Sndrome nefrtica

Investigar esquistossomose (EPF) em todos os casos de sndrome nefrtica

Epidemiologia

Principais causas

Fisiopatologia
Quadro clnico
Comum
Incomum
Ex. laboratoriais
Sangue

Urina

Doena por leses

mnimas

Glomeruloesclerose
segmentar e focal

Nefropatia membranosa

A mais comum (80-90%)

nas crianas (meninos de
1-6 anos)
e 25% das sndromes
nefrticas nos adultos
-Crianas idioptica
-Adultos uso de AINEs,
alergias
-50 anos - Neoplasias
Citocinasleso dos
podcitos
Precedida por infeco de
vias areas. Instalao
rpida.
Edema sbito, anasarca,
ascite e derrame pleural.

7-15% das crianas com sndrome

nefrtica. Idade 5 anos.
a mais frequente em adultos.
Principalmente 25-35 anos.

20-40% dos adultos com sndrome

nefrtica. Acomete mais homens entre
45-50 anos.
Principal causa em idosos

- Evoluo da doena por leses

mnimas
- Hipertenso glomerular
(principalmente obesidade)
Citocinasleso mais grave dos
podcitos

-Idioptica em 60-80% dos casos

-Neoplasias, infeces, AINEs,
hepatite B.

Hipertenso diastlica ou
sistlica, IRA, IRC
Funo renal
preservada, podendo
haver discreta elevao da
creatinina,
hipoalbuminemia,
hiperlipidemia
Proteinria nefrtica
seletiva, cilindros
gordurosos ou hialinos.
Pode haver hematria
microscpica (20%)

Sndrome nefrtica e hipertenso

arterial. Pode haver hematria e
proteinria assintomticas.
IRA

Sndrome nefrtica e hipertenso

arterial. Trombose de veia renal
uma complicao comum.

Tpicos de sndrome nefrtica

Funo renal preservada

inicialmente, achados tpicos de
sndrome nefrtica, anticorpos antiPLA2R nas formas primrias
(maioria).

No se encontram cilindros
celulares. Pode haver hematria
microscpica.

Proteinria entre 5-10g/dia. Nveis

subnefrticos em 20-30% dos casos.
Hematria microscpica em quase
100% das crianas e 30% dos adultos.
No h hematria macroscpica.
Inicialmente: normal ou com espculas.
Tardiamente: Espessamento da
membrana basal
Depsitos difusos de IgG e C3 que
desaparecem tardiamente
Depsitos eletrodensos e espessamento
da membrana basal

Bipsia
Microscopia ptica

Normal

Comprometimento segmentar e
focal nos glomrulos.

Imunofluorescncia

Normal

Deposio focal de IgM e C3

Retrao e fuso dos

prolongamentos
podocitrios
Inespecfico e
corticoterapia
(Prednisona por no
mn.12 semanas em
crianas e 4-16 semanas
em adultos)

Podcitos com retrao dos

processos podlicos. Alguns,
desgarrados da membrana basal.
Inespecfico e corticoterapia
(Prednisona por 4-16 semanas)
Tacrolimus se houver
contraindicao

Remisso espontnea,
podendo haver recidivas

Maioria tem queda progressiva da

filtrao glomerular IRC.

Microscopia
eletrnica
Tratamento

Prognstico

Imunocomplexos e espessamento da
membrana basal
Instalao insidiosa

Inespecfico por 6 meses

Se persistir (proteinria 4g/dia) ou
piorar corticoide endovenoso (3dias) e
oral (restante do ms) intercalado com
ciclofosfamida oral (imunossupressor).
Anticoagulao se albumina2,5g/dL
(risco de trombose)
Remisso espontnea (40-60%), funo
renal pode ficar estvel ou no.

Tratamento inespecfico:

Dieta hipossdica e normoproteica, ingesto controlada de lquidos controle do edema

Diurticos (principalmente de ala). Na sndrome nefrtica, melhor administrar uma dose

alta do que vrias doses pequenas ao longo do dia.
Albumina humana nos casos refratrios
Controle da PA ou da proteinria IECAs ou BRAs e espironolactona
Avaliar uso de imunossupressores

Glomerulonefrite difusa
aguda ps-infecciosa
Epidemiologia
Causas

Meninos (6-10 anos)

Adultos alcoolistas ou diabticos
Crianas: infeco por S. pyogenes
(faringe ou pele)

Fisiopatologia

Imunocomplexos (mimetismo
molecular)

Quadro clnico

Precedido por infeco

estreptoccica (7-21 dias). Dura
menos de 8 semanas

Comum

Incio abrupto, edema (pequena a

mdia intensidade), hipertenso
arterial e eventualmente disria e
dor lombar

Incomum

Hipervolemia, crise hipertensiva,

edema agudo de pulmo,
encefalopatia hipertensiva

Ex.
laboratoriais
Sangue

Urina

Bipsia
Microscopia
ptica

Hipocomplementemia (CH50 e
C3). Funo renal preservada.
ASLO (via respiratria) e AntiDNAse B (piodermite)
Hematria micro ou macroscpica,
com hemcias dismrficas,
cilindros hemticos. Discreta
leucocitria e poucos cilindros
leucocitrios.
Proteinria 3g.
Indicada em casos atpicos

Proliferao endocapilar e
numerosos neutrfilos

Sndrome nefrtica
Nefropatia por IgA

Glomerulonefrite
membranoproliferativa

Glomerulonefrite
crescntica

Incomum em idades 10 e 50 anos

Jovens 30 anos

IgA (20-50% dos casos). Pode

comprometer a funo renal.

Hipocomplementemia
persistente (principalmente
C3)

Aumento progressivo da
creatinina

Proteinria 1-2g/dia.
Desde hematria discreta a
macroscpica. Dismorfismo
eritrocitrio

Proteinria em nveis
nefrticos (50%),
hematria microscpica
(66%) ou macroscpica

Hematria microscpica ou
macroscpica, com cilindros
hemticos. Hemcias no
dismrficas. Proteinria em
100%, sendo nefrtica em 1030%.
Crescentes em mais de 50%
dos glomrulos.

Tipo I e II Jovens
Tipo III homens (50-60 anos)
Idioptica (Tipos I e II)
I Sd de Goodpasture (rara)
- Primria na maioria
Infeces, neoplasias,
II Nefrite lpica, GNDA
- Aps infeco respiratria
autoimune (tipo I)
III Reao de
hipersensibilidade celular
Imunocomplexos (IgA)
Imunocomplexos
Autoimune (I),
Imunocomplexos (II) ou
hipersensibilidade celular (III)
Precipitado por ex. fsico ou
Investigar causas
Aumento progressivo da
infeces de vias areas superiores. secundrias Forma mista creatinina srica, associado a
Recorrente.
entre sndrome nefrtica e hematria, e/ou hipertenso
nefrtica. Dura mais de 8
arterial.
semanas.
Em surtos. Mal estar, dores
Hipertenso arterial
Instalao aguda ou
musculares, disria (pode haver ou
(95%), sndrome
subaguda, com edema e
no).
nefrtica (40-70%),
hematria. Hipertenso leve
Idosos: proteinria e hematria
sndrome nefrtica
Sinais gerais: febre, astenia,
microscpica assintomtica.
concomitante, proteinria
perda de peso, mialgia e
No costuma cursar com
e hematria assintomticas
artralgia.
hipertenso
Pode evoluir para IRA
oligrica e anrica.
Sndrome urmica
(encefalopatia, pericardite,
gastropatia, sangramento
urmico).
Hipertenso (15%), Insuficincia Hematria macroscpica Sndrome nefrtica como nica
renal aguda, sndrome nefrtica
recorrente
manifestao clnica

Pele e antebrao (pouco sensvel):

deposio de IgA, C3 e fibrina nos
capilares da derme.
Proliferao de clulas mesangiais,
com expanso da matriz.

Depsitos de IgG e C3 granulares

Imunono mesngio e capilares
fluorescncia

Depsitos granulares mesangiais de

IgA, podendo haver IgG, IgM e C3

Microscopia
eletrnica

Corcovas na membrana basal

Depsitos eletrodensos no mesngio

Tratamento

Inespecfico por 3-6 meses

Inespecfico.
Antibitico se houver infeco no Metas:
*Proteinria 1g/dia: manter PA
momento.

130x80mmHg e proteinria 1g/dia.

*Proteinria 1g/dia: manter PA
125x75mmHg e proteinria 0,5g/dia.
Corticoides se houver sndrome nefrtica,

Proliferao mesangial e
espessamento das alas
capilares
Deposio de IgG, IgM e
C3 na membrana basal e
mesngio.
Depsitos eletrodensos no
mesngio e membrana
basal
Inespecfico.
Inespecfico e pulsoterapia.
Se houver sndrome
Plasmafrese no tipo I
nefrtica:
Metilprednisolona por 3 dias e
- Ciclofosfamida + baixa
prednisona com reduo
dose de Prednisolona
gradual da dose.
diariamente ou em dias + Ciclofosfamida por 6-24
alternados por 6 meses. semanas se o tratamento for

leses agudas importantes na bipsia ou

se persistir proteinria (1g/dia)
+ Metilprednisolona EV no 1, 3 e 5
meses
+ Prednisolona oral em dias alternados
por 6 meses.

Prognstico

Bom

emprico (sem bipsia)

Bom, mas 20-30% desenvolvem IRC Ruim ( a que mais evolui Ruim (80% evolui para IRC
em 20 anos.
para IRC)
terminal em 1 ano)