WEB OF CAUTION THALASSEMIA

Nama : An. C
Diagnosa : Thalassemia
Diagnosa sekunder:
-Anemia
-Hemosiderosis

Pernikahan Penderita Thalsssemia

Etiol
ogi

patofisiologis
klasifikasi:
1. Thala-

2. Thala-

- silent carrier state.

- -thalassemia trait.
- Hb H disease.
- -thala-mayor.
- -thalassemia trait.
- thalassemia
Intermediate.
- - thala- mayor.

Penurunan penyakit secara genetik

Gangguan sintesis rantai globin dan (kromosom 11 atau 16) yang ditempati lokus gen globin
Delesi gen

Hb F tidak
Mengalami
penurunan

Hilangnya gen
dalam rantai globin

Mutasi gen

Berkurangnya produk
mRNA

Thalassemia /

Proses Eritropoesis
terganggu

Afinitas Hb terhadap
Oksigen tidak adekuat

Pemecahan/destruksi eritrosit
lebih cepat dari normal

Transpor Oksigen ke
jaringan terganggu
Perfusi di jaringan
menurun

MK: Ggn
Perfusi jaringan
Anemia mikrositik
[Tintasia/04064881517006/C0-Ners
2016/Kep.Anak/Ika.C]
Anemia
hemolitik
hipokrom

Produksi rantai
sedikit/tidak ada

Globin intra eritrositik

yang mengalami defek
merusak sampul eritrosit

Hb abnormal mengendap
di dinding eritrosit

Pengkajian fisik:
Keadaan umum, kesadaran,
kegelisahan, kecemasan.
Inspeksi : pembesaran abdomen
Palpasi: teraba hepatomegaly,
splenomegaly, penggunaan otot
bantu pernapasan.
Perkusi: adanya asites
Auskultasi : suara napas

Manifestasi klinis:
Anemia(eritropoesis gagal)
Pucat (Hb turun)
Perut buncit (Hepatomegali)
Splenomegali (penumpukan
Fe)
Ikterus ( bilirubin).
Gagal jantung
(penumpukan
Pemeriksaan
darah tepi:
FediHb
otot
jntung)
rendah
dapat sampai 2-3gr%

Gambaran morfologi eritrosit:

-hipokromik(-thala)
-sel target anisositosis berat dg
makoroovalositosis mikrosferosit,
polikromasi, basophillic stippling.
Retikulosit meningkat
Sumsum tulang erytrhoid hyperplasia

Kompensasi tubuh
memenuhi Oksigen

Aktivitas sistem
RES meningkat

Sumsum tulang merah

Lien

Hepar

Pertumbuhan ber>>
pd tl. Frontal,
zigomatikum
dan maksila

Splenomegali

Hepatomegali

Fraktur spotan

Ggn. Metabolisme
/pembentukan energi

MK :
MK :
Menekan
Menekan
Nutrisi kurang dari
- Kerusakan
diagfragma
lambung
kebutuhanTubuh
mobiltas
Intoleransi
NOC:
terbebas dari tanda
NOC: Nutrisi yang
dikonsumsi
fisik
aktivitas
dan gejala infeksiSesak nafas Anoreksia,
adekuat
- Resti infeksi
NIC:
NIC:
mual/muntah
a. Ajarkan kepada klien dan
a. Kaji status nutrisi pasien
keluarga tanda dan gejala
b. Ketahui makanan kesukaan
infeksi dan kapan harus
pasien
melapor kepada petugas.
c. Anjurkan makan sedikit tapi
b. Pertahankan teknik isolasi
sering
c. Berikan terapi antibiotika
d. Timbang berat badan dalam
bila perlu
interval yang tepat.
d. Informasikan pada
e. Ajarkan pada keluarga untuk
keluarga kapan jadwal
memberikan makanan yang
[Tintasia/04064881517006/C0-Ners
imunisasi
hangat2016/Kep.Anak/Ika.C]
segera setelah makanan
e. Jelaskan keuntungan dan
datang dari tim gizi
efek dari imunisasi
f. Kolaborasi dg tim gizi untuk
pemilihan diet yang tepat.

Jantung
Kontraksi otot
jantung meningkat
Kardiomegali

Paru
Hiperventilasi
Takipnea

Penatalaksanaan suportif:
Transfusi darah:
Hb penderita dipertahankan antara
8-9 gr/dl. Keadaan ini akan
memberikan supresi sumsum
tulang yang adekuat, menurunkan
tingkat akumulasi besi & dapat
memprthankan pertumbuhan dan
perkembangan penderita

MK :
Penatalaksanaan Medikamentosa
Pola nafas
Iron chelating agent (desferoxamine)->setelah
tidak efektif
kadar ferritin serum 1000 mg/l atau
NOC: kemampuan
NOC:Keletihan
Perfusi jaringan Sa.Transferrin
>50%,sekitarmelakukan
10-20 kali tranfusi
perifer tidak terganggu darah aktivitas yang dibutuhkan
NIC:
NIC:
Desferoxamine, dosis 25-50 mg/kgBB/hari
a. Tentukan penyebab
a. Kaji tingkat rasa tidak
subkutan via syringe pump dlm (t) 8-12 jam,min
keletihan(misalnya karena
nyaman.
slma 5 hr berturut stiap slsai transfusi darah.
keletihan, nyeri dan
b. Pantau adanya
Vit.C 100-250mg/hr
pengobatan)slma pmberian kelesi besi (
kesemutan
besi).
b. Bantu
dengan aktivitas fisik
c. Pantau penggunaan alatefek kelesi

Vit.E
200-400
IU/hr utk mnmbah
usia eritrosis.
teratur(misalnya
perubahan
yang panas atau dingin.
posisi sesuai kebutuhan)
d. Periksa kulit setiap hari
c. Batasi rangsang lingkungan
dari adanya perubahan
(kebisingan)
integritas kulit.
d. Pantau asupan nutrisi untuk
e. Diskusikan penyebab
memastikan keadekuatan
adanya sensasi tidak
energi
normal dan perubahan
sensasi.

DAFTAR PUSTAKA:
Doenges, Marilynn E. (2000). Rencana Asuhan Keperawatan, Edisi 3. Jakarta:EGC.
Guyton, Arthur C. (2000). Buku Ajar Fisiologi Kedokteran, Edisi 9, Jakarta:EGC.
Herdata, H.N. (2008). Thalasemia. http://ebookfkunsyiah.wordpress.com.category/hemato-onkologi/thalasemia/
Ngastiyah. (1997). Perawatan Anak Sakit. Jakarta:EGC
Suriadi R.Y. (2001). Asuhan Keperawatan Pada Anak, edisi 1, Jakarta: CV.sagung Solo.

[Tintasia/04064881517006/C0-Ners 2016/Kep.Anak/Ika.C]

TINTASIA
04064881517
006
PSIK FK UNSRI