BAB I

PENDAHULUAN

1.1.

Latar Belakang
Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai

dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal,
overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. Komponen yang paling penting dalam
menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat.
Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat. Tetralogi fallot (TF) merupakan
penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati
urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel, defek
septum atrium dan duktus arteriosus persisten,atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit
jantung bawaan, diantara penyakit jantung bawaan sianotik Tetralogi fallot merupakan 2/3 nya.
Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai
dengan sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri.
Di RSU Dr. Soetomo sebagian besar pasien Tetralogi fallot didapat diatas 5 tahun dan
prevalensi menurun setelah berumur 10 tahun. Dari banyaknya kasus kelainan jantung serta
kegawatan yang ditimbulkan akibat kelainan jantung bawaan ini, maka sebagai seorang perawat
dituntut untuk mampu mengenali tanda kegawatan dan mampu memberikan asuhan
keperawatan yang tepat.
1.2.

Tujuan Penulisan
Jantung merupakan bagian vital dari tubuh. Jantung memiliki peranan penting dalam
peredaran darah. Pada perkembangan semasa janin jantung sudah terbentuk pada minggu ke 3
kehamilan. Perkembangannya saat masa kehamilan sangat perlu diperhatikan, dari makanan

bahkan menjaga kesehatan. Jika pada kehamilannya terjadi gangguan maka akan dapat
menyebabkan bayi lahir dengan gangguan.
Tujuan dari makalah ini adalah :
1. Dapat menjelaskan tentang Tetralogi Fallot.
2. Menjelaskan tentang definisi, etiologi, epidemiologi, patofisiologi, manefestasi
klinis, diagnosis, dan penatalaksaan dari penyakit Tetralogi Fallot.

BAB II
PEMBAHASAN

2.1.

Skenario
Seorang anak perempuan umur 4 tahun, dibawa ke klinik dengan keluhan kulitnya

berwarna kebiruan terutama di bagian ujung jari kaki, tangan serta bibir. Anak ini sering terlihat
terengah-engah saat beraktivitas ringan, gelisah, dan tampak sering membiru saat pagi hari serta
saat menangis keras, terkadang sampai tidak sadarkan diri. Hasil pemeriksaan fisik didapatkan
BB = 12 kg ; TB = 70 cm ; nadi = 100 x/menit, kuat angkat cukup dan iramanya reguler ; RR =
22x/menit. Jari-jari tangannya seperti stick drum. Pada auskultasi didapatkan bising ejeksi
sistolik di PSL kiri ICS 3-4 ; bunyi suara jantung 1 (S1) keras dan kasar sementara bunyi suara
jantung 2 (S2) lemah di PSL kiri ICS 2. punctum maximum impuls teraba di sepanjang sternum
kiri.
Dari hasil anamnsa dan pemeriksaan fisik ini dokter menduga anak ini terkena penyakit
jantung bawaan (PJB)
2.1.1.

Anamnesa
1. Anak Perempuan
2. Umur: 4 tahun
3. Keluhan utama:
a. Kulit berwarna kebiruan dibagian ujung jari kaki, tangan serta
bibir.
b. Terengah-engah saat beraktifitas.
c. Gelisah.

d. Tampak membiru pada pagi hari serta saat menangis keras.

e. Synkope.
4. Pemeriksaan fisik:
a. BB = 12 kg (tidak normal)
b. TB = 70 cm.
c. Nadi = 100x/menit.
d. Kuat angakat cukup dan irama reguler.
e. RR = 22x/menit (normal pada anak-anak).
f. Jari tangan seperti stick drum.
g. Pada auskultasi didapatkan bising ejeksi sistolik di PSL kiri ICS 34.
h. Bunyi suara jantung 1 (S1) keras dan kasar sementara bunyi suara
jantung 2 (S2) lemah di PSL kiri ICS 2.
i. Punctum maximum impuls teraba di sepanjang sternum kiri.
j. Pemeriksaan penunjang: belum dilakukan pemeriksaan penunjang.
2.2.

Step 2 Terminologi Kata Sulit

2.2.1.

Puctum Maximum impuls : Tempat bising terdengar paling keras terletak

di apeks kordis.
2.2.2.

S1

(suara jantung 1) : Terdengar pada permulaan sistolik ventrikel,

dimana tekanan ventrikel melebihi tekanan atrium.

2.2.3.

S2 (suara jantung 2) : Terdengar pada permukaan relaksasi ventrikel

karena tekanan ventrikel menurun sampai dibawah tekanan arteri pulmonalis dan
aorta.
2.2.4.

Jari Stick drum : Deformitas yang ditimbulkan karna profilerasi jaringan

lunak sekitar phalang terminal.

2.2.5.

Bising ejeksi sistolik : Bising terjadi selama fase sistolik bisa disebut

bising panssistolik.

2.3.

Step 2 Identifikasi Masalah

2.3.1.

Mengapa kulit membiru saat menangis dan biasanya pada pagi hari?

2.3.2.

Mengapa kulit kebiruan ditemukan pada ujug jari kaki, tangan serta bibir?

2.3.3.

Mengapa terengah-engah saat beraktifitas?

2.3.4.

Mengapa pada jari anak didapatkan stick drum?

2.3.5.

Bagaimana proses terjadinya bising jantung sistolik? Apa yang

menyebabkan ditemukan puctum maximum impuls disternum kiri?

2.3.6.

Kenapa anak bisa mengalami synkop?

2.3.7.

Apa yang menyebabkan suara jantung 2 (S2) melemah, sedangkan bunyi

jantung 1 (S1) keras dan kasar?

2.3.8.

2.4.

Mengapa BB anak menurun?

Step 3 Brainstorming

2.4.1.

Vasodilatasi sistemik akan menyebabkan meningkatkan shunt dari

ventrikel kanan ke ventrikel kiri yang akan menyebabkan percampuran darah

yang mengandung O2 dengan yang mengandung CO2, kemudian darah yang
telah bercampur ini yng dialirkan keseluruh tubuh sehingga terjadilah sianosis.
2.4.2.

Pada tubuh terdapat mekanisme kompensasi terhadap aliran darah ke

seluruh tubuh. Pada kasus ini terjadi kekurangan O2 yang mengakibatkan perfusi
ke organ vital akan tetap di pasok sehingga bagian ektremitas menjadi prioritas ke
dua sehingga perfusi akan turun dan bagian ektremitas akan kerkurangan O2 ini
lah yang menyebabkan ekstremitas akan menjadi biru.
2.4.3.

Karena adanya stenosis pulmonal terjadilah obstruksi artei sehingga terjadi

penurunan aliran darah ke paru. Aliran darah yang berkurang keparu

menyebabkan O2 dalam darah menurun maka terjadilah hipoksemia. Hipoksemia
ini menyebabkan sesak (Sesak yang dirasakan akan memicu kelelahan saat
beraktifitas) dan sianosis (penurunan O2 keotak menyebabkan sinkop).
2.4.4.

JAWABANNYA MBAK WEDA!!!!

2.4.5.

Defek septum menyebabkan turblensi darah sehingga daat didengar

getaran disepanjang parasetrnal kiri karena pada parasternal kiri aliran darah yang
keatas kearteri pulmonalis dan aorta.
2.4.6.

Terjadi sianosis yang menyebabkan penurunan O2 dala darah sehingga

darah yang mengalir keotak menjadi sedikit maka terjadilah hipoksia yang
selanjutnya memicu sinkop.
2.4.7.

Suara jantung 2 terdengar melemah karena penutupan katup yang pelan.

Katup pulmonal terbuka sedikit karena adanya stenosis pulmonal, jadi saat darah
mengalir katup yang tertutup akan menimbulkan bunyi yang pelan.
2.4.8.

Oksigen pada atrium dan ventrikel kiri akan berkurang sehingga terjadi

kekurangan pasokan oksigen pada seluruh tubuh. Hal ini menyebabkan kurangnya
oksigen pada jaringan yang sangat di butuhkan untuk bermetabolisme. Berat

badan pun berkurang oleh karenanya, selain itu juga terjadi kekurangan nutrisi
yang bisa menyebabkan pertumbuhan jadi terhambat.

2.5.

Step 4 Skema

2.6.

Step 5 Learning Objectif

Diagnosis Anatomi : - stenosis pulmonal

- VSD

Stenosis Pulmonal
Diagnosis Fungsional : Tertralogy Of Fallot

VSD
Overiding Aorta

2.7.

Step 6 Belajar Mandiri

Pada step ini para anggota SGD akan melakukan pencarian data-data tentang penyakit

yang sudah ditetapkan. Pada sesi SGD yang akan datang para anggota SGD akan bersama-sama
menyimpulkan apa yang telah di pelajari dan membaginya kepada anggota lainnya.
2.8.

Step 7 Sintesis Pembelajaran

Tetralogi Fallot (TOF) adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang

terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum
septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling
sedikit sama besar dengan lubang aorta. Sebagai konsekuensinya, didapatkan adanya empat
kelainan anatomi sebagai berikut :
1.

Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel.

2.

Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari
bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan
penyempitan.

3.

Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri
mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan.

4.

Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan
tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal.

Gambar 1. Jantung normal dan jantung TOF

Pada penyakit ini yang memegang peranan penting adalah defek septum ventrikel dan
stenosis pulmonalis, dengan syarat defek pada ventrikel paling sedikit sama besar dengan lubang
aorta. Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada 5 dari
10.000 kelahiran hidup dan merupakan kelainan jantung bawaan nomor 2 yang paling sering
terjadi. TF umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnya seperti defek septum atrial.

2.7.1.

Etiologi
Kebanyakan penyebab dari kelainan jantung bawaan tidak diketahui,

biasanya melibatkan berbagai faktor. Faktor prenatal yang berhubungan dengan

resiko terjadinya tetralogi Fallot adalah:
1. Selama hamil, ibu menderita rubella (campak Jerman) atau infeksi virus
2.
3.
4.
5.
6.

lainnya.
Gizi yang buruk selama.
Ibu yang alkoholik.
Usia ibu diatas 40 tahun.
Ibu menderita diabetes.
Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderita
sindroma Down.

Tetralogi Fallot dimasukkan ke dalam kelainan jantung sianotik karena

terjadi pemompaan darah yang sedikit mengandung oksigen ke seluruh tubuh,
sehingga terjadi sianosis (kulit berwarna ungu kebiruan) dan sesak nafas.
Mungkin gejala sianotik baru timbul di kemudian hari, dimana bayi mengalami
serangan sianotik karena menyusu atau menangis.

2.7.2.

Patofisiologi
Tetralogi fallot di klasifikasikan sebagai kelainan jantung sianotik oleh

karena pada tetralogi falot oksigenasi darah yang tidak adekuat di pompa ke
tubuh.
Pada saat lahir, bayi tidak menunjukkan tanda sianosis, tetapi kemudian
dapat berkembang menjadi episode menakutkan, tiba-tiba kulit membiru setelah
menangis atau setelah pemberian makan. Defek septum ventrikel ini menuju
ventrikel kiri.
Pada Tetralogi fallot jumlah darah yang menuju paru kurang oleh karena
obstruksi akibat stenosis pulmonal dan ukuran arteri pulmonalis lebih kecil. Hal
ini menyebabkan pengurangan aliran darah yang melewati katup pulmonal.
Darah yang kekurangan O2 sebagian mengalir ke ventrikel kiri, diteruskan ke
aorta kemudian ke seluruh tubuh.
Shunting darah miskin O2 dari Ventrikel Kanan ke tubuh menyebabkan
penurunan saturasi O2 arterial sehingga bayi tampak sianosis atau biru. Sianosis
terjadi oleh karena darah miskin O2 tampak lebih gelap dan berwarna biru
sehingga

menyebabkan

bibir dan kulit tampak biru. Apabila penurunan

mendadak jumlah darah yang menuju paru pada beberapa bayi dan anak
mengalami cyanotic spells atau disebut juga paroxysmal hypolemic spell,
paroxymal dyspnoe, bayi atau anak menjadi sangat biru, bernapas dengan cepat
dan kemungkinan bisa meninggal.

Selanjutnya, akibat beban pemompaan Ventrikel kanan bertambah untuk

melawan stenosis pulmonal, menyebabkan ventrikel kanan membesar & menebal
(hipertrofi ventrikel kanan.
Sebenarnya, secara hemodinamik yang memegang peranan VSD dan
stenosis pulmonal. Dari kedua hal yang terpenting adalah stenosis pulmonal.
Misalnya VSD sedang kombinasi dengan stenosis ringan, tekanan pada ventrikel
kanan masih akan lebih rendah daripada tekanan ventrikel kiri maka shunt akan
berjalan darri kiri ke kanan. Bila anak dan jantung semakin besar (karena
pertumbuhan), maka defek pada sekat ventrikel relatif lebih kecil, tapi derajat
stenosis lebih berat sehingga arah shunt dapat berubah. Pada suatu saat dapat
terjadi tekanan ventrikel kanan sama dengan tekanan ventrikel kiri, meskipun
defek pada sekat ventrikel besar, shunt tidak ada. Tetapi keseimbangan terganggu,
misalnya karena melakukan pekerjaan, isi sekuncup bertambah, tetapi obtruksi
ventrikel kanan tetap, tekanan pada ventrikel kanan lebih tinggi daripada tekanan
ventrikel kiri maka shunt menjadi dari kanan ke kiri dan terjadi sianosis. Jadi
sebenarnya gejala klinis sangat bergantung pada derajat stenosis, juga pada
besarnya defek sekat. Bila katup sangat sempit (stenosis berat) bayi akan sangat
biru sejak lahir dan membutuhkan operasi segera. Jika stenosis anak ringan anak
dapat tumbuh selama 1 tahun-2 tahun tanpa membutuhkan apapun. Sebagian
besar bayi berada di antara 2 variasi ini yang menjadi biru dengan aktivitas ringan
seperti makan atau menangis.
2.7.3.

Hemodinamik
Pada Tetralogi Fallot, perubahan hemodinamik, ditentukan oleh besarnya

defek septum ventrikel dan derajat penyempitan stenosis pulmonal. Pada waktu
sistol tekanan ventrikel kanan dan ventrikel kiri sama. Karena tekanan ventrikel
kiri di atur oleh baroreseptor karotis, maka tekanan ventrikel kanan tidak pernah
melampaui tekanan sistemik. Inilah sebabnya mengapa pada Tetralogi Fallot
jarang terjadi gagal jantung pada masa anak-anak. Karena tidak tedapat beban
volume maka jantung hanya sedikit membesar.

Aliran darah paru ditentukan oleh :

1.

Obstruksi akibat obstruksi pulmonal yang relatif menetap.

2.

Tingginya tekanan ventrikel kanan yang relatif tetap.

3.

Tahanan vaskuler sistemik yang berubah-ubah.

Dalam keadaan normal tahanan paru kurang dari 1/10 tahanan vaskuler
sistemik. Pada tetralogi tahanan total termasuk hambatan jalan keluar ventrikel
kanan dapat 3-4 kali tahanan sistemik, sehingga aliran darah ke paru hanya 1/31/4 aliran darah sistemik. Pembatasan aliran darah ke paru ini lebih tidak
menguntungkan daripada pirau kanan ke kiri yang terjadi, karena menimbulkan
hipoksia dengan segala akibatnya. Sianosis sendiri tidak akan memberikan banyak
keluhan selama konsumsi oksigen total masih normal.
Keadaan hipoksia akan menimbulkan mekanisme kompensasi berupa
timbulnys sirkulasi kolateral dan terjadinya polisitemia. Untuk pembentukan
sirkulasi kolateral diperlukan waktu bertahun-tahun sedangkan polisitemia
mungkin sudah terdapat sejak bayi. Sianosis kadang tidak tampak pada bulanbulan pertama. Hal ini dapat dijelaskan karena kelambatan penutupan duktus
botalli, dan bayi belum banyak melakukan kegiatan yang memerlukan oksigen
yang banyak. Terjadinya polisitemia akan memperbaiki angkut oksigen. Bila
hemoglobin dan hematokrit normal, maka anak menderita defisiensi besi relative.
Di lain pihak polisitemia yang ekstrim dapat meningkatkan hematokrit 60-65%
sehingga viskositas darah meninggi, yang dapat menimbulkan trombosis.
Penurunan trombosit dengan cara plebotomi akan memperberat hipoksia dan akan
timbul hiperkoagulabilitas sementara. Polisitemia juga akan mempengaruhi
mekanisme pembekuan darah. Hal ini dapat diperbaiki dengan transfuse tukar
dengan plasma sebelum tindakan operasi.
Hiperpne paroksismal (disebut juga serangan anoksik, serangan sianotik,
serangan hipoksik, serangan biru atau serangan sinkop) merupakan komplikasi

yang serius. Biasanya serangan ini terjadi saat anak bangun dari tidur yang lelap,
menangis, defekasi atau makan. Mekanisme terjadinya serangan ini belum jelas
betul, diduga karena meningkatnya aktivitas yang mendadak. Serangan ini
ditandai dengan pernapasan yang cepat dan dalam, sianosis yang bertambah
hebat, anak gelisah sampai pingsan, dan dapat timbul kejang yang berakibat fatal.
Hiperpne pada keadaan normal dapat menyebabkan peninggian PaO2 dan
penurunan PaCO2. Tetapi pada tetralogi fallot hiperpne justru menyebabkan
penurunan PaO2, peninggian PaCO2 penurunan pH, suatu lingkaran setan yang
bila tidak diatasi akan membahayakan jiwa pasien. Teori lain mengatakan bahwa
serangan sianotik terjadi karena spasme jalan keluar ventrikel kanan sebagai
akibat pelepasan katekolamin endogen di miokadium. Asidosis metabolic sebagai
akibat hipoksia hebat akan menyebabkan bertambah lamanya serangan sianotik
ini. Pemberian sodium bikarbonat yang adekuat biasanya akan mengakhiri
serangan ini.
Sebagai mekanisme kompensasi untuk mengatasi hipoksia, anak yang
sudah dapat berjalan akan jongkok (squatting) setelah melakukan aktivitas fisik.
Hal ini dimaksudkan agar aliran balik (venous return) dari tubuh bagian bawah
menjadi berkurang, dan akan menyebabkan kenaikan saturasi oksigen arteri.
Diduga pula pada posisi tersebut resistensi vaskuler perifer meningkat sedangkan
resistensi vaskuler paru tetap, sehingga aliran darah ke paru bertambah, yang akan
menambah saturasi arterial.
2.7.4.

Gambaran Klinis
Anak dengan TOF umumnya akan mengalami keluhan :

1.

Sesak, biasanya terjadi ketika anak melakukan aktivitas (misalnya menangis atau

2.
3.
4.

mengedan).
Berat badan bayi tidak bertambah.
Pertumbuhan berlangsung lambat.
Jari tangan seperti tabuh gendering/ gada (clubbing fingers).

5.

Sianosis/ kebiruan : sianosis akan muncul saat anak beraktivitas, makan/menyusu, atau
menangis dimana vasodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh)
muncul dan menyebabkan peningkatan shunt dari kanan ke kiri (right to left shunt).
Darah yang miskin oksigen akan bercampur dengan darah yang kaya oksigen dimana
percampuran darah tersebut dialirkan ke seluruh tubuh. Akibatnya jaringan akan
kekurangan oksigen dan menimbulkan gejala kebiruan.
Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan
berjongkok yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik
karena arteri femoralis yang terlipat. Hal ini akan meningkatkan right to left shunt
dan membawa lebih banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru.
Semakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan semakin berat gejala
yang terjadi.

2.7.5.

Pemeriksaan
Pemeriksaan laboratorium rutin penting pada setiap penyakit jantung

bawaan sianotik untuk menilai perkembangan penyakit. Hemoglobin dan

hematokrit merupakan indikator yang cukup baik untuk derajat hipoksemia.
Peningkatan hemoglobin dan hematokrit ini merupakan mekanisme kompensasi
akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan
antara 16-18 g/dl, sedangkan hematokrit 50-65%. Bila kadar hemoglobin dan
hematokrit melampaui batas tersebut timbul bahaya terjadinya kelainan trombo
emboli, sebaliknya bila kurang dari batas bawah tersebut berarti terjadi anemia
relatif yang harus diobati.
2.7.6.

Gambaran radiologis
Cardio thoracic ratio pasien tetralogi fallot biasanya normal atau sedikit

membesar. Akibat terjadinya pembesaran ventrikel kanan dengan konus

pulmonalis yang hilang, maka tampak apeks jantung terangkat sehingga tampak
seperti sepatu kayu (coer en sabot). Pada 25% kasus arkus aorta terletak di kanan
yang seharusnya di kiri, dapat berakibat terjadinya suatu tarik bayangan
trakeobronkial berisi udara di sebelah kiri, yang terdapat pada pandangan antero-

posterior atau dapat dipastikan oleh pergeseran esofagusyang berisi barium ke kiri
Corakan vascular paru berkurang dan lapangan paru relatif bersih, mungkin
disebabkan oleh aliran darah paru paru yang berkurang dan merupakan suatu
tanda diagnostik yang penting. Bila terdapat kolateral yang banyak mungkin
corakan vascular paru tampak normal, atau bahkan bertambah. Pada proyeksi
lateral, ruangan depan yang bersih atau kosong dapat atau tidak dipenuhi oleh
ventrikel kanan yang hipertrofi.
a. Elektrokardiogram
Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak
pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar sering dijumpai P
pulmonal.
b. Ekokardiogram
Ekokardiografi dapat memperlihatkan setiap kelainan pada tetralogi
fallot. Pelebaran dan posisi aorta berupa diskontinuitas septum ventrikel
dan dinding depan aorta serta pelebaran ventrikel kanan mudah dilihat.
Kelainan katup pulmonal seringkali sulit dinilai, demikian pula penentuan
perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dan a.pulmonalis tidak selalu
mudah dilakukan.
c. Kateterisasi jantung
Kateterisasi jantung dan angiokardiografi merupakan metode
pemeriksaan utama untuk menerangkan abnormalitas anatomis tersebut
dan untuk menyingkirkan cacat lainnya, yang menyerupai gambaran suatu
tetralogi falot, terutama ventrikel kanan dengan saluran keluar ganda
disertai stenosis pulmonal serta tranposisi arteri dengan stenosis pulmonal.
Kateterisasi jantung akan mengungkapkan hipertensi sistolik dalam
ventrikel kanan yang sama besarnya dengan tekanan darah sistemik
disertai penurunan tekanan yang mencolok ketika kateter tersebut
memasuki ruangan infundibulum atau arteri pulmonalis. Tekanan darah

rata rata dalam arteri pulmonal biasanya sebesar 5-10 mmHg, tekanan
darah di dalam atrium biasanya normal. Aorta mungkin dengan mudah
dapat dimasuki dari bilik kanan melalui cacar septum ventrikel tersebut.
Tingkat kejenuhan oksigen arteri tergantung atas pintasan dari kanan ke
kiri; pada waktu istirahat besarnya 75-85%. Contoh contoh darah dari
kedua pembuluh vena kava, atrium kanan, ventrikel kanan dan arteri
pulmonalis seringkali mengandung kadar oksigen yang sama, sehingga
memberikan indikasi mengenai tidak adanya pintasan dari kiri ke kanan
dapat diperlihatkan pada tingkat ventrikel. Angiografi dan atau kurva
pengenceran indikator dapat melokalisasikan tempat pintasan dari kanan
ke kiri atau yang berarah ganda pada tingkat ventrikel tersebut.
2.7.7.

Penatalaksanaan
Tatalaksana penderita rawat inap :
1.
2.
3.
4.

Mengatasi kegawatan yang ada.

Oksigenasi yang cukup.
Tindakan konservatif.
Tindakan bedah (rujukan) :
a. Operasi paliatif : modified BT shunt sebelum dilakukan koreksi
total:
b. Dilakukan pada anak BB < 10 kg dengan keluhan yang jelas.
(derajat III dan IV).
c. Koreksi total: untuk anak dengan BB > 10 kg : tutup VSD +

reseksi infundibulum.
5. Tatalaksana gagal jantung kalau ada.
6. Tatalaksana radang paru kalau ada.
7. Pemeliharaan kesehatan gigi dan THT, pencegahan endokarditis.

Tatalaksana rawat jalan

1. Derajat I :
a. Medikamentosa : tidak perlu operasi (rujukan ) perlu dimotivasi,
operasi total dapat dikerjakan kalauBB > 10 kg. Kalau sangat

sianosis/ada komplikasi abses otak, perlu dilakukan operasi

paliatif. Kontrol : tiap bulan.
2. Derajat II dan III :
a. Medikamentosa ; Propanolol perlahan-lahan untuk menurunkan
denyut jantung sehingga seranga dapat diatasi.
b. Operasi (rujukan) perlu motivasi, operasi koreksi total dapat
dikerjakan kalau BB > 10 kg. Kalau sangat sianosis/ada komplikasi
abses otak, perlu dilakukan operasi paliatif.
c. Kontrol : tiap bulan
d. Penderita dinyatakan sembuh bila : telah dikoreki dengan baik.
Pengobatan pada serangan sianosis
1. Usahakan meningkatkan saturasi oksigen arteriil dengan cara :
a. Membuat posisi knee chest atau fetus.
b. Ventilasi yang adekuat.
c. Menghambat pusat nafas denga Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg im
atau subkutan.
d. Bila serangan hebat bisa langsung diberikan Na Bic 1 meq/kg iv
untuk mencegah asidosis metabolic.
e. Bila Hb < 15 gr/dl berikan transfusi darah segar 5 ml/kg pelan
sampai Hb 15-17 gr/dl.
f. Propanolol 0,1 mg/kg iv terutama untuk prolonged spell diteruskan
dosis rumatan 1-2 mg/kg oral.
Tindakan Bedah
Merupakan suatu keharusan bagi semua penderita Tetralogi Fallot. Pada
bayi dengan sianosis yang jelas, sering pertama-tama dilakukan operasi pintasan
atau langsung dilakukan pelebaran stenosis trans ventrikel. Koreksi total dengan
menutup Ventrikel Septal Defect seluruhnya dan melebarkan Stenosis Pulmonal
pada waktu ini mungkin sudah dilakukan. Umur optimal pada saat ini adalah 7-10
tahun.
Tujuan pokok dalam menangani Tetralogi Fallot adalah koreksi primer
yaitu penutupan defek septum ventrikel dan pelebaran infundibulum ventrikel

kanan. Umumnya koreksi primer dilaksanakan pada usia kurang lebih 1 tahun
dengan perkiraan berat badan sudah mencapai sekurangnya 8 kg. Namun jika
syaratnya belum terpenuhi, dapat dilakukan tindakan paliatif, yaitu membuat pirau
antara arteri sistemik dengan dengan arteri pulmonalis, misalnya Blalock-Tausig
shunt (pirau antara A. subclavia dengan cabang A. pulmonalis). Bila usia anak
belum mencapai 1 tahun atau berat badan.
Orang tua dari anak-anak yang menderita kelainan jantung bawaan bisa
diajari tentang cara-cara menghadapi gejala yang timbul:
1.
2.
3.
4.
5.

Menyusui atau menyuapi anak secara perlahan.

Memberikan porsi makan yang lebih kecil tetapi lebih sering.
Mengurangi kecemasan anak dengan tetap bersikap tenang.
Menghentikan tangis anak dengan cara memenuhi kebutuhannya.
Membaringkan anak dalam posisi miring dan kaki ditekuk ke dada
selama serangan sianosis.

KESIMPULAN