BAB I

PENDAHULUAN

1.1

Latar Belakang
Glaukoma pada anak dapat terjadi secara primer maupun

sekunder. Glaukoma primer pada anak dapat diklasifikasikan menjadi

glaukoma kongental primer dan glaukoma juvenil sudut terbuka. Selain
terjadi secara primer, glaukoma pada anak juga dapat terjadi sekunder
yang terbagi menjadi glaukoma yang berhubungan dengan kelainan
okuler yang tidak didapat (non-acquired), glaukoma yang berhubungan
dengan penyakit sistemik atau sindroma, glaukoma yang berhubungan
dengan penyakit yang didapat, dan glaukoma setelah operasi katarak.
Salah satu jenis glaukoma sekunder pada anak yang berhubungan
dengan sindroma adalah glaukoma pada Sturge-Weber Syndrome.1,2
Sturge-Weber Syndrome (SWS) atau disebut juga encephalofacial
angiomatosis merupakan kelainan neurokutaneus yang biasanya ditandai
dengan angioma leptomeningeal dan angioma kutaneus pada kulit wajah
(Port Wine stain) dengan distribusi di cabang nervus trigeminal, kelainan
pembuluh darah vena kapiler pada leptomeningen otak dan koroid,
glaukoma, kejang, dan gangguan intelektual. Manifestasi klinis SWS yang
berupa glaukoma dapat terjadi sejak lahir maupun terjadi pada saat
perkembangan setelah kelahiran. Glaukoma ini biasanya terjadi unilateral

pada mata dengan sisi wajah yang terdapat tanda lesi kutaneus (port
wine stain).1-8
Sturge-Weber Syndrome merupakan suatu kelainan kongenital
yang jarang terjadi dan penyebab pastinya belum diketahui. Angka
kejadian SWS di Amerika diperkirakan sebesar 1 tiap 50.000 kelahiran.
Kejadian SWS tidak dipengaruhi oleh ras dan jenis kelamin. SWS tidak
diturukan secara herediter dan biasanya disebabkan oleh mutasi gen. 1-9
Pada SWS dapat terjadi kelainan berupa dilatasi vena di fasial
yang terlihat sebagai gambaran lesi kulit port wine stain, malformasi vena
kapiler leptomeningeal, kelainan neurologis berupa kejang fokal maupun
umum, hemiparesis, kesulitan belajar hingga retardasi mental, serta
kelainan okular. Manifestasi okular yang paling sering dan serius adalah
glaukoma. Pada mata dapat ditemukan buftalmus, pembesaran diameter
kornea, edema kornea, robekan membran descemet (Haab striae),
cupping saraf optik lebih dari 0,3, miopia, anisometropia, strabismus dan
defek lapangan pandang.1-8
Penatalaksanaan SWS bergantung pada manifestasi klinis yang
ada. Pengobatan medikamentosa perlu diberikan untuk mengatasi
kejang, terapi fisik untuk mengatasi hemiparese, serta terapi edukasi
untuk anak dengan gangguan kognitif maupun retardasi mental. Terapi
untuk gangguan okular berupa glaukoma diberikan medikamentosa
dengan antiglaukoma. Apabila tekanan intraokular tidak terkontrol maka
dapat dilakukan tindakan operasi. 1-8 Pada laporan kasus ini akan dibahas
mengenai glaukoma kongenital sekunder akibat Sturge Weber Syndrome.

1.2

Tujuan
Mengetahui gejala klinis dan penatalaksanaan glaukoma sekunder

pada anak yang timbul bersamaan dengan Sturge-Weber Syndrome.