Enfermedades del sistema hematopoytico y hemosttico.

El sistema hematopoytico (Hema = sangre, poyesis = produccin, fabricacin) es

el sistema encargado de la formacin de la sangre. El sistema hematopoytico es
el conjunto de clulas de la mdula sea, sangre y sistema linfoide. Tienen un
origen comn en una clula conocida como pluripotencial. La clula primordial o
pluripotencial da origen a las diferentes lneas celulares, incluyendo la lnea roja
(eritrocitos), la lnea blanca (clulas del sistema de defensa) y las plaquetas.
Existen factores que estimulan las clulas en la mdula sea para la formacin de
nuevas clulas sanguneas (factores de crecimiento). Las enfermedades ms
comunes del sistema hematopoytico son la leucemia y la anemia.
Anemia
La anemia se define como una concentracin baja de hemoglobina en la sangre.
Se detecta mediante un anlisis de laboratorio en el que se descubre un nivel de
hemoglobina en sangre menor de lo normal. Puede acompaarse de otros
parmetros alterados, como disminucin del nmero de glbulos rojos, o
disminucin del hematocrito, pero no es correcto definirla como disminucin de la
cantidad de glbulos rojos, pues estas clulas sanguneas pueden variar
considerablemente en tamao, en ocasiones el nmero de glbulos rojos es
normal y sin embargo existe anemia. La anemia no es una enfermedad, sino un
sntoma que puede estar originado por mltiples causas, una de las ms
frecuentes es la deficiencia de hierro, bien por ingesta insuficiente de este mineral
en la alimentacin, o por prdidas excesivas debido a hemorragias. La anemia por
falta de hierro se llama anemia ferropnica y es muy frecuente en las mujeres en
edad frtil debido a las perdidas peridicas de sangre durante la menstruacin.
Signos y Sntomas de la Anemia
Los sntomas y signos de la anemia se correlacionan con su intensidad y la
rapidez de su instauracin. Otros factores que pueden influir son la edad del
paciente, su estado nutritivo, y la existencia de insuficiencia cardaca o
insuficiencia respiratoria previa. Los sntomas que se observan en la anemia
aguda incluyen: debilidad (astenia), palpitaciones y falta de aire con el esfuerzo
(disnea). Tambin puede aparecer sntoma cardiovascular como taquicardia,
disnea de esfuerzo marcada, claudicacin intermitente. En ocasiones se producen
cambios de carcter que se manifiestan como irritabilidad, desinters, tristeza y
abatimiento. En la prdida sbita de sangre por hemorragia aguda, sobre todo si
es voluminosa y se pierde el 40% del volumen sanguneo que equivale a 2 litros
de sangre, predominan los sntomas de inestabilidad vascular por hipotensin, y
aparecen signos de shock hipovolmico, tales como confusin, respiracin de
Kussmaul, sudoracin, y taquicardia. En la anemia crnica de mucho tiempo de
evolucin, muchos pacientes se adaptan a la situacin y sienten muy pocos
sntomas a menos que haya un descenso brusco en sus niveles de hemoglobina.

Tipos de Anemia
La clasificacin fisiopatolgica est basada en el mecanismo que conlleva al
estado de anemia, diferencindolas en:
Anemias mediadas por trastornos en la produccin de glbulos rojos

Eritropoyesis inefectiva:

Defecto en la sntesis de cidos nucleicos: deficiencia de cido flico y

cobalamina (anemia con macrocitosis: los reticulocitos no se dividen y de
ah el aumento de tamao de los eritrocitos).
Defecto en la sntesis del grupo hemo: anemia microctica por dficit de
hierro y anemia sideroblstica.
Defecto en la sntesis de las globinas: talasemia beta y anemia
drepanoctica

Anemias por prdida de sangre

Prdidas agudas (repentinas)

Prdidas crnicas (hemofilias, lesiones gastrointestinales, trastornos de la
menstruacin, etc.)

Anemias hemolticas

Talasemia alfa
Anemia drepanoctica o de clulas falciformes
Esferocitosis hereditaria
Anemia por dficit de la enzima G6FD.
Anemia por hemoglobinopatas
Anemia por infecciones (paludismo)
Anemia por agresiones mecnicas (anemia microangioptica, coagulacin
intravascular diseminada, prpuras trombocitopenias, etc.)
Anemias autoinmunes (anemia perniciosa, anemia paroxstica nocturna,
anemia inmunohemoltica)

Tratamiento
El tratamiento se debe orientar hacia la causa de la anemia y puede incluir:
Transfusiones de sangre.
Corticosteroides u otros medicamentos para inhibir el sistema inmunitario.
Eritropoyetina, un medicamento que ayuda a que la mdula sea produzca ms
clulas sanguneas.

Suplementos de hierro, vitamina B12, cido flico u otras vitaminas y minerales.

Eritrocitos
Caractersticas:
Son clulas anucleadas en forma de disco bicncavo, y las clulas ms
abundantes en sangre; su nmero vara en funcin de la edad, el sexo y la altura
del hbitat.
Por trmino medio:
4,5- 6 106/mm3 en el varn
4- 5 106/mm3 en la mujer
5,9 106/mm3 en el recin nacido
Medidas:
1. Dimetro corpuscular (o globular) medio (DCM, DGM): 7-7,5
2. Volumen corpuscular (o globular) medio (VCM, VGM): 87 5 3
3. rea superficial: 142 2
Eritropoyesis.
En la mdula sea roja en los huesos planos: esternn, pelvis, costillas, vrtebras.
La tasa de formacin es muy alta incorporndose por trmino medio a la corriente
sangunea unos 180. 106 /minuto, sustituyendo as a los eritrocitos eliminados y
manteniendo la cantidad de
Los mismos prcticamente constante. El tiempo que se necesita para la formacin
de un eritrocito maduro oscila entre 4 y 7 das.
Partiendo de la clula primordial (tambin conocida como clula madre,
indiferenciada, clula stem) que es la clula que da origen a todas las variedades
de clulas sanguneas la lnea de diferenciacin comienza para la serie roja en la
multiplicacin, dando lugar a los proeritroblastos, eritroblastos, normocitos,
reticulocitos y eritrocitos.
En la sangre se encuentra ya una pequea cantidad de reticulocitos, 5-25/1000
eritrocitos, cantidad que sirve para observar un correcto ritmo de eritropoyesis. La
clula madura, el eritrocito es la clula que mayoritariamente abandona la mdula
sea roja y se incorpora a la corriente sangunea.
Funcin de los eritrocitos
La vida media de un eritrocito es de unos 120 das, durante los cuales recorre de
forma aproximada unos 320 kilmetros. Su funcin bsica es el transporte de
hemoglobina ya que su citoplasma contiene mayoritariamente esta protena
encontrndose en una concentracin aproximada del 35%. Teniendo en cuenta
que en el exterior de la clula la concentracin proteica plasmtica es de un 7%,
su metabolismo mnimo y anaerobio est destinado casi en exclusiva a mantener

el equilibrio osmtico, mediante mecanismos de transporte a travs de la

membrana que impidan la entrada de agua y la correspondiente hemlisis.
Al carecer de ncleo y ribosomas no realiza sntesis proteica y su maquinaria
enzimtica le permite degradar glucosa de forma anaerobia, lo cual le aporta el
suficiente ATP para mantener el transporte activo de iones que mantenga su
equilibrio osmtico.
Trastornos de los glbulos blancos (Leucocitos).
Los glbulos blancos (leucocitos) son la defensa del cuerpo contra los organismos
infecciosos y las sustancias extraas. Para defender al cuerpo adecuadamente,
una cantidad suficiente de glbulos blancos debe estimular las respuestas
adecuadas, llegar al sitio en donde se necesitan y luego matar y digerir los
organismos y sustancias perjudiciales.
Al igual que todas las clulas sanguneas, los glbulos blancos son producidos en
la mdula sea. Se forman a partir de clulas precursoras (clulas madre) que
maduran hasta convertirse en uno de los cinco tipos principales de glbulos
blancos: neutrfilos, linfocitos, monocitos, eosinfilos y basfilos. Una persona
produce aproximadamente 100 000 millones de glbulos blancos al da.
La cantidad de glbulos blancos en un volumen de sangre dado se determina
automticamente gracias a un instrumento computadorizado de recuento de
clulas. Estos instrumentos proporcionan el recuento total de glbulos blancos,
expresado en clulas por microlitro de sangre, as como la proporcin de cada uno
de los cinco tipos principales de glbulos blancos. El total de glbulos blancos
normalmente oscila entre 4 000 y 10 000 por microlitro.
Una cantidad muy elevada o muy baja de glbulos blancos indica un trastorno. La
leucopenia, una disminucin de la cantidad de glbulos blancos por debajo de los
4 000 por microlitro, puede hacer que una persona tenga mayor tendencia a las
infecciones. La leucocitosis, un incremento de los glbulos blancos, puede ser una
respuesta ante la presencia de infecciones o de sustancias extraas o bien efecto
de un cncer, de una herida, del estrs o del uso de ciertos medicamentos. La
mayora de los trastornos de las clulas sanguneas se debe a alteraciones de
neutrfilos, linfocitos, monocitos y eosinfilos. Los trastornos relacionados con los
basfilos son muy poco frecuentes.
Leucocitosis
Es un nivel ms alto de lo normal de glbulos blancos que circulan en la sangre.
Los glbulos blancos o leucocitos son las clulas que combaten las
enfermedades.

Causas
La leucocitosis puede ocurrir como resultado de una infeccin bacteriana, viral o
parasitaria, ya que las clulas blancas de la sangre son las clulas inmunes
responsables de la lucha contra las bacterias, virus y otros agentes patgenos en
el interior del cuerpo. Como resultado de la inflamacin que se produce a menudo
con trastornos tales como la osteoartritis.
El estrs fsico o emocional, los efectos secundarios de los medicamentos, las
reacciones inmunes fuertes, o trastornos de la mdula sea tambin pueden
causar este trastorno.
El mecanismo que causa la leucocitosis puede ser de varias formas: un aumento
de la liberacin de los leucocitos de la mdula sea piscinas de almacenamiento,
disminuy la marginacin de los leucocitos a las paredes del vaso, disminuy la
extravasacin de leucocitos desde los vasos en los tejidos, o un aumento en el
nmero de clulas precursoras.
Ciertos medicamentos como corticosteroides, litio y los agonistas beta, pueden
causar leucocitosis.
Tratamiento
Los glbulos blancos pueden volver a la normalidad sin tratamiento. El tratamiento
por lo general trata de resolver la causa subyacente de leucocitosis. En algunos
casos, como en el caso de la infeccin, no se necesita tratamiento, ya que la
leucocitosis generalmente desaparece por s misma cuando la infeccin es tratada
o sigue su curso. Los esteroides, antibiticos y medicamentos para reducir los
niveles sanguneos de cido rico pueden ayudar a tratar la leucocitosis. Cuando
los trastornos de la mdula sea son la causa de leucocitosis, el trasplante de
mdula sea, las transfusiones de sangre, y la quimioterapia se pueden utilizar
para ayudar a tratar la leucocitosis.
Su mdico tratar la causa de su leucocitosis. Tambin podra necesitar cualquiera
de los siguientes tratamientos:
Lquidos intravenosos. Pueden ser administrados para darle lquidos y
electrolitos extra.
Medicamentos. Pueden ser administrados para disminuir la inflamacin o
tratar una infeccin. Tambin puede recibir medicamentos para disminuir los
niveles de cido en su cuerpo o en la orina.
Leucafresis. Es un procedimiento para disminuir el nmero de glbulos
blancos. La sangre es extrada de su cuerpo a travs de una va

intravenosa. Los glbulos blancos se separan y se eliminan. Su sangre, sin

los glbulos blancos, se puede dar la espalda a usted, o enva a un
laboratorio para examinarse.
Neutrfilos
Los neutrfilos representan el principal sistema de defensa celular del cuerpo
contra las bacterias y los hongos. Tambin contribuyen a curar las heridas e
ingieren cuerpos extraos, como astillas clavadas.
Los neutrfilos maduran en la mdula sea en aproximadamente dos semanas.
Despus de entrar en el flujo sanguneo, circulan por el mismo alrededor de 6
horas, buscando organismos infecciosos y otros intrusos. Cuando encuentran uno,
emigran hacia los tejidos, se adhieren a ellos y producen sustancias txicas que
matan y digieren estos organismos. Esta reaccin puede daar el tejido sano que
est alrededor del rea de la infeccin. El proceso completo produce una
respuesta inflamatoria en el rea infectada, que se manifiesta en la superficie del
organismo como enrojecimiento, hinchazn y calor.
Dado que los neutrfilos generalmente representan ms del 70 por ciento de los
glbulos blancos, una disminucin en la cantidad de glbulos blancos significa
habitualmente que existe una disminucin en el nmero total de neutrfilos.
Cuando la cantidad de neutrfilos cae por debajo de 1 000 por microlitro, se
incrementa en cierta medida el riesgo de infeccin, y cuando cae por debajo de los
500 por microlitro, el riesgo de infeccin aumenta notablemente. Sin la defensa
fundamental que constituyen los neutrfilos, cualquier infeccin podra ser mortal.
Neutropenia
La neutropenia es un nmero anormalmente bajo de neutrfilos en la sangre.
Causas
La neutropenia se debe a distintas causas. La cantidad de neutrfilos puede
disminuir debido a una inadecuada produccin de la mdula sea o bien por una
elevada destruccin de glbulos blancos en la circulacin.
La anemia aplsica, as como las deficiencias de otros tipos de clulas
sanguneas, causa neutropenia. Ciertas enfermedades hereditarias poco
comunes, como la agranulocitosis gentica infantil y la neutropenia familiar,
tambin reducen la cantidad de glbulos blancos.
En la neutropenia cclica, trastorno infrecuente, la cantidad de neutrfilos flucta
entre normal y baja cada 21 a 28 das; la cantidad de neutrfilos puede llegar a
casi cero y espontneamente volver a la cantidad normal al cabo de 3 o 4 das.

Las personas que padecen neutropenia cclica tienden a sufrir infecciones cuando
la cantidad de neutrfilos es baja.
Algunas personas que padecen cncer, tuberculosis, mielofibrosis, deficiencia de
vitamina B12 o de cido flico, desarrollan neutropenia. Ciertos medicamentos,
sobre todo los utilizados en el tratamiento del cncer (quimioterapia),
comprometen la produccin de los neutrfilos en la mdula sea.
En algunas infecciones bacterianas, trastornos alrgicos, enfermedades
autoinmunes y tratamientos con ciertos frmacos, los neutrfilos se destruyen con
ms rapidez de lo que tardan en producirse. Las personas con bazo agrandado
(por ejemplo, las que padecen el sndrome de Felty, paludismo o sarcoidosis)
pueden presentar cantidades bajas de neutrfilos porque el bazo agrandado los
atrapa y los destruye.
Frmacos que pueden causar neutropenia
Antibiticos (penicilinas, sulfonamidas y cloranfenicol)
Anticonvulsivos
Anti tiroideos
Quimioterapia contra el cncer
Sales de oro
Fenotiacinas
Tratamiento
El tratamiento de la neutropenia depende de la causa y de la gravedad. Siempre
que sea posible se interrumpen los medicamentos que podran causar
neutropenia. A veces la mdula sea se recupera por s misma sin tratamiento
alguno. Las personas que padecen neutropenia leve (ms de 500 neutrfilos por
microlitro de sangre) generalmente no presentan sntomas ni requieren
tratamiento.
Quienes padecen una neutropenia intensa (menos de 500 clulas por microlitro)
tienden a contraer rpidamente graves infecciones por falta de defensas del
organismo. Cuando contraen una infeccin, generalmente requieren
hospitalizacin y antibiticos de largo espectro, incluso antes de identificar la
causa y la localizacin exacta de la infeccin. La fiebre, el sntoma que
habitualmente indica infeccin en una persona que tiene neutropenia, es una seal
significativa de la necesidad de atencin mdica inmediata.
Los factores de crecimiento que estimulan la produccin de glbulos blancos, en
especial el factor estimulante de las colonias de granulocitos (G-CSF) y el factor
estimulante de las colonias de granulocitos-macrfagos (GM-CSF), pueden ser de
cierta utilidad. Esta forma de tratamiento es capaz de eliminar los episodios de

neutropenia en el caso de la neutropenia cclica. Los corticosteroides contribuyen

a determinar si la causa de la neutropenia es una reaccin alrgica o autoinmune.
La globulina antitimoctica o algn otro tipo de terapia inmunodepresora (terapia
que frena la actividad del sistema inmune) puede estar indicada en caso de temer
una enfermedad autoinmune (como ciertos casos de anemia aplsica). La
extirpacin del bazo agrandado podra aumentar la cantidad de neutrfilos si el
bazo est atrapando glbulos blancos.
Quienes padecen anemia aplsica pueden requerir un trasplante de mdula sea
cuando la terapia inmunodepresora no es eficaz. El trasplante de mdula sea
puede acarrear efectos txicos de importancia, requiere hospitalizacin
prolongada y slo puede realizarse en ciertos casos. En general, no se utiliza para
tratar la neutropenia exclusivamente.
Eosinfilos
La eosinfilos no origina una enfermedad, pero puede ser una respuesta a una
enfermedad. Una cantidad elevada de eosinfilos en la sangre habitualmente
indica una respuesta apropiada frente a la presencia de clulas anormales,
parsitos o sustancias que causan una reaccin alrgica (alrgenos).
Una vez que los eosinfilos se han originado en la mdula sea, entran en el flujo
sanguneo pero permanecen all slo unas pocas horas antes de emigrar a los
tejidos del organismo. Cuando una sustancia extraa entra en el cuerpo, es
detectada por los linfocitos y neutrfilos, que liberan sustancias que atraen a los
eosinfilos a dicha rea. Luego los eosinfilos liberan sustancias txicas que
atacan a los parsitos y destruyen las clulas humanas anormales.
Basfilos
Son el tipo menos comn de los granulocitos, un tipo de glbulo blanco o
leucocito. Son los principales responsables de la respuesta alrgica y antgena
liberando una sustancia llamada histamina.
Valores normales de basfilos
En individuos sanos, representan alrededor del 0,01% al 0,3% de nmero total de
glbulos blancos de la sangre. El recuento de basfilos normal es por lo general
entre 40 y 200/L para un adulto y entre 0 y 640/L para un recin nacido.
Los recuentos de basfilos pueden variar, dependiendo del paciente y la situacin.
En una persona sana, el recuento es normalmente muy bajo.
Basfilos altos. Una serie de condiciones diferentes puede aumentar la cantidad
de basfilos, incluyendo enfermedades respiratorias, infecciones y trastornos de la
sangre. Esta condicin se conoce como basofilia.

Basfilos bajos. El bajo recuento de basfilos se produce cuando se encuentran

a menos de 20 clulas por litro de sangre humana. Puede ser vista en asociacin
con urticaria autoinmune (una condicin picazn crnica) y en algunas formas de
leucemia o linfoma. Esta condicin se conoce como basopenia.
Funcin
Al igual que los eosinfilos, los basfilos juegan un papel en ambas infecciones
parasitarias y alergias
Los basfilos aparecen en muchos tipos especficos de reacciones inflamatorias,
en particular las que causan sntomas de alergia. Los basfilos contienen el
anticoagulante heparina, la cual impide que la sangre se coagule demasiado
rpido.
La funcin primaria de un basfilos es liberar un producto qumico conocido como
histamina en respuesta a una infeccin. La histamina es un vasodilatador que
promueve el flujo sanguneo a los tejidos.
Secreciones
Estas clulas son parte de una familia de leucocitos conocidos como granulocitos,
llamados as por los grnulos distintivos de material dentro de sus membranas
celulares. Estos grnulos contienen piezas de informacin de inters para el
sistema inmune, y compuestos que el sistema inmune utiliza cuando responde a
una infeccin o inflamacin. La liberacin de los grnulos se conoce como la
Desgranulacin.
Los basfilos surgen y maduran en la mdula sea. Cuando se activa, los
basfilos desgranulan para liberar histamina, proteoglicanos (por ejemplo,
heparina y condroitina), y enzimas proteolticas (por ejemplo, la elastasa y
lisofosfolipasa). Tambin secretan lpidos mediadores como leucotrienos (LTD-4), y
varias citoquinas.
Adems de ayudar en el sitio de una infeccin, estas clulas tambin ayudan al
cuerpo a desarrollar inmunidad mediante el almacenamiento de la informacin que
puede ser utilizada por las clulas T.

Leucemia
La leucemia es un grupo de enfermedades malignas de la mdula sea (cncer
hematolgico) que provoca un aumento incontrolado de leucocitos en la misma.

Sin embargo, en algunos tipos de leucemias tambin pueden afectarse cualquiera

de los precursores de las diferentes lneas celulares de la mdula sea, como los
precursores mieloides, monocticos, eritroides o megacariocticos.
Se producen daos en la mdula sea, a modo de desplazamientos de las clulas
normales de la mdula sea con un mayor nmero de glbulos blancos
inmaduros. Todo esto se traduce en una falta de plaquetas en la sangre,
fundamentales en el proceso de coagulacin sangunea, por lo que las personas
con leucemia pueden desarrollar fcilmente hematomas y un sangrado excesivo o
hemorragias punteadas (petequias). Los glbulos blancos, implicados en la
defensa del organismo, pueden ser deficientes o disfuncionales. Esto puede
causar que el sistema inmune del paciente sea incapaz de luchar contra una
infeccin simple. Debido a que la leucemia impide que el sistema inmunitario
funcione con normalidad, algunos pacientes experimentan infecciones frecuentes,
que van desde las amgdalas infectadas, llagas en la boca, diarrea, neumona o
infecciones oportunistas.
Tipos de Leucemia
Leucemias Agudas: Leucemia aguda mieloblstica:
Propia de adultos sobre todo mayores de 60 aos. Es muy rara en nios.
De presentacin brusca y muy rpida progresin sin un tratamiento.
Es la de peor pronstico a corto plazo y la que mayores cuidados y medidas
de actuacin precisa.
Leucemia aguda linfoblstica:

Es el tipo ms frecuente en nios, siendo en ellos donde se logra el mayor

porcentaje de curaciones.
De aparicin tambin brusca y muy rpida progresin sin tratamiento.

Leucemias Crnicas: Leucemia mieloide crnica:

Aparece ms frecuentemente en adultos de mediana edad.

Es la que presenta cifras ms altas de glbulos blancos, caracterizndose
habitualmente por una fase inicial de crecimiento ms lento y una final muy
agresiva.

Leucemia linfoide crnica:

Es la ms frecuente. Propia de personas mayores de 40 aos, siendo
excepcional por debajo de esa edad.

De crecimiento muy lento y larga supervivencia, por lo que en etapas

iniciales slo precisa de vigilancia peridica.

Tratamiento de la Leucemia
Se estn realizando avances muy importantes en el tratamiento de este tipo de
enfermedades. El arsenal de frmacos quimioterpicos que permiten matar o
frenar el crecimiento de las clulas anormales ha aumentado de forma importante
con el surgimiento de nuevos frmacos y dando lugar a combinaciones ms
eficaces y por ello mayores opciones de curacin para los enfermos. El uso de
frmacos modificadores de la respuesta biolgica como interfern e interleucinas
ha supuesto un avance importante en la lucha contra la leucemia. Otros frmacos
especficos han mejorado radicalmente los resultados de algunos subtipos de
leucemias como es el caso de un retinoide derivado de la vitamina A o el arsnico
en la leucemia promieloctica y el imatinib en la leucemia mieloide crnica. El
tratamiento con radiaciones (radioterapia) habitualmente combinado con
quimioterapia ha mejorado notablemente con nuevos aparatos y avances
tecnolgicos. Adems del tratamiento especfico es fundamental el llamado
tratamiento de soporte que puede incluir transfusiones de sangre y de plaquetas,
medicamentos para evitar vmitos y para el dolor, suplementos nutricionales o
nutricin artificial y antibiticos. Este tratamiento de apoyo ha mejorado
enormemente en las ltimas dcadas. El trasplante de medula sea ha permitido
la curacin de un pequeo grupo de pacientes con leucemia. Para la consecucin
de la curacin con los tratamientos descritos es necesario un equipo de mdicos,
enfermeras y personal paramdico bien adiestrado y unas instalaciones mdicas
adecuadas.
Alteraciones hemostticas.
El sistema de la coagulacin mantiene la integridad vascular limitando la
hemorragia y remodelando el vaso daado, una vez que los mecanismos de
reparacin tisular han cesado. La hemostasia es el conjunto de mecanismos
fisiolgicos que se encargan de detener la hemorragia cuando se produce una
injuria o dao vascular, es decir que existe un equilibrio en la necesidad fisiolgica
de mantener la sangre lquida permitiendo su circulacin y cumplir sus funciones
de transporte de oxgeno y elementos nutritivos a los tejidos y por otra parte la
capacidad de detener el flujo cuando ocurre injuria vascular.
Factor vascular
Cuando se produce un dao vascular, el primer evento que ocurre es la
vasoconstriccin, hecho importante para controlar la hemorragia, con la finalidad
de disminuir el rea sangrante y reducir la velocidad del flujo. Esta se halla bajo el
control neural se ejerce por las fibras simpticas y humoral, el ms importante, por
la liberacin de sustancias vaso activas contenidas en las plaquetas, entre ellas

tenemos: 1. La serotonina. 2. El tromboxano A2 (TxA2). Otros vasoconstrictores:

endoteliales como endotelina y otros reguladores del tono vascular: bradiquininas,
fibrinoptidos B, xido ntrico.
Una vez lesionado el vaso sanguneo, se exponen las fibras conectivas y
colgeno, que estimulan la constitucin del tapn plaquetario y activan los
primeros factores de la coagulacin, simultneamente se hace disponible la
tromboplastina tisular activando la va extrnseca.
Estos eventos conducen a la formacin del tapn hemosttico temporal
plaquetario
El endotelio juega un papel importante de regulacin tanto de la homeostasis y
procesos antitromboticos. Normalmente controla el tono vascular, activa las
plaquetas, la fase fluida y la fibrinlisis, es decir, predominan mecanismos
antiagregantes y anticoagulantes, para prevenir la adhesin plaquetaria y la
deposicin de fibrina.
1. Propiedades anti plaquetarias. Las plaquetas no se adhieren al endotelio
normal, pero si hay una injuria, se produce rpidamente la adhesin
plaquetaria, dependiendo de la interaccin de las glicoprotenas de la
membrana plaquetaria con el colgeno IV o V, por medio del FvW (las clulas
endoteliales sintetizan, almacenan, secretan FvW, liberado a la sangre por la
trombina). Una vez adheridas, otras plaquetas se agregan y desgranulan
sucesivamente liberando ADP, ATP, TxA2, FP4, Factor de crecimiento, que
actan agregando ms plaquetas al sitio de la lesin.
La accin antiagregantes la realizan por la generacin de varios agentes
anticoagulantes. Las clulas endoteliales sintetizan a partir del cido araquidnico
Prostaciclina (PG12), potente vasodilatador e inhibidor de la funcin plaquetaria, a
travs de la activacin de la adenilciclasa que provoca un aumento intracelular de
adenosina monofosfato cclico (c-AMP) que inhibe la agregacin, secrecin
plaquetaria, unin FvW-fibringeno.
Existe un balance fisiolgico hemosttico entre TxA2, vasoconstrictor,
proagregante y la PG12 endotelial vasodilatador antiagregantes, impide la
adhesin plaquetaria.
2. propiedades anticoagulantes: para evitar el depsito de fibrina, las clulas
endoteliales, cargadas negativamente, sintetizan proteoglicanos (sulfato de
heparan) sustancia parecida a la heparina, inactiva a la trombina por medio de
la antitrombina III (AT3). Tambin sintetiza Trombomodulina, una protena de
superficie que sirve de cofactor a la trombina + calcio para activar la Protena

C, la cual con su cofactor Protena S (sintetizada en endotelio) inhibe Va y

VIIIa.
3. Actividad profibrinoltica: el endotelio produce dos activadores del
plasmingeno: 1. Tisular (TPA) y 2 Uroquinasa (u-PA) plasmina lisis cogulo.
4. Propiedades Pro coagulantes (protrombticas):
a. actividad proagregante fundamentalmente se realiza a travs del colgeno IV
V endotelial que libera TxA2, con la consecuente adhesin, agregacin y
Desgranulacin de las plaquetas. La unin de las plaquetas al endotelio est
mediada por varias protenas entre ellas la ms importante FvW (es liberada por
trombina, endotoxinas, DDAVPdesmopresina)
b. actividad procoagulante: el endotelio tiene actividad tromboplastina una vez que
presente una injuria. El FT reacciona con VII+Ca, para activar X. El endotelio
estimulado por endotoxinas activa al FT. Al endotelio se une FIXa,VIIa X, puede
activar XII, KAPM. Adems produce la sntesis del inhibidor fisiolgico del
activador del plasmingeno (PAI 1) favoreciendo el riesgo trombtico. La
endotoxina y la trombina estimulan la sntesis dePAI1.
Factor plaquetaria
Las plaquetas son restos citoplasmticos de los megacariocitos de la MO, mide de
2 a 3 mm de dimetro, VM=10 das, circulan sin adherirse al endotelio o a otras
plaquetas. La cubierta plaquetaria contiene glucoprotenas (GP) receptores para
protenas adhesivas y agonistas responsables de la adhesin y agregacin.
Contiene 2 tipos principales de grnulos citoplasmticos: 1. Los grnulos a:
contienen trombo globulina, PF4, factor de crecimiento, FvW, FV, fibringeno. 2.
Grnulos densos: ADP, ATP, Ca, serotonina.
Estas sustancias son importantes para la hemostasia, reparacin tisular.
Cmo se forma el cogulo hemosttico?
Despus de producirse el dao vascular, las plaquetas se agrupan en la lesin y
se adhieren al sub-endotelio o al tejido perivascular expuesto -Adhesin
plaquetaria- , siendo el componente ms importante el colgeno, unindose a los
receptores de la membrana a travs de GPIb/IX y FvW. Simultneamente, se
produce la secrecin plaquetaria, El ADP adhiere las plaquetas entre s, creciendo
el cogulo Agregacin plaquetaria.
La adhesin y agregacin plaquetaria implica secrecin, por lo cual favorece ms
a la adhesin y agregacin de plaquetas desgranuladas.

Qu papel juegan las plaquetas en la formacin de fibrina?

Las plaquetas activadas van a ofrecer el ambiente ideal al proveer los FP
necesarios para la fase fluida, especialmente FP3, quien tiene afinidad por Va,
VIIIA, IX, Ixa.
Factor plasmtico
Este proceso es dinmico, multifactorial que va a conllevar a la formacin de la
fibrina (insoluble) mediante la activacin de una serie de enzimas proteolticas
secuenciales: activacin por contacto de la coagulacin, la formacin del activador
intrnseco del X y del activador extrnseco del X, la va comn, trombina acta
sobre el fibringeno y fibrina insoluble mediante XIII.
DIAGNOSTICOS Y CUIDADOS DE ENFERMERIA
ANEMIA
Diagnsticos

Fatiga que se relaciona con la reduccin de la capacidad de la sangre para

transportar oxgeno a los tejidos.
Alto riesgo de infeccin relacionado con debilitamiento general.
Angustia relacionada con la hospitalizacin y el dolor de los procedimientos
diagnsticos (puncin venosa, puncin en los dedos).

Cuidados

Planear los cuidados de enfermera para asegurar periodos prolongados en

que el nio no sea molestado por las rutinas del hospital, procedimientos,
tratamientos, etc.
Administrar sangre segn prescripcin
Comprobar si el nio conserva buena higiene corporal general.
Proporcionar una dieta alta en vitaminas, caloras y hierro.
Proporcionar suplementos alimenticios y vitaminas cuando sea necesario.
Evitar exponerlo a otros nios con resfros, infecciones etc.
Permitir que el nio maneje equipo usado para pruebas y procedimientos
(torniquetes, jeringas, etc.)
Explicarle todos los procedimientos y el plan teraputico en forma que
pueda comprenderlos.
Dejarlos que limpien la zona para ven puntura o puncin digital.

LEUCEMIA
Diagnostico

Fatiga, nuseas, estreimiento y malestar relacionado con la quimioterapia.

Alto riesgo de infeccin relacionado con el dficit del sistema inmunitario

Cuidados

Antes de administrar la quimioterapia, verificar la concentracin de

hemoglobina y hematocrito para estar pendiente de los efectos del frmaco
en el organismo.
Buscar manifestaciones txicas durante la quimioterapia, tales como
irritacin local en las venas; es posible que el paciente se queje de
sensacin de ardor durante la infusin de metotrexato y prednisona.
Ajustar el flujo de administracin de la quimioterapia a un ritmo ms lento.
Administrar los antiemticos, protectores cardiacos y del rin segn
protocolo para evitar molestias.
Vigilar si hay aumento de la temperatura, aspecto ruborizado, escalofros,
taquicardia, aparicin de placas blancas en la boca, enrojecimiento,
hinchazn, calor o dolor de ojos, odos, garganta, piel, etc.
Vigilar la concentracin de granulocitos circulantes, las concentraciones
menores de 500/uI producen en el paciente riesgo grave de infeccin.
Administrar antibiticos segn prescripcin mdica.
Evitar las posibles fuentes de infeccin: aglomeraciones, visitas
innecesarias a hospitales, etc.