HIPERTENSION PULMONAR

Definicin
Clasificacin
Fisiopatologa
Sntomasysignosclnicos
Hipertensinpulmonarprimaria
Hipertensinpulmonarsecundaria

Lahipertensinpulmonar(HTP)esunestadofisiopatolgicomsqueuna
enfermedad,quesepresentaenlasetapasavanzadasdegranpartedelas
enfermedadescardacasypulmonares.Adems,conmuchomenorfrecuencia,se
puedepresentarcomounaenfermedadprimaria.
Definicin
Presinmediadearteriapulmonarmayorde25mmdeHgenreposo,omayorde
30mmdeHgconejercicio.
Funcinpulmonarnormal
Lospulmonestienendoblecirculacin,recibenflujovenososistmicodesdela
arteriapulmonarysangrearterialatravsdelacirculacinbronquial.Lafuncin
delacirculacinbronquialeslanutricindelasvasareas.Elflujoatravsde
estesistemaesbajoycorrespondeal1%deldbitocardiaco.Enlacirculacin
pulmonarseproducelaoxigenacindelahemoglobina,laeliminacinde
partculasybacteriasylaexcrecindeanhdridocarbono.Latotalidaddeldbito
cardacopasaatravsdeestesistema.Ellechovascularpulmonarconstituyeun
circuitodealtoflujo,conbajaresistenciacapazdeacomodargrandes
incrementosenelflujo.
Lapresinsistlocanormaldelaarteriapulmonaraniveldelmar,esde18a
25mmdeHg,ladiastlicade8a10mmdeHgylamediade12a16mmdeHg.
Lapresinvenosapulmonarmediaesde6a10mmHg.Demaneraquela

diferenciadepresinarteriovenosaquemuevealdbitocardacoatravsdel
lechopulmonaresde2a10mmHg.
ExisteHTPcuandolapresinsistlicaexcedelos30mmHgylapresin
pulmonarmedialos25mmdeHgenreposoylos30mmHgconejercicio.En
laHTPsepierdelacapacidaddeacomodarincrementosenelflujopulmonar.
Estaresultadelareduccinenelcalibredelosvasospulmonaresy/odel
aumentodelflujosanguneopulmonar.

Clasificacin
LaHTPseclasificaen:primaria,secundariaycausasasociadas.
HTPprimaria(precapilar):secaracterizaportenerunapresin
decapilarpulmonarvenosonormal,esdecausadesconocidayel
diagnsticosehaceporexclusin.
HTPsecundaria(postcapilar):secaracterizaportenerunapresin
decapilarvenosoaumentadayunacausaqueexpliquelaHTP
precapilar.
Causasasociadas(precapilar):soncondicionesqueseasociana
mayorincidenciadeHTP,concaractersticashistolgicas,clnicas,
hemodinmicasypronsticosemejantealaHTPprimaria.Este
cuadroclnicoseveenalgunasenfermedadesdeltejidoconectivo,
HIV,cirrosis+hipertensinportal,yenrelacinalusode
anorexgenosycocana.

FisiopatologadelaHTP
EnlaHTPprimaria(precapilarovasculararterial)seproduceunaumentode
lapresindelaarteriapulmonar,conpresindecapilarvenosonormal.Para
mantenereldbitocardacoenreposo,antelapresindearteriapulmonar
aumentada,elventrculoderechoreaccionadesarrollandohipertrofiadesus
paredes.Amedidaqueaumentalaresistenciavascularpulmonarelventrculo
derechoclaudicadesarrollandodisfuncinsistlica,conaumentodelapresinde

findedistole,apareciendolasmanifestacionesclnicasdeinsuficienciacardaca
derecha(signologaominosadeHTP).Apesarqueelventrculoizquierdono
estafectadoporlaenfermedadvascularpulmonar,ladilatacinprogresivadel
ventrculoderechodificultaelllenadoventricularizquierdo,produciendo
elevacinmodestadelaspresionesdefinaldedistoleydecapilarpulmonar.
EnlaHTPsecundaria(postcapilarovenosapasiva)laelevacindelapresin
delaarteriapulmonaressecundariaalaelevacindelapresindelcapilar
pulmonarvenosoquesetransmitealaarteriapulmonarenformapasiva
pudiendoproducirenlasetapasavanzadasdelaenfermedadcambiosvasculares
irreversiblesdelosvasosarterialespulmonares,finalmentecomprometiendoel
coraznderecho.

SntomasysignosclnicosenlaHTP
EnrelacinaestafisiopatologalospacientesconHTPpuedendesarrollar
disneadeesfuerzosyfatigabilidadfcil
dolortorcico
sncope
nsuficienciacardacaderecha
Ladisneayfatigabilidadfcilsedebenaladificultadparaentregaroxgeno
duranteactividadfsicacomoresultadodelainhabilidadparaaumentareldbito
cardacocuandolademandaaumentaenpacientesconenfermedadpulmonar
purayademsporaumentodelapresinvenosapulmonarenlospacientescon
HTPsecundaria.
Eldolortorcicoseproduceporisquemiaventricularderecha,porflujocoronario
reducidoanteunamasaventricularaumentada,ypresionessistlicasy
diastlicaselevadas.
Elsncope,quefrecuentementeserelacionaalesfuerzo,seproduceporundbito
muydisminuido,concadadelflujocerebral,ypuedeserexacerbadoporla
vasodilatacinperifricaduranteelesfuerzofsico.

Lainsuficienciacardacaderechaporclaudicacindelventrculoderecho.
Elexamencardiovascularmuestra:
Yugularescononda"a"prominente
VentriculoderechoyR2palpables
Auscultacin:componentepulmonardel2oruidoaumentado,SSE
pulmonar,clicsistlicopulmonar,SSRtricuspdeo
Insuficienciacardacaderecha:SSRtricuspdeo,onda"v"yugular,
signosdehipertensinvenosa(ingurgitacinyugular,
hepatomegaliacongestiva,ascitis,edemadeextremidades
inferiores).

Hipertensinpulmonarprimaria
LaHTPprimariacorrespondeahipertensinpulmonarprecapilar,suetiologaes
desconocida,ysudiagnsticosealcanzaporexclusin.Tienecaractersticas
clnicaspropiasquepermiteneldiagnsticorazonablementedespusdeuna
evaluacincardacaypulmonarcompletadelpaciente.Tieneunaincidencia
bajsima,2/1.000.000depersonas,esmsfrecuenteenmujeres(1.7:1)yse
presentaenlaterceraycuartadcadadelavida.
Mecanismosfisiopatolgicospotencialesqueparticipanenlagnesisdela
HTPprimaria.
Encondicionesnormaleslacluladelendoteliopulmonarmantienealaclula
muscularlisaenestadoderelajacin.EnlaHTPprimariasepostulaqueexiste
unaanormalidaddelendoteliovascularpulmonarenqueseproduce:unaumento
delosmediadoresendotelialesvasoconstrictores,delosmediadoresplaquetarios
vasoconstrictoresyunadisminucindelaactividaddecanalesdeKdelmsculo
liso,conaumentodelcalciointracelularyaumentodeltonovascular.Estoresulta
enunadificultadparalograrunestadoderelajacindelmsculoliso,yenun
estadoprocoagulantequefacilitalatrombosis"insitu"
Patologa.

Seencuentrahipertrofiadelamedia,conhiperplasiayfibrosisintimal,trombosis
"insitu",ylesionesplexognicasdelosvasosarterialespulmonares.

Hipertensinpulmonarsecundaria
SeconocenmuchascausasdeHTPsecundaria,sinembargolosmecanismosque
laproducennohansidobiendilucidados.
Hemodinmicamentesepuededistinguir:
hipertensinpulmonarpasiva:hayelevacindelapresindela
arteriapulmonarsinunaumentoconcomitantedelaresistencia
vascularpulmonar
hipertensinpulmonarreactiva:elevacindelapresindela
arteriapulmonarydelaresistenciavascularpulmonar.Enlas
etapasinicialesstaesreversiblesisecorrigesucausa,sinembargo
alhacersecrnicalaHTPreactivaseinducencambiosvasculares
irreversibles.
Patologa
Loscambiosestructuralesenellechovascularpulmonarqueseproducenenla
HTPsecundariasonsemejanteseindependientesdelaetiologa.Loscapilares
pulmonaresseencuentrandistendidos,conengrosamientoyroturadela
membranabasaldelendotelioytrasudacindeeritrocitosalosespacios
alveolares.Enetapasavanzadasseaprecianreashemorrgicasdispersasporlos
pulmones,edemaycogulosenlosalvolosqueterminanorganizndosecon
extensafibrosis.Ademsdefibrosisintimalehipertrofiadelasarteriaspequeas,
arterolasyvnulas.
LasprincipalescausasdeHTPsecundariason:
I.Obstruccinpostcapilar.(resistenciaaldrenajevenosopulmonar)
porelevacindelapresindefindedistoledelventrculo
izquierdo,conaumentopasivodelaspresionesdelaaurcula
izquierda,venosapulmonaryarterialpulmonar.LaHTPquese

produceenestoscasosesengeneralmoderadaporquelapresin
mediadellenadodelventrculoizquierdoraravezexcedelos25mm
deHgexceptocuandoexistehipertensinreactivaenqueesta
puedesermayor.Estacondicinpropiadelainsuficiencia
ventricularizquierdaeslacausamsfrecuentedeHTPyse
presentaenlasetapasavanzadasdelamayoradelascardiopatas
(hipertensiva,isqumica,miocardiopatas,valvulopatasizquierdas,
pericarditisconstrictiva).
porhipertensinauricularizquierda.
o Estenosismitral.Estalesinvalvularrepresentaunacausa
importantedeHTP.Inicialmenteresultadeunaumentodela
resistenciaaldrenajevenosopulmonarytransmisin
retrgradadelapresinelevadadelaaurculaizquierda
(HTPpasiva).Enetapasmsavanzadasseproduce
vasoconstriccinpulmonarconcambiosanatmicosdelos
vasos(HTPreactiva).Demaneraqueestospacientes
desarrollanunaobstruccinmsproximalaniveldelas
arterolasyarteriasmuscularesmspequeas(segunda
estenosis)connivelesdeHTPquepuedenigualaroexceder
lapresinsistmicaduranteelejercicioyavecesenreposo.
Finalmenteclaudicaelventrculoderechocayendoen
insuficienciacardacaderecha.Engeneral,elaumentoagudo
delapresinvenosapulmonara>25mmHgdesencadena
edemapulmonaragudo.Sinembargo,enelcasodeHTP
crnicalapresinvenosapuedeaumentaranivelesde35
mmHgsinqueaparezcaedemapulmonaragudo.Estose
explicapor3posiblesmecanismos:1)eldrenajelinfticodel
intersticiopulmonaraumentaabruptamentecuandolapresin
venosapulmonaraumentaa25mmHg,2)lapermeabilidad
delabarreracapilaralveolarestdisminuida,3)la
vasoconstriccinreactivadelaspequeasarteriasmusculares
yarterolaspulmonaresseasociaaunadisminucindelgasto
cardacoderechoconconsiguientedisminucindelflujo
pulmonar.
o Insuficienciamitral
poraumentoenlaresistenciapulmonarvenosa

o Mixomaotromboauricularizquierdo

II.Causasobliterativasconresistenciaaumentadaenellechovascular
pulmonar
Enfermedadpulmonarparenquimatosa(crnicaobstructiva,
restrictiva,intersticial)
SindromedeEisenmenger:HTPqueresultadeladisminucindela
seccintransversaldellechovascularpulmonarenalgunos
pacientesconcortocircuitointracardaco(Comunicacin
intrauricularointraventricular)odelosgrandesvasos(Ductus).El
aumentodelflujoporsmismonoescausadeHTP.Otrosfactores
quecontribuyenaaumentarlaresistenciavascularpulmonar
incluyenladuracindeloscambioshemodinmicos,lahipoxiay
vasoconstriccinpulmonarreflejasecundariaalapresinque
distiendelosvasospulmonaresyalaaurculaizquierda.La
resistenciavascularpulmonaraumentadapuedetenerun
componentefuncionalyunofijo.Elcomponentefuncionalparece
estarrelacionadoalavasoconstriccinestimuladaporladistensin
delasarteriasyarterolaspulmonares(hipertrofiamedial),yel
componentefijoacambioshistolgicosquellevanauna
endarteropataobliterativa(arteritisnecrotizanteylesiones
plexiformes).
Arteritispulmonar
III.Obstruccinvascularpulmonar(arteriaspulmonaresmedianasy
grandes).
Tromboembolismopulmonarcrnico
Trombosis"insitu"ej:anemiafalsiforme
IVHipoxiaconresistenciaaumentadaporvasoconstriccin.
Sindromehipoventilacin/obesidad

 Edemapulmonardealtura
Alteracionesneuromusculares
Engeneral,lahipertensinpulmonarenlasenfermedadescardiovascularesse
produceporunaumentoenlapresinvenosapulmonaroporaumentoenelflujo
pulmonar,mientrasqueenlasenfermedadespulmonaresseproducepor
obliteracindellechovascularpulmonar.
LaHTPesuncuadroclnicomuyfrecuenteenlaprcticacardiolgica.Poreste
motivoesimportanteconocerbiensufisiopatologaparaoptimizarelmanejode
estospacientes.Adems,esimportantepoderidentificarsuscausas,
especialmentecuandostassonsusceptiblesdecorreccin.