Carcter
Intensidad
Localizacin
Con la actividad
Nuseas
Vmitos
Fotofobia
Fonofobia
Sntomas
neurolgicos
Antecedentes
familiares
Migraa
Pulstil
Moderada a
severa
Unilateral
Se agrava
+++
+++
+++
++++
Posibles
Tensional
Opresivo en
cintillo
Leve o
moderada
Bilateral
No se agrava
+
+
+
No
Si
No
Diagnstico
En la evaluacin de un nio que consulta por una primera crisis convulsiva es
necesario ver si se trata de un evento paroxstico no epilptico o si el trastorno forma
parte de un sndrome epilptico.
Un estudio mnimo frente a un primer episodio incluye:
glicemia en ayunas,
ELP, calcemia, fosfemia, magnesemia,
EEG.
El examen del LCR es indispensable si se sospecha una posible etiologa infecciosa
(previa constatacin de la ausencia de HTE).
El estudio con neuroimgenes slo se justifica cuando hay sospechas de una lesin
intracraneana, en crisis parciales o generalizadas con alt del examen neurolgico, y en
crisis resistentes al tto mdico.
Pronstico
El riesgo de recurrencia despus de una primera crisis no provocada es de 4050% dentro de 2 aos. Para el grupo con examen neurolgico anormal, crisis
parciales complejas y actividad especfica en el EEG, este riesgo sube a 80-90%.
Causas de convulsiones en nios
1 a 6 meses
6 meses a 2 aos
Infecciones del SNC Convulsiones
febriles
Trastornos
Infecciones del
hidroelectrolticos
SNC
Secuela encefalitis
Epilepsia
idioptica
Convulsiones febriles Secuela trauma
obstetricas
Epilepsia
Sd. West
Anomalas
Sd. Reve
congnitas
2 aos a 4 aos
Convulsiones
febriles
Epilepsia
Mayores de 4 aos
Epilepsia
Convulsiones
febriles
Infecciones del SNC Infecciones del SNC
Intoxicaciones
Otras
Parciales
piramidal (se logra a los 2 3 aos) lo que hace que la actividad motora sea un
proceso dinmico. El desarrollo motor debe ser constatado durante los controles sanos
peridicos. Si se llegara a encontrar alguna alteracin en el desarrollo motor de un
nio, diferenciar si corresponde a un retraso global del desarrollo o a un retraso
solamente motor.
Para evaluar la motricidad debemos observar: Postura, tono, movimientos voluntarios
(fuerza, trofismo, coordinacin, marcha), reflejos osteotendineos.
Motivos de consulta mas frecuentes: retraso motor y/o psicomotor (evaluar es la
deambulacin independiente, si no lo ha hecho a los 18 meses es muy preocupante),
alt de la marcha o postura, hipotonia , caidas frecuentes, fatigabilidad o intolerancia al
ejercicio, alteraciones ortopdicas.
Causas de trastornos de la marcha
-Osteoarticular: trauma seo o de partes blandas, tu, infecciones, inflamatorias.
-SNC: AVE, infeccines, migraa basilar, vrtigo, ataxia cerebelosa, movs
involuntarios.
-SNP
-Psicgenos
COMPROMISO SNC: SD DE PRIMERA NEURONA
Se clasifican segn compromiso del sistema piramidal, extrapiramidal o la
combinacin de ellos.
Sndrome Piramidal
Compromiso del tracto corticoespinal, especialmente sus fibras laterales. Su
sintomatologa caracterstica es:
Parlisis o paresia contralateral
Hipertona en muelle de navaja (Espasticidad)
Hiperreflexia de reflejos osteotendineos
Reflejos cutneos abolidos
Reflejo plantar extensor (Babinski)
Posturas anormales, movimientos involuntarios
Sus causas principales son hemorragia intracraneana y subaracnodea,
meningitis y tu cerebrales.
Sndrome Extrapiramidal
Compromiso de tractos motores con excepcin del tracto corticoespinal. Tractos que
reciben fibras del mesensfalo, cerebelo y vestbulos auditivos. Su sintomatologa
caracterstica es:
Hipertona Rgida en tubo de plomo
1) miopatas primarias
2) atrofias neurognicas
Motoneurona espinal
atrofias espinales
Polineuropatia
atrofia peroneas
3) Unin neuromuscular Sds Miastenicos
Adquiridas
Miositis
Infeccioso (polio)
Guillain Barr
miastenia gravis
Sndrome de Guillain-Barr
Enf adquirida autoinmune desmielinizante que afecta los nervios perifricos que se
caracteriza por debilidad y arreflexia. Es raro en nios menores de 2 aos. Es ms
frecuente en varones que mujeres.
En el 50 a 60% de los casos hay antecedentes de infeccin viral previa dentro de las
ltimas 4 semanas (CMV y EBV los ms implicados).
Manifestaciones clnicas: Debilidad progresiva y ascendente, hiporreflexia simtrica.
En forma variable, puede haber dolor, parestesias, prdida de la sensibilidad,
compromiso nervios craneales y disfuncin autonmica, compromiso vesical,
compromiso cardiovascular, meningismo.
Las ms serias complicaciones son las respiratorias (BRN, atelectasias) y autonmicas
(la ms comn es la HTA).
Exmenes: En el LCR existe un elevado nivel de protenas, sin pleocitosis.
Electromiograma con disminucin de la velocidad de conduccin o ondas F
prolongadas. VHS, hemograma y perfil bioqumico normales.
Tratamiento: monitoreo de pulso, presin y temperatura. Monitoreo respiratorio. Tto
de infecciones. Plasmafresis o gamaglobulina en dosis (0,5 g/kg/peso/da).
Pronstico: Mortalidad es de 3 a 4%. La mayora de los nios mejora a los 6 meses
y aproximadamente el 10% quedar con dficit.
Miastenia gravis
Trastorno adquirido postsinptico. Enf autoinmune que se produce por bloqueo de los
receptores de acetilcolina con anticuerpos especficos. Su signo clnico principal es la
fatiga muscular progresiva a lo largo del da. El diagnstico se hace administrando
anticolinestersico (sulfato de edrofonio), que produce recuperacin fugaz de las
fuerzas. En el 90% de los pacientes se detecta en el suero anticuerpos anti receptor de
acetilcolina (anti-Rac). Existen 2 formas clnicas: neonatal y juvenil.
Tratamiento: Neostigmina oral en dosis de 0,5 a 2 mg/kg cada 4 horas en casos leves
con compromiso ocular. Cuando existe miastenia generalizada severa, debe asociarse
a corticoides y timectoma. Ocasionalmente se usa plasmafresis.
Miopatas
Las miopatas ms frecuentes son las congnitas (diagnosticadas por biopsia
muscular) y las inflamatorias, que aparecen en un nio sano que sufre en forma aguda
un cuadro progresivo de mialgias y debilidad muscular. Responden al tto esteroidal
o inmunosupresor.
Distrofias Musculares
Enfs de herencia y clnica diversa que tienen en comn la degeneracin y destruccin
de las fibras musculares que determinan la fibrosis e infiltracin adiposa del msculo.
Distrofia Muscular de Duchenne (DMD)
-Trastornos de personalidad.
-Hipersomnia.
-Trastornos en la conduccin cardiaca.
-Hipertermia maligna.
-Cataratas.
-Infertilidad.
- Calvicie precoz.
-Encopresis.
Atrofia Espinal Infantil
Enfermedad de Werding hoffman. Absolutamente paralizados, pero conectados con
el medio.
Estos nios tienen abdomen en batracio, el trax en campana, cara normal.
Aguda: muy severa, antes de 6 meses. Debilidad progresiva. Sobrevida menor a 1-2
aos.
Crnica: intermedia, logran sentarse. Leve, logran caminar.
Diagnstico con EMG, Biopsia, Gentica.
Polineuropatas
Marcha estepada (levantan mucho la rodilla)
Crnicas: la mayora hereditarias
Aguda: Guillain Barr
Debilidad distal y arreflexia. Compromiso sensitivo y autonmico.
Sndrome Hipotnico
En un 30% se da en nios normales, en un 70% corresponde a enfermedad.
Signo ms frecuente de disfuncin neurolgica en RN y lactantes menores.
Hipertonia siempre es signo de disfuncin del SNC.
Hipotonia se produce por injurias a cualquier nivel del SNC o SNP/ neuromuscular.
Es normal en ciertas etapas del desarrollo. Anormal si a los 4-5 meses se le toma de
los brazos, y permanece estirado y la cabeza cuelga hacia atrs.
Apneas
Evento aparente de riesgo vital
Episodio que asusta al observador: apnea, cambio de color, cambio en tono muscular.
Edad: 8- 14 semanas, mayora en hombres, 7% en prematuros.
Dg diferencial: apnea central (lo ms frecuente), apnea central debido a intoxicaciones
(CO), RGE, arritmia primaria, cuadro neurolgico Si el nio parece enfermo pensar en
infeccin, falla metablica congnita, deshidratacin o maltrato infantil.
APNEAS
Cese inexplicado de la respiracin, generalmente cuando el nio duerme.
Se debe diferenciar entre: respiracin peridica, episodios de apnea breves, o apneas
patolgicas. Los 2 primeros son considerados fenmenos normales, especialmente en