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A U T O R E S

Caso Clnico

Lpez Vzquez A

Linfoepitelioma
larngeo

Sebastian Corts JM
Agreda Moreno B
Gracia Simn L
Serrano An E
Matallana Barahona S
Valls Varela H
Servicio de ORL
Hospital Clnico Universitario
Lozano Blesa. Zaragoza

Larynx lymphoepithelioma
RESUMEN

SUMMARY

Los linfoepiteliomas fueron descritos por primera vez


en nasofaringe, que es su localizacin ms frecuente.
Cuando este tumor aparece en la laringe, la localizacin
ms habitual es a nivel del ventrculo larngeo. El primer
sntoma suele ser disfona y posteriormente disfagia. El
diagnstico de certeza se obtiene mediante la biopsia de
la lesin y la TC para el estudio de extensin. Estos tumores responden muy bien a la radioterapia por lo que es el
tratamiento de eleccin.

Lymphoepitheliomas were first described in the


nasopharynx, where is most frequently located. When
this tumor occurs in the larynx, the most common location
is at the level of the laryngeal ventricle. The first symptom
is usually hoarseness and dysphagia later. The diagnosis
is obtained by biopsy and TC for the study of extension.
These tumors respond well to radiotherapy, so thats why
its the treatment of choice.

PALABRAS CLAVE:

KEY WORDS:

Linfoepitelioma larngeo. Linfoepitelioma-like.

Laryngeal lymphoepithelioma. Lymphoepithelioma-like.

Introduccin
Los linfoepiteliomas se describieron por primera vez
en nasofaringe en 1921 (tumor de Schminke) como carcinomas indiferenciados acompaados con un alto componente de linfocitos inmaduros reactivos1,3. De forma menos
frecuente que en la nasofaringe, pueden aparecer en
orofaringe, trquea, timo estmago o glndulas salivares
y entonces se denominan carcinoma tipo linfoepitelioma
(lymphoepithelioma-like). La localizacin larngea es rara1
y lo ms habitual es que asienten a nivel del ventrculo larngeo. Originan metstasis que con frecuencia se
encuentran en los ganglios linfticos cervicales aunque
es posible localizar metstasis a distancia no linfticas en
el momento del diagnstico siendo las ms frecuentes en
huesos, pulmn e hgado.
Cuando asienta en la laringe, este tipo de tumor altamente agresivo no tiene predileccin por sexos . El rango
de edad es muy variable2. Los posibles factores etiolgicos
son el factor gentico donde parece implicado el HLA,
factores cancergenos externos como las nitrosaminas, y
el virus Epstein-Barr (VEB) donde la relacin se ha demostrado claramente en los linfoepiteliomas nasofarngeos
pero no as en los de localizacin larngea ya que el VEB se
encuentra slo en raras ocasiones1,4,5.

Histolgicamente se caracterizan por la presencia de


clulas epiteliales indiferenciadas, voluminosas, no queratinizadas con ncleos grandes ovalados y prominentes
nucleolos2.

Caso Clnico
Paciente de 43 aos, sin antecedentes de hbito tabquico ni enlico, con disfona y odinofagia de varias semanas de evolucin. En la rinofibrolaringoscopia se aprecia
tumoracin de hemilaringe derecha con parlisis de la
misma y poco espacio gltico (Figura 1). Se programa intervencin quirrgica realizando traqueotoma con anestesia
local y toma de biopsias de la lesin mediante laringoscopia directa en suspensin.
Se realiza TC cervical , aprecindose en el mismo,
tumoracin que comienza a visualizarse a nivel del vestbulo con afectacin de seno piriforme derecho, comisura
posterior, aritenoides, pliegue glosoepigltico, espacio
paralarngeo derecho con erosin de la lmina tiroidea
derecha. Se observa adems importante enfisema que
disecciona planos musculares y de grasa a nivel cervical,
secundario a traqueostoma. (Figura 2).

O.R.L. ARAGON2010; 13 (2) 33-34


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Caso Clnico - Linfoepitelioma larngeo

Discusin
El carcinoma linfoepitelial de laringe asienta sobre
todo a nivel del ventrculo larngeo, pudindose observar
como primera manifestacin de la enfermedad un protrusin de la banda larngea bajo la cual se encuentra el
tumor3. Es en el ventrculo larngeo donde se encuentra el
mayor acmulo de tejido linfoide.
Clinicamente son diagnosticados mucho antes que
los linfoepiteliomas nasofarngeos en los que la primera
manifestacin de la enfermedad suele ser la aparicin de
una adenopata laterocervical no dolorosa. Sin embargo,
cuando la localizacin es larngea los sntomas aparecen
con mayor brevedad. As pues, aparecer disfona cuando
stos sean glticos o disfagia si su localizacin se encuentra
a nivel de la supraglotis.
Figura 1: Tumoracin hemilaringe derecha y parlisis derecha.

El diagnstico se realiza mediante la biopsia de la


tumoracin a lo que se aade el TC cervico torcico para el
estudio de extensin.
El tratamiento de este tipo de neoplasias es la radioterapia debido la buena respuesta que presentan. La quimioteramia no ofrece buenos resultados aunque se emplea de
forma neoadyuvante en dependencia de la extensin de la
lesin. La ciruga se reserva para casos muy localizados o
cuando la radioterapia no ha sido eficaz.
Por tanto, el linfoepitelioma de localizacin larngea
suele tener mejor pronstico que el nasofarngeo ya que
este primero origina sntomas precozmente y el abordaje
quirrgico es ms sencillo.

Bibliografa
Figura 2: TAC cervical. Tumoracin a nivel de vestbulo. Afectacin derecha.

1. Lpez Aguado D, Lpez Campos D, Prez Piero


B, Campos Baales ME. Carcinoma linfopeitelial de
laringe. A propsito de 2 casos. Acta Otorrinolaring
Esp.2000;51:369-72.
2. Medinilla A, Allely MD, Gmez JM, Gallardo MD,
Rodriguez Sola M, Moreno Luna R, Reyes MI et al.
Manejo del linfoepitelioma de laringe. Presentacin de
un caso. ORL-DIPS 2005;32(2):90-92.
3. Coscarn Blanco E, Prez Liedo MC, Surez Ortega MS,
Prado San Jos M. Synchronous ENT Lymphoepitheliomas.
Controversies on their diagnosis and treatment. Acta
Otorrinolaringol Esp 2007; 58 (3):119-22.
4. Sone M, Nakashima T, Nagasaka T, Itoh A, Yanagita N.
Lymphoepithelioma-like carcinoma of the larynx associated with an Epstein Bar viral infection. Otolaryngol
Head Neck Surg 1998; 119 (1):134-137.

Figura 3: Imagen tras tratamiento con quimio y radioterapia.

El resultado anatomopatolgico de las biopsias fue


de carcinoma indiferenciado de alto grado con estroma
linfoide (carcinoma linfoepitelial de laringe). Actualmente
se encuentra en respuesta completa tras el tratamiento con
quimio y radioterapia (Figura 3).

O.R.L. ARAGON2010; 13 (2) 33-34


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5. Tardo JC, Cristbal E, Burgos F, Menarguez J.Absence


of EBV genome in lymphoepithelioma-like carcinomas
of the larynx.Hystopathology 1997. 30: 126-128.

Correspondencia
Calle Rufas, 15 - 3 A
50001 ZARAGOZA
e-mail: mayes_zgz@hotmail.com

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