Retinitis pigmentosa adalah sekelompok degenerasi retina herediter

heteregon yang ditandai oleh disfungsi progresif fotoreseptor, disertai oleh

hilangnya sel secara progresif dan akhirnya atrofi beberapa lapisan retina. Bentuk
khas penyakit ini mungkin diturunkan sebegai sifat autosomal resesif, autosomal
dominan, atau X-linked rescessive. Pewarisan mitokondrial dan digenik mungkin
juga berperan.
Gejala utama retinitis pigmentosa adalah rabun senja (nyctalopia) dan
penurunan lapangan pandang perifer secara progresif perlahan sebagai akibat
meningkat dan menyatunya skotoma cincin. Temuan funduskopi yang paling khas
adalah penyempitan arteriol arteriol retina, diskus optikus pucat seperti lilin,
bercak-bercak di epitel pigmen retina, dan penggumpalan pigmen retina perifer,
yang disebut sebagai bone-spicule formation. Walaupun retinitis pigmentosa
adalah suatu kelainan fotoreseptor generalisata, fungsi sel batang mengalami
gangguan yang lebih parah pada sebagian besar kasus, umumnya menyebabkan
penglihatan skotopik yang buruk. ERG biasanya