BAB I

PENDAHULUAN
Penyakit Hirschsprung atau megakolon aganglionik bawaan disebabkan oleh kelainan
inervasi usus, mulai pada sfingter ani interna dan meluas ke proksimal, melibatkan panjang usus
yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum. Tidak adanya
inervasi saraf adalah akibat dari kegagalan perpindahan neuroblast dari usus proksimal ke distal.
Segmen yang aganglionik terbatas pada rektosigmoid pada 75% penderita, 10% sampai seluruh
usus, dan sekitar 5% dapat mengenai seluruh usus sampai pylorus.
Tidak adanya ganglion sel ini mengakibatkan hambatan pada gerakan peristaltik sehingga
terjadi ileus fungsional dan dapat terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon
yang lebih proksimal.
Penyakit ini pertama kali ditemukan oleh Herald Hirschsprung tahun 1886, dan belum
diketahui secara pasti patofisiologi terjadinya penyakit ini hingga tahun 1938, dimana Robertson
dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh
gangguan peristaltic dibagian distal usus akibat defisiensi ganglion pada usus tersebut.
Komplikasi pra dan paska bedah pada penyakit hirschsprung dapat terjadi cepat dan
lambat, meliputi kebocoran anastomosis, stenosis, gangguan fungsi sfingter anal dan
enterokolitis. Kebocoran anastomosis dan stenosis lebih sering terjadi pada prosedur Swenson
daripada prosedur duhamel. Angka mortalitas pada penyakit hirschsprung yang tidak
mendapatkan penanganan adalah 80%, sedangkan pada yang mendapatkan penanganan angka
kematian kurang lebih 30%. Kematian lebih sering terjadi akibat enterokolitis yang dikenal
dengan HAEC (Hirschsprungs Associated Enetrocolitis).

Pada laporan kasus ini akan dibahas kasus pasien anak AS, yang dirawat di RSUD Ulin
Banjarmasin sejak tanggal 17 Juli 2016 dengan diagnosis HAEC.