Anda di halaman 1dari 5

I.

PENYAKIT DEFISIENSI IMUN


PENDAHULUAN
Imunitas atau kekebalan adalah sistem mekanisme pada organisme yang melindungi
tubuh terhadap pengaruh biologis luar dengan mengindentifikasi dan membunuh patogen
serta sel tumor. Sistem ini mendeteksi berbagai macam pengaruh biologis luar yang luas,
organisme akan melindungi tubuh dari infeksi, bakteri, virus sampai cacing parasit. Serta
menghancurkan zat-zat asing lain dan memusnahkan mereka dari sel organisme yang sehat
dari jaringan agar tetap dapat berfungsi seperti biasa.
Sistem Imun adalah struktur epektif yang menggabungkan spesifisitas dan adaptasi.
Kegagalan pertahanan dapat muncul, dan jatuh pada 3 kategori yaitu: Defisiensi Imun,
autoimunitas dan Hipersensitivitas.

II. PERMASALAHAN
A. Apa Pengertian Penyakit Defisiensi Imun?
B. Apa saja Macam-macam Penyakit Defisiensi Imun?
III. PEMBAHASAN
A. Pengertian Penyakit Defisiensi Imun
Defisiensi imun ialah fungsi system imun yang meurun atau tidak berfungsi dengan
baik. Secara garis besar defisiensi imun dibagi menjadi dua golongan, yaitu defisiensi
kongenital dan defisiensi imun dapatan. [1]
Difesiensi imun congenital atau defisiensi imun primer disebabkan oleh kelainan
respon imun bawaan yang dapat berupa kelainan dari system fagosit dan komplemen atau
kelainan dalam deferensiasi fungsi limfosit. Sedangkan Defisiensi imun dapatan disebabkan
oleh berbagai faktor antara lain infeksi virus yang dapat merusak sel limfosit, malnutrisi,
penggunaan obat-obat sitotoksik dan kortikosteroid, serta akibat penyakit kanker seperti
pengakit Hodgkin, leukemia, myeloma, limfositik kronik dal lain-lain.[2]
Penyakit defisiensi imun adalah sekumpulan aneka penyakit yang karena memiliki satu
atau lebih ketidaknormalan sistem imun, dimana kerentanan terhadap infeksi
meningkat. Defisiensi imun primer tidak berhubungan dengan penyakit lain yang
mengganggu sistem imun, dan banyak yang merupakan akibat kelainan genetik dengan pola
bawaan khusus. Defisiensi imun sekunder terjadi sebagai akibat dari penyakit lain, umur,
trauma, atau pengobatan.[3]
B. Macam-macam Penyakit Defisiensi Imun
Secara garis besar ada dua macam penyakit defisiensi imun yaitu:
1. Penyakit defisiensi imun kongenital atau primer
Penyakit defisiensi imun Kongenital dibagi menjadi lima yaitu:
a. Penyakit dimana terdapat kadar antibodi yang rendah
Ada empat macam penyakit defisiensi imun karena kadar antibody yang rendah yaitu:
1) Common Variable Immunodefisiensi
Merupakan Immunodefisiensi yang berubah-ubah terjadi pada pria dan wanita pada usia
berapapun, tetapi biasanya baru muncul pada usia 10-20 tahun. Penyakit ini terjadi akibat
sangat rendahnya kadar antibodi meskipun jumlah limfosit Bnya normal. Pada beberapa
penderita limfosit T berfungsi secara normal, sedangkan pada penderita lainnya tidak.
Sering terjadi penyakit autoimun, seperti penyakit Addison, tiroiditis dan artritis
rematoid. Biasanya terjadi diare dan makanan pada saluran pencernaan tidak diserap dengan

baik. Suntikan atau infus immunoglobulin diberikan selama hidup penderita. Jika terjadi
infeksi diberikan antibiotik.
2) Kekurangan antibody selektif
Pada penyakit ini, kadar antibodi total adalah normal, tetapi terdapat kekurangan antibodi
jenis tertentu. Yang paling sering terjadi adalah kekurangan IgA. Kadang kekurangan IgA
sifatnya diturunkan, tetapi penyakit ini lebih sering terjadi tanpa penyebab yang jelas.
Penyakit ini juga bisa timbul akibat pemakaian fenitoin (obat anti kejang).
Sebagian besar penderita kekurangan IgA tidak mengalami gangguan atau hanya
mengalami gangguan ringan, tetapi penderita lainnya bisa mengalami infeksi pernafasan
menahun dan alergi. Jika diberikan transfusi darah, plasma atau immunoglobulin yang
mengandung IgA, beberapa penderita menghasilkan antibodi anti-IgA, yang bisa
menyebabkan reaksi alergi yang hebat ketika mereka menerima plasma atau immunoglobulin
berikutnya. Biasanya tidak ada pengobatan untuk kekurangan IgA. Antibiotik diberikan pada
mereka yang mengalami infeksi berulang. .[4]
3) Hippogammaglobulin sementara pada bayi
Pada penyakit ini, bayi memiliki kadar antibodi yang rendah, yang mulai terjadi pada usia 3-6
bulan. Keadaan ini lebih sering ditemukan pada bayi-bayi yang lahir prematur karena selama
dalam kandungan, mereka menerima antibodi ibunya dalam jumlah yang lebih sedikit.
Beberapa bayi (terutama bayi prematur) sering mengalami infeksi. Penyakit ini tidak
diturunkan, dan menyerang anak laki-laki dan anak perempuan. Sebagian bayi mampu
membuat antibodi dan tidak memiliki masalah dengan infeksi, sehingga tidak diperlukan
pengobatan. Pemberian immunoglobulin sangat efektif untuk mencegah dan membantu
mengobati infeksi. Biasanya diberikan selama 3-6 bulan jika perlu, bisa diberikan antibiotik
4) Agammaglobulinemia X-linked
Agammaglobulinemia X-linked (agammaglobulinemia Bruton) hanya menyerang anak
laki-laki dan merupakan akibat dari penurunan jumlah atau tidak adanya limfosit B serta
sangat rendahnya kadar antibodi karena terdapat kelainan pada kromosom X.
Bayi akan menderita infeksi paru-paru, sinus dan tulang, biasanya karena bakteri
(misalnya Hemophilus dan Streptococcus) dan bisa terjadi infeksi virus yang tidak biasa di
otak.
Tetapi infeksi biasanya baru terjadi setelah usia 6 bulan karena sebelumnya bayi memiliki
antibodi perlindungan di dalam darahnya yang berasal dari ibunya.Jika tidak mendapatkan
vaksinasi polio, anak-anak bisa menderita polio. Mereka juga bisa menderita artritis. Anak
laki-laki penderita agammaglobulinemia X-linked banyak yang menderita infeksi sinus dan
paru-paru menahun dan cenderung menderita kanker.
Suntikan atau infus immunoglobulin diberikan selama hidup penderita agar penderita
memiliki antibodi sehingga bisa membantu mencegah infeksi. Jika terjadi infeksi bakteri
diberikan antibiotik.[5]
b. Penyakit dimana terjadi gangguan fungsi sel darah putih
Dibagi menjadi dua yaitu karena kelainan limfosit T dan kelainan limfosit T dan B.
1) Kelainan limfosit T
(a) Kandidiasis mukokotaneus kronis
Kandidiasi mukokutaneus kronis terjadi akibat buruknya fungsi sel darah putih, yang
menyebabkan terjadinya infeksi jamur Candida yang menetap pada bayi atau dewasa
muda. Jamur bisa menyebabkan infeksi mulut (thrush), infeksi pada kulit kepala, kulit dan
kuku.

(b)

2)
(a)

(b)

(c)

Penyakit ini agak lebih sering ditemukan pada anak perempuan dan beratnya
bervariasi. Beberapa penderita mengalami hepatitis dan penyakit paru-paru menahun.
Penderita lainnya memiliki kelainan endokrin (seperti hipoparatiroidisme). Infeksi internal
oleh Candida jarang terjadi.
Biasanya infeksi bisa diobati dengan obat anti-jamur nistatin atau klotrimazol. Infeksi
yang lebih berat memerlukan obat anti-jamur yang lebih kuat (misalnya ketokonazol per-oral
atau amfoterisin B intravena). Kadang dilakukan pencangkokan sumsum tulang.[6]
Anomali DiGeorge
Anomali DiGeorge terjadi akibat adanya kelainan pada perkembangan janin. Keadaan ini
tidak diturunkan dan bisa menyerang anak laki-laki maupun anak perempuan. Anak-anak
tidak memiliki kelenjar thymus, yang merupakan kelenjar yang penting untuk perkembangan
limfosit T yang normal.
Kadang kelainannya bersifat parsial dan fungsi limfosit T akan membaik dengan
sendirinya. Anak-anak memiliki kelainan jantung dan gambaran wajah yang tidak biasa
(telinganya lebih renadh, tulang rahangnya kecil dan menonjol serta jarak antara kedua
matanya lebih lebar). Penderita juga tidak memiliki kelenjar paratiroid, sehingga kadar
kalium darahnya rendah dan segera setelah lahir seringkali mengalami kejang.
Jika keadaannya sangat berat, dilakukan pencangkokan sumsum tulang. Bisa juga
dilakukan pencangkokan kelenjar thymus dari janin atau bayi baru lahir (janin yang
mengalami keguguran). Kadang kelainan jantungnya lebih berat daripada kelainan kekebalan
sehingga perlu dilakukan pembedahan jantung untuk mencegah gagal jantung yang berat dan
kematian. Juga dilakukan tindakan untuk mengatasi rendahnya kadar kalsium dalam darah.[7]
Kelainan limfosit T dan B
Ataksia-telangiektasia
Ataksia-telangiektasia adalah suatu penyakit keturunan yang menyerang sistem
kekebalan dan sistem saraf. Kelainan pada serebelum (bagian otak yang mengendalikan
koordinasi) menyebabkan pergerakan yang tidak terkoordinasi (ataksia). Kelainan pergerakan
biasanya timbul ketika anak sudah mulai berjalan, tetapi bisa juga baru muncul pada usia 4
tahun. Anak tidak dapat berbicara dengan jelas, otot-ototnya lemah dan kadang terjadi
keterbelakangan mental. Telangiektasi adalah suatu keadaan dimana terjadi pelebaran kapiler
(pembuluh darah yang sangat kecil) di kulit dan mata.Kelainan pada sistem endokrin bisa
menyebabkan ukuran buah zakar yang kecil, kemandulan dan diabetes.
Antibiotik dan suntikan atau infus immunoglobulin bisa membantu mencegah infeksi
tetapi tidak dapat mengatasi kelaianan saraf. Ataksia-telangiektasia biasanya berkembang
menjadi kelemahan otot yang semakin memburuk, kelumpuhan, demensia dan kematian.
Penyakit immunodefisiensi gabungan yang berat
Penyakit immunodefisiensi gabungan yang berat merupakan penyakit immunodefisiensi
yang paling serius. Terjadi kekurangan limfosit B dan antibodi, disertai kekurangan atau
tidak berfungsinya limfosit T, sehingga penderita tidak mampu melawan infeksi secara
adekuat.Sebagian besar bayi akan mengalami pneumonia dan thrush (infeksi jamur di mulut);
diare biasanya baru muncul pada usia 3 bulan. Bisa juga terjadi infeksi yang lebih serius,
seperti pneumonia pneumokistik.
Jika tidak diobati, biasanya anak akan meninggal pada usia 2 tahun. Antibiotik dan
immunoglobulin bisa membantu, tetapi tidak menyembuhkan. Pengobatan terbaik adalah
pencangkokan sumsum tulang atau darah dari tali pusar.
Sindroma Wiskott-Aldrich

c.

d.

e.

2.

Kelainan pada proses ekspresi antigen oleh makrofag . Ditandai dengan


trombositopeniadan eksim serta kadar IgM yang sangat rendah.
Antibiotik dan infus immunoglobulin bisa membantu penderita, tetapi pengobatan
terbaik adalah dengan pencangkokan sumsum tulang
Penyakit dimana terjadi kelainan pada fungsi pembunuh dari sel darah putih.
Ada empat macam penyakit dimana terjadi kelainan pada fungsi pembunuh dari sel
darah putih salah satunya yaitu enyakit granulomatosa kronis. Penyakit ini kebanyakan
menyerang anak laki-laki dan terjadi akibat kelainan pada sel-sel darah putih yang
menyebabkan terganggunya kemampuan mereka untuk membunuh bakteri dan jamur
tertentu.
Antibiotik bisa membantu mencegah terjadinya infeksi. Suntikan gamma interferon
setiap minggu bisa menurunkan kejadian infeksi. Pada beberapa kasus, pencangkokan
sumsum tulang berhasi menyembuhkan penyakit ini.[8]
Penyakit dimana terdapat kelainan pergerakan sel darah putih
Ada dua macam penyakit dimana terdapat kelainan pergerakan sel darah putih salah
satunya yaitu Sindroma hiper-IgE (sindroma Job-Buckley).Sindroma hiper-IgE (sindroma
Job-Buckley) adalah suatu penyakit immunodefisiensi yang ditandai dengan sangat tingginya
kadar antibodi IgE dan infeksi bakteri stafilokokus berulang. Infeksi bisa menyerang kulit,
paru-paru, sendi atau organ lainnya. Beberapa penderita menunjukkan gejala-gejala alergi,
seperti eksim, hidung tersumbat dan asma.
Antibiotik diberikan secara terus menerus atau ketika terjadi infeksi stafilokokus. Sebagai
tindakan pencegahan diberikan antibiotik trimetoprim-sulfametoksazol.
Penyakit dimana terdapat kelainan pada sistem komplemen
Defisiensi masing- masing komponen komplemen menyebabkan penderita tidak
mampu mengeliminasi kompleks antigen antibody yang terdapat dalam tubuh secara efektif.
Defisiensi komplemen C3 atau C5 dapat menyebabkan gangguan opsosinasi mikroorganisme,
disamping itu terjadi gangguan pelepasan factor kemataksis sehinggs proses fagositosis juga
terganggu.
Penyakit Defisiensi Imun Dapatan
Defisiensi imun sekunder terjadi sebagai akibat dari penyakit lain, umur, trauma, atau
pengobatan. [9]
Beberapa jenis penyakit yang dapat menyebabkan defisiensi imun
Jenis penyakit
Sel target
Acquired
immine
deficiencies Sel T (sel merusak sel Th )
syndrome (AIDS)
Immunodeficiencies sIgA
Sel B dan sel t (rentan terhadap infeksi
pada mukosa)
Reticular disgenesis
Sel B, sel T, dan sel induk (defisiensi
sel induk, sel B dan sel T tidak
berkembang)
Severe Combined immunodeficiency
Sel B, sel t, dan sel induk (defisiensi
pada sel B dan selT)
Di Geeorge Syndrome
Sel
T
(kelainan
pada
timus
menyebabkan difesiensi sel T)
Sindroma Wiskott-Aldrich
Sel B dan sel T(ksedikit platelet dalam
darah dan sel T abnormal)
X-Linked agammaglobulinemia
Sel
B
(penurunan
produksi

immunoglobulin)
IV. KESIMPULAN
Dari pembahasan dapat disimpulkan:
Penyakit defisiensi imun adalah sekumpulan aneka penyakit yang karena memiliki
satu atau lebih ketidaknormalan sistem imun, dimana kerentanan terhadap infeksi
meningkat. Ada dua macam penyakit defisiensi imun yaitu: penyakit defisiensi imun
congenital atau primer dan penyakit defisiensi imun dapatan atau sekunder
V. PENUTUP
Demikian makalh ini kami buat, dalam pembuatan makalh ini tentunya masih jauh dari
kesempurnaan, karena itu kritik dan saran sangatlah kami harapkan untuk makalah kami
selanjutnya agar dalam pembuatan tugas-tugas yang akan dating kami akan menjadi lebih
baik.