ANATOMIA DE LA PIEL

La piel se considera segura por sus portadores y en general recibe poco

cuidado, pero estructuralmente es un prodigio de la naturaleza como veremos
ms

adelante.

La piel cubre todo el cuerpo y tiene un rea superficial entre 1.2 y 2.2 m2, pesa
unos 4-5 Kg lo que corresponde a un 7% del peso total de un adulto. La piel
tambin se conoce como tegumento (que significa cobertura) pero su funcin
va ms all de servir de "bolso" grande y opaco que contiene el cuerpo, es
adems flexible pero resistente y soporta el castigo constante de los agentes
externos. En la figura 1 de abajo se muestra una vista tridimensional de la
estructura

de

la

piel.

La piel puede variar en espesor entre 1.5 y 4 mm dependiendo de la zona del

cuerpo

est

compuesta

por

dos

regiones

diferentes:

La epidermis: que es el escudo protector ms externo del cuerpo formado por

clulas epiteliales. La epidermis no est vascularizada y los nutrientes llegan a
ella desde los vasos sanguneos de la dermis por difusin en el fluido.
La dermis: subyacente a la epidermis est la dermis que forma el mayor
volumen de la piel y es una capa corecea fuerte de tejido conectivo.
Solamente la dermis est provista con vasos sanguneos.
Debajo de la dermis hay una tercera capa que comparte algunas funciones de
proteccin con la piel pero que estrictamente hablando no forma parte de esta,
esta capa se llama hipodermis o fascia subcutnea y est constituida
bsicamente de tejido adiposo (un tipo de tejido conectivo) con cierta cantidad
de tejido conectivo areolar

La hipodermis adems de almacenar grasa (reserva energtica) sirve como

anclaje de la piel a los tejidos subyacentes (principalmente msculos) pero lo
hace de forma suficientemente holgada como para que la piel pueda deslizarse
con relativa libertad sobre esas estructuras. Debido a su composicin grasa, la
hipodermis tambin acta como amortiguador de golpes y aislamiento trmico
para reducir las prdidas de calor del cuerpo. La hipodermis engruesa
notablemente cuando aumentamos de peso, especialmente en ciertas zonas
que dependen del sexo: en las mujeres la grasa "extra" se acumula
primariamente en los muslos y senos, mientras que en los hombres se hace en
el abdomen anterior lo que da lugar a la llamada "barriguita cervecera".
Epidermis:
En estructura, la epidermis est formada de epitelio escamoso estratificado y
queratinizado con cuatro tipos de clulas distintas y cuatro o cinco capas diferentes.

Clulas de la epidermis, las clulas que pueblan la epidermis son:

Queratinocitos: cuyo

rol

principal

es

la

produccin

de queratina,

una protena fibrosa que da a la epidermis su funcin protectora. Los

queratinocitos estn unidos unos a otros a travs de desmosomas (estructuras

celulares especializadas que unen las clulas vecinas en los tejidos), y surgen
en las capas ms profundas de la epidermis donde las clulas estn en
constantemitosis (reproduccin por divisin). Estas clulas son empujadas a las
capas superiores por la casi continua produccion de clulas nuevas, y como
ellas producen queratina, esta sustancia termina eventualmente dominando el
contenido celular. En su viaje hacia las capas superiores terminan arribando a
la capa mas externa de la piel ya como clulas muertas y con una estructura
escamosa muy prxima a membranas llenas de queratina. Millones de esas
clulas muertas se desechan de la piel diariamente siendo sustituidas por
nuevas que emergen
de

las

zonas

interiores, de modo
que

nuestra

resulta

piel

renovada

cada 25 a 45 das. En
aquellas
sujetas
friccin

zonas
a

fuerte

como

las

palmas de las manos

o las plantas de los
pies la produccin de
queratinocitos,

as

como la de queratina
se

acelera,

dando

lugar a los conocidos callos cuando el rozamiento es persistente.

Melanocitos: son clulas con forma de araa que estn en la capa mas
profunda de la epidermis y su funcin es la de segregar el pigmento melanina.
A medida que la melanina se sintetiza se acumula en unos grnulos ligados a
la membrana llamadosmelanosomas, los que se mueven hacia el final de las
"patas de la araa" del melanocito y entonces se transfieren eventualmente a
los queratinocitos vecinos. Los melanosomas se colocan en el queratinocito del
lado que recibe la luz del sol como un escudo protector del ncleo de la clula
a la accin de los rayos ultravioletas.

Clulas Merkel: estas clulas estn presentes de vez en cuando en la frontera

entre la epidermis y la dermis. Con una forma de semiesfera con puntas, cada
clula Merkel est asociada ntimamente con una terminal sensora nerviosa, y
a ambos, la terminal sensora (que tiene forma de disco) y la clula de Merkel,
se le llama disco de Merkel y funciona como receptor de tacto.
Clulas de Langerhans: llegan a la epidermis procedentes de la mdula sea
y tambin se les conoce como clulas epidrmicas dendrticas. Estas clulas
son macrfagos (devoradoras de tejidos) que ayudan a activar el sistema
inmunolgico. Sus delgadas ramas se extienden rodeando los queranocitos
formando una red ms o menos continua.
Capas de la epidermis:
De acuerdo a la regin del cuerpo, la epidermis puede ser fina o gruesa y esto
est en dependencia del rozamiento o la carga a que est sometida la piel.
En las zonas gruesas: las palmas de las manos, las yemas de los dedos y las
plantas de los pies, la epidermis tiene cinco capas o estratos, que de lo
profundo a lo superficial se llaman:
Estrato basal: Es el estrato mas profundo de la epidermis, est firmemente
anclado a la dermis subyacente por medio de una frontera ondulada (vea la
figura 1). En la mayora de los lugares consiste en una fila simple de
queratinocitos jvenes que se dividen rpidamente, lo que le ha valido tambin
el nombre de estrato germinativo. Entre el 10 y el 25 % de las clulas de esta
capa son melanocitos y en ocasiones puede verse alguna clula Merkel.
Estrato espinoso: tiene un grosor de varias capas de clulas y estas
presentan un sistema de filamentos formando como un tejido, los filamentos
son extensiones del citosol adheridos a otras clulas por desmosomas. Los
queratinocitos en esta zona se aplanan y lucen algo irregulares (puntiagudos);
pero no siempre se ven as, el aspecto "puntiagudo" se obtiene a medida que la
clula avanza desde el estrato basal (donde nace) hacia la superficie para
formar el tejido, durante este proceso la clula se contrae pero sus numerosos
desmosomas se mantienen adheridos.

Estrato granuloso: este estrato de la epidermis es fino y tiene de entre 3 a 5

capas de clulas de grosor, y en l se produce un pronunciado cambio en la
apariencia de los queratinocitos. Estos se siguen aplanando y el ncleo y los
orgnulos celulares comienzan a desintegrarse. Las clulas empiezan a
acumular orgnulos queratohialinos y orgnulos laminares. Los orgnulos
queratohialnos producen una sustancia gomosa (pre-queratina) que participa
en la queratinizacin de las estratos superiores a medida que las clulas son
empujadas hacia la superficie. Por su parte los orgnulos laminares
vierten glucolpidosimpermeables al espacio extracelular, reduciendo la
capacidad de paso de agua a travs de la epidermis. La membrana plasmtica
de las clulas se engruesa por la unin de protenas del plasma a su superficie
interior, mientras que los glucolpidos liberados por los orgnulos laminares
cubren la membrana exteriormente. Note que este engrosamiento de la
membrana aumenta la resistencia de la clula y es un prembulo de refuerzo
para fabricar finalmente el estrato crneo exterior, la capa mas fuerte y
resistente de la piel. La impermeabilidad del estrato granuloso, reduce
drsticamente el paso de nutrientes a las capas superiores de la epidermis
(recuerde que estos llegan por difusin ya que no hay vasos sanguneos) lo
que sumado a la relativa gran distancia a la dermis, produce el efecto de que
las clulas de las capas que estn por encima de este estrato mueran, siendo
esto una situacin completamente normal.
Estrato lcido: solo est presente en la epidermis gruesa y visto al
microscopio luce como una banda fina y translcida encima del estrato
granuloso. Consiste en unas pocas filas de queratinocitos muertos con sus
fronteras indiferenciables o borrosas. La sustancia gomosa de los grnulos
queratohialinos se aferra a los filamentos de queratina de las clulas causando
que se junten en arreglos paralelos.
Estrato crneo: el estrato mas externo es una amplia zona de un grosor de
entre 20 y 30 capas de clulas que constituye hasta las tres cuartas partes del
grosor de la epidermis. Como hemos venido viendo, a esta capa final van a
parar clulas muertas de gruesa membrana plasmtica y muy queratinizadas
que constituyen una "coraza" protectora de la mxima resistencia al desgaste y

la penetracin. Adicionalmente la presencia de los glucolpidos entre los

espacios celulares hace impermeable el estrato.
Dermis:
La dermis es la otra regin principal de la piel y est hecha de fuerte y flexible
tejido conectivo que mantiene el cuerpo unido, algo as como una funda de
contencin,

es

nuestro

"cuero".

La dermis presenta una fuerte afluencia de fibras nerviosas con receptores

sensoriales, vasos sanguneos y vasos linfticos. La mayor parte de
los folculos pilosos y las glndulas sudorferas y sebceas, que vierten su
contenido al exterior en la epidermis, estn en la dermis
La dermis papilar tiene 2 capas:
Papilar: que es una capa fina y superficial de tejido conectivo areolar en la que
las fibras de colgeno y elastina forman una estera tejida floja que est
pesadamente invadida por vasos sanguneos. Su superficie superior proyecta
unas protuberancias que penetran a la sobrepuesta epidermis haciendo la
frontera entre ellas como una superficie dentada. Estas protuberancias se
conocen como papilas drmicas. Muchas papilas drmicas contienen bucles
capilares; otras contienen terminales nerviosas libres como sensores de dolor
y receptores de tacto llamadoscorpsculos de Meissner. En las palmas de las
manos y en las plantas de los pies estas papilas yacen sobre montculos
llamados crestas drmicas las cuales a su vez levantan la sobrepuesta
epidermis para formar las crestas epidrmicas que aumentan la friccin y
mejoran el agarre de pies y manos. Los patrones de las crestas epidrmicas
son inherentes (genticos) y nicos de cada persona y producen las
llamadas huellas digitales en las cosas que tocamos.
Reticular: cuenta por alrededor del 80 % del espesor de la dermis y es tejido
conectivo denso irregular. La matriz extracelular contiene gruesos haces de
fibras de colgeno entrelazados que corren en diferentes planos, aunque la
mayora lo hacen paralelos a la superficie de la piel. Las zonas menos
pobladas de fibras, o las separaciones entre los haces compactos forman
las lineas de divisin o lineas de tensin de la piel que no son visibles

externamente. Las lineas de divisin tienden a correr longitudinalmente en la

piel de la cabeza y las extremidades, y circularmente en el cuello y el tronco.
Las heridas paralelas a las lineas de divisin producen menores aberturas en la
piel y sanan ms fcilmente que aquellas que se producen cortando la lineas
de divisin. Las fibras de colgeno de la dermis le dan a la piel la resistencia
que posibilita que la mayora de los pinchazos y las raspaduras no puedan
penetrar. Adems el colgeno retiene agua, lo que ayuda a mantener la piel
hidratada. Las fibras de elastina proporcionan la recuperacin elstica de la piel
cuando se estira. Otro tipo de marcas de la piel son las lineas de flexin que
son pliegues que se producen tpicamente en, o, cerca de las articulaciones.
Color de la piel:
El color de la piel est definido por tres sustancias coloradas o pigmentos:
Melanina: este es el nico pigmento fabricado en la piel y su color va desde
amarillo a marrn rojizo hasta negro. Las personas con piel oscura producen y
retienen en la piel mas cantidad de melanina y de color ms oscuro, aunque en
general todas las personas tienen la misma cantidad de melanocitos.
Caroteno: es un pigmento anaranjado que se encuentra en algunas plantas
como en la zanahoria y tiene tendencia a acumularse en el estrato crneo as
como en el tejido graso de la hipodermis.
Hemoglobina: es el pigmento rojo de los glbulos rojos de la sangre y le da un
color rosceo a la piel de las personas de piel clara al circular por los capilares
de la dermis. Es particularmente significativo en las personas caucsicas que
tienen muy poca melanina lo que hace su epidermis casi transparente .

EMBRIOLOGIA DE LA PIEL

Desarrollo de la Epidermis
Despus de la fecundacin, el embrin humano se divide con rapidez y al final
de la primera semana comienza a implantarse en la pared uterina. Sus clulas
continan multiplicndose durante las 3 semanas siguientes a medida que
sufren el complejo proceso de la gastrulacin, en el que involucionan y se
organizan, creando as las tres capas germinativas primarias del embrin:
endodermo, mesodermo y ectodermo. Las clulas ectodrmicas se someten
posteriormente a un destino epidrmico o neuroectodermico. Durante el primer
mes de la gestacin, la primitiva epidermis monolaminar da lugar a una
estructura embrionaria especializada: la peridermis, que la cubre hasta que se
produzca su queratinizacin, y despus degenera. Las clulas peridrmicas
estn unidas entre s por zonas de intenso contacto y sus caras apicales se
encuentran sembradas en microvellosidades, mas tarde, se transforman en
grandes ampollas aisladas que despus se vuelven mltiples. Durante la
queratinizacin.
epidrmica del segundo trimestre, las clulas peridrmicas se desprenden de la
epidermis subyacente y son arrojadas al lquido amnitico pasando a formar
parte del vermis caseoso. El desprendimiento de la peridermis probablemente
se logra por apoptosis, pues en sus clulas se ha detectado fragmentacin del
ADN, as como expresin de las transglutaminasa 1 y 3.
La estratificacin de la epidermis comienza a las 8 semanas de gestacin, con
la formacin de una capa intermedia situada entre la basal y la peridermica,
esta nueva capa es muy proliferativa y se le suman otras nuevas capas a lo
largo de las siguientes semanas, de modo que a una edad gestacional de 22 a
24 semanas, la epidermis est integrada por 4 a 5 capas adems de la
peridermis en degeneracin .
El proceso de queratinizacin epidrmica comienza entre la 22 a 24 semanas,
se inicia por la cabeza, la cara, las palmas y las plantas. A las 24 semanas, el
estrato

crneo

est

compuesto

por

unas

pocas

capas

de

clulas

queratinizadas. A medida que avanza su desarrollo, los contenidos de los

queratinocitos superficiales se modifican y el nmero de capas aumentan. Al
principio, solo se ve una pequea cantidad de grnulos de queratohialina y

cuerpos laminares en la capa de la clulas granulosas y la disolucin de las

organelas es incompleta en las escasas capas queratinizadas de la epidermis
fetal unidas transversalmente. Este proceso madura a lo largo de las siguientes
semanas; con aumento del nmero de queratinocitos desprovistas de
organelas, lo que lleva a la diferenciacin fi nal de las capas epidrmicas, que a
la mitad del tercer trimestre son similares en su morfologa a la piel del adulto
Importancia clnica de alteraciones en el desarrollo de la epidermis:
No se han identificado mutaciones que causen la prdida total de la
especificacin epidrmica en el ser humano, casi con seguridad porque tales
defectos serian incompatibles con la vida pasado el primer trimestre. Una
posible excepcin a este principio corresponde a algunos casos de aplasia
cutnea congnita, donde las clulas embrionarias tienen una copia normal del
gen implicado y solo unas cuantas sufren la mutacin que ocasiona el defecto
en la piel. Los defectos de la maduracin epidrmica, a diferencia de los que
afectan a su especificacin precoz, no son raros ya que no influyen
negativamente sobre la supervivencia uterina, estas son:
Ictiosis laminar
Ictiosis ligada al cromosoma X
Ictiosis Arlequn
Ictiosis recesiva
Bebe colodin
Displasia ectodrmica
Prematuros: infeccin, deshidratacin y absorcin excesiva de medicamentos
y sustancias qumicas de aplicacin tpica.
Desarrollo de las clulas especializadas en el interior de la epidermis:
Dos poblaciones de clulas especializadas (melanocitos y clulas de
Langerhans) emigran hacia la epidermis al comienzo del desarrollo
embrionario. Los melanocitos derivan de la cresta neural que se forma a lo
largo de la parte dorsal del tubo neural, estando presentes en la epidermis a la

mitad del primer trimestre, pero no son funcionales por completo hasta el
segundo trimestre. La produccin de melanina comienza a los 3-4 meses de
edad gestacional y la transferencia de melanosomas a los queratinocitos no se
inicia hasta los 5 meses. A pesar de que todos los melanocitos son funcionales
y ocupan su posicin en el momento del parto, la piel del recin nacido no se
encuentra pigmentada del todo y posteriormente se oscurece a lo largo de los
primeros meses de vida, este proceso es ms pronunciado cuando la
pigmentacin es mas oscura.Al igual que los melanocitos, las clulas de
Langerhans aparecen en la epidermis a lo largo del primer trimestre y se
detectan por primera vez en esta zona a los 40 das de edad gestacional, se
distingue su morfologa dendrtica y la produccin de grnulos de Birbeck
propios de estas clulas maduras, que comienza despus del paso de embrin
a feto a las 8 semanas de edad gestacional.
Desarrollo de la dermis y la hipodermis:
El proceso de especificacin de las clulas mesenquimatosas de la dermis es
complejo y no se conoce por completo. El origen de la dermis vara
dependiendo de cada zona especifica del cuerpo. Por ejemplo, el mesenquima
drmico de la cara y la parte anterior del cuero cabelludo procede del
ectodermo de la cresta neural, el de la espalda se origina en el
miodermatmero embrionario, y el de las extremidades y la parte ventral del
tronco se cree que deriva del mesodermo de la placa lateral. Los fibroblastos
embrionarios de la dermis son clulas pruripotenciales que parecen dar origen
a diversos tipos celulares como adipocitos, fIbroblastos y clulas productoras
de cartlago.
Las clulas de Merkel, elementos neuroendocrinos muy inervados que
participan en la mecanorecepcion, se distinguen por primera vez en la
epidermis durante el primer trimestre, siendo evidentes a las 8-12 semanas en
epidermis palmoplantar, y luego en la piel interfolicular.
Importancia clinica de alteracion de celulas especializadas:
Las migraciones de las clulas embrionarias procedentes de 2 subpoblaciones
distintas desde el punto de vista gentico dan lugar a las lesiones cutneas a lo
largo de las lneas de Blaschko, por ejemplo las maculas lineales

hipopigmentadas o hiperpigmentadas manifi estan la migracin embrionaria de

los precursores de los melanocitos derivados de la cresta neural, desde su
origen a lo largo del tubo neural hasta la epidermis estas son: incontinencia
pigmentaria, hipomelanosis de Ito , hipermelanosis nevoide lineal y espiral,
piebaldismo, sndrome de Waardenburg, albinismo oculocutneo, mancha
monglica.
Las clulas drmicas se encuentran bajo la epidermis a las 6-8 semanas de
edad gestacional, aunque stas sern capaces de sintetizar la mayor parte de
los componentes del colgeno ( I, II y IV) y algunos integrantes microfi brilares
de las fi bras elsticas, las protenas no se renen en grandes fi bras rgidas. A
las 12 a 15 semanas, los cambios progresivos en la organizacin de la matriz y
en las formas de las clulas distinguen la finatrama de la dermis papilar, situado
directamente debajo de la epidermis, de la dermis reticular, ms gruesa y
profunda. Las grandes fibras de colgeno se renen y se acumula en esta
ltima durante el segundo y tercer trimestre. A medida que avanza el desarrollo,
la dermis acuosa del embrin se transforma en una dermis mas fibrosa y
acelular, caractersticas de la piel del adulto. En el segundo trimestre, la dermis
sustituye su capacidad de reparar sus heridas sin cicatrices por otra forma que
si es cicatricial. Al nacimiento la dermis es ms gruesa y bien organizada. El
patrn de vascularizacin drmica se puede discernir al final del primer
trimestre y sufre una amplia remodelacin intrauterina, no estando maduro
hasta despus del nacimiento. Los vasos al principio aparecen por
vasculognesis, en la que se produce una transformacin de clulas
precursoras denominadas angioblastos en clulas endoteliales que se unen
para formar vasos, surgiendo nuevos vasos a partir de los ya existentes. A los
45-50 das forman un plano nico paralelo a la epidermis y a la unin con el
tejido subcutneo. A las 10 semanas de edad gestacional la vascularizacin
fetal consta de dos plexos bien delimitados e interconectados. Las asas
capilares nacen desde estos plexos durante el tercer trimestre en zonas
concretas, como las palmas y plantas. Las redes nerviosas se forman durante o
al final del primer trimestre, siguiendo el patrn vascular. La acumulacin de la
grasa subcutnea comienza en el segundo trimestre y contina a lo largo del
tercero, cuando surgen lobulillos separados por tabiques fibroso.

Importancia Clinica
Las mutaciones en la especificacin y el desarrollo de la dermis casi siempre
son incompatibles con la vida, a excepcin de la dermopata restrictiva (no se
ha identificado gen implicado), en la cual al microscopio.
Se evidencia que la dermis carece de fibras elsticas y tienen anexos cutneos
reducidos, lo que hace pensar en un crecimiento y desarrollo insuficiente del
mesenquima como causa de la enfermedad como tumores y malformaciones
vasculares.
Desarrollo de la union dermoepidermica (UDE)
La UDE participa en la adhesin entre los queratinocitos basales y la dermis y
aporta resistencia contra las fuerzas de cizallamiento de la piel. Se forma a
partir de una simple membrana basal genrica en el embrin, se desarrolla
hasta formar en el feto una estructura multilaminar compleja durante el
segundo trimestre.
La UDE embrionaria consta de una lmina densa y una lmina lcida,
nicamente contiene molculas habituales de la membrana basal de cualquier
zona, ej. colgeno IV, laminina, sulfato de heparano y proteoglucanos. Los
componentes especfi cos de la piel aparecen 8 semanas de edad gestacional,
a la vez que la estratificacin inicial de la epidermis. Los hemidesmosomas, los
fi lamentos y las fi brillas de anclaje se sintetizan en los queratinocitos basales,
situndose bajo la lmina densa las fi brillas de anclaje, colgeno tipo VII,
laminina 5 y antgenos del pnfigo ampollar. A medida que progresa el
desarrollo, la UDE plana del embrin adquiere las crestas reticulares y las
papilas drmicas que la caracterizan en el adulto.
Importancia clinica
La epidermlisis ampollar engloba un grupo heterogneo de trastornos
ampollares congnitos producidos por mutaciones en los genes que codifican
los componentes de la UDE. La protena afectada determina la gravedad del

cuadro, la profundidad en la formacin de la ampolla y la participacin de los

tejidos extracutneos. Por la considerable morbilidad y mortalidad postnatal, los
esfuerzos se han concentrado en su diagnostico prenatal. Los conocimientos
actuales sobre la embriologa de la piel se han utilizado para el diagnostico
prenatal de la epidermlisis ampollar distrofica recesiva a las 18-19 semanas
de edad gestacional y de la forma Dowling-Meara de la epidermlisis ampollar
simple a las 20 semanas. Por el riesgo de muerta fetal (5%) con la biopsia
cutnea, se han usado tcnicas de biologa molecular para determinar el
diagnostico a partir de muestras de vellosidades corinicas o por la
amniocentesis en familias con antecedentes .
Desarrollo de los anexos cutaneos
Los anexos cutneos (pelo, ua, glndulas sudorparas ecrinas y apocrinas)
tienen componentes epidrmicos y drmicos. Ambos son importantes en la
embriognesis; la porcin drmica orquesta su crecimiento y desarrollo y la
epidermis elabora su producto diferenciado (pelo, ua, sudor).
Desarrollo de folculo piloso
La formacin del folculo piloso comienza con las seales que la dermis enva
hacia las clulas basales de la epidermis para provocar su agregacin focal y la
aparicin de la placoda o esbozo folicular, estas aparecen en el cuero
cabelludo y cara a los 75-80 das de edad gestacional; ms tarde surgen en las
zonas ms caudales del feto y despus en las ventrales. La papila drmica
dirige las clulas de la placoda para que proliferen y se extiendan en
profundidad hacia la dermis y formen as el pelo en una fase precoz.
La base del futuro folculo piloso se ha invaginado a las 12- 14 semanas,
rodeando a las futuras clulas de la papila epidrmica y configurando la cua
del pelo bulboso. La porcin superficial del folculo piloso en desarrollo posee
dos abombamientos visibles. El ms superficial consta de la glndula sebcea
en formacin, mientras que el ms profundo representa el punto de insercin
del futuro musculo piloerector y la localizacin de las futuras clulas
progenitoras foliculares.

Los folculos pilosos se diferencian en el segundo trimestre, formando siete

capas celulares concntricas distintas (desde la ms externa hasta la interna):
Vaina radicular externa (porcin superior de origen ectodrmico, se continua
con la epidermis interfolicular y sufre una queratinizacin y la porcin inferior no
forma una capa granular ni estrato crneo)
Vaina radicular interna: capas de Henley y de Huxley y una cutcula, formada
por clulas pruripotenciales de la matriz procedentes de la base del folculo
piloso, las cuales se diferencian y emigran hacia la superfi cie cutnea.
Cutcula
Corteza
Medula del tallo del pelo: deriva al igual que las dos anteriores de la clula de
la matriz. El canal del pelo se termina de formar a las 19-21 semanas de edad
gestacional, son visibles y siguen aumentando hasta las 24-28 semanas,
cuando abandona la fase de crecimiento activo (angena) y pasa a la breve
fase de degeneracin (catgena) antes de entrar en la fase de reposo
(telgena). Luego, los folculos comienzan su segundo ciclo vuelven a las fase
angena; los pelos nuevos crecen y empujan al primer grupo de pelos
telgenos, que se desprenden al liquido amnitico.
El ciclo del pelo a travs de las fases angena, catgena y telgena contina
durante toda la vida, pero se vuelve asincrnica en cada pelo tras el
nacimiento. El tercer ciclo del pelo se inicia en el periodo perinatal y conduce al
desprendimiento de la segunda onda del lanugo fi no. La mayora de los pelos
se vuelven ms gruesos y recios con los siguientes ciclos de crecimiento, da
lugar al vello y despus al pelo definitivo. El vello de las zonas anatmicas
sensibles a los andrgenos, como las axilas, barba, se transforman en pelos
defi nitivos oscuros durante la adolescencia.
Desarrollo de las glndulas sebceas
Su desarrollo es paralelo al folicular, la futura glndula sebcea es visible
alrededor de la 13-14 semana de edad gestacional; su capa proliferativa
externa genera clulas lipgenas que acumula progresivamente lpidos y sebo
hasta haber acabado su diferenciacin, en cuyo momento se desintegran y

liberan sus productos hasta la porcin superior del canal del pelo. Las
glndulas sebceas presentan mayor actividad al nacer, involucionan en el
periodo neonatal y luego aumentan nuevamente en la adolescencia.
Desarrollo de la ua
Su desarrollo comienza entre las 8-10 semanas de edad gestacional y se
completa al quinto mes. La superficie rectangular plana del futuro lecho
ungueal en la punta dorsal de los dedos se encuentra al principio limitada por
unos pliegues visibles en esta fase. Una cua derivada del ectodermo se
invagina en direccin oblicua hacia el mesenquima a lo largo del extremo
proximal del rea inicial de la ua, formando el pliegue ungueal, que ms tarde
darn lugar a la lamina ungueal diferenciada, se hallan ventrales al pliegue
proximal de la ua. El lecho ungueal situado en la parte dorsal del dedo es la
primera estructura cutnea que se queratiniza, ms o menos a las 11 semanas;
esta empieza en su zona distal y a continuacin sigue a travs de ella hacia el
pliegue proximal de la ua. La ua primitiva aun preliminar se desprende con
facilidad y es remplazada por la dura lamina ungueal diferenciada que emerge
desde abajo del pliegue ungueal proximal durante el cuarto mes de la gestacin
y cubre por completo el lecho ungueal al quinto mes.
La alteracin en la embriognesis de la ua puede ocasionar anoniquia que
acompaa enfermedades por alteracin ectodrmica como la ictiosis,
fenmeno de Raynaud, liquen plano, enfermedades exfoliativas graves.
Desarrollo de las glndulas sudorpara ecrina y apocrina
Las glndulas sudorparas palmoplantares empiezan a desarrollarse durante el
primer trimestre y acaban este proceso en el segundo. Su desarrollo consiste
en la formacin de grandes abombamientos mesenquimatosos o almohadillas
en las palmas y en las plantas entre los 55 y 65 das de edad gestacional. En la
epidermis que cubren a estas almohadillas se inducen unas crestas
ectodrmicas paralelas entre las semanas 12 y 14. Las curvas y espirales
formadas por estas crestas originan los caractersticos dermatoglifos o huellas
dactilares que se pueden ver en la punta de los dedos al quinto mes de la
gestacin.

Revisin 10 Dermatologa Venezolana Vol.46 N 4 2008

Entre las

semanas 14 y 16 de edad gestacional comienzan a brotar los grmenes de

cada glndula ecrina a lo largo de las crestas ectodrmicas a unos intervalos
espaciales regulares. A las 16 semanas se forman estructuras glandulares en
su porcin terminal quedando visibles las clulas secretoras y mioepiteliales. La
canalizacin del componente drmico del conducto ecrino es completa a las 16
semanas de edad gestacional; esto sucede debido a la desaparicin de las
adhesiones desmosmicas junto con la parte ms interna de las superfi cies
ectodrmicas, a la vez que se observa la adhesin entre las clulas del
conducto y las paredes glandulares. Las glndulas ecrinas interfoliculares y las
apocrinas se forman a partir del quinto mes de gestacin. Las apocrinas suelen
derivar de la porcin superior del folculo piloso, por el contrario las ecrinas
interfoliculares se originan independientemente. Los cordones de las clulas
glandulares se alargan y a los 7 meses de edad gestacional se pueden
visualizar las clulas claras y oscuras productoras de mucina, caractersticas
de las glndulas apocrinas. Las glndulas ecrinas no actan en el tero sino
que maduran y comienzan su actividad en el periodo post- neonatal.
En general cuando existen alteraciones en la formacin de los anexos cutneos
se producen algunas de las siguientes entidades clnicas:
Sndrome ua- rotula
Sndrome del carcioma basocelular nevoide
Displasias ectodrmicas
Sndrome de queratitis-ictiosis-sordera
Clulas progenitoras cutneas
Las clulas basales de la epidermis embrionaria primitiva no estratificada son
pluripotenciales y tienen la capacidad de originar la mayor parte de los tipos
celulares que aparecen en la epidermis superficial y en las diversas faneras. Al
iniciar la morfognesis cutnea, se especializan para mantenerse como una
clula epidrmica superficial o para participar en la configuracin de los
crecimientos en profundidad de las faneras. Cuando la epidermis y sus anexos
asociados finalizan su diferenciacin, la mayora de las clulas pierde su

propiedad para formar otros tipos de clulas epidrmicas y para auto renovarse
a largo plazo. En la epidermis normal solo unas pocas clulas progenitoras
conservan su capacidad de generar tipos celulares en diferenciacin y clulas
hijas susceptibles de innumerables divisiones celulares. En el folculo piloso,
estas clulas progenitoras se encuentran restringidas a la denominada rea de
abombamiento, que queda justo por debajo de la glndula sebcea y
adyacente al punto de insercin del musculo piloerector, proliferando cuando el
pelo vuelve a entrar en fase angena . Estas clulas progenitoras de los
anexos brindan una importante reserva ectodrmica, lo que permite la
reconstruccin de la epidermis superficial despus de varias heridas, como
sucede en las quemaduras de segundo grado. En un futuro se podrn emplear
para crear piel biotecnolgica con el fi n de tratar diversas enfermedades
cutneas crnicas, tambin como biosintticos para fabricar factores
segregados, como la insulina.
Diagnstico prenatal de las genodermatosis
La mayora de las genodermatosis son incompatibles con la supervivencia a
termino o se asocian con una morbilidad y mortalidad considerables tras el
parto, lo que hace recomendable su diagnostico prenatal. La biopsia cutnea
fetal, para la dcada de 1980, se convirti en la primera tcnica existente para
el diagnostico prenatal de las enfermedades hereditarias de la piel. Estas se
obtienen entre las 19 y 22 semanas de edad gestacional bajo control
ecogrfico; la forma de Herlitz de la epidermlisis ampollar de la unin y la
hiperqueratosis epidermoltica fueron las primeras diagnosticadas en fase
prenatal. A medida que se han descubierto los genes causantes de muchas
genodermatosis y el estudio de ADN a partir de muestras de vellosidades
corinicas o por amniocentesis han remplazado la biopsia cutnea fetal, ya que
representan menos riesgos para la madre y el feto. Sin embargo la biopsia fetal
sigue

siendo

el

mtodo

diagnstico

de

eleccin

para

unas

pocas

enfermedades, como la ictiosis en arlequn o dermopata restrictiva, cuyas

bases genticas responsables, no se ha identifi cada.
En la actualidad el ADN fetal (10 semanas de EG) permite diagnosticar un
nmero cada vez mayor de genodermatosis en fase prenatal como lo son:

 Epidermlisis ampollar (distrfi ca, de la unin, simple)

Albinismo oculocutneo de tipo I Sndrome de Netherton
Sndrome de Darier
Sndrome de Menkes
Sindrome de EEC
Disqueratosis congnita (recesiva ligada al cromosoma X, autosmica
dominante)
Ictiosis laminar
Enfermedad de Fabry
Paquioniquia congnita
Sndrome de Sjgren-Larsson
Mucopolisacaridosis de Hunter de tipo II Revisin Dermatologa Venezolana
El diagnostico de los miembros afectados de la familia se debe determinar
antes del examen prenatal, obteniendo el ADN de los padres y de algn
hermano afectado, antes de la concepcin para encontrar el gen la mutacin
patgena. El diagnostico gentico previo a la implantacin puede realizarse y
permite la determinacin prenatal antes de que el embrin de implante y
comienza el embarazo, requiere el uso de la fertilizacin in vitro, tomando una o
dos clulas del embrin en la fase de blastocito (6-10 clulas).
El ADN celular se amplifica mediante la reaccin en cadena de la polimerasa
(PCR) y se analiza la existencia de mutaciones; a continuacin, se seleccionan
los embriones sanos para su implantacin. Este procedimiento se emple por
primera vez para la fi brosis qustica y desde entonces se ha utilizado para un
amplio abanico de trastornos como:
Sndrome de Marfan
Epidermlisis ampollar de la unin de Herlitz.
Poliposis clica adenomatosa familiar

 Corea de Huntington
Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth de tipo 1 Sndrome de Lesch-Nyhan
Enfermedad de Tay-Sachs
Se ha determinado el sexo del embrin, con el fi n de encontrar los afectados
por incontinencia pigmentaria, un sndrome del cromosoma X frgil y distrofia
muscular de Duchenne. Esta tcnica es muy costosa y bajo ndice de
embarazos a trmino. En la actualidad existen muchos centros que ofrecen
pruebas prenatales para la genodermatosis. Est Genetest a cargo de la
Facultad de Medicina de la Universidad de Washington y bajo los auspicios de
los Institutos Nacionales de Salud de Estados Unidos; tiene una pgina
electrnica (http:// www.genetests. org) con detalladas descripciones de un
gran nmero de enfermedades hereditarias( entre ellas los trastornos de la piel)
incluyendo los criterios diagnsticos y vnculos prcticos con imgenes clnicas
y con base de datos Medline; adems aporta informacin sobre consejo
gentico, las pruebas genticas existentes, los recursos para el paciente y las
direcciones de contacto con los laboratorios dedicados al tema.
Conclusiones
La morfognesis de todos los componentes de la piel se encuentra al final del
primer trimestre, con la excepcin de las glndulas sudorparas de las palmas y
plantas.
La diferenciacin de la epidermis y de sus anexos se produce sobre todo
durante el segundo trimestre.
A medida que avanza el desarrollo, la dermis se transforma desde una matriz
celular, muy hidratada, parecida a un gel, hasta una red acelular ms fibrosa y
rgida
Los anexos cutneos tienen componentes epidrmicos y drmicos; su
desarrollo normal depende de la interaccin coordinada y precisa de las
primitivas epidermis y dermis
Los reguladores moleculares importantes para el desarrollo embrionario normal
de la piel pueden sufrir una mutacin en los tumores cutneos