REFERAT
TUMOR TULANG
Perceptor :
dr. Bayu Sadewa, Sp.OT
Oleh:
Alexander Dicky
Ajeng Defriyanti Pusparini
Berta Yolanda S.
Rana Mufidah
BAB 1
PENDAHULUAN
Tumor tulang merupakan pertumbuhan sel abnormal yang terjadi pada tulang.
Tumor ini dapat terjadi pada bagian tulang manapun yang bermula pada sel
normal yang berubah dan tumbuh tidak terkontrol sehingga membentuk massa.
Tumor tulang dapat bersifat jinak maupun ganas (National Institutes of Health,
2012)
Menurut American Society of Clinical Oncology (2014), di perkirakan terdapat
3.020 orang dari berbagai usia dengan jumlah 1.680 laki-laki 1.340 perempuan di
Amerika Serikat terdiagnosis menderita tumor tulang. Diperkirakan 1.460 diantara
nya yang terdiri dari 830 laki-laki dan 630 perempuan meninggal karena kasus ini.
Tumor tulang primer lebih jarang dijumpai daripada lesi metastatik, menurut data
ststistik yang ada hanya 0,2% dari semua kasus neoplasma yang merupakan tumor
tulang primer. Pada orang dewasa lebih dari 40 % tumor tulang primer adalah
chondrosarcoma, diikuti osteosarcoma 28%, chondroma 10%, Ewings tumor 8%,
dan fibrosarcoma 4%, dan sisanya adalah kasus tumor tulang yang jarang di
temukan. Pada anak-anak dan remaja yang umurnya kurang dari 20 tahun di
dapati osteosarcoma 56% dan Ewings tumor 34% lebih banyak dari
chondrosarcoma 6%. Chondrosarcoma lebih sering dijumpai pada orang dewasa
dengan umur pada saat didiagnosis rata-rata 51 tahun, kurang dari 5% kasus
muncul pada pasien dengan usia kurang dari 20 tahun ( American Cancer Society,
2014).
Di Indonesia belum diketahui secara pasti berapa statistik kasus kanker tulang
yang terjadi. Belum ada pusat data mengenai kanker tulang secara menyeluruh.
Yang ada dijumpai sekarang, ada rumah sakit yang baru mengumpulkan jumlah
penderitanya, tetapi mereka berdiri sendiri-sendiri, sehingga jumlah keseluruhan
di Indonesia tidak diketahui pasti (Wahab, 2002).
Dari penelitian Moesbar (2006) di RSUP H. Adam Malik Medan selama kurun
waktu 4,5 tahun dari Januari 2002 sampai dengan Juni 2006 data yang terkumpul
di dapat penderita laki-laki sebanyak 16 orang (59%) perempuan 11 kasus (41%),
kelompok umur paling tinggi merpakan kelompok umur 11-20 tahun. Tumor
tulang jinak dijumpai 10 kasus (37%) dengan yang terbanyak adalah
osteochondroma dan giant cell tumor 2 kasus dan osteoma 1 kasus, sedangkan
tumor tulang ganas di jumpai 17 kasus(63%) yang paling banyak jenis
osteosarkoma 13 kasus, Ewings tumor 3 kasus dan 1 kasus multiple mieloma.
Secara klinis tumor pada tulang sering memberikan bermacam variasi baik pada
penampilan
klinis,
(Moesbar,2006).
gambaran
radiologis
dan
terutama
histopatologinya
BAB 2
ISI
2.1.
kerangka
tubuh,
menyokong
struktur-struktur
tubuh
lainnya,
proses pertumbuhan yang patologis, dalam arti bahwa tulang rawan sering
setidaknya menjadi penghalang untuk menyebarnya osteosarkoma. Jika
epifisis tertutup dan tulang rawan tidak ada lagi, daerah ini lebih mudah
terinvasi oleh sel-sel tumor.
Tulang juga diklasifikasikan sesuai dengan perkembangan embriologik. Dua
kategori utama adalah membranous (seperti tengkorak), jika terbentuk secara
de novo dari jaringan ikat primitif, dan endochondral (seperti tulang panjang),
jika pembentukan mereka didahului oleh pembentukan kartilago.11,12 Pada
pemotongan, tulang matang terlihat dibentuk oleh lapisan kompak luar
(korteks, tulang kortikal, tulang kompak) dan wilayah tengah yang berbentuk
seperti spons (spongiosa, medula, tulang kanselus). Tulang kompak memiliki
saluran pembuluh darah yang unik, yang terbagi menjadi dua jenis
berdasarkan orientasinya dan hubungannya dengan struktur lamelar tulang
disekitarnya: membujur (kanal Haversian) dan melintang/miring (kanal
Volkmann). Kecuali untuk wilayah tulang rawan artikular, korteks dikelilingi
oleh periosteum, yang terdiri dari lapisan fibrous luar dan lapisan seluler
dalam (kambium) dari lapisan sel-sel osteoprogenitor (fibroblas dan
osteoblas). Ini berisi filamen saraf yang membawa impuls proprioseptif dan
sensorik, saraf filamen kecil juga bisa lewat dengan pembuluh nutrisi ke
dalam kanal meduler. Bundel serat kolagen kasar menembus lapisan kompak
luar dari lapisan luar periosteum disebut serat Sharpey atau serat perforasi
Periosteum mungkin terlepas dan terangkat dari tulang dalam proses patologis
seperti trauma, infeksi, dan tumor ganas primer atau sekunder. Setiap kali ini
berhubungan
melalui
gap
junction.
Penggabungan
ini
memungkinkan aliran ion dan molekul kecil antar sel (misalnya hormon yang
mengatur pertumbuhan dan perkembangan tulang). Hubungan filipodial di
antara osteosit yang berkapsul memberikan suatu mekanisme dimana nutrisi
dan metabolit dapat mengalir di antara pembuluh darah dan osteosit yang
jauh. Bila dibandingkan dengan osteoblas, osteosit lebih pipih dan
mempunyai retikulum endoplasmic yang kasar dan badan golgi yang jauh
berkurang dan kromatin inti yang lebih padat. Kematian osteosit diikuti
dengan resorpsi matriksnya.
Osteoklas adalah sel yang motil (dapat bergerak) dan sangat besar. Osteoklas
mempunyai sitoplasma yang lebar dengan jumlah inti 6-50 atau lebih.
Osteoklas biasanya menonjol di atas permukaan matriks dan kadang-kadang
saling overlapping dengan osteoblas dan osteoklas lain.
kelompok-kelompok
sel
yang
menyerupai
fibroblast
muda
Tampak zona pertumbuhan dimulai dari zona istirahat tulang rawan, zona
proliferasi tulang rawan, zona hipertropi tulang rawan, zona kalsifikasi, dan
zona ossifikasi.15 Fungsi tulang adalah sebagai berikut :
2.2.
Tumor Tulang
Tumor adalah pertumbuhan sel baru, abnormal, progresif dimana sel-selnya
tidak pernah menjadi dewasa. Tumor tulang primer merupakan tumor tulang
dimana sel tumornya berasal dari sel-sel yang membentuk jaringan tulang,
sedangkan tumor tulang sekunder adalah anak sebar tumor ganas organ non
tulang yang bermetastasis ke tulang.5
Tumor tulang adalah pertumbuhan sel baru, abnormal, progresif, dimana selsel tersebut tidak pernah menjadi dewasa. Dengan istilah lain yang sering
digunakan Tumor Tulang, yaitu pertumbuhan abnormal pada tulang yang
bisa jinak atau ganas.2,5
Tumor tulang merupakan kelainan pada sistem muskuloskeletal yang bersifat
neoplastik.Tumor dalam arti yang sempit berarti benjolan. Sedangkan setiap
pertumbuhan yang barudan abnormal disebut neoplasma.2
2.3.
Insidens
Insiden terjadinya dari seluruh tumor tulang primer : 65,8% bersifat jinak dan
34,2% bersifat ganas, ini berarti dari setiap tiga tumor tulang terdapat satu
yang bersifat ganas. Tumor ganas tulang menempati urutan kesebelas dari
seluruh tumor ganas yang ada dan hanya 1,5% dari seluruh tumor ganas organ.
Perbandingan insiden tumor tulang pada pria dan wanita adalah sama. Tumor
jinak tulang primer yang paling sering ditemukan adalah osteoma (39,3%),
osteokondromo (32,5%), kondroma (9,8%) dan sisanya adalah tumor tulang
jinak yang lain. Osteogenik sarkom (48,8%) merupakan tumor ganas primer
tulang yang paling sering ditermukan, diikuti giant cell tumor (17,5%),
kondrosarkomo (10%) dan sisanya adalah tumor tulang ganas yang lain.3,4,5
Tabel Insidens tumor Jinak dan tumor Ganas primer pada tulang
Tumor Jinak
Jenis
Insiden
Osteoma
39,3%
Osteokondroma
32,5%
Kondroma
9,8%
DLL
18,4%
Tumor Ganas
Jenis
Osteogenik Sarcoma
Giant cell Tumor
Kondrosarkoma
DLL
Insiden
48,8%
17,5%
10%
23,7%
2.4.
Etiologi
Tulang merupakan organ ketiga yang paling sering diserang oleh penyakit
metastatik (penyakit dari suatu organ yang menyebar ke bagian tubuh
lainnya).2 Kanker yang paling sering menyebar ke tulang adalah kanker
payudara, paru-paru, prostat, tiroid dan ginjal. Bila dibandingkan antara
karsinoma dan sarkoma, maka jenis kanker yang lebih sering menyebar ke
tulang adalah karsinoma. Tulang pertama yang biasanya terkena adalah tulang
rusuk, tulang panggul dan tulang belakang; tulang-tulang distal (ujung tubuh)
jarang terkena.2,5
Penyebaran terjadi jika suatu tumor tunggal atau sekumpulan sel tumor masuk
ke dalam aliran darah dan melalui pembuluh darah di kanalis Harves sampai
ke sumsum tulang, dimana mereka berkembangbiak dan membentuk
pembuluh darah yang baru.Pleksus vena Batson di tulang belakang
memungkinkan sel-sel kanker masuk ke dalam sirkulasi tulang belakang tanpa
harus melalui paru-paru terlebih dahulu. Aliran darah di dalam pleksus ini
sangat lambat sehingga sel-sel kanker bisa bertahan hidup dan mempertinggi
angka kejadian metastase kanker prostat ke tulang belakang.2
Penyebab pasti terjadinya tumor tulang tidak diketahui. Akhir-akhir ini,
penelitian menunjukkan bahwa peningkatan suatu zat dalam tubuh yaitu CFos dapat meningkatkan kejadian tumor tulang.4,7
a Radiasi sinar radio aktif dosis tinggi.
b Beberapa kondisi tulang yang ada sebelumnya seperti penyakit Paget
c
2.5.
Klasifikasi
Klasifikasi Tumor Tulang Menurut WHO
Asal Sel
Jinak
Ganas
Osteogenik
Osteoma
Osteosarkoma
Osteoid Osteoma
Osteoblatoma
Osteoblatoma
Parosteal osteosarkoma
Koundrogenik
Kondroma
Kondrosarkoma
Osteokondroma
Kondrosarkoma jucsta
kortikal
Osteoklastoma
Sarkoma Erwing
Sarkoma reticulum
Vaskuler
Hemangioma
Limfosarkoma Mieloma
Angiosarkoma
Limfangioma
Tumor glamous
Intermediate:
Hemangioma
endotelioma
Hemangioma
perisitoma
Jaringan lunak
Fibroma desmoplastik
Fibrosarkoma
Liposarkoma
Mesenkimoma ganas
Sarkoma tak
Tumor lain
Neurinoma
Neurofibroma
Kista soliter
berdeferensiasi
Kardoma
Adamantinoma
Kista aneurisma
Kista jucsta artikuler
Defek metafisis
Granuloma eosinofil
Displasia Fibrosa
Miositis eosifikasi
Klasifikasi menurut WHO ditetapkan berdasarkan atas kriteria histologis,
jenis diferensiasi sel sel tumor yang diperlihatkan dan jenis intraseluler
matriks yang diproduksi. Dalam hal ini dipertimbangkan sifat sifat tumor asal
usul sel serta pemeriksaan histologis menetapkan jenis tumor bersifat jinak
atau ganas. Sel sel dari muskuloskeletal berasal dari mesoderm tapi kemudian
berdeferensiasi memjadi beberapa sel osteoklas, kondroblas, fibroblas dan
mieloblas. Oleh karena itu sebaiknya klasifikasi tumor tulang berdasarkan
atas sel, yaitu bersifat osteogenik, kondrogenik atau mielogenik, meskipun
demikian terdapat kelompok yang tidak termasuk dalam kelompk tumor yaitu
kelainan reaktif (reaktif bone) atau harmatoma yang sebenarnya berpotensi
menjadi ganas. 4
2.6.
Manifestasi Klinis
Gejala-gejala (symptom) untuk kasus tumor tulang ini beragam, tergantung
lokasi terjadi dan ukuran dari tumor. Gejala biasanya muncul secara bertahap.
Adapun gejala-gejala umum yang kerap ditemui antara lain :-6
Nyeri yang intermitten pada lokasi tumor, kemudian berkembang menjadi
2.7.
Diagnosis
Untuk menetapkan diagnosis Tumor Tulang, dibutuhkan beberapa hal yaitu7 :
A. Anamnesis
Anamnesis dilakukan untuk mengetahui riwayat penderita, apakah
sebelumnya sudah ada riwayat kelainan (bawaan) atau trauma. Faktor
yang dipertimbangkan untuk anamnesis ini antara lain: umur, lama dan
perkembangan tumor, nyeri, serta pembengkakan. Nyeri menjadi keluhan
utama bagi penderita tumor ganas, karena menjadi indikator adanya
ekspansi tumor yang cepat dan terjadi penekanan pada jaringan
disekitarnya, perdarahan atau degenerasi.
B. Pemeriksaan klinik
1 Lokasi
Beberapa jenis tumor mempunyai lokasi yang klasik dan tempat
tempat predileksi tertentu seperti didaerah epifisis, metafisis
tulang
C. Pemeriksaan neurologis
Pemeriksaan ini dilakukan secara cermat bila ada keluhan dari penderita
untuk menentukan apakah gangguan diakibatkan penekanan tumor pada
saraf tertentu.
D. Pemeriksaan Biopsi
Tujuan untuk memperoleh material yang cukup untuk pemeriksaan
histologis, untuk membantu menentapkan diagnosisi serta staging tumor.
Waktu pelaksanaan biopsi sangat penting sebab dapat mempengaruhi hasil
pemeriksaan radiologis yang dipergunakan pada staging. Dikenal dua
metode pemeriksaan biopsi yaitu secara tertutup dan secara terbuka.
Biopsi tertutup dilakukan dengan menggunakan jarum halus (fine nidle
aspiration biopsi) untuk melakukan stadiodiagnosis, merupakan salah satu
cara biopsi untuk melakukan diagnosa pada tumor. Metode biopsi melalui
tindakan operatif. Biopsi dapat dilakukan dengan cara yaitu biopsy
insisional yang dilakukan melalui pengambilan sebagian jaringan tumor
dan biopsi eksisional yang dilakukan dengan mengeluarkan seluruh tumor
baik dengan hanya seluruh jaringan atau dikeluarkan bersama sama
dengan amputasi.
E. Pemeriksaan radiologis
Pemeriksaan radiologis (foto polos, scanning radionuklida, CT-Scan, MRIscan, PET-scan) penting untuk menegaskan diagnosis.
paru-paru,
Scanning tulang untuk melihat penyebaran tumor.
Skrening tulang untuk melihat penyebaran tumor.
c) Patologi:
Didapat sebagai jaringan yang seluler, banyak vaskularisasinya.
Jika nidus diangkat,terlihat gambaran lingkaran merah tulang
trabekular biasanya kurang dari 1 cm. Kelainan terdiriatas
jaringan seluler dengan tingkat vaskularisasi yang tinggi dari
jaringan tulang yang belummatang serta jaringan osteoid
d) Lokasi:
Dapat
mengenai
istirahat
Nyeri biasanya di malam hari
Nyeri dapat bersifat ringan sampai hebat
Nyeri dapat berkurang dengan pemberian aspirin dosis rendah
CT-Scan
g)
Osteoid osteoma pada distal humerus, gambaran nidus dikelilingi mineralisasi extensive
Osteoid osteoma pada tibia dan sklerosis yang ekstensif yang merusak kanan kanal tibia
h) MRI
MRI sepatutnya dikerjain dengan gadolinium karena nidus
akan kelihatan dengan lebih jelas dengan godalinium
i) Bone scan
Osteoid osteoma
kelihatan pada acetabulum kiri pada gambaran bone scan
OSTEOKONDROMA
Osteokondroma adalah tumor jinak tulang dengan penampakan
adanya penonjolan tulang yang berbatas tegas sebagai eksostosis yang
muncul dari metafisis, penonjolan tulang ini ditutupi(diliputi) oleh
cartilago hialin. Tumor ini berasal dari komponen tulang (osteosit) dan
komponen tulang rawan (chondrosit). Osteokhondroma merupakan
tumor jinak tersering kedua (32,5%) dari seluruh tumor jinak tulang
Patofisiologi
Tumor terjadi karena pertumbuhan abnormal dari sel-sel tulang
(osteosit) dan sel-sel tulang rawan (kondrosit) di metafisis.
Pertumbuhan abnormal ini awalnya hanya akan menimbulkan
gambaran pembesaran tulang dengan korteks dan spongiosa yang
masih utuh. Jika tumor semakin membesar maka akan tampak sebagai
benjolan menyerupai bunga kol (cauliflower) dengan komponen
osteosit sebagai batangnya dan komponen kondrosit sebagai
bunganya. Tumor akan tumbuh dari metafisis, tetapi adanya
pertumbuhan tulang yang semakin memanjang maka makin lama
tumor akan mengarah ke diafisis tulang. Lokasi osteokondroma
biasanya pada metafisis tulang panjang khususnya femur distal, tibia
proksimal dan humerus proksimal, dapat juga ditemukan pada tulang
scapula dan illium.
Gambaran Radiologis
Ada 2 tipe osteokondroma yaitu bertangkai (pedunculated) / narrow
base dan tidak bertangkai (sesile) / broad base. Pada tipe
pedunculated, pada foto polos tampak penonjolan tulang yang
menjauhi sendi dengan korteks dan spongiosa masih normal.
Penonjolan ini berbentuk seperti bunga kol (cauliflower) dengan
X-Ray
CT-Scan
MRI demonstrates stalks and continuity with underlying fibula, thin cartilaginous cap
KONDROMA
Disebut juga enkondroma, merupakan tumor jinak tulang dengan
frekuensi 9,8% dari seluruh tumor jinak tulang, biasanya ditemukan
pada usia dewasa muda tetapi dapat pula pada setiap umur. Gejalanya
biasanya berupa benjolan yang tidak nyeri.
Lokasi
Patologi
Terdapat pembentukan tulang rawan yang matur tanpa tanda tanda
pleimof, mitosis, atau gejala gejala keganasan lainnya. Sering
ditemukan adanya perubahan miksoid pada jaringan lunak, maka
kelainan ini disebut sindroma Maffuci. Perubahan kearah keganasan
pada enkondromatosis (enkondroma multiple) lebih sering dari pada
enkondroma soliter. Tanda tanda keganasan biasanya terjadi setelah
umur 30 tahun dengan gejala gejala berupa nyeri, pembesaran tumor
yang tiba tiba dan erosi korteks tulang.
Pemeriksaan radiologis
Gambaran radiologis memperlihatkan adanya daerah radiolusen yang
bersifat sentral (enkondroma) antara metafisis dan diafisis. Mungkin
dapat ditemukan sedikit ekspansi dari tulang. Pada tulang yang matur
dapat ditemukan adanya bintik bintik kalsifikasi pada daerah lusen.
Kondroma memproduksi satu defek radiolusen yang terlokalisasi
dengan kalsifikasi. Jumlah lusen atau opak tergantung pada tahap
kalsifikasi. Jaid, sesetangah lesi tidak mungkin ada kalsifikasi yang
dapat dilihat pada X-ray.
Pada tulang panjang, kondroma umumnya tidak mununjukkan
kelainan. Ini adalah bertentangan dengan tulang tubular pendek. Pada
gambaran radiologi, dapat dilihat contour tulang tubular pendek
berkembang dengan penipisan kortices. Sekiranya terdapat cortical
breach, sesuatu malignancy harus disuspek.
Plain radiograph reveals chondroma in left proximal femur (A) and low- grade chondrosarcoma in right superior
pubic ramus and symphysis (B).
matriks
kondriod
didemonstrasi
pada
gambaran
radiographic polos.
KONDROBLASTOMA 11,12
Kondroblastoma merupakan sejenis neoplasma kartilago jinak yang
ditandai peninggian pada epiphysis / apophysis pada tulang panjang
dalam kalangan pasien pada usia muda. Ia juga merupakan salah satu
neoplasma epiphyseal jinak yang sering terjadi pada pasien di usia
muda.
Epidemiologi
Kasus kondroblastoma mewakili kurang daripada 1% dari tumor
tulang. Sering terjadi di kalangan warga muda (<20 tahun) dan
kondroblastoma sering terjadi pada pria berbanding wanita.
Gejala Klinis
Nyeri sendi
Muscle wasting
Tenderness
Pembengkakan
Massa local
Patologi
Secara mikroskopik, kondroblastoma terdiri daripada kondroblast,
kondroid matrix dan cartilage yang sering terkait rapat dengan giant
multinucleated
cells.
Padas
el
polyhedral
mengelilingi
Plain Film
Lytic lesions berbatas tegas / bermargin yang berlobul dengan rim
sclerosis yang tipis meninggi pada tulang tubular panjang di daerah
epifisis/apophysis di tulang
internal dapat dilihat pada 40% - 60% kasus. Efusi sendi dapat dilihat
pada 1/3 pasien. Ukuran kista kondroblastoma bervariasi dalam 1-10
cm dan paling banyak adalah 3-4cm ketika diagnosis.
CT Scan
CT scan mendemonstrasi delineasi hubungan antara growth plate dan
articula surface dengan lebih baik. Reaksi periosteal dapat dilihat
dalam kira-kira 50% kasus dan kalsifikasi interna dalam dari
seluruh kasus, cortical breach dan endosteal scalloping dapat
dilihat.
MRI
MRI ideal untuk evaluasi terhadap transphyseal/ ekstensi transkortikal
dan untuk mendemonstrasi area yang berasosiasi pada edema sum
sum tulang yang berlaku dalam proporsi kasus yang banyak.
Lesi kistik pada kondroblastoma mempunyai sinyal tipikal seperti di
bawah :
T1 : lesion itself is of low to intermediate signal
T2 / STIR : lesion is of intermediate to high signal
Volume cairan dapat dilihat, ini mungkin karena aneurysmal bone
cyst.
Etiologi
Etiologi broma kondromiksoid masih belum diketahui, namun pada
berbagai
literatur, anomali
kromosom
dan
faktor
imunologi
Lokasi
Lokasi tumor terutama pada daerah metafsis tulang panjang atau
tulag-tulang kecil pada tarsal dan metatarsal. Juga terdapat pada
daerah lutut dan pelvis.
Gejala Klinis
Gejala klinis pasien broma kondromiksoid tidak spesik, biasanya
terdapat nyeri kronik lokal (85%) dan pembengkakan lokal (65%)
yang tumbuh lambat, nyeri dirasakan rata-rata 22 bulan sebelum
diagnosis. Kadang disertai terabanya massa tumor terutama pada
tumor supersial yang terdapat pada tulang tangan dan kaki, dan
Radiologis
Gambaran radiologik sangat khas berupa daerah radiolusen yang bulat
atau oval terletak eksentris pada metafisis dan dapat meluas sampai ke
diafisis tulang panjang, berbatas tegas dan kadang-kadang dengan
pinggiran sklerotik. Korteks sering menipisakibat ekspansi dari tumor.
Gambaran
magnetic
resonance
imaging
(MRI)
menunjukkan
tulang
tipikal
memperlihatkan
peningkatan
uptake
lesi
multipel
sehingga
dapat
dipertimbangkan
diagnosis alternatif.
GAMBAR 1. Fibroma kondromiksoid, tampilan sagital memperlihatkan lesi litik sedikit lobulasi dengan tepi
sklerotik tipis pada metasis tibia.
GAMBAR 2. Radiogra anteroposterior memperlihatkan lesi lusen berlobulasi pada metadiasis tibia,
memperlihatkan destruksi tulang tipe geograk, tepi scalloping sklerotik, dan septasi interna.
GAMBAR 3. Fibroma kondromiksoid, lusensi metasis ovoid eksentris dengan penipisan korteks dan batas
dalam yang sklerotik.
GAMBAR 4. Fibroma kondromiksoid pada metatarsal 3, tumor litik dan fusiform telah sangat mengekspansi tulang, tipikal
untuk lokasi tulang tubuler kecil pada kaki.
Patologi
Gambaran patologis sangat khas berupa daerah lobulasi yang
berbentuk spindle atau sel-sel stella dengan jaringan miksoid
dan kondroid
interseluler
yangdipisahkan
dari
jaringan
yang
SARKOMA EWING 14
Disebut juga Small Round Blue Cell. Menyerang golongan usia
muda, kebanyakan dibawah usia 20 tahun dengan prevalensi kurang
lebih 80%. Lebih banyak didapat pada kaum pria.
Klinis
Penderita mengeluh sakit dengan diseretai adanya benjolan.
Kemungkinan adasuhu badan yang meninggi, berkeringat berlebih,
lekositosis dan laju endap darah meningkat.
Lokasi
Pada diafsisis tulang-tulang panjang, paling sering pada femur,
humerus, tibia,ulna dan fibula, dapat juga mengenai tulang-tulang
tipis.
mid-diaphysis : 33%
metadiaphysis : 44%
metaphysis : 15%
epiphysis : 1 - 2%
Pelvis : 20%
Skull / face : 2%
Bentuk tulang:
femur : 25%
tibia : 11%
humerus : 10%
pelvis : 14%
scapula
Radiologi
Tampak proses destruksi tulang dengan batas yang tidak jelas.
Pembentukantulang reaktif baru oleh periosteum bisa berlapis-lapis
yang memberikan gambaran Onion Skin atau tegak lurus yang
nampak sebagai Sunbrust.
Gambar :. gambaran radiologis tampak destruksi tulang dengan batas tidak jelas, gambaran MRI terdapat
kerusakan korteks. Pada MRI menunjukkan kerusakan kortek dan gangguan pada jaringan lunak sekitarnya.
Patologi
Gambar :. gambaran patologis dengan noeplasma infiltrate, round blue cell tumor dan Hommer-Wright
rossetess.
oleh
karena perkembangannya
berasal
dari
seri
Epidemiologi
Jenis kanker tulang yang paling umum pada anak-anak, remaja dan
dewasa
muda.Biasanya
terjadi
pada
tulang
panjang
seperti
lutut. Sekitar 75% pasien adalah berumur antara 15-25 tahun. Pria
lebih sering terkena berbanding dengan wanita( rasio 1.5 : 1).
Osteosarcoma jarang terjadi pada pasien yang lebih muda dari 6 tahun
atau lebih tua dari 60 tahun. Tumor pada usia yang lebih tua biasanya
terjadi akibat dari radiasi penyakit Paget atau chondrosarcomas yang
terdiferensiasi.
Etiologi
Penyebab osteosarkoma masih belum jelas diketahui. Adanya
hubungan kekeluargaan menjadi suatu predisposisi, begitu pula
adanya
hereditary
retinoblastoma
dan
sindrom
Li-Fraumeni.
Pembengkakan
Keterbatasan gerak
Gambaran Radiologi
X RAY
Penampilan khas dari osteosarcoma konvensional tinggi termasuk:
femur in a patient with osteosarcoma shows a typical Codman triangle (arrow) and more diffuse,
mineralized osteoid within the soft tissues adjacent to the bone.
Anteroposterior (AP) radiograph in a patient with osteosarcoma of the proximal humerus. Note the
extensive soft tissue mass containing a considerable amount of mineralized osteoid
Sunburst appearance
MRI
Sagittal T1-weighted MRI. The signal intensity of the bone marrow within the distal femoral
epiphysis is normal, but abnormal signal intensity is present throughout the visible shaft. The
growth plate has limited extension of the tumor. Cortical destruction (arrow) and the soft
tissue mass may be readily appreciated. Note that the fat deep to the quadriceps tendon has
rather heterogeneous signal intensity.
Coronal T1-weighted MRI. Note the abnormal signal intensity in the metaphyseal marrow and
the soft tissue mass (black arrow). Early tumor extension is shown beyond the growth plate
into the epiphysis (white arrows).
CT SCAN
KONDROSARKOMA
Kondrosarkoma ialah tumor ganas dengan ciri khas pembentukan
jaringan tulang rawan oleh sel-sel tumor dan merupakan tumor ganas
tulang primer terbanyak kedua setelah osteosarkoma. Kondrosarkoma
merupakan tumor tulang yang terdiri dari sel-sel kartilago (tulang
rawan) anaplastik yang berkembang menjadi ganas. Kondrosarkoma
biasanya ditemukan pada daerah tulang femur, humerus, kosta dan
bagian permukaan pelvis.
Epidemiologi
Kondrosarkoma dapat dibagi menjadi kondrosarkoma primer dan
sekunder. Untuk keganasan yang berasal dari kartilago itu sendiri
disebut kondrosarkoma primer. Sedangkan apabila merupakan bentuk
degenerasi keganasan dari penyakit lain seperti enkondroma,
osteokondroma dan kondroblastoma disebut kondrosarkoma sekunder.
Kondrosarkoma sekunder kurang ganas dibandingkan kondrosarkoma
primer. Menurut Spjut dkk. serta Lichtenstein, kondrosarkoma lebih
sering ditemukan pada pria daripada wanita. Terbanyak pada orang
dewasa (20-40 tahun). Tujuh puluh enam persen, kondrosarkoma
primer berasal dari dalam tulang (sentral) sedangkan kondrosarkoma
sekunder banyak ditemukan berasal dari tumor jinak seperti
osteokondroma atau enkondroma yang mengalami transformasi.
Etiologi
Etiologi kondrosarkoma masih belum diketahui secara pasti. Namun
berdasarkan penelitian yang terus berkembang didapatkan bahwa
kondrosarkoma berhubungan dengan tumor-tumor tulang jinak seperti
enkondroma atau osteokondroma sangat besar kemungkinannya untuk
berkembang menjadi kondrosarkoma. Tumor ini dapat juga terjadi
akibat efek samping dari terapi radiasi untuk terapi kanker selain
bentuk
kanker
primer.
Selain
itu,
pasien
dengan
sindrom
Nyeri
Pembengkakan
Gambaran Radiologi
X RAY
Frontal radiograph of the left fibula head demonstrates a lucent lesion that contains
the typical chondroid matrix calcification
CT SCAN
CT scan of the pelvis demonstrates a large soft-tissue mass that contains calcification arising
from a broad-based sessile osteochondroma on the posterior aspect of the ilium.
MRI
T2-weighted axial MRI of the pelvis demonstrates a lobulated high-signal-intensity soft tissue with
local-signal-intensity septa arising from the osteochondroma on the posterior aspect of the ilium.
2.8.
Tatalaksana
Penatalaksanaan tumor tumor jinak biasanya tidak terlalu sulit dibandingkan
tumor tumor
konsultasi antara ahli bedah onkologi, ahli bedah ortopedi, ahli radiologi, ahli
patologi serta ahli prostetik dan rehabilitasi. 16
1. Tumor jinak yang jelas, misalnya osteokondroma yang kecil tidak
diperlukan tindakan khusus. Apabila jenis tumor diragukan maka perlu
dilakukan pemeriksaan biopsi.
2. Curiga akan tumor ganas apabila suatu lesi pada tumor primer dicurigai
sebagai suatu keganasan dmaka penderita sebaiknya dirawat untuk
pemeriksaan lengkap, pemeriksaan darah, foto paru paru, pencitraan baik
dengan foto polos maupun CT scan dan biopsi tumor.
A. Operasi
Eksisi tumor dengan cara operasi dapat dilakukan dengan beberapa teknik:
a. Intrale sional atau intrakapsuler. Tehnik ini dilakukan dengan
eksisi/kuretase tumor, tidak dianjurkan pada tumor ganas dan biasanya
dilakukan pada kelompok low grade tumour, misalnya giant cell
tumor.
b. Eksisi marginal, adalah pengeluaran tumor diluar dari kapsulnya.
Teknik ini terutama dilakukan pada tumor jinak atau tumor ganas jenis
low garade malignancy.
c. Eksisi luas (eksisi en bloc). Pada eksisi luar, tumor dikeluarkan
secara utuh disertai jaringan di sekitar tumor yang berupa
pseudokapsul atau jaringan yang bereaksi diluar. Tindakan eksisi luas
dilakukan pada tumor ganas dan biasanya dikombinsi dengan
pemberian kemoterapi atau radioterapi pada pre/pascaopeasi.
d. Operasi radikal. Operasi radikal dilakukan seperti pada eksisi luas dan
ditambah dengan pengeluarn seluruh tulang serta sendi dan jaringan
sebagai suatu bagian yang utuh. Cara ini biasanya berupa amputasi
anggota gerak di atasnya dan disertai pengeluaran sendi atasnya.
Dengan staging yang tepat serta pemberian kemoterapi untuk
mengontrol penyebaran tumor, tindakan amputasi dapat dihindarkan
dengan suatu teknik yang disebut imb-sparin surgery (limb saving
procedure) yaitu berupa eksisi yang luas disertai dengan penggantian
anggota gerak dengan mempergunakan bone graft atau protesis yang
disesuaikan dengan anggota gerak tersebut yang dibuat khusus secara
individu.
B. Radioterapi
Radiasi dengan energi tinggi merupakan suatu cara eradikasi tumor tumor
ganas radiosensitif dan dapat juga sebagai tindakan awal sebelum tindakan
operasi dilakukan. Kombinasi radioterapi dapat pula diberikan bersama
sama dengan kemoterapi. Radioterapi dilakukan pada keadaan keadaan
yang inoperable misalnya adanya metastasis atau keadaan lokal yang tidak
memungkinkan untuk tindakan operasi.
C. Kemoterapi
Kemoterapi merupakan suatu pengobatan tambahan pada tumor ganas
tulang dan jaringan lunak. Obat obatan yang dipergunakan adalah
metotreksat, adriamisin, siklofosfamid, vinkristin, sisplatinum, pemberian
kemoterapi biasanya dilakukan pada pre/pasca operasi.
2.9.
Komplikasi
Gangguan produksi antibodi
Infeksi akibat kerusakan sumsum tulang
Fraktur patologik
Gangguan Hematologik
DAFTAR PUSTAKA