Relato de Pesquisa
RESUMO: a Sndrome de Williams (SW) uma doena gentica e neurocomportamental causada por uma
deleo hemizigtica de mltiplos genes na regio cromossmica 7q11-23. Caracteriza-se por alteraes cognitivas
e comportamentais que interferem no ajustamento psicossocial. O objetivo do estudo foi verificar indicadores
comportamentais de habilidades nas reas social, escolar e de realizao de atividades de um grupo de crianas
e adolescentes com SW e sinais de desateno e hiperatividade. A amostra foi composta por 22 crianas e
adolescentes com diagnstico clnico e gentico de SW entre sete e 18 anos, mdia de idade 11,6 (desvio padro
3,7) e suas respectivas mes. Os instrumentos de coleta de dados foram a Escala de Inteligncia Wechsler para
Crianas, o Inventrio dos Comportamentos de Crianas e Adolescentes de seis a 18 anos e um Questionrio
que avaliou presena de sinais de desateno e hiperatividade baseado nos critrios clnicos para Transtorno
de Dficit de Ateno e Hiperatividade do Manual de Classificao Estatstica dos Transtornos Mentais da
Associao Americana de Psiquiatria. Os principais resultados apontaram para um elevado nmero de sinais de
desateno e hiperatividade (90% do total da amostra pontuaram positivamente nesses sinais). Tambm foram
verificados prejuzos graves nas habilidades e competncias de desempenho escolar do grupo, diferentemente
dos resultados positivos obtidos nas escalas de socializao e prtica de esportes. Conclui-se que os resultados
positivos encontrados na rea social podem agir como fatores protetores para o desenvolvimento de problemas
afetivos como isolamento, tristeza, sentimentos de solido e baixa autoestima.
PALAVRAS-CHAVE: Educao Especial. Competncia Social. Desateno. Hiperatividade.
ABSTRACT: Williams Syndrome (WS) is a genetic and neurobehavioral disease caused by a hemizygous deletion
of multiples genes in the chromosome region 7q11-23. It is characterized by cognitive and behavioral changes that
interfere in psychosocial adjustment. The objective of the study was to verify behavioral indicators of competence
in social, educational and performance activities in a group of children and adolescents with WS and signs of
inattention and hyperactivity. The sample was composed of 22 children and adolescents with WS clinical and
genetic diagnoses between 7 and 18 years, average age 11.6 (standard deviation 3.7) and their mothers. The data
collection instruments were the Wechsler Intelligence Scale for Children, the Child Behavior Checklist for Children
Discente do Curso de Psicologia da Universidade Presbiteriana Mackenzie e Bolsista de Iniciao Cientfica do
CNPq. anayaemi@gmail.com
Pedagoga, Mestre em Distrbios do Desenvolvimento pelo Programa de Ps-Graduao em Distrbios do Desenvolvimento do Centro de Cincias Biolgicas e da Sade da Universidade Presbiteriana Mackenzie. miriamsegin@gmail.com
3
Mdico, Neuropediatra, Professor Titular do Programa de Ps-Graduao em Distrbios do Desenvolvimento
do Centro de Cincias Biolgicas e da Sade da Universidade Presbiteriana Mackenzie. josess@terra.com.br
375
HAYASHIUCHI, A.Y.; SEGIN, M.; SCHWARTZMAN, J. S.; CARREIRO, L. R. R.; TEIXEIRA, M. C. T.V.
and Adolescents between 6 and 18 years (CBCL/6-18) and a questionnaire that assessed signs of inattention and
hyperactivity based on clinical criteria for Attention Deficit Hyperactivity Disorder of the Manual of Classification
of Mental Disorders of the American Psychiatric Association. The main results showed a high number of signs of
inattention and hyperactivity (90% of the group scored positively). Severe underachievement in academic skills
were also observed, as opposed to positive results in socialization and sports scales. In conclusion, positive results
in social areas can be inhibiting factors for the development of emotional problems such as withdrawal, loneliness
and low self-esteem.
KEYWORDS: Special Education. Social Competence. Inattention. Hyperactivity.
1 Introduo
376
Relato de Pesquisa
377
HAYASHIUCHI, A.Y.; SEGIN, M.; SCHWARTZMAN, J. S.; CARREIRO, L. R. R.; TEIXEIRA, M. C. T.V.
2 Mtodo
2.1 Participantes
Sexo
Idade
Srie escolar
1
2
3
4
5
6
7
F
M
F
M
M
M
M
7a 5m
7a 9m
1
1
1
1
1
2
2
Tipo de
Escola
Pblica
Pblica
Pblica
Pblica
Pblica
Pblica
Pblica
Pblica
Pblica
10
11
M
F
10a 10m
3
3
12
14a 0m
13
14
15
16
F
F
M
M
11a 2m
14a 2m
12a 11m
4
4
5
15a 0m
Pblica
Pblica
Pblica/
Parti-cular.
Particular
Particular
Particular
Particular
17
Particular
18
19
20
F
F
F
Escola Especial
Escola Especial
Escola Especial
Especial
Especial
Especial
21
Escola Especial
Especial
22
Escola Especial
Especial
8a 0m
9a 1m
16a 3m
8a 1m
9a 2m
12a
10m
17a
10m
9a 9m
16a
10m
8a 10m
11a 0m
13a 7m
17a
11m
18a 3m
Relato de Pesquisa
2.2 Instrumentos
379
HAYASHIUCHI, A.Y.; SEGIN, M.; SCHWARTZMAN, J. S.; CARREIRO, L. R. R.; TEIXEIRA, M. C. T.V.
Relato de Pesquisa
3 Resultados e discusso
381
HAYASHIUCHI, A.Y.; SEGIN, M.; SCHWARTZMAN, J. S.; CARREIRO, L. R. R.; TEIXEIRA, M. C. T.V.
Participante
Sexo
Idade
Quociente
de Inteligncia
Estimado
7a 5m
77
382
Questionrio baseado no
DSM-IV para avaliar sinais
clnicos de desateno e hiperatividade
Nmero de Nmero de
sinais
de sinais
de
Desateno Hiperatividade
9
Clnico
Clnico
7a 9m
62
Clnico
Clnico
8a 0m
85
Clnico
Clnico
9a1 m
56
Clnico
Clnico
16a
3m
65
Clnico
Clnico
8a 1m
68
Clnico
Clnico
9a 2m
88
Clnico
Clnico
51
Clnico
Clnico
48
Clnico
Normal
65
Clnico
Clnico
56
Normal
Clnico
68
Clnico
Clnico
54
Normal
Clnico
62
Clnico
Clnico
71
Normal
Normal
56
Clnico
Clnico
56
Normal
Normal
80
Clnico
Clnico
62
Clnico
Clnico
45
Clnico
Clnico
68
Clnico
Clnico
62
Normal
Normal
10
11
12
13
14
15
16
17
18
19
20
21
22
12a
10m
17a
10m
9a 9m
10a
10m
14a
0m
11a
2m
14a
2m
12a
11m
15a
0m
16a
10m
8a
10m
11a
0m
13a
7m
17a
11m
18a
3m
Relato de Pesquisa
383
HAYASHIUCHI, A.Y.; SEGIN, M.; SCHWARTZMAN, J. S.; CARREIRO, L. R. R.; TEIXEIRA, M. C. T.V.
384
Relato de Pesquisa
Sim
No
8
14
TOTAL
Nmero de amigos
Nenhum
Um amigo
Dois ou trs
amigos
3
2
5
2
2
4
1
3
4
Quatro
ou mais
amigos
2
7
9
Relacionamento com
irmos e irms *
3
12
6
21
Relacionamento com
outras crianas
Relacionamento com os
pais
4
15
3
22
1
13
8
22
385
HAYASHIUCHI, A.Y.; SEGIN, M.; SCHWARTZMAN, J. S.; CARREIRO, L. R. R.; TEIXEIRA, M. C. T.V.
pares da mesma idade, foi avaliada como pior em cinco deles e igual ou melhor em
10 crianas ou adolescentes.
Diferente de outras doenas que causam deficincia intelectual, por
exemplo, a Sndrome de Down (HUTZLER; KORSENSKY, 2010) so escassos
os estudos que avaliam o nmero de esportes e qualidade de desempenho em
crianas com SW. Contudo, em adultos com SW existem estudos sobre a prtica
de atividade fsica e seu funcionamento cardiovascular, uma vez que a estenose
artica supravalvar uma das comorbidades mais importantes da sndrome
(GIORDANO et al., 2001). Sabe-se que a prtica de esportes em crianas com
deficincia intelectual benfica do ponto de vista fsico, motor e social e deve
ser incentivada sempre que possvel (HUTZLER; KORSENSKY, 2010). Entretanto,
provvel que os problemas cardiovasculares sejam um dos principais motivos
pelos quais mdicos ou pais no incentivem a pratica de esportes dessas crianas e
adolescentes com a sndrome.
4 Concluso
386
Relato de Pesquisa
Referncias
ACHENBACH, T. M.; RESCORLA, L. A. Manual for the ASEBA School-Age Forms &
Profiles. Research Center for Children, Youth & Families. University of Vermont, Burlington,
VT, 2001.
ALVES, C.; LIMA, R. V. B. Impacto da atividade fsica e esportes sobre o crescimento e
puberdade de crianas e adolescentes. Revista Paulista de Pediatria, So Paulo, v. 26, n. 4, p.
383-391, 2008.
AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION. Manual Diagnstico e Estatstico de
Transtornos Mentais: DSM-IV-TR. 4. ed. Porto Alegre, Artmed. 2003.
ARTIGAS-PALLARS, J. Fenotipos conductuales. Revista de Neurologa, Barcelona, v.34,
n.1, p.38-48, 2002.
ATKINSON, J. R.; WOLL, B.; GATHERCOLE, S. The impact of developmental
visuospatial learning difficulties on British Sign Language. Neurocase, Oxford, v.8, n.6,
p.424-441, 2002.
BELLUGI, U.; WANG, P. P.; JERNIGA, T. L. Williams syndrome: an unusual
neuropsychological profile. In: BROMAN, S. H.; GRAFMAN, J. (Eds). Atypical cognitive
deficits in developmental disorders: Implications for brain function. Hillsdale NJ: Lawrence
Earlbaum Associates, 1994. p.23-56.
BOLSONI-SILVA, A. T.; DEL PRETTE, A. Problemas de comportamento: um panorama
da rea. Revista Brasileira de Terapia Comportamental e Cognitiva, So Paulo, v. 5, n. 2, p. 91103, 2003.
CARDOSO-MARTINS, C.; SILVA, J. R. A relao entre o processamento fonolgico e
a habilidade de leitura: evidncia da sndrome de Down e da sndrome de Williams.
Psicologia Reflexo e Crtica, Rio Grande do Sul, v. 21, n. 1, p. 151-159, 2008.
CLAHSEN, H.; ALMAZAN, M. Syntax and morphology in Williams syndrome.
Cognition, Netherlands, v. 68, n. 3, p.167-198, 1998.
DEUTSCH, S. I.; ROSSE, R. B.; SCHWARTZ, B. L. Williams Syndrome: A genetic
deletion disorder presenting clues to the biology of sociability and clinical challenges of
hypersociability. CNS Spectrums, New York, v.12, n.12, p. 903-907, 2007.
DOYLE, T. F.; BELLUGI, U.; KORENBERG, J. R.; GRAHAM, J. Everybody in the World
Is My Friend hypersociability in young children with Williams syndrome. American
Journal of Medical Genetics, New York, v. 124a, n.3, p.263-273, 2004.
387
HAYASHIUCHI, A.Y.; SEGIN, M.; SCHWARTZMAN, J. S.; CARREIRO, L. R. R.; TEIXEIRA, M. C. T.V.
388
Relato de Pesquisa
389
HAYASHIUCHI, A.Y.; SEGIN, M.; SCHWARTZMAN, J. S.; CARREIRO, L. R. R.; TEIXEIRA, M. C. T.V.
390