Anda di halaman 1dari 22

WOLFF-PARKINSON-WHITE SYNDROME

Studi Referat Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Dalam


Fakultas Kedokteran Ukrida

Pembimbing: dr. Agoes Kooshartoro Sp.PD-KKV

Disusun oleh:
Alfonso / 112014301

Rumah Sakit Simpangan Depok


Depok

BAB I
PENDAHULUAN
Sejak beberapa hari setelah konsepsi hingga akhir kehidupan, jantung tidak
pernah berhenti berdetak. Faktanya, selama masa hidup manusia, jantung berdetak
sebanyak tiga miliar kali. Jantung mulai berdetak dalam tiga minggu setelah
konsepsi, dan merupakan organ pertama yang berfungsi dalam masa hidup janin.
Jantung berperan sebagai pompa yang memberikan tekanan kepada darah untuk
menciptakan gradien tekanan yang dibutuhkan oleh darah untuk mengalir ke
jaringan, yang seperti cairan lainnya, mengalir dari tempat bertekanan tinggi
menuju tempat yang bertekanan rendah. Jantung mempompa darah akibat adanya
kontraksi otot jantung yang difasilitasi oleh adanya aktivitas kelistrikan jantung,
yang biasa dikenal dengan elektrofisiologi jantung. Kelistrikan ini kemudian
menyebabkan kontraksi otot jantung untuk mempompa darah ke jaringan. Akan
tetapi, kelistrikan ini dapat terganggu oleh berbagai macam kondisi, yang dapat
menyebabkan gangguan kontraksi otot jantung.1
Sindroma Wolff-Parkinson-White (atau selanjutnya akan disebut dengan
WPW) pertama dideskripsikan pada tahun 1930 oleh dokter Louis Wolff, John
Parkinson dan Paul Dudley White dimana mereka mendeskripsikan 11 pasien
dengan sindroma yang sekarang dinamai atas mereka. Pasien menunjukkan gejala
takikardia paroksismal dengan gambaran elektrokardiografi meliputi interval PR
yang pendek, preeksitasi ventrikel dan takikardia supraventrikular. Saat ini, kondisi
ini didefinisikan sebagai kelainan bawaan yang melibatkan sel konduktif jantung
yang abnormal antara atrium dan ventrikel yang menyediakan jalur untuk sirkuit
takikardia re-entran.2,3
Sindroma ini biasa dijumpai pada bayi, akan tetapi, presentasi gejala akan
muncul kembali pada usia sekolah dan dewasa muda. Hal ini terjadi akibat
hilangnya preeksitasi secara permanen atau transien selama masa bayi dan dewasa
muda pada beberapa pasien. Akan tetapi, gejala ini dapat terlihat pada seluruh usia,
walau seiring berjalannya waktu, prevalensinya menurun seiring dengan
bertambahnya usia sebagai konsekuensi dari redaman kecepatan konduksi pada

jalur asesori. Sindroma ini diderita laki-laki 3 hingga 4 kali lebih sering daripada
diderita oleh wanita.3
Sindroma Wolff-Parkinson-White terjadi akibat adanya jalur asesori
(accessory pathway) antara atrium dengan ventrikel, yakni adanya hubungan ekstra
antara atrium dengan ventrikel akibat adanya kegagalan maturasi jaringan dalam
cincin AV, yang kemudian bermanifestasi pada tahun-tahun berikutnya yang
menyebabkan sindroma ini seperti bukan kelainan bawaan, akan tetapi didapat.
Kelainan ini didapat dari adanya perubahan genetik dan biasanya merupakan
penyerta dari penyakit lain seperti HCM, Pompe disease, Danon disease, anomaly
Eibstein dan rhabdomioma dan lainnya.3,4,5
Banyak insiden WPW yang kemudian berujung pada kematian jantung
mendadak atau yang biasa disebut dengan sudden cardiac death akibat asosiasinya
dengan fibrilasi atrial, yang kemudian berujung pada fibrilasi ventrikel. Penelitian
akan risiko kematian mendadak akibat WPW pertama kali dilaporkan pada akhir
tahun 1960 dengan insidensi sebesar 0.2% per tahun atau 3-4% semasa hidup.
Sindroma ini diderita oleh 1-3 individu per 1000 populasi dari seluruh dunia, walau
hanya kurang dari seperempatnya mengalami takikardia yang menetap.1,3,5,6
Pada penulisan ini akan dibahas mengenai anatomi dan mekanisme fisiologi
kerja jantung, elektrofisiologi dan dasar gambaran elektrokardiografi, etiologi dari
WPW, patofisiologi serta manifestasi klinis baik secara subjektif maupun objektif
dari WPW serta tatalaksana, prognosis dan komplikasi dari Sindroma WolffParkinson-White.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
Anatomi Sistem Jantung
Jantung terletak pada rongga dada diantara sternum (secara anterior) dan
tulang vertebra (secara posterior). Jantung terletak ditengah dada, dan ujungnya
terletak di bagian kiri dari dada pada orang normal.1 Batas dari jantung dapat
direpresentasikan oleh permukaan segi-empat ireguler dengan perincian yakni
sebagai berikut7:
1. Sela iga kiri ke-2 12 mm dari tepi sternum
2. Sela iga kanan ke-3 12 mm dari tepi sternum
3. Sela iga kanan ke-6 12 mm dari sternum
4. Sela iga kiri ke-5 9 cm dari garis tengah dada (representasi apeks)
Batas kiri dibentuk dari gabungan titik satu dan empat, dan dibentuk hampir
seluruhnya dari ventrikel kiri. Batas bawah dibentuk dari gabungan titik tiga dan
empat, merepresentasikan ventrikel kanan dan apeks jantung. Batas kanan,
terbentuk dari gabungan titik dua dan tiga, dibentuk dari atrium kanan.7
Jantung terbagi menjadi

Gambar 1. Potongan seksional jantung

empat ruangan, yakni atrium


kanan, atrium kiri, ventrikel
kanan dan ventrikel kiri. Atrium
berfungsi menerima darah dari
organ melalui vena dan memompanya ke ventrikel, dimana
ventrikel kemudian akan memompa darah menuju organ melalui arteri. Darah yang kaya
akan oksigen akan berada di

Sumber: Sherwood L. Human physiology:


from cells to systems. 7th ed. United States
of America: Cengage Learning; 2010.p.307.

bagian kiri, sedangkan yang miskin akan oksigen berada di bagian kanan.1
Atrium kanan menerima darah dari vena kava, baik superior maupun
inferior. Sedangkan atrium kiri menerima darah dari vena pulmonalis. Pada

ventrikel kanan, darah akan dipompa oleh ventrikel menuju paru, sedangkan
ventrikel kiri akan memompa darah menuju aorta.7
Gambar 2. Tampak anterior dan posterior jantung

Sumber: Ellis H. Clinical Anatomy. 11th ed. Annals of Surgery. United States of
America: Blackwell Science; 2006.p.30.
Antara atrium dan ventrikel akan dibatasi oleh katup yang disebut dengan
katup atrioventrikular, sedangkan dari ventrikel kiri menuju aorta akan dibatasi oleh
katup aorta, serta dari ventrikel kanan menuju paru akan dibatasi oleh katup
pulmonal. Katup jantung memiliki beberapa bentuk, yakni trikuspidal pada katup
AV dekstra, mitral pada katup AV sinistra dan semilunaris yang merupakan katup
antara ventrikel dengan pembuluh besar. Katup berfungsi untuk mencegah aliran
retrograd dari darah. Pada katup

Gambar 2. Prevensi eversi katup AV

AV, katup-katup ini ditopang oleh


chorda tendinae yang kemudian
menempel pada gerigi pada ventrikel baik kanan maupun kiri
yang bernama otot papilar. Sedangkan pada katup semilunar
tidak ditopang oleh chorda tendinae, bentuknya dalam dan tidak
dapat membalik arah.1

Sumber: Sherwood L. Human physiology:


from cells to systems. 7th ed. United States
of America: Cengage Learning;
2010.p.307.

Asupan darah untuk nutrisi jantung didapat dari arteri koronaria kanan dan
kiri dimana cabang utamanya terletak pada lekukan interventrikuler dan
atrioventrikuler. Arteri koronaria kanan muncul dari sisi anterior sinus aorta dan

berjalan melewati jalan antara trunkus pulmonal dan atrium kanan, kemudian
berjalan ke arah bawah pada bagian kanan dari lekukan atrioventrikular. Pada batas
bawah dari jantung, arteri ini tetap berjalan sealur dengan lekukan atrioventrikular
untuk beranastomosis dengan arteri koronaria kiri pada bagian posterior dari
lekukan interventrikuler. Bagian ini memberikan cabang marginal pada batas
bawah jantung dan cabang

Gambar 3. Arteri koronaria

posterior interventrikular pada


bagian bawah lekukan interventrikuler dan beranastomosis dekat apeks dari jantung.7
Arteri koronaria kiri
berukuran lebih besar dari
arteri koronaria kanan, muncul
dari bagian sinistroposterior
dari

sinus

mulanya
belakang

aortikus.
melewati
dan

Pada
bagian

kemudian

Sumber: Ellis H. Clinical Anatomy. 11th ed.


Annals of Surgery. United States of America:
Blackwell Science; 2006.p.34.
Gambar 4. Vena kardiaka

berjalan menuju bagian kiri


dari

trunkus

pulmonalis,

kemudian mencapai bagian


kiri dari lekukan atrioventrikular yang kemudian berjalan
secara lateral melewati batas
kiri

dari

jantung

yang

kemudian dinamakan arteri


sirkumfleksa untuk mencapai

Sumber: Ellis H. Clinical Anatomy. 11th ed.


Annals of Surgery. United States of America:
Blackwell Science; 2006.p.34.

lekukan interatrial. Cabang lain yang muncul sekitar 2 cm dari asalnya, yakni arteri
interventrikular anterior yang memberikan nutrisi ke bagian anterior untuk kedua
ventrikel melewati apex dari jantung untuk beranastomosis dengan bagian cabang
interventrikular posterior dari arteri koronaria kanan.7
Aliran balik dari arteri koronaria didapat dengan vena yang berjalan sejalur
dengan arterinya. Sinus koronaria terletak pada lekukan posterior atrioventrikular

dan terbuka pada atrium kanan, yang mendapat darah dari vena cordis magna pada
lekukan interventrikular anterior, vena cordis media pada lekukan interventrikular
inferior, vena cordis minima yang berjalan dengan arteri marginal dan vena oblik
yang berjalan secara oblik pada aspek posterior dari atrium kiri. Vena kardiak
anterior melintasi lekukan atrioventrikular anterior, melewati permukaan anterior
jantung dan membuka secara langsung ke atrium kanan. Persarafan jantung oleh
nervus vagus (kardioinhibitor) dan ganglia toraks superior 5 (kardioakselerator)
oleh pleksus superfisialis dan pleksus profunda.7
Elektrofisiologi Sistem Jantung
Kontraksi dari sel otot jantung untuk memompa darah dipicu oleh potensial
aksi yang melewati membran sel otot jantung. Jantung berkontraksi dengan ritmik
akibat adanya potensial aksi yang berasal dari sel itu sendiri, yang kemudian disebut
dengan autoritmisitas.1 Secara umum, sel otot jantung dibagi menjadi tiga, yakni8:
1. Sel pacemaker. Merupakan sumber utama kelistrikan jantung.
2. Sel penyalur listrik. Merupakan kabel penyalur listrik jantung.
3. Sel miokardium. Merupakan sel kontraktil pada jantung.
Potensial

aksi

dari

sel

Gambar 5. Sel konduksi pada jantung

pacemaker terjadi akibat adanya


perubahan pergerakan ion yang
menimbulkan potensial aksi yakni
peningkatan

aliran

masuk

ion

natrium, penurunan pengeluaran ion


kalium

dan

peningkatan

aliran

masuk ion kalsium. Sel autoritmik


yang bukan merupakan sel kontraktil
pada jantung hanya menempati 1%
dari seluruh sel jantung terdiri dari 4
sel, yakni1:

Sumber: Sherwood L. Human


physiology: from cells to systems. 7th
ed. United States of America: Cengage
Learning; 2010.p.311.

1. Nodus SA, region yang kecil dan terdapat pada dinding atrium kanan
dekat pembukaan vena kava superior. Kecepatannya adalah 70-80
potensial aksi per menit.

2. Nodus AV, suatu berkas kecil yang merupakan otot jantung khusus yang
terletak pada basis atrium kanan dekat dengan septum, tepat diatas
pertemuan antara atria dan ventrikel. Kecepatannya adalah 40-60
potensial aksi per menit.
3. Berkas His, jalur sel khusus yang berasal dari nodus AV dan memasuki
septum interventrikular. Kemudian terbagi menjadi dua yakni cabang
jalur kanan dan kiri yang berjalan seiring dengan septum dan
melengkung sesuai lengkungan ujung jantung dan berjalan sesuai
dengan ventrikel dan kembali lagi melalui atria. Kecepatannya adalah
20-40 potensial aksi per menit.
4. Serat Purkinje, serat yang meluas dari berkas His dan menyebar ke
seluruh sel miokardium seperti cabang pohon. Kecepatannya adalah 2040 potensial aksi per menit.
Sedangkan untuk potensial aksi

Gambar 6. Potensial aksi sel


kontraktil

dari sel kontraktil otot jantung memiliki


kinerja yang berbeda. Berbeda dari sel
autoritmik, sel kontraktil berada pada
kondisi istirahat sekitar -90mV hingga
tereksitasi

yang

kemudian

terbagi

menjadi empat fase, yakni1:


1. Pada fase pertama, membran potensial secara cepat
berbalik

menjadi

nilai

positif sekitar +20 hingga


+30mV dimana ion natrium

Sumber: Sherwood L. Human


physiology: from cells to systems. 7th
ed. United States of America:
Cengage Learning; 2010.p.314.

secara cepat memasuki intrasel.


2. Pada puncak potensial aksi, kanal transien ion kalium membuka,
menyebabkan efluks cepat dari ion bersangkutan.
3. Fase plateu, dimana potensial membran dipertahankan tingkatannya
pada hampir puncak selama beberapa milidetik yang dipengaruhi oleh
masuknya ion kalsium secara perlahan.

4. Fase berikutnya adalah penurunan potensial aksi dengan keluarnya ion


kalium secara cepat.
Sedangkan pada sel kontraktil otot jantung, potensial aksi pada sel
kontraktil kardiak, kanal kalsium tipe-L yang terletak pada tubulus T sel otot
jantung akan memasukkan ion kalsium dari cairan ekstraselular yang kemudian
menginduksi pelepasan ion kalsium dari retikulum sarkoplasmik melalui kanal ion
kalsium ryanodin yang berujung pada peningkatan ion kalsium sitosolik. Kejadian
ini akan menyebabkan kompleks troponin-tropomiosin pada filamen tipis tertarik
kesamping, kemudian menyebabkan persilangan antara filamen tipis dan tebal, dan
filamen tipis kembali masuk kedalam antara filamen tebal dan terjadilah kontraksi.1
Elektrokardiografi
Elektrokardiografi (selanjutnya disebut dengan EKG) merupakan pemeriksaan yang umum dilakukan pada bidang kardiologi. Elektrokardiografi pertama dilakukan oleh Augustus Waller pada bulan Mei tahun 1887 di RS Santa Maria di
London menggunakan elektrometer Lippman. Kemudian Willem Einthoven
membuat perbaikan dengan menggunakan galvanometer yang menghasilkan
gambar gelombang P, Q, R, S dan T yang sekarang lazim digunakan.9
EKG dibagi menjadi dua bidang, yakni bidang frontal (yang ditandai
dengan sadapan pada tangan dan kaki) serta bidang horizontal (yang ditandai oleh
sadapan V1 hingga V6). Depolarisasi sel menuju sadapan akan membentuk defleksi
positif pada gambaran EKG, dan kebalikannya, defleksi negatif dibentuk akibat
adanya depolarisasi sel yang menjauh dari sadapannya.8
Pada

gambaran EKG,

Gambar 7. Komponen elektrokardiografi

terdapat gelombang dengan tiga


karakteristik, yakni durasi (fraksi
dalam detik), amplitudo (fraksi
dalam millivolt) dan konfigurasi
(kriteria subjektif akan bentuk
dan tampilan gelombang). Tiga
komponen dalam EKG adalah
gelombang P yang menandakan
depolarisasi atrium, kompleks

Sumber: Thaler MS. The only ekg book


youll ever need. 7th ed. United States of
America: Lippincott Williams & Wilkins;
2012.p.

QRS yang menunjukkan depolarisasi ventrikel dan gelombang T yang menandakan


repolarisasi ventrikel. Adapun segmen PR adalah durasi dari selesainya gelombang
P hingga mulainya kompleks QRS yang menunjukkan waktu antara depolarisasi
atrium dan depolarisasi ventrikel, sedangkan durasi PR adalah waktu dari mulainya
depolarisasi atrium hinga mulainya depolarisasi ventrikel.8
Irama sinus pada gambaran EKG digambarkan dengan jumlah denyut
sebanyak 60-100 kali per menit, terdapat gelombang P yang diikuti oleh kompleks
QRS, interval antar puncak gelombang R dan gelombang R selanjutnya dan lainnya
adalah sama, interval PR adalah 0.12-0.20 milidetik, dan kompleks QRS kurang
dari 0.1 detik kecuali pada gangguan intraventrikel.8
Etiologi Sindroma Wolff-Parkinson-White
Penyebab dari sindroma ini adalah penyakit turunan genetik yang biasanya
didapat dengan gen autosomal dominan. Meskipun jarang, penyakit ini juga
mungkin didapat melalui turunan mitokondrial. Sindroma ini juga dapat didapat
akibat gangguan kardiak dan nonkardiak lain seperti defek septum atrial, periode
paralisis hipokalemik familial dan sklerosis tuberosa.3
Pasien dengan mutasi pada subunit gamma-2 dari adenosine monofosfat
yang diaktivasi oleh protein kinase (AMP-activated protein kinase (PRKAG2))
menghasilkan kardiomiopati yang dikarakteristikkan dengan hipertrofi ventrikular,
sindroa WPW, blok AV dan degenerative progresif dari sistem konduksi. Kelainan
ini dihubungkan dengan mutasi pada kromosom 7q36 dan 7q3. Sedangkan mutasi
pada membran protein-2 terasosiasi lisosom (LAMP2) yang menyebabkan
penumpukan glikogen pada jantung, juga diketahui sebagai etiologi dari
kardiomiopati hipertrofik pada anak. Sebagai contoh, penyakit Danon merupakans
uatu penyakit lisosomal yang berhubungan dengan gen X dengan manifestasi
miopati skeletal akibat adanya mutasi pada LAMP 2 yang menghasilkan kelemahan
otot proksimal dan atrofi ringan, hipertrofi ventrikel kiri, sindroma WPW dan
retardasi mental.3-6
Patofisiologi Sindroma Wolff-Parkinson-White
Sindroma Wolff-Parkinson-White terjadi akibat adanya jalur asesori
(accessory pathway) antara atrium dengan ventrikel, yakni adanya hubungan ekstra

antara atrium dengan ventri-

Gambar 8. Ilustrasi jalur asesori

kel akibat adanya kegagalan


maturasi

jaringan

dalam

cincin AV, yang kemudian


bermanifestasi pada tahuntahun

berikutnya

yang

menyebabkan sindroma ini


seperti bukan kelainan bawaan, akan tetapi didapat. Jalur

Sumber: Thaler MS. The only ekg book youll


ever need. 7th ed. United States of America:
Lippincott Williams & Wilkins; 2012.p.

asesori merupakan koneksi antara atrium dan ventrikel sebagai hasil dari anomali
pada perkembangan embrionik dari jaringan miokardial yang menjembatani
jaringan fibrosa yang memisahkan kedua ruangan. Kondisi ini menyebabkan
konduksi listrik antara atrium dan ventrikel pada tempat selain nodus AV. Bagian
yang melalui jalur asesori ini
mencari jalur lain selain nodus
AV

dan

Gambar 9. Blokade berkas Kent pada


WPW

mempredisposisikan

pasien untuk membentuk takidisritmia.3,4,5


Berbeda dengan nodus
AV

yang

berfungsi

untuk

menghambat impuls atrial menuju


ventrikel, jalur asesori meneruskan impuls dengan cepat tanpa
hambatan, hal ini yang kemudian
menunjukkan pendeknya interval
PR pada EKG. Jalur yang biasa
diambil pada sindroma ini adalah
berkas Kent.3,10
Adanya

jalur

asesori

menyebabkan adanya re-entran


yang memiliki potensi tinggi
menyebabkan sirkuit takikardia

Sumber: Thaler MS. The only ekg book


youll ever need. 7th ed. United States of
America: Lippincott Williams & Wilkins;
2012.p.

untuk menebabkan takikardia pre-eksitasi seperti pada fibrilasi atrial, kepak atrial
atau takikardia supraventrikular. Impuls yang mencapai ventrikel melalui jalur
singkat menyebar melalui konduksi antar sel dalam miokardium, mengaktivasikan
ventrikel dalam seri berurutan dibandingkan secara pararel, hal ini yang kemudian
menyebabkan gambaran kompleks QRS luas pada gambaran EKG.3,10
Derajat dari sindroma pre-eksitasi dapat dinilai dari lebarnya kompleks
QRS dan panjangnya interval PR. Gelombang inisial yang menanjak dari QRS, atau
yang biasa disebut dengan gelombang delta menunjukkan adanya pre-eksitasi pada
ventrikel yang mengindikasikan adanya depolarisasi ventrikel yang mulai lebih
awal dibandingkan melalui nodus AV pada umumnya. Panjang interval PR akan
dipengaruhi oleh kecepatan penghantaran impuls dan letak dari jalur yang
bersangkutan. Semakin pendek interval PR yang terbentuk, dapat diketahui bahwa
semakin berat sindroma pre-eksitasi yang terjadi.3,10
Pemeriksaan Diagnostik dan Gejala Klinis Sindroma Wolff-Parkinson-White
Dari anamnesis dapat ditemukan gejala palpitasi yang muncul secara
mendadak atau yang biasa disebut dengan paroxysmal tachycardia. Pasien biasa
mengeluh rasa deg-degan yang cepat sehingga tidak dapat terhitung berapa kali
selama satu menit. Gejala ini juga dapat mengkompromi kemampuan pasien untuk
menjalani aktivitas fisiknya.3,4
Pada pemeriksaan fisik didapatkan pemeriksaan fisik jantung yang
kebanyakan normal, akan tetapi dapat ditemukan splitting P2 karena katup
pulmonal yang tertutup lebih dahulu pada tipe B dari sindroma WPW. Pada episode
takikardia, mungkin pasien dapat merasa diaforetik dan hipotensif. Gejala yang
umum muncul adalah SVT (38% kasus), palpitasi (22% kasus), nyeri dada (5%
kasus), sinkope (4% kasus), atrial fibrilasi (0.4% kasus), dan sudden cardiac death
(0.2% kasus).3,11,12
Pada pemeriksaan penunjang, dapat digunakan pemeriksaan seperti CBC,
EKG dan ekokardiografi. Pemeriksaan pada CBC hanya ditujukan untuk
menghilangkan diagnosa banding seperti hipertiroidisme dan gangguan elektrolit.
Pada gambaran EKG, akan ditemukan gambaran sebagai berikut3,4,8,12:
1. Gambaran gelombang P yang normal akan tetapi interval PR dibawah
0.12 detik

2. Bangkitnya gelombang QRS awal landai dan meningkat curam yang


disebut dengan gelombang delta
3. Pelebaran kompleks QRS lebih dari 0.1 detik
Pada ekokardiografi diharapkan ditemukannya gejala penyerta lain yang
dapat ditemukan seperti kardiomiopati hipertrofik, anomali Ebstein dan transposisi
dari pembuluh darah besar.3
Penegakkan diagnosis sindroma ini adalah dengan menyingkirkan berbagai
macam diagnosis lain yang mungkin dengan gejala yang sama. Juga diperlukan
adanya dukungan dari pemeriksaan penunjang terutama ditemukannya gelombang
delta. Setelah ditemukannya gelombang delta pada elektrokardiografi, dapat
ditentukan letak jalur asesori. Secara umum, sindroma WPW dibagi menjadi dua
tipe, yakni tipe A dan tipe B. Pada tipe A, jalur asesori ini berada pada dinding
atrium kiri bagian posterior menuju paraseptal, dengan gelombang delta positif
pada sadapan V1-V6 dan negatif pada lead I. Sedangkan pada tipe B, jalur asesori
terletak pada atrium kanan menuju ventrikel kiri dengan karakteristik gelombang
delta negatif pada V1-V3 dan positif pada lead I.6
Gambar 10. Gambaran elektrokardiografi pada sindroma WPW

Sumber: Crawford MH. Current cardiology. 3rd ed. United States of America:
The McGraw-Hill Companies; 2009.p.251
Algoritma yang lebih spesifik untuk lokasi dari jalur asesori, ditentukan dari
polaritas gelombang delta, yakni3:

1. Dinding lateral kiri: gelombang delta negatif pada sadapan I dan aVL;
positif atau isoelektrik pada II, III, aVF dan V1-V4; dan negatif atau
isoelektrik pada V5-V6
2. Dinding lateral kiri bebas: gelombang delta positif pada sadapan I dan
aVL; negatif pada II, III dan aVF; positif pada sadapan V1-V5; dan
negatif atau isoelektrik pada V6
3. Posteroseptal: gelombang delta positif pada sadapan I dan aVL; negatif
pada II, III dan aVF; positif atau isoelektrik pada V1; dan positif pada
sadapan prekordial lainnya
4. Dinding kanan bebas: gelombang delta positif pada sadapan I dan II;
negatif pada aVR; isoelektrik atau negatif pada aVF; isoelektrik pada
dan V1; isolektrik atau positif pada V2-V3; dan positif pada V4-V6
5. Anteroseptal lateral: gelombang delta positif pada sadapan I, II dan aVF;
negatif pada aVR; isoelektrik atau positif pada V1; dan positif pada
sadapan V2-V6
6. Anteroseptal kanan: gelombang delta positif pada sadapan I, II dan aVF;
negatif pada aVR; negatif atau isoelektrik pada V1-V3; dan positif pada
sadapan V4-V6
Gambar 11. Lokasi jalur asesori pada sindroma WPW

Sumber: Crawford MH. Current cardiology. 3rd ed. United States of America: The
McGraw-Hill Companies; 2009.p.251

Penatalaksanaan Sindroma Wolff-Parkinson-White


Penatalaksanaan dari sindrom WPW meliputi penatalaksanaan medikamentosa dan non-medikamentosa. Pada sindroma ini, penatalaksanaan non-medikamentosa lebih berperan sebagai lini pertama, yakni perasat vagal seperti perasat
valsava ataupun masase karotis. Lini kedua pengobatan seperti terapi farmakologis
memegang peranan seperti penyekat beta, penyekat kanal kalsium, dan digoksin
dapat dicoba apabila perasat vagal tidak berhasil. Sindroma ini dapat diterapi secara
farmakologis dengan disopiramid 50-150mg IV, flekainid 50-150mg IV,
propranolol 1-10mg IV, atau ajmalin 10-50mg IV.3,6,10
Sindroma WPW merupakan suatu kondisi aritmia, maka obat yang
dijabarkan diatas juga merupakan terapi untuk aritmia. Secara umum, antiaritmia
dikelompokkan sesuai dengan efek elektrofisiologiknya. Pada tabel 1 akan
dijabarkan kelas-kelas serta cara kerja dan contoh obat dari anti aritmia.14
Tabel 1. Klasifikasi obat antiaritmia berdasarkan mekanisme kerjanya14
Kelas

Mekanisme Kerja

Penyekat kanal ion natrium


A

Contoh Obat

Menekan depolarisasi fase 0 dan menekan Kuinidin, prokainamid,


kecepatan

konduksi

serabut

purkinje

(2+), disopiramid

memperpanjang repolarisasi
B

Menekan depolarisasi fase 0 dan menekan Lidokain, meksiletin,


kecepatan

konduksi

serabut

purkinje

(1+), fenitoin, tokainid

mempersingkat repolarisasi
C

Menekan depolarisasi fase 0 dan menekan Enkainid, flekainid,


kecepatan konduksi serabut purkinje (4+), efek indekainid, propafenon
minimal terhadap repolarisasi

II

Penyekat adrenoseptor beta, aliran masuk ion K+ Propranolol, asebutolol,


dan aliran masuk ion Na+

III

Memanjangkan repolarisasi, memanjangkan re- Amiodaron, bretilium,


fracttoriness dan memperpanjang potensial aksi

IV

esmolol

sotalol, dofetilid, ibutilid

Penyekat kanal ion kalsium, potensial aksi Ca2+ Verapamil, diltiazem


dependent dan memperlambat konduksi nodus AV

Lain-lain

Digitalis, adenosin

Besar efek relatif dinyatakan dalam skala 1+ hingga 4+


Sumber: Muchtar A, Suyatna FD. Obat antiaritmia. Dalam: Gunawan SG,
Setiabudy R, Nafrialdi, Elysabeth. Farmakologi dan terapi. Jakarta: Badan Penerbit
Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2012.h.321-37.
Berikut penjabaran obat yang dapat digunakan dalam terapi kardioversi
untuk sindroma WPW6,14:
1. Disopiramid. Obat antiaritmia kelas IA dan III dengan efek antikolinergik. Memperpanjang periode refrakter nodus AV dan ventrikel dan
memperlambat konduksi pada jalur asesori.
a. Dosis: Loading 300mg apabila diatas 50kg dan 200mg apabila
dibawah 50kg diikuti dengan 150mg setiap 6 jam apabila diatas
50kg atau 50mg setiap 6 jam apabila dibawah 50kg
b. Kontraindikasi: Blok AV derajat 2 atau 3, kardiomegali,
hipertrofi prostat, glaukoma, hipokalemia.
c. Efek samping: Mulut kering, hipotensi, konstipasi, pengelihatan
kabur dan hambatan miksi. Dapat menurunkan curah jantung
dan kinerja ventrikel kiri melalui efek depresi langsung dan
konstriksi arteriolar.
2. Propafenon. Obat antiaritmia kelas IC yang biasa digunakan baik untuk
aritmia ventrikular maupun aritmia supraventrikular. Menutup aliran
konduksi retrograde pada jalur asesori.
a. Dosis: 150-300mg tiga kali sehari
b. Efek samping: Perasaan berputar, gangguan rasa kecap dan sakit
kepala. Dapat menimbulkan granulositopenia dan SLE. Memiliki efek penyekat beta.
c. Kontraindikasi: Myasthenia gravis
3. Bretilium. Obat antiaritmia kelas III bersama dengan amiodraon.
Merupakan pilihan terakhir dalam pengobatan.
a. Dosis: 5mg/KgBB/8 jam atau 200mg/2 jam dengan dosis
maksimal 2gram secara IM atau 5mg/KgBB bolus untuk VF.
b. Efek samping: Hipotensi, mual, hidung mampet, hipotensi

Beberapa kontroversial memasukkan amiodaron (dengan dosis 5mg/kg


selama 20 menit) sebagai pengobatan yang dapat digunakan dalam terapi sindroma
WPW. Meskipun bersama flekainid, amiodaron merupakan rekomendasi kelas IIB
dari ACLS bersama dengan obat lain seperti prokainamid, propafenon dan sotalol.
Beberapa studi menunjukkan bahwa pasien dengan sindroma WPW yang diberikan
amiodaron memiliki variasi dengan rentang lebar, dimulai dari kembali menuju
ritme sinus, hingga meninggal dengan takikardia ventrikular. Dari rentang hasil ini
direkomendasikan untuk tidak menggunakan amiodaron untuk terapi farmakologis
dalam sindroma WPW.15
Terapi definitif untuk sindroma WPW meliputi ablasi baik ablasi DC
(direct-current) maupun RF (radiofrequency). Ablasi adalah suatu proses untuk
menghilangkan suatu bagian biologis dari suatu organ. Pada DC ablation
menggunakan teknik renjatan listrik dengan energi 300J yang pertama dilakukan
oleh Gallagher pada tahun 1982. Sedangkan RF ablation dengan kateter
menggunakan teknik diatermi pembedahan yang menggunakan frekuensi AC yang
tinggi untuk memotong bagian dari organ. Pada ablasi tipe ini hanya membutuhkan
voltase yang kecil dibandingkan dengan voltase yang dibutuhkan dalam ablasi tipe
DC. Terapi ablasi ini hanya dilakukan pada pusat kardiologi besar dan hanya
dilakukan apabila pasien simtomatik serta apabila pasien simtomatik dan refrakter
terhadap terapi medikamentosa. Penelitian ini dilakukan oleh European Society of
Cardiology.5.6,10,11,16
Diagnosis Banding Sindroma Wolff-Parkinson-White
Pada tampilan klinis perlu dipertimbangkan penyakit lain yang
berhubungan dengan aritmia sindroma pre-eksitasi seperti sindroma LownGanong-Levine dan aritmia supraventrikular seperti PSVT, SVT, AF, atau MAT.
Dapat juga dipertimbangkan penyakit yang biasanya disertai oleh sindroma WPW
seperti hipertrofi kardiomiopati dan penyakit Pompe.3,8
Komplikasi Sindroma Wolff-Parkinson-White
Kebanyakan pasien WPW akan berada dalam kondisi asimtomatik (92%
dari pasien) dan sekitar 19% dari pasien mungkin mengalami episode sinkope. Pada
umumnya, penyakit ini memiliki tingkat mortalitas yang rendah dan hanya

memerlukan terapi ablasi pada serangan akut yang refrakter terhadap pengobatan,
terutama apabila telah refrakter terhadap pengobatan jangka panjang.2
Komplikasi lain yang mungkin terjadi adalah munculnya fibrilasi atrial,
takikardia supraventrikular, takikardia supraventrikular paroksismal, nodus AV reentran dan ventrikular takikardia yang dapat meningkatkan tingkat mortalitas
pasien dengan cepat. Kurang dari 0.1% pasien dengan sindoma WPW dapat
mengalami sudden cardiac death.2,5
Edukasi Sindroma Wolff-Parkinson-White
Pemberian edukasi pada pasien dengan sindroma WPW merupakan bagian
penting dari penatalaksanaan sindroma WPW. Edukasi meliputi3:
1. Penjelasan tentang gejala penyakit yang rekuren
2. Penjelasan tentang melakukan perasat vagal apabila diperlukan
3. Penjelasan tentang kontrol rutin pasien
4. Penjelasan tentang efek obat antiaritmia yang dikonsumsi berkala
5. Penjelasan tentang dilarangnya melakukan olahraga berlebihan
6. Penjelasan tentang opsi ablasi sebagai terapi definitif
Prognosis Sindroma Wolff-Parkinson-White
Pada umumnya, prognosis pada sindroma ini tergolong baik. Pasien dengan
sindroma WPW yang asimtomatik umumnya memiliki prognosis yang sangat baik.
Pada pasien simtomatik yang memiliki gejala aritmia menetap dapat memiliki
prognosis yang baik apabila dilakukan ablasi RF preventif. Pasien dapat memiliki
prognosis yang buruk apabila terdapat takiaritmia dan serangan jantung. Akan
tetapi apabila dilakukan terapi definitif segera, prognosis pada pasien dengan
sindroma WPW tanpa pemberat dapat menjadi baik kembali.2,3

BAB III
PENUTUP
Kesimpulan
Sindroma Wolff-Parkinson-White merupakan suatu penyakit aritmia preeksitasi yang menyebabkan adanya kontraksi otot kontraktil jantung yang dimulai
lebih dahulu dibandingkan dengan otot kontraktil lainnya. Kejadian ini terjadi
akibat adanya jalur re-entran akibat adanya jalur asesori yang menghubungkan
antara atrium dan ventrikel. Sindroma ini terjadi pada semua umur, sekitar pada 13 individu per 1000 populasi.
Pada umumnya sindroma ini merupakan sindroma yang tidak bergejala dan
memiliki prognosis yang baik apabila pasien diedukasi dengan baik tentang kontrol
rutin, gejala rekuren dan efek obat antiaritmia. Pasien biasa mengeluhkan adanya
takikardia mendadak. Pada pemeriksaan penunjang dapat ditemukan hasil yang
baik dan pada umumnya hanya terjadi keganjalan pada hasil pemeriksaan fisik
apabila sindroma WPW merupakan sindroma penyerta dari penyakit lainnya. Pada
gambaran EKG dapat ditemukan gelombang delta yang merupakan gelombang
awal dari kompleks QRS yang terlihat lebih landai daripada kompleks QRS
lanjutannya. Hal ini terjadi akibat adanya kontraksi awal dari otot miokardium akan
tetapi amplitudonya rendah akibat jumlah otot kontraktil yang berkontraksi lebih
sedikit dibandingkan otot lainnya yang berkontraksi kemudian melalui nodus AV.
Hal ini menyebabkan kompleks QRS lebar dan interval PR yang pendek.
Etiologi dari penyakit ini merupakan adanya kelainan genetik seperti pada
hipetrofik kardiomiopati pada kelainan kromosom 7q36 dan 7q3 seperti mutasi
pada enzim PRKAG2 dan LAMP2. Pengobatan kardioversi yang digunakan adalah
Disopiramid dengan dosis loading 300mg apabila diatas 50kg dan 200mg apabila
dibawah 50kg diikuti dengan 150mg setiap 6 jam apabila diatas 50kg atau 50mg
setiap 6 jam apabila dibawah 50kg. Propafenon dengan dosis 150-300mg tiga kali
sehari atau pemberian bretilium 5mg/KgBB/8 jam atau 200mg/2 jam dengan dosis
maksimal 2gram secara IM. Terapi dengan amiodaron tidak direkomendasi akibat
adanya kejadian pasien yang kemudian mengalami fibrilasi ventrikular.

Terapi definitif dan kuratif dari sindroma ini adalah ablasi baik dengan DC
ablasi atau dengan ablasi RF dengan menghilangkan bagian nodus AV atau
jembatan yang ada sehingga jalur asesori terputus. Kebanyakan pasien WPW akan
berada dalam kondisi asimtomatik (92% dari pasien) dan sekitar 19% dari pasien
mungkin mengalami episode sinkope.
Komplikasi lain yang mungkin terjadi adalah munculnya fibrilasi atrial,
takikardia supraventrikular, takikardia supraventrikular paroksismal, nodus AV reentran dan ventrikular takikardia yang dapat meningkatkan tingkat mortalitas
pasien dengan cepat. Prognosis pada sindroma ini tergolong baik. Pasien dengan
sindroma WPW yang asimtomatik umumnya memiliki prognosis yang sangat baik.
Pada pasien simtomatik yang memiliki gejala aritmia menetap dapat memiliki
prognosis yang baik apabila dilakukan ablasi RF preventif.

DAFTAR PUSTAKA
1. Sherwood L. Human physiology: from cells to systems. 7th ed. United States
of America: Cengage Learning; 2010.p.304-15.
2. Obeyesekere M, Gula LJ, Skanes AC, et al. Risk of sudden death in wolffparkinson-white syndrome. Circulation. 2012;125(5):659-60.
3. Ellis CR, Berul CI, Hamilton RM, et al. Wolff-Parkinson-White syndrome.
Diunduh dari emedicine. 2014.
4. Murphy JG, Llyod MA. Mayo clinic cardiology: concise textbook. Canada:
Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2007.p86, 262.
5. Kulig J, Koplan BA. Wolff-parkinson-white syndrome and accessory pathways.
Circulation. 2010;122(15):4804.
6. Swanton BRH, Banerjee S. Swanstons cardiology. United States of America:
Blackwell Science; 2008.p.137, 399-405.
7. Ellis H. Clinical Anatomy. 11th ed. Annals of Surgery. United States of
America: Blackwell Science; 2006.p.6-7, 29-35.
8. Thaler MS. The only ekg book youll ever need. 7th ed. United States of
America: Lippincott Williams & Wilkins; 2012.p.
9. Levine E, Windle ML, Lange RA. Electrocardiography. Diunduh dari
emedicine. 2013.
10. Crawford MH. Current cardiology. 3rd ed. United States of America: The
McGraw-Hill Companies; 2009.p.247-56.
11. Petroniatis T, Ortu E, Marchili N, Giannoni M, Marzo G, Monaco A. How to
maintain the oral health of a child with Wolff-Parkinson-White syndrome: a
case report. J Med Case Rep [Internet]. 2014;8(1):323. Available from:
http://www.jmedicalcasereports.com/content/8/1/323
12. Ashley EA, Niebauer J. Cardiology explained. London: Remedica; 2004.p.10.
13. Keating L, Morris FP, Brady WJ. Electrocardiographic features of WolffParkinson-White syndrome. Emerg Med J. 2003;20(5):4913.
14. Muchtar A, Suyatna FD. Obat antiaritmia. Dalam: Gunawan SG, Setiabudy R,
Nafrialdi, Elysabeth. Farmakologi dan terapi. Jakarta: Badan Penerbit Fakultas
Kedokteran Universitas Indonesia; 2012.h.321-37.

15. Tijunelis MA, Herbert ME. Myth: Intravenous amiodarone is safe in patients
with atrial fibrillation Wolff-Parkinson-White syndrome in the emergency
department. Can J Emerg Med. 2005;7(4):2625.
16. Svendsen JH, Dagres N, Dobreanu D, et al. Current strategy for treatment of
patients with wolff-parkinson-white syndrome and asymptomatic preexcitation
in Europe: European Heart Rhythm Association survey. Europace.
2013;15(5):7503.