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ACTUALIZACIN

Otras neoplasias
gstricas
M. Pellis Urquiza, A. Blasco Pelcano
y F. Rodrguez Moranta
Servicio de Gastroenterologa. Institut de Malalties Digestives.
Hospital Clnic. Barcelona.

Introduccin
El 95% de las neoplasias gstricas son adenocarcinoma y el
2,8% son linfomas. El resto est constituido por plipos,
tumores mesenquimales, tumores carcinoides, sarcoma de
Kaposi, metstasis y tumores raros (coriocarcinomas,
carcinomas escamosos). En este captulo revisaremos estos
tumores ms infrecuentes.

Plipos
Los plipos gstricos estn presentes en menos de un 1% de
la poblacin general y el 90% de ellos son hiperplsicos.
Habitualmente se trata de plipos de pequeo tamao, que no
suelen sobrepasar los 1,5 cm de dimetro y presentan una tasa
de malignizacin generalmente baja (menor del 1%). La
mayora de los plipos que degeneran son adenomas mayores
de 1 cm, suelen presentar reas de displasia o de metaplasia
intestinal y tpicamente degeneran en adenocarcinoma de tipo
intestinal bien diferenciado1. La secuencia adenomacarcinoma es bien conocida de modo que se ha descrito que un
11% de los adenomas gstricos seguidos con biopsias
endoscpicas degeneran a displasia y despus a carcinoma in
situ a los cuatro aos2. Por esta razn, se aconseja realizar
seguimiento endoscpico en aquellos pacientes con
antecedente de adenoma gstrico y, en caso de identificar
nuevos plipos, tratamiento con polipectoma. Un estudio
reciente no aleatorizado sugiere que la erradicacin del
Helicobacter pylori podra inhibir la progresin de los adenomas
gstricos hacia cncer gstrico3.

Tumores mesenquimales
Los tumores mesenquimales del tracto digestivo son tumores
de los tejidos con origen embriolgico en la capa mesodrmica
y estn, por lo tanto, relacionados con las leucemias y linfomas
que presentan el mismo origen embriolgico. Este tipo de
tumor es infrecuente a nivel del tubo digestivo y representa
tan solo el 1%-3% de los tumores del estmago, siendo su
89

PUNTOS CLAVE
Espectro clnico. Los tumores mesenquimales,
tumores carcinoides, sarcoma de Kaposi, linfomas
y metstasis gstricas constituyen tan solo el 5%
de los tumores gstricos.
Tumores mesenquimales. Los tumores
mesenquimales de la pared del tubo digestivo se
clasifican en tres grupos en funcin de su estirpe
celular: tumores del estroma (GIST) originados en
la clula intersticial de Cajal, schwanomas
originados en las clulas nerviosas y leiomiomas
originados en las clulas de la muscular.
Desde el punto de vista anatomopatolgico, los
factores que mejor se correlacionan con el
pronstico de los tumores mesenquimales son el
tamao y el ndice de actividad proliferativa .
Los tumores carcinoides gstricos son poco
frecuentes y se presentan en tres formas:
asociados a la gastritis Zollinger-Ellison y
espordicos siendo esta ltima la forma ms
agresiva.
Sarcoma de Kaposi. La presentacin visceral del
sarcoma de Kaposi suele ser asintomtica y se da
sobre todo en los pacientes inmunodeprimidos o
en las formas avanzadas de la enfermedad.

comportamiento benigno en la mayora de los casos4.

Hasta hace poco exista un importante desconocimiento y
desinters por esta rea, derivndose de ello una gran
confusin. No obstante, en la ltima dcada se ha logrado
clasificar este tipo de tumores en funcin de su origen y
caractersticas immunohistoqumicas por lo que actualmente
se distinguen tres tipos de tumores originados en la pared del
tubo digestivo: tumores del estroma o GIST, tumores
derivados de las clulas nerviosas y tumores de la muscular o
leiomiomas (tabla 1).

Anatoma patolgica
GIST
La literatura existente acerca de este tipo de tumores es un
tanto confusa. Hasta la dcada de los noventa del siglo XX, la
mayora de los sarcomas gastrointestinales eran considerados
leiomiosarcomas por presentar un aspecto similar al msculo
liso en el microscopio ptico. No obstante, ya en la dcada de
los ochenta, algunos onclogos haban constatado que la
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ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO (II)

TABLA 1

GIST mixto que se caracteriza por una transicin brusca entre

los dos tipos celulares.

Caractersticas de los tumores mesenquimales

Origen

IIQ

Localizacin

GIST

Tipo

Clula intersticial Cajal

C-kit (+)
Desmina ()
S-100 ()

Estmago

Tumor neuronal

Clulas nerviosas

C-kit ()
Desmina ()
S-100 (+)

Leiomioma

Muscular propia o
muscularis mucosae

C-kit ()
Desmina (+)
S-100 ()

Esfago

respuesta a los agentes quimioterpicos en los pacientes

afectos de leimiosarcomas del tracto digestivo era diferente a
la de los pacientes afectos de leiomiosarcomas originados en
otros rganos (tero, tronco, extremidades). La aplicacin de
tcnicas de inmunohistoqumica permiti evidenciar que la
mayora de estos tumores digestivos no mostraban marcadores
caractersticos de las clulas musculares (desmina) y en cambio
expresaban marcadores de las clulas progenitoras
hematopoyticas como el CD 34 y el CD 117 (KIT). Esto
permiti diferenciar el grupo de tumores del estroma
gastrointestinal (GIST).
El C-kit es un protooncogn que codifica para un receptor
transmembrana de la tirosincinasa localizado en el brazo largo
del cromosoma 4 (4q11-q12). La expresin de este
protooncogn es habitual en los seres humanos a nivel de
algunas clulas como los mastocitos, las clulas mieloides
inmaduras, melanocitos, clulas epiteliales de la mama y las
clulas intersticiales de Cajal (CIC) que son unas clulas
intercaladas entre las clulas musculares lisas y las clulas
nerviosas autonmicas de la pared intestinal y actan como
clulas marcapasos del intestino. Se ha estipulado que los
GIST se originaran en una clula madre pluripotencial
mesenquimal con mnima diferenciacin muscular y
diferenciacin a CIC5.
Los GIST suelen ser ms hipercelulares y pleomrficos
que los leiomiomas. Las caractersticas inmunohistoqumicas
distintivas son la expresin difusa e intensa frente a C-kit (>
90%) y CD34 (> 70%) y en cambio la negatividad frente a
desmina y S-1006 (fig. 1). Desde el punto de vista histolgico
se diferencian tres tipos: GIST con clulas fusiformes de
morfologa muy similar a los tumores derivados del msculo
liso; GIST epiteliode que presenta clulas eosinoflicas
redondeadas que tienen tendencia a formar nidos celulares y

Tumores de origen nervioso

Se trata de un grupo de tumores (schwanomas,
neurofibromas, ganglioneuromas) muy infrecuentes, que
presentan como caracterstica inmunohistoqumica que son
positivos frente a S-100 y negativos frente a C-kit. Estos
tumores se suelen presentar en el contexto de enfermedades
congnitas como las neurofibromatosis de tipo 1 y 2 o el
MEN tipo IIb.
Tumores derivados del msculo liso
Los leiomiomas representan un 30%-40% de los tumores
mesenquimales del tubo digestivo y se localizan sobre todo en
el esfago. A diferencia del GIST, estos tumores son negativos
frente a C-kit y en cambio expresan marcadores de msculo
liso (HHF-35, desmina, actina). As mismo, se trata de
tumores a menudo hipocelulares con importante componente
fibroso.

Caractersticas clnicas
Los tumores mesenquimales son infrecuentes (13% en las
series necrpsicas), en un 70% se sitan en el estmago y
suelen ser benignos y de crecimiento lento. Los tumores
mesenquimales malignos representan tan solo el 1%-4% de
los tumores malignos del tracto gastrointestinal localizndose
el 60%-70% en el estmago4.
Los GIST se suelen localizar en el estmago (70%), en el
intestino delgado (20%) y, en menos de un 10%, en esfago,
colon y recto. En cambio los leiomiomas se suelen situar en el
esfago5, 7.
Las manifestaciones clnicas dependen fundamentalmente
del tamao y de la localizacin del tumor. Lo ms frecuente es
que sean asintomticos y se descubran de forma casual en el
curso de una endoscopia convencional indicada por otros
motivos. Las principales complicaciones son la hemorragia y
la obstruccin. Otros sntomas son disfagia y dolor.
La trada de Carney fue descrita en 1977 y consiste en la
coexistencia de leiomiosarcoma epiteliode gstrico,
paraganglioma extraadrenal y condromas pulmonares. No
todos los pacientes presentan los tres tumores y el tumor
intestinal y el pulmonar son los ms habituales. Esta patologa
es ms frecuente en mujeres (92%) con una edad media de 19
aos. La existencia de paragangliomas les confiere un peor
pronstico8.

Diagnstico
Fig.
1.
Expresin
inmunohistoqumica
intensa
y
difusa,
citoplasmtica, frente a
c-kit
(CD117) en un
tumor
del
estroma
gastrointestinal gstrico.

120

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La endoscopia convencional es til para sospechar su

existencia, pero la visin macroscpica desde la luz del tubo
digestivo raramente tiene caractersticas discriminatorias que
orienten al diagnstico exacto del tipo de tumor (fig. 2). El
problema es definir la estirpe del tumor y en consecuencia
decidir la actitud teraputica, especialmente de los pacientes
asintomticos. Las biopsias endoscpicas suelen ser negativas
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OTRAS NEOPLASIAS GSTRICAS

Fig. 2. GIST situado en la

cara anterior antral

(en un 73% de los casos), debido a la escasa profundidad de las

muestras y la localizacin de estas lesiones por debajo de la
mucosa. Otras tcnicas ms agresivas (biopsia a ciegas con
tru-cut, biopsia previa escisin con papilotomo,
macrobiopsias...) tampoco se han mostrado muy efectivas y
algunas de ellas no estn exentas de complicaciones.
Asimismo, los criterios anatomopatolgicos de benignidad o
malignidad de los tumores mesenquimales no son slo
microscpicos como en el caso de las neoplasias epiteliales,
sino que se basan en la existencia de criterios tanto
microscpicos como macroscpicos (tamao, reas de
necrosis, invasin de rganos vecinos...). En este aspecto, la
ultrasonografa endoscpica (USE) es de gran utilidad. Esta
tcnica diagnstica consta de un endoscopio con ecgrafo en
su extremo distal que permite identificar las diferentes capas
de la pared del tubo digestivo y visualizar un rea de 6 cm
alrededor del rgano explorado. As, esta exploracin permite
localizar el tumor en el interior de la pared, determinar su
tamao y, en funcin de sus caractersticas ecoendoscpicas,
su naturaleza y pronstico. De esta forma se han establecido
unos criterios ecoendoscpicos predictores de malignidad que
son tamao mayor de 4 cm, densidad heterognea, presencia
de ndulos o reas qusticas en el interior de la lesin (que
representan reas de necrosis) y la presencia de bordes
irregulares9,10 (fig. 3). La sensibilidad de la USE para detectar
la degeneracin maligna de este tipo de tumores cuando estn
presentes al menos dos de los anteriores criterios de
malignidad descritos es del 80%-100%11. La puncin guiada
por USE permite obtener material para confirmar el
diagnstico citolgico con una rentabilidad del 67%. As
mismo, en la actualidad es posible obtener un bloque celular
mediante aguja de tru-cut guiada por USE sobre el que
realizar tcnicas de inmunohistoqumica que ayudarn a filiar
la estirpe celular. La tomografa computarizada (TC) permite
determinar la existencia de diseminacin a distancia o
infiltracin de rganos de vecindad en caso de degeneracin
maligna.

Fig. 3. Visin ultrasonogrfica del GIST. Destaca centro hipoecognico que

corresponde a zona de necrosis lo que sugiere degeneracin maligna.

mejor se correlacionan con el pronstico de los tumores

mesenquimales son el tamao y el ndice de actividad
proliferativa7,12. En general, se acepta que tumores con menos
de 5 mitosis por 50 campos de gran aumento (CGA) tienen un
comportamiento probablemente benigno, mientras que si el
recuento de mitosis supera las 50 mitosis por 50 CGA, en
general se consideran como de alto grado de malignidad. Sin
embargo, un ndice bajo de mitosis no excluye una evolucin
maligna y por esta razn, un gran nmero de estas neoplasias
se designan como de potencial maligno incierto. En cuanto al
tamao, si ste es inferior a 5 cm suele corresponder a tumores
benignos, en especial en los tumores gstricos. La
combinacin de tamao y numero de mitosis parece ser de
gran importancia pronstica y debe ser documentada en el
diagnstico anatomopatolgico12 (tabla 2). Otros factores que
se han relacionado con el pronstico son la existencia de
invasin de la mucosa digestiva, la presencia de necrosis
tumoral y la aneuploida del ADN.
Los tumores malignos suelen presentar infiltracin local y
metstasis a distancia de predominio en hgado y pulmn; la
afectacin ganglionar es muy infrecuente ya que se trata de
tumores de diseminacin hematgena.

Tratamiento
Debido a que hasta hace 10 aos no exista una correcta
clasificacin histolgica de estas tumoraciones y por tratarse
TABLA 2

Criterios de riesgo de degeneracin maligna de los GIST

segn la conferencia de consenso de la NIH de 200122,26
Riesgo
Bajo

2-5cm

< 5 por 50 CGA

Intermedio

< 5cm

6-10 por 50 CGA

5-10cm

< 5 por 50 CGA

Pronstico

91

Recuento mittico

< 2cm

Alto

Desde el punto de vista anatomopatolgico, los factores que

Tamao

Muy bajo

< 5 por 50 CGA

> 5 cm

> 5 por 50 CGA

> 10cm

Cualquier ndice

Cualquier tamao

> 10 por 50 CGA

CGA: campos de gran aumento.

Tomada de Fletcher CD, et al12.
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ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO (II)

de lesiones poco frecuentes, en la actualidad no existen datos

suficientes que nos permitan establecer una pauta teraputica
definitiva. La decisin del tratamiento a seguir depende de la
clnica del paciente, de la localizacin del tumor y de la
presencia de criterios de malignidad. Los pacientes que tengan
sintomatologa, en principio deben plantearse la reseccin del
tumor. En los casos asintomticos, cuando no existan datos
que sugieran malignidad y el tamao del tumor sea menor de
3 cm de dimetro se puede proponer vigilancia por endoscopia
y USE con una frecuencia semestral o anual. En tumores con
signos ecogrficos de malignidad o mayores de 4 cm, en
general, se recomienda la exresis quirrgica del tumor. La
reseccin endoscpica puede intentarse en tumores que no
sean de gran tamao y asienten en la mucosa y/o submucosa,
pero sin afectar a la muscular propia.
Hasta la fecha, en los pacientes con GIST metastsico o
irresecable se han indicado diferentes pautas de quimioterapia
(doxorrubicina + DTIC +/ ifosfamida) con poco xito. Sin
embargo, desde febrero de 2002 se ha aprobado la utilizacin
de un frmaco inhibidor selectivo de la tirosincinasa (STI-571
o Imatinib, Gleevec) que se haba empleado previamente
para el tratamiento de la leucemia mieloide crnica y que
haba obtenido respuestas espectaculares en casos aislados de
GIST irresecable o metastsico13. Desde entonces se han
puesto en marcha diferentes estudios multicntricos que
evalan su eficacia. En el estudio multicntrico Europeo que
evaluaba dosis de entre 300-100 mg por va oral diarios, 32 de
los 36 pacientes presentaron una disminucin en el
crecimiento tumoral y en 19 se objetiv una reduccin del
50% del volumen tumoral. Los efectos indeseables se
presentaron a partir de la octava semana con dosis de 500 mg
al da y consistieron en nuseas, vmitos, edema (de
predominio periorbital) y disnea14. En el estudio multicntrico
americano con dosis de 400 mg o 600 mg al da, un 54% de
los pacientes presentaron respuesta parcial (disminucin de al
menos el 50% de la masa tumoral) y tan slo el 13,6%15
presentaron resistencia precoz al tratamiento. A pesar de estos
resultados esperanzadores, en la actualidad todava faltan
datos de seguimiento para poder asegurar la verdadera eficacia
de este frmaco16.

Tumor carcinoide
Los tumores carcinoides gstricos son muy poco frecuentes y
representan un 3,8% de todos los tumores carcinoides y
0,3%-0,54% de los tumores gstricos17.

Anatoma patolgica
El tumor carcinoide es el tumor neuroendocrino ms
frecuente del aparato digestivo. Los tumores neuroendocrinos
constituyen un grupo heterogneo de lesiones caracterizadas
por su capacidad de sntesis de diversos pptidos (aminas
bigenas y hormonas polipeptdicas) que son responsables de
los sndromes clnicos caractersticos. El principal producto
secretado por el tumor carcinoide es la serotonina.
122

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Fig. 4. Tumor carcinoide.

Proliferacin neoplsica
formada por nidos de
clulas de citoplasmas
claros
y
ncleos
h o m o g n e o s ,
redondeados y con
escasa atipia.

Histolgicamente estn compuestos por clulas pequeas con

ncleos y citoplasma uniforme (fig. 4). La diferenciacin entre
una hiperplasia reversible de las clulas endocrinas y la
transformacin celular a neoplasia no es siempre posible con
la histologa sola. En general, una hiperplasia de clulas
endocrinas con crecimiento expansivo nodular superior a 0,5
mm pero confinado a la mucosa se denomina microcarcinoide.
Cualquier crecimiento de las clulas endocrinas ms all de la
muscularis mucosae o invasin de los vasos de vecindad se
considera una neoplasia real.
Rindi et al18 propusieron una clasificacin de los tumores
carcinoides gstricos tomando como base criterios clnicopatolgicos:
Tumores carcinoides tipo 1
Estn asociados a la gastritis crnica atrfica tipo A (gastritis
autoinmune asociada o no a anemia perniciosa). Son los ms
frecuentes y ocurren en un 4% de los pacientes con anemia
perniciosa. Se trata de tumores de pequeo tamao (media:
0,5 cm), multicntricos y de comportamiento benigno que
metastatizan raramente (7,6% de los casos). Son ms
frecuentes en mujeres (relacin mujer:hombre 2,4:1) y se
asocian con prcticamente siempre a hipergastrinemia.
Tumores carcinoides tipo 2
Se asocian al sndrome de Zollinger-Ellison y a la neoplasia
endocrina mltiple tipo 1 (MEN1). Se presentan en forma de
mltiples plipos situados en el fundus que suelen ser algo
mayores que los tumores del tipo 1. Presentan una mayor
tendencia a infiltrar la muscularis mucosae y a metastatizar
(12%).
Tumores carcinoides tipo 3
Son espordicos y agresivos. Suelen ser de gran tamao
(media 2 cm), solitarios, con necrosis central y a menudo
presentan un crecimiento invasivo y comportamiento
metastsico. Cuando presentan metstasis se asocian al clsico
sndrome carcinoide mediado por histamina que cursa con
flushing, edema, lagrimeo y broncoconstriccin. Algunas veces
pueden producir gastrina, cuyos incrementos de valores
sricos se normalizan al extirpar el tumor.
La diferenciacin entre tumor carcinoide benigno y
maligno es muy problemtica. La presencia de metstasis es el
nico criterio inequvoco de malignidad. No existen criterios
microscpicos absolutos para esta diferenciacin. El tamao
tumoral y la invasividad son los dos criterios que mejor se
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OTRAS NEOPLASIAS GSTRICAS

correlacionan con las metstasis. De

esta forma, los tumores carcinoides
de tamao superior a 2 cm se han
asociado
a
un
potencial
significativamente
mayor
de
diseminacin a distancia as como
los tumores con peor diferenciacin
histolgica, como el oat cell que son
ms agresivos.

TABLA 3

Clasificacin de los tumores carcinoides gstricos segn Rindi et al

Tipo

Sexo

Gastrina

Gastritis crnica atrfica tipo A

Elevada

0,5 cm

Sndrome de Zollinger-Ellison/MEN1

Elevada

0,5-1 cm

Espordico

Normal

2 cm

Asociado

La supresin de la secrecin cida con los inhibidores de la

bomba de protones ha demostrado asociarse a un aumento en
la incidencia de tumores carcinoides en animales19. En seres
humanos se ha podido evidenciar que la hipergastrinemia
secundaria al tratamiento con inhibidores de la bomba de
protones se traduce en una proliferacin de las clulas
enterocromafines del cuerpo gstrico. No obstante, este
fenmeno se revierte al interrumpir el tratamiento y adems,
despus de ms de 10 aos de seguimiento, no se ha
identificado ningn aumento en la incidencia de tumores
carcinoides relacionados con el tratamiento antisecretor. Se
considera por lo tanto que probablemente la hipergastrinemia
sola no es un estmulo suficiente para provocar la
transformacin de las clulas enterocromafines en neoplsicas
y que se requieren otros factores como pueden ser la
predisposicin gentica.

Caractersticas clnicas
Los tumores carcinoides son a menudo asintomticos y
cuando presentan clnica sta es similar a la de la mayora de
la patologa gstrica, siendo los sntomas ms frecuentes, dolor
abdominal crnico, nuseas, vmitos y diarrea. Pocas veces se
presenta en forma de hemorragia digestiva alta u obstruccin
del vaciado gstrico. El sndrome carcinoide clsico o atpico
es muy infrecuente (0,5%-2%) y la media de edad al
diagnstico es de 63,8 aos. Estos tumores se suelen asociar
con otras neoplasias en un 7,8% de los casos. En el momento
del diagnstico, los tumores se suelen encontrar localizados
(52,9%) aunque hasta un 20,6% presentan metstasis a
distancia y un 10,3% diseminacin regional. La supervivencia
a los 5 aos es del 48,6% en los tumores localizados, del 40%
en los tumores con diseminacin regional y del 10% en
aquellos con metstasis a distancia17. No obstante, el tipo de
tumor es tambin un claro factor pronstico. De esta manera,
los tumores de tipo 1 y 2 que son ms frecuentes en mujeres y
se suelen asociar a una elevacin de la gastrinemia, presentan
mejor pronstico que los tumores de tipo 3 que en cambio
cursan casi siempre con gastrinemias normales, son ms
frecuentes en hombres y suelen presentar progresin local o a
distancia en el momento del diagnstico18 (tabla 3).

93

Aspecto

M1

Multicntrico, ndulos

7,6%

Plipos en fundus

12%

Tumor submucoso,
52%
solitario, necrosis central

M1: metstasis a distancia; M: mujer; V: varn.

Adaptada de Rindi G, et al18.

Histognesis

Diagnstico

Tamao tumoral

El diagnstico se suele hacer por biopsias endoscpicas. El

aspecto endoscpico suele ser el de un plipo de pequeo
tamao localizado en el fundus, con pedculo ancho y color
amarillento o el de una tumoracin submucosa con una lesin
irregular eritematosa y umbilicada en el centro. La USE
permite determinar su extensin en profundidad y descartar la
existencia de otras lesiones sincrnicas, localizadas en la pared
gstrica, en la pared esofgica o en el rea duodenopancretica (figs. 5 y 6). La TC permite determinar la
diseminacin a distancia.

Tratamiento
El tratamiento de los tumores carcinoides es controvertido,
particularmente para los tipos 1 y 2 asociados a
hipergastrinemia. El nmero de lesiones y su tamao son los
criterios ms determinantes20,21. En caso de lesiones pequeas
(menores de 1 cm) y en nmero menor de 3-5 se aconseja
polipectoma endoscpica y seguimiento endoscpico cada 6
meses20,22 En estos casos tambin se ha descrito que la
antrectoma, al reducir la secrecin de gastrina, provoca una
regresin de estos tumores incluyendo las metstasis
hepticas, aunque los resultados a largo plazo no estn an
bien establecidos23. Para los tumores de tipo 3, sobre todo en
aquellos mayores de 1 cm o que invaden la pared, se aconseja
una reseccin gstrica completa o parcial con reseccin
ganglionar20,24. En caso de enfermedad metastsica heptica se
aconseja reseccin tumoral, ya que reduce los sntomas y
mejora la supervivencia. Tambin se ha utilizado la
embolizacin o ligadura de la arteria heptica con una tasa de
regresin tumoral del 65%. La quimioterapia logra una tasa
de respuesta del 20%-40% en pacientes con enfermedad

Fig.
5.
Tumor
carcinoide. Ndulo de
menos de 5 mm
compatible con tumor
carcinoide de tipo 1
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ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO (II)

Forma endmica africana

Se da en pacientes no infectados por el virus de la
inmunodeficiencia humana (VIH) y es en la actualidad el
tumor ms frecuente en frica central. Existe una forma
agresiva linfadenoptica que se da sobre todo en nios.

Forma que se da en pacientes

inmunosuprimidos (trasplantados)
Representa el 3% de las neoplasias de novo que aparecen en
pacientes sometidos a trasplantes. Suele ser agresivo, con
afectacin ganglionar, mucosa y visceral en 45% de los casos,
alguna vez en ausencia de lesiones cutneas. Puede
involucionar.

Fig. 6. Visin ultrasonogrfica del tumor carcinoide: ndulo hipoecognico

situado en la capa mucosa.

metastsica25. La streptozotocina asociada o no a otros agentes

alquilantes (5-fluorouracilo, ciclofosfamida, metotrexate) ha
demostrado ser el frmaco que produce mejores resultados en
cuanto a la reduccin de masa tumoral26. Sin embargo, hasta
la fecha, ningn medicamento ha logrado mejorar la
supervivencia de estos pacientes. El octetride, un anlogo de
la somatostina, ha demostrado ser til para disminuir la
sintomatologa asociada al sndrome carcinoide25.

Forma epidmica
Se da en varones homosexuales infectados por el VIH. Estos
pacientes son los que presentan una mayor afectacin del
tracto digestivo superior, de forma que hasta un 50% de los
pacientes con lesiones cutneas, presentan afectacin visceral.
El sarcoma de Kaposi del tracto digestivo suele ser
asintomtico (en el 80% de los casos) aunque se correlaciona
con una disminucin de la supervivencia. La hemorragia
digestiva es el sntoma ms invalidante de esta patologa.
El mejor tratamiento en los pacientes inmunodeprimidos
consiste en mejorar la respuesta inmune disminuyendo los
niveles de inmunosupresin. De esta forma, desde la aparicin
de terapia antirretrovrica de gran actividad (TARGA) se ha
podido observar una franca disminucin en la incidencia de
este tumor en los pacientes infectados por VIH. Otros
inmunomoduladores como el interfern alfa tambin han
demostrado ser de utilidad. En caso de hemorragia masiva est
indicada la ciruga, o la escleroterapia si el paciente no es
candidato a ciruga. La radioterapia y la quimioterapia
tambin han demostrado ser tiles en el tratamiento de la
hemorragia digestiva.

Sarcoma de Kaposi
El sarcoma de Kaposi fue descrito por primera vez en 1872
por el dermatlogo hngaro Moritz Kaposi como sarcomas
idiopticos, mltiples, pigmentados de la piel. La autopsia de
un paciente afecto de lesiones cutneas que falleci por
hemorragia digestiva, demostr afectacin visceral por el
sarcoma en el sistema nervioso central (SNC), pulmn y
tracto gastrointestinal. Posteriormente se ha descubierto que
este tumor se encuentra ntimamente relacionado con el
herpes virus humano tipo 827.
Se identifican cuatro formas clnicas28 (tabla 4):

Forma clsica
Es una forma benigna que se da en
pacientes varones de edad avanzada
de
la
cuenca
mediterrnea
(italianos, rusos y judos). Cursa en
forma de placas y ndulos violceos
o rojo-vinosos que se localizan al
inicio en los pies y progresan
proximalmente a lo largo de aos o
dcadas llegando al final a afectar a
vsceras o mucosas en un 10% de los
casos. En un tercio de los casos se
asocian a otras neoplasias.

TABLA 4

Caractersticas principales de las diferentes variedades de sarcoma de Kaposi

Tipo
Clsico

Africano

Inmunodeprimidos
Epidmico

Epidemiologa

Caractersticas clnicas

Evolucin

Varones adultos; origen

tnico; rea mediterrnea

Extremidades inferiores;
diseminacin tarda;
varn/mujer 12:1

Lento

Varones jvenes

Lesiones nodulares
grandes tumores
exofticos o
invasores varn/mujer 12:1

Forma nodular lenta

Nios

Adenopatas generalizadas
+ afectacin visceral

Rpidamente progresivo

Trasplantados

Localizado o generalizado

Lento o rpido

Inmunosupresin yatrgena

Afectacin sistmica

Mortal en 30%

Varones homosexuales

Mucocutnea diseminada

Fulminante si CD4 < 200/l

Infectados por el VIH

Afectacin visceral

Supervivencia a los 2 aos 20%

Supervivencia 10-15 aos

Resto progresivo
Supervivencia 5-8 aos

VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.

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Medicine 2004; 9(2): 119-125

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OTRAS NEOPLASIAS GSTRICAS

Linfomas
El linfoma gstrico primitivo representa el 2% al 5% del
conjunto de los tumores gstricos. El estmago es la
localizacin ms frecuente del linfoma primario extranodal no
Hodgkin (24%) y se ha demostrado en las series necrpsicas
que hasta un 50% de los linfomas metastatizan a estmago.
La mayora de los linfomas gstricos son de tipo no
Hodgkin y el linfoma difuso de clulas grandes es el ms
frecuente. Prcticamente todos los linfomas gstricos son de
estirpe celular B y su origen parece estar en el tejido linfoide
de la capa mucosa (MALT). Se ha demostrado que existe una
importante relacin entre esta neoplasia y la infeccin por
Helicobacter pylori. Las caractersticas de estos tumores se
estudian en otro captulo de esta Unidad Temtica.

Metstasis
Los tumores que metastatizan ms a menudo al estmago son
los de mama, melanoma y pulmn, y de forma muy
infrecuente los de ovario, hgado, colon y testculo.
El carcinoma lobulillar de mama es el que se asocia ms a
menudo a metstasis en estmago y es difcil de distinguir del
adenocarcinoma primario gstrico por anatoma patolgica.
Los carcinomas de mama presentan metstasis intestinales en
14%-35% de los casos, segn las series necrpsicas, afectando
al estmago en 6%-18% de los casos. A este nivel, las
metstasis se presentan en forma de linitis plstica, ndulos,
plipos y lceras. Aunque pueden ser asintomticas, la clnica
ms frecuente es la de saciedad precoz y vmitos, pudiendo
estos sntomas ser atribuidos por error al sndrome txico o al
tratamiento con agentes quimioterpicos. El pronstico de
estos pacientes es muy desfavorable y el tratamiento indicado
es la quimioterapia sistmica.

Bibliografa

Importante Muy importante

Metaanlisis
Ensayo clnico controlado
Epidemiologa
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