gammaglobulinlevelinabsenceofhepaticdisease(b)IncreasedassociationwithAB
bloodgroupwhichpossessesnoABOantibody.
CytogeneticabnormalityIngeneral,completemoleshavea46,XX
karyotype(85%),themolarchromosomesarederivedentirelyfromthefather.
Theovumnucleusmaybeeitherabsent(emptyovum)orinactivatedwhichhasbeen
fertilizedbyahaploidsperm.Itthenduplicatesitsownchromosomesaftermeiosis.
Thisphenomenonisknownasandrogenesis.Infrequently,thechromosomalpattern
maybe46,XYor45,X.
Thehighertheratioofpaternal:maternalchromosomes,thegreateristhe
molarchange.Completemolesshow2:0paternal/maternalratiowhereaspartialmole
shows2:1ratio.
4%).
Historyofpriorhydatidiformmoleincreasesthechanceofrecurrence(1to
ETIOLOGI:Penyebabnyatidakdiketahuipasti,tetapitampaknyaterkaitdengancacat
ovulumkarenakadangkadangmempengaruhisatuseltelurdarikehamilankembar.
Namun,faktorfaktordanhipotesisberikuttelahditeruskan:
Prevalensinyatertinggipadakehamilanremajadanwanitawanitadiatas35tahun.
Prevalensitampaknyaberbedadenganrasdanasaletnis.
Nutrisirusakdisebabkanolehkurangnyaasupanprotein,lemakhewansebagian
dapatmenjelaskannyaprevalencediNegaraOriental.asupanmakananrendahdari
karotenberhubungandenganpeningkatanrisiko.
Terganggumekanismekekebalantubuhibudisarankanoleh(a)Kenaikantingkat
gammaglobulindalamketiadaanpenyakithati(b)Peningkatanhubungandengan
golongandarahAByangmemilikitidakadaABOantibodi.
SitogenetikakelainanSecaraumum,
mollengkapmemiliki46,XXkariotipe
(85%),kromosommolarberasalsepenuhnyadariayah.Ovumintidapatberupaabsen
(ovumkosong)atautidakaktifyangtelahdibuahiolehspermahaploid.Kemudian
duplikatkromosomsendirisetelahmeiosis.Fenomenainidikenalsebagai
androgenesis.Jarang,polakromosommungkin46,XYatau45,X.
Semakintinggirasioayah:ibukromosom,semakinbesaradalahperubahanmolar.
molalengkapmenunjukkan2:0ayah/rasioibusedangkanmolaparsialmenunjukkan
rasio2:1.
Sejarahmolahidatidosasebelummeningkatkankemungkinankekambuhan(1
sampai4%).
Itisprincipallyadiseaseofthechorion.Deathoftheovumorfailureoftheembryoto
growisessentialtodevelopcomplete(classic)hydatidiformmole.Thesecretionfrom
thehyperplasticcellsandtransferredsubstancesfromthematernalbloodaccumulate
inthestromaofthevilliwhicharedevoidofbloodvessels.Thisresultsindistension
ofthevillitoformsmallvesicles.Thedistensionmayalsobeduetoedemaand
liquefactionofthestroma.Vesiclefluidisinterstitialfluidandisalmostsimilarto
asciticoredemafluid,butrichinhCG.
Nakedeyeappearance(Fig.15.14):Themassfillingtheuterusismadeofmultiple
chainsandclustersofcystsofvaryingsizes.
Thereisnotraceofembryoortheamnioticsac.Hemorrhage,ifoccurs,takesplacein
thedecidualspace.
Microscopicappearance(Fig.15.15):Thebasicfindingsare(1)Thereismarked
proliferationofthesyncitialandcytotrophoblasticepithelium
(2)Markedthinningofthestromaltissueduetohydropicdegeneration
(3)Thereisabsenceofbloodvesselsinthevilliwhichseemsprimaryratherthandue
topressureatrophy
(4)Thevilluspatternisdistinctlymaintained.
Ovarianchanges:Bilateralluteincystsarepresentinabout50%.Thesearedueto
excessiveproductionofchorionicgonadotropinandtheyarealsoobservedinmultiple
pregnancy.Theseregressspontaneouslywithintwomonthsafterexpulsionofmole.
Thecontainedfluidisrichinchorionicgonadotropin.Italsocontainsestrogenand
progesterone.
Haliniterutamapenyakitkorion.Kematianovumataukegagalanembriountuk
tumbuhadalahpentinguntukmengembangkanlengkap(klasik)molahidatidosa.
Sekresidariselhiperplastikdanzatditransferdaridarahibumenumpukdistroma
dariviliyangtanpapembuluhdarah.Hasildidistensidariviliiniuntukmembentuk
vesikelkecil.distensijugamungkinkarenaedemadanpencairanstroma.cairan
vesikelcairaninterstitialdanhampirmiripdenganasitesataucairanedema,tapikaya
hCG.
penampilanmatatelanjang(.Gambar15.14):Massamengisirahimterbuatdari
beberaparantaidankelompokkistadariberbagaiukuran.
Tidakadajejakdariembrioataukantungketuban.Perdarahan,jikaterjadi,
berlangsungdiruangdesidua.
penampilanmikroskopis(Gambar15.15.):Temuandasaradalah(1)Adaproliferasi
ditandaidarisyncitialdanepitelsitotrofoblas
(2)penipisanDitandaidarijaringanstromaakibatdegenerasihidropik
(3)Adatidakadanyapembuluhdarahdiviliyangtampaknyautamadaripadakarena
tekananatrofi
(4)Polavillusyangjelasdipertahankan.
Perubahanovarium:kistaluteinbilateralyanghadirdisekitar50%.Iniadalahkarena
produksiyangberlebihandarichorionicgonadotropindanmerekajugadiamatipada
kehamilanganda.Iniregresispontandalamwaktuduabulansetelahpengusiranmol.
cairanyangterkandungkayachorionicgonadotropin.Halinijugamengandung
estrogendanprogesteron.
Ageandparity:Itisprevalentamongstteenagedandelderlypatientswithhighparity.
Thepatientgiveshistoryofamenorrheaof812weekswithinitialfeaturessuggestive
ofnormalpregnancybutsubsequentlypresentswiththefollowingmanifestations
(oftenconfusedwithabortion).
SYMPTOMS
Vaginalbleeding:Vaginalbleedingisthecommonestpresentation(90%).Often
thesymptomsmimicanincompleteortheratenedabortion.Thebloodmaybemixed
withagelatinousfluidfromrupturedcystsgivingtheappearanceofdischargewhite
currantinredcurrantjuice.
Varyingdegreeoflowerabdominalpainmaybedueto(a)Overstretchingofthe
uterus(b)Concealedhemorrhage(c)Rarelyperforationoftheuterusbytheinvasive
mole(d)Infectionor(e)Uterinecontractionstoexpeloutthecontents.
Constitutionalsymptoms:(a)Thepatientbecomessickwithoutanyapparent
reason(b)Vomitingofpregnancybecomesexcessivetothestageofhyperemesisin
15%cases.Itisprobablyrelatedtoexcesschorionicgonadotropin(c)Breathlessness
duetopulmonaryembolizationofthetrophoblasticcells(2%)(d)Thyrotoxicfeatures
oftremorsortachycardiaarepresentonoccasion(2%).Itisprobablyduetoincreased
chorionicthyrotropin.
Expulsionofgrapelikevesiclespervaginamisdiagnosticofvesicularmole.
Actually,inapproximately50%ofcasesthemoleisnotsuspecteduntilit
isexpelledinpartorwhole.
Historyofquickeningisabsent.
SIGNS
Featuressuggestiveofearlymonthsofpregnancyareevident.
Thepatientlooksmoreillthancanbeaccountedfor.
Pallorispresentandmaybeunusuallyoutofproportiontothevisibleblood
loss.Thismaybeduetoconcealedhemorrhage.Itismostlyduetoiron
deficiencybutmaybemegaloblasticduetofolicaciddeficiency.
Usiadanparitas:Iniadalahlazimdiantarapasienremajadanorangtuadengan
paritastinggi.Pasienmemberikansejarahamenoredari812minggudenganfitur
awalsugestifdarikehamilannormaltetapikemudianmenyajikandenganmanifestasi
berikut(seringbingungdenganaborsi).
GEJALA
Perdarahanvagina:perdarahanvaginaadalahpresentasiumum(90%).Seringkali
gejalameniruaborsitidaklengkapatautheratened.darahdapatdicampurdengan
cairanagaragardarikistapecahmemberikanpenampilandebit"kismisputihdalam
juskismismerah".
Berbagaiderajatnyeriperutbagianbawahmungkinkarenake(a)Selama
pereganganrahim(b)dirahasiakanperdarahan(c)Jarangperforasirahimolehinvasif
mol(d)Infeksiatau(e)kontraksiuterusuntukmengusirkeluarisi.
Gejalakonstitusional:(a)Pasienmenjadisakittanpaalasanyangjelas(b)Muntah
kehamilanmenjadiberlebihanuntuktahaphiperemesisdi15%kasus.Halini
mungkinterkaitdengankelebihanchorionicgonadotropin(c)Sesaknapaskarena
embolisasiparuseltrofoblas(2%)(d)tirotoksikfiturtremoratautakikardiayang
hadirpadakesempatan(2%).Halinimungkinkarenapeningkatanthyrotropin
chorionic.
Pengusirananggursepertivesikelpervaginammerupakandiagnostikmolvesikular.
Sebenarnya,padasekitar50%kasusmoltidakdidugasampai
diusirsebagianataukeseluruhan.
Sejarahpercepatantidakada.
TANDATANDA
Fitursugestifdaribulanbulanawalkehamilanyangjelas.
Pasientampaklebihsakitdaripadayangdapatdipertanggungjawabkan.
Pucathadirdanmungkinluarbiasadariproporsikehilangandarahterlihat.Halini
mungkinkarenaperdarahantersembunyi.Halinisebagianbesardisebabkanoleh
kekuranganzatbesitetapimungkinmegaloblastikkarenakekuranganasamfolat.
dengan mola sempurna dibedakan dari mola parsial oleh studi USG
sitogenetik dan resolusi tinggi.
Immediate: (1) Hemorrhage and shockThe causes of hemorrhage
are: (a) Separation of the vesicles from its attachment to the
decidua. The hemorrhage may be concealed or revealed. (b)
Massive intraperitoneal hemorrhage which may be the first feature
of a perforating mole. (c) During evacuation of the mole due to(i)
atonic uterus or (ii) uterine injury.
(2) Sepsis: The increased risk of sepsis is due to: (a) As there are no
protective membranes, the vaginal organisms can creep up into the
uterine cavity. (b) Presence of degenerated vesicles, sloughing
decidua and old blood favors nidation of bacterial growth. (c)
Increased operative interference.
(3) Perforation of the uterus: The uterus may be injured due to: (a)
Perforating molewhich may produce massive intraperitoneal
hemorrhage (b) During vaginal evacuation specially by conventional
(D & E) method or during curettage following suction evacuation.
(4) Pre-eclampsia with convulsion on rare occasion.
(5) Acute pulmonary insufficiency due to pulmonary embolization of the trophoblastic cells with or
without villi stroma. Symptoms usually begins within 46 hours
following evacuation.
(6) Coagulation failure due to pulmonary emboliza-tion of
trophoblastic cells as they cause fibrin and platelets deposition
within the vascular tree (see p. 626).
Late: The development of choriocarcinoma follow-ing hydatidiform
mole ranges between 2 and 10%. The known risk factors are
recorded in the box above which are more likely to be associated
with the malignant change.
PROGNOSIS: Immediate risk from hemorrhage and sepsis are
markedly diminished due to early diagnosis, blood transfusion and
treatment. About 15-20% of complete moles progress to persistent
GTD where there is a plateau or re-elevation of the hCG level. In
about 5% cases, metastatic disease develops. The risk of recurrence
of hydatidiform mole in future pregnancy is about 14%. However,
chance of fetal malformation is not increased following
chemotherapy. The improvement and long term prognosis may be
attributed to the following factors: (i) Recognition of high risk factors
related to choriocarcinoma (ii) Careful follow up with serum -hCG
(iii) Use of cytotoxic drug at the optimum time and in the right case.
Segera: (1) Perdarahan dan shock-Penyebab perdarahan adalah: (a)
Pemisahan vesikel dari keterikatannya dengan desidua. perdarahan
yang mungkin tersembunyi atau terungkap. (B) besar-besaran
perdarahan intraperitoneal yang mungkin fitur pertama dari mol
perforasi. (C) Selama evakuasi dari mol karena ke- (i) atonic rahim
atau (ii) cedera rahim.
(2) Sepsis: Peningkatan risiko sepsis adalah karena: (a) Karena tidak
ada membran pelindung, organisme vagina dapat merayap ke
dalam rongga rahim. (B) Kehadiran vesikel merosot, pengelupasan
desidua dan darah tua nikmat nidation pertumbuhan bakteri. (C)
Peningkatan gangguan operasi.
(3) Perforasi uterus: uterus mungkin terluka karena: (a) perforantes
mol-yang dapat menghasilkan perdarahan intraperitoneal besar (b)
Selama evakuasi vagina khusus oleh konvensional (D & E) Metode
atau selama kuretase berikut evakuasi hisap.
(4) Pre-eklampsia dengan kejang pada kesempatan langka.
(5) akut insufisiensi paru karena parunary embolisasi dari sel-sel trofoblas dengan atau
tanpa stroma vili. Gejala biasanya dimulai dalam waktu 4-6 jam
setelah evakuasi.
(6) kegagalan Koagulasi karena paru emboliza-tion sel trofoblas
karena mereka menyebabkan fibrin dan platelet deposisi dalam
pohon vaskular (lihat hal. 626).
Akhir: Perkembangan koriokarsinoma tindak ing mola hidatidosa
berkisar antara 2 dan 10%. faktor risiko yang diketahui dicatat
dalam kotak di atas yang lebih mungkin terkait dengan perubahan
ganas.
PROGNOSIS: risiko Segera dari perdarahan dan sepsis yang nyata
berkurang karena diagnosis dini, transfusi darah dan pengobatan.
Sekitar 15-20% mol lengkap maju ke GTD persisten di mana ada
sebuah dataran tinggi atau re-elevasi tingkat hCG. Pada sekitar 5%
kasus, penyakit metastasis berkembang. Risiko kekambuhan dari
mola hidatidosa di masa kehamilan adalah sekitar 1-4%. Namun,
kesempatan malformasi janin tidak meningkat setelah kemoterapi.
Perbaikan dan prognosis jangka panjang dapat dikaitkan dengan
faktor-faktor berikut: (i) Pengakuan faktor risiko tinggi terkait
dengan koriokarsinoma (ii) Hati-hati menindaklanjuti dengan -hCG
serum (iii) Penggunaan obat sitotoksik pada saat yang optimal dan
di kasus yang tepat.
SUPPORTIVE THERAPY: The patient usually presents with variable
amount of bleeding and often they are anemic and associated with
infection. (i) IV infusion with Ringers solution is started (ii) Blood
transfusion is given if the patient is anemic (iii) Parenteral antibiotic
is given if there is associated infection. (iv) Blood is kept reserved
during the evacuation as there is risk of hemorrhage.
DEFINITIVE MANAGEMENT: Suction evacuation (SE) is the method of
treatment. It is safe, rapid and effective in almost all cases. Suction
TINDAK LANJUT: Rutin tindak lanjut adalah wajib untuk semua kasus
selama minimal 1 tahun. Terjadinya karsinoma chorio- sebagian
besar terbatas pada periode ini. Tujuan utama adalah untuk
mendiagnosa penyakit trofoblas persisten (20-30%) yang dianggap
ganas. Namun, kadar hCG berikut evakuasi harus mundur ke normal
dalam waktu 3 bulan.
Intervals: Initially, the check up should be at an interval of one week
till the serum hCG level becomes negative. This usually happens by
48 weeks. Once negative within 56 days, the patient is followed up
at every one month interval for 6 months. Women who undergo
chemotherapy should be followed up for one year after hCG has
been normal. The patient must not become pregnant during the
period of follow-up.
Follow-up protocols: The follow-up protocols includes: (i) history and
clinical examination (ii) hCG assay.
Methods employed in each visit: (1) Enquire about relevant
symptoms like irregular vaginal bleeding, persistent cough,
breathlessness or hemoptysis.
(2) Abdominovaginal examination to note: (i) involution of the uterus
(ii) ovarian size (iii) malignant deposit if any, in the anterior vaginal
wall. The lutein cysts usually regress within two months. Pelvic
examination is done after one week of molar evacuation.
(3) Investigations: (i) Detection of hCG in urine or serumUrine or
serum assays are carried out at every visit. Initially, the less
sensitive and less costly immunological test may be carried out until
the test becomes negative. Thereafter, it is preferable to use a more
sensitive serum hCG level by radioimmunoassay. (ii) Chest X-ray: If
the pre- evacuation chest radiograph shows metastasis, it should be
repeated at 4 weeks interval, until remission is confirmed. It is then
repeated at 3 months interval during the rest of the follow-up
period. When pre-evacuation chest X-ray is normal, it is repeated
only when the hCG titer plateaus or rises.
PROPHYLACTIC CHEMOTHERAPY: Eighty percent of patients undergo
spontaneous remission. Sensitive -hCG assay can identify the rest
that develop malignancy. Moreover the drugs used are toxic. These
drugs in young females increase the risk of premature ovarian
failure and menopause. So it is not appropriate to treat all patients
as a routine prophylactically. However, it is used with advantages in
the following circumstances:
(i) If the hCG level fails to become normal by the stipulated time
(10-12 weeks) or there is re-elevation at 4-8 weeks (ii) Rising hCG
level after reaching normal levels (iii) Post evacuation hemorrhage
(presence of trophoblastic activity) (iv) Where follow up facilities are
not adequate (v) Evidences of metastases irrespective of the level of
hCG (vi) In cases, where the malignant sequelae is higher as judged
by the risk factors (see p. 194) and where proper follow-up facilities
are not available. Prophylactic chemotherapy in such cases is better
Once the diagnosis is made and the fetus is not alive, termination of
pregnancy is to be done. Even if the fetus is alive, the patient should
be warned about the risks involved to the fetus if pregnancy is
continued.
Post-termination follow-up protocol should be the same as outlined
in complete mole. As the chance of malignancy is much less, the
follow up for 36 months is to be continued after hCG level returns
to normal.
Interval: Awalnya, pemeriksaan harus di selang waktu satu minggu
sampai tingkat serum hCG menjadi negatif. Hal ini biasanya terjadi
4-8 minggu. Setelah negatif dalam 56 hari, pasien ditindaklanjuti di
setiap interval satu bulan selama 6 bulan. Wanita yang menjalani
kemoterapi harus ditindaklanjuti selama satu tahun setelah hCG
telah normal. Pasien tidak harus menjadi hamil selama periode
follow-up.
Tindak lanjut protokol: protokol tindak lanjut meliputi: (i) sejarah dan
pemeriksaan klinis (ii) assay hCG.
Metode yang digunakan dalam setiap kunjungan: (1) Tanyakan
tentang gejala terkait seperti perdarahan tidak teratur vagina, batuk
terus-menerus, sesak napas atau hemoptisis.
(2) Pemeriksaan Abdominovaginal untuk dicatat: (i) involusi uterus
(ii) ukuran ovarium (iii) deposito ganas jika ada, pada dinding vagina
anterior. Kista lutein biasanya mundur dalam waktu dua bulan.
Pemeriksaan panggul dilakukan setelah satu minggu evakuasi
molar.
(3) Pemeriksaan penunjang: (i) Deteksi hCG dalam urin atau serumUrine atau serum tes yang dilakukan pada setiap kunjungan.
Awalnya, tes imunologi kurang sensitif dan lebih murah dapat
dilakukan sampai tes menjadi negatif. Setelah itu, adalah lebih baik
untuk menggunakan tingkat serum hCG lebih sensitif oleh
radioimmunoassay. (Ii) Chest X-ray: Jika rontgen dada evakuasi pra
menunjukkan metastasis, harus diulang pada interval 4 minggu,
sampai remisi dikonfirmasi. Hal ini kemudian diulang pada interval 3
bulan selama sisa masa tindak lanjut. Ketika dada pra-evakuasi Xray normal, hal ini diulang hanya ketika dataran tinggi titer hCG
atau naik.
PROFILAKSIS KEMOTERAPI: Delapan puluh persen pasien menjalani
remisi spontan. Sensitif uji -hCG dapat mengidentifikasi sisa yang
mengembangkan keganasan. Selain itu obat yang digunakan adalah
beracun. Obat ini pada wanita muda meningkatkan risiko kegagalan
ovarium prematur dan menopause. Jadi tidak tepat untuk
memperlakukan semua pasien sebagai rutinitas profilaksis. Namun,
digunakan dengan keuntungan dalam situasi berikut:
(I) Jika tingkat hCG gagal untuk menjadi normal pada waktu yang
ditentukan (10-12 minggu) atau ada re-elevasi di 4-8 minggu (ii)
Meningkatnya tingkat hCG setelah mencapai level normal (iii)
perdarahan Pos evakuasi ( adanya aktivitas trofoblas) (iv) dimana