I.

PENDAHULUAN
Hidrosefalus adalah keadaan terjadinya pelebaran ventrikel otak
disertai peningkatan tekanan intracranial yang disebabkan peningkatan cairan
cerebrospinal (CSF) (Pudjiadi, Antonius. H et al, 2011). Peningkatan CSF secara
aktif mengakibatkan terjadinya dilatasi ventrikel otak yang disebabkan adanya
akumulasi CSF yang berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang
subarachnoid. Akumulasi terjadi karena adanya ketidak seimbangan antara
produksi dan absorpsi CSF. Akumulasi CSF yang berlebihan pada sistem
ventrikuler disebut dengan hidrosefalus (Cinalli G & Wiginia J M, 2005).
CSF merupakan cairan tidak berwarna yang dihasilkan terutama di
plexus choroidea ventrikel leteral, ventrikel ke-2, dan ventrikel ke-4, serta
sebagian kecil dari ruang intersisial dan permukaan ependim dinding ventrikel.
Sedangkan pada kompartemen spinalis, CSF dihasilkan durameter yang
membungkus radiks-radiks saraf. Bayi memiliki total CSF sekitar 50 ml dengan
tekanan intracranial 9-12 cmH2O. Secara umum produksi CSF tidak tergantung
pada tekanan intracranial (ICP), namun absorbsi CSF tergantung kepada ICP yang
diatur oleh vili-vili arachnoidal disekitar sinus-sinus duramater (Guyton A.C &
Hall J.E, 2008).
Sirkulasi CSF berlangsung terus-menerus dan berkesinambungan,
dimulai dari ventrikel lateral ke foramen interventriculare monro ke ventrikel ke3, lalu melalui aquaduktus sylvius menuju ke ventrikel ke-4, selanjutnya melalui
foramen magendie dan luschka untuk beredar dalam ruang subarachnoid. Dari
ruang subarachnoid, CSF akan diabsorbsi ke dalam sirkulasi vena melaluui
granulationes arachnoidea. ketidak seimbangan dalam produksi, sirkulas, ataupun
absorbsi dari CSF dapat menimbulkan terjadinya hidrosefalus(Guyton A.C & Hall
J.E, 2008).
Insidens hidrosefalus pada anak-anak belum dapat ditentukan secara
pasti. Secara umum dilaporkan sebesar 3 kasus/1000 kelahiran hidup, sedangkan
insidens hidrosefalus kongenital bervariasi untuk tiap-tiap populasi yang berbeda
(Satyanegara, 2010).

II. ISI
A. Klasifikasi
Terdapat beberapa klasifikasi hidrosefalus, yaitu berdasarkan onset,
etiologi, dan anatomisnya. Secara umum, hidrosefalus digolongkan menjadi
hidrosefalus non-obstruktif yang berhubungan dengan pembesaran ventrikel
dan hidrosefalus obstruktif (Pudjiadi, Antonius. H et al, 2011).
1. Hidrosefalus komunikans
Hidrosefalus komunikans dimana aliran cairan dari sistem
ventrikel ke ruang sub arakhnoid tidak mengalami sumbatan,
biasanya terjadi karena adanya ketidak seimbangan antara produksi
CSF dibanding dengan reabsorbsi CSF. Bentuk hidrosefalus yang
paling sering ditemukan, dapat disebabkan adanya perdarahan pada
subarachnoid

atau

intraventrikel,

infeksi,

maupun

infeksi

intrauterine (contoh: toxoplasma). Lebih sering terjadi hidransefali

karena adnaya kerusakan pada pembuluh darah otak yang dapat
disebabkan infeksi pada masa kehamilan sehingga jaringan otak
tidak terbentuk, prognosis lebih buruk dibanding dengan tipe nonkomunikans/obstruktif.
2. Hidrosefalus non-komunikans/ Obstruktif
Hidrosefalus

nonkomunikans/hidrosefalus

obstruktif

merupakan bentuk hidrosefalus yang biasanya mulai timbul segera

setelah lahir, dimana tidak terdapat hubungan antara sistem
ventrikel dengan rongga subarachnoid dikarenakan adanya
sumbatan. hidrosefalus obstruktif biasanya disebabkan oleh
kelainan kongenital, selain itu dapat disebabkan oleh tumor.
Obstruksi dapat terjadi didalam sistem aliran ventrikel atau
diluar sesitem aliran ventrikel seperti ruang suarachnoid atau villi
arachnoid.

B. Gambaran Klinis
1. Gajala dan Tanda
Gejala yang paling terlihat dari hidrosefalus adalah
bertambah besarnya ukuran lingkar kepala anak dibanding ukuran
normal. Di mana ukuran lingkar kepala terus bertambah besar,
sutura-sutura melebar demikian juga fontanela mayor dan minor
melebar dan menonjol atau tegang. Beberapa penderita hidrosefalus
kongenital dengan ukuran kepala yang besar saat dilahirkan
sehingga sering mempersulit proses persalinan, bahkan beberapa
kasus memerlukan operasi seksio sesaria. Tetapi sebagian besar
anak-anak dengan hidrosefalus tipe ini dilahirkan dengan ukuran
kepala yang normal. Baru pada saat perkembangan secara cepat
terjadi perubahan proporsi ukuran kepalanya. Akibat penonjolan
lobus frontalis, bentuk kepala cenderung menjadi brakhisefalik,
kecuali pada sindrom Dandy-Walker di mana kepala cenderung
berbentuk dolikhosefalik, karena desakan dari lobus oksipitalis
akibat pembesaran fossa posterior. Sering dijumpai adanya Setting
Sun Appearance / Sign, yaitu adanya retraksi dari kelopak mata
dan sklera menonjol keluar karena adanya penekanan ke depan
bawah dari isi ruang orbita, serta gangguan gerak bola mata ke atas,
sehingga bola mata nampak seperti matahari terbenam (Chin LS, et
al, 2004).
Kulit kepala tampak tipis dan dijumpai adanya pelebaran
vena-vena subkutan. Pada perkusi kepala anak akan terdengar suara
cracked pot, berupa seperti suara kaca retak. Selain itu juga
dijumpai gejala-gejala lain seperti gangguan tingkat kesadaran,
muntah-muntah, retardasi mental, kegagalan untuk tumbuh secara
optimal (Chin LS, et al, 2004)..
Pada pasien-pasien tipe ini biasanya tidak dijumpai adanya
papil edema, tapi pada tahap akhir diskus optikus tampak pucat dan
penglihatan kabur. Secara pelan sikap tubuh anak menjadi fleksi
pada lengan dan fleksi atau ekstensi pada tungkai. Gerakan anak

menjadi lemah, dan kadang-kadang lengan jadi gemetar (Golden

JA & Bonnemann CG, 2004).
2. Pemeriksaan Fisik dan Neuorologis
a. Pemeriksaan Fisik (Pudjiadi, Antonius. H et al, 2011)
1). Lingkar kepala
Diagnosis hidrosefalus pada bayi dapat dicurigai,
jika penambahan lingkar kepala melampaui satu atau
lebih garis-garis kisi pada chart (jarak antara dua garis
kisi

cm)

dalam

kurun

waktu

2-4

minggu.

Pertumbuhan Lingkar kepala yang normal pada anak

yaitu: 2 cm/bulan mulai usia 0-3bulan, 1cm/bulan
mulai 4-6 bulan, dan 0,5 cm/bulan sampai usia 12
bulan. Pada anak dengan usia lebih besar lingkaran
kepala dapat normal hal ini disebabkan oleh karena
hidrosefalus terjadi setelah penutupan suturan secara
fungsional.
Tetapi

jika

hidrosefalus

telah

ada

sebelum

penutupan suturan kranialis maka penutupan sutura

tidak akan terjadi secara menyeluruh.
2). Ubun-Ubun Besar
Pada usia >18 bulan Ubun-Ubun Besar (UUB)
masih terbuka atau terdapat penonjolan pada UUB.
3). Kelainan bentuk kepala
Adanya kelainan pada bentuk kepala seperti bentuk
kepala asimetri, pembesaran diameter biparietal, dan
frontal bossing.

Gambar 1. Frontal bossing, penonjolan tulang frontalis

sehingga dahi terlihat menonjol dan garis rambut lebih
terlihat kebelakang (Burnside & Glynn M.C, 2014).
4). Lesi pada daerah vertebrae
Dapat ditemukan adanya benjolan, dimple, hari,
tuft, atau hemangioma yang menandakan adanya spina
bifida.
5). Funduskopi
Pada pemeriksaan funduskopi akan ditemukan
papiladema apabila terjadi peningktan TIK, perdarahan
retina pada hidrosefalus akut, atrofi nervus optic pada
hidrosefalus

kronik,

dan

dapat

juga

ditemukan

korioretinitis pada infeksi toxoplasma atau CMV.

b. Neurologi (Pudjiadi, Antonius. H et al, 2011)
1. kelainan saraf kranial
dapat ditemukan adanya sun-set apperarance dimana
mata terlihat deviasi kebawah.

Gambar 1. Sun-set appearance, sclera dapat terlihat diantara

palpebrae superior dan iris.
2. Lesi pada upper motor neuron
Lesi dapat ditandai dengan adanya peningkatan reflex,
klonus dan spastisitas
C. Penegakan diagnosis
Selain dari gejala-gejala klinik, keluhan pasien maupun dari hasil
pemeriksaan fisik untuk keperluan diagnostik hidrosefalus dapat dilakukan
pemeriksaan-pemeriksaan penunjang, yaitu (Golden JA & Bonnemann CG,
2004):
1. Rontgen foto kepala, dengan prosedur ini dapat diketahui:
a. Hidrosefalus tipe kongenital/infantile
ukuran

kepala,

adanya

pelebaran

sutura,

tanda-tanda

peningkatan tekanan intrakranial kronik berupa imopressio

digitate dan erosi prosessus klionidalis posterior.
b. Hidrosefalus tipe juvenile/adult
sutura telah menutup maka dari foto rontgen kepala diharapkan
adanya gambaran kenaikan tekanan intrakranial.
2. Transimulasi
Syarat untuk transimulasi adalah fontanela masih terbuka,
pemeriksaan ini dilakukan dalam ruangan yang gelap setelah
pemeriksa beradaptasi selama 3 menit. Alat yang dipakai lampu

senter yang dilengkapi dengan rubber adaptor. Pada hidrosefalus,

lebar halo dari tepi sinar akan terlihat lebih lebar 1-2 cm.
3. Ventrikulografi
Yaitu dengan memasukkan kontras berupa O2 murni atau
kontras lainnya dengan alat tertentu menembus melalui fontanela
anterior langsung masuk ke dalam ventrikel. Setelah kontras masuk
langsung difoto, maka akan terlihat kontras mengisi ruang ventrikel
yang melebar. Pada anak yang besar karena fontanela telah
menutup untuk memasukkan kontras dibuatkan lubang dengan bor
pada kranium bagian frontal atau oksipitalis. Ventrikulografi ini
sangat sulit, dan mempunyai risiko yang tinggi. Di rumah sakit
yang telah memiliki fasilitas CT Scan, prosedur ini telah
ditinggalkan.

Gambar 4. Ventrikulografi, terdapat pembesaran ventrikel.

4. Ultrasonografi
Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka.
Dengan USG diharapkan dapat menunjukkan system ventrikel
yang melebar. Pendapat lain mengatakan pemeriksaan USG pada
penderita hidrosefalus ternyata tidak mempunyai nilai di dalam

menentukan keadaan sistem ventrikel hal ini disebabkan oleh

karena USG tidak dapat menggambarkan anatomi sistem ventrikel
secara jelas, seperti halnya pada pemeriksaan CT Scan.
5. CT Scan kepala
Pada hidrosefalus obstruktif, CT Scan sering menunjukkan adanya
pelebaran dari ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di
atas ventrikel lebih besar dari occipital horns pada anak yang besar.
Ventrikel IV sering ukurannya normal dan adanya penurunan
densitas oleh karena terjadi reabsorpsi transependimal dari CSF.
Pada hidrosefalus komunikans gambaran CT Scan menunjukkan
dilatasi ringan dari semua sistem ventrikel termasuk ruang
subarakhnoid di proksimal dari daerah sumbatan.
D. Patomekanisme
Pada prinsipnya hidrosefalus terjadi sebagai akibat dari ketidak
seimbangan antara produksi, obstruksi dan absorpsi dari CSF. Adapun
keadaan-keadaan yang dapat mengakibatkan terjadinya ketidak seimbangan
tersebut adalah:
1. Disgenesis serebri
46% hidrosefalus pada anak akibat malformasi otak dan yang
terbanyak adalah malformasi Arnold-Chiary. Berbagai malformasi serebral
akibat kegagalan dalam proses pembentukan otak dapat menyebabkan
penimbunan CSF sebagai kompensasi dari tidak terdapatnya jaringan otak.
Salah satu contoh jelas adalah hidroanensefali yang terjadi akibat
kegagalan pertumbuhan hemisferium serebri.
2. Produksi CSF yang berlebihan
Penyebab hidrosefalus yang jarang terjadi. Penyebab tersering adalah
papiloma pleksus khoroideus, hidrosefalus jenis ini dapat disembuhkan.
3. Obstruksi aliran CSF
Sebagian besar kasus hidrosefalus termasuk dalam kategori ini.
Obstruksi dapat terjadi di dalam atau di luar sistem ventrikel. Obstruksi
dapat disebabkan beberapa kelainan seperti: perdarahan subarakhnoid post

trauma atau meningitis, di mana pada kedua proses tersebut terjadi

inflamasi dan eksudasi yang mengakibatkan sumbatan pada akuaduktus
Sylvius atau foramina pada ventrikel IV. Sisterna basalis juga dapat
tersumbat oleh proses arakhnoiditis yang mengakibatkan hambatan dari
aliran CSF. Tumor fossa posterior juga dapat menekan dari arah belakang
yang mengakibatkan arteri basiliaris dapat menimbulkan obstruksi secara
intermiten, di mana obstruksi tersebut berhubungan dengan pulsasi arteri
yang bersangkutan.
4. Absorpsi CSF berkurang
Kerusakan vili arakhnoidalis dapat mengakibatkan gangguan absorpsi
CSF, selanjutnya terjadi penimbunan CSF. Keadaan-keadaan yang dapat
menimbulkan kejadian tersebut adalah: Post meningitis, Post perdarahan
subarakhnoid, Kadar protein CSF yang sangat tinggi.
5. Atrofi serebri
Bila karena sesuatu sebab terjadinya atrofi serebri, maka akan timbul
penimbunan CSF yang merupakan kompensasi ruang terhadap proses
atrofi tersebut.
Berikut merupakan gambaran sistem ventrikel/aliran CSF:

Gambar 7. Anatomi Sistem ventrikel/Aliran CSF (Paulsen, Friedrich & Jens

Waschke, 2014).
Terdapat beberapa tempat yang merupakan predileksi terjadinya hambatan aliran
CSF :
1. Foramen Interventrikularis Monroe
Apabila sumbatan terjadi unilateral maka akan menimbulkan
pelebaran ventrikel lateralis ipsilateral.
2. Akuaduktus Serebri (Sylvius)
Sumbatan pada tempat ini akan menimbulkan pelebaran kedua
ventrikel lateralis dan ventrikel III.
3. Ventrikel IV
Sumbatan pada ventrikel IV akan menyebabkan pelebaran kedua
ventrikel lateralis, dan ventrikel III dan akuaduktus serebri.

4. Foramen Mediana Magendie dan Foramina Lateralis Luschka

Sumbatan pada tempat-tempat ini akan menyebabkan pelebaran pada
kedua ventrikel lateralis, ventrikel III, akuaduktus serebri dan ventrikel IV.
Keadaan ini dikenal sebagai sindrom Dandy-Walker.
5. Ruang Sub Arakhnoid di sekitar medulla-oblongata, pons, dan
mesensefalon
Penyumbatan pada tempat ini akan menyebabkan pelebaran dari
seluruh sistem ventrikel. Akan tetapi apabila obstruksinya pada tingkat
mesensefalon maka pelebaran ventrikel otak tidak selebar seperti jika
obstruksi terjadi di tempat lainnya. Hal ini terjadi karena penimbunan CSF
di sekitar batang otak akan menekan ventrikel otak dari luar.
E. Tatalaksana terkini
Penatalaksanaan untuk hidrosefalus dilakukan pada hidrosefalus yang
disertai dengan peningkatan tekanan intravenrikel. Penatalaksanaan utama
yaitu dengan tindakan pembedahan yaitu pemasangan pirau ventrikuloperitoneal (VP-Shunt), drainasde eksterna ventrikel, atau endoscopic third
ventriculostomy. Apabila keadaan pasien masih belum memungkinkan untuk
dilakukan operasi permanen VP-Shunt dapat dilakukan drainase eksterna
ventrikel, ventricular tapping, atau pungsi lumbal serial.

gambar 5. VPkateter yang

sistem
peritoneum
CSF (Hill. M.

Shunt, dipasang
menghubungan
ventrikel dengan
untuk mendrainase
G, et al, 2007).
Sementara

sambil

menunggu

tindakan

pembedahan

dapat

obat

asetazolamide

(dosis

30-

diberikan

50mg/kgBB/hari)

atau furosemide (dosis 1 mg/kgBB/hari) yang berfungsi sebagai diuretic

untuk menurunkan tekanan intracranial (Pudjiadi, Antonius. H et al, 2011).
F. Prognosis
Keberhasilan tindakan operatif serta prognosis hidrosefalus ditentukan
ada atau tidaknya anomali yang menyertai, hidrosefalus tanda disertai adanya
anomali mempunyai prognosis lebih baik dari hidrosefalus yang bersama
dengan malformasi lain (hidrosefalus komplikata).