Anda di halaman 1dari 27

CASE REPORT SESSION (CRS)

PROCEPTOR:
H. Jeffry P. dr., Sp.A.

DISUSUN OLEH
Bryan Rizaldi
12100115012

SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Syamsudin SH Sukabumi


Program Pendidikan Profesi Dokter Universitas Islam Bandung
2015

BAB I
Keterangan Umum
Identitas pasien

Nama

: An. R

Jenis Kelamin

: Laki-laki

Usia

: 10 tahun

Tanggal MRS

: 06-12-2015

Tanggal pemeriksaan : 11-12-2015


Identitas orang tua
Nama

: Ny M

nama

: Tn I

Jenis kelamin

: perempuan

jenis kelamin : laki-laki

Usia

: 30 th

usia

: 31 th

Pekerjaan

: IRT

pekerjaan

: Buruh

Alamat

: puncak sayang

alamat

: Puncak Sayang

ANAMNESA

Keluhan utama
Pucat

Riwayat penyakit sekarang


Orang tua pasien mengeluhkan anaknya pucat sejak 10 hari yang lalu sebelum
masuk rumah sakit. Pucat muncul secara perlahan lahan dan semakin bertambah pucat.
Pucatnya terutama terjadi pada saat pasien beraktivitas, dan akan sedikit berkurang jika
pasien beristirahat. Ibu pasien menyatakan ini mengganggu aktivitas sang anak karena
anaknya menjadi tidak aktif dibandingkan teman sebayanya.
Keluhan ini disertai dengan adanya nafsu makan yang menurun, gusi yang
berdarah sejak 10 hari yang lalu keluhan ini terus terjadi sepanjang hari yang didahului
oleh gigi pasien sempat lepas sehingga membuat perdarahan tidak dapat teratasi, buang
air kecil yang berdarah sejak 5 hari yang lalu saat masuk rumah sakit dan juga disertai
mimisan sejak pasien masuk RS, adanya luka di bagian bibir disertai dengan kebiruan,
muntah darah, diakui oleh orangtua pasien bahwa adanya berat badan pasien turun,
disertai dengan adanya nyeri bagian perut. Keluhan juga disertai dengan demam yang
mendadak tinggi sejak 10 hari yang lalu.
Keluhan tidak disertai muncul bintik kemerahan di kulitnya, pasien tidak
mengeluhkan adanya baal dan tidak ada riwayat mengkonsumsi obat kemoterapi.
Orangtua pasien menyangkal adanya BAB yang gelap. Riwayat penyakit jantung yang
membesar disangkal orangtua pasien. Tidak ada riwayat menggigil, dan berkeringat dan
terdapat cacing pada tinja.

Sebelumnya ibu pasien sempat membawa anaknya ke dokter 1 minggu


sebelum timbul gejala perdarahan dan pucat, dengan keluhan demam dan diberikan
obat PCT dan Kloramfenikol, namun keluhan tidak teratasi. Tidak ada riwayat trauma.

Riwayat penyakit dahulu


Pasien tidak pernah mengalami keluhan yang sama.
Pasien memiliki riwayat penyakit asma

Riwayat kehamilan dan persalinan

Selalu kontrol ke bidan tiap bulannya

Ditolong oleh bidan, lahir secara spontan dan langsung menangis serta
tidak terdapat kebiruan. Ibu Pasien lupa untuk ukuran tinggi dan berat bayi saat lahir

Riwayat penyakit keluarga


Tidak ada keluarga yang memiliki penyakit yang sama dengan pasien.
Riwayat makanan

0-6 bulan

: ASI ekslusif

6-9 bulan

: ASI dan bubur

9 bulan - 1 tahun

: ASI, bubur dan buah

1 tahun 2 tahun

: ASI dan makanan keluarga

2 tahun sekarang

: makanan keluarga

Riwayat imunisasi

Imunisasi lengkap dan disekolah

Riwayat tumbuh kembang

Sesuai dengan teman sebayanya, ibu pasien lupa tentang perkembangan dan pertumbuhan
anaknya.

PEMERIKSAAN FISIK
Kesadaran/keadaaan umum: Composmentis, anak terlihat sakit sedang .
Tanda Vital

Tekanan Darah

: 110/80

Nadi

: 108x/menit reguler, equal, isi cukup

Pernapasan

: 28x/menit, reguler

Suhu

: 36,40 C

ANTROPOMETRI

Berat Badan

: 25 kg

Panjang badan

: 140 cm

Berdasarkan WHO

Z-score BB/Usia

: -1 sampai -2 SD Underweight

Z-score PB/Usia

: 0 sampai +2 SD Normal

Z-score BMI/Usia

: -2 Thinness

1. Kulit : Tampak pucat, sianosis (-), jaundice (-), ptekiae (-), ruam (+)
disekujur tubuh
2. Otot

: Atrofi (-), hipertrofi (-)

3. Tulang

: Deformitas (-), gibbus (-)

4. Sendi

: Pembengkakan (-)

5. Kepala
-

Bentuk

: Simetris

Ubun-ubun

: Ubun-ubun besar datar, 2x1 cm, Ubun-ubun kecil sudah

menutup

Rambut

: Hitam, halus, tidak mudah rapuh

Wajah

: Simetris, flushing (-), cooley face (-)

Mata

: Simetris, konjungtiva anemis +/+, sklera tidak ikterik,


konjungtiva fliktenularis (-)

Pupil

Hidung

: Bulat, isokor, refleks cahaya +/+


: Simetris, epistaksis -/-, sekret -/-,
pernafasan cuping hidung (-)

Telinga

Mulut

: Simetris, sekret -/-, membran timpani intak


: Bibir bengkak kebiruan, mukosa mulut pucat,
perioral sianosis (-), stomatitis angularis (-),
perdarahan gusi (+), atrofi papil lidah (-).

Tonsil

: T1-T1, tenang

Faring

: Tidak hiperemis

6. Leher
-

KGB

: Tidak ada pembesaran

Kelenjar Tiroid : Tidak ada pembesaran

JVP

Retraksi suprasternal (-)

: Tidak mengalami peningkatan

7. Thorax
Paru
-

Inspeksi

: Bentuk dan pergerakan simetris, retraksi intercostal (-)

Palpasi

: Pergerakan simetris

Perkusi

: Sonor

Auskultasi

: VBS kanan = kiri, wheezing -/-, ronki -/-, stridor -/-

Jantung
-

Inspeksi

: Iktus kordis tampak

Palpasi

: Iktus kordis teraba di ICS IV LMCS, thrill (-)

Perkusi

: Tidak ada pembesaran jantung

Auskultasi

: S1-S2 murni reguler, murmur (-)

8. Abdomen
-

Inspeksi

: Datar, retraksi epigastrium (-)

Palpasi

: Lembut, turgor kembali cepat, nyeri tekan disemua regio

Hepar

: Tidak ada pembesaran

Limpa

: Tidak ada pembesaran

Perkusi

: Timpani

Auskultasi

: Bising usus (+) normal

9. Anogenital

: tak

10. Ekstremitas : Bentuk simetris, spoon nail (-), sianosis (-), ptekie (-),
telapak tangan pucat, bantalan kuku kaki dan tangan
pucat, akral hangat, CRT < 2 detik.
11. Pemeriksaan Neurologis
-

Rangsang meningeal :

Kaku kuduk (-)


Brudzinsky I/II/III

: -/-/-

Saraf otak

: CN II,III,IV,VI,IX,XII kesan normal

Motorik

Refleks fisiologis

: Biceps (+/+), triceps (+/+), patella (+/+),

Refleks patologis

: Babinski (-/-), chaddock (-/-), oppenheim (-/-),

: Kesan normal

gordon (-/-)
A HASIL FOLLOW UP ANAMNESA DAN PEMERIKSAAN FISIK (REKAM
MEDIS)
Tanggal
Pemeriks
aan
Anamnes
a
Pucat

11-122015

12-122015

13-122015

Ada

Lemas

Ada

Demam

Ada

Gusi
berdarah

Ada
(sepanja
ng hari)
Buruk

Berkura
ng
Berkura
ng
Berkura
ng
Ada
(sepanja
ng hari)
Membai
k

Berkuran
g
Berkuran
g
Berkuran
g
Ada
(pagisiang)
Sama
dengan
hari
sebelumn
ya.
Ada
(sama dg
hari
sebelumn
ya)

Nafsu
makan

Ruam
kulit

Pemeriks
aan Fisik
Keadaan
Umum
Kesadaran
Nadi
Respirasi
Suhu
Kulit
Konjungti
va
Ekstrimita

Ada

Ada
(wajah,
dada,
ekstrem
itas atas
bawah)

Sakit
berat
CM
126x/m
enit
36x/me
nit
37,3oC
Pucat +
++
Anemis
+++
Telapak

Sakit
sedang
CM
110x/m
enit
30x/me
nit
36,9oC
++

Sakit
sedang
CM
110x/me
nit
20x/meni
t
37,1oC
++

++

++

++

++

tangan
pucat +
++
Bantala
n kuku
kaki
dan
tangan
pucat +
++
Akral
dingin

Akral
hangat

Akral
hangat

Terapi
11-12-2015
Dexametason 3 x 3
mg
As. Traneksamat 1
amp
Furosemid 10 mg
Ampicilin 4 x 1 gr
Gentamisin 3 x 50 mg
PCT 3 x tab
Trombosit 4 labu
WB 1 labu

12-12-2015
Dexametason 3 x 1 mg
As. Traneksamat 1 amp
Furosemid 10 mg
Ampicilin 4 x 1 gr
Gentamisin 3 x 50 mg
PCT 3 x tab
WB 1 labu

13-12-2015
Dexametason 3x 0.5 mg
WB 1 labu

laboratorium
11-12-2015
(Post
transfusi)

12-12-2010
(Post
transfusi)

Nilai
Rujukan

Cell Counter
Hemoglobin
Leukosit

7,6
1.300

10.2 g/dL
2.500 sel/L

Hematokrit
Trombosit

22
14.000

30 %
13.000
sel/L

11,513,5
5.00014.500
34-40
150.000450.000

Morfologi Darah Tepi


Eritrosit : Normokrom Normositer,
Normoblast (-)
Leukosit : leukopenia ringan sedang,
limfositosis relatif, neutropenia ringan
Trombosit : trombositopenia berat,
Morfologi normal.
Index eritrosit
MCV
MCH
MCHC

78
28
35

83
28
35

80-100
24-30
31-37

RESUME
Seorang anak laki-laki datang ke IGD dibawa oleh orangtuanya dengan keluhan pucat
sejak 10 hari yang lalu sebelum masuk rumah sakit, muncul secara perlahan lahan dan
semakin bertambah pucat, nafsu makan yang menurun, disertai dengan demam selama
10 hari, ekimosis, hematuria dan epistaksis, adanya luka di bagian bibir disertai dengan
kebiruan, hematemesis, BB turun, nyeri bagian perut, sesak. Sebelumnya ibu pasien
sempat membawa anaknya ke dokter 1 minggu sebelum timbul gejala perdarahan dan
pucat, dengan keluhan demam dan diberikan obat PCT dan Kloramfenikol, namun
keluhan tidak teratasi.
Pada pemeriksaan fisik anak tampak sakit sedang, komposmentis dan
kooperatif. Didapati pada PF Tampak pucat, ruam (+) disekujur tubuh, konjungtiva
anemis, Bibir bengkak kebiruan, mukosa mulut pucat, perdarahan gusi (+), nyeri
tekan disemua regio, telapak tangan pucat, bantalan kuku kaki dan tangan pucat.

DIAGNOSIS BANDING

Acquired Anemia Aplastik e.c Drugs (Kloramfenikol)

Suspect acute lymphoblastic leukemia (ALL)


USULAN PEMERIKSAAN

Darah rutin (Hb, Ht, trombosit, WBC, diff.count)

Tes fungsi hati ( SGOT/SGPT)

Biopsi sumsum tulang

DIAGNOSIS KERJA
Acquired Anemia Aplastik e.c Drugs (Kloramfenikol)
TERAPI
1. Umum
Mencari dan menghindarkan bahan yang mungkin menjadi penyebab
Mencegah perdarahan dengan cara menghindari trauma istirahat dan pembatasan
aktivitas
Mencegah infeksi dengan menghindari kontak
Makanan gizi seimbang (mulai makanan lunak)
2. Khusus
Androgen : Hanya efektif untuk anemia aplastik ringan
Oksimetolon (dihidrotestosteron) 2,0-6,5 mg/kgBB/hari atau metandrostenolon
(dianabol) 0,25-0,5 mg/kgBB/hari, atau sejenisnya

Bila 4 bl respons (-) pengobatan harus dihentikan

Kortikosteroid
Prednison 1 mg/kgBB/hari pada penderita yang mendapat androgen > 4 bl untuk
menghambat kecepatan pematangan umur tulang yang distimuli oleh androgen

Anemia aplastik berat berikan metilprednisolon dosis tinggi (20 mg/kgBB/hari)

selama 5 hari
Antithymocyte globulin (ATG)
Dosis 15 mg/kgBB/hari selama 10 hari

Siklosporin A
Dosis 8 mg/kgBB/hari p.o. selama 14 hari selanjutnya 15 mg/kgBB/hari p.o. selama
14 hari

Transplantasi sumsum tulang


Transfusi darah
PRC 10-15 ml/kgBB, untuk mengatasi anemia. Fresh whole blood 10-15 ml/kgBB bila
anemia disebabkan oleh perdarahan hebat

Suspensi trombosit 1 unit/5 kgBB pada perdarahan akibat trombositopenia (tiap unit

diharapkan dapat menaikkan jumlah trombosit 50.000-100.000/mm3)


Antibiotik spektrum luas yang tidak mendepresi sumsum tulang (misalnya ampisilin
100 mg/kgBB/hari)

PROGNOSIS
Quo ad vitam
Quo ad fungsionam

: ad bonam
: dubia ad bonam

Quo ad sanationam

: dubia ad bonam

BAB II
PEMBAHASAN
ANALISIS KASUS
TEMUAN KLINIS
Pucat sejak 10 hari yang lalu, lemas,
pucat

ekimosis, hematuria dan epistaksis,


adanya luka di bagian bibir disertai
dengan kebiruan, hematemesis

BB turun, anoreksia, PF : nyeri perut

Diberikan kloramfenikol

MAKNA
Manifestasi klinis akibat rendahnya
kadar Hb atau rendahnya kadar sel
darah merah dalam tubuh. Sirkulasi
oksigen ke jaringan menurun.
Suatu temuan klinis yang diakibatkan
oleh adanya gangguan pada faktor
pembekuan darah yang diakibatkan
oleh terdepresinya sumsum tulang
sehingga menyebabkan menyebabkan
trombositopeni.
Sering terjadi pada penyakit leukemia,
anemia aplastik, ALL
Pada keadaan leukosit yang turun
menyebabkan respon inflamasi tertekan
sehingga berpengaruh pada pertahanan
fisis mekanis akibatnya ulserasi pada
mukosa mulut dan faring yang menjadi
sulit menelan dan BB turun. Terjadinya
penurunan masukan diet dalam tubuh
Kloramfenikol
merupakan
suatu
etiologi dari terjadinya depresi pada

Pansitopenia

sumsum tulang. Dapat terjadi jika


kadarnya dalam serum melampaui 25
g/ml yang diberikan secara parenteral.
Sering juga menyebabkan hemolisis
pada pasien defisiensi enzim G6PD
suatu tanda positif akibat adanya
depresi pada sumsum tulang berupa Hb
turun, leukosit turun, trombosit turun.

KASUS
ANEMIA APLASTIK
DEFINISI
Anemia aplastik merupakan kegagalan hemopoiesis yang relatif jarangjarang namun
berpotensi mengancam jiwa.
BATASAN
Anemia refrakter yang ditandai dengan adanya anemia yang berat, leukopenia,
trombositopenia dan disertai dengan sumsum tulang yang aplastik atau hipoplastik
KLASIFIKASI
Kongenital

Anemia fanconi
Diskeratosis kongenita
Sindrom shwachman-diamond
Trombositopenia amegakryositik
Pure red cell anemia

Didapat

DERAJAT
Diagnostic
Categories

Hemoglobi
n

Reticulocyte
Neutrophil Platelet Marrow
Concentration Count
Count Biopsy

Comments

Moderately
severe

<100 g/L

<40 x 109/L

<1.5 x
109/L

<50 x
109/L

At the time of
diagnosis at
least 2 of 3
blood counts
should meet
these criteria.

Severe

<90 g/L

<30.0 x 109/L

<0.5 x
109/L

<30.0 x Marked
109/L decrease or
absence of
hematopoietic
cells.

Search for a
histocompatible
sibling should
be made if age
permits.

Very
Severe

<80 g/L

<20.0 x 109/L

<0.2 x
109/L

<20.0 x Marked
109/L decrease or
absence of
hematopoietic
cells.

Search for a
histocompatible
sibling should
be made if age
permits.

Marked
decrease of
hematopoietic
cells.

Etiology
Radiation, drugs, and chemicals:
Predictable: chemotherapy, benzene
Idiosyncratic: chloramphenicol, antiepileptics,
gold; 3,4-methylenedioxymethamphetamine
Viruses:
Cytomegalovirus
Epstein-Barr
Hepatitis B
Hepatitis C
Hepatitis non-A, non-B, non-C (seronegative hepatitis)
HIV
Immune diseases:
Eosinophilic fasciitis
Hypoimmunoglobulinemia

Thymoma
Pregnancy
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
Marrow replacement:
Leukemia
Myelodysplasia
Myelofibrosis
Autoimmune
Other:
Cryptic dyskeratosis congenita (no physical stigmata)
Telomerase reverse transcriptase haploinsufficiency

KRITERIA DIAGNOSIS
Anamnesis
Riwayat pucat, lemah, lesu dan perdarahan Panas badan (infeksi)
Pemeriksaan fisis
Purpura, petekia, ekimosis, epistaksis, perdarahan saluran cerna Tanpa limfadenopati
dan hepatosplenomegali

Laboratorium
Darah tepi ditemukan trias : Anemia, leukopenia, dan trombositopenia (pansitopenia)
Retikulosit
Morfologi eritrosit : Normokrom normositer
Sumsum tulang hiposelular (aplasia/hipoplasia sumsum tulang)
DIAGNOSIS BANDING

1
2
3

Fanconi anemia
ALL
ITP
TERAPI
Umum

Mencari dan menghindarkan bahan yang mungkin menjadi penyebab


Mencegah perdarahan dengan cara menghindari trauma istirahat dan pembatasan
aktivitas
Mencegah infeksi dengan menghindari kontak
Makanan gizi seimbang (mulai makanan lunak)
Khusus

Androgen : Hanya efektif untuk anemia aplastik ringan


Oksimetolon (dihidrotestosteron) 2,0-6,5 mg/kgBB/hari atau metandrostenolon
(dianabol) 0,25-0,5 mg/kgBB/hari, atau sejenisnya
Bila 4 bl respons (-) pengobatan harus dihentikan

Kortikosteroid
Prednison 1 mg/kgBB/hari pada penderita yang mendapat androgen > 4 bl untuk
menghambat kecepatan pematangan umur tulang yang distimuli oleh androgen

Anemia aplastik berat berikan metilprednisolon dosis tinggi (20 mg/kgBB/hari)

selama 5 hari
Antithymocyte globulin (ATG)
Dosis 15 mg/kgBB/hari selama 10 hari

Siklosporin A

Dosis 8 mg/kgBB/hari p.o. selama 14 hari selanjutnya 15 mg/kgBB/hari p.o. selama


14 hari

Transplantasi sumsum tulang


Transfusi darah
PRC 10-15 ml/kgBB, untuk mengatasi anemia. Fresh whole blood 10-15 ml/kgBB bila
anemia disebabkan oleh perdarahan hebat

Suspensi trombosit 1 unit/5 kgBB pada perdarahan akibat trombositopenia (tiap unit

diharapkan dapat menaikkan jumlah trombosit 50.000-100.000/mm3)


Antibiotik spektrum luas yang tidak mendepresi sumsum tulang (misalnya ampisilin
100 mg/kgBB/hari dan

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Darah tepi : Hb, Leukosit, trombosit, retikulosit, morfologi darah.
Pungsi sumsum tulang
PENYULIT
Infeksi
Perdarahan hebat
PROGNOSIS
Tergantung dari respons terapi
Infeksi dan perdarahan sering kematian setelah 6-12 bl diagnosis ditegakkan
Bila transplantasi sumsum tulang berhasil survival rate 80%

Acute Lymphogenic Leukemia (ALL)


ALL memiliki puncak angka kejadian pada usia 2-3 tahun dan lebih sering terjadi pada
anak laki-laki.
Etiologi ALL masih belum diketahui, meskipun beberapa faktor genetik dan
lingkungan berhubungan dengan leukemia. Sebagian besar kasus ALL dianggap
disebabkan oleh mutasi somatik post konsepsi pada sel limfoid. Paparan terhadap
radiasi in utero dan masa kanak-kanak berhubungan dengan meningkatnya insiden
ALL. Faktor lain yang telah diidentifikasi berhubungan dengan B-ALL ialah virus
Epstein-Barr dan infeksi virus.
Gejala awal dari ALL seringkali non spesifik dan singkat. Gejala yang ditemukan
dapat berupa anoreksia, mudah lelah, malaise, dan low grade fever yang bersifat
intermittern. Nyeri pada tulang dan sendi terutama ekstrimitas bawah dapat juga
ditemukan. Keluhan jarang dialami selama beberapa bulan, dan dapat terlokalisir pada
tulang dan sendi serta dapat disertai pembengkakkan sendi. Seiring dengan perjalanan
penyakit, tampak tanda-tanda kegagalan sumsum tulang yang lebih nyata, yaitu Pucat,
mudah lelah, tidak dapat mentoleransi aktivitas berat, memar, atau epistaksis dan juga
demam yang dapat disebabkan oleh infeksi atau penyakit itu sendiri. Infiltrasi organ
dapat menyebabkan limfadenopati, hepatosplenomegali, pembesaran testis, atau
keterlibatan sistem saraf pusat. Gagal nafas dapat disebabkan karena anemia berat atau
kompresi saluran nafas oleh kelenjar getah bening mediastinum.10
Pada pemeriksaan fisik, didapatkan pucat, lesu, lesi kulit berupa ptechiae atau
purpura, atau perdarahan mukosa yang menggambarkan kegagalan sumsum tulang.

Sifat proliferatif dari penyakit ini dapat memberikan manifestasi berupa limfadenopati,
splenomegali, atau hepatomegali namun jarang. Pada pasien dengan nyeri tulang dan
sendi, dapat disertai nyeri pada tulang disertai pembengkkan dan efusi sendi. Dapat
ditemukan namun jarang, tanda-tanda keterlibatan sistem saraf pusat berupa
peningkatan tekanan intrakraial, seperti papiledema, perdarahan retina, serta paresis
nervus kranialis. Depresi pernafasan dapat terjadi sehubungan dengan anemia namun
dapat terjadi pada pasien dengan gangguan saluran nafas obstruktis sebagai akibat dari
masa mediastium (timus atau kelenjar getah bening)
Tabel 2.10. Anamnesis dan Pemeriksaan Fisik pada ALL dan AML
Pemeriksaan

Anamnesis

Pemeriksaan Fisik

ALL

Anoreksia

Pucat

Mudah lelah

Ptechiae/purpura

Low grade fever

Perdarahan mukosa

Nyeri tulang dan sendi

Pucat

Memar

Limfadenopati

Epistaksis

Pembengkakan sendi
Hepatosplenomegali
Gagal nafas
Tanda peningkatan tekanan
intrakranial
(papiledema,
perdarahan retina, dan paresis
nervus kranialis)

AML

Demam

Nodul subkutaneus/ blueberry


muffin

Pucat

Infiltrasi gingiva

Nyeri tulang
Letargi
Mudah lelah
Sesak nafas
Mudah memar
berdarah

dan

Gambar 2.7. Lesi Blueberry Muffin pada AML


Sumber :Pui CH. Childhood Leukemias. 3rd Edition. Cambridge. 2012.

Diagnosis pada ALL dilakukan berdasarkan pemeriksaan sitomorfologis dan sitokimia


sumsum tulang dan pada kasus-kasus sulit dengan biopsi trephine dan ditegakkan
apabila didapatkan minimal 25% limfoblas di sumsum tulang. Keterlibatan sistem saraf
pusat didiagnosis dengan adanya sel blast di cairan serebrospinal atau apabila dideteksi
adanya infiltrat instraserebral pada pemeriksaan radiologis cross-sectional. Diagnosis
awal dilengkapi oleh pemeriksaan flowcytometry-based immunophenotyping untuk
mendapatkan informasi mengenai ekspresi sel blast.10
Diagnosis ALL dilakukan berdasarkan pemeriksaan darah tepi yang menggambarkan
kegagalan sumsum tulang. Anemia dan trombositopenia biasanya ditemukan pada
sebagian besar pasien. Sebagian besar pasien dengan ALL memiliki kadar leukosit
<10.000. Apabila pemeriksaan darah tepi memberikan kecurigaan leukemia, maka

pemeriksaan sumsum tulang harus segera diperiksa untuk menegakkan diagnosis.


Penting untuk melakukan pemeriksaan yang dibutuhkan untuk mengkonfirmasi
diagnosis, yaitu aspirasi dan biopsi sumsum tulang, flow cytometry, sitogenetik, dan
pemeriksaan molekular. ALL didiagnosis apabila ditemukan >25% sel sumsum tulang
merupakan populasi limfoblast. Pada leukemia meningeal ditemukan limfoblast dan
leukosit yang meningkat pada cairan serebrospinal. Staging lumbar puncture dapat
dilakukan bersamaan dengan dosis pertama kemoterapi intratekal apabila diagnosis
pertama ditegakkan berdasarkan evaluasi sumsum tulang.10
Diagnosis leukemia ditegakkan berdasarkan gejala dan tanda anemia, trombositopenia,
dan peningkatan sel darah putih disertai adanya sel blast pada apusan darah.
Peningkatan laktat dehidrogenase seringkali merupakan petunjuk diagnosis ALL.
Apabila hanya didapatkan pansitopenia maka perlu dipertimbangkan anemia aplastik
atau mielofobrosis.10
Tatalaksana standar mencakup kemoterapi selama 2-3 tahun dan sebagian besar
mencapai remisi pada akhir fase induksi. 6 Pada fase ini, terapi diberikan selama 4
minggu dan terdiri dari vincristine, kortikosteroid seperti dexamethasone atau
prednisone, dan dosis tunggal asparginase. Tujuan dari terapi awal ini adalah untuk
menginduksi remisi dengan mengeradikasi 99% sel leukemik. Pada fase ini digunakan
3 atau 4 obat, yaitu (1) vincristine, (2) glukokortikoid (prednison atau deksametasone),
ditambah (3) asparginase atau (4) anthracycline, atau keduanya. Prednison merupakan
kortikosterois pilihan, namun beberapa penelitian menunjukkan bahwa deksametasone
merupakan obat sitotoksik yang lebih poten dan memiliki penetrasi sistem saraf pusat
yang lebih baik. Karena alasan ini, beberapa kelompok telah beralih kepada
glukokortikoid ini. Deksametasone berhubungan dengan infeksi akut dan sekuele
neurologis jangka panjang. Pasien yang diberikan glukokortikoid juga memiliki risiko

osteonecrosis atau avaskular nekrosis (10 sampai 20% pada anak-anak dengan ALL
diatas 10 tahun). Beberapa antracycline telah digunakan pada tahap induksi.17
Fase kedua terapi adalah konsolidasi. Meskipun ahli onkologi setuju bahwa fase terapi
ini penting dalam terapi ALL, namun belum terdapat konsensus yang mengatakan
terapi terbaiknya. Regimen ini meliputi kombinasi vincristine, mercaptopurine,
pegaspargase atau cyclophosphamide, dan cytarabine. Kemoterapi intratekal diberikan
berulang dengan pungsi lumbal. Berbagai regimen meliputi 14-28 minggu dengan obat
dan jadwal yang bervariasi bergantung pada kelompok risiko pasien. Fase terakhir yaitu
fase maintenance, yang berlangsung selama 2-3 tahun, tergantung protokol yang
digunakan. Pasien diberikan mercaptopurine setiap hari dan metotreksat tiap
minggunya, dengan vincristine dan kortikosteroid intermittern. Berikut ini merupakan
tabel obat-obatan yang digunakan pada tatalaksana leukemia.17

Tabel 2.11 Agen antineoplastik yang digunakan pada pasien anak dengan ALL dan
AML

Sumber : Haidar C, Pauley J. Pediatric Leukemias. Pharmacotherapy Self Assessment


Program, 6th edition.