Anda di halaman 1dari 7

PEMPHIGUS VULGARIS

A. PENGERTIAN

Pemphigus berasal dari Bahasa Yunani yaitu dari kata pemphix yang artinya
gelembung atau bula. Pemphigus vulgaris merupakan penyakit autoimun dengan
manifestasi berupa kondisi lepuhan (bula) pada permukaan kulit dan atau mukosa. Hal ini
dapat terjadi karena kerusakan atau hilangnya adhesi intersel akibat autoantibodi IgG,
kadang-kadang IgA dan IgM terutama terhadap desmoglein 3, dapat juga pada
desmoglein 1, sehingga menyebabkan pelepasan sel epitel yang dikenal dengan
akantolisis. Perluasan ulserasi yang diikuti ruptur pada lepuhan dapat menyebabkan rasa
sakit, kehilangan cairan dan elektrolit. Pemphigus vulgaris ini tidak menular.
B. KLASIFIKASI PEMPHIGUS
1. Pemphigus Vulgaris
a. Pemphigus Vegetan

Pemphigus vegetans merupakan variandari pemphigus vulgaris. Lepuhan biasanya


berkembang cepat dan memiliki lesi yang besar yang sering berlokalisasi di
daerah pangkal paha dan bawah lengan.
b. Drug Induce
Obat yang dilaporkan memacu pemphigus terbagi tiga kelompok sesuai struktur
kimianya: obat yang mengandung radikal sulfhydrylseperti penisilamin;
phenolseperti rifampin, levodopa dan aspirin dan obat nonthiol nonphenol, seperti
calsium channel bloker, angiotensin converting enzyme inhibitors, NSAIDS,
dipiron dan glibenklamid
2. Pemphigus Foliaceus
Sering terjadi pada muka, kulit kepala, dada bagian atas dan perut namun dapat juga
mengenai seluruh tubuh. Bula jarang terbentuk, lesi mengandung bercak
erythematous dan erosi tertutup oleh keropeng. Penyakit ini terjadi disebabkan
serangan autoantibodi terhadap Desmoglein 1.
a. Fogo selvage
Gejala klinik dan pemeriksaan secara histologik sama dengan pemphigus
foliaceus namun terjadi secara endemik di Brasil tengah bagian selatan. Kondisi
pasien membaik apabila keluar dari daerah endemik namun akan mengalami
relaps apabila kembali.
b. Pemphigus Erythematosus
Terdapat lesi yang erytematous, berkeropeng dan erosif yang berbentuk kupukupu
di daerah muka, dahi, daerah sternumdan daerah tulang skapula. Secara histologic

sama dengan gambaran pada pemphigus foliaceus. Pemphigus erytematous


dikaitkan juga dengan penyakit thymomas dan myastenia gravis.
c. Drug Induce
Sindromanya sama seperti pada pemphigus vulgaris dan juga pemphigus foliaceus
dan dipacu oleh penggunaan obat. Obat yang dilaporkan memacu pemphigus
terbagi tiga kelompok sesuai struktur kimianya: obat yang mengandung radikal
sulfhydrylseperti penisilamin; phenolseperti rifampin, levodopa dan aspirin dan
obat nonthiol nonphenol, seperti calsium channel bloker, angiotensin converting
enzyme inhibitors, NSAIDS, dipiron dan glibenklamid.
3. Pemphigus Paraneoplastik
Limphoma, leukemia dan thymomassering merangsang pembentukan antibody
pemphigus dan antibodi yang mirip pemphigus. Neoplasma yang sering menyebabkan
pemphigus adalah lymphoma, leukemia, sarkoma dan tumor thymus. Waldenstroms
makroglobulinemia dan penyakit Castlemans juga dilaporkan sebagai pencetus
terjadinya pemphigus
C. ETIOLOGI

Etiologi dari penyakit ini belum diketahui pasti, namun diduga disebabkan karena
autoimun dimana terjadi perikatan antara IgG autoantibodi dengan permukaan sel
keratinosit sehingga menyebabkan akantolisis (reaksi pemisahan sel epidermis) dan
terbentuk bula. Dalam beberapa penelitian yang dilakukan dengan cara pewarnaan
indirect immunofluorescence, telah ditemukan autoantibodi di dalam serum penderita
pemphigus vulgaris dan ini membuktikan penyakit ini mempunyai kaitan dengan
autoimunitas.
D. FAKTOR PREDISPOSISI

Para ahli menyatakan kemungkinan adanya faktor eksternal atau faktor lingkungan
yang bertindak sebagai pencetus atau faktor predisposisi sehingga penyakit pemphigus
vulgaris dapat terjadi, yaitu faktor genetik, psikologik, makanan, endokrin dan biologik,
obat dan lingkungan.

E. PATOGENESIS

Jika terjadi kerusakan pada satu atau lebih desomosomal protein, maka perlekatan
antara sel akan hilang yang akan mengakibatkan terbentuknya vesikel/bula yang bila
pecah akan berubah menjadi erosi atau ulser. Pada pemphigus vulgaris, terjadi
penumpukan antibodi IgG dan juga kerusakan desmosom akibat antibodi tubuh
bertindak melawan desmoglein 3 yaitu sel yang berfungsi untuk melekatkan antara satu

sel dengan sel lain. Ketika antibodi menyerang desmoglein, hubungan interseluler akan
rusak dan mengakibatkan hilangnya adhesi antara sel sehingga terbentuk vesikel/bula.
Epitel oral mengandung jumlah Desmoglein 3 yang banyak sedangkan kulit mempunyai
Desmoglein 1 dan Desmoglein 3, maka bila kerusakan terjadi pada Desmoglein 3 seperti
pada kasus pemphigus vulgaris, gejala primer sering terjadi hanya pada mukosa oral
sedangkan perlekatan pada kulit masih dapat dipertahankan oleh desmoglein 1.
F. GAMBARAN KLINIS
1. Keadaan umum pasien biasanya jelek
2. Kondisi mukosa

Lesi pada pemphigus vulgaris pertama kali berkembang pada membrane mukosa
terutama pada mulut, yang terdapat pada 50-70 % pasien. Bula yang utuh jarang
ditemukan pada mulut disebabkan bula mudah pecah dan dapat timbul erosi. Pada
umumnya erosi terdapat pada buccal, gusi, dan pallatum dengan bentuk yang tidak
teratur, sakit dan lambat untuk sembuh. Erosi dapat meluas ke laring yang
menyebabkan sakit tenggorokan dan pasien kesulitan untuk makan atau minum.
Permukaan mukosa lain yang dapat terkena yaitu konjungtiva, esophagus, labia,
vagina, serviks, penis, urethra dan anus.
Pada kasus pemphigus paraneoplastic, manifestasi oralnya sering disertai erythema
multiform atau bula lichen planus yang parah serta resisten terhadap perawatan.
3. Kondisi kulit

Kelainan kulit dapat bersifat local ataupun general, terasa panas, sakit tanpa disertai
pruritus dan tempat predileksinya adalah badan, umbilicus, kulit kepala, wajah, ketiak
dan lipatan paha. Timbul pertamakali berupa bula yang lembek (berdinding kendur)
berisi cairan jernih pada kulit normal atau dengan dasar erythematous. Bula mudah
pecah kemudian timbul erosi yang sakit, mudah berdarah dan cenderung meluas.
Erosi akan tertutupi oleh krusta dan menyebabkan lambat sembuh. Lesi yang sembuh
akan meniyebabkan hiperpigmentasi tanpa jaringan parut. Pada bula yang aktif akan
ditemukan tanda nikolsky.

G. DIAGNOSIS

Banyak penyakit yang merusak perlekatan antara sel yang disebabkan oleh autoimun. Ciri
klinis seperti tanda Nikolsky tidak spesifik hanya untuk penyakit ini saja. Oleh karena itu
perlu beberapa pemeriksaan unutk menegakkan diagnose ini seperti :
1. Pemeriksaan klinis

Pemeriksa secara langsung melihat dan melakukan anamneses terkait gejala klinis
yang timbul pada rongga mulut dan kulit.
2. Biopsi
Metode biopsy dilakukan dengan cara sampel diambil pada daerah erosi atau bula
setelah kulit atau mukosa dianastesi local. Sampel kemudian diperiksa secara
histologi dibawah mikroskop untuk melihat adakah set terpisah antara satu sama lain.
3. Direct Immunofluorescence
Sampel diperiksa di laboratorium untuk melihat kehadiran autoantibodi yang
berkaitan. Pemeriksaan ini dilakukan dengan mencampurkan specimen jaringan
mukosa yang dibiopsi dengan beberapa siri immunoglobulin. Immunoglobulin ini
telah ditandai dengan bahan fluoresense (fluorochrome) yang digunakan untuk
menunjukkan kehadiran autoantibodi yang melekat pada sel jaringan pasien.
4. Indirect Immunofluorescence
Tes ini dilakukan dengan mengukur jumlah autoantibodi di dalam darah. Dalam
Indirect Immunofluorescence ini, serum pasien akan dicampur dengan jaringan
kontrol untuk mengidentifikasi kehadiran dan konsentrasi antibodi sirkulasi.
H. PENATALAKSANAAN

Perawatan bertujuan untuk mengontrol penyakit dan mencegah infeksi dari lesi yang
melepuh. Jika dibiarkan tanpa diobati, pemphigus vulgaris dapat menyebabkan kematian.
Pemphigus vulgaris tidak dapat sembuh sempurna dimana bila telah dirawat pun, relaps
dapat terjadi.
1. Konvensional
a. Kortikosteroid
Kortikosteroid sistemik
Steroid mengurangi inflamasi dengan cara menekan sistem kekebalan tubuh.
Dosis tinggi diperlukan pada penanganan pertama. Kadang-kadang ini
diberikan dengan suntikan sebagai tindakan pertama. Dosis dikurangi bila lesi
melepuh telah berhenti terbentuk. Tujuannya adalah untuk menemukan dosis
terendah yang diperlukan untuk mengendalikan gejala dimana dosis yang
diperlukan bervariasi antara pasien.
Kortikosteroid topikal
Steroid topikal kadang-kadang digunakan pada kulit yang melepuh di samping
perawatan lainnya. Hal ini bertujuan untuk menjaga dosis steroid tablet agar
lebih rendah. Obat kumur steroid atau sprays kadang-kadang digunakan untuk
membantu merawat mulut yang mengalami lepuhan.
Indikasi, kontraindikasi dan dosis

Kortikosteroid diindikasikan sebagai obat pilihan untuk pemphigus vulgaris.


Pada perawatan pemphigus, kortikosteroid bersifat live saving. Perawatan
awal sering dengan kortikosteroid karena ia efektif dan bekerja lebih cepat
berbanding perawatan lain dimana kortikosteroid bekerja dengan menekan
sistem imun tubuh. Terapi topikal saja tidak mampu untuk mengobati penyakit
ini karena penyakit ini merupakan penyakit autoimun sistemis maka
pengobatan haruslah diberi secara sistemik. Dosis prednison 1-2 mg/kg/BB
secara oral atau parenteralmenimbulkan efek immunosupresif pada limfoid,
neutrofil dan monosit. Dosis lebih besar dari 2 mg/kg/BB tidak
meningkatkan efek terapi, tetapi meningkatkan efek samping obat.
Pada awal penggunaan kortikosteroid, efek samping yang mungkin dialami
ialah pusing, mual, sakit perut, letih atau gangguan tidur. Ini disebabkan tubuh
sedang menyesuaikan diri dengan obat yang diambil. Jika penggunaan
kortikosteroid pada dosis tinggi, efek samping dapat berupa meningkatnya
tekanan pada bola mata atau glaukoma, retensi cairan yang dapat
menyebabkan kaki membengkak, peningkatan tekanan darah, perubahan mood
dan pertambahan berat badan dengan penumpukan lemak pada bagian perut,
muka dan belakang leher.
Efek samping yang diakibatkan oleh penggunaan kortikosteroid jangka
panjang pula dapat berupa katarak, gangguan elektrolit, peningkatan gula
darah yang dapat mencetus atau memperparahkan diabetes, meningkatnya
risiko infeksi, berkurangnya kalsium dari tulang yang dapat mengakibatkan
patah tulang dan osteoporosis, gangguan menstruasi, penghasilan hormon dari
kelenjar adrenal ditekan, berlaku penipisan kulit, sering terjadi lebam dan
penyembuhan yang lambat. Selain itu dapat juga menyebabkan berkurangnya
massa otot atau myopathy dan kemungkinan mengalami pendarahan dan
perforasi pada pasien yang memiliki tukak peptik.
b. Adjuvan
Terapi adjuvan berguna untuk mengurangiefek samping dari kortikosteroid. Terapi
ini biasanya mempunyai onset yang lambat yaitu antara 4 hingga 6 minggu,
karena itu adjuvan sering digunakan sebagai terapi pemeliharaan. Terapi adjuvan
konvensional ini termasuk berbagai agen immunosupresif seperti azathioprine,
mycophenolate mofetil, methotrexate, cyclophosphamide, chlorambucil,
cyclosporine.
2. Eksperimental
a. IVIG
IVIG ialah hasil pemecahan dan pemurnian darah yang didapat dari plasma yang
mengandung konsentrasi IgG yang tinggi dan mempunyai berbagai antibodi yang

mampu menyerang antibodi patogen, antigen asing dan antigen tubuh pasien
sendiri. Walaupun mekanismenya masih belum jelas namun IVIG dihubungkan
dengan penurunan yang cepat dari paras serum antobodi patologik pada pasien
pemphigus vulgaris.
b. Plasmapheresis
Plasmapheresis merupakan suatu prosesdimana plasma dikeluarkan dari darah
dengan menggunakan alat pemisah sel. Sel darah dan plasma yang sehat
dikembalikan kepada pasien yang sedang menjalani perawatan. Disebabkan
antibodi terdapat di dalam plasma maka plasmapheresis berguna dalam
membuang antibodi pathogen.
c. Imunoadsorbtion (IA)
IA mengandung plasma pasien yang dikumpul yang kemudian dialirkan melalui
kolum penyerap untuk membuang kompleks imun sirkulasi dan IgG. Kemudian,
hasil saringan dikembalikan ke pasien. Pengambilan terapi imunosupresif
bersamaan perawatan ini menunjukkan hasil klinis yang baik disamping
penurunan IgG autoantibodi yang menyerang desmoglein. Kombinasi antara
perawatan ini dan rituximab dapat menghasilkan remisi jangka panjang.
d. Extracorporeal Photochemotherapy (ECP)
Dalam ECP, yang juga dikenali sebagai photopheresis, sel darah putih pasien
dikumpul (leukapheresis), dipaparkan pada 8-methoxypsoralen, dipancarkan
dengan cahaya ultraviolet-Adan kemudian dimasukkan kembali ke pasien.
Mekanisme perawatan ini adalah dengan menghambat antibodi patologik
yangdihasilkan oleh limfosit B.
e. Agen kolinergik
Para peneliti menyatakan kemungkinan keterlibatan asetilkolin (ACTH) dan
reseptornya dalam proses akantholisis. Hanya dua penelitian klinis dijalankan dan
dalam seri penelitian yang melibatkan enam orang pasien dengan pemphigus
vulgaris aktif, tiga mengalami perbaikan klinis dengan penggunaan cholinergic
agonist pyridostigmine bromide. Dua dari pasien ini mampu bertahan dalam
kondisi laten dengan pyridostigmine bromidesaja sedangkan satu pasien yang lain
dapat menghentikan ketergantungan kepada obat untuk terus berada dalam
keadaan remisi.
3. Edukasi
1. Efek samping kortikosteroid
2. Gizi yang baik dan pemilihan jenis makanan yang tepat
3. Perawatan oral secara rutin

I.

DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Kerusakan integritas kulit
2. Nyeri akut
3. Defisit Perawatan diri
4. Gangguan citra tubuh
5. Resiko ketidakseimbangan volume cairan
6. Resiko infeksi

J. PATHWAY