Defek Septum Ventrikel pada Anak

Ni Nengah Okta Viani

102013111
B7

FakultasKedokteranUniversitas Kristen KridaWacana

JalanArjuna Utara No.6 Jakarta Barat 11510
Email: Oktavianygeg@gmail.com

Pendahuluan

Anamnesis
Fokus anamnesis pada kelainan kardio vascular di tentukan oleh umur pasien dan keluhan utama.
Saat pasien dating berobat yang pertama yang perlu kita tanyakan adalah tentang identitas pasien
yang meliputi: nama, usia, tempat tinggal. Selanjutnya adalah menanyakan keluhan tama pasien,
riwayat penyakit terdahulu, riwayat penyakit kluarga, serta riwat sosial meliputi: keadaan rumah
tempat tinggal bayi seperti apa, kebersihanya bagaimana dan jangan lupa tannyakan juga tentang
riwayat menyusu (makan dan minum). Dan juga ada beberapa tambahan anamnesis yang perlu
ditanyakan kepada orang tua pasien yitu:
Anamnesis prenatal dapat mengungkap adanya infeksi maternal saat awal kehamilan
(kemungkinan bersifat teratogenik) atau pada akhir masa kehamilan (menyebabkan miokarditis
atau disfungsi miokardium pada bayi) maka hrus di tanyakan kepada orang tua pasien apakah
sewaktu hamil ibunya pernah menderita atau mengidap penyakit tertentu atau pernah
mengkonsumsi obat tanpa peresepan dari dokter. Riwayat penggunaan obat atau alcohol pada ibu
atau mengkonsumsi rokok berlebihan selama kehamilan dapat berperan dalam timbulnya
kelainan jantung atau kelinan sistemik lainnya. Pertumbuhan merupakan penanda kondisi kardio
vaskuler yang penting: berat badan lahir merupakan indicator kesehatan prenatal bayi dan ibu

bayi. Bayi dengan gagal jantung tidak dapat bertumbuh dengan baik dan berat badan biasanya
lebih berpengaruh di bandingkan panjang badan.
Kelainan jantung pada bayi dapat di tandai dengan kelelahan atau diaforesi saat menyusu serta
rewel. Bayi dapat mengalami kesulitan makan, dan menyusu dalam wktu lebih lama karena
takipnea. Takipnea tanpa dipsnea yang segnifikan merupakan gejala dari kelainan jantung. Anak
yang lebih besar dapat menunjukan gejala mudah lelah, napas tersengal sengal saat aktivitas.
Pasien mungkin saja awalnya salah terdiagnosa sebagai pneumonia rekuren, bronkiolitis, mengi,
nyeri dada, atau asma sebelum kelainan jantung di kenali.
Bising jantung merupakan temuan penting yang dapat menandakan adanyakelainan. Akan tetap
bising inosen sering terdengar pada anak sehat. Gejala kelainan jantung lainnya adalah sianotik,
palpitasi, nyeri dada, pingsan, atau hamper pingsan. Pemeriksaan system tubuh lainnya
dilakukan untuk mencari kelainan sistemik atau malformasi congenital yang dapat menyebabkan
kelainan jantung. Riwayat penggunaan obat saat ini dan masa lampau juga penting. Riwayat
keluarga perlu di kaji untuk mencari kemungkinan penyakit herediter, arterosklerosis dini,
penyakit jantung congenital, kematin mendadak yang dapat diterangkan penyebabnya,
trombofilia, demam rematik, hipertensi,ndan hiperkolesterolemia.

Pemeriksaan fisik
Pemeriksaan kardiovaskular di awali dengan penilaian keadaan umum pasien apakah pasien
tampak sakit sedang, sakit ringan, atau sakit berat, selanjutnya dengan menilai kesadaran pasien
apakah pasien compos mentis, somnolen dilireum, apatis atau yang lainnya.
Setelah penilaian keadaan pasien selanjutnya di lakukan pemeriksaan tanda tanda vital.yang
meliputi:
Pemeriksaan fisik pertama di lakukan dengan memeriksa kesadaran pasien, keadaan umum
pasien, pemeriksaan Tanda-tanda Vital, Yang mencakup nadi, (frekuensi nadi, kualitas, dan
irama), tekanan darah, pernapasan, dan suhu, serta pemeriksaan Abdomen.4

1. Pemeriksaan kesadaran pasienapakah pasien datang dengan kesadaran compos mentis,

somnolen, delirium, apatis atau koma.
2. Pemeriksaan keadaan umum pasien apakah pasien datang dengan keadaan tampak sakit
sedang, sakitringan atau pasien tampak sakit berat.
3. Pemeriksaan tanda- tanda vital meliputi:4
Nadi Pemeriksaan nadi harus dilakukan pada keempat ekstremitas. Dalam menilai
nadi mencakup frekuensi, irama, dan kualitas. Normal 120 X / menit
Tekanan darah Pada pengukuran tekanan darah hendaknya dicatat keadaan pasien
pada waktu tekanan darah diukur (duduk, berbaring tenang, tidur, dan menangis), karena
keadaan pasien dapat mempengaruhi hasil dan penilaiannya. Pengukuran awal tekanan
darah pada bayi di lakukan pada lengan kanan, apabila tekanan darah di lengan kanan
meningkat, pengukuran harus di lakukan pada lengan kiri dan tungkai, untuk meng
evaluasi kemungkinan koark tasio aorta. Tekanan darah pada bayi berfariasi sesuai
dengan usiannya. Normalnya kurang dari 50mmhg
Pernapasan Dalam keadaan normal, tipe pernapasan bayi adalah abdominal atau
diafragmatik. Terdapat nyapernapasan torakal pada bayi dan anak kecil menunjukkan
adanya kelainan. Makin besar anak, makin jelas komponen torakal pada pernapasan. Laju
napas pada bayi paling baik di nilai saat mengamati anak dalam kondisi duduk tenang di
temani oleh orang tua. Laju napas pada bayi meningkat kalau ada pirau kiri-ke-kanan
atau kongesti vena pulmonale.
Suhu tubuh Hipertermia (suhu tubuh lebih dari 41oC adalah keadaan yang
berbahaya sehingga perlu penurunan suhu tubuh dengan segera. Hipotermia (suhu
tubuh kurang dari 35oC) juga berbahaya.4
Pemeriksaan Fisik lengkap dari kepala, leher, badan sampai ke bagian ekstremitas atas maupun
bawah. Yang meliputi: inspeksi, palpasi, perkusi dan auskultasi.
1. Inspeksi Inspeksi meliputi kondisi umum, status nutrisi, sirkulasi, dan usaha napas. Warna
kulit perlu di nilai untuk melihat adanya sianosis atau pucat
2. Palpasi palpasi nadi di keempat ekstremitas, aktivitas prekordial, dan abdomen di lakukan.
Penilaian nadi mencakup laju,regularitas, intensitas, simetris. Palpasi abdomen berguna untuk
menilai ukuran hati dan limfa. Ukuran hati berfungsi untuk menilai volume intravascular dan
akan membesar jika terjdi kongesti vena sistemik. Limpa dapat membesar pada endokarditis
infektif.
3. Auskultasi auskultasi merupakan bagian terpenting pemeriksaan kardiovaskular, namun
sifatnnya melengkapi hal hal yang sudah di temukan pada insfeksi dan palpasi.

Mendengarkan bunyi jantung secara sistemik di ruang yang sunyi memungkinkan penilaian
setiap fase siklus jantung. Selain laju jantung dan regularitas, waktu timbul dan karakteristik
+bunyi jantung, dan bising jantung perlu diidentifikasi.

Defek septum ventrikel

Defek septum ventrikel adalah kelainan jantung kiri dan kanan sehingga antara keduanya
terdapat lubang (tunggal atau multiple) yang saling menghubungkan. Defek ini bisa muncul
sebagai kelainan tungggal atau muncul bersama dengan malformasi congenital kardial lainnya,
missal: stenosis pulmonal, duktus arteriosus persisten, tetralogi fallot, trans posisi arteri arteri
besar, atresia pulmonal dan lain lain. Ventrikel septal defek merupakan kelainan congenital
tersering presentasenya kurang lebih 20% (1,5-2,5 dalam 1000 persalinan). Perempuan dan laki
laki memiliki resiko yang sama. Klasifikasi defek septum ventrikel itu di bagi menjadi 3 yaitu:
perimembranous, muscular dan double commited subarterial ventricular septal defect.
Defek septum ventrikel terjadi akibat terjadinnya aliran darah dari ventrikel kiri menuju ke
ventrikel kanan, terjadinya percampuran darah arteri dan vena tanpa sianosis. Gejala gejala
yang muncul biasanya seperti sesak, mur-mur pada auskultasi dan gangguan pada pertumbuhan.
Defek sekat ventrikel terjadi karena terlambatnya penutupan sekat interventrikuler pada 7
minggu pertama kehidupan intrauterine, yaitu saat terjadi interaksi antara bagian muscular
interventrikular, bagian dari endokardium, dan bagian dari bulbus kordis. Pada saa itu terjadi
kegagalan fusi bagian-bagian septum interventrikular; membrane, muscular, jalan masuk, jalan
keluar, atau kombinasinya, yang bias bersifat tunggal atau multiple. Sehingga aliran darah dari
ventrikel kiri menuju ke ventrikel kanan, terjadinya percampuran darah arteri dan vena, tanpa
sianosis. Gejala gejala yang muncul biasanya seperti sesak, mur-mur pada auskultasi dan
gangguan pada pertumbuhan.
Penyebab kegagalan fusi ini belum diketahui.
Ada 2 kemungkinan anomaly embrional yang timbul yaitu :
1. Kurangnya jaringan pembentuk septum interventrikular. Bisanya kelainan ini adalah tipe
yang berdiri sendiri terutama defek pada pars membranosa.
2. Adanya defek tipe malalignment yang biasanya disertai defek intrakardial yang lain.
Malalignment muncul pada pertemuan konus septum dan septum pars muskularis. Defek

malalignment anterior biasanya disertai dengan obstruksi aliran keluar ventrikel kanan,
misalnya Tetralogi Fallot. Sebal;iknya defek malalignment posterior biasanya berhubungan
dengan obstruksi aliran keluar ventrikel kiri, misalnya interrupted aortic arch.
Klasifikasi:
Berdasarkan kelainan hemodinamik:
1. Defek kecil dengan tahanan paru normal
Ada efek kecil ini terjadi pirau kiri ke kanan yang tidak bermakna, sehingga tidak terjadi
gangguan hemodinamik yang berati. Dengan perkataan lain bahwa status kardivaskular
masih dalam batas normal.
2. Defek sedang dengan tahanan vaskular paru normal
Ada defek ini sering terjadi pirau kiri ke kanan yang cukup besar. Akibatnya terjadi
peningkatan aliran darah ke paru, demikian pula darah yang kembali ke atrium kiri
bertambah akibatnya atrium kiri akan melebar dan ventrikel kiri mengalami hipertrofi dan
dilatasi.
3. Defek besar dengan hipertensi pulmonal hiperkinetik
Pasien dengan defek besar mengalami pirau kiri ke kanan yang hebat, sedangkan teknan di
ventrikel kanan dan arteri pulmonalis mendekati tekanan sistemik. Di samping beban
volume, vebtrikel kanan juga mengalami beban tekanan. Hal ini sering merupakan stadium
awal dari hipertensi pulmonal yang ireversibel.
4. Defek besar dengan penyakit obstruksi vaskular paru
Sebagian besar defek septum ventrikel besar dengan hipertensi pulmonal hiperkinetik akan
menderita penyakit obstruksi vaskular paru sehingga menjadi hipertensi pulmonalyang
ireversibel. Jarang sekali pasien mengalami obstruksi vaskuler parutanpa melalui fase
hiperkinetik. Pirau kiri ke kanan yang semula besar, dengan meningkatnya tekanan ventrikel
kanan, akan berkurang. Bila tekanan ventrikel kanan sama dengan tekanan sistemik, maka
tidak terjad pirau sama sekali, bahkan dpat terjadi pirau terbalik (sindrom Eisenmenger).
Berdasarkan letak anatomis
1. Defek di daerah pars membranosa septum
disebut juga defek membrane atau perimembran. Berdasarkan perluasan defeknya, defek
perimembran ini dibagi lagi menjadi yang perluasan ke outlet, inlet, dan perluasan ke daerah
trabekular.
2. Defek muscular
dibagi menjadi muscular inlet, outlet, trabekular

3. Defek subarterial
terletak tepat dibawah kedua katup aorta dan arteri pulmonalis, karena itu disebut juga
Doubly Committed Subarterial VSD. Defek ni dahulu disebut defek suprakristal, karena
letakny di atas Kristal supraventrikularis. Pada defek ini tinggi katup aorta dan pulmonal
terletak pada ketinggian yang sama dengan defek septum tepat berada dibawah katup
tersebut.

Etiologi.
Septum ventrikel merupakan suatu struktur kompleks yang dapat di bagi menjadi 4 komponen
yaitu septum muscular, septum inlet, deptum suprakista, dan septum membranosa. Komponen
terbesar adalah septum muscular. Septum inlet atau posterior meliputi jaringan bntalan
endokardial. Septum suprakistal atau subarterial, mencakup jaringan konotrunkal. Septum
membranosa berada di bawah katup aorta dan umumnya kecil. Defek septum ventrikel terjadi
apabila salah satu dari komponen tersebut tidak berkemang secara sempurna.
Defek skat ventrikel terjadi karena terlambatnya penutupan sekat intraventrikuler pada 7 minggu
pertama kehidupan intrauterine, yaitu saat terjadi interaksi antara bagian muscular
interventrikular, bagian dari endokardium dan bagian dari bulbus kordis. Pada saat itu terjadi
kegagalan fusi bagian-bagian sepum interventrikular: membrane, muscular, jalan masuk, jalan
keluar, atau kombinasinya, yang bersifat tunggal atau multiple. Penyebab kegagalan efusi ini
belum di ketahiui secara pasti. Namun ada 2 kemungkinan penyebab terjadinya keterlambatan
efusi, yaitu:
1. Kurangnnya jaringan pembentuk septum interventrikular. Biasanya kelainan ini adalah tipe
berdiri sendiri terutama defek pars membranosa
2. Adanya defek tipe malaligmen yang biasanya di sertai dengan defek intrakardial yang lain.
Malaligmen muncul pada pertemuan antara konus septum dengan septum pars muskularis.
Defek malligment anterior bisanya di sertai dengan obstuksi aliran keluar vemtrikel kanan.

Sebaliknya, defek malaligment posterior biasanya berhubungan dengan obstruksi aliran

keluar ventrikel kiri, msalnnya interrupted aortic arch.
Selain dua penyebab tersebut ada beberapa kemungkinan penyebab terjadinya keterlambatan
efusi yaitu:
3. Kromosomal adanya beberapa kelainan kromosom dn sindrom tertentu yang mencakup
VSD. Yaitu: sindrom Hold-oram, sindrom down, trisomi 13, trisomi 18.
4. Familial 3% anak yang lahir dari orang tua yang mengalami defek septum ventrikel juga
akan menderita hal yang sama seperti orang tuannya.
5. Geografis populasi di ASIA (jepang dan cina) mempunyai defek pulmonal lebih sering
6. Lingkungan
Epidemiologi.
Penyakit jantung bawaan merupakan suatu malformasi congenital yang mempunyai arti penting,
karena paling banyak menimbulkan kematian. Di perkirakan 32.000 bayi di lahirkan dengan
kalinan ini per tahun di Amerika Serikat. Sedangkan di Indonesia belum ada angka yang pasti.
Tapi di perkirakan prevalensinnya 0,5% - 0,8% pada kelahiran hidup. Dengan mengacu pada hal
tersebut pada tahun 2005 di perkirakan antar 24.000 38.000 bayi di lahirkan dengan penyakit
jatung bawaan. Komplikasi dapat terjadi baik cepat ataupun lambat pada penyakit bawaan
tersebut seperti hipertensi pulmonal, aritmia, pneumoniaberulang, maupun gagal jantung .
Pneumonia merupakan komplikasi yang paling dianggap serius karena merupakan penyebab
kemaian utama pada anak dengan penyakit jantung bawaan. Data pada Negara maju menunjukan
bahwa infeksi respiratori syncitial virus pada bayi dengan PJB tidak dapat di pungkiri
menyebabkan kematian sekitar 44%. Bahkan pada bayi dengan hipertensi pulmonal mencapai
73%. Penyakit jantung bawaan adalah salah satu penyakit yang merupakan factor resiko
trjadinya pneumonia berulang, pada anak-anak di tunjukan dengan tinggina angka mortalitas.
Di Indonesia defek septum ventrikel merupakan dasar dari penyakit jantung bawaan dengan
jumlah kematian terbesar pada tahun 2004. Sedangkan pada tahun 2005 posisi tersebut defek
septum ventrikel dan defek septum atrium. Dan pada tahun 2006 posisi defek septum ventrikel
berada di urutan kedua setelah tetralogi pallor. Temuan ini sesuai dengan hasil penelitian yang di

lakukan di beberapa Negara lain, yang menunjukan bahwa defek septum ventrikel dan tetralogi
pallor member konstribusi kematian terbesar dalam kasus penyakit jantung bawaan.
Patofisiologi.
Darah arterial mengalir dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan melalui defek pada septum
intraventrikular. Perbedaan tekanan yang besar membuat darah mengalir dengan deras dari
ventrikel kiri ke ventrikel kanan menimbulkan bising. Darah dari ventrikel kanan didorong
masuk ke arteri pulmonalis. Semakin besar defek, semakin banyak darah masuk ke arteri
pulmonalis. Tekanan yang terus-menerus meninggi pada arteri pulmonalis akan menaikan
tekanan pada kapiler paru. Mula-mula naiknya tekanan kapiler ini masih reversibel (belum ada
perubahan pada endotel dan tunika muskularis arteri-arteri kecil paru), tetapi kemudian
pembuluh darah paru menjadi sklerosis dan akan menyebabkan naiknya tahanan yang permanen.
Bila tahanan pada a.pulmonalis sudah tinggi dan permanen, tekanan pada ventrikel kanan juga
jadi tinggi dan permanen.
Defek septum ventrikel, ditandai dengan adanya hubungan septal yang memungkinkan darah
mengalir langsung antar ventrikel biasanya dari kiri ke kanan. Diameter defek bervariasi dari 0,5
3,0 cm. Kira kira 20% dari defek ini pada anak adalah defek sederhana, banyak diantaranya
menutup secara spontan. Kira kira 50 % - 60% anak anak menderita defek ini memiliki defek
sedang dan menunjukkan gejalanya pada masa kanak kanak. Defek ini sering terjadi bersamaan
dengan defek jantung lain. Perubahan fisiologi yang terjadi sebagai berikut : 1. Tekanan lebih
tinggi pada ventrikel kiri dan meningkatkan aliran darah kaya oksigen melalui defek tersebut ke
ventrikei kanan. 2. Volume darah yang meningkat dipompa ke dalam paru, yang akhirnya
dipenuhi darah dan dapat menyebabkan naiknya tahanan vaskular pulmonar. 3. Jika tahanan
pulmonar ini besar, tekanan ventrikel kanan meningkat menyebabkan pirau terbalik, mengalirkan
darah miskin oksigen dari ventrikel kanan ke kiri menyebabkan sianosis ( sindrom
eisenmenger).3
Manifestasi Klinis
Pasien dengan ASD ringan umumnya tidak menimbulkan keluhan. Sepuluh persen dari bayi baru
lahir dengan VSD yang besar akan menimbulkan gejala klinis dini seperti takipnue (napas cepat),
tidak kuat menyusu, gagal tumbuh (pada VSD besar), gagal jantung kongestif, dan infeksi
saluran pernapasan berulang.5
1. VSD kecil.

Pasien asimtomatik. Pada hari-hari pertama pasca lahir tahanan vascular masih tinggi,
sehingga belum ada perbedaan tekanan yang bermakna antara ventrikel kiri dan ventrikel
kanan. Pada saat tersebut biasanya bising belum terdengar. Setelah bayi berusia 2-6 minggu,
dengan penurunan tahanan vakular paru terjadilah pirau dari kiri ke kanan, sehingga
terdengar bising yang klasik, yaitu bising pansistolik denga punctum maksimum di sela iga 3
dan 4 tepi kiri sternum. Derajat bising dapat mencapai 4/6 disertai getaran bising atau thrill.
Pertumbuhan pasien biasanya normal. Kelainan ini dikenal pula dengan malaide de Roger.
2. VSD sedan.
Penderita mudah lelah, jarang terjadi gagal jantung, kecuali bila terjadi endokarditis infektif
atau karena anemia. Terdapat pansistolik cukup keras (derajat 3) nada tinggi, kasar, pada ICS
N3-4 parasternalis kiri.
3. VSD besar.
Ditemukan sesak napas, bulging, dan prekordial yang hiperaktif, bising pansistolik derajat 34 nada tinggi, dengan punctum maksimum di ICS 3-4 linea parasternalis kiri, bising diastolic
pendek pada ICS 4 linea midclavikularis setelah bunyi jantung ke 2 (terjadi hipertensi
pulmonal).