AO DE LA CONSOLIDACIN ECONMICA Y SOCIAL DEL

PER

ANEMIA APLSICA Y MEGALOBLSTICA

ALUMNOS:
Herrera Silva, Esmeralda
Olaya Rueda, Diana
Pacherres Olaya Ingrid.

CICLO:
VI

DOCENTE:
SALDARRIAGA SANDOVAL, LILIA JANNET

INTRODUCCIN
Definimos anemia como la disminucin
de la masa de hemoglobina circulante.
En

la

actualidad

diagnstico

segn

no
el

es

correcto

recuento

el
de

hemates, debido a las variaciones de

tamao

que

experimentan

estos.

Debemos tener siempre presente que la

anemia es un hecho clnico (signo) y no
una entidad diagnstica (enfermedad), por lo que siempre debemos
buscar y tratar el hecho causal.
Los hemates circulan en sangre perifrica unos 90-120 das, siendo
necesario un recambio del 1% al da, siendo el bazo el principal rgano
hemocatertico.
La anemia, o disminucin de masa de hemoglobina puede tener su
origen en un desorden hematolgico primario dentro de la mdula sea
y/o prdida, o destruccin aumentada.
En la prctica se acepta que existe anemia cuando la cifra de Hb<
13g/dl en el varn y <12 g/dl en la mujer.
La anemia puede clasificarse de distintas formas. El mtodo fisiolgico
consiste en determinar si la deficiencia de eritrocitaria se debe a un
efecto en la produccin (anemia hipoproliferativa), a destruccin
(anemia hemoltica) o a perdida (sangrado) de eritrocitos.
En las anemias hipoproliferativas, los eritrocitos suelen sobrevivir en
forma normal, pero la medula no puede producir un nmero adecuado
de estas clulas. La menor produccin se refleja en un recuento bajo de
reticulocitos. La produccin insuficiente de eritrocitos puede deberse a
dao medular por medicamentos o qumicos (cloranfenicol, benceno) o

resulta de la falta de factores necesarios para la formacin de eritrocitos

(hierro, vitamina B12, acido flico o eritropoyetina)

ANEMIA APLSICA
La anemia aplsica es causada por una disminucin o lesin de las
clulas madre medulares, por afeccin del ambiente microscpico
dentro de la medula, y por el consecuente remplazo de la medula sea
con grasa. Resulta en aplasia de la medula sea (hematopoyesis
marcadamente reducida). Por lo tanto, adems de la anemia grave,
tambin se aprecian neutropenia y trombocitopenia (una deficiencia de
plaquetas) importante.
I.

ETIOLOGA
En el 70% de los casos no se conoce la causa de la enfermedad
(forma idioptica). Aunque se han observado muchas relaciones
con padecimientos ya identificados, asociarlos como factores
causales de la anemia aplsica no sera completamente fidedigno.
I.1.

Las formas heredadas de la anemia aplsica abarcan la

anemia de Fanconi, la disqueratosis congnita y el sndrome
de Schwachman.
I.1.1.

Anemia de Fanconi. Es una enfermedad autosmica

recesiva en la cual el paciente es homocigoto o
heterocigoto para mutaciones de uno de 13 genes
conocidos
como
los
responsables
de
este
padecimiento. El rol especfico de las mutaciones en
estos genes dentro de la patogenia de la anemia de
Fanconi an no est claro.

I.1.2.

Disqueratosis congnita. Es una forma de displasia

ectodrmica caracterizada por hiperpigmentacin en la
cara, nuca y hombros, uas distrficas y leucoplasia en
las mucosas. Tiene tres formas de herencia, la recesiva
ligada al X, la autosmica recesiva y la autosmica
dominante. La aplasia ocurre en el 50% de los casos.

I.1.3.

Sndrome de Shwachman. Se debe a mutaciones

en el gen del mismo nombre localizado en el

cromosoma
7.
Se
caracteriza
por
insuficiencia
pancretica
exocrina,
disfuncin
medular
y
anormalidades esquelticas.
I.2.

Radiacin. Produce aplasia dependiendo de

la dosis y
extensin. Siendo la mdula sea un tejido en divisin celular
constante, se ve muy afectada despus del dao al ADN que
causa la radiacin ionizante. Los individuos afectados varan
desde radilogos hasta personas que han sido expuestas a
alguna fuente de radiacin mal manejada o robada.

I.3.

Frmacos. El cloranfenicol es el frmaco ms comn en las

anemias aplsicas secundarias al uso de frmacos . Otros tipos
de drogas han sido asociadas con este tipo de anemia pero la
relacin causa-efecto de cada uno de ellos an no ha sido
terminada de estudiar. Entre estos frmacos se encuentran
anticonvulsivantes
(carbamazepina
e
hidantona),
antineoplsicos citotxicos, sales de oro,
penicilamina,
fenilbutazona, quinacrina y acetazolamida. Se han asociado
en menor grado drogas como penicilina, furosemide, alopurinol
y varios AINEs.

I.4.

Infecciones. La hepatitis es la infeccin previa ms frecuente,

aunque casi siempre es seronegativa, por lo que se cree que se
trate de un virus de la hepatitis an no descubierto. Otras
infecciones incluyen la mononucleosis infecciosa y la quinta
enfermedad.

I.5.

Agentes qumicos. El benceno y sus metabolitos se unen al

ADN evitando su replicacin. El toluol, xilol y algunos
insecticidas tambin se han relacionado con el desarrollo de
aplasia medular.

I.6.

Enfermedades reumticas. Varios desrdenes del tejido

conectivo como la artritis reumatoide y el lupus eritematoso
sistmico han sido asociados con la anemia aplsica pero an
no se sabe si el factor causante es el padecimiento mismo o los
frmacos utilizados para tratarlos.

I.7.

Embarazo. Se ha asociado el embarazo con varios casos de

anemia aplsica pero la presentacin clnica de cada uno es
diferente as que su relacin an no se identifica.

I.8.

Hemoglobinuria paroxstica nocturna. Ocurre al existir

una mutacin en el gen PIG-A de una clula madre
hematopoytica. Si la clula madre prolifera, dar lugar a
una
clona
de
clulas deficientes en
las protenas de
membrana unidas al glucosilfosfatidilinositol. Los pacientes, en
su mayora jvenes, pueden evolucionar hacia aplasia medular
con pancitopenia.
La distincin entre una forma adquirida o una forma heredada
de la enfermedad puede representar un reto para el clnico,
pero ms del 80% de los casos pertenecen a las formas
adquiridas.

II.

FISIOPATOLOGA
Se han sugerido dos mecanismos que llevan al mal funcionamiento
de la mdula sea. El primero consiste en un dao directo a las
clulas hematopoyticas por qumicos (como el benceno),
frmacos o radiacin.
El segundo mecanismo consiste en una supresin inmune de las
clulas de la mdula. Se cree que esta supresin es mediada por
clulas T citotxicas, al producir citocinas inhibidoras de la
hematopoyesis como interfern-, factor de necrosis tumoral- e
interleucina-2.
Aunque la mayora de los pacientes son descubiertos con menos del
10% de la cantidad normal de clulas madre, se ha observado
que las clulas del estroma se encuentran normales y con
capacidad de producir factores de crecimiento hematopoytico.
Esto es un dato positivo ya que el xito de un trasplante de mdula
sea depende de la funcin normal de esas clulas.

III.

MANIFESTACIONES CLNICAS
La anemia aplsica puede aparecer de manera sbita o de manera
insidiosa. Los signos y sntomas son tpicos de las deficiencias de
cada una de las clulas.
As, como las plaquetas son las primeras en terminarse, los
signos como petequias, hemorragias bucales, epistaxis y
hemorragias retinianas son los primeros en presentarse.

Debido a la anemia, los pacientes pueden quejarse de falta de

aliento, fatiga o dolor de pecho; en la exploracin fsica se observa
palidez de piel y mucosas.
Las manifestaciones de la anemia aplsica se limitan al sistema
hematolgico y muchas veces
los pacientes se encuentran
subjetivamente bien.

Inicio gradual caracterizado por fatiga y palidez; disnea por

esfuerzo
Purpura (hemorragia); son comunes las hemorragias de la

retina
Infecciones

frecuentes

de

la

garganta

con

posibles

linfadenopatias y esplenomegalia.

IV.

VALORACIN Y HALLAZGOS DIAGNSTICOS

En muchas situaciones ocurre anemia aplsica cuando se consume
un medicamento o qumico en cantidades toxicas. Sin embargo, en
algunas personas surge cuando el medicamento se toma de
acuerdo con la dosis recomendada. Esto se considera una reaccin
idiosincrsica en quienes son muy susceptibles, posiblemente
debido a un defecto gentico en la biotransformacin del frmaco
o el proceso de eliminacin. La aspiracin de la medula sea
muestra una medula muy hipoplsica o aplsica (muy pocas o
ninguna clula) que ha sido reemplazada con grasa.
Valoracin diagnostica:
IV.1.

Biometra hemtica y anlisis de sangre completos;

La biometra hemtica es el primer estudio de diagnstico,
y revela grados variables de anemia, trombocitopenia y
leucopenia. Los reticulocitos se encuentran disminuidos o
ausentes.

IV.2.

Aspiracin y biopsia de medula sea para establecer el

diagnostico; El aspirado de mdula sea debe realizarse
para descartar otras causas posibles de pancitopenia. En

una mdula sea normal, el 40% al 60% del espacio est

ocupado por clulas hematopoyticas. En contraste, la
mdula sea de
los pacientes con anemia aplsica
contienen muy pocas clulas hematopoyticas y el espacio
est lleno de grasa y clulas del estroma.
V.

TRATAMIENTO
V.1.

Tratamiento Mdico
Trasplante de clulas germinales perifricas de medula
sea.
Tratamiento
de
inmunosupresin
con
globulina
antitimocito (ATG), y ciclosporina.

V.2.

Tratamiento Preventivo
Administrar medicamentos potencialmente txicos solo
cuando no haya un tratamiento alternativo.
Vigilar la biometra hemtica de pacientes que reciben
frmacos potencialmente txicos para la medula sea,
como el cloranfenicol.

V.3.

Tratamiento de Apoyo
Interrumpir la administracin del frmaco agresor.
Prevenir los sntomas con transfusin de eritrocitos y
plaquetas.
Proteger al individuo con leucopenia grave del contacto
con agentes infecciosos.

V.4.

Tratamiento de Enfermera
Conservar la energa del paciente planeando la atencin
segn el grado de debilidad y fatiga.
Valorar si hay signos de infeccin y hemorragias, atender
meticulosamente los sitios intravenosos o las lesiones y
evitar traumatismos.
Proteger las membranas mucosas y piel de lesiones,
abrasiones o ulceras porque son sitios de infeccin
potencial.
Fomentar y ayudar con la higiene corporal y bucal
meticulosa (cepillo suave, no hilo dental).
En caso de trombocitopenia, evitar traumatismos siempre
que sea posible (incluso inyecciones subcutneas o

intramusculares, forrar los barandales de la cama, evitar

la succin).

Biometra
hemtica

ANEMIA
APLSICA

Aspiracin y
biopsia de
medula sea

Anemia de

ANEMIA
MEGALOBLSTICA

Prueba de
schilling

Biometria

REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS

Dennis L. Kasper, Eugene Braunwald, Anthony S. Fauci, Stephen L.

Hauser, Dan L. Longo, J. Larry Jameson, y Kurt J. Isselbacher. Anemia
aplsica, mielodisplasias y otros sndromes de hipofuncin medular.
HARRISON Principios de medicina interna: HARRISON ONLINE. 16
ed. Editorial McGraw-Hill. HARRISON ONLINE > Parte V. Oncologa y
hematologa > Seccin 2. Trastornos hematopoyticos > Captulo
94.
Pasquini R., Ruiz-Argelles G. y Marn P. Insuficiencias medulares.
Medicina Interna de Farreras: Versin Isilo. 14 edicin. Editoriales
Harcourt 2000.
Medicina interna, 14 edicin > SEC. 14
HEMATOLOGA >Captulo 222. Insuficiencias medulares.
Alter
Y
Lipton.
Anemia,
Fanconi:
Overview.
Emedicine:
http://emedicine.medscape.com/article/960401-overview)