ARTIGO ARTICLE

Prevalncia da hemoglobina S no Estado do

Paran, Brasil, obtida pela triagem neonatal
Prevalence of hemoglobin S in the State of Paran,
Brazil, based on neonatal screening

Alexandra M. Watanabe 1
Mara Albonei D. Pianovski 2
Jos Zanis Neto 2
Leniza C. L. Lichtvan 2
Eleidi A. Chautard-Freire-Maia
Mouseline T. Domingos 1
Ehrenfried O. Wittig 1

Fundao Ecumnica de
Proteo ao Excepcional,
Curitiba, Brasil.
2 Universidade Federal do
Paran, Curitiba, Brasil.
1

Correspondncia
A. M. Watanabe
Servio de Referncia em
Triagem Neonatal, Fundao
Ecumnica de Proteo ao
Excepcional.
Av. Prefeito Lothrio Meissner
836, Curitiba, PR
80210-170, Brasil.
amw@onda.com.br

Abstract

Introduo

The Brazilian Ministry of Health created the National Neonatal Screening Program under ruling no. 822/2001, including neonatal screening
for hemoglobinopathies. In the State of Paran,
neonatal screening is conducted by the Ecumenical Foundation for the Protection of the Handicapped. The prevalence rates were determined
for homozygous and heterozygous hemoglobin
S and S-thalassemia. Blood samples drawn on
filter paper were examined by isoelectric focusing
(IEF) and high-performance liquid chromatography (HPLC). From January 2002 to December
2004, 548,810 newborns were screened, with the
detection of 21 with FS, two FSA/FS, and four
FSA. After confirmatory tests at six months of age,
12 were defined as sickle-cell anemia, or a prevalence of 2.2:100,000 newborns; S-thalassemia
was confirmed in 15 (2.7:100,000 newborns); and
8,321 newborns were diagnosed as heterozygous
HbS (1,500:100,000 newborns). HbS prevalence in
Paran (in southern Brazil) is lower than in the
Central-West, North, and Northeast of the country. Ethnic origin of the population, fetal deaths,
and non-random procreation may contribute to
the relatively low number of homozygous individuals in the State. S-thalassemia interaction
suggests the presence of Euro-Mediterranean
peoples in this populations miscegenation.

A Organizao Mundial da Sade estima que, a

cada ano, nascem, no mundo, cerca de 300 mil
crianas portadoras de hemoglobinopatias, das
quais, mais de 200 mil so africanas com anemia
falciforme 1.
As doenas falciformes foram introduzidas
no continente americano principalmente pelo
comrcio de escravos provenientes da frica, a
partir do sculo XVI 2.
A populao brasileira no branca foi estimada em 44,66% pelo Censo Demogrfico de 2000 3,
sendo que de 1% a 6% dessa so portadores do
gene da HbS 4 .
Em Salvador, na Bahia, constatou-se que o
trao falcmico foi encontrado com freqncia
de 7,6% a 15,9% nos afro-descendentes 5. Dados
histricos daquele estado mostram que houve
grande afluxo de escravos provenientes do oeste
e centro da frica, trazendo grande heterogeneidade tnica, cultural e social, alm de diferenas
genticas entre os prprios indivduos portadores da doena falciforme 6.
A anemia falciforme, expresso clnica do
homozigoto do gene da HbS, a forma mais conhecida das hemoglobinopatias e est associada alta morbidade e mortalidade na infncia,
principalmente por sepse bacteriana, crise de seqestrao esplnica, alm da sndrome torcica
aguda 7. A mortalidade das crianas abaixo de
cinco anos de idade chega a 25% dos casos 8.

Sickle Cell Anemia; Neonatal Screening; Prevalence

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Watanabe AM et al.

Apesar de a prevalncia da anemia falciforme

ser maior em afro-descendentes, estudos populacionais tm demonstrado a presena de HbS
em descendentes de gregos, italianos, indianos e
latino-americanos 9. Como a populao do Brasil
apresenta diferentes origens tnicas e diversificado grau de miscigenao, a doena tornou-se
problema de sade pblica 10.
O diagnstico precoce e a profilaxia adequada so fundamentais para a reduo da morbidade e mortalidade das crianas com doenas
falciformes, melhorando, significativamente, a
taxa de sobrevida e sua qualidade 10. H mais de
trinta anos, os grupos organizados de homens e
mulheres brasileiros descendentes de africanos
vm reivindicando o diagnstico precoce e um
programa de ateno s pessoas com doenas
falciformes 11. Com a Portaria n. 822/GM 12 do
Ministrio da Sade, iniciou-se o diagnstico
precoce para hemoglobinopatias com nfase na
anemia falciforme, em todas as crianas que se
submetem ao teste do pezinho, nos programas
de triagem neonatal que esto na fase II e III do
nvel de complexidade 13.
Entretanto, o resultado da triagem neonatal
no deve ser considerado definitivo 14. O resultado inicial FS inclui o grave quadro clnico
da anemia falciforme, da interao S-talassemia e da persistncia hereditria da hemoglobina fetal (PHHF), essa ltima mais benigna; a
interao S+-talassemia pode apresentar-se no
perodo neonatal como FSA, mas tambm como FS 15. O diagnstico correto essencial para
o tratamento e aconselhamento adequados,
atravs da confirmao laboratorial do resultado
aps os dois meses de idade, aliados histria
clnica e a exames fsicos do paciente, incluindo
o gentipo dos pais biolgicos 15.
Os resultados de triagem neonatal para hemoglobinopatias, em estados como Bahia 16 e
Minas Gerais 17, mostram freqncia significativa da HbS naquelas regies.
No foram encontradas publicaes sobre
HbS em grandes amostras populacionais do Estado do Paran, cuja populao predominantemente caucaside 3. A prevalncia da HbS, no
Paran, obtida da anlise das amostras de sangue dos recm-nascidos coletadas para o teste
do pezinho, permitir conhecer essa realidade
em um estado com pequena proporo de afrodescendentes e contribuir para que medidas de
sade pblica possam ser melhor direcionadas
para as regionais de sade onde a doena mais
prevalente.

Material e mtodos
Foi realizado estudo observacional transversal
em 548.810 recm-nascidos do Estado do Paran, Brasil, que fizeram o teste do pezinho, no
perodo de 2002 a 2004.
Analisaram-se, retrospectivamente, os resultados de exames do banco de dados do Servio
de Referncia em Triagem Neonatal, Fundao
Ecumnica de Proteo ao Excepcional (SRTNFEPE), e os pronturios dos pacientes encaminhados para consulta.
Para a varivel cor da pele, foi utilizado o critrio definido pelo Instituto Brasileiro de Geografia e Estatstica (IBGE) da heteroatribuio de
pertena pelo qual o grupo tnico do entrevistado definido por outra pessoa 18. A informao
dessa varivel foi obtida da ficha preenchida pela
enfermagem, no momento da coleta.
As hemoglobinas foram identificadas pelo mtodo de focalizao isoeltrica (PERKINELMER), e o confirmatrio foi feito por Cromatografia Lquida e Alta Preciso (HPLC - BIORAD)
na mesma amostra. Os portadores de HbS foram
classificados em homozigotos ou heterozigotos. Os recm-nascidos com resultados FS e/ou
FSA, na triagem neonatal, foram encaminhados
ao ambulatrio de hematopediatria do Hospital de Clnicas em Curitiba, Paran, Brasil, para
a primeira consulta, acompanhamento clnico e
profilaxia de infeces. Foram realizados exames
laboratoriais de rotina desde a primeira consulta
e o confirmatrio do resultado inicial em torno
dos seis meses de idade.
O clculo do nmero de casos da doena/100
mil recm-nascidos/regional de sade foi baseado no nmero de nascidos vivos cadastrados no
banco de dados do SRTN-FEPE.
Comparou-se a distribuio dos gentipos
da HbS da populao analisada com a esperada
pelo teorema de Hardy-Weinberg, aplicando-se o
teste estatstico . Esse teste tambm foi usado
nas comparaes de freqncias allicas da HbS
obtidas em diferentes estudos, com a utilizao
da Statistica for Windows (StatSoft Inc., Tulsa, Estados Unidos).
Essa pesquisa foi aprovada pelo Comit de
tica em Pesquisa em Seres Humanos do Hospital de Clnicas, Universidade Federal do Paran
(CAAE: 0068.0.208.089-05).

Resultados
No perodo de janeiro de 2002 a dezembro de
2004, foram triados 548.810 recm-nascidos, provenientes de 446 hospitais-maternidade e 1.243
unidades de sade, distribudos nas 22 regionais

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PREVALNCIA DA HEMOGLOBINAS

de sade do Estado do Paran, havendo cobertura de 100% dos recm-nascidos vivos, registrados
no SRTN-FEPE.
A atribuio para a cor da pele foi a seguinte:
88,9% branca; 4,9% parda; 0,6% negra; 0,3% amarela; e a 5,3% no foi atribuda cor.
Foram encontrados 27 resultados sugestivos
de doena: 21 FS, 2 FSA e/ou FS e 4 FSA. Aps os
exames confirmatrios, foi definido o diagnstico de homozigose da hemoglobina S para 12
crianas e o diagnstico de interao S-talassemia para 15 crianas. Dezoito dessas so do
sexo feminino, e nove, do sexo masculino. Das
crianas com anemia falciforme, oito so do sexo
feminino, e quatro, do sexo masculino; com a interao S-talassemia, dez so do sexo feminino,
e cinco so do sexo masculino.
A distribuio dos casos de anemia falciforme e de interao S-talassemia, conforme a
regional de sade e a cidade, apresentada na
Tabela 1. A prevalncia da anemia falciforme e da
interao S-talassemia foi de 2,2 e 2,7 a cada 100
mil nascidos vivos, respectivamente.

Considerando-se a varivel cor da pele das 12

crianas SS, a sete delas foi atribuda cor branca
(58,3%), a quatro, cor parda (33,3%), e a uma, cor
negra (8,4%). Em relao s 15 crianas com interao S-talassemia, a nove delas foi atribuda
cor branca (60%), a trs, cor parda (20%), e a trs,
cor negra (20%).
A distribuio geogrfica dos casos de SS e de
S-talassemia, no Estado do Paran, est mostrada na Figura 1.
Do total dos recm-nascidos triados no perodo, foram observados 8.321 recm-nascidos
com o gentipo FAS (1,52% 0,02%). A Tabela 2
apresenta a distribuio dos heterozigotos FAS
em relao varivel cor da pele.
A distribuio geogrfica dos heterozigotos
no Estado do Paran, quanto aos municpios, est mostrada na Figura 2.
A distribuio de gentipos encontrada: 12
SS, 8355 S_ (15 S-talassemia, 18 SC, 1 SA, 8321
AS) e 540.443 AA, quando comparada com a esperada pelo equilbrio de Hardy-Weinberg, resultou em 2 (12,96), estatisticamente significativo

Tabela 1
Distribuio dos casos de hemoglobinopatias em homozigose (SS) e de interao S-talassemia (S-tal) por Regional de Sade e cidade.
Hemoglobinopatia

Regional

Cidade

de Sade

Casos
n

100 mil recm-nascidos/

Regional de Sade

SS

2a

Curitiba (dois casos) e

Campo Largo

11,1

1,8

SS

3a

Jaguariava

3,7

3,0

SS

5a

Guarapuava

3,7

3,8

SS

11a

Engenheiro Beltro

3,7

5,4

SS

12a

Ipor

3,7

7,6

SS

14a

Loanda

3,7

8,2

SS

15a

Sarandi e Atalaia

7,4

6,9

SS

17a

Londrina

3,7

2,6

SS

20a

Guara

3,7

6,6

S-tal

2a

Piraquara e Curitiba

7,4

S-tal

5a

Porto Barreiros

3,7

3,3

S-tal

6a

Bituruna

3,7

7,8

S-tal

7a

Mangueirinha

3,7

5,9

S-tal

9a

Foz do Iguau

3,7

3,3

S-tal

10a

Vera Cruz d'Oeste

3,7

3,5

S-tal

15a

Mandaguau e Maring

7,4

6,9

S-tal

16a

Marilndia e Apucarana

7,4

11,2

S-tal

17a

Londrina e Tamarana

7,4

5,2

S-tal

18a

Bandeirantes

3,7

8,2

S-tal

19a

Jacarezinho

3,7

Prevalncia

2,2

Prevalncia
Total

2,2

7,4
2,7

27

100,0

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Figura 1
Mapa geogrfico do Estado do Paran, Brasil, com a distribuio da anemia falciforme e interao S-talassemia.

(p < 0,001), mostrando que no est de acordo

com a esperada, considerando-se a freqncia
estimada de 0,76% do gene HbS. O alto valor de
2 calculado se deve aos desvios determinados
pela classe de homozigotos SS (2 = 12,24), existindo apenas 12 dos 32 esperados pelo equilbrio

Cad. Sade Pblica, Rio de Janeiro, 24(5):993-1000, mai, 2008

de Hardy-Weinberg. Nas duas outras classes genotpicas, observados (8355 S_ e 540.443 AA) e os
esperados (8278 S_ e 540.500 AA), no apresentaram desvios significativos.

PREVALNCIA DA HEMOGLOBINAS

Tabela 2
Varivel cor da pele no total de recm-nascidos, heterozigotos FAS e respectivas freqncias.
Cor da pele
atribuda

Total de crianas

FAS total de

examinadas

triados

FAS % quanto
cor da pele

Branca

487.902

6.911

83,1

Parda

26.957

725

8,7

1,42
2,69

Negra

3.026

152

1,8

5,02
2,00

Amarela

1.595

32

0,4

No classificada

29.330

501

6,0

1,71

Total

548.810

8.321

100,0

1,52

Discusso
A prevalncia da anemia falciforme no Estado do
Paran, determinada pelas amostras das crianas que se submeteram ao teste do pezinho, foi
de 2,2:100 mil nascidos vivos no perodo de 2002
a 2004. Apesar de a maior proporo de casos ter
sido encontrada na 2a regional de sade (11,1%;
Tabela 1), em vista de seu tamanho populacional, as maiores incidncias de anemia falciforme por 100 mil recm-nascidos vivos ocorreram
nas regionais de Umuarama (12a) e de Paranava (14a). Esses dados podem ser explicados pelo
maior grau de miscigenao africana encontrada
nas regies norte-noroeste do Estado do Paran, conforme a maior freqncia de hapltipos
HLA comuns em negrides, relatada para essas
regies 19.
Em 32 municpios do Estado do Paran, incluindo Curitiba, foram encontrados 1,26% heterozigotos e nenhum homozigoto em 7.956
recm-nascidos 20, sendo que a estimativa da
freqncia allica de HbS (0,63%) no difere da encontrada no presente estudo de 0,76%
(p > 0,05). Em 117.320 recm-nascidos do Rio
Grande do Sul, foram encontrados apenas um
caso de anemia falciforme e 1,14% de heterozigotos, e a freqncia allica de 0,57% de HbS
, significativamente, menor que a do presente
estudo (p < 0,0001) 21. Os dados de freqncias
allicas de HbS encontrados para a Bahia 22,
Pernambuco 23 e Minas Gerais 17 foram, significativamente, mais altos do que os da presente
investigao (p < 0,0001). Na Bahia, foram observados 9,8% de heterozigotos em 590 recmnascidos, e a freqncia allica de HbS foi 5,1%.
Em Pernambuco, em 1988 amostras de sangue
de cordo umbilical, foram encontrados 5,3% de
heterozigotos e nenhum homozigoto, com freqncia allica de HbS de 2,64%. No programa

de triagem neonatal de Minas Gerais, em 128.326

recm-nascidos, foram encontrados 46 com
anemia falciforme, 4 com S-talassemia e 4.221
heterozigotos, resultando na freqncia allica
da HbS de 1,68%. Essas freqncias mais altas
que a do Paran, provavelmente, refletem as diferenas tnicas entre essas populaes, considerando que o componente afro-descendente
de 21,1%, 73,2%, 57,8% e 45,4% nos Estados do
Paran, Bahia, Pernambuco e Minas Gerais, respectivamente. Por outro lado, a freqncia menor encontrada no Rio Grande do Sul, tambm,
reflete menor contribuio de afro-descendentes (12,7%) naquele estado 3.
A distribuio dos gentipos quanto HbS,
nos recm-nascidos do Paran, difere, significativamente, da esperada pelo equilbrio de HardyWeinberg. Dentre os fatores que interferem nesse equilbrio, podem estar influindo, na falta de
homozigotos SS, a seleo natural, os casamentos preferenciais e o fluxo gnico decorrente de
migraes.
O abortamento espontneo pode ser considerado como parte da presso de seleo natural. Nascimento 24, na Bahia, observou maior freqncia de abortamento espontneo em mulheres AS (17%) do que em AA (10%). Ramalho et al. 25
confirmaram os achados de Nascimento 24. Em
estudo retrospectivo norte-americano, Taylor et
al. 26 constataram que mulheres AS apresentaram incidncia significativamente maior de mortes fetais intra-uterinas (9,7%) do que as mes
com hemoglobina normal (3,5%) (p = 0,015).
O exame das placentas mostrou falcizao nos
espaos entre vilosidades. possvel que parte
da falta de homozigotos seja pelo maior risco de
abortamento espontneo.
Os seres humanos vivem em grupamentos
semelhantes, formando os isolados. O processo
de migrao leva quebra desses isolados, alte-

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Figura 2
Mapa geogrfico do Estado do Paran, Brasil, com a distribuio dos heterozigotos FAS.

rando a freqncia genotpica, podendo romper

o equilbrio de Hardy-Weinberg, sendo que importantes quebras de isolados tm ocorrido no
Brasil desde a sua colonizao 27. No Estado do
Paran, casamentos entre afro-descendentes e
euro-descendentes podem estar ocorrendo em
maior freqncia do que o probabilisticamente
esperado pelo acaso, o que levaria queda na

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freqncia de casamentos entre dois heterozigotos AS e conseqente diminuio na freqncia

do homozigoto SS. Por outro lado, a prevalncia da interao S-talassemia de 2,7:100 mil recm-nascidos vivos no Estado do Paran um
indicador da miscigenao entre afro e euro-descendentes. Essa hiptese j foi, anteriormente,
formulada por Donin 28, em 1982.

PREVALNCIA DA HEMOGLOBINAS

No Paran, a prevalncia da anemia falciforme e do heterozigoto assintomtico menor do

que em outros estados do Centro-Oeste, Norte e
Nordeste do pas. Considerando-se por 100 mil
recm-nascidos, a anemia falciforme foi mais encontrada nas regies norte-noroeste do estado, e

a associao S-talassemia foi mais encontrada

nas regies norte e sul do estado.
Os dados dessa investigao podero contribuir para a elaborao de estratgias a serem
adotadas pela Secretaria de Estado da Sade do
Paran.

Resumo

Colaboradores

O Ministrio da Sade instituiu o Programa Nacional

de Triagem Neonatal atravs da Portaria n. 822/GM,
incluindo a pesquisa das hemoglobinopatias nos recm-nascidos. No Paran, realizada pela Fundao
Ecumnica de Proteo ao Excepcional. Determinouse a prevalncia da hemoglobina S em homozigose,
heterozigose e S-talassemia no estado. O sangue coletado em papel filtro foi examinado por focalizao
isoeltrica e cromatografia lquida de alta preciso
(HPLC). De janeiro de 2002 a dezembro de 2004, foram triados 548.810 recm-nascidos e detectados 21
recm-nascidos com os resultados FS, dois FSA e/ou
FS e quatro FSA. Aps exames confirmatrios aos seis
meses de idade, 12 foram definidos como anemia falciforme, com prevalncia de 2,2:100 mil recm-nascidos;
a interao S-talassemia foi confirmada em quinze
(2,7:100 mil recm-nascidos); e 8.321 recm-nascidos
foram diagnosticados como heterozigotos para HbS
(1.500:100 mil recm-nascidos). A prevalncia da HbS
no Paran menor do que nas regies Centro-Oeste,
Norte e Nordeste do pas. Origem tnica da populao,
bitos fetais e casamentos preferenciais podem estar
contribuindo para no haver maior nmero de homozigotos no estado. A interao S-talassemia sugere
presena de povos euro-mediterrneos na miscigenao dessa populao.

A. M. Watanabe realizou o planejamento, levantamento,

coleta, anlise dos dados; execuo e escrita do artigo.
M. A. D. Pianovski contribuiu na anlise dos dados dos
pacientes e epidemiolgicos, sugestes, correes do
artigo e aprovao da verso final. L. C. L. Lichtvan contribuiu com a anlise e dados dos pacientes. E. A. Chautard-Freire-Maia contribuiu com a anlise estatstica
dos dados genticos, sugestes e correes do artigo.
J. Zanis Neto. E. O. Wittig e M. T. Domingos contriburam na reviso final.

Agradecimentos
Ao Servio de Referncia em Triagem Neonatal Fundao Ecumnica de Proteo ao Excepcional, ao Ambulatrio de Hematopediatria e Laboratrio de Hematologia do Hospital de Clnicas da Universidade Federal
do Paran; a todos os profissionais das 22 regionais de
sade do Estado do Paran, pela contribuio de cada
servio e de cada profissional para a realizao dessa
pesquisa. designer Yolanda F. Shimizu pela elaborao
dos mapas.

Anemia Falciforme; Triagem Neonatal; Prevalncia

Cad. Sade Pblica, Rio de Janeiro, 24(5):993-1000, mai, 2008

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1000

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Referncias
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Recebido em 15/Mai/2007
Verso final reapresentada em 27/Set/2007
Aprovado em 08/Out/2007