Anda di halaman 1dari 19

Presentasi Kasus Bedah Anak

SEORANG BAYI PEREMPUAN 18 HARI DENGAN


MEGAKOLON KONGENITAL

Disusun Oleh:
Yohanes Cakrapradipta W G99142100

Pembimbing
Suwardi, dr., Sp.B, Sp.BA

KEPANITERAAN KLINIK SMF ILMU BEDAH


FAKULTAS KEDOKTERAN UNS/ RSUD DR. MOEWARDI
SURAKARTA
2016
BAB I
STATUS PASIEN

A. Anamnesis
1. Identitas Pasien
Nama

: By. A

Tanggal Lahir

: 02/05/2016

Umur

: 18 hari

Jenis Kelamin

: Perempuan

Alamat

: Boyolali, Jawa Tengah

Nomor RM

: 01-34-03-xx

MRS

: 20 Mei 2016

2. Keluhan Utama
Perut membesar.
3. Riwayat Penyakit Sekarang
Pasien merupakan pasien rujukan dari RSU Asy Syifa Sambi, Boyolali. 2
hari sebelum masuk rumah sakit perut pasien mulai membesar. Perut terlihat
semakin membesar dan tidak berkurang sampai di bawa ke RSDM. Perut membesar
terutama terlihat saat setelah makan dan minum. Ibu pasien juga merasa buang air
besar bayinya tidak lancar dan sedikit-sedikit. 1 hari sebelum masuk rumah sakit,
buang air besar pasien juga sempat menyemprot, dengan produk sedikit dan encer.
Demam (-), muntah (-), buang air kecil tidak ada keluhan. Riwayat meconium keluar
> 24 jam. Karena keterbatasan sarana pasien di rujuk ke RSDM.
4. Riwayat Penyakit Dahulu
Riwayat operasi

: disangkal

Riwayat trauma

: disangkal

Riwayat mondok

: disangkal

Riwayat alergi

: belum diketahui

5. Riwayat Penyakit Keluarga


Riwayat keluhan yang sama : disangkal
Riwayat hipertensi

: disangkal

Riwayat diabetes melitus

: disangkal

Riwayat alergi

: disangkal
2

6. Riwayat Kelahiran
Pasien lahir dari ibu berusia 27 tahun, P3A0, usia kehamilan cukup bulan, berat
badan lahir 2,9 kg ,lahir dengan operasi SC. Bayi menangis kuat (+), nafas spontan
(+), ketuban jernih, dan tidak berbau.
7. Riwayat Kehamilan dan ANC
Riwayat kontrol saat hamil : rutin di bidan
Riwayat sakit saat hamil

: di sangkal

Riwayat perdarahan

: disangkal

Riwayat konsumsi jamu

: disangkal

Riwayat alkohol, merokok : disangkal


B. Pemeriksaan Fisik
1. Keadaan Umum

: Compos mentis, menangis kuat, gerak aktif, berat bayi


sekarang 2800 gram

2. Vital Sign
Temperature

: 37,4 C

Respiration Rate

Heart Rate

: 128x/ menit Saturasi O2

: 59x/ menit
: 99 %

3. Kepala

: mesocephal

4. Mata

: konjungtiva anemis (-/-), air mata (+/+), sklera ikterik (-/-)

5. Telinga

: sekret (-/-), darah (-/-)

6. Hidung

: bentuk simetris, nafas cuping hidung (-), sekret (-), darah (-)

7. Mulut

: mukosa basah (+), sianosis (-), jejas (-)

8. Leher

: pembesaran tiroid (-), pembesaran limfonodi (-)

9. Thoraks

: bentuk normochest, retraksi (-)

10. Jantung
Inspeksi

: ictus cordis tampak

Palpasi

: ictus cordis kuat angkat

Perkusi

: batas jantung kesan tidak melebar

Auskultasi

: bunyi jantung I-II intensitas normal reguler, bising (-)

11. Pulmo
Inspeksi

: pengembangan dada kanan sama dengan kiri


3

Palpasi

: fremitus raba kanan sama dengan kiri

Perkusi

: sonor/ sonor

Auskultasi

: suara dasar vesikuler (+/+), suara tambahan (-/-)

12. Abdomen
Inspeksi

: distensi (+), vena dilatasi (+)

Auskultasi

: bising usus (+)

Perkusi

: timpani

Palpasi

: supel, hepar dan lien tidak teraba

13. Genitourinaria

: anus (+)

14. Rectal Toucher

: TMSA (+), Ampula longgar, mukosa licin, STLD (-), feses(+)

15. Ekstremitas
Capillary refill time kurang dari 2 detik
Akral dingin - - -

- - -

Oedema

C. Pemeriksaan Penunjang
1. Pemeriksaan Baby Gram di RSU Asy Syifa Sambi

Kesimpulan :
Cor dan pulmo tak tampak kelainan
Meteorismus
2. Pemeriksaan colon-in-loop di RSDM

Hasil:
Plain Abdomen :
Bayangan gas usus normal bercampur fecal material
Bayangan hepar dan lien tak tampak membesar
Contour ginjal kanan dan kiri dalam batas normal
Tak tampak bayangan radioopaque di sepanjang traktus urinarius
Psoas shadow kanan kiri simetris
Corpus pedicle dan spatium intervertebralis tak tampak kelainan

Kontras study :
Kontras barium 50 cc di masukkan melalui kateter melalui anus
Tampak kontras berjalan dengan lancar mulai dari sigmoid, colon descendens, flexura
lienalis, colon transversum flexura hepatika, colon ascendens dan masuk ileocaecal
Kemudian kontras di evakuasi dan selanjutnya dipompakan udara
Tampak keseluruhan colon mengembang dengan baik
Tampak penyempitan pada anus kanal
Recto sigmoid index < 1
6

Tak tampak filling defect maupun addtional shadow


Kesimpulan :
Kecenderungan menjadi megacolon (impending megacolon)

3. Pemeriksaan laboratorium darah di RSUD Dr. Moewardi


Pemeriksaan
Hematologi Rutin
Hemoglobin
Hematokrit
Leukosit
Trombosit
Eritrosit
Golongan Darah
Homeostasis
PT
APTT
INR
Kimia Klinik
Glukosa Darah Sewaktu
Elektrolit
Natrium darah
Kalium darah
Chlorida darah
KIMIA KLINIK
Bilirubin total
HEPATITIS

Hasil

Satuan

Rujukan

13.1
35
7.2
406
3.54
A

g/dL
%
ribu/l
ribu/l
juta/l

14.9 23.7
47 75
5.0 19.5
150 450
3.70 6.50

15.2
37.5
1.280

detik
detik

10.0 15.0
20.0 - 40.0
-

79

Mg/dl

50 - 80

137
4.2
107

mmol/L
mmol/L
mmol/L

129 147
3.6 6.1
98 106

15.41

mg/dl

0.00-2.00

HbsAg

Nonreactive

D. Assesment
Megacolon congenital
E. Planning
1. Mondok HCU Neonatus
2. IV line D5 1/4 NS 400cc 16cc/jam
3. Cek laboratorium lengkap
4. Pasang Rectal Tube
5. Pasang OGT dialirkan
6. Rencana TAERPT
7. Rawat bersama bagian pediatri

Nonreactive

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. Definisi
Megakolon kongenital atau lebih dikenal dengan Hirschsprungs disease
mempunyai beberapa nama yang dikenal dalam literatur seperti

congenital

aganglionosis, megacolon congenitum, pelvirectal achalasia, dan dilatasi kolon


kongenital. Megakolon kongenital merupakan penyakit bawaan pada kolon yang ditandai
dengan tidak adanya sel ganglion parasimpatis pada pleksus submukosa meissneri dan
pleksus mienterikus auerbach. Penyakit ini biasanya dimulai dari sfingter ani interna ke
arah proksimal dengan panjang bervariasi, akan tetapi selalu termasuk rektum.1,2
Megakolon kongenital pertama kali ditemukan oleh Herald Hirschsprung tahun
1886. Namun, patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas hingga
tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon disebabkan
oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus akibat defisiensi ganglion.Sel-sel ganglion
parasimpatis bertanggung jawab atas kontraksi ritmik yang diperlukan untuk mencerna
makanan yang masuk. Hilangnya fungsi motorik dari segmen menyebabkan dilatasi
hypertropic massive pada kolon proksimal yang normal sehingga terjadi kesulitan
defekasi dan feses terakumulasi.1,2,3
B. Epidemiologi
Megakolon kongenitalmempunyai prevalensi kejadian 1,65 dari 10.000 kelahiran
hidup dan perbandingan laki-laki dengan perempuan adalah 2:1.Anak kembar dan
adanya riwayat keturunan meningkatkan risiko terjadinya megakolon kongenital.
9

Penyakit ini lebih sering terjadi diturunkan oleh ibu aganglionosis dibanding oleh ayah.
Risiko tertinggi terjadinya megakolon kongenital biasanya pada pasien yang mempunyai
riwayat keluarga yang sama dan pada penderita down syndrome.4,5,6
C. Patofisiologi
Megakolon kongenital adalah kelainan kongenital pada kolon yang ditandai dengan
tidak adanya sel ganglion parasimpatis pada pleksus submukosus meissneri dan pleksus
mienterikus auerbachi. Hal ini diakibatkan oleh karena terhentinya migrasi kraniokaudal
dari sel krista neuralis di daerah kolon distal pada minggu ke lima sampai minggu ke dua
belas kehamilan untuk membentuk sistem saraf usus. Aganglionik usus ini mulai dari
sfingter ani interna kearah proksimal dengan panjang yang bervariasi, dengan gejala
klinis berupa gangguan pasase usus fungsional.1,2
Sel-sel krista neuralis berasal dari bagian dorsal neural tube yang kemudian
bermigrasi ke seluruh bagian embrio membentuk bermacam-macam struktur termasuk
sistim saraf perifer, sel-sel pigmen, tulang kepala dan wajah serta saluran pembuluh
darah jantung. Sel-sel yang membentuk sistem saraf intestinal berasal dari bagian vagal
krista neuralis yang kemudian melakukan migrasi ke saluran pencernaan. Sebagian kecil
sel-sel ini berasal dari sakral krista neuralis untuk ikut membentuk sel-sel saraf dan selsel glial pada kolon.1,2
Selama waktu migrasi disepanjang usus, sel-sel krista neuralis akan melakukan
proliferasi untuk mencukupi kebutuhan jumlah sel diseluruh saluran pencernaan. Sel-sel
tersebut kemudian berkelompok membentuk agregasi badan sel. Kelompok-kelompok ini
disebut ganglia yang tersusun atas sel-sel ganglion yang berhubungan dengan badan sel
saraf dan sel-sel glial. Ganglia ini kemudian membentuk dua lingkaran cincin pada
stratum sirkularis otot polos dinding usus, yang bagian dalam disebut pleksus
submukosus meissnerr dan bagian luar disebut pleksus mienterikus auerbach. Apabila
terjadi gangguan pada proses migrasi sel-sel kristaneuralis ini maka akan menyebabkan
terjadinya segmen usus yang aganglionik dan terjadilah megakolon kongenital.1
Aganglioner diawali dari anus, yang merupakan bagian yang selalu terlibat dan
berlanjut ke arah proximal dengan jarak yang bervariasi sekitar 4-25 cm. Plexus
mienterik auerbach dan submukosa meissner yang tidak terbentuk mengakibatkan
berkurangnya fungsi dan kemampuan usus untuk melakukan gerakan peristaltik sehingga
terjadi obstruksi.5
Gerakan usus yang normal, secara primer dikendalikan oleh neuron intrinsik.
Fungsi kolon tetap adekuat, meskipun inervasi ekstrinsik hilang. Ganglia ini
10

mengendalikan kontraksi dan relaksasi otot polos dengan dominasi relaksasi.


Pengendalian ekstrinsik utamanya melalui serat-serat kolinergik dan adrenergik. Serat
kolinergik menimbulkan kontraksi dan serat adrenergik utamanya menimbulkan inhibisi.
Pada megakolon kongenital, sel-sel ganglion tidak terbentuk sehingga terjadi
peningkatan inervasi usus ekstrinsik baik kolinergik maupun adrenergik yang berjalan 23 kali normal. Sistem adrenergik (excitator) diduga lebih mendominasi dari pada sistem
kolinergik (inhibitor) sehingga terjadi peningkatan kerja otot polos. Menghilangnya
nerves inhibitory enteric intrinsic, kerja otot polos yang meningkat tidak tertanggulangi
dan menyebabkan ketidakseimbangan kontraktilitas otot polos, peristaltik yang tidak
terkoordinasi dan obstruksi fungsional.7
D. Klasifikasi
Menurut letak segmen aganglionik megakolon kongenital dibagi menjadi:
1. Megakolon kongenital segmen pendek
: apabila segmen aganglionik meliputi
rektum sampai sigmoid (70-80%).
2. Megakolon kongenital segmen panjang

: apabila segmen aganglionik lebih tinggi

dari sigmoid (20%).


3. Kolon aganglionik total

: apabila segmen aganglionik mengenai

seluruh kolon (5-11%).


4. Kolon aganglionik universal

: apabila segmen aganglionik meliputi

seluruh usus sampai pylorus (5%)1


E. Manifestasi Klinik
1. Periode Neonatal
Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai yaitu pengeluaran mekonium
yang terlambat, muntah hijau, dan distensi abdomen. Pengeluaran mekonium yang
terlambat (lebih dari 24 jam pertama) merupakan tanda klinis yang signifikan.
Keterlambatan pengeluaran mekonium sangat penting dimana hampir setengah
kejadian megakolon kongenital tidak dapat mengeluarkan mekonium dalam 36 jam
sejak lahir. Muntah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat berkurang manakala
mekonium dapat dikeluarkan segera.1,2,8
2. Anak
Pada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi
kronis yang tidak sembuh dengan pengobatan biasa. Dapat pula terlihat gerakan
peristaltik usus di dinding abdomen. Jika dilakukan pemeriksaan colok dubur, maka
feces biasanya keluar menyemprot, konsistensi semi-liquid dan berbau tidak sedap.
11

Pada anak-anak sering terjadi abdominal discomfort dan distensi abdomen karena
efek dari konstipasi. Hal ini akan menyebabkan penurunan berat badan dan gizi
buruk.1,2

F. Diagnosis
Diagnosis ditegakkan berdasarkan hasil anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan
penunjang.1
1. Anamnesis
Pada neonatus :
a. Mekonium keluar terlambat, lebih dari 24 jam
b. Tidak dapat buang air besar dalam waktu 24-48 jam setelah lahir
c. Terdapat distensi abdomen
d. Muntah
Pada anak :
a. Konstipasi kronis
b. Mungkin terdapat distensi abdomen
c. Berat badan tidak bertambah
d. Nafsu makan tidak ada (anoreksia)
2. Pemeriksaan Fisik
Pada inspeksi abdomen terlihat distensi abdomen, didapatkan perut lunak
hingga tegang pada palpasi, bising usus melemah atau jarang. Pada pemeriksaan
colok dubur terasa ujung jari terjepit lumen rektum yang sempit dan sewaktu jari
ditarik keluar maka feses akan menyemprot keluar dalam jumlah yang banyak dan
kemudian kembung pada perut menghilang untuk sementara.
3. Pemeriksaan penunjang
a. Pemeriksaan Radiologi
Pemeriksaan radiologi pada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran
obstruksi usus letak rendah, meski pada bayi sulit untuk membedakan usus
halus dan usus besar. Pemeriksaan yang merupakan standar dalam menegakkan
diagnosa megakolon kongenital adalah barium enema, dimana akan dijumpai 3
tanda khas:
Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang
panjangnya bervariasi;
Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah
daerah dilatasi;
Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi.1
Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas megakolon
kongenital, maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium setelah 24-48
12

jam barium dibiarkan membaur dengan feses. Gambaran khasnya adalah terlihat
barium yang membaur dengan feses kearah proksimal kolon. Sedangkan pada
penderita yang bukan megakolon namun disertai dengan obstipasi kronis, maka
barium terlihat menggumpal di daerah rektum dan sigmoid.9
b. Pemeriksaan patologi anatomi
Diagnosa histopatologi megakolon kongenital didasarkan atas absennya sel
ganglion pada pleksus mienterik auerbach dan pleksus submukosa meissner.
Selain itu, akan terlihat penebalan serabut saraf parasimpatis. Akurasi
pemeriksaan

akan

immunohistokimia
konvensional

semakin

tinggi

asetilkolinesterase

dengan

haematoxylin

jika

menggunakan

dibandingkan
eosin.

Hanya

pengecatan

dengan

pengecatan

saja

pengecatan

immunohistokimia memerlukan ahli patologi anatomi yang berpengalaman,


sebab beberapa keadaan dapat memberikan interpretasi yang berbeda seperti
dengan adanya perdarahan. Biasanya biopsi hisap dilakukan pada 3 tempat: 2, 3,
dan 5 cm proksimal dari anal verge. Apabila hasil biopsi hisap meragukan,
barulah dilakukan biopsi eksisi otot rektum untuk menilai pleksus auerbach.9
c. Manometri anorektal
Pemeriksaan manometri anorektal adalah suatu pemeriksaan objektif
mempelajari fungsi fisiologi defekasi pada penyakit yang melibatkan sfingter
anorektal. Dalam prakteknya, manometri anorektal dilaksanakan apabila hasil
pemeriksaan klinis, radiologis, dan histologis meragukan. Pada dasarnya, alat
ini memiliki 2 komponen dasar: transduser yang sensitif terhadap tekanan
seperti balon mikro dan kateter mikro, serta sisitem pencatat seperti poligraph
atau komputer.
Keuntungan metode ini adalah dapat segera dilakukan dan pasien bisa
langsung pulang karena tidak dilakukan anestesi umum. Metode ini lebih sering
dilakukan pada pasien yang lebih besar dibandingkan pada neonatus. Beberapa
hasil manometri anorektal yang spesifik untuk megakolon kongenital:
Hiperaktivitas pada segmen yang dilatasi;
Tidak dijumpai kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada segmen usus
aganglionik;
Sampling refleks tidak berkembang;
Tidak dijumpai relaksasi spinkter interna setelah distensi rektum akibat
desakan feses dan tidak dijumpai relaksasi spontan.1,5
G. Penatalaksanaan
13

1. Non Bedah
Pengobatan non bedah dimaksudkan untuk mengobati komplikasi-komplikasi
yang mungkin terjadi atau untuk memperbaiki keadaan umum penderita sampai pada
saat operasi definitif dapat dikerjakan. Pengobatan non bedah diarahkan pada
stabilisasi cairan, elektrolit, asam basa, dan mencegah terjadinya overdistensi
sehingga akan menghindari terjadinya perforasi usus serta mencegah terjadinya
sepsis. Tindakan-tindakan nonbedah yang dapat dikerjakan adalah pemasangan
infus, pemasangan pipa nasogastrik, pemasangan pipa rektum, pemberian antibiotik,
lavase kolon dengan irigasi cairan, koreksi elektrolit serta penjagaan nutrisi.1
2. Tindakan Bedah
Tindakan bedah pada penyakit megakolon kongenital terdiri atas tindakan
bedah sementara dan tindakan bedah definitif. Tindakan bedah sementara
dimaksudkan untuk dekompresi abdomen dengan cara membuat kolostomi pada
kolon yang mempunyai ganglion normal bagian distal. Tindakan ini dapat mencegah
terjadinya enterokolitis yang diketahui sebagai penyebab utama terjadinya kematian
pada penderita megakolon kongenital.
Tindakan bedah definitif yang dilakukan pada megakolon kongenital antara
lain prosedur Swenson, prosedur Duhamel, prosedur Soave, prosedur Rehbein,
prosedur transanal dan bedah laparoskopik. Saat ini prosedur transanal satu tahap
telah berkembang dan dikerjakan pada saat penderita masih neonatus.1
a. Prosedur Swenson
Prosedur ini adalah prosedur pertama untuk operasi megakolon kongenital
dengan metode pull-through. Segmen yang aganglionik direseksi dan puntung
rektum ditinggalkan 2-4 cm dari garis mukokutan kemudian dilakukan
anastomosis langsung diluar rongga peritoneal. Pada prosedur ini enterokolitis
masih dapat terjadi sebagai akibat spasme puntung rektum yang ditinggalkan.
Untuk mengatasi hal ini Swenson melakukan sfingterektomi parsial posterior.
Prosedur Swenson dimulai dengan pendekatan ke intra abdomen,
melakukan biopsi eksisi otot rektum, diseksi rektum ke bawah hingga dasar
pelvik dengan cara diseksi serapat mungkin ke dinding rektum, kemudian
bagian distal rektum diprolapskan melewati saluran anal ke dunia luar sehingga
saluran anal menjadi terbalik, selanjutnya menarik terobos bagian kolon
proksimal (yang tentunya telah direseksi bagian kolon yang aganglionik) keluar
melalui saluran anal. Dilakukan pemotongan rektum distal pada 2 cm dari anal
verge untuk bagian anterior dan 0,5-1 cm pada bagian posterior, selanjunya
dilakukan anastomose end to end dengan kolon proksimal yang telah ditarik
14

terobos tadi. Anastomosis dilakukan dengan 2 lapis jahitan, mukosa dan seromuskuler. Setelah anastomose selesai, usus dikembalikan ke kavum pelvis.
Selanjutnya dilakukan reperitonealisasi, dan kavum abdomen ditutup.1,10
b. Prosedur Duhamel
Prosedur ini diperkenalkan Duhamel tahun 1956 untuk mengatasi
kesulitan diseksi pelvis pada prosedur Swenson. Prinsip dasar prosedur ini
adalah menarik kolon proksimal yang ganglionik ke arah anal melalui bagian
posterior rektum yang aganglionik, menyatukan dinding posterior rektum yang
aganglionik dengan dinding anterior kolon proksimal yang ganglionik sehingga
membentuk rongga baru dengan anastomose end to side.
Prosedur Duhamel asli memiliki beberapa kelemahan, diantaranya sering
terjadi stenosis, inkontinensia dan pembentukan fekaloma di dalam puntung
rektum yang ditinggalkan apabila terlalu panjang. Oleh sebab itu dilakukan
beberapa modifikasi prosedur Duhamel, diantaranya :
1. Modifikasi Grob (1959)
: Anastomosis dengan pemasangan 2
buah klem melalui sayatan endoanal setinggi 1,5-2,5 cm, untuk mencegah
inkontinensia;
2. Modifikasi Talbert dan Ravitch

: Modifikasi berupa pemakaian stapler

untuk melakukan anastomose side to side yang panjang;


3. Modifikasi Ikeda
: Ikeda membuat klem khusus untuk
melakukan anastomose, yang terjadi setelah 6-8 hari kemudian;
4. Modifikasi Adang
: Pada modifikasi ini, kolon yang ditarik
transanal dibiarkan prolaps sementara. Anastomose dikerjakan secara tidak
langsung, yakni pada hari ke-7-14 pasca bedah dengan memotong kolon
yang prolaps dan pemasangan 2 buah klem; kedua klem dilepas 5 hari
berikutnya. Pemasangan klem disini lebih dititikberatkan pada fungsi
hemostasis.1,2
c. Prosedur Soave
Prosedur ini sebenarnya pertama sekali diperkenalkan Rehbein tahun 1959
untuk tindakan bedah pada malformasi anorektal letak tinggi. Namun, oleh
Soave tahun 1966 diperkenalkan untuk tindakan bedah definitif megakolon
kongenital.
Tujuan utama dari prosedur Soave ini adalah membuang mukosa rektum
yang aganglionik, kemudian menarik terobos kolon proksimal yang ganglionik
masuk kedalam lumen rektum yang telah dikupas tersebut.2
d. Prosedur Rehbein
Prosedur ini tidak lain berupa deep anterior resection, dimana dilakukan
anastomose end to end antara usus aganglionik dengan rektum pada level otot
15

levator ani (2-3 cm diatas anal verge), menggunakan jahitan 1 lapis yang
dikerjakan intraabdominal ekstraperitoneal. Pasca operasi, sangat penting
melakukan businasi secara rutin guna mencegah stenosis.2
H. Komplikasi
Komplikasi pasca tindakan bedah pada megakolon kongenital dapat digolongkan
menjadi kebocoran anastomose, stenosis, enterokolitis dan gangguan fungsi spinkter.
Beberapa hal dicatat sebagai faktor predisposisi terjadinya penyulit pasca operasi,
diantaranya : usia muda saat operasi, kondisi umum penderita saat operasi, prosedur
bedah yang digunakan, keterampilan dan pengalaman dokter bedah, jenis dan cara
pemberian antibiotik serta perawatan pasca bedah.
1. Kebocoran Anastomose
Kebocoran anastomose pasca operasi dapat disebabkan oleh ketegangan yang
berlebihan pada garis anastomose, vaskularisasi yang tidak adekuat pada kedua tepi
sayatan ujung usus, infeksi dan abses sekitar anastomose serta trauma colok dubur
atau businasi pasca operasi yang dikerjakan terlalu dini dan tidak hati-hati. Kartono
mendapatkan angka kebocoran anastomese hingga 7,7% dengan menggunakan
prosedur Swenson, sedangkan apabila dikerjakan dengan prosedur Duhamel
modifikasi hasilnya sangat baik dengan tak satu kasuspun mengalami kebocoran.
Manifestasi klinis yang terjadi akibat kebocoran anastomose ini beragam.
Kebocoran anastomosis ringan menimbulkan gejala peningkatan suhu tubuh,
terdapat infiltrat atau abses rongga pelvik, kebocoran berat dapat terjadi demam
tinggi, pelvioperitonitis atau peritonitis umum , sepsis dan kematian. Apabila
dijumpai tanda-tanda dini kebocoran, segera dibuat kolostomi di segmen proksimal.
2. Stenosis
Stenosis yang terjadi pasca operasi dapat disebabkan oleh gangguan
penyembuhan luka di daerah anastomose, infeksi yang menyebabkan terbentuknya
jaringan fibrosis, serta prosedur bedah yang dipergunakan. Stenosis sirkuler biasanya
disebabkan komplikasi prosedur Swenson atau Rehbein, stenosis posterior berbentuk
oval akibat prosedur Duhamel sedangkan bila stenosis memanjang biasanya akibat
prosedur Soave.
Manifestasi yang terjadi dapat berupa gangguan defekasi yaitu kecipirit,
distensi abdomen, enterokolitis hingga fistula perianal. Tindakan yang dapat
dilakukan bervariasi, tergantung penyebab stenosis, mulai dari businasi hingga
sfinkterektomi posterior.
16

3. Enterokolitis
Enterokolitis merupakan komplikasi yang paling berbahaya, dan dapat
berakibat kematian. Swenson mencatat angka 16,4% dan kematian akibat
enterokolitis mencapai 1,2%. Kartono mendapatkan angka 14,5% dan 18,5%
masing-masing untuk prosedur Duhamel modifikasi dan Swenson. Sedangkan angka
kematiannya adalah 3,1% untuk prosedur Swenson dan 4,8% untuk prosedur
Duhamel modifikasi.
Tindakan yang dapat dilakukan pada penderita dengan tanda-tanda
enterokolitis adalah :
a. Segera melakukan resusitasi cairan dan elektrolit,
b. Pemasangan pipa rektal untuk dekompresi,
c. Melakukan wash out dengan cairan fisiologis 2-3 kali perhari
d. Pemberian antibiotika yang tepat.
Sedangkan untuk koreksi bedahnya tergantung penyebab/prosedur operasi
yang telah dikerjakan. Businasi pada stenosis, sfingterotomi posterior untuk spasme
spingter ani dapat juga dilakukan reseksi ulang stenosis. Prosedur Swenson biasanya
disebabkan spinkter ani terlalu ketat sehingga perlu spinkterektomi posterior.
Sedangkan pada prosedur Duhamel modifikasi, penyebab enterokolitis biasanya
adalah pemotongan septum yang tidak sempurna sehingga perlu dilakukan
pemotongan ulang yang lebih panjang.
Enterokolitis dapat terjadi pada semua prosedur tetapi lebih kecil pada pasien
dengan endorektal pullthrough. Enterokolitis merupakan penyebab kecacatan dan
kematian pada megakolon kongenital, mekanisme timbulnya enterokolitis menurut
Swenson adalah karena obstruksi parsial. Obtruksi usus pasca bedah disebabkan
oleh stenosis anastomosis, sfingter ani dan kolon aganlionik yang tersisa masih
spastik. Manifestasi klinis enterokolitis berupa distensi abdomen diikuti tanda
obtruksi seperti muntah hijau atau fekal dan feses keluar eksplosif cair dan berbau
busuk. Enterokolitis nekrotikan merupakan komplikasi paling parah dapat terjadi
nekrosis, infeksi dan perforasi. Hal yang sulit pada megakolon kongenital adalah
terdapatnya gangguan defekasi pasca pullthrough, kadang ahli bedah dihadapkan
pada konstipasi persisten dan enterokolitis berulang pasca bedah.
4. Gangguan Fungsi Sfinkter
Hingga saat ini, belum ada suatu parameter atau skala yang diterima universal
untuk menilai fungsi anorektal ini. Fecal soiling atau kecipirit merupakan parameter
yang sering dipakai peneliti terdahulu untuk menilai fungsi anorektal pasca operasi,
meskipun secara teoritis hal tersebut tidaklah sama. Kecipirit adalah suatu keadaan
keluarnya feces lewat anus tanpa dapat dikendalikan oleh penderita, keluarnya
17

sedikit-sedikit dan sering. Untuk menilai kecipirit, umur dan lamanya pasca operasi
sangatlah menentukan. Swenson memperoleh angka 13,3% terjadinya kecipirit,
sedangkan Kleinhaus justru lebih rendah yakni 3,2% dengan prosedur yang sama.
Kartono mendapatkan angka 1,6% untuk prosedur Swenson dan 0% untuk prosedur
Duhamel modifikasi. Sedangkan prosedur Rehbein juga memberikan angka 0%.
Pembedahan dikatakan berhasil bila penderita dapat defekasi teratur dan kontinen.
I. Prognosis
Secara umum prognosisnya baik jika gejala obstruksi segera diatasi, 90% pasien
dengan penyakit hirschprung yang mendapat tindakan pembedahan mengalami
penyembuhan dan hanya sekitar 10% pasien yang masih mempunyai masalah dengan
saluran cernanya sehingga harus dilakukan kolostomi permanen. Angka mortalitas
megakolon kongenital pada neonatus yang tidak ditangani masih sangat tinggi yaitu
mencapai 80%, sedang kematian pada kasus-kasus yang telah ditangani 30% disebabkan
oleh karena enterokolitis. Angka kematian akibat komplikasi dari tindakan pembedahan
pada bayi sekitar 20%. Angka mortalitas operasi yang didapatkan setelah beberapa
prosedur operasi antara lain prosedur Swenson 2,5%, prosedur Soave 4,5% dan prosedur
Duhamel 6,2%.

DAFTAR PUSTAKA
1. Kartono D. Penyakit Hirschsprung : Perbandingan prosedur Swenson dan Duhamel
modifikasi. Disertasi. Pascasarjana FKUI.1993.
2. Fonkalsrud. Hirschsprungs disease. In:Zinner MJ, Swhartz SI, Ellis H, editors.
Maingots

Abdominal

Operation.

10th

ed.

New

York:

Prentice-Hall

intl.inc.;1997.p.2097-105.
3. Feldmen M, Friedman LS, Sleisenger MH. Hirschsprungs disease: congenital
megacolon. In: Sleisenger & Fordtrans Gastrointestinal and Liver Disease:
Pathophysiology, Diagnosis, Management. 7th ed. Philadelphia, Pa.: Saunders,
2002:2131-5.
4. Best KE, Glinianaia SV, Bythell M, et al; Hirschsprung's disease in the North ofEngland:
prevalence,associatedanomalies, and survival. Birth Defects Res AClin Mol Teratol. 201
2 Jun;94(6):477-80.

18

5. Warner B.W. 2004. Chapter 70 Pediatric Surgery in TOWNSEND SABISTON


TEXTBOOK of SURGERY. 17th edition. Elsevier-Saunders. Philadelphia. Page 21132114.
6. Ziegler M.M., Azizkhan R.G., Weber T.R. 2003. Chapter 56 Hirschsprung Disease In:
Operative PEDIATRIC Surgery. McGraw-Hill. New York. Page 617-640.
7. Farid Nur Mantu. Catatan Kuliah Ilmu Bedah Anak. Jakarta: EGC, 1993.
8. Swenson O, Raffensperger JG. Hirschsprungs disease. In: Raffensperger JG,editor.
Swensons pediatric surgery. 5th ed. Connecticut:Appleton & Lange; 1990: 555-77.
9. Leonidas J.C., Singh S.P., Slovis T.L. 2004. Chapter 4 Congenital Anomalies of The
Gastrointestinal Tract In: Caffeys Pediatric Diagnostic Imaging 10th edition. ElsevierMosby. Philadelphia. Page 148-153.
10. Lee,
Steven
L,

(2005),

http://emedicine.medscape.com/article/178493-overview.

19

Hirschprung

disease,