Magntica
Poster no.:
S-0980
Congreso:
SERAM 2012
Palabras clave:
DOI:
10.1594/seram2012/S-0980
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Objetivos
La amiloidosis es un conjunto de enfermedades caracterizadas por el depsito
extracelular de amiloide, un material proteico fibrilar insoluble, en los rganos y tejidos.
Su diagnstico se basa en la demostracin de amiloide mediante biopsia (la tincin
con Rojo Congo causa refringencia verde bajo luz polarizada). Este diagnstico es en
ocasiones problemtico, y en los casos con afectacin limitada al corazn requiere
biopsia endomiocrdica, tcnica invasiva y no exenta de riesgos. El tipo de amiloide se
determina mediante tcnicas de inmunohistoqumica e inmunofluorescencia.
La amiloidosis cardaca es una miocardiopata restrictiva resultado del depsito de
amiloide en el corazn. Aunque existen ms de 20 tipos de amiloide, la afectacin
cardaca ocurre en la amiloidosis primaria, en la senil, y en otras poco frecuentes
(amiloidosis secundaria y algunas variedades familiares). En la amiloidosis primaria se
produce afectacin cardaca en el 85-90% de los casos, como parte de una afectacin
sistmica, aunque solo en la mitad de los casos se produce clnica cardaca.
La forma ms frecuente de amiloidosis es la primaria, en la que el amiloide AL se deriva
de una inmunoglobulina (usualmente de cadenas ligeras) producida por una discrasia de
clulas plasmticas. Se trata de una enfermedad sistmica con afectacin multiorgnica,
susceptible de tratamiento con quimioterapia y autotransplante de mdula sea. En la
amiloidosis primaria se produce afectacin cardaca en el 85-90% de los casos, aunque
solo en la mitad de los casos se produce clnica cardaca.
La amiloidosis cardaca es una miocardiopata restrictiva resultado del depsito de
amiloide en el corazn. Aunque existen ms de 20 tipos de amiloide, la afectacin
cardaca ocurre en la amiloidosis primaria, en la senil, y en otras poco frecuentes
(amiloidosis secundaria y algunas variedades familiares). En la amiloidosis primaria se
produce afectacin cardaca en el 85-90% de los casos, como parte de una afectacin
sistmica, aunque solo en la mitad de los casos se produce clnica cardaca. La
amiloidosis senil afecta exclusivamente al corazn y el amiloide deriva de la transtiretina
(TTR).
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Fig. 12: Tipos de amiloidosis que producen afectacin cardaca con ms frecuencia
Referencias: A. CAPELASTEGUI ALBER; Osatek, Hospital de Galdakao, Galdakao,
SPAIN
La amiloidosis es una enfermedad grave, sobre todo la primaria, y la demostracin de
afectacin cardaca conlleva una supervivencia media de 6 meses desde el inicio del
fallo cardaco congestivo, si no es tratada. La clnica cardaca est dominada por la
insuficiencia cardiaca con predominio de signos congestivos, y de manera ocasional
causa angina, sncopes y fibrilacin auricular. En ecocardiografa se caracteriza por la
hipertrofia del ventrculo izquierdo con un patrn retrictivo y disfuncin diastlica.
En 2005 se describi un patrn tpico de amiloidosis cardaca en Resonancia Magntica
(RM), reconociendo la importancia de la alteracin en la cintica del gadolinio en
estos pacientes. A pesar de que se trata de un patrn muy caracterstico, que permite
prcticamente realizar un diagnstico radiolgico, sigue siendo una entidad que plantea
problemas al radilogo, en parte por su escasa frecuencia, y en parte por las dificultades
tcnicas que conlleva la demostracin de amiloide miocrdico. Su reconocimiento
es importante porque en muchos casos el paciente no est an diagnosticado de
amiloidosis, y tambin por el mal pronstico que conlleva.
El objetivo de este estudio es analizar desde nuestra experiencia las caractersticas de
la amiloidosis cardaca mediante RM y estudiar la contribucin de esta tcnica a su
diagnstico.
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Material y mtodo
Revisamos las RM cardacas realizadas en nuestro centro en los ltimos 5 aos,
identificando aquellos casos en los que se estableci un diagnstico final de amiloidosis
cardaca. De manera complementaria, hemos contrastado la relacin de pacientes
diagnosticados de amiloidosis con los servicios de Cardiologa y Hematologa.
Los estudios de RM se realizan en dos equipos de 1,5 T (Magnetom Symphony y
Magnetom Avanto), incluyendo en todos los casos secuencias cine (precesin libre
en estado estacionario, SSFP) en los planos cardacos habituales, anlisis cuantitativo
ventricular a partir de una serie de cines en eje corto (postprocesado Argus), y realce
miocrdico tardo en varios planos mediante secuencias de inversin-recuperacin tras
gadolinio con supresin de la seal miocrdica (IR-3D, PSIR, single shot). En algunas
ocasiones se realiza adems secuencias de triple inversin-recuperacin sangre negra
(STIR) y realce miocrdico precoz (en los 10 minutos siguientes a la inyeccin de
gadolinio).
Analizamos las caractersticas de los pacientes en la historia clnica: presentacin clnica,
(sintomatologa al debut, sospecha en el momento de realizar la RM), existencia de
gammapata monoclonal, evolucin y tratamiento recibido. Tambin se analiza el modo
en que se ha llegado al diagnstico.
Analizamos los hallazgos en RM, mediante valoracin consensuada por dos radilogos
con experiencia en cardio-RM. Se estudian los signos descritos como caractersticos de
esta entidad:
- Comportamiento con gadolinio:
- Hipertrofia miocrdica
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- Otros hallazgos:
Resultados
Caractersticas clnicas y diagnstico
Encontramos 11 pacientes diagnosticados de amiloidosis cardaca, lo que supone el
0,5% de las RM cardacas realizadas en nuestro centro en 5 aos. Se trata de 7 varones
y 4 mujeres, con una edad media de 67 (rango: 39-89) aos. En un solo caso coexiste
enfermedad de arteria coronaria (tratada) y en 4 casos se descart mediante cateterismo
coronario y/o prueba de esfuerzo.
En 9 casos se solicita cardio-RM con la sospecha de amiloidosis cardaca, todos con
ecocardiografa y clnica sugestiva, en 3 de ellos con un diagnstico ya establecido de
amiloidosis primaria (hace 1, 6 y 14 aos). Los otros dos pacientes se encontraban
ingresados con dolor torcico, solicitando RM para evaluar posible miocarditis o infarto
de miocardio.
El diagnstico se realiza en 8 casos con biopsia que demuestra amiloide mediante la
tincin con rojo Congo a partir de muestras endomiocrdicas (2) y extracardacas (6):
mucosa rectal (2), pulmn, msculo, mdula sea, grasa del tejido celular subcutneo.
Solo en 2 casos se determina el tipo de amiloide, correspondiendo a AL. En los 3 casos
restantes sin biopsia positiva el diagnstico de amiloidosis cardaca se basa en clnica y
hallazgos de imagen (eco y cardio-RM) caractersticos; uno de estos tres pacientes se
diagnostica adems de mieloma mltiple.
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Fig. 10: Evolucin del patrn de realce miocrdico en un paciente, correlacionado con
la progresin clnica de la amiloidosis cardaca.
Referencias: A. CAPELASTEGUI ALBER; Osatek, Hospital de Galdakao, Galdakao,
SPAIN
El segundo caso corresponde a una mujer de 58 aos diagnosticada de amiloidosis
AL con extensa afectacin multiorgnica (pulmonar, pancretica, mamaria, cutnea y
digestiva). Debuta hace 14 aos por la afectacin pulmonar y ha sido tratada con varios
ciclos de QT y dos autotrasplantes de mdula sea. Dispone de ecocardiografa previas,
sin afectacin sospechosa de amiloidosis. La RM cardaca se realiza a los 14 aos
del diagnstico, presentando signos poco evidentes: realce miocrdico parcial, escasa
hipertrofia de VI (nicamente en septo, y leve, de 13 mm).
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Conclusiones
La amiloidosis cardaca es una enfermedad poco frecuente y que conlleva mal
pronstico.
El depsito de amiloide cardaco produce una semiologa caracterstica en RM, que
permite establecer el diagnstico en la mayora de los casos: hipertrofia miocrdica y
realce miocrdico en VI (generalmente global con patrn subendocrdico o transmural)
y tambin en el resto de cmaras cardacas, asociado a alteracin en la cintica del
gadolinio. La presencia de derrame pleural y/o pericrdico apoya el diagnstico.
Los problemas diagnsticos se derivan de la difcil demostracin en ocasiones del realce
miocrdico as como del reconocimiento de la enfermedad en fases iniciales, planteando
diagnstico diferencial con otras miocardiopatas.
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