BAB I

PENDAHULUAN
1. LATAR BELAKANG
Biokimia merupakan cabang ilmu dari biologi yang cakupan
bahasannya meliputi berbagai komponen yang ada didalam tubuh makhluk
hidup beserta reaksi kimianya. Salah satu komponen yang ada dalam tubuh
makhluk hidup adalah darah.Darah adalah komponen yang sangat penting
bagi makhluk hidup, karena mempunyai peran yang banyak, terutama dalam
pengangkutan zat-zat yang penting untuk metabolisme tubuh. Darah yang
menyuplai jaringan dengan nutrisi, mengangkut zat-zat sisa metabolisme dan
mengandung berbagai bahan penyusun sistim imun yang bertujuan untuk
mempertahankan tubuh dari berbagai penyakit. Di dalam darah terdapat heme
yang berperan penting dalam menjalankan tugasnya sebagai zat angkut
oksigen dan nutrisi.
Porfirin adalah senyawa siklik yang dibentuk dari gabungan empat
cincin pirol melalui jembatan metenil (-CH=). Sifat khas porfirin adalah
pembentukan kompleks dengan ion-ion logam (metaloporfirin) yang terikat
pada atom nitrogen cincin-cincin pirol. Sebagai contoh misalnya heme yang
merupakan porfirin besi dan klorofil, merupakan porfirin magnesium.Di
alam, metaloporfirin terkonjugasi dengan protein membentuk senyawasenyawa penting dalam proses biologi, antara lain: (1) Hemoglobin,
merupakan porfirin besi yang terikat pada protein globin dan mempunyai
fungsi penting pada mekanisme transport oksigen dalam darah;(2) Mioglobin,
merupakan pigmen pernafasan yang terdapat dalam sel-sel otot; (3) Sitokrom,
berperan sebagai pemindah elektron (electron transfer) pada proses oksidasi
reduksi.
2. RUMUSAN MASALAH
1) Apa macam-macam sel darah sifat fisik dan perananya?
2) Bagaimana pembentukan heme ?
3) Bagaimana katabolisme heme?
4) Bagaimana poroses pembekuan darah ?
5) Apa gangguan pembekuan darah ?

Page | 1

3. TUJUAN PENULISAN
1) Untuk mengetahui macam-macam sel darah sifat fisik dan perananya.
2) Untuk mengetahui bagaimana pembentukan heme.
3) Untuk mengetahui bagaimana katabolisme heme.
4) Untuk mengetahui bagaimana poroses pembekuan darah.
5) Untuk mengetahui gangguan pembekuan darah.
4. MANFAAT PENULISAN
1) Dapat mengetahui macam-macam sel darah sifat fisik dan perananya.
2) Dapat mengetahui bagaimana pembentukan heme.
3) Dapat mengetahui bagaimana katabolisme heme.
4) Dapat mengetahui bagaimana poroses pembekuan darah.
6) Dapat mengetahui gangguan pembekuan darah.

Page | 2

BAB II
PEMBAHASAN
1. MACAM-MACAM SEL DARAH SIFAT FISIK DAN PERANANYA
a. Sel darah merah
Sel darah merah (eritrosit) atau Red Blood Cell adalah sel darah
yang paling banyak dan fungsinya untuk mengangkut oksigen ke jaringan
tubuh lewat darah. Bagian dari eritrosit terdiri dari hemoglobin yaitu
sebuah biomolekul yang dapat mengikat oksigen.Kepingan eritrosit pada
manusia memiliki diameter sekitar 6-8 m dan ketebalan 2 m, lebih kecil
dari sel-sel lainnya yang terdapat dalam tubuh manusia. Eritrosit normal
memiliki volum sekitar 9fL dan sekitar sepertiga dari volum diisi oleh
hemoglobin, dimana setiap molekul membawa 4 gugus heme.
Orang dewasa memiliki 2-3 x 1013 eritrosit setiap waktu (wanita
memiliki 4-5 juta eritrosit per mikroliter darah dan pria memiliki 5-6 juta).
Sedangkan orang yang tinggal di dataran tinggi yang memiliki kadar
oksigen yang rendah maka cenderung untuk memiliki sel darah merah
yang lebih banyak. Eritrosit terkandung di dalam darah dalam jumlah yang
tinggi dibandingkan dengan partikel darah yang lain.Hemoglobin dalam
eritrosit mempunyai peran untuk

mengantarkan lebih dari 98 persen

oksigen ke seluruh tubuh. Eritrosit dalam tubuh menyimpan sekitar 2,5

gram besi, mewakili sekitar 65 persen kandungan besi di dalam tubuh.
Proses dimana eritrosit diproduksi dinamakan eritropoesis. Secara
terus menerus eritrosit diproduksi di sumsum tulang, dengan laju produksi
sekitar 2 juta eritrosit per detik. Produksi dapat distimulasi oleh hormone
eritropoetin (EPO) yang disintesa oleh ginjal. Hormon ini sering
digunakan dalam aktifitas olahraga sebagai doping. Saat sebelum dan
sesudah meninggalkan sumsum tulang belakang, sel yang berkembang ini
dinamakan retikulosit dan jumlahnya sekitar 1 persen dari seluruh darah
yang beredar. Eritrosit dikembangkan dari sel punca melalui retikulosit
Page | 3

untuk mendewasakan eritrosit dalam waktu sekitar 7 hari dan eritrosit

dewasa akan hidup selama 100-120 hari.
b. Sel darah Putih
Sel darah putih (leukosit) atau White Blood Cell adlah sel yang
membentuk komponen darah. Leukosit ini berfungsi untuk membantu
tubuh melawan berbagai penyakit infeksi sebagai bagian dari system
kekebalan tubuh. Leukosit tidak berwarna, memiliki inti, dapat bergerak
secara amoebeid, dan dapat menembus dinding kapiler. Dalam keadaan
normalnya terkandung 4109 hingga 11109 leukosit di dalam seliter
darah manusia dewasa yang sehat sekitar 7000-25000sel per tetes. Dalam
setiap millimeter kubik darah terdapat 6000 sampai 10000 (rata-rata 8000)
leukosit. Dalam kasus leukemia, jumlahnya dapat meningkat hingga 5000
sel per tetes.
Di dalam tubuh, leukosit tidak berasosiasi secara ketat dengan
organ atau jaringan tertentu, mereka bekerja secara bebas dan berinteraksi
dengan menangkap serpihan seluler, partikel asing atau mikroorganisme
penyusup. Selain itu, leukosit tidak membelah diri atau

bereproduksi

dengan cara mereka sendiri melainkan mereka adalah produk dari sel puca
hematopoietic pluripoten yang ada pada sumsum tulang.
beberapa jenis leukosit di darah yang disebut granulosit atau
sel polimorfonuklear yaitu:
1. Basofil terutama bertanggung jawab untuk memberi reaksi alergi
dan antigen dengan jalan mengeluarkan histamine kimia yang
menyebabkan peradangan.
2. Eosinofil terutama berhubungan dengan infeksi parasit, dengan
demikian meningkatnya eosinofil menandakan banyaknya parasit.
3. Neutrofil berhubungan dengan pertahanan tubuh terhadap infeksi
bakteri serta proses peradangan kecil lainnya, serta biasanya juga
yang memberikan tanggapan pertama terhadap infeksi bakteri.

Page | 4

Aktifitas

dan

matinya

neutrofil

dalam

jumlah

banyak

menyebabkan adanya nanah (pus).

Dan dua jenis lain tanpa granula dalam sitoplasma yaitu :
1. Limfosit lebih umum dalam system limfa. Darah mempunyai 3 jenis
limfosit yaitu
a. Sel B yang berfungsi membuat antibody yang mengikat pathogen
lalu menghancurkannya.
b. Sel T CD4+ (pembantu) berfungsi mengkoordinir tanggapan
ketahanan (yang bertahan dalam infeksi HIV) serta penting untuk
menahan bakteri intraselular. CD8+ (sitotoksik) dapat membunuh
sel yang terinfeksi virus.
c. Sel Natural Killer dapat membunuh sel tubuh yang tidak
menunjukan sinyal bahwa dia tidak boleh dibunuh karena telah
terinfeksi virus atau telah menjadi kanker.
2. Monosit
Membagi fungsi pembersih (fagositosis) dari neutrofil, tetapi lebih
jauh dia hidup dengan tugas tambahan yaitu memberikan potongan
pathogen kepada sel T sehingga pathogen dapat dihafal dan dibunuh,
atau dapat membuat tanggapan antibody untuk menjaga. Monosit juga
dikenal sebgai makrogaf setelah dia meninggalkan aliran darah serta
masuk ke dalam jaringan
3. Keping darah
sel yang tidak mempunyai nucleus pada DNA-nya dengan bentuk
tidak beraturan dan ukuran diameter 2-3 m yang merupakan
fragmentasi dari megakariosit. Keping darah (trombosit) tersirkulasi
dalam darah dan terlibat dalam mekanisme hemostatis tingkat sel dalam
proses pembekuan darah dengan membentuk darah beku. Rasio plasma
keping darah normal berkisar antara 200.000-300.000 keping/mm3,
nilai dibawah rentang tersebut dapat menyebabkan perdarahan,
sedangkan nilai diatas rentang tersebut dapat meningkatkan resiko
trombositosis. Trombosit memiliki bentuk yang tidak teratur, tidak

Page | 5

berwarna, tidak berinti, berukuran lebih kecil dari eritrosit dan leukosit
dan mudah pecah bila tersentuh benda kasar.
2. PEMBENTUKAN HEME
a. Struktur porfirin, sifat dan contoh zat
Porfirin adalah suatu senyawa yang mengandung 4 cincin pirol, suatu
cincin segi lima yang terdiri dari 4 atom karbon dengan atom nitrogen pada
satu sudut. Empat atom nitrogen di tengah molekul porfirin dapat mengikat
ion logam seperti magnesium, besi, seng, nikel, kobal, tembaga dan perak.
Tiap-tiap logam yang diikat akan memberkan sifat yang berbeda-beda. Jika
logam yang diikat di pusat adalah besi, maka komplek porfirin disebut
ferroporfirin atau heme. Empat gugus heme ini dapat bergabung menyusun
hemoglobin, yang berfungsi mengikat oksigen.
Struktur porfirin yaitu C20H14N4 menyingkat rumus porfirin dengan
menghhilangkan

jembatan metenil dan setiap cincin pirol yang

diperlihatkan sebagai tanda kurung dengan 8 tanda subtituen.Sifat dari

porfirin adalah atom nitrogennya mampu mengikat ion logam. Contohnya:
Porfirin+Fe2=heme, Porfirin+Mg2=klorofil.
b. Biosintesis porfirin, pembentukan heme dan Hb
1. Biosintesis porfirin
Porfirin terjadi karena adanya ikatan senyawa yang mengandung
4 cincin pirol yang terdiri dari 4 atom karbon dengan atom nitrogen
pada satu sudut.
2. Pembentukan Heme
Heme adalah gugus prostetik yang terdiri dari atom besi yang
terdapat di tengah-tengah cincin organic heterosiklik yang luas yang
disebut porfirin. Tidak semua porfirin mengandung besi, tapi fraksi
metalloprotein yang mengandung porfirin memiliki heme sebagai
hemoprotein.

Page | 6

3. Pembentukan Hemoglobin
Hemoglobin adalah

protein

yang

mengandung

zat

besi

(metalloprotein) di dalam darah merah yang berfungsi sebagai

pengangkut oksigen dari paru-paru ke seluruh tubuh. Molekul
hemoglobin terdiri dari globin, apoprotein, dan empat gugus heme,
suatu molekul organic dengan satu atom besi.
Adapun proses pembentukannya berlangsung beberapa tahap dan
dapat diikhtisarkan sebagai berikut:
a. 2suksinil KoA + 2glisin membentuk senyawa pirol.
b. 4 pirol akan membentuk senyawa protoporfirin IX
c. Protoporfirin IX + Fe2+ membentuk senyawa Hem
d. 4Hem + Polipeptida membentuk Rantai Hemoglobin ( dan )
e. Rantai 2 + Rantai 2 membentuk hemoglobin A
3. KATABOLISME HEME
a. Katabolisme Hb
Hemoglobin dipecah menjadi heme dan globin. Bagian protein
globin diurai menjadi asam amino-asam amino pembentuknya kemudian
digunakan kembali. Besi akan dilepaskan dari heme kemudian memasuki
depot besi yang juga dapat dipakai kembali. Sedangkan porfirinnya akan
di katabolisme dan menghasilkan bilirubin.
Komplek pertama dari katabolisme heme dilakukan oleh kompleks
enzim heme oksigenase. Pada saat mencapai heme oksigenase besi
umumnya sudah teroksidasi menjadi bentuk feri membentuk hemin.
Hemin kemudian direduksi dengan NADPH, besi feri di rubah kembali
menjadi fero. Dengan bantuan NADPH kembali, oksigen ditambahkan
pada jembatan a metenil (antara cincin perl I dan II) membentuk gugus
hidroksil, besifero teroksidasi kembali menjadi feri. Heme oksigenase
dapat diinduksi oleh substrat.
Selanjutnya dengan penambahan oksigen lagi ion feri dibebaskan
serta terbentuk karbon monoksida dan biliferdin IXa yang berwarna hijau.
Pada reaksi ini heme bertindak sebagai katalisator. Dengan bantuan enzim
biliferdin reduktase terjadi reduksi jembatan metenil antara cincin pirol III
dan IV menjadi gugus metilen, membentuk bilirubin IXa yang berwarna

Page | 7

kuning. Satu gram hemoglobin diperkirakan menghasilkan 35 mg

bilirubin. Perubahan heme menjadi bilirubin secara in vivo dapat diamati
pada warna ungu hematom yang perlahan-lahan berubah menjadi bilirubin
yang berwarna kuning.
b. Ikterus
Ikterus (Jaundice) adalah kondisi dimana tubuh memiliki terlalu
banyak bilirubin sehingga kulit dan putih mata menjadi kuning. Bilirubin
adalah bahan kimia kuning di dalam hemoglobin. Bila eritrosit rusak,
tubuh akan membangun sel-sel baru di liver untuk menggantikannya. Jika
hati kita tidak dapat menangani eritrosit yang rusak maka bilirubin akan
menumpuk di dalam tubuh dan kulit akan terlihat kuning. Orang awam
menyebutnya penyakit kuning.
c. Porfirin (Penyakit gangguan metabolisme porfirin)
Penyakit turunan atau bisa berupa penyakit yang didapat yang
disebabkan oleh defisiensi salah satu enzyme pada jalur biosintesa heme
dan mengakibatkan penumpukan dan peningkatan porfirin atau prazatnya
di jaringan atau di dalam urine (Porfiria). Kelainan ini jarang dijumpai tapi
perlu difikirkan dalam keadaan tertentu misalnya sebagai diagnose
banding pada penyakit dengan keluhan nyeri abdomen, fotosensitivitas
dan ganggan psikiatri.

Porfiria digolongkan menjadi 3 golongan, yaitu:

1. Porfiria eritropoetik, merupakan kelainan congenital.
Terjadi karena ketidakseimbangan enzyme

kompleks

uroporfirinogen sintase dan kosintase. Pada jenis ini dibentuk

uroporfirinogen I yang tidak diperlukan dengan jumlah besar. Juga
terjadi penumpukan uroporfirinogen I, koproporfirin I dan derivate
simetris lainnya. Penyakit ini diturunkan secara otosomal resesif dan
memunculkan fenomena yang memunculkan eritrosit berumur
Page | 8

pendek, urine pasien merah karena ekskresi uroporfirin I dalam

jumlah besar, gigi yang berfluoresensi merah karena deposisi porfirin
dan kulit yang hipersensitif terhadap sinar karena porfirin yang
diaktifkan cahaya bersifat sangat reaktif.
2. Porfiria Hepatik
Porfiria hepatic dibagi menjadi beberapa jenis antara lain:
a. Intermitten Acute Porfiria (IAP)
IAP terjadi karena defisiensi parsial uroporfirinogen I
sintase, diturunkan secara otosomal dominan. Pada penyakit ini
dijumpai ekskresi porfobilinogen dan asam amino levulenat yang
meningkat menyebabkan urine berwarna gelap.
b. Koproporfiria Herrediter
Terjadi karena
oksidase,

diturunkan

defisiensi
secara

parsial

otosomal

koproporfirinogen
dominan.

Terdapat

peningkatan ekskresi koproporfirinogen dan menyebabkan urine

berwarna merah.
c. Porfiria Variegata
Terjadi karena defisiensi parsial protoporfirinogen oksidase,
diturunkan secara otosomal dominan. Terdapat peningkatan
ekskresi hampir seluruh zat-zat antara sintesa heme.
d. Porforia Cutanea Tarda
Terjadi karena defisiensi parsial uroporfirinogen
dekarboksilasi, diturunkan secara otosomal dominan. Terdapat
peningkatan ekskresi uroporfirin yang bila terpapar cahaya
menyebabkan urin berwarna merah. Porfiria ini paling sering
dijumpai dibanding yang lainnya.
e. Porfiria Toksik
Porfiria Toksik atau akuisita disebabkan oleh obat atau zat
toksik seperti griseofulvin, barbiturate, heksachlorobenzene, Pb
dan sebagainya.
3. Protoforfiria (gabungan)

Page | 9

Terjadi dikarenakan defisiensi parsial ferrokatalase, diturunkan

secara autosomal dominan. Terdapat ekskresi protoporfirin dalam urin.
Gejala klinis yang dapat muncul dapat dikelompokkan dalam dua
patogenesa yaitu bila kelainan enzim sintesa heme menyebabkan
penumpukan asam amino levulenat dan porfobilinogen di sel atau
cairan tubuh akan menghabat kerja ATP ase dan meracuni neuron
sehingga menimbulkan gejala-gejala neuron psikiatri sedangkan bila
kelainan enzim sintesa heme menyebabkan penumpukan porfirinogen
dikulit dan di jaringan lain akan teroksidasi spontan membentuk
porfirin yang apabila terpapar dengan cahaya, porfirin akan bereaksi
dengan O2 molekuler membentuk suatu radikal bebas yang sangat
reaktif dan merusak jaringan atau kulit dimana porfirin terdeposisi,
peristiwa ini memunculkan gejala-gejala fotosensitivitas. .
4. PROSES PEMBEKUAN DARAH
a. Kulit terluka menyebabkan darah keluar dari pembuluh. Trombosit ikut
keluar juga bersama darah juga kemudian menyentuh permukaanpermukaan kasar dan menyebabkan trombosit pecah. Trombosit akan
mengeluarkan enzim yang disebut trombokinase.
b. Trombokinase akan masuk ke dalam plasma darah dan akan mengubah
protrombin menjadi enzim aktif yang disebut thrombin. Perubahan
tersebut dipengaruhi ion kalsium (Ca2+) di dalam plasma darah.
Protrombin adalah senyawa protein yang larut dalam darah yang
mengandung globulin. Zat ini merupakan enzim yang belum aktif yang
dibentuk oleh hati. Pembentukannya dibantu oleh vitamin K. Trombin
yang terbentuk akan mengubah fibrinogen menjadi benang-benang fibrin.
c. Terbentuknya benang-benang fibrin akan menyebabkan luka tertutup
sehingga darah tidak mengalir keluar lagi. Fibrinogen adalah sejenis
protein yang larut dalam darah.
5. GANGGUAN PEMBEKUAN DARAH

Page | 10

Hemofilia adalah kelainan akibat gangguan pembekuan darah. Luka

kecil saja bisa menyebabkan perdarahan yang sulit dihentikan, dikarenakan
adanya gangguan pembekuan darah berupa sedikitnya jumlah trombosit dalam
darah. Sedangkan adapun keadaan sebaliknya yaitu meningkatnya jumlah
trombosit diatas 450.000 per mm3 dalam darah disebut trombositosis yang
artinya akan menyebabkan sumbatan pembuluh darah.

BAB III
PENUTUP
A.

KESIMPULAN
Biokimia merupakan cabang ilmu dari biologi yang cakupan
bahasannya meliputi berbagai komponen yang ada didalam tubuh makhluk
hidup beserta reaksi kimianya. Salah satu komponen yang ada dalam tubuh
makhluk hidup adalah darah.Darah adalah komponen yang sangat penting
bagi makhluk hidup, karena mempunyai peran yang banyak, terutama dalam
pengangkutan zat-zat yang penting untuk metabolisme tubuh. Darah yang
menyuplai jaringan dengan nutrisi, mengangkut zat-zat sisa metabolisme
dan mengandung berbagai bahan penyusun sistim imun yang bertujuan
untuk mempertahankan tubuh dari berbagai penyakit. Di dalam darah
Page | 11

terdapat heme yang berperan penting dalam menjalankan tugasnya sebagai

zat angkut oksigen dan nutrisi
B.

SARAN
Penulis menyadari dalam penyusunan makalah ini masih banyak
kekurangan ,oleh sebab itu penulis mengharapkan kritik dan saran yang
membagun agar dalam penyusunan makalah yang selanjutnya jauh lebih
baik dari sebelumnya

Page | 12

DAFTAR PUSTAKA
Anonym, 2016 . hemoglobin. http//:www. hemoglobin.htm. diakses maret 2016
Hermankampus, 2016.blogspot.com. http//:www. hemoglobin.htm.

Page | 13