HIPERTROFIA HEMIFACIAL

Aunque la mayora de los seres humanos presentan algn grado de asimetra

facial, slo en las personas que muestran un aumento de tamao unilateral
importante de la cara se considera que existe hipertrofia hemifacial. Aunque se
ha propuesto una serie de factores para explicar este trastorno, el ms
plausible parece ser un aumento de aporte neurovascular en el lado afectado
de la cara. Puede afectarse cualquier lado de la cara y hay una ligera
predileccin por la mujer. Suele existir un aumento unilateral de tamao de los
tejidos blandos de la cara, huesos y diente. En concreto, la asimetra suele
implicar el hueso frontal, maxilar, paladar, mandbula, proceso alveolar, cndilos
y los tejidos blandos asociados. En el lado afectado la piel es gruesa y basta, el
pelo es espeso y abundante y las secreciones de las glndulas sebceas y
sudorparas son excesivas. El odo y el ojo del lado afectado tambin pueden
ser de mayor tamao. El aumento de tamao unilateral de los hemisferios
cerebrales puede ser responsable del retraso mental que se observa en el 15 al
20% de estos pacientes y de la aparicin de convulsiones. Dentro de la boca, a
menudo existe una macroglosia unilateral, con un aumento de tamao de las
papilas fungiformes. Las races y las coronas de los dientes, en especial de los
permanentes, presentan con frecuencia un mayor tamao y pueden hacer
erupcin de forma prematura. Debido a las asimetras seas y dentales, la
maloclusin es comn. Los pacientes con hipertrofia hemifacial pueden
presentar una mayor incidencia de ciertos tumores viscerales, especialmente el
tumor de Wilms en el rin. En raras ocasiones, la hipertrofia puede extenderse
ms all de la cara e incluir todo un lado del cuerpo,
El diagnstico diferencial de la hipertrofa hemifacial debera incluir la
neurofibromatosis, la displasia fibrosa y la malformacin arteriovenosa de los
maxilares. No existe un tratamiento especfico de la hipertrofa hemifacial,
aunque en algunos casos puede requerirse un tratamiento quirrgico selectivo
para mejorar las anomalas funcionales y estticas.
Etiologa y patogenia:
Se presentan ms en mujeres que en hombres. El tumor de Wilms es la
neoplasia que se asocia con mayor frecuencia a la hemihipertrofia.

Se postulan mltiples factores etiolgicos en el desarrollo de la enfermedad;

entre los que se incluyen, alteraciones vasculares o linfticas de tipo antomico
o funcional, disfuncin endocrina, alteracin del ambiente intrauterino,
trastornos del sistema nervioso central, anormalidades cromosmicas y divisin
celular asimtrica.
Caractersticas Clnicas:
Se presenta asimetra de hueso frontal, maxilar, palatino, mandbula rebordes
alveolares y cndilos, as como hipertrofia asociada de los tejidos blandos. La
piel puede estar engrosada, con excesiva secrecin de las glndulas sebceas
y sudorparas e hipertricosis; el pabelln auricular suele estar grande; el
crecimiento unilateral de uno de los hemisferios cerebrales puede producir
retardo mental en el 15 al 20 % de los pacientes, adems de trastornos
convulsivos.
Manifestaciones bucales:
La lengua presenta hiperplasia unilateral y aparece torcida, con una
delimitacin muy clara en la lnea media; las papilas fungiformes son grandes,
simulan excrecencias polipoides y puede presentar disgeusia; los tejidos
blandos intrabucales estn engrosados y agrandados y se describen como
exagerados y situados sobre pliegues blandos aterciopelados.
Las manifestaciones dentales incluyen anomalas en el tamao y forma de las
coronas y races, las que se desarrollan y erupcionan antes; los dientes
grandes son, con mayor frecuencia los caninos premolares y primeros molares
y, con menor frecuencia, a los caninos.
La macrodoncia unilateral alcanza, pero no excede, un aumento proporcional al
50 % del tamao coronal en los dimetros mesiodental y bucolingual; el tamao
y la forma de las races es de proporcin mayor o, en pocas ocasiones, menor
y por lo general presentan desarrollo apical prematuro. La erupcin precoz de
los dientes permanentes afectados ocurre entre los cuatro y cinco aos de
edad.
Es frecuente observar maloclusin, como desviaciones de la lnea media,
planos oclusales sesgados y mordida abierta, debido al crecimiento asimtrico

del maxilar, la mandbula y los procesos alveolares as como a las

anormalidades de los patrones morfolgicos y de erupcin.
Caractersticas Radiogrficas:
Las radiografas laterales y anteroposterior de crneo muestran asimetra sea
importante e hipertrofia de los huesos faciales, y evidencia de hipertrofia en
tejidos blandos, tales como el agrandamiento de amgdalas. En las radiografas
panormicas o periapicales pueden identificarse con facilidad, las anomalas
radiculares, el agrandamiento de las coronas y datos de erupcin prematura.
Diagnstico diferencial:
El diagnstico de hipertrofia hemifacial congnita verdadera, se basa en la
presencia de hipertrofia unilateral en las estructuras crneo faciales, los tejidos
blandos asociados, e incluso en la dentadura. La angiosteohipertrofia(sndrome
de Klippel Trenaunay Weber) puede descartarse por la ausencia de
hemangioma capilar congnito cutneo; La neurofibromatosis puede producir
crecimiento de tejidos blandos y el esqueleto de la mitad de la cara, pero no
afecta el tamao ni la secuencia de la erupcin dental; el linfangioma y el
hemangioma se caracterizan por crecimiento de los tejidos blandos y no
afectan la morfologa de los dientes; por ltimo, la acromegalia produce
agrandamiento bilateral y simtrico de la mandbula.
Otros sndromes y enfermedades que producen hipertrofia de tejidos blandos y
duros incluyen el sndrome de Russel o Silver, el sndrome de Beckwith
wiedemann, el linfedema congnito, los aneurismas arteriovenosos, las
exostosis mltiples y los tumores faciales de la infancia.
Tratamiento y Pronstico:
El crecimiento asimtrico del complejo crneofacial y los alvolos dentales
requiere intervencin ortodntica temprana, e incluso mantenimiento de
espacios, movimientos menores de los dientes y aparatos funcionales. Puede
predecirse que se requerir reconstruccin quirrgica de tejidos blandos y
duros anormales para mejorar la funcin y la esttica.