TumorOtak

B o a rd Tu m o r
Otak

Versi 1.0 2010

Batasan dan
Uraian Umum

Tumor otak meliputi sekitar 85-90% dari seluruh tumor susunan saraf
pusat. Insidensi berkisar antara 6,6 per 100.000 penduduk per tahun di
AS dengan angka mortalitas 4,7 per 100.000 penduduk per tahun.
Mortalitas lebih tinggi pada pria.
Dari seluruh tumor susunan saraf pusat, astrositoma anaplastik dan
glioblastoma multiforme (GBM) meliputi sekitar 38% dari jumlah
keseluruhan, dan meningioma dan tumor mesenkim lainnya 27%.
Sisanya terdiri dari tumor otak primer yang bervariasi, meliputi tumor
hipofisis, schwannoma, limfoma SS P, oligodendroglioma, ependimoma,
astrositoma derajat rendah, dan meduloblastoma.
Pada pembahasan ini hanya tumor otak yang tersering saja yang dibahas
lebih lanjut yaitu tumor sel glial (glioma), meliputi glioma derajat rendah
(astrositoma grade I/II, oligodendroglioma), glioma derajat tinggi
(astrositoma anaplastik (grade III), glioblastoma (grade IV), anaplastik
oligodendroglioma).

Skrining
Manifestasi
klinis

Kriteria
Diagnosis

Belum terdapat metode skrining untuk kanker otak.

Gejala yang timbul pada pasien dengan tumor otak tergantung dari lokasi
dan tingkat pertumbuhan tumor. Kombinasi gejala yang sering ditemukan
adalah peningkatan tekanan intrakranial (sakit kepala hebat disertai
muntah proyektil), defisit neurologis yang progresif, kejang, penurunan
fungsi kognitif. Pada glioma derajat rendah gejala yang biasa ditemui
adalah kejang, sementara glioma derajat tinggi lebih sering menimbulkan
gejala defisit neurologis progresif dan tekanan intrakranial meningkat.

Ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan

penunjang.
Anamnesis
Keluhan yang timbul dapat berupa sakit kepala, mual, penurunan nafsu
makan, muntah proyektil, kejang, defisit neurologik (penglihatan dobel,
strabismus, gangguan keseimbangan, kelumpuhan ekstremitas gerak,
dsb), perubahan kepribadian, mood, mental, atau penurunan fungsi
kognitif.
Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan status generalis dan status neurologis.
Pemeriksaan Laboratorium
Terutama untuk melihat keadaan umum pasien dan kesiapannya untuk
terapi yang akan dijalani (bedah, radiasi, ataupun kemoterapi).

Kriteria
Diagnosis

Klasifikasi
Stadium

Pemeriksaan Radiologik

CT Scan

MRI, MRS, DWI

SPECT CT

PET CT

Klasifikasi lesi primer susunan saraf pusat dilakukan berdasarkan grading

dan tipe histologik.
WHO grade I : tumor dengan potensi proliferasi rendah, kurabilitas pasca
reseksi cukup baik.
WHO grade II : tumor bersifat infiltratif , aktivitas mitosis rendah, namun
sering timbul rekurensi. Jenis tertentu cenderung untuk bersifat progresif
ke arah derajat keganasan yang lebih tinggi.
WHO grade III : gambaran aktivitas mitosis jelas, kemampuan infiltrasi
tinggi, dan terdapat anaplasia.
WHO grade IV : mitosis aktif, cenderung nekrosis, pada umumnya
berhubungan dengan progresivitas penyakit yang cepat pada pre/post
operasi.
Klasifikasi tumor susunan saraf pusat menurut WHO berdasarkan tipe
histologik:
1. Neuroepithelial tumors.
a. Glial tumors.
i.

Astrocytic tumors.
1. Pilocytic astrocytoma.
2. Diffuse astrocytoma (termasuk fibrillary, protoplasmic, and
gemistocytic).
3. Anaplastic astrocytoma.
4. Glioblastoma (termasuk giant cell glioblastoma, and
gliosarcoma).
5. Pleomorphic xanthoastrocytoma.
6. Subependymal giant cell astrocytoma.

ii.

Oligodendroglial tumors.
1. Oligodendroglioma.
2. Anaplastic oligodendroglioma.

iii.

Mixed gliomas.
1. Oligoastrocytoma.
2. Anaplastic oligoastrocytoma.

Klasifikasi
Stadium

iv.

Ependymal tumors.
1. Myxopapillary ependymoma.
2. Subependymoma.
3. Ependymoma (termasuk cellular, papillary, clear cell,
and tanycytic).
4. Anaplastic ependymoma.

v. Neuroepithelial tumors of uncertain origin.

1. Astroblastoma.
2. Chordoid glioma of the third ventricle.
3. Gliomatosis cerebri.
b. Neuronal and mixed neuronal-glial tumors
i. Gangliocytoma.
ii. Ganglioglioma.
iii. Desmoplastic infantile astrocytoma/ganglioglioma.
iv. Dysembryoplastic neuroepithelial tumor.
v. Central neurocytoma.
vi. Cerebellar liponeurocytoma.
vii. Paraganglioma.
c. Nonglial tumors.
i.

Embryonal tumors.
1. Ependymoblastoma.
2. Medulloblastoma.
3. Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET).

ii. Choroid plexus tumors.

1. Choroid plexus papilloma.
2. Choroid plexus carcinoma.
iii. Pineal parenchymal tumors.
1. Pineoblastoma.
2. Pineocytoma.
3. Pineal parenchymal tumor of intermediate
differentiation.
2. Meningeal tumors.
a. Meningioma.
b. Hemangiopericytoma.

c. Melanocytic lesion.

Klasifikasi
Stadium

3. Germ cell tumors.

a. Germinoma.
b. Embryonal carcinoma.
c. Yolk-sac tumor (endodermal-sinus tumor).
d. Choriocarcinoma.
e. Teratoma.
f. Mixed germ cell tumor.
4. Tumors of the sellar region.
a. Pituitary adenoma.
b. Pituitary carcinoma.
c. Craniopharyngioma.
5. Tumors of uncertain histogenesis.
a. Capillary hemangioblastoma.
6. Primary CNS lymphoma.
7. Tumors of peripheral nerves that affect the CNS.
a. Schwannoma.
8. Metastatic tumors.

Diagnosis
Differensial
Pemeriksaan
Penunjang

Abses otak

Arteriovenous malformation (AVM)

Infark cerebri

Pemeriksaan-pemeriksaan penunjang penting:

Pemeriksaan radiologi standar adalah CT scan dan MRI dengan kontras.
CT scan berguna untuk melihat adanya tumor pada langkah awal
penegakkan diagnosis dan sangat baik untuk melihat kalsifikasi, lesi
erosi/destruksi pada tulang tengkorak. MRI dapat melihat gambaran
jaringan lunak dengan lebih jelas dan sangat baik untuk tumor
infratentorial, namun mempunyai keterbatasan dalam hal menilai
kalsifikasi. Pemeriksaan fungsional MRI seperti MRS sangat baik untuk
menentukan daerah nekrosis dengan tumor yang masih viabel sehingga
baik digunakan sebagai penuntun biopsi serta untuk menyingkirkan
diagnosis banding, demikian juga pemeriksaan DWI.
Pemeriksaan single-photon emission computed tomography (SPECT)
dan positron emission tomography (PET) dapat berguna pasca terapi
untuk membedakan antara tumor yang rekuren dan jaringan nekrosis
akibat radiasi.

Konsultasi

Konsultan Bedah Saraf

Terapi

Terapi pada tumor susunan saraf pusat meliputi operasi, radoterapi, dan
kemoterapi.
Operasi
Operasi pada tumor otak dapat bertujuan untuk menegakkan diagnosis
yang tepat, menurunkan tekanan intrakranial, meningkatkan kerja terapi
lain. Reseksi tumor pada umumnya direkomendasikan untuk hampir
seluruh jenis tumor otak yang operabel. Tumor otak yang terletak jauh di
dalam dapat diterapi dengan tindakan bedah kecuali apabila tindakan
bedah tidak memungkinkan (keadaan umum buruk, toleransi operasi
rendah). Steroptaktik biopsi dapat dikerjakan pada lesi yang letak dalam.
Pada glioma derajat rendah dilakukan reseksi tumor secara maksimal
dengan tujuan utama perbaikan gejala klinis. Pada pasien dengan total
reseksi dan subtotal reseksi tanpa gejala yang mengganggu, maka cukup
dilakukan follow up MRI setiap 3 6 bulan selama 5 tahun dan
selanjutnya setiap tahun. Bila operasi tetap menimbulkan gejala yang
tidak dapat dikontrol dengan obat simtomatik, maka radioterapi dan
kemoterapi merupakan pilihan selanjutnya.
Pada glioma derajat tinggi maka operasi dilanjutkan dengan radioterapi
dan kemoterapi.
Radioterapi
Radioterapi memiliki banyak peranan pada berbagai jenis tumor otak.
Radioterapi diberikan pada pasien dengan keadaan inoperabel, sebagai
adjuvant pasca operasi, atau pada kasus rekuren yang sebelumnya telah
dilakukan tindakan operasi.
Pada dasarnya teknik radioterapi yang dipakai adalah 3D conformal
radiotherapy, namun teknik lain dapat juga digunakan untuk pasien
tertentu seperti stereotactic radiosurgery / radiotherapy, dan IMRT.
Pada glioma derajat rendah, gambaran volume tumor sebaiknya dilihat
melalui pre dan pasca operasi dengan MRI sebagai modalitas. CTV
meliputi GTV + 1-2 cm dan mendapatkan dosis total 45 54 Gy dengan
dosis per fraksi sebesar 1.8 2.0 Gy. PTV meliputi CTV + 0.5 cm sebagai
perkiraan dari mobilitas massa tumor dan pasien selama radiasi.
Pada glioma derajat tinggi modalitas dan penentuan GTV, CTV dan PTV
sama dengan glioma derajat rendah namun dosis total yang diberikan
lebih besar yaitu 54 60 Gy, dan dapat digunakan teknik shrinking field.

Terapi

Kemoterapi
Kemoterapi pada kasus tumor otak saat ini sudah banyak digunakan
karena diketahui dapat memperpanjang survival rate dari pasien terutama
pada kasus oligodendroglioma. Glioblastoma merupakan tipe yang
bersifat kemoresisten, namun 2 tahun terakhir ini sedang berkembang
penelitian mengenai kegunaan temozolomide pada glioblastoma.
Kemoterapi pada tumor otak tidak bersifat kuratif, tujuan utama dari
kemoterapi adalah untuk menghambat pertumbuhan tumor dan
meningkatkan kualitas hidup (quality of life) pasien selama mungkin.
Kemoterapi biasa digunakan sebagai kombinasi dengan operasi dan/atau
radioterapi. Agen yang banyak digunakan meliputi nitrosurea, platinumbased, temozolomide, procarbazine, dan taxol.

Perawatan

Pra dan pasca terapi.

Penyulit

Pemulihan tergantung beberapa faktor antara lain faktor keadaan umum

pasien, faktor pilihan pengobatan, faktor stadium penyakit, faktor
adanya
penyulit infeksi, faktor penyembuhan luka.

Informed
consent

Penjelasan tentang stadium penyakit, rencana terapi, hasil pengobatan

dan kemungkinan komplikasi pengobatan.

Lama
perawatan

Lama perawatan tergantung beberapa faktor antara lain faktor keadaan

umum pasien, faktor pilihan pengobatan, faktor stadium penyakit,
faktor
adanya penyulit infeksi, faktor penyembuhan luka.

Masa
pemulihan

Pemulihan tergantung beberapa faktor antara lain faktor keadaan umum

pasien, faktor pilihan pengobatan, faktor stadium penyakit, faktor
adanya
penyulit infeksi, faktor penyembuhan luka.

Out put

Hidup tanpa tumor, hidup dengan tumor, meninggal

Patologi
anatomi

Bahan pemeriksaan PA didapat dari hasil biopsi yang didapatkan

dengan operasi kraniotomi dan/atau operasi stereotaktik.

Indikator

Respons terapi, masa bebas tumor, survival dan kualitas hidup

Rujukan

1. National Cancer Institute. Adult Brain Tumors Treatment. March

2008.
2. National Cancer Institute. Childhood Cerebral
Astrocytoma/Malignant Glioma Treatment. April 2008.

Rujukan

3. National Cancer Institute. Adult Brain Tumors Treatment. March

2008.
4. National Cancer Institute. Childhood Cerebral
Astrocytoma/Malignant Glioma Treatment. April 2008.
5. NCCN Clinical Practice Guidelines of Oncology. Central Nervous
System Cancer. V.I. 2008
6. Castro, MG, Cowen, R, Williamson, IK, et al. Current and Future
Strategies for the Treatment of Malignant Brain tumors. Elsevier
science inc, 2003.
7. Rees, Jeremy. Neurological Oncology. Medicine 32:10. 2004