1

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Anatomi dan Fisiologi
a. Anatomi
Sirkulasi cairan serebro spinal (CSS) terdiri dari pleksus koroideus,
ventrikulus, ruang subaraknoid dan vili araknoidea.1
1. Pleksus koroideus
Pleksus koroideus terletak pada ventrikulus lateralis, tertius dan
quartus.Pada saat embrio, pleksus ini berkembang dari invaginasi
mesenkim pada daerah mielensefalon selama minggu keenam intra-uterin.
Pada usia minggu ke-7 sampai ke-9, pleksus koroideus mulai kehilangan
jaringan mesenkimal dan ditutupi oleh sel-sel ependimal.1
2. Sistem ventrikulus
-

.Ventrikulus Lateralis
Ventrikulus lateral berjumlah dua buah dan berbentuk huruf C,
secara anatomi, ventrikel ini dibagi menjadi beberapa bagian yaitu
bagian kornu anterior, korpus dan kornu posterior. Corpus dari
ventrikulus lateralis menjadi dasar dari septum pelusida.Ventrikel
lateral

berhubungandenganventrikeltertiusmelalui

foramen

interventrikularisatauformen Monroe.1
-

Ventrikulus Tertius
Ventrikulus tertius berada diantara dua thalami dan dibatasi oleh
hypothalamus di bagian inferior.Bagian anterior dari ventrikulus tertius
berhubungan dengan lamina teminalis dan foramen interventrikularis
atau foramen Monroe. Sedangkan bagian posteriornya berhubungan
dengan ventrikulus quartus melalui aquaduktus cerebri Sylvii.1

Ventrikulus Quartus
Ventrikulus quartus terdiri dari tiga bagian, yaitu bagian superior
(bagian

dari

isthmus

rhombensefalon),

intermedius

(bagian

metensefalon) dan inferior (bagain mielensefalon). Dinding dari

ventrikel ini dibatasi oleh sel-sel ependim, berlanjut ke bawah oleh

canalis sentralis dari medulla dan bagian superior oleh aquaduktus

cerebri Sylvii dan melebar ke foramen lateralis/foramen Luschka.1
3. SelaputMeningen
Meningenadalahselaputotak

yang

merupakanbagiandarisusunansarafyang

bersifat

non

neural.Meningenterdiridarijaringanikatberupamembran
yangmenyelubungiseluruhpermukaanotak, batangotakdanmedula spinalis.2
Meningenterdiridari
arakhnoiddanduramater,

lapisan,

Piametermerupakanselaput

melekatpadapermukaanotak

yaituPiamater,
tipis

yang

yangmengikutisetiaplekukan-

lekukanpadasulkus-sulkusdanfisura-fisura,
jugamelekatpadapermukaanbatangotakdanmedulaspinalis,
teruskekaudalsampaikeujungmedulaspinalissetinggikorpus vertebra.2
Arakhnoidmempunyaibanyaktrabekulahalus

yang

berhubungandenganpiameter,
tetapitidakmengikutisetiaplekukanotak.Diantaraarakhnoiddanpiameterdiseb
utruangsubrakhnoid,

yang

berisicairanserebrospinaldanpembuluh-

pembuluhdarah.Karenaarakhnoidtidakmengikutilekukanlekukanotak, maka
di beberapatempatruangsubarakhnoidmelebar yang disebutsisterna.Yang
paling

besaradalahsiterna

magna,

terletakdiantarabagian

inferior

serebelumdanmedula oblongata.Lainnyaadalahsisternapontis dipermukaan

ventral pons, sisternainterpedunkularis di permukaanventral mesensefalon,
sisternasismatis di depan lamina terminalis. Padasudutantaraserebelumdan
lamina

quadrigeminaterdapatsisterna

venamagna

serebri.Sisternainiberhubungandengansisternainterpedunkularismelaluisiste
rnaambiens.Ruangsubarakhnoid spinal yang merupakanlanjutandarisisterna
magna
dansisternapontismerupakanselubungdarimedulaspinalissampaisetinggi
S2.Ruangsubarakhnoiddibawah

L2

dinamakansakusatautekalumbalis,

tempatdimanacairanserebrospinaldiambilpadawaktupungsilumbal.Duramet
erterdiridarilapisanluardurameterdanlapisandalamdurameter.Lapisanluardir
ameter

di

daerahkepalamenjadisatudenganperiosteumtulangtengkorakdanberhubunga
neratdengan endosteumnya.2

Gambar 2.1 Selaputmeningen

2.2 Fisiologi CSS
Cairanserebrospinal

yang

mengandunghanyabeberapasel(
protein.

hingga

normal
4

/ul)

jernihdantidakberwarna,
danrelatifmengandungsedikit

Cairanserebrospinalbukanmerupakanultrafiltratdarah,

melainkansecaraaktifdisekresiolehpleksuskhoroideusterutamadiventrikel
Darah

di

dalamkapilerpleksuskhoroideusdipisahkandariruang

lateral.

subarachnoid

melaluisawardarah LCS, yang mengandung endothelium vascular, membrane

basalis,

danepiteliumpleksus.Sawarini

dankarbondioksida,

tetapi

permeable

terhadap

relative

air,

tidak

oksigen,
permeable

terhadapelektrolitdansepenuhnyatidak permeable terhadap sel.Volume LCS yang

bersirkulasiumumnyaantara 130-150 ml. setiap 24 jam dihasilkan 400-500 ml
LCS, sehinggaseluruh volume LCS digantitigaatauempat kali sehari. Tekanan CSS
padaposisisupinasinormalnyaadalah 70-120 mmH2O.4
Cairanserebrospinaldiproduksiolehpleksuskhoroideusventrikel

lateral,

ventrikel III, danventrikel IV.Cairaninimengalirmelalui foramina lucschadan

foramen

magendiekedalamruang

danmengalirturunkedalamruang

subarachnoid,

subarachnoid

spinal

beredarkeseluruhotak,
disekeliling

medulla

spinalis.CSS diresorpsi di intracranial dandisepanjang medulla spinalis.Sebagian

CSS

meninggalkanruang

subarachnoid

danmemasukialirandarahmelaluibanyakviligranulosionesarahknoid yang terletak

di

sinus

sagitalis

superior

danpada

vena

diploicakranii.Sisanyadiresorpsidiselubungperineuralsarafkranialisdansarafspinali
s, tempatsaraftersebutmasingmasingkeluardaribatangotakdan medulla spinalis,
danmelewatiependimadankapiler leptomeninges.4

Gambar 2.2 Sirkulasi Cairan Cerebro Spinal (CSS)

Komposisi CSS
Cairanserebrospinaldibentukdarikombinasifiltrasikapilerdansekresi
aktifdariepitel.CSS
hampirmeyerupaiultrafiltratdari
plasma
darahtapiberisikonsentrasi Na, K, bikarbonat, Cairan, glukosa yang
lebihkecildankonsentrasi Mg danklorida yang lebihtinggi.Ph CSS
lebihrendahdari darah.2
Perbandingankomposisi normal cairanserebrospinallumbaldan serum:

Gambar 2.3 perbandingankomposisi CSS dan serum

2.3 LumbalPunksi
PengambilanncairanserebrospinaldapatdilakukandengancaraLumbalPunksi
,

SisternalPunksiatau

Lateral

Cervical

Punksi.

LumbalPunksimerupakanprosedurneurodiagnostik yang paling seringdilakukan,

sedangkansisternalpunksidan lateral hanyadilakukanoleh orang yang benar-benar
ahli.2
IndikasiLumbal Punksi:2
1.
Untukmengetahuitekanandanmengambilsampeluntukpemeriksansel,kimiadanbakt
eriologi
2. Untukmembantupengobatanmelalui spinal, pemberianantibiotika, anti tumordan
spinal anastesi
3.Untukmembantudiagnosadenganpenyuntikanudarapadapneumoencephalografi,
danzatkontraspadamyelografi
KontraIndikasiLumbal Punksi:2
1. Adanyapeninggiantekanan

intra

kranialdengantanda-tandanyerikepala,

muntahdanpapil edema
2. Penyakitkardiopulmonal yang berat
3. Ada infeksilokalpadatempatLumbalPunksi
PersiapanLumbal Punksi:2
1. Periksaguladarah 15-30 menitsebelumdilakukan LP
2. Jelaskanprosedurpemeriksaan,
bilaperludimintapersetujuanpasien/keluargaterutamapada
denganresikotinggi
TeknikLumbal Punksi:2

LP

1. Pasiendiletakkanpadapinggirtempattidur, dalamposisi lateral decubitus

denganleher, punggung, pingguldantumitlemas. Bolehdiberikanbantal tipis
dibawahkepalaataulutut.
2. Tempatmelakukanpungsiadalahpadakolumnavetebralissetinggi
yaitusetinggi

crista

3-4,
iliaca.

Bilatidakberhasildapatdicobalagiintervertebralekeatasataukebawah.
Padabayidananaksetinggiintervertebrale L4-5.
3. Bersihkandenganyodiumdanalkoholdaerah yang akandipungsi
4. Dapatdiberikananasthesilokallidocain HCL
5. Gunakansarungtangansterildanlakukanpunksi,
masukkanjarumtegaklurusdenganujungjarum yang miripmenghadapkeatas.
Bilatelahdirasakanmenembusjaringanmeningenpenusukandihentikan,
kemudianjarumdiputardenganbagianpinggir
menghadapkekepala.
6. Dilakukanpemeriksaantekanandengan

yang
manometer

miring
dan

test

Queckenstedtbiladiperlukan.
Kemudianambilsampeluntukpemeriksaanjumlahdanjenissel,
protein, kulturbakteridansebagainya.

Gambar 2.4 LumbalPunksi

KomplikasiLumbalPunksi
1. Sakitkepala
Biasanyadirasakansegerasesudahlumbalpunksi,
initimbulkarenapengurangancairanserebrospinal
2. Backache, biasanya di lokasibekaspunksidisebabkanspasmeotot
3. Infeksi

kadargula,

4. Herniasi
5. Untrakranial subdural hematom
6. Hematomdenganpenekananpadaradiks
7. Tumor epidermoidintraspinal

Gambar 2.4 karakteristikcairan serebrospinal3

2.4DefinisiHidrosefalus
Dari beberapa defenisi hidrosefalus yang dikenal di buku-buku, maka
defenisi oleh Swaiman (1981) memberikan gambaran yang lengkap bahwa
hidrosefalus adalah pembesaran ventrikulus otak sebagai akibat peningkatan
jumlah cairan serebrospinal (CSS)
antara produksi dan absorbsinya.1
2.5EtiologiHidrosefalus

yang disebabkan oleh ketidakseimbangan

Hidrosefalus terjadi sebagai akibat dari ketidakseimbangan antara produksi,

obstruksi dan absorbsi dari CSS. Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan
aliran CSS pada salah satu tempat antara tempat pembentukan CSS dalam sistem
ventrikel dan tempat absorbsi dalam ruang subarakhnoid. Akibat penyumbatan,
terjadi dilatasi ruangan CSS diatasnya. Teoritis pembentukan CSS yang terlalu
banyak dengan kecepatan absorbsi yang abnormal akan menyebabkan terjadinya
hidrosefalus, namun dalam klinik sangat jarang terjadi. Penyebab penyumbatan
aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak:1,5,6
1
a

Kelainan bawaan
Stenosis aquaduktus sylvii
Adalah penyumbatan aliran CSS pada tingkat saluran air dari sylvii (antara
ventrikel ketiga dan keempat di otak). Merupakan penyebab yang terbanyak pada
hydrocephalus bayi dan anak (60-90%). Akuaduktus dapat merupakan saluran
buntu sama sekali atau abnormal lebih sempit dari biasa. Umumnya gejala
hydrocephalus terlihat sejak lahir atau progresif dengan cepat pada bulan bulan
pertama setelah lahir. Stenosis aquaduktus juga merupakan penyebab yang sangat
umum dari hydrocephalus kongenital. Dengan kejadian hydrocephalus 5 sampai
10 per 10.000 kelahiran hidup, stenosis aquaduktus menyumbang sekitar 20% dari

kasus hydrocephalus.1,5,6
b Spina bifida dan kranium bifida
Hydrocephalus pada kelainan ini biasanya berhubungan dengan sindrom
Arnold-Chiari akibat tertariknya medula spinalis dengan medula oblongata dan
serebelum letaknya lebih rendah dan menutupi foramen magnum sehingga terjadi
penyumbatan sebagian atau total. Kasus hydrocephalus karena spina bifida
c

terjadipada 20 50 per 10.000 kelahiran hidup.1

Sindrom Dandy-Walker
Dandy-Walker juga merupakan penyebab

penting

Hydrocephalus

Kongenital, meskipun terjadi lebih jarang merupakan atresia kongenital foramen

Luschka dan Magendie dengan akibat Hydrocephalus Obstruktif dengan
pelebaran sistem ventrikel terutama ventrikel IV yang dapat sedemikian besarnya
hingga merupakan suatu kista yang besar di daerah fosa posterior. Sindrom
tersebut terjadi pada sekitar 1 per 30.000 kelahiran hidup. Meskipun cacat yang
hadir pada saat lahir, hydrocephalus tidak selalu hadir dalam periode neonatal.

Sekitar 80% dari semua Dandy-Walkerakan di diagnosis pada usia satu tahun,
meskipun beberapa diagnosis mungkin tertunda hingga remaja atau dewasa.1,5,6
d Kista araknoid
Dapat terjadi kongenital tetapi dapat juga timbul akibat trauma sekunder
e

suatu hematoma.1
Anomali Pembuluh Darah
Dalam kepustakaan dilaporkan terjadinya hydrocephalus akibat aneurisma
arterio-vena yang mengenai arteria serebralis posterior dengan vena Galeni atau

sinus transversus dengan akibat obstruksi akuaduktus.1

Infeksi
Infeksi pada selaput meningen dapat menimbulkan perlekatan meningen
sehingga dapat terjadi obliterasi ruang subarachnoid. Pelebaran ventrikel pada
faseakut meningitis purulenta terjadi bila aliran CSS terganggu oleh obstruksi
mekanik eksudat purulenta di aquaduktus silvii sisterna basalis. Selain itu, ibu
hamil sering menderita beberapa infeksi, infeksi ini dapat berpengaruh pada

perkembangan normal otak bayi, seperti:1,5,6

CMV (Cytomegalovirus)
Merupakan virus yang menginfeksi lebih dari 50% orang dewasa Amerika
pada saat mereka berusia 40 tahun. Juga dikenal sebagai virus yang paling sering
ditularkan ke anak sebelum kelahiran. Virus ini bertanggung jawab untuk demam

kelenjar.
b Campak Jerman (rubella)
Merupakan suatu penyakit menular yang disebabkan oleh virus rubella.
Virus ditularkan dari orang ke orang melalui udara yang ditularkan ketika orang
terinfeksi batuk atau bersin, virus juga dapat ditemukan dalam air seni, kotoran
dan pada kulit. Ciri gejala dari beberapa rubella merupakan suhu tubuh tinggi dan
c

ruam merah muda.

Mumps
Merupakan sebuah virus (jangka pendek) infeksi akut di mana kelenjar
ludah, terutama kelenjar parotis (yang terbesar dari tiga kelenjar ludah utama)

membengkak.
d Sifilis
Merupakan PMS (Penyakit Menular Seksual) yang disebabkan oleh
e

bakteri Treponema pallidum.

Toksoplasmosis
Merupakan infeksi yang disebabkan oleh parasit bersel tunggal yaitu
Toxoplasma gondii.
Neoplasma

10

Hydrocephalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap tempat

aliran CSS. Pengobatan dalam hal ini ditujukan kepada penyebabnya dan apabila
tumor tidak mungkin dioperasi, maka dapat dilakukan tindakan paliatif dengan
mengalirkan CSS melalui saluran buatan atau pirau. Pada anak yang terbanyak
menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau akuaduktus sylvii bagian terakhir
biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum, sedangkan penyumbatan
4

bagian depan ventrikel III biasanya disebabkan suatu kraniofaringioma.1,5,6

Perdarahan
Telah banyak dibuktikan bahwa perdarahan sebelum dan sesudah lahir
dalam otak, dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah
basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari darah itu
sendiri. Meskipun banyak ditemukan pada bayi dan anak, sebenarnya
hydrocephalus juga bisa terjadi pada dewasa. Hanya saja, pada bayi gejala
klinisnya tampak lebih jelas, sehingga lebih mudah dideteksi dan didiagnosis. Hal
ini dikarenakan pada bayi yang ubun ubunnya masih terbuka, sehingga adanya
penumpukan cairan otak dapat dikompensasi dengan melebarnya tulang tulang
tengkorak. Terlihat pembesaran diameter kepala yang makin lama makin
membesar seiring bertambahnya tumpukan CSS. Sedangkan pada orang dewasa,
tulang tengkorak tidak lagi mampu melebar. Akibatnya berapapun banyaknya CSS
yang tertumpuk, tidak akan mampu menambah besar diameter kepala.1,5,6
2.6 Klasifikasi Hidrosefalus
1. Berdasarkan Anatomi / tempat obstruksi CSS
a. Hidrosefalus tipe obstruksi / non komunikans.
Terjadi bila CSS otak terganggu (Gangguan di dalam atau pada
sistem ventrikel yang mengakibatkan penyumbatan aliran CSS dalam
sistem ventrikel otak), yang kebanyakan disebabkan oleh kongenital :
stenosis akuaduktus Sylvius (menyebabkan dilatasi ventrikel lateralis
dan ventrikel III. Ventrikel IV biasanya normal dalam ukuran dan
lokasinya). Yang agak jarang ditemukan sebagai penyebab hidrosefalus
adalah sindrom Dandy-Walker, Atresia foramen Monro, malformasi
vaskuler atau tumor bawaan. Radang (Eksudat, infeksi meningeal).

11

Perdarahan/trauma (hematoma subdural). Tumor dalam sistem ventrikel

(tumor intraventrikuler, tumor parasellar, tumor fossa posterior).1
b. Hidrosefalus tipe komunikans.
Terjadi karena proses berlebihan atau gangguan penyerapan (Gangguan
di luar sistem ventrikel). Penyebab Hidrosefalus tipe komunikans antara
lain :
a) perdarahan akibat trauma kelahiran menyebabkan perlekatan lalu
menimbulkan blokade villi arachnoid.
b) Radang meningeal
c) Kongenital :
Perlekatan arachnoid/sisterna karena gangguan pembentukan.
Gangguan pembentukan villi arachnoid
Papilloma plexus choroideus

2. Berdasarkan Etiologi
a. Kongenital

Stenosis akuaduktus serebri

Mempunyai berbagai penyebab. Kebanyakan disebabkan oleh
infeksi atau perdarahan selama kehidupan fetal; stenosis kongenital
sejati adalah sangat jarang. (Toxoplasma/T.gondii, Rubella/German
measles, X-linked hidrosefalus).1

Sindrom Dandy-Walker
Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus.
Etiologinya tidak diketahui. Malformasi ini berupa ekspansi kistik
ventrikel IV dan hipoplasia vermis serebelum. Hidrosefalus yang
terjadi diakibatkan oleh hubungan antara dilatasi ventrikel IV dan
rongga subarachnoid yang tidak adekuat; dan hal ini dapat tampil
pada saat lahir, namun 80% kasusnya biasanya tampak dalam 3
bulan pertama. Kasus semacam ini sering terjadi bersamaan dengan
anomali lainnya seperti agenesis korpus kalosum, labiopalatoskhisis,
anomali okuler, anomali jantung, dan sebagainya.1

Malformasi Arnold-Chiari
Anomali kongenital yang jarang dimana 2 bagian otak yaitu batang
otak dan cerebelum mengalami perpanjangan dari ukuran normal
dan menonjol keluar menuju canalis spinalis1

12

Aneurisma vena Galeni

Kerusakan vaskuler yang terjadi pada saat kelahiran, tetapi secara
normal tidak dapat dideteksi sampai anak berusia beberapa bulan.
Hal ini terjadi karena vena Galen mengalir di atas akuaduktus Sylvii,
menggembung dan membentuk kantong aneurisma. Seringkali
menyebabkan hidrosefalus.1

b. Didapat (Acquired)

Stenosis akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan)

Infeksi oleh bakteri Meningitis , menyebabkan radang pada
selaput (meningen) di sekitar otak dan spinal cord. Hidrosefalus
berkembang

ketika

jaringan

parut

dari

infeksi

meningen

menghambat aliran CSS dalam ruang subarachnoid, yang melalui

akuaduktus pada sistem ventrikel atau mempengaruhi penyerapan
CSS dalam villi arachnoid. Jika saat itu tidak mendapat pengobatan,
bakteri meningitis dapat menyebabkan kematian dalam beberapa
hari. Tanda-tanda dan gejala meningitis meliputi demam, sakit
kepala, panas tinggi, kehilangan nafsu makan, kaku kuduk. Pada
kasus yang ekstrim, gejala meningitis ditunjukkan dengan muntah
dan kejang. Dapat diobati dengan antibiotik dosis tinggi.1

Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial

Hematoma intraventrikuler
Jika

cukup

berat

dapat

mempengaruhi

ventrikel,

mengakibatkan darah mengalir dalam jaringan otak sekitar dan

mengakibatkan perubahan neurologis. Kemungkinan hidrosefalus
berkembang

sisebabkan

oleh

penyumbatan

atau

penurunan

kemampuan otak untuk menyerap CSS.1

Tumor (ventrikel, regio vinialis, fosa posterior)

Sebagian besar tumor otak dialami oleh anak-anak pada usia 510 tahun. 70% tumor ini terjadi dibagian belakang otak yang disebut
fosa posterior. Jenis lain dari tumor otakyang dapat menyebabkan
hidrosefalus adalah tumor intraventrikuler dan kasus yang sering 11
terjadi adalah tumor plexus choroideus (termasuk papiloma dan

13

carsinoma). Tumor yang berada di bagian belakang otak sebagian

besar akan menyumbat aliran CSS yang keluar dari ventrikel IV.
Pada banyak kasus, cara terbaik untuk mengobati hidrosefalus yang
berhubungan dengan tumor adalah menghilangkan tumor penyebab
sumbatan.1

Abses/granuloma
Kista arakhnoid
Kista adalah kantung lunak atau lubang tertutup yang berisi
cairan. Jika terdapat kista arachnoid maka kantung berisi CSS dan
dilapisi dengan jaringan pada membran arachnoid. Kista biasanya
ditemukan pada anak-anak dan berada pada ventrikel otak atau pada
ruang subarachnoid. Kista subarachnoid dapat menyebabkan
hidrosefalus non komunikans dengan cara menyumbat aliran CSS
dalam ventrikel khususnya ventrikel III. Berdasarkan lokasi kista,
dokter bedah saraf dapat menghilangkan dinding kista dan
mengeringkan cairan kista. Jika kista terdapat pada tempat yang
tidak dapat dioperasi (dekat batang otak), dokter dapat memasang
shunt untuk mengalirkan cairan agar bisa diserap. Hal ini akan
menghentikan pertumbuhan kista dan melindungi batang otak.1
3. Berdasarkan Usia
a. Hidrosefalus tipe kongenital / infantil ( bayi )
b. Hidrosefalus tipe juvenile / adult ( anak-anak / dewasa ) .
Selain pembagian berdasarkan anatomi, etiologi, dan usia, terdapat
juga jenis Hidrosefalus Tekanan Normal ; sesuai konvensi, sindroma
hidrosefalik termasuk tanda dan gejala peninggian TIK, seperti kepala
yang besar dengan penonjolan fontanel. Akhir-akhir ini, dilaporkan
temuan klinis hidrosefalus yang tidak bersamaan dengan peninggian
TIK. Diagnosis hidrosefalus tekanan normal jika ventrikel otaknya
mengalami pembesaran, tetapi hanya sedikit atau tidak ada
peningkatan tekanan dalam ventrikel.1
Pada dewasa dapat timbul hidrosefalus tekanan normal akibat dari :
a) Perdarahan subarachnoid,
b) meningitis,

14

c) trauma kepala
d) idiopathic.
2.7ManifestasiKlinis
Manifestai klinis hydrocephalus dipengaruhi oleh umur penderita,
penyebab dan lokasi obstruksi. Gejala-gejala yang menonjol merupakan refleksi
1

hipertensi intrakranial. Rincian gambaran klinik adalah sebagai berikut:

Anak
Gejala hydrocephalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah
iritabilitas. Sering kali anak tidak mau makan dan minum, kadang-kadang
kesadaran menurun ke arah letargi. Anak kadang-kadang muntah, jarang yang
bersifat proyektil. Pada masa neonatus ini gejala-gejala lainnya belum tampak,
sehingga apabila dijumpai gejala - gejala seperti tersebut di atas, perlu dicurigai
adanya kemungkinan hydrocephalus. Dengan demikian dapat dilakukan
pemantauan secara teratur dan sistematik. Pada anak di bawah 6 tahun, termasuk
neonatus, akan tampak pembesaran kepala karena sutura belum menutup secara
sempurna. Pembesaran kepala ini harus dipantau dari waktu ke waktu, dengan
mengukur lingkar kepala. Fontanela anterior tampak menonjol, pada palpasi terasa
tegang dan padat. Pemeriksaan fontanela ini harus dalam situasi yang santai,
tenang, dan penderita dalam posisi berdiri atau duduk tegak. Tidak ditemukannya
fontanela yang menonjol bukan berarti bahwa tidak ada hydrocephalus. Pada
umur 1 tahun, fontanela anterior sudah menutup atau oleh karena rongga
tengkorak yang melebar maka tekanan intrakranial secara relatif akan mengalami
dekompresi.Vena-vena di kulit kepala dapat sangat menonjol, terutama apabila
bayi menangis. Peningkatan tekanan intrakranial akan mendesak darah vena dari
alur normal di basis otak menuju ke sistem kolateral dan saluran-saluran yang
tidak mempunyai klep. Mata penderita hydrocephalus memperlihatkan gambaran
yang khas, yang disebut sebagai setting-sun sign (sunset phenomena = mata ke
arah bawah), sklera yang berwarna putih akan tampak di atas iris. Paralisis nervus
abdusens, yang sebenarnya tidak menunjukkan lokasi lesi, sering dijumpai pada
anak yang berumur lebih tua dan pada dewasa. Kadang kadang terlihat adanya
nistagmus dan strabismus. Pada hydrocephalus yang sudah lanjut dapat terjadi
edema papil atau atrofi papil. Tidak adanya pulsasi vena retina merupakan tanda

15

awal hipertensi intrakranial yang khas. Dan pada perkusi kepala, ditemukan tanda
2

craked pot sign seperti semangka masak.1

Dewasa
Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala, kesadaran mennurun,
gelisah, mual, muntah, hiperfleksi seperti kenaikan tonus anggota gerak dan
gangguan perkembangan fisik dan mental. Sementara itu, gangguan visus,
gangguan motorik/berjalan, dan kejang terjadi pada 1/3 kasus hydrocephalus pada
usia dewasa. Pemeriksaan neurologik pada umumnya tidak menunjukkan
kelainan, kecuali adanya edema papil; ketajaman penglihatan akan menurun dan
lebih lanjut dapat mengakibatkan kebutaan bila terjadi atrofi papila N II, dan/atau
paralisis nervusabdusens1.
Tekanan intrakranial meninggi oleh karena ubun-ubun dan sutura sudah
menutup, nyeri kepala terutama di daerah bifrontal dan bioksipital. Aktivitas fisik
dan mental secara bertahap akan menurun dengan gangguan mental yang sering
dijumpai seperti: Respon terhadap lingkungan lambat, kurang perhatian tidak
mampu merencanakan aktivitasnya.1
3 Hidrosefalus tekanan normal
Hidrosefalus ini dicirikan dengan trias demensia, gangguan berjalan dan
inkontinensia urin.Hal ini terutama pada penderita dewasa.Gangguan berjalan
dicirikan oleh berjalan lambat, langkah pendek dengan pengurangan ketinggian
langkah dan ataksia dimana kaki diletakkan di permukaan jalan dengan kekuatan
yang bervarisasi. Pada saat mata tertutupakan tampak jelas keidakstabilan postur
tubuh. Tremor dan gangguan gerakan halus jari-jari tangan akan mengganggu
tulisan tangan penderita.
2.7 Pemeriksaan Penunjang
a.
CT scan kepala

16

(a) Otak normal

(b) hidrosefalus
Gambar 2.6 CT Scan kepala potongan axial
pada pasien hifrosefalus
Pada hidrosefalus obstruktif CT
scan sering menunjukkan adanya
pelebaran dari ventrikel lateralis dan
ventrikel III. Dapat terjadi di atas
ventrikel lebih besar dari occipital
horns

pada

Ventrikel

anak

IV

yang

sering

besar.

ukurannya

normal dan adanya penurunan densitas oleh karena terjadi reabsorpsi

transependimal dari CSS.
Pada hidrosefalus komunikan gambaran CT scan menunjukkan
dilatasi

ringan

dari

semua

sistem

ventrikel

subarakhnoid di proksimal dari daerah sumbatan.

Keuntungan CT scan :

b.

Gambaran lebih jelas

Non traumatik
Menentukan prognosis
Penyebab hidrosefalus dapat diduga
MRI

termasuk

ruang

17

Gambar 2.7 MRI potongan sagital pada hidrosefalus nonkomunikans akibat

obstruksi pada foramen Luschka dan magendie.
Dengan menggunakan MRI pada pasien hidrosefalus, kita dapat
melihat adanya dilatasi ventrikel dan juga dapat menentukan penyebab
dari hidrosefalus tersebut.Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka
dapat ditentukan lokasi dan ukuran dari tumor tersebut.Selain itu pada
MRI potongan sagital akan terlihat penipisan dari korpus kalosum.
2.7 Diagnosis banding
Berdasarkan gambaran radiologi, hidrosefalus memiliki gambaran yang hampir
1

sama dengan holoprosencephaly, hydraencephaly dan atrofi cerebri.

Holoprosencephaly
Holoprosencephaly muncul karena kegagalan proliferasi dari jaringan otak
untuk membentuk dua hemisfer. Salah satu tipe terberat dari holoprosencephaly
adalah bentuk alobaris karena biasa diikuti oleh kelainan wajah, ventrikel lateralis,
septum pelusida dan atrofi nervus optikus. Bentuk lain dari holoprosencephaly
adalah semilobaris holoprosencephaly dimana otak cenderung untuk berproliferasi
menjadi dua hemisfer. Karena terdapat hubungan antara pembentukan wajah dan
proliferasi saraf, maka kelainan pada wajah biasanya ditemukan pada pasien

holoprosencephaly.
Hydranencephaly
Hydranencephaly muncul karena adanya iskemik pada distribusi arteri
karotis interna setelah struktur utama sudah terbentuk. Oleh karena itu, sebagian
besar dari hemisfer otak digantikan oleh CSS. Adanya falx cerebri membedakan
antara hydranencephaly dengan holoprosencephaly. Jika kejadian ini muncul lebih
dini pada masa kehamilan maka hilangnya jaringan otak juga semakin besar.
Biasanya korteks serebri tidak terbentuk, dan diharapkan ukuran kepala
kecil tetapi karena CSS terus di produksi dan tidak diabsorbsi sempurna maka
terjadi peningkatan TIK yang menyebabkan ukuran kepala bertambah dan terjadi

ruptur dari falx serebri.

Atrofi Serebri
Secara progresif volume otak akan semakin menurun diikuti dengan
dilatasi ventrikel karena penuaan. Tetapi Atrofi didefinisikan sebagai hilangnya
sel atau jaringan, jadi atrofi serebri dapat didefinisikan sebagai hilangnya jaringan

18

otak (neuron dan sambungan antarneuron). Biasanya disebabkan oleh penyakitpenyakit degeneratif seperti multiple sklerosis, korea huntington dan Alzheimer.
Gejala yang muncul tergantung pada bagian otak yang mengalami atrofi. Dalam
situasi ini, hilangnya jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi
secara pasif dengan CSS.
1

2.8 Penatalaksanaan
Medikamentosa
Hidrosefalus dengan progresivitas rendah dan tanpa obstruksi tidak
memerlukan operasi. Dapat diberi asetazolamid dengan dosis 25-50 mg/kgBB.
Pada keadaan akut dapat diberikan manitol. Diuretik dan kortikosteroid dapat
diberikan walaupun hasinya kurang memuaskan 1.

Operasi
Operasi berupa upaya menghubungkan ventrikulus otak dengan rongga
peritoneal, yang disebut ventriculo-peritoneal shunt. Tindakan ini pada umumnya
ditujukan untuk hidrosefalus non-komunikans dan hidrosefalus yang progresif.
Pasien dengan hidrosefalus komunikans, termasuk orang dewasa
hidrosefalus tekanan normal, terutama diobati dengan operasi shunt. Tujuan dari
shunt pada pasien hidrosefalus adalah untuk mengalihkan aliran CSS ke daerah
lain dari tubuh, di mana ia dapat diserap. Tekanan intrakranial ini untuk kembali
ke tingkat normal dan meningkatkan gejala klinis. Prosedur ini melibatkan
menempatkan kateter proksimal dalam ventrikel melalui otak atau ruang
subaraknoid lumbal, untuk mengalirkan CSS. Kateter ini terhubung ke satu arah
katup yang mengontrol CSS drainase dan biasanya ditempatkan terhadap
tengkorak, di bawah kulit. Cairan kemudian mengalir melalui kateter distal yang
mengumpulkan kelebihan cairan dan mengalir ke dalam rongga peritoneum (shunt
ventriculoperitoneal), atrium kanan (shunt ventriculoatrial), atau rongga pleura.8

19

DAFTAR PUSTAKA
1. Harsono, Editor. Perhimpunan dokter spesialis saraf Indonesia.
Hidrosefalus: Buku Ajar Neurologi Klinik. Yogyakarta : Gajah Mada
University Press; 2005. Hal. 209-16.
2. Japardi I. CairanSerebrospinal. FakultasKedokteranUniversitas Sumatera
Utara. 2002
3. Waxman SG. Clinical neuroanatomy. 26th Ed. Lange Medical Book.
United States.2010
4. Baehr M, Frotscher M. Diagnosis Topik Neurologi DUUS. 4thEd. Jakarta:
EGC;2007. P 362-367
5. Bergman R, Afifi A. Hydrocephalus. In : Functional Neuroanatomy text
and atlas. 2Ed. New York: McGraw-Hill; 2005. p 380-4.
6. Chapman S, Nakielny R. Large Head In Infancy. In :Aids to Radiological
Differential Diagnosis. 4thEd. Pennyslvania: Elsevier Inc.; 2003. p 421-5.
7. Ropper Ah, Brown Rh. Priciple Of Neurology. Eight Ed: Mcgraw-Hill
Medical Pub;Ishing Division; 2005.
8. Sivagnanam M. and Neilank K.,Hydrocephalus: An Overview, Wayne
State University. USA