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INTRODUCCIÓN

S. Díaz Insa, P. Pozo Rosich, D. Ezpeleta Echávarri, F.J. Molina Martínez

Parece mentira, pero ya han pasado cinco años desde la primera edición de esta Guía Oficial para el Diagnóstico y Tratamiento de las Cefaleas. Por ello, la actual Junta Directiva del Grupo de Estudio de Cefaleas de la Sociedad Española de Neurología (GECSEN) se propuso actualizarlas para que preserven toda su vali- dez científica e incluso legal.

En esta actualización hemos mantenido el modelo de búsqueda de información y análisis de resultados, recomendado y propugnado por la Sociedad Española de Neurología (SEN), por el que cualquier actuación diagnóstica o terapéutica recomendada está basada en unos niveles de certeza científica y grados de recomendación que se indican en la Tabla 1, que además son los internacional- mente aceptados.

Con la actualización de esta guía cumplimos nuestro compromiso con la SEN y la EFNS (European Federation of Neurological Societies) de mantener la base científica que exige una guía oficial. El objetivo último es que la actualización de la guía siga siendo útil al neurólogo clínico, o a cualquier otro profesional intere- sado en las cefaleas, en el proceso de toma de decisiones en su práctica clíni- ca habitual.

Como en la primera edición, en esta actualización la Junta Directiva ha designa- do a los coordinadores de cada capítulo. Luego se hizo una invitación a todos los miembros del Grupo de Estudio de Cefaleas y al resto de los neurólogos españoles para colaborar en aquellos capítulos que fueran de su interés. Esta convocatoria nuevamente ha obtenido una gran respuesta, con un nutrido grupo de colaboradores, lo cual nos llena de satisfacción, porque de este modo la guía es un documento de todos. Queremos expresar desde aquí nuestro más since- ro agradecimiento a los coordinadores de cada capítulo por el esfuerzo realiza- do, y en un tiempo récord.

La presente guía ha sufrido pequeños cambios en su estructura respecto a la edición precedente, motivados por los avances constantes en el conocimiento de la materia. Se han desdoblado algunos capítulos, como el de migraña y la cefalea tensional, incluyendo un apartado de migraña crónica en el primero que era necesario definir. También las cefaleas trigeminoautonómicas y otras cefa-

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guía

oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas

TABLA 1. Niveles de certeza y grados de recomendación utilizados en esta Guía.

La clasificación de la certeza disponible respecto a los procedimientos diagnósticos debe realizarse según los siguientes criterios:

I:

Estudios prospectivos bien diseñados que incluyen un espectro amplio de personas en los que se sospecha la enfermedad. El test diagnóstico debe evaluarse de manera “ciega”. La definición de la enfermedad debe basarse en criterios gold standard.

II: Estudios prospectivos bien diseñados que incluyan un espectro reducido de personas en los que se sospecha la enfermedad. Estudios retrospectivos bien diseñados en los que se incluya un espectro amplio de pacientes con la enfermedad según criterios gold standard comparado con un espectro amplio de controles. La evaluación del test diagnóstico debe haberse realizado de manera “ciega”.

III:

Estudios retrospectivos en los que el test diagnóstico se evalúa de manera “ciega” pero con un espectro reducido, tanto de pacientes como de controles.

IV:

Estudios en los que el test diagnóstico no se evalúa de manera “ciega”. Opiniones de expertos. Series de casos.

La clasificación de la certeza disponible respecto a las intervenciones terapéuticas debe realizarse según los siguientes criterios:

I: Certeza procedente de un ensayo clínico aleatorio o metaanálisis con las siguientes característi- cas: a) la población estudiada debe ser representativa, b) los objetivos deben estar claramente definidos, c) criterios de inclusión y exclusión claramente establecidos, d) la valoración del resul- tado debe ser “ciega” respecto al tratamiento realizado, e) justificación adecuada de las pérdidas de pacientes (generalmente se recomienda que la pérdida de pacientes debe ser inferior al 10%) y f) las características basales relevantes deben ser equiparables en los grupos estudiados.

II: Ensayos clínicos aleatorios que no cumplen los criterios para ser clasificados como nivel de cer- teza I. También se incluyen como nivel de certeza II los estudios prospectivos no aleatorios en poblaciones representativas, con grupo control, con valoración “ciega” del resultado y que cum- plen los criterios a-e señalados en el párrafo anterior.

III:

Otros estudios con grupo control en los que la valoración del resultado es independiente del

tratamiento recibido. IV: Estudios sin grupo control. Series de casos. Opiniones de expertos. Las recomendaciones se clasificarán en los siguientes grados en función del nivel de certeza en que se basan. A: Apoyado en al menos un trabajo (preferiblemente más de uno) con nivel de certeza I. B: Apoyado en al menos un trabajo con un nivel de certeza II. C: Apoyado por estudios con nivel de certeza III o IV.

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INTRODUCCIÓN

leas primarias se han separado, dando más entidad a ambos capítulos. Se siguen manteniendo como anexos un muy extenso vademécum de fármacos usados en cefaleas y la propia versión II de la Clasificación Internacional de Cefaleas de la IHS, cuya revisión está prevista, como muy pronto, para 2014.

Vaya una vez más nuestro agradecimiento a los autores colaboradores, a los coordinadores de los capítulos, a la editorial por su comprensión y ayuda, y por supuesto a Allergan, que con su colaboración ha hecho posible esta necesaria actualización a fondo de la guía. Esperamos que este esfuerzo sea verdadera- mente útil para todos aquellos que consulten la obra.

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COMITÉ AD HOC DEL GRUPO DE ESTUDIO DE CEFALEAS

Editor

Capítulo 4

Samuel Díaz Insa Coordinador GECSEN Hospital Francesc de Borja, Gandía

Comité eeditorial Patricia Pozo Rosich Secretaria Junta Directiva GECSEN Hospital Universitario Vall d'Hebron, Barcelona

David Ezpeleta Echávarri Vocal Junta Directiva GECSEN Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid

Francisco José Molina Martínez Vocal Junta Directiva GECSEN Hospital Universitario Son Espases, Palma de Mallorca

Coordinadores dde áárea Capítulo 1

José Miguel Láinez Andrés Hospital Clínico Universitario, Valencia

Capítulo 2

Margarita Sánchez del Río González Hospital Ruber Internacional, Madrid

Capítulo 3

Julio Pascual Gómez Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo

Jesús Porta Etessam Hospital Clínico Universitario San Carlos, Madrid

Capítulo 5

Juan Antonio Pareja Grande Hospital Universitario Fundación Alcorcón Hospital Universitario Quirón, Madrid

Capítulo 6

Francisco José Molina Martínez Hospital Universitario Son Espases,

Palma de Mallorca

Capítulo 7

Rogelio Leira Muiño Hospital Clínico Universitario, Santiago de Compostela

Capítulo 8

David Ezpeleta Echávarri

Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid

Capítulo 9

Patricia Pozo Rosich Hospital Universitario Vall d'Hebron, Barcelona

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oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas

Capítulo 10

Valentín Mateos Marcos Centro Médico de Asturias, Oviedo

María Luz Cuadrado Pérez Hospital Clínico Universitario San Carlos, Madrid

Anexo I

Eugenio Gómez Ontañón Hospital Universitario Ntra. Sra. de Candelaria, Santa Cruz de Tenerife

Autores ccolaboradores José Javier Aguirre Sánchez Hospital Infanta Cristina, Badajoz

Luis Carlos Álvaro González Hospital de Basurto, Bilbao

Antonio Arjona Padillo Complejo Hospitalario Torrecárdenas, Almería

Ana Belén Caminero Rodríguez Hospital Ntra. Sra. de Sonsoles, Ávila

Ignacio Casado Naranjo Hospital San Pedro de Alcántara, Cáceres

Ana Castrillo Sanz Hospital General de Segovia, Segovia

Mª. Dolores Castro Vilanova Complejo Hospitalario Universitario de Vigo, Vigo

Ana Beatriz Gago Veiga Hospital de la Princesa, Madrid

María Gómez Gallego Universidad Católica de Murcia, Murcia

Jordi González Menacho Hospital Universitario Sant Joan, Reus

Carmen González Oria Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla

Ángel L. Guerrero Peral Hospital Clínico Universitario, Valladolid

Mariano Huerta Villanueva Hospital de Viladecans, Viladecans

María Dolores Jiménez Hernández Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla

Carmen Jurado Cobo Hospital Reina Sofía, Córdoba

Antonio Martínez Salio Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid

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AUTORES

Gemma Mas Sesé Hospital Francesc de Borja, Gandía

Instituto Hispalense de Pediatría, Sevilla

Susana Mederer Hengstl Complejo Hospitalario de Pontevedra, Pontevedra

Vicente Medrano Martínez Hospital General Virgen de la Salud, Elda

Amelia Mendoza Rodríguez Complejo Asistencial de Segovia, Segovia

Antoni Rey Pérez Hospital de Terrassa, Terrassa Miguel Rufo Campos

Juanjo Ruiz Ezquerro Hospital Virgen de la Concha, Zamora

Juan Carlos Sánchez Manso Hospital Universitario La Fe, Valencia

Josep Sánchez Ojanguren Hospital de l'Esperit Sant, Santa Coloma de Gramenet

Sonia Santos Lasaosa Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza

Mª Elena Toribio Díaz Hospital del Henares, Coslada

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ÍNDICE

CAPÍTULO 11

Impacto socioeconómico y clasificación de las cefaleas ..

1

CAPÍTULO 22

Fisopatología, métodos diagnósticos, criterios de derivación

y criterios de hospitalización

................................................

19

CAPÍTULO 33

Migraña y migraña crónica ..................................................

43

CAPÍTULO 44

Cefalea tensional

......................................................................

77

CAPÍTULO 55

Cefaleas trigeminoautonómicas

........................................

99

CAPÍTULO 66

Otras cefaleas primarias ....................................................

123

CAPÍTULO 77

Cefaleas secundarias (I) ......................................................

149

CAPÍTULO 88

Cefaleas secundarias (II)

..................................................

171

CAPÍTULO 99

Neuralgias craneofaciales ..................................................

197

CAPÍTULO 110

Cefaleas en situaciones especiales ..................................

221

ANEXO II

Vademécum ........................................................................

251

ANEXO III

Clasificación Internacional de las Cefaleas ........................

287

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XI

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CAPÍTULO 1

IMPACTO SOCIOECONÓMICO Y CLASIFICACIÓN DE LAS CEFALEAS

J.M. Láinez Andrés, I. Casado Naranjo, M. Gómez y V. Medrano

Epidemiología de las cefaleas

La realización de estudios epidemiológicos sobre la cefalea plantea conside- rables problemas metodológicos, especialmente en las cefaleas primarias (1), ya que el diagnóstico sigue siendo estrictamente clínico, sin que haya ningún marcador biológico o de neuroimagen que permita diferenciarlas entre sí. Además, las cefaleas primarias, en su presentación clínica, son transitorias, episódicas y fenomenológicamente variables, lo cual incrementa la compleji- dad del problema. Por otra parte, también es necesario tener en cuenta que las cefaleas primarias cambian a lo largo del tiempo y de su evolución natural. Aunque en los últimos años se han empezado a publicar algunos datos sobre la evolución de las cefaleas primarias en estudios poblacionales, sigue siendo mal conocida en la actualidad. Otros problemas añadidos vienen determina- dos por el método utilizado en la entrevista clínica o el periodo considerado para la prevalencia.

Al problema derivado del uso de metodologías muy diferentes se unía la ausen- cia de unos criterios diagnósticos comunes hasta la publicación de la clasifica- ción de la International Headache Society (IHS) (2). Dichos criterios, por su diseño, parecían apropiados para utilizarlos en un cuestionario estructurado apli- cable a estudios que abarcaran grandes poblaciones. Sin embargo, a pesar de que han supuesto un avance muy significativo y han permitido comparar mejor y aproximar más las cifras de prevalencia en diferentes poblaciones, particular- mente para la migraña, siguen siendo un instrumento con sensibilidad y especi- ficad limitadas cuando se utilizan en cuestionarios realizados por los pacientes o por entrevistadores. En 2004 se publicó una nueva edición de la clasificación de la IHS (3) en la que no se modificaron sensiblemente los criterios de clasifi- cación de las cefaleas primarias, salvo para la migraña crónica. Utilizando estos nuevos criterios, se han llevado a cabo algunos estudios epidemiológicos que no encontraron diferencias sustanciales con los anteriores en la prevalencia de las cefaleas primarias. La nueva clasificación ha introducido cambios mucho más significativos en el grupo de cefaleas secundarias, pero hay muy pocos datos epidemiológicos de estas para establecer comparaciones. Actualmente

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oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas

se está llevando a cabo una nueva revisión de la clasificación, que dará lugar a la tercera edición en los próximos años.

Prevalencia de la cefalea

A pesar de las discrepancias entre diferentes series, cuando se analiza la cefa- lea como síntoma, independientemente de su intensidad, la prevalencia es muy alta en todos los estudios publicados. De hecho, en nuestro medio, la cefalea constituye el primer motivo de consulta de los pacientes que requieren asisten- cia en las consultas de Neurología (4).

En los estudios poblacionales, las cifras de prevalencia de la cefalea observadas en los países occidentales son muy altas: oscilan entre el 73 y el 89% en la población masculina y el 92-99% en la femenina. En un estudio de ámbito nacio- nal, con entrevistas a 2.231 individuos agrupados por edad y Comunidad Autónoma, un 74% refirió padecer o haber padecido dolores de cabeza a lo largo de su vida, con una distribución por sexos del 69% para los varones y el 79% para las mujeres (5).

Sin embargo, lo más importante para el clínico es conocer la prevalencia de los diferentes tipos de cefalea. Tras la introducción de los primeros criterios diag- nósticos de la IHS proliferaron los estudios de prevalencia de las cefaleas, espe- cialmente en los países occidentales. Sin embargo, la mayoría de estos están dedicados prácticamente de modo monográfico a la migraña y/o la cefalea tensional (6). Uno de los pocos estudios que analizan la prevalencia global de las cefaleas sintomáticas y no sintomáticas, realizado en Dinamarca sobre 740 pacientes con cefalea, mostró que determinados tipos de cefalea, como la cefa- lea punzante idiopática o la cefalea por estímulos fríos, en general son más prevalentes en los pacientes con migraña. Esto apunta a que la predisposición genética a padecer migraña determina una mayor propensión a padecer otro tipo de cefaleas (7). Es un estudio poblacional modélico, cuyas cifras de preva- lencia de los distintos tipos de cefalea se detallan en la Tabla 1.

En cuanto a la migraña, las cifras reportadas de prevalencia en los países desarrollados oscilan entre 8 y 17%, con un predominio en mujeres de 2-3:1, aunque hay algunas diferencias condicionadas por el método, la población estu-

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CAPÍTULO 1

IMPACTO SOCIOECONÓMICO Y CLASIFICACIÓN DE LAS CEFALEAS

TABLA 1. Prevalencia de cefaleas primarias y secundarias en un estudio poblacional (7).

Cefaleas pprimarias

Migraña sin aura

9%

Migraña con aura

6%

Cefalea tensional episódica

63%

Cefalea tensional crónica

3%

Cefalea punzante idiopática

2%

Cefalea por compresión externa

4%

Cefalea por estímulos fríos

15%

Cefalea benigna de la tos

1%

Cefalea por ejercicio físico

1%

Cefalea asociada con la actividad sexual

1%

Cefaleas ssintomáticas

Cefalea por resaca

72%

Cefalea por fiebre

63%

Cefalea asociada a trauma craneal

4%

Cefalea asociada a trastornos vasculares

1%

Cefalea asociada a trastorno intracraneal de origen

0,5%

no vascular Cefalea por consumo o supresión de sustancias

3%

Cefalea asociada a alteraciones metabólicas

22%

Ayuno sin hipoglucemia

19%

Cefalea asociada a alteraciones en la nariz o los senos

15%

Cefalea asociada a alteraciones oculares

3%

Cefalea asociada alteraciones de los oidos

0,5%

Neuralgias craneales

0,5%

diada, la edad o el periodo de tiempo incluido (8-9). Todos los trabajos señalan una mayor prevalencia de migraña en las mujeres, que viene a ser casi del doble que en los varones. En nuestro medio, las cifras de prevalencia no han cambia- do en los últimos 20 años y oscilan entre un 7% para los varones y un 16% para las mujeres (5, 10). En la Tabla 2 se expone la prevalencia de la migraña por sexo y grupos de edad obtenida en el estudio de Láinez et al. (5). La distribución de la migraña en nuestra población es muy similar a la de la mayoría de los países de nuestro entorno.

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oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas

TABLA 2. Prevalencia de la migraña en la población española de 16 a 25 años por sexo (5).

Grupos

PPoblación

Población

HHombres

Hombres

MMujeres

Mujeres

de

n

con

n

con

n

con

edad

migraña

migraña

migraña

(años)

n (%)

n (%)

n (%)

16-19

2.628.902

118.302 (4)

1.341.325

53.653 (4)

1.287.577

64.379 (5)

20-24

3.205781

414.432 (13)

1.631.882

146.690 (9)

1.573.899

267.563 (17)

25-29

2.920.450

407.789 (14)

1.473.656

147.366 (10)

1.446.794

260.423 (18)

30-34

2.544.151

368.153 (15)

1.278.887

115.100 (9)

1.265.264

253.053 (20)

35-39

2.444.962

329.954 (14)

1.223.535

97.883 (8)

1.221.427

232.071 (19)

40-44

2.243.428

314.156 (13)

1.121.109

78.478 (7)

1.122.319

235.687 (21)

45-49

2.018.942

264.111 (13)

995.730

69.701 (7)

1.023.212

194.410 (19)

50-54

2.319.903

303.644 (13)

1.139.386

91.151 (8)

1.180.517

212.493 (18)

55-59

2.205.063

268.083 (13)

1.067.776

74.744 (7)

1.137.287

193.339 (17)

60-65

2.301.567

237.710 (10)

1.087.843

43.514 (4)

1.213.724

194.196 (16)

TOTAL

24.833.149

3.026.072 (12)

12.361.129

918.458 (7)

12.472.020

2.107.613 (17)

Evolución de la prevalencia de la cefalea

Hasta la publicación de los criterios de la IHS, resultaba muy difícil hacer com- paraciones entre los diferentes estudios para saber si realmente los cambios sociales podrían estar determinando algún cambio en las cifras de prevalencia de las cefaleas primarias. En los últimos años hemos empezado a tener algunos datos muy interesantes de epidemiología realizada en un mismo país y en una misma población, y en la mayoría de los casos por el mismo grupo investigador, por lo que ya podemos disponer de datos comparativos entre el inicio de los años noventa y la primera década del siglo XXI.

Francia ha sido uno de lo países que más datos ha aportado en este sentido, al disponer de dos grandes estudios poblacionales separados por un período de 10 años. En dichos estudios se ha observado que no ha habido variaciones sus- tanciales en la prevalencia de la migraña de 1990 a 1999 (11). También se ha replicado el estudio danés con una diferencia de 12 años entre los dos (12) y se ha encontrado un mantenimiento de las tasas de migraña y un incremento nota- ble de la cefalea de tensión frecuente y de la cefalea de tensión crónica. En Estados Unidos, donde también se dispone de datos comparativos de las dos

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CAPÍTULO 1

IMPACTO SOCIOECONÓMICO Y CLASIFICACIÓN DE LAS CEFALEAS

últimas décadas, no se han encontrado diferencias significativas en la prevalen- cia de la migraña (13).

Evolución natural de la cefalea

Uno de los problemas que se ha puesto de relieve en la última década es la alta prevalencia de la cefalea diaria o casi diaria en la población general. Este era un problema bien conocido en las clínicas especializadas, pero se ignoraba su alcance poblacional. La prevalencia de la cefalea casi diaria en España y los paí- ses occidentales varía entre el 3% y el 5% de la población (14-15). Otro aspecto importante que ha sido aclarado por la epidemiología poblacional es el porcen- taje de pacientes con cefalea casi diaria que abusan de los analgésicos:

30-50%; en nuestro medio, la cifra de prevalencia estimada para el grupo de abusadores sería de 1,41% (12). La mayoría de los pacientes con cefalea casi diaria padeció con anterioridad cefaleas primarias episódicas; para evitar esta trasformación, es importante conocer los factores de riesgo que la determinan y en qué proporción sucede. Ya tenemos algunos datos procedentes de la pobla- ción general que muestran que la tasa anual de aparición de cefalea casi diaria en una población de control es del 3% (16). La obesidad, una elevada ingesta de cafeína, antecedentes familiares de cefalea crónica y una alta frecuencia de episodios de cefalea son importantes factores predisponentes que se han encontrado en diferentes estudios. Entre ellos, la obesidad y la alta frecuencia de cefaleas son los factores más predisponentes (16, 17).

Repercusiones de la cefalea

El método clásico de la epidemiología para determinar las consecuencias de una enfermedad es medir la morbimortalidad. Sin embargo, hay una serie de enfermedades que no producen un aumento de la mortalidad ni secuelas físicas en la mayoría de los casos pero que, debido a su recurrencia, conllevan un importante menoscabo en la salud del paciente. En este grupo se encuentran las cefaleas primarias. Por ello, en los últimos años se han puesto en marcha varias iniciativas para concienciar de que el dolor de cabeza no es sólo una molestia para algunos individuos, sino que también implica la generalización del sufri- miento y una pérdida de oportunidades para los pacientes y sus familias, así como un alto coste para la sociedad (18). Las crisis de dolor, especialmente en la migraña, producen una importante limitación en la actividad del que las sufre y obligan a reducirla en más del 50% de las ocasiones y a guardar reposo en

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oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas

cama en un 20-30% de los casos. También interfieren en las relaciones familia- res y en el ocio e incluso podrían determinar limitaciones en la educación o en el desarrollo profesional por su inicio precoz, muchas veces en la infancia o la ado- lescencia. Las cefaleas primarias tienen una gran variabilidad interindividual, con diferencias significativas entre los que las sufren, pudiendo oscilar entre una cefalea ocasional mínimamente incapacitante en algunos pacientes hasta crisis repetidas y frecuentes de gran intensidad en otros. Por ello, para cuantificar su repercusión a todos los niveles, es muy importante utilizar otro tipo de medidas, además de la clásica de prevalencia (Tabla 3). Algunos parámetros son difíciles de cuantificar, si bien en los últimos años se ha avanzado notablemente en el intento de evaluar objetivamente estas otras repercusiones de las cefaleas pri- marias, dependientes fundamentalmente de su cronicidad y su recurrencia. Los datos más relevantes se han producido en el campo de la migraña, especial- mente en su repercusión en la calidad de vida del paciente y en la cuantificación del impacto económico que produce en la sociedad. Este tipo de medidas, junto con los datos generales de prevalencia, permiten cuantificar mejor la carga glo- bal que las cefaleas primarias representan para la sociedad y para el individuo que las sufre. Es una información importante a la hora de planificar los recursos sanitarios entre los diferentes procesos.

TABLA 3. Repercusiones de la migraña sobre el paciente y costes económicos para la sociedad.

Impacto ssobre eel iindividuo

A corto plazo

Crisis: efectos sobre el bienestar y el funcionamiento general

A largo plazo

Rendimiento escolar Éxito y productividad en el trabajo Bienestar mental Relaciones familiares Relaciones sociales

Impacto eeconómico ssobre lla ssociedad

Costes directos

Costes indirectos

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CAPÍTULO 1

IMPACTO SOCIOECONÓMICO Y CLASIFICACIÓN DE LAS CEFALEAS

Repercusión económica de la cefalea

Las cefaleas primarias, y en especial la migraña, no sólo suponen una carga desde el punto de vista del sufrimiento, sino que además originan un coste eco- nómico a la sociedad derivado de los costes de los cuidados médicos y la pérdida de productividad. Conocer estos costes permitirá disponer de una base para establecer el valor de un diagnóstico y un tratamiento efectivos, y para determinar qué pacientes podrían beneficiarse más del tratamiento. Hay dos técnicas que intentan cuantificar el coste de una enfermedad y expre- sarlo en términos monetarios: los métodos de capital humano (human capital) y los de disposición o voluntad de pagar (willingness to pay). Los primeros miden los costes en términos del efecto en el flujo de cosas y servicios del país. Permiten medir los costes directos incluyendo el valor de los recursos utilizados en los cuidados médicos, como diagnóstico, tratamiento, medicación y rehabili- tación. Los costes indirectos se miden en términos del valor de la pérdida de producción que puede atribuirse a la morbilidad y mortalidad asociadas a la dolencia que estemos considerando; la mayoría de los estudios publicados son de este tipo y, en todos ellos, los costes directos son relativamente bajos, no más de un 25%, y es la pérdida de productividad (19) el mayor determinante del coste económico de las cefaleas.

En Europa se han llevado a cabo diversos estudios que han evaluado desde una perspectiva social los costes directos e indirectos de la migraña. En ninguno de ellos se han considerado otros tipos de cefaleas. De estos estudios se despren- de que entre el 72 y el 98% de los costes totales fueron indirectos por absentis- mo o pérdida de productividad. Los costes directos relacionados con consultas, ingresos, pruebas diagnósticas o tratamientos suponían menos del 30% de los costes totales (20).

En España se realizó un estudio en el ámbito laboral (21, 22), entrevistando un total de 7.621 trabajadores de empresas de diferentes sectores productivos representativos de la economía española. Se encontró, para la migraña, una cifra de absentismo baja (0,7 días/año en los varones y 1,1 en las mujeres) y una cifra total de pérdida de días anuales (resultado de los días de inasistencia y la baja productividad) de 6,2 para los varones y 9,4 para las mujeres, con una media de 7,6 para el total de la población. Estas cifras están en el rango de las encontra- das en otros estudios y por ello se puede estimar que cada migrañoso, en los

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oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas

países occidentales, pierde al año una media de 5-7 días de trabajo a causa de sus crisis de dolor (23-24).

Un estudio más reciente reduce en un 50% los costes totales de la migraña, pro- bablemente por su diseño metodológico en el que se utilizaron datos basados en estadísticas publicadas y no de forma directa, lo que probablemente subes- tima los resultados; ya que aborda el problema con un modelo teórico y no basa- do en datos poblacionales (25).

A partir de estas cifras y de los salarios medios por niveles profesionales, se pue- den calcular los costes indirectos de la migraña en cada país. En España, con las cifras de empleo actuales, se pueden estimar unas pérdidas de unos 20 millones de jornadas laborales al año, lo que se traduciría en unos 2.000 millo- nes de euros.

Repercusión de la cefalea en la calidad de vida

Este aspecto ha sido uno de los más profundamente estudiados en la década de los noventa en relación con las cefaleas primarias. En este sentido, la cefalea ha participado de un movimiento general de incorporación progresiva de las medidas de calidad de vida a la práctica clínica y la investigación.

Los estudios de calidad de vida en los pacientes con cefalea pueden ser prove- chosos desde diferentes perspectivas. En primer lugar, constituyen un método útil para valorar la repercusión que tiene la enfermedad en la vida cotidiana del que la padece. Por otra parte, pueden utilizarse como medida de resultados en los ensayos clínicos o en la práctica habitual. La utilización de los instrumentos de medición de calidad de vida en los pacientes con cefalea ha seguido una pro- gresión a lo largo de estos años, en los que ha pasado de ser discriminativa a evaluativa, y en la actualidad se intenta que tenga un valor predictivo. Inicialmente estos estudios sirvieron para comparar los pacientes con cefalea con la población general y con afectados por otras enfermedades crónicas. Posteriormente se emplearon para evaluar los efectos del tratamiento y también como posibles predictores de respuesta al tratamiento.

Por otro lado, estudios recientes demuestran que los pacientes con migraña que se preocupan por conocer su enfermedad y participan en programas educativos

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CAPÍTULO 1

IMPACTO SOCIOECONÓMICO Y CLASIFICACIÓN DE LAS CEFALEAS

y de desarrollo de habilidades para el manejo de su enfermedad reducen el impacto que el dolor de cabeza origina en sus parámetros de calidad de vida.

(26).

Para valorar la calidad de vida se utilizan principalmente dos tipos de instru- mentos: los genéricos y los específicos de una determinada enfermedad. Los instrumentos de calidad de vida genéricos utilizan escalas que valoran la calidad de vida respecto a un número de actividades fundamentalmente dentro de los dominios físico, social, psicológico y conductual. Están diseñados para valorar poblaciones generales y permiten establecer comparaciones entre pacientes con diferentes patologías. Los instrumentos generales, al diferenciar mejor entre poblaciones, permiten también realizar mejor los ajustes por edad, sexo o tras- tornos asociados. Los instrumentos específicos reflejan mejor las limitaciones y restricciones específicas de una determinada enfermedad y probablemente son más sensibles para valorar el efecto del tratamiento en los estudios longitudi- nales, para comparar diferentes tratamientos en una determinada enfermedad o para evaluar variaciones en las percepciones de calidad de vida en el curso de la misma. Quizás el ideal sea utilizar una combinación de ambas aproximacio- nes, manteniendo una parte central de cuestiones de índole general y añadien- do algunas preguntas específicas en relación con la patología que estemos valo- rando (27).

Valoración de la calidad de vida con cuestionarios generales

Existen muchos cuestionarios generales, diseñados para evaluar la repercusión general de la salud, que se han empleado para medir el impacto de la cefalea en la calidad de vida de los que la sufren. Cuestionarios como MSEP (Minor Symptoms Evaluation Profile), SSAP (Subjective Symptoms Assesment Profile), NPH (Notthingam Profile Health), SIP (Sickness Impact Profile), GWBI (General Well-Being Index), EuroQol (Euro Quality of Life), MOS-SF36 (Medical Outcomes Study Short Form, que consta de 36 ítems), MOS-SF20 (20 ítems) o COOP/WONCA Charts, se han empleado en diversos estudios que intentaban evaluar la calidad de vida en pacientes con diferentes formas de cefaleas pri- marias (27).

El instrumento más ampliamente utilizado en los pacientes con cefalea ha sido, sin duda, el SF36 (28-29). Este es un cuestionario, derivado de MOS-SF36, del

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que existe una versión validad en español. Comprende 36 ítems que se distribu- yen en tres apartados: estado funcional (función física, 10 items; limitaciones por problemas físicos, 4 ítems; actividad emocional, 3 ítems, y actividad social, 2 ítems), bienestar (salud mental, 5 ítems; vitalidad, 4 ítems, y dolor corporal, 2 ítems) y salud global (percepciones de salud, 6 ítems). En general, valora la capacidad del individuo para realizar actividades físicas, limitación en las activi- dades de la vida diaria, asociación de trastornos emocionales, limitación en sus actividades sociales, estado general de humor, cansancio o presencia de dolor y una serie de ítems sobre el estado general de salud. Existe una versión más abreviada de 20 ítems que se ha utilizado en algunos estudios.

Con el SF36 se han encontrado diferencias significativas en todos los dominios del cuestionario entre los migrañosos y los sanos, tanto en estudios de base poblacional o poblacional restringida, como en las series clínicas (29). Los domi- nios más marcadamente afectados por la migraña son los de dolor corporal, función física, función social y limitaciones por problemas físicos. Incluso cuan- do se ajustan los resultados de los estudios en función de la comorbilidad, particularmente por la depresión, las diferencias con la población general siguen siendo significativas (29), lo que confirma que la migraña es por sí misma una condición suficiente para reducir la calidad de vida del que la sufre. Con el SF36 también se han realizado estudios comparativos de repercusión en calidad de vida entre la migraña y otras condiciones crónicas, encontrando puntuaciones inferiores en los migrañosos al compararlos con pacientes con hipertensión, dia- betes, cardiopatía isquémica u osteoartritis (29).

En nuestro medio, por iniciativa del Grupo de Estudio de Cefaleas de la Sociedad Española de Neurología, en 1997, se realizó un estudio multicéntrico para determinar la calidad de vida de los migrañosos remitidos a las unidades de cefaleas (28). El estudio se llevó a cabo en siete hospitales españoles con unidades especializadas de cefaleas y en él se incluyeron un total de 305 pacien- tes migrañosos, comparándolos con un grupo de 105 voluntarios sanos y 108 pacientes diabéticos, pareados por edad y sexo. A todos los pacientes y controles se les pasó un cuestionario general de salud para descartar otras enfermedades crónicas, el SF36 y el test de Hamilton para la depresión, y al grupo de migrañosos también el MSQoL. En nuestra experiencia, tanto diabéti- cos como migrañosos obtuvieron menores puntuaciones que los sanos en todos los dominios medidos por el cuestionario (Figura 1). Al comparar ambos grupos

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CAPÍTULO 1 IMPACTO SOCIOECONÓMICO Y CLASIFICACIÓN DE LAS CEFALEAS
CAPÍTULO 1
IMPACTO SOCIOECONÓMICO Y CLASIFICACIÓN DE LAS CEFALEAS
CAPÍTULO 1 IMPACTO SOCIOECONÓMICO Y CLASIFICACIÓN DE LAS CEFALEAS FIGURA 1. Puntuaciones en SF36 de un

FIGURA 1. Puntuaciones en SF36 de un grupo de migrañosos españoles comparados con un grupo control de individuos sanos y un grupo de diabéticos (28).

de pacientes vemos cómo los migrañosos ven reducida de un modo significati- vo su calidad de vida respecto a los diabéticos en aspectos tan importantes como las limitaciones por problemas físicos, el dolor corporal y la función social. Únicamente se registra una respuesta peor en los diabéticos acerca del estado general de salud. No existen diferencias entre ambos grupos en cuanto a fun- ción física, vitalidad, limitaciones de la actividad por problemas emocionales y salud mental en general.

Lanteri-Miinet et al. han publicado recientemente una revisión sistemática de los principales estudios que miden la calidad de vida en pacientes con cefalea. Han

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constatado que los pacientes con cefalea crónica diaria, con parámetros de abuso de medicación presentan siempre peores puntuaciones en los paráme- tros de medición de la calidad de vida en comparación con los grupos de pacientes con cefalea episódica y con aquellos que no presentan criterios de abuso de medicación. La presencia de cefalea crónica diaria se asocia sistema- ticamente con una mayor discapacidad y pérdida de productividad, un mayor número de consultas médicas, hospitalizaciones y mayores costes económicos directos que en los pacientes con cefalea episódica. Los resultados de esta revisión destacan el detrimento de los parámetros de calidad de vida y la natu- raleza discapacitante de la cefalea crónica diaria, y en particular de los pacien- tes con migraña crónica con abuso de medicación y su impacto negativo en la productividad laboral en comparación con otras formas más episódicas de dolor de cabeza (30).

Otra manera de abordar el problema es utilizar el sistema de la Organización Mundial de la Salud (OMS) que utiliza como parámetro de medida los DALY (años ajustados de vida con discapacidad) y los YLD (años de vida saludable perdidos por discapacidad). La OMS estima que los enfermedades neurológicas y mentales ocasionan un 30,8% de todos los YLD, y la migraña, el 1,4%, con lo que ocupa el puesto 19º con independencia del sexo y el 12º en las mujeres entre las 20 enfermedades más discapacitantes (31).

En los ensayos clínicos sobre la migraña, la IHS (guías de ensayos clínicos en migraña, de inminente aparición) recomienda utilizar MSQ 24 para la valoración de crisis individuales y MIDAS, HIT-6, HID, SF36, SF12, WHO-DAS y MSQ como posibles instrumentos para medir la calidad de vida en ensayos en los que se tratan múltiples ataques. En los ensayos de profilaxis se pueden utilizar MIDAS, HIT-6, HID, SF36, SF12 y WHO-DAS.

Clasificación de las cefaleas

Clasificar adecuadamente las enfermedades es esencial para la buena práctica clínica, ya que permite una comunicación adecuada entre los clínicos, genera estadísticas de morbilidad y mortalidad, ayuda a establecer pautas para el pronóstico y el tratamiento, y es imprescindible cuando intentamos dilucidar la etiología de una enfermedad.

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CAPÍTULO 1

IMPACTO SOCIOECONÓMICO Y CLASIFICACIÓN DE LAS CEFALEAS

Históricamente, la clasificación de las cefaleas probablemente se originó en la necesidad de diferenciar diversos tratamientos específicos. Conocemos por las inscripciones babilónicas y egipcias que la trepanación no estaba siempre indicada y que también podían realizarse invocaciones para expulsar a los demonios. La primera clasificación conocida proviene de Areteo de Capadocia, que en el primer siglo de nuestra era ya diferenciaba las cefaleas primarias en función de su duración, localización y gravedad, esbozando así las bases de todas las clasificaciones posteriores, incluso la de la IHS. La primera clasifica- ción que se utilizó de manera generalizada fue la del Comité Ad Hoc del National Institute of Neurological Diseases and Blindness.

El problema que plantean todas las clasificaciones es el de la validación, al no estar bien definido el patrón de referencia. La causa de dichas dificultades radica en que el diagnóstico de una patología como la migraña u otro tipo de cefalea consiste en el reconocimiento de un conjunto de elementos constituyen- tes que están aparentemente asociados con una intensidad y una frecuencia variables, pero acerca de cuya interdependencia causal o patogenética sólo se pueden establecer conjeturas y no hechos probados.

La clasificación del Comité Ad Hoc tenía importantes limitaciones, por lo que la IHS y el grupo de cefaleas de la World Federation of Neurology plantearon ela- borar una nueva clasificación que se publicó en Cephalalgia en 1988 (2). Esta clasificación creemos que ha sido crucial en el enorme avance científico que se ha producido en el campo de la cefalea en los últimos años, habiendo demos- trado su utilidad en estudios epidemiológicos y clínicos. Esta clasificación dividía las cefaleas en dos grandes grupos: primarias y secundarias. Para cada uno de los tipos de cefalea existían diferentes subgrupos y se podía llegar a un nivel de clasificación de hasta cuatro dígitos, lo que permitía una utilización sim- ple o compleja en función del medio en que se utilizase. De cara a su uso en la práctica es importante recordar que no se clasifican pacientes, sino cefaleas, por lo que cada paciente recibe un diagnóstico para cada forma distinta de cefalea que presenta. Esto lleva a que, en ocasiones, no podamos clasificar todos los episodios de cefalea de cada uno de los pacientes. El objetivo es clasificar la forma predominante de cefalea y quizás una o, a lo sumo, dos formas más. Los pacientes siempre presentan episodios que, por razones de memoria, de trata- miento, etc., no pueden clasificarse formalmente. Esto no debe obsesionarnos y

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debemos recordar que, incluso con criterios diagnósticos operativos, son muy importantes el juicio claro y el sentido común.

A principios de 2004 apareció una nueva versión (3) con una filosofía general simi- lar a la de la clasificación de las enfermedades psiquiátricas (DSM-IV), que guardan notables similitudes con el campo de las cefaleas, primando la especifi- cidad de los criterios sobre la sensibilidad. Esta nueva versión ha mantenido una estructura semejante a la primera y ha introducido cambios sólo en aquellos casos en que hubiera datos ciertos que los sustentaran. Quizás su extensión la haga muy exhaustiva para la práctica general. Es obvio que se trata de un instrumento diseñado fundamentalmente para la investigación. Sin embargo, su uso cotidiano no es tan complejo como puede pensarse por su extensión. Por otra parte, la codi- ficación consta de un máximo de cuatro dígitos, lo que permite utilizar la clasifica- ción con diferentes niveles de sofisticación. En la práctica diaria se pueden emple- ar diagnósticos con uno o dos dígitos, mientras que en los centros especializados se recurrirá a los diagnósticos de cuatro dígitos. No nos detendremos en exponer los detalles de cada uno de los apartados, que se especifican al final de esta guía.

Hay que resaltar que esta nueva versión ha intentado resolver el problema de la clasificación de las cefaleas crónicas frecuentes, introduciendo el concepto de migraña crónica. Tras una primera versión, que suscitó mucha polémica, se han publicado unos nuevos criterios para este trastorno que reflejan mejor la prácti- ca clínica en este grupo de pacientes, tras modificar y definir mejor los criterios de abuso de medicación (32-33). En la nueva versión se ha mejorado bastante la clasificación de las cefaleas secundarias –este es el apartado que más refor- mas ha sufrido–. Uno de los aspectos importantes de la primera versión de la clasificación actual era que la relación causal entre las diferentes patologías y la cefalea que originan no se establecía estrictamente, ya que todos los apartados se enunciaban como cefalea asociada a los diferentes trastornos. Una manera de solventar este problema era definir la cefalea con una relación causal más estrecha, por lo que los apartados, en la nueva versión, han pasado a denomi- narse cefalea atribuida a los diferentes trastornos o entidades clínicas. Otro aspecto importante que ha quedado clarificado es la distinción entre primaria y secundaria en los casos frecuentísimos en los que la cefalea secundaria cumple criterios clínicos de una de las primarias, como la cefalea tensional o la migraña. En estos casos consideramos que cuando la cefalea con características de ten- sional, migraña o en racimos aparece en relación estrecha con una causa deter-

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CAPÍTULO 1

IMPACTO SOCIOECONÓMICO Y CLASIFICACIÓN DE LAS CEFALEAS

minada (trauma, tóxicos, etc.) debe clasificarse sólo como secundaria (por ejem- plo, un paciente que sufre migraña después de un traumatismo se clasificaría como cefalea postraumática y recibiría sólo este diagnóstico). En los casos en los que una cefalea primaria preexistente empeore claramente con una causa secun- daria, el paciente puede clasificarse en dos epígrafes: el de la cefalea primaria que ya presentaba y el de la secundaria que haya originado el empeoramiento (por ejemplo, un paciente migrañoso con baja frecuencia de crisis que tras un trau- matismo empeora sensiblemente se clasificaría como migraña sin aura y como cefalea postraumática). Aunque ésta debe ser una decisión clínica, las razones que nos deben llevar a establecer los dos diagnósticos son: una relación tempo- ral estricta entre el empeoramiento y el desencadenante, un marcado empeora- miento de la cefalea primaria, la certeza de que la causa desencadenante puede agravar la cefalea primaria y la remisión o mejoría tras desaparecer esta.

También se ha introducido un apéndice donde se han incluido más de 20 formas de cefalea que no están bien definidas en lo publicado hasta hoy y sobre las que se sugiere seguir investigando para mejorar futuras ediciones de la clasificación. Esta segunda versión de la clasificación ha mejorado la primera, pero se siguen planteando algunos problemas, en particular en la migraña crónica (34), dentro de las primarias, y en el concepto de desaparición del dolor tras la desaparición de la causa en las cefaleas secundarias, que tampoco es aplicable en algunos casos, por lo que se ha propuesto su modificación (35). La CIC-3 sin duda intro- ducirá cambios en categorías como la migraña crónica, la cefalea por abuso de sustancias, algunas patologías incluidas en el apéndice de la CIC-2 y el abordaje general de las cefaleas secundarias (36).

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CAPÍTULO 1

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CAPÍTULO 2

FISIOPATOLOGÍA, MÉTODOS DIAGNÓSTICOS, CRITERIOS DE DERIVACIÓN Y CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN

M. Sánchez del Río, A.B. Caminero, J. Escudero. P. Irimia y P. Pozo

Fisiopatología

El sistema trigeminovascular, el hipotálamo y los centros de control del dolor en el tronco encefálico (sustancia gris periacueductal, locus coeruleus, núcleos del rafe) participan en diferente medida en la generación de las cefaleas. La activa- ción predominante de algunas de estas estructuras sobre las otras determina un fenotipo que definirá clínicamente las diferentes clases de dolor de cabeza.

El sistema trigeminovascular está constituido por los vasos meníngeos (dura- madre y piales) y las fibras sensitivas procedentes de la rama oftálmica del tri- gémino (fibras tipo Aδ y C) que rodean dichos vasos (1). También forman parte de este sistema las primeras raíces cervicales, cuyas aferencias nociceptivas ter- minan en el núcleo caudal del trigémino.

Migraña

El origen primario de la migraña es neurobiológico, ya que el umbral de activa- ción del sistema del dolor se encuentra alterado. Esta hiperexcitabilidad posi- blemente está genéticamente condicionada (por un solo gen y con herencia autosómica dominante en la migraña hemipléjica familiar y por varios genes en las demás formas).

En la patogenia de la migraña se diferencian varios procesos que se abordarán de forma individual: aura, inflamación aséptica, sensibilización periférica y cen- tral, y activación del tronco cerebral. El orden de su descripción no es necesa- riamente el orden cronopatogénico.

Aura de la migraña

El aura de la migraña está constituida por un conjunto de síntomas y signos neu- rológicos focales de carácter transitorio que acontecen antes o durante las crisis de migraña. El aura visual es el más prevalente y sin duda el más estudiado. El sustrato fisiopatológico subyacente es un fenómeno de despolarización neuro- nal y glial similar a la depresión cortical (2-4). Dicha despolarización se acom-

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paña de fenómenos vasculares consistentes en una fase inicial de hiperemia cortical de pocos minutos de duración, seguida de una fase de hipoperfusión de varias horas de duración. Dichos cambios migran a lo largo de la corteza a una velocidad de 3,5 mm/seg. Estos cambios corticales activan metaloproteínas que producen una rotura de la barrera hematoencefálica, lo cual permite que dife- rentes metabolitos producidos como consecuencia de la depresión cortical (pro- ductos del óxido nítrico, prostaglandinas, protones, potasio) activen las termina- les trigeminales que rodean los vasos de la duramadre. En el caso de la migra- ña sin aura, existen indicios, mediante PET, de la existencia de una depresión cortical clínicamente silente (5).

Inflamación meníngea aséptica

La activación del sistema trigeminal tiene dos consecuencias fundamentales:

1. La conducción antidrómica genera una inflamación meníngea estéril por libe- ración de neuropéptidos, como el péptido relacionado con el gen de la calci- tonina (S100A12 o CGRP), la sustancia P y la neurocinina A (NK-A) de las ter- minaciones trigeminales tipo C y Aδ. Estos péptidos intervienen en la produc- ción de cambios a nivel meníngeo consistentes en vasodilatación, extravasa- ción de proteínas, agregación plaquetaria, activación de macrófagos locales y liberación de serotonina. La inflamación meníngea proporciona el sustrato fisiológico para explicar el fenómeno de mecanosensibilidad intracraneal e hiperalgesia que frecuentemente se manifiesta como un empeoramiento de la cefalea al mover la cabeza. El sustrato fisiopatológico es la sensibilización periférica de las terminaciones sensitivas trigeminales.

2. La conducción ortodrómica transmite información nociceptiva hacia el núcleo caudal del trigémino, desde donde se transfiere al tálamo y de aquí a la cor- teza, con el fin de generar la sensación subjetiva de dolor.

Sensibilización

Existen dos tipos de sensibilización: periférica y central.

Sensibilización periférica

La sensibilización periférica consiste en la hipersensibilidad de las neuronas sen- sitivas de primer orden tras la repetida activación del sistema trigeminal, que da

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CAPÍTULO 2

FISIOPATOLOGÍA

lugar a una reducción en la despolarización requerida para iniciar un potencial de acción. La sensibilización es mediada a través de incrementos en las con- centraciones intracelulares de calcio o la activación de cinasas intracelulares, algunas de las cuales fosforilan canales específicos neuronales y receptores VR1 (vainilloides de tipo 1). La fosforilación de estos canales reduce el umbral de acti- vación e incrementa la corriente de sodio. La sensibilización también puede ocu- rrir como respuesta a moléculas como la prostaglandina E2, la serotonina, la bradicinina, la adrenalina, la adenosina, el factor de crecimiento nervioso (NGF) o neuropéptidos (sustancia P, CGRP y NK-A), actuando sobre sus respectivos receptores axonales. El inicio es rápido y los cambios son reversibles, produ- ciéndose alteraciones conformacionales en los receptores proteicos.

La sensibilización de los receptores meníngeos perivasculares podría explicar el aumento del dolor con los movimientos cefálicos, la tos y los esfuerzos, median- te el fenómeno de mecanosensibilidad intracraneal e hiperalgesia, así como la percepción de pulsatilidad de los vasos epicraneales, por sensibilización de las terminales sensoriales a fenómenos inocuos como la pulsatilidad vascular.

Sensibilización central

La sensibilización central se desencadena por estímulos sensitivos proceden- tes de nociceptores periféricos sensibilizados e involucra a las neuronas de amplio rango dinámico localizadas en el núcleo caudal del trigémino (asta dor- sal de la médula). Clínicamente, se manifiesta por alodinia (dolor ocasionado por un estímulo normalmente no doloroso), hiperalgesia (respuesta exagerada al dolor frente a un estímulo que en condiciones normales ya es doloroso) e hiperpatía (reacción dolorosa anormal ante estímulos repetitivos, dolorosos o no, junto con un umbral del dolor aumentado) en el territorio cutáneo de dolor referido (6).

En el proceso de sensibilización central se diferencian dos fases, la de iniciación y la de mantenimiento, en las que actúan mecanismos diferentes. La iniciación de la sensibilización en la médula espinal depende de las aferencias nocicepti- vas que las neuronas dorsales de amplio rango dinámico reciben por las fibras de tipo C, que liberan glutamato, sustancia P y CGRP. La activación de fibras C conlleva la producción de potenciales de acción lentos que dan lugar a una des- polarización acumulativa en las neuronas centrales.

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La fase de mantenimiento de la sensibilización puede ser dependiente o inde- pendiente del estimulo entrante. La sensibilización dependiente se produce como consecuencia de la activación de múltiples sistemas de señalización intra- celular en las neuronas dorsales medulares derivada de la liberación de gluta- mato y neuromoduladores (sustancia P, factor neurotrófico, etc.). Estas sustan- cias producen la activación de los receptores de glutamato dependientes del voltaje, receptores metabotrópicos acoplados a proteínas G y receptores de tiro- sina cinasa.

Según los estudios de Burstein, alrededor del 75% de los migrañosos presenta alodinia y esta con frecuencia excede la zona de dolor de la migraña (7, 8). Un tipo especial de alodinia que se produce en migrañosos es la fotoalodinia, más comúnmente conocida como fotofobia (empeoramiento del dolor de la migraña con la exposición a la luz). Recientemente se ha descrito mediante neuroimagen con tractografía el sustrato neuroanatómico de esta manifestación (9). Se trata de una vía directa que va desde el quiasma óptico al pulvinar talámico (distinta, por tanto, de la clásica vía visual) y de ahí a las regiones asociativas cerebrales. También se ha demostrado mediante neuroimagen la participación del tálamo en la sensibilización central durante la migraña (10).

Tronco del encéfalo

Los estudios iniciales con PET de Weiller (11) y, posteriormente, del grupo de Goadsby (12-14) han demostrado la participación en la migraña de estructuras tanto mesencefálicas como pontinas. Estos estudios, realizados durante la fase de cefalea, motivan el debate en torno a si dichas estructuras participan en la generación o si más bien modulan la señal de dolor una vez iniciado. La partici- pación del locus coeruleus, la sustancia negra, los núcleos del rafe, la sustancia gris periacueductal y el hipotálamo en el dolor es bien conocida en modelos experimentales (15, 16).

En pacientes con cefalea crónica diaria se ha observado una acumulación de hierro en la SGP, que se incrementa con la duración de la migraña (17). Aunque se desconoce el papel de la acumulación de hierro, se cree que refleja un aumento de la actividad metabólica en la sustancia gris periacueductal. La esti- mulación de la sustancia gris periacueductal en modelos experimentales inhibe la actividad trigeminal evocada, lo que demuestra la capacidad de la sustancia gris periacueductal de modular la señal de dolor (18).

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CAPÍTULO 2

FISIOPATOLOGÍA

Genética. Migraña hemipléjica familiar

La migraña, en todos sus tipos, tiene un importante componente genético. Sin embargo, en los últimos años se ha avanzado de manera espectacular en el conocimiento de la migraña hemipléjica familiar.

Migraña hemipléjica familiar de tipo I (MHF-I)

En aproximadamente la mitad de las familias con migraña hemipléjica se han detectado varias mutaciones en el cromosoma 19, en el gen CACNA1A, que codifica la subunidad α1A del canal de calcio P/Q dependiente del voltaje (19). In vitro, estas mutaciones producen alteraciones no solo en las propiedades indi- viduales del canal, sino también en su densidad. En general, las mutaciones pro- ducen un aumento del flujo de calcio a través del receptor y una disminución de la densidad funcional de receptores, que varían según el tipo de célula.

Recientemente se ha demostrado en animales de experimentación que la muta- ción produce los siguientes cambios funcionales: aumento de la densidad de corriente a través de los canales de calcio dependientes del voltaje en neuronas de cerebelo, facilitación de la transmisión neuromuscular, y disminución del umbral para la depresión cortical y aumento de su velocidad de propagación. Estos hallazgos tienen claramente su correlato en la clínica con la disfunción cerebelar subclínica hallada en los pacientes con migraña o la alteración en la transmisión neuromuscular.

Migraña hemipléjica familiar de tipo-II (MHF-II)

En un 15% de las familias, la migraña hemipléjica familiar es debida a mutacio- nes en el cromosoma 1q23, en el gen ATP1A2, que codifica la subunidad α2 de la bomba de Na + /K + dependiente de ATP (20). La consecuencia funcional de estas mutaciones es una pérdida de función de la bomba, principalmente en astrocitos, con la consiguiente acumulación de sodio en el interior de las células y potasio en el espacio extracelular. La acumulación de potasio extracelular pro- mueve la despolarización cortical. El aumento del sodio intracelular pone en mar- cha un intercambiador de protones con el consiguiente intercambio de sodio por calcio. Este aumento del calcio intracelular llevaría a la misma situación final que la mutación en el canal de calcio de la MHF de tipo I. Otra posibilidad es que, a consecuencia del incremento de K+ extracelular y Na+ intracelular, el transpor-

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tador de glutamato se enlentezca o incluso se invierta su función, produciéndo- se un aumento de la concentración extracelular de glutamato, que favorecería la hiperexcitabilidad del sistema (21).

Migraña hemipléjica familiar de tipo III (MHF-III)

Más recientemente se ha identificado la migraña hemipléjica familiar de tipo III. En estos casos las mutaciones se producen en el cromosoma 2q24, en el gen que codifica un canal de sodio dependiente del voltaje (SCN1A), de localización neuronal (22). Dichos canales se localizan preferentemente en neuronas cortica- les y son esenciales para la propagación del potencial de acción. Por tanto, se cree que la consecuencia funcional de dicha mutación es una recuperación más rápida del canal tras su inactivación. Esto favorecería que, al descargar en mayor medida, en las neuronas mutadas se produjese una iniciación y propagación de fenómenos corticales similar a la depresión cortical al fomentar el aumento del potasio extracelular y la liberación de glutamato.

Por tanto, cada una de estas tres mutaciones causa un aumento de las concen- traciones de glutamato y potasio en la hendidura sináptica y, como son facilita- doras de la depresión cortical propagada, se produce un incremento de la pro- pensión a esta última.

Más recientemente se ha descrito en dos miembros de una familia con migraña hemipléjica un defecto en la expresión de NBCe1, un cotransportador de Na + - HCO 3 localizado en astrocitos (23). Las alteraciones de estas mutaciones llevan a una pérdida prácticamente total de la actividad de NBCe1 en los astrocitos, lo que podría favorecer la aparición de la migraña a través de una desregulación del pH sináptico.

En los casos de las formas más comunes de migraña con y sin aura los estudios genéticos no han permitido obtener marcadores moleculares o genéticos, a pesar de que tienen un componente familiar importante. Sin embargo, Anttila et al. han identificado una asociación entre el alelo rs1835740 en el cromosoma 8 y la migraña, siendo mayor la asociación en la migraña con aura que sin aura (24). Este marcador rs1835740 se localiza en dos genes que intervienen en la homeostasis del glutamato: MTDH (gen de la metadherina, tambien conocido como astrocyte elevated gene 1 o AEG-1) y PGPC (plasma glutamate carboxy-

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CAPÍTULO 2

FISIOPATOLOGÍA

peptidase). Los estudios prelimares apuntan hacia la acumulación de glutamato en el espacio sináptico, la cual, a su vez, favorecería la aparición de fenómenos como la depresión cortical.

Cefaleas trigeminoautonómicas

La cefalea en racimos, la cefalea hemicraneal paroxística y el síndrome SUNCT (del inglés, short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjuntival injection and tearing; es decir, cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración con inyección conjuntival y lagrimeo) forman el grupo de cefaleas trigeminoautonó- micas, que se caracterizan por la activación del reflejo trigeminoautonómico, modulado por el hipotálamo (25).

El reflejo trigeminoautonómico

El reflejo trigeminoautonómico consiste en la conexión entre el sistema trigemi- nal y el parasimpático facial (VII par craneal) en el tronco del encéfalo. El brazo aferente de este arco reflejo es la primera rama del nervio trigémino, que conec- ta con neuronas localizadas en el núcleo salivar superior a nivel pontino, y su brazo eferente es el nervio facial (26). La activación de este reflejo da lugar a la sintomatología parasimpática facial que acompaña al dolor. El reflejo trigemino- autonómico se da en todas las personas, lo que explica la aparición de síntomas autonómicos en la migraña, pero es especialmente activo en pacientes con cefa- leas trigeminoautonómicas. La mayor activación del reflejo trigeminoautonómico podría relacionarse, en parte, con la intensidad de las crisis de dolor, si consi- deramos que en los pacientes con cefalea en racimos sin sintomatología auto- nómica la intensidad del dolor es menor, pero depende fundamentalmente de un mecanismo de modulación del reflejo en el hipotálamo. La estimulación de las fibras del sistema simpático a la altura del seno cavernoso ocasiona la aparición de un síndrome de Horner parcial.

El hipotálamo como generador de las cefaleas trigeminoautonómicas

La activación del reflejo trigeminoautonómico no explica el ritmo estacional y cir- cadiano de la cefalea en racimos, las alteraciones hormonales por trastornos hipotalámicos que sufren los pacientes (27) ni la persistencia de crisis de cefa- lea en racimos con sintomatología autonómica acompañante después de la sec- ción del trigémino. Estos hechos sugieren que la cefalea en racimos, la hemi-

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cránea paroxística y el síndrome SUNCT tienen un origen central, por una alte- ración en el hipotálamo, estructura que regula los ritmos biológicos y la libera- ción de hormonas hipofisarias y melatonina.

Los estudios con tomografía por emisión de positrones durante las crisis de cefalea en racimos demostraron la activación en la región de la sustancia gris hipotalámica homolateral al dolor (28, 29). Posteriormente se observó que la alte- ración funcional iba acompañada de anomalías estructurales en esa región, con- cretamente un aumento del volumen de la sustancia gris del hipotálamo poste- rior. La activación en la región hipotalámica durante las crisis también se ha demostrado en pacientes con cefalea hemicraneal, tanto paroxística como con- tinua (1), síndrome SUNCT o cefaleas trigeminoautonómicas atípicas (30).

La afirmación de que el reflejo trigeminoautonómico está modulado por el hipo- tálamo se sustenta en estudios experimentales en los que se ha demostrado la existencia de conexiones directas del hipotálamo con el sistema trigeminal (2), el núcleo salivar superior en el tronco del encéfalo y el sistema simpático.

La importancia del hipotálamo como generador de las crisis de cefalea quedó finalmente demostrada al observarse que la estimulación en el núcleo ventro- posterior del hipotálamo mejora la cefalea en racimos (32) y el síndrome SUNCT. El mecanismo de acción de la estimulación hipotalámica no depende única- mente de la inhibición de la actividad del hipotálamo, sino que también actúa activando o inhibiendo ciertas áreas relacionadas con la modulación del dolor (33, 34).

Cefalea tensional

Es sorprendente que, a pesar de que la cefalea tensional es la de mayor preva- lencia, su patogénesis es la menos conocida. Inicialmente, la cefalea tensional era sinónimo de cefalea por contracción muscular; sin embargo, aunque la pre- sencia de dolor a la palpación de la musculatura pericraneal es una característi- ca clínica importante, no es la única. Una posible hipótesis para explicar el dolor de carácter miofascial que experimentan estos pacientes es la presencia de alte- raciones metabólicas e isquémicas locales en el músculo; sin embargo, los resultados de diferentes estudios que evaluaron esta hipótesis han sido contro- vertidos (ver capítulo 4 de esta guía).

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FISIOPATOLOGÍA

Recientemente también se ha planteado la participación de una sensibilización de las vías de dolor procedentes del sistema miofascial (35). Esta sensibilización intervendría tanto en la iniciación como en el mantenimiento de la cefalea ten- sional. Una disminución de la actividad descendente inhibitoria facilitaría la acti- vación del sistema miofascial.

En este mismo sentido, un modelo actual intenta explicar la cefalea tensional crónica por fenómenos de sensibilización periférica de nociceptores miofascia- les en puntos gatillo activos y sensibilización central. Estos puntos gatillo mus- culares activos, que se localizan en la musculatura inervada por los segmentos C1-C3 (trapecio superior, suboccipital, esternocleidomastoideo) y por el nervio trigeminal (temporal, masetero, extraoculares) producen una entrada continua de información sensorial nociceptiva hacia el núcleo caudal del trigémino, sensi- bilizando las neuronas de segundo orden, y así sucesivamente. Estos mecanis- mos permiten la inducción de dolor en las formas episódicas y su mantenimien- to en las formas crónicas (36).

Cefalea por abuso de fármacos

La patogénesis de la cefalea por abuso de fármacos es desconocida. No todos los pacientes que consumen analgésicos a diario acaban padeciendo una cefa- lea por abuso, sino que aparentemente esto sólo ocurre en pacientes con ante- cedentes de migraña (37). Algunos datos sugieren que la exposición continua a los analgésicos puede inducir cambios en la síntesis de serotonina y en la expre- sión de receptores serotoninérgicos que intervienen en el control del dolor (38, 39). Los pacientes con cefalea por abuso de fármacos tienen una disminución de las concentraciones de serotonina y una mayor densidad de receptores 5-HT 2A en las plaquetas, que se normalizan cuando se retira la medicación analgésica. Por otro lado, es posible que la exposición crónica a analgésicos también favo- rezca los fenómenos de sensibilización central y contribuya a cronificar el dolor (40). Recientemente se ha observado, mediante tomografía por emisión de posi- trones, una disminución de la actividad orbitofrontal que persiste tras la deshabi- tuación a los analgésicos y que podría predisponer al abuso de fármacos (41).

Métodos diagnósticos

Existen múltiples métodos diagnósticos que se pueden utilizar en pacientes con cefaleas, desde estudios de laboratorio a la neuroimagen. Abordaremos aquí

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aquellos que se utilizan en el diagnóstico diferencial de los dolores de cabeza y que pueden condicionar la actitud terapéutica, procurando determinar en qué circunstancias se recomienda su utilización. Para ello, se ha llevado a cabo una búsqueda en MEDLINE utilizando los términos “headache diagnostic test”, “headache imaging”, “evidence based guidelines”, “neurophysiologic test” y “headache diagnostic guidelines”. Se han revisado además los libros sobre cefaleas que son de referencia internacional.

Los estudios se clasifican según su nivel de evidencia y grado de recomenda- ción.

Las indicaciones de estudios complementarios en pacientes con cefalea que pudieran entrar en el diagnóstico diferencial de la migraña son las siguientes:

Estudios de laboratorio

Los únicos estudios de laboratorio indicados específicamente en pacientes con cefalea son la velocidad de sedimentación en mayores de 50 años con cefalea de reciente comienzo, para descartar una arteritis de células gigantes (nivel de certeza II) y el estudio de hipercoagulabilidad, indicado en pacientes con cefa- lea secundaria a trombosis venosa cerebral (nivel II) o en auras migrañosas pro- longadas o atípicas (nivel III). Estudios retrospectivos en pacientes con cefalea crónica diaria han demostrado una asociación entre los trastornos de la función tiroidea y el dolor (nivel III). Por tanto, en pacientes seleccionados con cefalea crónica diaria estaría indicada una determinación de hormonas tiroideas.

Radiografía simple

Las indicaciones de la radiografía simple de cráneo son muy limitadas. Podría indicarse ante la sospecha de mastoiditis, sinusitis y malformaciones óseas de charnela craneocervical y sospecha de otras enfermedades óseas, como la enfermedad de Paget. Consideraciones similares son aplicables a la radiografía simple cervical, que además puede solicitarse ante la sospecha de cefalea cer- vicogénica.

Neuroimagen

Las recomendaciones generales son:

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  • 1. No se recomienda practicar pruebas de neuroimagen de manera habitual si no van a generar un cambio en la actitud terapéutica.

  • 2. Se recomienda la neuroimagen (mejor RM) en casos de cefaleas atípicas (que no se ajustan a los patrones de cefaleas primarias), historia de convulsiones, presencia de síntomas neurológicos focales, presencia de factores de riesgo adicional (tumores sistémicos, inmunodepresión, alteraciones de la hemosta- sia, VIH, etc.), cambio en el patrón temporal o las características de las cefa- leas y presencia de síntomas o signos focales.

  • 3. Las pruebas de neuroimagen, que habitualmente no están recomendadas, pue- den tener sentido en casos individuales, dependiendo de los medios disponi- bles. Por ejemplo, se deben considerar indicadas en aquellos pacientes que se encuentran incapacitados por el miedo a sufrir una patología subyacente grave.

Eficacia relativa de las pruebas de neuroimagen

Son pocos los estudios que aplican ambas técnicas a los pacientes para esta- blecer una comparación. En general, la resonancia magnética (RM) cerebral es más sensible para visualizar lesiones de la sustancia blanca, las estructuras de la fosa posterior y las alteraciones venosas, mientras que la tomografía compu- tarizada (TC) permite una mejor valoración de las estructuras óseas. La mayor resolución y discriminación de la RM cerebral, sin embargo, no parece tener sufi- ciente relevancia clínica a la hora de evaluar a los pacientes con una cefalea no aguda y su elección deberá realizarse de forma individualizada.

Tomografía computarizada de cráneo

La TC de cráneo (valorar la administración de contraste) es la indicación de elec- ción (nivel de certeza II; grado de recomendación B) en los pacientes con cefa- lea que presentan signos/síntomas de alarma, con el fin de descartar sobre todo la hemorragia subaracnoidea (HSA) (nivel de certeza I), procesos expansivos intracraneales o la hidrocefalia. La sensibilidad de la TC para el diagnóstico de la HSA es muy alta (casi 100%) en las primeras 12 horas desde que se produjo la hemorragia, pero va decreciendo con el tiempo (58% después de 5 días) y no es útil transcurridas más de 2 semanas. Las técnicas de angio-TC tienen una sensibilidad de un 77-100% para la detección de aneurismas y cuando los aneu- rismas tienen un tamaño 5 mm la sensibilidad supera el 95%.

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Resonancia magnética

Las indicaciones específicas de la RM de cráneo en los pacientes con cefalea son las siguientes (nivel de certeza II; grado de recomendación B):

Hidrocefalia en la TC de cráneo, para delimitar el lugar de la obstrucción.

Sospecha clínica de lesiones ocupantes de espacio o inflamatorias en la fosa posterior, la silla turca o el seno cavernoso, zonas de difícil estudio con TC por la existencia de artefactos óseos.

Cefalea desencadenada por la tos u otras maniobras de Valsalva (descartar malformación de Arnold-Chiari).

Sospecha de trombosis venosa cerebral. Sospecha de cefalea por hipotensión licuoral (con inyección de gadolinio). Sospecha de disección carotídea.

Sospecha de aneurismas intracraneales. La sensibilidad de las secuencias de angio-RM para la detección de anerismas cerebrales oscila entre el 55 y el 93%, y en aneurismas de más de 5 mm es del 85-100%.

Sospecha de infarto migrañoso.

SPECT y PET

No hay evidencia suficiente para hacer recomendaciones específicas (nivel de certeza IV; grado recomendación C).

Angiografía carotídea y vertebral

La angiografía es la prueba definitiva en el diagnóstico de la cefalea secundaria a hemorragia subaracnoidea por rotura de una malformación vascular, en casos de sospecha de disección arterial o vasculitis cerebral. Sin embargo, la mayoría de las indicaciones clásicas de la arteriografía cerebral pueden estudiarse actualmente de forma satisfactoria con los modernos equipos de angio-TC y angio-RM (nivel de certeza II; grado de recomendación B).

Electroencefalografía

La electroencefalografía (EEG) interictal no está indicada en el diagnóstico de la cefalea. La utilización actual de la EEG como herramienta de cribado de una

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FISIOPATOLOGÍA

lesión intracraneal ocupante de espacio o como “prueba terapéutica” para tran- quilizar al paciente no está justificada (nivel de certeza II). Sin embargo, la EEG interictal está indicada en el caso de una historia sugestiva de epilepsia, como por ejemplo:

Cefaleas de corta duración.

Síntomas de aura atípicos (síntomas gástricos, alteraciones del olfato, aluci- naciones visuales circulares, etc.).

Cefaleas asociadas con síntomas focales breves y atípicos del aura de la migraña.

Cefalea asociada con déficits neurológicos de consideración. Presencia de factores de riesgo de epilepsia.

La EEG interictal está indicada durante episodios sugestivos de complicaciones del aura y durante auras con disminución del nivel de conciencia o confusión.

Punción lumbar

La punción lumbar en pacientes con cefalea no debería practicarse hasta que una TC craneal haya descartado un proceso expansivo intracraneal (nivel de cer- teza II). Las indicaciones de la punción lumbar en pacientes con cefalea son:

Sospecha de hemorragia subaracnoidea con TC craneal normal. Sospecha de meningitis, meningoencefalitis o aracnoiditis leptomeníngea.

Para el diagnóstico y el tratamiento de la cefalea por hipertensión intracraneal idiopática.

Para el diagnóstico de la cefalea por hipotensión del líquido cefalorraquídeo. Ocasionalmente, puede plantearse en pacientes con cefalea crónica desde el inicio de reciente comienzo, sin abuso de analgésicos y estudio etiológico negativo (nivel de certeza IV).

Potenciales evocados

Los potenciales evocados no se recomiendan para el diagnóstico de las cefale- as (nivel de certeza II; grado de recomendación B).

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Respuestas reflejas

La mayoría de las técnicas neurofisiológicas tienen una utilidad limitada en el diagnóstico de la cefalea. Se requieren estudios con mayor número de pacien- tes para establecer cuáles son las alteraciones de los test neurofisiológicos que tienen utilidad en la práctica clínica (nivel de certeza IV y grado recomendación C para los reflejos nociceptores de flexión; nivel III y grado recomendación B para los reflejos corneal y de parpadeo).

Estudio de la hipersensibilidad en la musculatura pericraneal

La palpación manual, con una presión de palpación estandarizada, es el test más sensible y específico para la evaluación de la hipersensibilidad en la mus- culatura pericraneal en pacientes con cefalea de tensión. Se recomienda su uso para identificar a los pacientes con contractura de los músculos pericraneales, pero no para el diagnóstico de la cefalea. Sin embargo, la palpación manual no es específica y no permite discriminar entre diferentes tipos de cefalea primaria ni secundaria. La algometría de presión y las técnicas de electromiografía no se recomiendan para el diagnóstico en la práctica clínica habitual (nivel de certeza IV; grado recomendación C).

Doppler/dúplex transcraneal

No se recomienda la realización de esta exploración para el diagnóstico de cefa- leas (nivel de certeza IV; grado de recomendación C).

SPECT, PET y RM funcional

No es útil para el diagnóstico de las cefaleas. Los estudios de metabolismo o flujo sanguíneo cerebral podrían estar indicados en un subgrupo de pacientes que no son clasificables según la IHS y en los que se necesita determinar posi- bles complicaciones. En estos casos son preferibles los estudios que permiten realizar una cuantificación del flujo sanguíneo cerebral (nivel de certeza III). Estas técnicas se utilizan frecuentemente para la investigación de la fisiopatología.

Otras exploraciones

La mielografía convencional o mediante TC o RM podría estar indicada en el diagnóstico de fístulas de líquido cefalorraquídeo en pacientes con cefalea por

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CAPÍTULO 2

FISIOPATOLOGÍA

hipotensión licuoral. La cisternografía isotópica con indio-111 también se utiliza para localizar una posible fístula de líquido cefalorraquídeo.

Criterios de ingreso hospitalario

La gran mayoría de los dolores de cabeza no precisan ingreso hospitalario para su diagnóstico y tratamiento.

Los criterios para el ingreso en un Servicio de Neurología hospitalario de un paciente desde urgencias o consulta ambulatoria serían:

Cefaleas primarias:

Estatus migrañoso.

Dolor de características migrañosas incapacitante que no responde a la medi- cación oral (probable estatus migrañoso).

Migraña con pleocitosis.

Migraña hemipléjica.

Ictus en paciente con migraña. Migraña con aura prolongada.

Cefalea por abuso de analgésicos que no responde a protocolos ambulato- rios de deshabituación de analgésicos.

Trastorno psiquiátrico o médico asociado que dificulta el manejo ambulatorio del paciente.

Cefalea en racimos con mala respuesta a terapias orales.

Cefaleas secundarias que requerirán ingreso hospitalario para:

Realización de pruebas diagnósticas especificas (p. ej., arteriografía). Tratar el proceso subyacente. Ausencia de respuesta al tratamiento ambulatorio.

Presencia de otras enfermedades que imposibilitan un manejo adecuado ambulatorio.

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Criterios de derivación

Los criterios de derivación se basan en dudas razonables sobre aspectos diag- nósticos, terapéuticos o éticos.

Se pueden establecer de forma general tres grados de prioridad en la deriva- ción: urgente (a un servicio de urgencias hospitalario, que se supone en el mismo día), preferente (la citación no debería sobrepasar los 15 días, aunque lo recomendable serían 7 días) y vía normal (que no debería superar los 30 días, aunque lo recomendable serían 15 días).

Los dos principales motivos para derivar un paciente a otro nivel asistencial son, en primer lugar, la sospecha (o confirmación, en el caso de que se pidan pruebas en atención primaria) de una cefalea secundaria, o bien la falta de respuesta al tra- tamiento de una cefalea primaria o secundaria ya diagnosticada. Los criterios de alarma que hacen sospechar una cefalea secundaria se resumen en la Tabla 1.

Los criterios de derivación del paciente con cefalea que propone el Grupo de Estudio de Cefaleas de la Sociedad Española de Neurología son los siguientes:

De atención primaria a urgencias:

Cefalea de presentación aguda (sobre todo la sospecha de posible hemorra- gia subaracnoidea).

Cefalea de presentación aguda de etiología confusa. Sospecha de cefalea secundaria grave.

Aparición de signos neurológicos focales, irritación meníngea y alteración del nivel de conciencia, con o sin aumento de la temperatura, de aparición recien- te.

Persistencia de una cefalea intensa a pesar del tratamiento sintomático ade- cuado.

De atención primaria a consulta de Neurología general:

Sospecha clínica (o confirmación, si se han pedido pruebas) de cefalea secundaria que no precisa, por su gravedad o rápida aparición, ser enviada a urgencias (carácter preferente).

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CAPÍTULO 2

FISIOPATOLOGÍA

TABLA 1. Signos o síntomas indicativos de una posible cefalea secundaria (criterios de alar- ma).

Cefalea intensa de comienzo súbito. Empeoramiento reciente de una cefalea crónica. Cefalea de frecuencia o intensidad creciente. Localización unilateral estricta (excepto cefalea en racimos, hemicránea paroxística, neu- ralgia occipital, neuralgia del trigémino, hemicránea continua y otras cefaleas primarias unilaterales). Cefalea con manifestaciones acompañantes:

• Trastorno de conducta o del comportamiento. • Crisis epilépticas. • Alteración neurológica focal. • Papiledema. • Fiebre. • Náuseas y vómitos inexplicables por una cefalea primaria (migraña) ni por una enfer- medad sistémica. • Presencia de signos meníngeos. Cefalea precipitada por un esfuerzo físico, tos o cambio postural. Cefalea de características atípicas. Cefalea que no responde a un tratamiento teóricamente correcto. Cefalea en edades extremas de la vida. Cefalea de presentación predominantemente nocturna. Cefalea en pacientes oncológicos o inmunodeprimidos.

Presencia de signos anormales en la exploración neurológica o signos defici- tarios que, por su rapidez o aparente gravedad, no requieran el envio a urgen- cias (carácter preferente).

Dificultad diagnóstica. Cefaleas trigeminoautonómicas (carácter preferente). Hemicránea continua o paroxística.

Neuralgias (derivación con carácter normal o preferente, dependiendo de la situación del paciente).

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Cefalea por abuso de analgésicos (siempre que no se pueda resolver en aten- ción primaria).

Cefalea primaria o secundaria que no mejora a pesar de al menos un intento terapéutico preventivo (p. ej., migraña con crisis intensas). Es aconsejable que, si estos pacientes son remitidos en más de una ocasión a Neurología, se intente que los atienda siempre el mismo especialista.

Pacientes con desconfianza manifiesta con el nivel de atención primaria y a los que no es posible convencer.

De urgencias a Neurología general:

Cefaleas con problema diagnóstico (síntomas o signos clínicos no caracterís- ticos de cefaleas primarias) (carácter normal). Primer episodio de migraña con aura o auras atípicas (carácter normal). Resistencia al tratamiento sintomático o preventivo (en cefalea primaria) (carácter normal, salvo en las cefaleas trigeminoautonómicas, que se deriva- rán con carácter preferente). Modificaciones no aclaradas en las características clínicas de la cefalea pri- maria (cambio de perfil) (carácter normal). Sospecha de cefalea secundaria, que no requiera hospitalización (carácter preferente).

De Neurología general a consulta especializada en cefaleas:

Dificultad o incertidumbre en el diagnóstico. Cefaleas que no responden al tratamiento estándar. Cefaleas de difícil manejo por su rareza o por asociarse a otras enfermedades. Necesidad de abordaje multidisciplinar. Cefaleas trigeminoautonómicas: cefalea en racimos, SUNCT, hemicránea con- tinua o paroxística y sus variantes. Neuralgias (trigémino, glosofaríngeo, occipital y variantes). Cefalea por abuso de medicación.

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CAPÍTULO 2

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Necesidad de terapias especiales (infiltraciones, toxina botulínica, etc.) que no se practiquen en ese nivel asistencial.

De Neurología a atención primaria:

Cefaleas primarias o secundarias diagnosticadas, con una pauta terapéutica y de seguimiento concreta por parte de atención primaria, que se remitirá en un informe escrito. Sería deseable que la cefalea estuviera estabilizada o se presuma que se va a estabilizar con la terapia prescrita.

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CAPÍTULO 2

FISIOPATOLOGÍA

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CAPÍTULO 2

FISIOPATOLOGÍA

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41

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CAPÍTULO 3

MIGRAÑA Y MIGRAÑA CRÓNICA

J. Pascual, S. Díaz Insa, C. Jurado, A.L. Guerrero y L.C.A. González

Introducción

La migraña es el motivo neurológico de consulta más frecuente (1). Los estudios poblacionales coinciden en confirmar la elevada prevalencia de la migraña, que afecta aproximadamente al 5% de los varones y a un 15-20% de las mujeres. En España hay más de cuatro millones de pacientes migrañosos (2). De ellos, más de tres millones son mujeres en edad fértil. Más del 80% de los pacientes con migraña sufre algún grado de discapacidad relacionada con esta cefalea, lo que ha llevado a la OMS a incluirla entre los trastornos más incapacitantes (3). Su repercusión, tanto en el plano socioeconómico como sobre la calidad de vida, es muy importante. En nuestro país, y en términos de costes indirectos, el impac- to económico de la migraña se cifra en un mínimo de mil millones de euros al año (4). En España se pierden más de 13 millones de jornadas laborales al año por la migraña. A pesar de su elevada prevalencia y de su impacto en la vida dia- ria, la migraña es un trastorno insuficientemente reconocido y tratado, en parte porque no disponemos de marcadores para confirmar el diagnóstico. La nece- sidad de disponer de una herramienta que permita un diagnóstico fiable de la migraña movió a la International Headache Society (IHS) a elaborar consensua- damente sus criterios diagnósticos (5, 6).

Elaboración de la guía de recomendaciones

El hecho de que existan guías de actuación en la migraña diferentes para cada país indica que estas guías son localmente necesarias (7-16). Las diferencias en cuanto a sistema sanitario, tipo de profesional que atiende a estos pacientes y recursos terapéuticos disponibles en los diversos países son importantes, lo que hace muy recomendable elaborar guías de actuación que reflejen la práctica clí- nica local.

Para ello se efectuó una búsqueda en MEDLINE utilizando los términos “migrai- ne”, “migraine treatment”, “headache guidelines” y “migraine guidelines”. Se analizaron los artículos más relevantes, incluidas las referencias que considera- mos de interés. Además, revisamos los libros de texto más importantes en cefa-

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guía

oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas

lea y migraña. Los estudios se clasificaron según su nivel de evidencia, en el orden siguiente: ensayos clínicos aleatorizados controlados, metaanálisis, ensa- yos clínicos aleatorizados no controlados, estudios de cohortes, estudios de casos y controles, y series de casos.

Diagnóstico

Variedades de migraña

Siguiendo la clasificación de la IHS, la migraña puede dividirse en dos subtipos principales: la migraña sin aura y la migraña con aura. Las variedades de migra-

TABLA 1. Variedades de migraña según la IHS.

  • 1.1. Migraña sin aura

  • 1.2. Migraña con aura:

    • 1.2.1. Aura típica con cefalea migrañosa

    • 1.2.2. Aura típica con cefalea no migrañosa

    • 1.2.3. Aura migrañosa sin cefalea

    • 1.2.4. Migraña hemipléjica familiar

    • 1.2.5. Migraña hemipléjica esporádica

    • 1.2.6. Migraña de tipo basilar

  • 1.3. Síndromes periódicos de la infancia habitualmente precursores de la migraña

    • 1.3.1. Vómitos cíclicos

    • 1.3.2. Migraña abdominal

    • 1.3.3. Vértigo paroxístico benigno de la infancia

  • 1.4. Migraña retiniana

  • 1.5. Complicaciones de la migraña

    • 1.5.1. Migraña crónica

    • 1.5.2. Estatus migrañoso

    • 1.5.3. Aura persistente sin infarto

    • 1.5.4. Infarto migrañoso

    • 1.5.5. Crisis epilépticas desencadenadas por la migraña

  • 1.6. Migraña probable

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    CAPÍTULO 3

    MIGRAÑA Y MIGRAÑA CRÓNICA

    ña con aura aparecen recogidas en la Tabla 1. Dentro del epígrafe migraña de la IHS se incluyen también los denominados síndromes periódicos de la infancia, que no trataremos aquí, la migraña retiniana, variedad muy infrecuente cuya aura consiste en pérdida de la agudeza visual monocular, y las complicaciones de la migraña.

    Anamnesis

    El diagnóstico de migraña puede ser difícil en algunos pacientes por motivos diversos. En primer lugar, depende de la información facilitada por el paciente, que puede tener dificultades para expresar en palabras su sintomatología. En segundo lugar, la diferenciación con la cefalea de tensión puede no ser sencilla porque los síntomas son de algún modo similares y no es infrecuente que los pacientes presenten ambas cefaleas. Por último, puede haber una variabilidad considerable entre ataques en una misma persona y entre individuos. Por ello, recomendamos que la historia clínica se realice mediante una entrevista semies- tructurada que siga los criterios de la IHS.

    Criterios para el diagnóstico de la migraña sin aura

    Comentaremos ahora los puntos a tener en cuenta al aplicar en la entrevista los criterios de la IHS (nivel de certeza III-IV) (5, 6). Antes de aplicar los criterios es importante indagar acerca de la presencia de antecedentes familiares de cefa- leas similares y de la precipitación de las crisis por factores desencadenantes (ver más adelante), ambos altamente sugestivos del diagnóstico de migraña. Es también crucial tener en cuenta que la inmensa mayoría de los pacientes con migraña han presentado ya crisis antes de cumplir los 30 años. Aunque no están incluidos formalmente en los actuales criterios diagnósticos de migraña, también es útil en su diagnóstico interrogar acerca de la presencia de síntomas premo- nitorios y síntomas resolutorios, que sabemos que se dan en más de la mitad de los pacientes con migraña (17-19).

    • A. Al menos cinco crisis que cumplan los criterios B-D.

    • B. Duración de las crisis de 4-72 horas. Es importante tener en cuenta que las cri- sis tratadas y las crisis en los niños y adolescentes pueden durar menos de 4 horas.

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    guía

    oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas

    • C. La cefalea tiene al menos dos de las siguientes características.

      • 1. Localización unilateral. El 30-40% de las crisis de migraña cursa con dolor bilateral. En muchos casos el dolor se inicia en un hemicráneo y durante la crisis se hace bilateral. En los casos con dolor unilateral, es típico que el dolor cambie de lado en las diferentes crisis (20). En los casos en que el dolor sea estrictamente unilateral, hemos de descartar una cefalea secundaria.

      • 2. Calidad pulsátil. Más del 50% de los pacientes con migraña presenta dolor no pulsátil. Muy característicamente la calidad del dolor cambia durante las crisis, siendo pulsátil sólo en el acmé o con las maniobras de Valsalva. Hemos de considerar que se cumple este criterio aunque el dolor sea pul- sátil de forma discontinua dentro de la crisis de migraña (21).

      • 3. Intensidad moderada-grave. El dolor interfiere (moderado) o impide (grave) las actividades habituales.

      • 4. Se agrava con las actividades físicas habituales o impide la realización de estas (por ejemplo, caminar o subir escaleras). Probablemente este sea uno de los síntomas más específicos y sensibles para el diagnóstico de la migraña.

  • D. Al menos uno de los siguientes síntomas durante la cefalea:

    • 1. Náuseas y/o vómitos. Es importante diferenciar la náusea de la anorexia, síntoma mucho más inespecífico. Por otro lado, delimitar si las náuseas son secundarias a la medicación sintomática o a la propia crisis de migra- ña puede ser complicado si las náuseas no estaban presentes antes del tratamiento.

    • 2. Fotofobia y fonofobia. Estos síntomas están presentes en más de 80% de las crisis de migraña. También es frecuente la osmofobia (22).

  • E. No se encuentran indicios en la historia clínica ni en el examen físico de que los síntomas puedan atribuirse a otra causa. En concreto, no debe haber síntomas de alarma y el examen físico, sistémico y neurológico ha de ser normal.

  • Criterios para el diagnóstico de la migraña con aura

    El diagnóstico de migraña con aura típica añade a los criterios de migraña sin aura síntomas de disfunción neurológica focal que acontecen antes o durante

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    CAPÍTULO 3

    MIGRAÑA Y MIGRAÑA CRÓNICA

    la crisis de migraña (23). Dependiendo del nivel asistencial en que nos encon- tremos, la migraña con aura supone entre un 15 y un 30% de las consultas por migraña. Los criterios recientemente modificados por la IHS (nivel de evidencia III-IV) para el diagnóstico de migraña con aura típica son los siguientes (5, 6):

    • A. Al menos dos crisis que cumplan los criterios B-D.

    • B. Aura consistente en al menos uno de los siguientes síntomas pero sin debilidad:

      • 1. Síntomas visuales totalmente reversibles que incluyan manifestaciones posi- tivas (por ejemplo, luces o líneas) y/o negativas (por ejemplo, pérdida de visión). Los síntomas visuales se dan en alrededor del 90% de las auras migrañosas. Si aparecen en una persona joven y contienen clínica positiva son altamente sugestivos de aura migrañosa (20).

      • 2. Síntomas sensitivos totalmente reversibles que incluyan síntomas positivos (por ejemplo, hormigueos o parestesias) y/o negativos (por ejemplo, ador- mecimiento). Los síntomas sensitivos acontecen en aproximadamente el 60% de las auras migrañosas típicas y suelen afectar unilateralmente a mano y hemicara.

      • 3. Trastorno del lenguaje totalmente reversible. Los síntomas disfásicos son mucho menos frecuentes que los anteriores y muy raramente aparecen ais- lados, esto es, sin clínica visual o sensitiva.

  • C. Al menos dos de los siguientes:

    • 1. Síntomas visuales homónimos y/o síntomas visuales unilaterales.

    • 2. Al menos uno de los síntomas del aura se desarrolla gradualmente en más de 5 minutos y/o los diferentes síntomas del aura ocurren en sucesión durante más de 5 minutos. Este carácter progresivo de la semiología del aura es, junto con la aparición de síntomas visuales o sensitivos positivos, el rasgo más característico del aura migrañosa.

    • 3. Cada síntoma dura entre 5 y 60 minutos.

  • D. Cefalea que cumple criterios de migraña sin aura y que comienza durante el aura o un máximo de 60 minutos después de haber finalizado el aura.

  • [

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    oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas

    Otras migrañas con aura

    La migraña con aura incluye también otras variantes, como el aura típica con cefalea no migrañosa o sin cefalea, la migraña hemipléjica familiar o esporádi- ca, en la que existe hemiparesia en el aura, y la migraña basilar. Se han identifi- cado tres subtipos genéticos de la migraña hemipléjica familiar (MHF). En la MHF1 hay mutaciones en el gen CACNA1A en el cromosoma 19, en la MHF2 en el gen ATPA1A2 en el cromosoma 1 y en la MHF3 en un canal neuronal del sodio en el cromosoma 2. La migraña de tipo basilar se observa con más frecuencia en adultos jóvenes y cursa con síntomas de aura que claramente se originan en el tronco encefálico y/o afectación simultánea de ambos hemisferios, pero sin déficit motor. Sus criterios diagnósticos aparecen recogidos en la Tabla 2.

    TABLA 2. Criterios diagnósticos de la migraña de tipo basilar.

    • A. Al menos dos episodios que cumplan los criterios B-D.

    • B. Aura consistente en al menos dos de los siguientes síntomas completamente reversibles, pero sin déficit motor.

    • C. Al menos una de las siguientes características:

      • 1. disartria

      • 2. vértigo

      • 3. tinnitus

      • 4. hipoacusia

      • 5. diplopía

      • 5. síntomas visuales simultáneos en ambos campos temporales y nasales de ambos ojos

      • 6. ataxia

      • 7. alteración del nivel de conciencia

      • 8. parestesias bilaterales simultáneas

  • D. Cefalea que cumpla los criterios B-D para migraña sin aura que comienza durante el aura o en los 60 minutos siguientes.

  • E. No atribuible a otro trastorno.

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    CAPÍTULO 3

    MIGRAÑA Y MIGRAÑA CRÓNICA

    Complicaciones de la migraña

    Las complicaciones de la migraña incluyen la migraña crónica, el estado migra- ñoso, el aura persistente sin infarto, el infarto migrañoso y las crisis epilépticas desencadenadas por migraña. La migraña crónica la analizaremos en un apar- tado al final del presente capítulo. El diagnóstico de estado de mal migrañoso requiere una crisis de migraña debilitante de más de 72 horas de duración. Al igual que la migraña crónica, no es raro que coexista con el abuso de medica- ción sintomática. El aura persistente sin infarto incluye síntomas típicos de aura durante más de una semana sin evidencias radiológicas de infarto cerebral. Por último, se ha demostrado que la migraña con aura es un factor de riesgo inde- pendiente de infarto cerebral en mujeres menores de 45 años (nivel de certeza I). Para el diagnóstico de infarto migrañoso verdadero se requieren uno o más síntomas de aura migrañosa asociados a una lesión isquémica cerebral, en un territorio congruente (que suele ser la circulación posterior), demostrado por neuroimagen. Migraña y epilepsia son ejemplos típicos de trastornos paroxísti- cos cerebrales, que comparten muchos puntos clínicos y terapéuticos. Para el diagnóstico de las crisis convulsivas desencadenadas por la migraña, también conocidas como migralepsia, se requiere una crisis epiléptica durante un aura migrañosa o en la hora siguiente a esta.

    Exploración física

    El examen general en la primera visita debe incluir: signos vitales (tensión arte- rial y frecuencia cardiaca), auscultación cardiaca, examen de las estructuras pericraneales (senos paranasales, arterias, músculos paraespinales y articula- ción témporo-mandibular) y grado de movilidad y presencia de dolor a la palpa- ción en la región cervical (nivel de certeza III-IV, grado de recomendación B). El examen neurológico ha de ser de cribado e incluir siempre signos meníngeos, fondo de ojo, campos visuales, pupilas, sensibilidad facial, fuerza, reflejos oste- otendinosos, respuestas plantares y marcha (nivel de certeza III-IV, grado de recomendación B). Es conveniente palpar también la tróclea y el trayecto de sali- da de los nervios supraorbitario y occipital (24).

    Estudios complementarios

    En la inmensa mayoría de los casos, el diagnóstico de la migraña únicamente requiere una anamnesis dirigida, junto con la normalidad en la exploración física

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    guía

    oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas

    y no son estudios complementarios (ver Capítulo 2 de esta guía) (nivel de certe- za III-IV). Los estudios de neuroimagen, TC con contraste o RM son recomenda- bles tras un primer episodio de migraña con aura de cualquier tipo, sobre todo si el aura no es típica (nivel de certeza IV, grado de recomendación C) (25). En las migrañas con auras atípicas o de larga duración es recomendable solicitar un estudio de hipercoagulabilidad (nivel de certeza IV, grado de recomendación C). Las crisis convulsivas desencadenadas por la migraña son la única circuns- tancia en que está indicada la electroencefalografía en el diagnóstico de las cefaleas (nivel de certeza IV, grado de recomendación C) (26).

    Tratamiento

    Medidas generales

    El primer paso en el tratamiento tras el diagnóstico de migraña con o sin aura es la explicación comprensible del proceso al paciente. Es importante explicarle que la migraña es una enfermedad recurrente y episódica que no tiene cura, pero que, en general, puede controlarse para permitir una aceptable calidad de vida, y clarificar las diferencias entre el tratamiento de la crisis aguda y el trata- miento preventivo.

    El siguiente paso en el tratamiento de la migraña es la identificación de los posi- bles factores desencadenantes de las crisis. Los principales factores desenca- denantes de la migraña se recogen en la Tabla 3. Estos son muy variados y com- plejos, ya que son particulares de cada enfermo y no siempre originan una cri- sis migrañosa en un paciente determinado. Además, muchos de estos posibles factores desencadenantes, como el periodo premenstrual, el estrés o los cam- bios de presión atmosférica, son imposibles de evitar en los pacientes con migraña. Aunque algunas recomendaciones generales, como mantener unos hábitos de vida regulares y evitar el ayuno, los desencadenantes alimentarios y ciertas medicaciones, siguen siendo válidas, no debemos caer en el error de pensar que es posible controlar la migraña sólo con estos consejos. Para la inmensa mayoría de los pacientes con migraña, el tratamiento basado única- mente en prevenir los factores desencadenantes consigue, todo lo más, un efec- to terapéutico marginal y, hoy por hoy, el tratamiento farmacológico es obligato- rio (nivel de certeza IV, grado de recomendación C) (27). Más aún cuando los tra- tamientos que pudiéramos denominar no convencionales, como la crioterapia, la

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    CAPÍTULO 3

    MIGRAÑA Y MIGRAÑA CRÓNICA

    TABLA 3. Principales factores desencadenantes de las crisis de migraña.

    Psicológicos:

    Estrés, periodo postestrés, ansiedad, depresión.

    Hormonales:

    (Pre)Menstruación, ovulación, anovulatorios.

    Alimentarios:

    Alcohol, chocolate, quesos, ayuno, comidas ricas en nitritos, glutamato monosódico o aspartamo.

    Ambientales:

    Estímulos visuales, olores, cambios atmosféricos, altitud elevada.

    Sueño:

    Exceso o déficit de sueño.

    Fármacos:

    Nitroglicerina, reserpina, estrógenos.

    Otros:

    Trauma craneal, ejercicio físico, fatiga.

    manipulación quiropráctica cervical, la acupuntura o la homeopatía, no han demostrado ninguna eficacia frente a la migraña en estudios bien diseñados (niveles de certeza I-II, grado de recomendación A) (7-16, 27).

    Tratamiento sintomático

    El tratamiento supresor de las crisis, comúnmente conocido como sintomático, es obligatorio en todos los pacientes migrañosos. Las medicaciones para el tra- tamiento de la crisis de migraña pueden dividirse en inespecíficas, específicas y adyuvantes. Las medicaciones no específicas incluyen los analgésicos y los AINE. Las específicas comprenden los ergóticos y los agonistas de los recepto- res 5-HT 1B/D , comúnmente conocidos como triptanes. Las medicaciones adyu- vantes son fundamentalmente antieméticos/procinéticos (domperidona, meto- clopramida), necesarios en pacientes con náuseas y vómitos. Los analgésicos tienen una utilidad muy escasa en el tratamiento de la migraña, por lo que hoy en día su indicación es muy limitada (migraña en la infancia y la adolescencia). Es altamente recomendable evitar las combinaciones de analgésicos con barbi- túricos, codeína y/o cafeína, por el riesgo de ocasionar cefalea crónica diaria por abuso de estos fármacos (nivel de certeza III-IV, grado de recomendación B) (7- 16). El metamizol, ampliamente utilizado en nuestro país, aunque ha demostra- do alguna eficacia desde el punto de vista práctico, no cuenta con estudios sóli- dos que lo avalen, por lo que su indicación debe ser muy limitada, dado que

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    guía

    oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas

    existen alternativas mejor contrastadas y carentes de los efectos secundarios propios de este fármaco (reacciones alérgicas, anafilaxia y, excepcionalmente, agranulocitosis).

    El tratamiento sintomático ha de ser individualizado para cada paciente y para cada crisis: no todos los pacientes requieren el mismo tratamiento para todos los episodios. En la Tabla 4 se resumen algunos puntos a tener en cuenta en la elección del tratamiento sintomático.

    Crisis leves-moderadas

    Los pacientes con crisis de migraña leves o moderadas pueden tratarse inicial- mente con un AINE por vía oral, preferiblemente en combinación con metoclo- pramida o domperidona (nivel de certeza I, grado de recomendación A). No todos los AINE son útiles en el tratamiento sintomático de la migraña. Los AINE con eficacia bien demostrada y disponibles en nuestro medio son el ácido ace- tilsalicílico, el naproxeno sódico, el ibuprofeno y el dexketoprofeno trometamol (nivel de certeza I-II, grado de recomendación A). Sus frecuentes efectos secun- darios digestivos constituyen el factor limitante más importante para el uso de estos fármacos en el tratamiento de la migraña. Las dosis recomendadas apa- recen recogidas en la Tabla 5 (28). Los pacientes con crisis leves-moderadas y falta de respuesta o intolerancia a los AINE deben recibir triptanes (nivel de cer- teza II-III, grado de recomendación B-C).

    Crisis moderadas-graves

    Los ergóticos son los medicamentos sintomáticos específicos más utilizados en nuestro país, probablemente por su bajo coste. Es importante recordar que todas las presentaciones de ergóticos disponibles en España son en realidad combinaciones de ergotamina o dihidroergotamina con cafeína, otros analgési- cos y barbitúricos. Los ergóticos comparten con los triptanes su acción agonis- ta sobre los receptores 5-HT 1B/D , responsables del control del dolor migrañoso. Sin embargo, son farmacodinámicamente “sucios” al interactuar con otros muchos receptores (5-HT 1A , 5-HT 2 , 5-HT 5 ; 5-HT 7 , α-adrenérgicos, D 2 ), lo que explica su variado perfil de efectos adversos. Los efectos adversos más fre- cuentes son las náuseas y los vómitos, ya de por sí habituales en las crisis de migraña, y se producen por el efecto directo de la ergotamina sobre los recep- tores dopaminérgicos del tronco del encéfalo. Otros efectos adversos frecuen-

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    CAPÍTULO 3

    MIGRAÑA Y MIGRAÑA CRÓNICA

    TABLA 4. Diez puntos clave en la elección del tratamiento sintomático de la migraña.

    • 1. En la práctica, es el único tratamiento necesitado por la mayoría de los pacientes.

    • 2. Hay que intentar optimizarlo al máximo antes de plantearse el tratamiento preventivo.

    • 3. Para evitar el abuso de la medicación sintomática, sin embargo, en ningún caso debe autorizarse tratamiento sintomático como única opción si el paciente tiene 10 días o más de dolor al mes.

    • 4. El tratamiento sintomático ha de ser individualizado para cada paciente y para cada crisis: no todos los pacientes requieren el mismo tratamiento para todos los episodios.

    • 5. A la hora de individualizar el tratamiento es necesario tener en cuenta la variedad de migraña y la coexistencia de otras posibles cefaleas.

    • 6. La presencia de patologías concomitantes y la experiencia previa del enfermo con los tratamientos sintomáticos son cruciales a la hora de elegir el fármaco.

    • 7. La existencia de síntomas asociados de corte digestivo (náuseas, vómitos) recomienda la administración precoz de medicaciones procinéticas y antieméticas.

    • 8. La principal causa de fracaso de este tratamiento es la utilización de medicaciones de eficacia insuficiente.

    • 9. La elección de una vía de administración inadecuada (por ejemplo, oral en pacientes con vómitos) es otra gran causa de fallo en el tratamiento.

    10. Es altamente recomendable el tratamiento precoz de los episodios.

    tes incluso tras dosis únicas de ergotamina son calambres, adormecimiento y dolores musculares transitorios en los miembros inferiores. Los efectos secun- darios más temidos de la ergotamina y la dihidroergotamina son los cardiovas- culares. Estos fármacos inducen vasoconstricción no selectiva, más intensa y duradera que con los triptanes. Se han descrito elevaciones de la tensión arte- rial, angina/infarto de miocardio e isquemia de miembros inferiores, incluso tras una sola dosis de estos fármacos. El empleo crónico de la ergotamina se aso- cia a efectos adversos específicos. Entre estos destaca sin duda la capacidad de la ergotamina (y de la cafeína, que va unida en las formulaciones que se comercializan en España) para inducir cefalea de rebote y desencadenar la temi- da cefalea crónica diaria por abuso de ergóticos. Además, la utilización prolon- gada de ergotamina puede dar lugar a claudicación intermitente y acrocianosis

    [

    53

    ]

    guía

    oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas

    de miembros inferiores, náusea constante, úlceras rectales y trastornos fibróti- cos del tipo de la fibrosis peritoneal, miocárdica o pleural. La eficacia de la ergo- tamina es intermedia entre los AINE y los triptanes. Un grave inconveniente que influye sin duda decisivamente en su limitado nivel de eficacia es su baja biodis- ponibilidad: 1% por vía oral y un máximo de un 3% por vía rectal. La biodisponi- bilidad de la dihidroergotamina nasal, 40%, es buena, pero esta formulación no está a la venta en España. Teniendo en cuenta la superior eficacia y el perfil más limpio de los triptanes, un reciente consenso de expertos llegó a la conclusión de que los ergóticos no están indicados en pacientes con migraña de reciente apa- rición, en los que son siempre preferibles los triptanes (nivel de certeza III-IV, grado de recomendación C) (29). Los ergóticos pueden mantenerse en aquellos pacientes que los lleven utilizando largo tiempo con respuesta satisfactoria, no presenten contraindicaciones para su uso y tengan una baja frecuencia de las cri- sis (no más de una a la semana). Otra posible indicación de los ergóticos serían algunos pacientes con crisis de larga duración y elevada tasa de recurrencia del dolor, ya que su efecto es prolongado, si bien los nuevos triptanes son hoy día los fármacos de elección en este tipo de crisis por su superior eficacia (nivel de cer- teza I, grado de recomendación A) (20-32).

    Los triptanes son fármacos con eficacia demostrada en el tratamiento sintomá- tico de las crisis de migraña (nivel de certeza I, grado de recomendación A) (33- 35), siendo hoy en día el tratamiento de elección para las crisis de migraña moderada-grave (nivel de certeza III-IV, grado de recomendación C). Los tripta- nes comercializados en nuestro país y sus indicaciones de elección aparecen

    TABLA 5. AINE indicados en el tratamiento sintomático de las crisis de migraña.

    Compuesto

    Dosis rrecomendadas yy vvía dde aadministración

    Ácido acetilsalicílico

    500-1.000 mg oral

    Naproxeno sódico

    550-1.100 mg oral

    Ibuprofeno

    600-1.200 mg oral

    Diclofenaco sódico

    50-100 mg, oral; 100 mg, rectal; 75 mg, parenteral

    Dexketoprofeno

    25-50 mg, oral; 50 mg, parenteral

    [

    54

    ]

    CAPÍTULO 3

    MIGRAÑA Y MIGRAÑA CRÓNICA

    recogidos en la Tabla 6. Existen en este momento siete triptanes comercializa- dos, que no se diferencian en su mecanismo de acción o farmacodinámica, pero sí presentan diferencias farmacocinéticas relevantes que hacen que haya tripta- nes más adecuados para cada tipo de crisis. A diferencia de los ergóticos, son agonistas selectivos de los receptores 5-HT 1B/1D/1F . En los pacientes con náuse- as o vómitos pueden administrarse en forma de liofilizados orales o por vía nasal. Si el paciente no responde a estas opciones, podemos utilizar la formulación subcutánea del sumatriptán. En los pacientes con falta de respuesta (hecho rela- tivamente infrecuente) o intolerancia/contraindicaciones al sumatriptán subcutá-

    TABLA 6. Indicaciones posibles de cada uno de los diferentes triptanes.

    Compuesto

    Formulación

    Indicación

    Sumatriptán

    Subcutánea 6 mg Nasal 20 mg

    Crisis fuertes resistentes a la vía oral y nasal Crisis resistentes a la vía oral Pacientes con vómitos

    Nasal 10 mg Oral 50 mg

    Niños y adolescentes Paciente migrañoso estándar Paciente posiblemente embarazada

    Zolmitriptán

    Oral 2,5 y 5 mg Nasal 5 mg

    Paciente migrañoso estándar Crisis resistentes a la vía oral Pacientes con vómitos

    Naratriptán

    Oral 2,5 mg

    Crisis leves-moderadas de larga duración Efectos adversos con otros triptanes

    Rizatriptán

    Oral 10 mg

    Crisis fuertes, rápidas y de corta duración Paciente migrañoso estándar

    Almotriptán

    Oral 12,5 mg

    Paciente migrañoso estándar Efectos secundarios con otros triptanes Niños y adolescentes

    Eletriptán

    Oral 20 y 40 mg

    Crisis fuertes de larga duración

    Frovatriptán

    Oral 2,5 mg

    Crisis leves-moderadas de larga duración

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    ]

    guía

    oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas

    neo, podemos utilizar dexketoprofeno trometamol (nivel de certeza IV, grado de recomendación C), solo o asociado a sumatriptán subcutáneo y/o metoclopra- mida i.v. (nivel de certeza IV, grado de recomendación C). Los esteroides endo- venosos (metilprednisolona 80 mg/12-24 horas) están indicados en caso de estado migrañoso (nivel de certeza III-IV, grado de recomendación C).

    Tratamiento sintomático en situaciones especiales

    Los niños y adolescentes pueden beneficiarse de los analgésicos simples, como el paracetamol o los AINE (36). Aunque se ha demostrado que los triptanes son seguros a esta edad, si no hay respuesta las opciones con eficacia demostrada son almotriptán oral o sumatriptán nasal a la dosis de 10 mg (nivel de certeza I, grado de recomendación A) (36, 37). En embarazadas podemos utilizar también, de forma episódica, naproxeno sódico o ibuprofeno, evitando siempre su admi- nistración en el tercer trimestre del embarazo (nivel de certeza III, grado de reco- mendación B). Según ha demostrado el registro de embarazos con sumatriptán, este agonista 5-HT 1B/1D no presenta mayor incidencia que la esperada de abor- tos o malformaciones fetales. Por tanto, y aunque su inocuidad en el embarazo no ha sido demostrada por razones obvias, puede utilizarse durante el embara- zo con riesgos en principio limitados, que han de ser aceptados por la paciente (nivel de certeza III, grado de recomendación B) (38). Hay que recordar que los pacientes que precisen 10 o más tomas de medicación sintomática en un mes han de ser tratados obligatoriamente con medicación preventiva para evitar la aparición de cefalea por abuso de analgésicos (nivel de certeza IV, grado de recomendación C).

    Tratamiento preventivo

    El tratamiento de la migraña sería del todo insuficiente para muchos pacientes si quedara restringido al terreno sintomático. Se calcula que aproximadamente un 25% de los pacientes que consultan por migraña necesita tratamiento preventi- vo. Este tiene como objetivo fundamental reducir la frecuencia de las crisis y hacer que estas sean más leves y, por tanto, más fáciles de manejar. El trata- miento preventivo es nuestra asignatura pendiente en este campo: se calcula que sólo lo recibe alrededor del 5% de los pacientes que consultan (39). Por otra parte, no todos los pacientes con migraña requieren tratamiento preventi- vo. Está indicado en los pacientes que sufran tres o más crisis de migraña al mes. Los pacientes con menos de una crisis a la semana que sean de varios

    [

    56

    ]

    CAPÍTULO 3

    MIGRAÑA Y MIGRAÑA CRÓNICA

    días de duración, intensas (por ejemplo, crisis de migraña menstrual) y con pobre respuesta o intolerancia a la medicación sintomática son también candi- datos al tratamiento preventivo. Independientemente de la intensidad de las cri- sis y de la respuesta al tratamiento sintomático, está indicado el tratamiento preventivo en aquellos pacientes que se ven obligados a consumir medicación sintomática dos o más días a la semana, por el riesgo que esta práctica con- lleva de evolución a una migraña crónica o transformada. Los pacientes con auras prolongadas, o que contengan hemiparesia, afasia o clínica de tronco (coma, diploplía, etc.) también son candidatos al tratamiento preventivo, ya que el aura no responde al tratamiento sintomático. Por último, también está indica- do el tratamiento preventivo en aquellos pacientes que experimentan crisis epi- lépticas en el seno de una crisis de migraña (migralepsia) (nivel de certeza III, grado de recomendación C) (7-16).

    Se recomienda mantener el tratamiento preventivo de la migraña durante seis meses, con un mínimo de tres meses (nivel de certeza IV, grado de recomenda- ción C). El periodo máximo de tratamiento es individual y depende de la grave- dad de la migraña en cada paciente, del grado de eficacia alcanzado y de su tolerabilidad (Tabla 7). En general, tras 6-12 meses de tratamiento debemos intentar la retirada del fármaco, preferiblemente de forma lenta en el transcurso de un mes. Como normal general, el tratamiento preventivo debe constar de un solo fármaco. La elección del fármaco preventivo antimigrañoso debe hacerse valorando su eficacia y sus efectos adversos, con el objeto de adaptar el fárma- co al perfil del paciente. Los posibles efectos secundarios de un fármaco, así

    TABLA 7. Puntos clave en el tratamiento preventivo de la migraña.

    • 1. El objetivo realista de este tratamiento es reducir la frecuencia de las crisis de migraña a la mitad.

    • 2. La dosis necesaria de tratamiento preventivo ha de alcanzarse de forma progresiva.

    • 3. El tratamiento preventivo puede tardar mes y medio en mostrar su eficacia.

    • 4. La principal causa de ineficacia de este tratamiento es el mal cumplimiento.

    • 5. Como norma general, ha de mantenerse un mínimo de 3 meses y un máximo de 9-12 meses.

    [

    57

    ]

    guía

    oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas

    como la existencia de otras patologías asociadas a la migraña nos servirán tam- bién como ayuda en la elección. En cualquier caso, el tratamiento preventivo deberá mantenerse un mínimo de cuatro a seis semanas antes de considerar que el fármaco que se está empleando no tiene utilidad terapéutica preventiva y, por tanto, considerar la posibilidad de recurrir a otro grupo farmacológico (40).

    Tratamiento preventivo de la migraña con aura típica o sin aura

    Los fármacos con eficacia demostrada en el tratamiento preventivo de la migra- ña estándar (sin aura o con aura típica) son algunos betabloqueantes, determi- nados neuromoduladores, flunarizina, amitriptilina, venlafaxina, candesartán y lisinopril (7-16, 40). Otros fármacos, como metisergida o pizotifeno, muy utiliza- dos en otros países, han sido retirados en España, por lo que no se comentarán aquí. Las dosis recomendadas de estos fármacos son variables y aparecen recogidas en la Tabla 8.

    No todos los betabloqueantes son útiles en el tratamiento de la migraña. Los betabloqueantes con eficacia demostrada en la prevención de la migraña son propranolol, nadolol, atenolol y metoprolol (nivel de certeza I, grado de recomen- dación A). El propranolol y el nadolol son los más empleados en nuestro medio (41). El propranolol es el fármaco con mayor experiencia en ensayos clínicos, por lo que suele usarse como fármaco activo en estudios comparativos, mientras que el resto tiene la ventaja de poderse administrar en una sola dosis diaria. Una opción si se busca evitar el efecto secundario de disfunción eréctil en el varón podría ser el nebivolol (nivel de certeza III, grado de recomendación C).

    Los neuromoduladores son los fármacos de elección para el tratamiento pre- ventivo de la migraña con aura, en casos de migraña frecuente o si existen con- traindicaciones o falta de respuesta a los betabloqueantes. Hasta la fecha, los dos fármacos antiepilépticos con eficacia demostrada en la migraña son topira- mato (42-45) y ácido valproico (46-49) (nivel de certeza I, grado de recomenda- ción A) (44). Para otros anticonvulsivos ensayados en esta indicación, como por ejemplo, gabapentina (50) y zonisamida, los datos no son concluyentes al pro- venir de estudios abiertos, si bien la zonisamida puede ser útil en pacientes que no toleran topiramato (nivel de certeza IV, grado de recomendación C) (51). La eficacia de los fármacos antiepilépticos en la prevención de la migraña ha lleva- do a proponer un cambio de nombre para este grupo terapéutico por el de neu- romoduladores (52, 53).

    [

    58

    ]

    CAPÍTULO 3

    MIGRAÑA Y MIGRAÑA CRÓNICA

    TABLA 8. Dosis de los principales tratamientos preventivos.

    Compuestos

    Dosis

    Mínima eeficaz

    Recomendada

    Máxima

    Betabloqueantes

    Propranolol

    40 mg/día

    60 mg/día

    160 mg/día

    Nadolol

    40 mg/día

    60 mg/día

    160 mg/día

    Atenolol

    50 mg/día

    100 mg/día

    200 mg/día

    Metoprolol

    50 mg/día

    100 mg/día

    200 mg/día

    Antiepilépticos/neuromoduladores Topiramato

    50 mg/día

    100 mg/día

    200 mg/día

    Ácido valproico

    300 mg/día

    600 mg/día

    1.500 mg/día

    Antihipertensivos

    Lisinopril

    5 mg/día

    10 mg/día

    20 mg/día

    Candesartán

    8 mg/día

    16 mg/día

    32 mg/día

    Antagonistas del calcio Flunarizina

    2,5 mg/día

    5 mg/día

    10 mg/día

    Antidepresivos

    Amitriptilina

    10 mg/día

    25 mg/día

    75 mg/día

    Venlafaxina

    37,5 mg/día

    50 mg/día

    75 mg/día

    Toxina botulínica tipo A*

    100 U Botox ®

    150 U Botox ®

    200 U Botox ®

    *Infiltraciones pericraneales en 31 puntos establecidos, cada 3-4 meses.

    De todos los fármacos con propiedades antagonistas del calcio, la flunarizina es el único que ha demostrado convincentemente su eficacia sobre el placebo en el tratamiento preventivo de la migraña y es el único recomendado en nuestro medio con este fin (nivel de certeza I, grado de recomendación A). El verapamilo, que se utiliza en EE UU con esta indicación, es sólo marginalmente eficaz o incluso inefi- caz, por lo que no se recomienda en nuestro medio. Tanto el nimodipino como el nicardipino han resultado ineficaces en estudios controlados (54-56).

    [

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    ]

    guía

    oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas

    Entre los fármacos usados también para el tratamiento de la hipertensión, los dos con mejor evidencia son el lisinopril y el candesartán (nivel de certeza II, grado de recomendación A). Ambos constituyen una alternativa a tener en cuen- ta en pacientes con contraindicaciones o intolerancia a los betabloqueantes (56). La amitriptilina tiene una eficacia demostrada en la prevención de la migraña (nivel de certeza I, grado de recomendación A) (57). No se ha demostrado feha- cientemente que la fluoxetina y otros inhibidores de la recaptación de serotonina sean eficaces en la prevención de la migraña, independientemente de su efecto antidepresivo, que puede ser útil en estos pacientes. Hay pruebas de que la ven- lafaxina, un antidepresivo con acción dual, es eficaz en el tratamiento preventivo de la migraña (nivel de certeza II, grado de recomendación B) (58).

    En los ensayos comparativos llevados a cabo entre los diferentes fármacos pre- ventivos no ha habido diferencias significativas. Sus indicaciones específicas y su perfil de efectos adversos aparecen recogidos en la Tablas 9 y 10. Entre los beta- bloqueantes recomendamos en esta situación el nadolol, por el mejor cumpli- miento terapéutico que permite la toma única diaria. Elegir entre los dos fármacos no siempre es fácil. Si deseamos un efecto lo más rápido posible, el paciente tiene una migraña con o sin aura, existen contraindicaciones a los betabloquean- tes o hay obesidad o antecedente de epilepsia, debemos utilizar topiramato como primera opción. Por el contrario, si el paciente tiene episodios sólo de migraña sin aura, es hipertenso, delgado o tiene contraindicaciones para la utili- zación del topiramato (litiasis renal o glaucoma), elegiremos preferentemente los betabloqueantes. Si el tratamiento con betabloqueantes falla o el paciente no los tolera, habremos de ensayar topiramato como siguiente opción, y viceversa.

    En pacientes que no responden o no toleran ni los betabloqueantes ni el topira- mato, la siguiente opción es la flunarizina, prestando especial atención a sus efec- tos adversos en mujeres de mediana edad. Como ya se ha comentado, una alter- nativa aquí serían lisinopril o candesartán. El siguiente paso es el ácido valproico, siempre con monitorización analítica de su posible hepatotoxicidad. En caso de que la respuesta haya sido insuficiente pero la tolerabilidad haya sido buena, podemos utilizar la combinación de un betabloqueante y un antiepiléptico. La razón para utilizarlos conjuntamente es su posible sinergia, al actuar por mecanis- mos distintos, potencialmente complementarios. La combinación recomendada aquí sería nadolol (60-80 mg en el desayuno) junto con topiramato (50-100 mg con la cena) (nivel de certeza III-IV, grado de recomendación C) (59, 60).

    [

    60

    ]

    CAPÍTULO 3

    MIGRAÑA Y MIGRAÑA CRÓNICA

    TABLA 9. Indicaciones específicas de los fármacos preventivos contra la migraña.

    Compuestos

    De eelección

    DDe ssegunda eelección

    Betabloquantes

    Migraña sin aura pura Migraña e hipertensión Migraña y embarazo (propranolol)

    Migraña sin aura y con aura típica

    Topiramato

    Migraña sin y con aura Migraña crónica o transformada Migraña y epilepsia Migraña y sobrepeso

    Migraña con aura grave

    Flunarizina

    Migraña con y sin aura con intolerancia o contraindicaciones a betabloqueantes y topiramato

    Lisinopril y

    Migraña con y sin aura con

    candesartán

    intolerancia o contraindica- ciones a betabloqueantes y topiramato

    Amitriptilina

    Migraña asociada a cefalea tensional Migraña y depresión

    Venlafaxina

    Migraña y depresión

    Ácido

    Migraña con y sin aura con intolerancia

    Migraña y epilepsia

    valproico

    o contraindicaciones a betabloqueantes y topiramato

    Ciproheptadina

    Migraña en niños

    Lamotrigina

    Aura migrañosa frecuente e intensa

    Gabapentina

    Migraña sin respuesta o intolerancia al resto de fármacos

    AINE

    Migraña menstrual (tanda corta)

    Toxina

    Migraña crónica o transformada

    Adyuvante a los anteriores

    botulínica

    Intolerancia a los anteriores

    [

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    guía

    oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas

    TABLA 10. Efectos adversos de los principales fármacos utilizados en el tratamiento preventivo de la migraña.

    Efectos aadversos

    Compuesto

    Frecuentes

    Raros

    Betabloqueantes

    Fatiga

    Depresión

    Mareo

    Bradicardia sintomática

    Náuseas

    Insuficiencia cardiaca

    Hipotensión ortostática

    Broncoconstricción

    Impotencia

    Insomnio/pesadillas

    Frialdad distal

    Topiramato

    Parestesias distales

    Glaucoma

    Síntomas cognitivos

    Litiasis renal

    Trastornos intestinales Pérdida de peso

    Depresión

    Ácido valproico

    Náuseas/vómitos

    Hepatotoxicidad

    Somnolencia

    Quistes ováricos

    Sobrepeso

    Trombocitopenia

    Temblor

    Alopecia

    Flunarizina

    Depresión

    Parkinsonismo

    Somnolencia

    Galactorrea

    Sobrepeso

    Lisinopril y candesartán

    Fatiga

    Tos

    Mareo

    Proteinuria

     

    Neutropenia

    Amitriptilina

    Somnolencia

    Síntomas cognitivos

    Estreñimiento

    Retención urinaria

    Sobrepeso Sequedad de piel y mucosas Palpitaciones

    Glaucoma

    Toxina botulínica

    Debilidad local

    Dolor local

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    ]

    CAPÍTULO 3

    MIGRAÑA Y MIGRAÑA CRÓNICA

    Situaciones especiales

    En los niños rigen las mismas recomendaciones que para los adultos con migra- ña estándar: topiramato, betabloqueantes o flunarizina como fármacos de elec- ción (nivel de certeza II, grado de recomendación B) (61). Un fármaco que podría usarse a esta edad sería la ciproheptadina (nivel de certeza IV, grado de reco- mendación C). En la prevención de la migraña menstrual utilizaremos un ciclo semanal de AINE o de triptanes de larga vida media (frovatriptán o naratriptán) comenzando dos días antes de la fecha probable de la menstruación (nivel de certeza II, grado de recomendación B) (62-64). En el aura migrañosa frecuente o grave, el tratamiento de elección es la lamotrigina, ya que hay indicios de su eficacia específica en el tratamiento del aura migrañosa (nivel de certeza IV, grado de recomendación C) (56). Por último, en pacientes embarazadas el tra- tamiento preventivo recomendado en la migraña sin aura es el propranolol, que a ser posible ha de retirarse dos o tres semanas antes de la fecha probable del parto (nivel de certeza IV, grado de recomendación C) (65).

    Migraña crónica

    La migraña crónica es la complicación más frecuente de la migraña. Aunque se trata de un concepto práctico e intuitivo, sólo en la última clasificación de la IHS se ha incorporado dicho término, que ha sufrido además variaciones en su sig- nificado y en los criterios diagnósticos desde su definición inicial. Según los actuales criterios de la IHS (66), se entiende por migraña crónica aquella cefalea que se sufre durante más de 15 días al mes, con rasgos claramente migrañosos en al menos 8 de los días en que se sufre dolor. Estos criterios, revisados en 2006 (Tabla 11), excluyen por completo a los pacientes migrañosos que presen- tan abuso de medicación, que se consideran afectados por una cefalea secun- daria. Muy probablemente en los próximos años veamos más modificaciones en estos conceptos y criterios, ya que muchos autores consideran que estos pacientes, ante todo, son migrañosos, abusen o no de la medicación (67, 68).

    La tasa de cronificación de la migraña es de aproximadamente 2,5% de los pacientes con migraña episódica al año en la población general (69). Según recientes investigaciones, no parece que el abuso de la medicación sea, ni mucho menos, el único factor cronificador de la migraña. La lista de factores que se han demostrado estadísticamente significativos es larga (Tabla 12) y, aunque

    [

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    guía

    oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas

    TABLA 11. Criterios de la IHS para el diagnóstico de migraña crónica (revisados en 2006).

    Cefalea (de tensión y/o migrañosa) durante al menos 15 días al mes durante al menos 3 meses.

    Diagnóstico previo de migraña episódica; al menos 5 episodios de migraña sin aura.

    Durante 8 días o más al mes en los últimos 3 meses se cumplen los criterios 1 y/o 2:

    • 1. Cefalea con criterios de migraña: Al menos uno de los siguientes: Dolor unilateral Dolor pulsátil Dolor moderado o intenso Dolor agravado con la actividad física habitual Y al menos uno de los siguientes:

    Náuseas y/o vómitos Fotofobia y fonofobia

    • 2. Alivio de la cefalea con triptanes o ergóticos

    Sin abuso de analgésicos y no atribuible a otro proceso

    destacan la alta frecuencia de crisis y el abuso de fármacos, es muy probable que la predisposición genética sea el factor más importante (70). La comorbili- dad con la depresión y la ansiedad en estos casos es elevada. Además de la presencia, persistente o no, de factores reconocidos como cronificadores, tam- bién parece que existe en muchos casos una disfunción de centros modulado- res del dolor como la sustancia gris periacueductal (71).

    Tratamiento de la migraña crónica

    Consideraciones generales y tratamiento sintomático

    El manejo de los pacientes con migraña crónica (más de 15 días al mes con dolor) es complejo. Es esencial informar al paciente de las características de su dolencia y de las posibilidades reales de tratamiento, sin crear falsas expectati- vas de rápida curación (nivel de certeza IV, grado de recomendación C). Es posi- ble hoy día, dado que conocemos algunos de los factores que influyen en la cro-

    [

    64

    ]

    CAPÍTULO 3

    MIGRAÑA Y MIGRAÑA CRÓNICA

    TABLA 12. Factores de riesgo estadísticamente relacionados con la cronificación de la cefalea, en general, y de la migraña en particular, que es el tipo de cefalea del que se dispone de más datos.

    No mmodificables

    Modificables

    Migraña Intensidad grave Sexo femenino Raza blanca Separación Estatus educacional o socioeconómico bajo Traumatismo/s craneal/es

    Elevada frecuencia de crisis Obesidad Abuso de medicación Abuso de cafeína Eventos vitales estresantes Depresión Ansiedad Trastornos del sueño Frecuentes visitas médicas

    S. Díaz Insa. Cefalea debida a una sustancia o a su supresión. Tratado de Cefaleas, 2009.

    nificación de la migraña, llevar a cabo una prevención primaria para evitar la apa- rición de migraña crónica. Para ello se recomienda: 1) disminuir la frecuencia de las crisis con tratamiento preventivo y no farmacológico; 2) controlar el IMC y mantener un peso adecuado; 3) evitar y vigilar el abuso de la medicación; 4) evi- tar el abuso de la cafeína; 5) investigar y tratar los trastornos del sueño y las apneas, y 6) vigilar y tratar la existencia de depresión u otras comorbilidades psi- quiátricas (grado de recomendación B) (72).

    Muchos de estos pacientes, cuando consultan, cumplen criterios de abuso de analgésicos. Aunque el tratamiento de la cefalea por abuso de medicación se desarrollará en el capítulo 7 de esta guía, debemos recordar aquí que ha de incluir las siguientes medidas: 1) retirada inmediata del analgésico o ergótico objeto de abuso; 2) prescripción de AINE durante 2-3 semanas, con el menor número de dosis posible, como tratamiento de base, autorizando triptanes (si no son causa de abuso) como tratamiento sintomático; 3) tratamiento preventivo de fondo (nivel de certeza II-III, grado de recomendación B-C). A pesar de que este último punto es objeto de amplia controversia, en nuestra experiencia la mera retirada de los fármacos de abuso es insuficiente en la inmensa mayoría de nuestros pacientes.

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    guía

    oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas

    Aunque la clave del manejo de estos pacientes sea el tratamiento preventivo, no debemos olvidar el uso de la medicación sintomática para las crisis de dolor que presentan, para lo cual seguiremos las recomendaciones previamente reseña- das para la migraña episódica, con los AINE y los triptanes como base del tra- tamiento (Tablas 4, 5 y 6). En estos pacientes con crisis asiduas debemos estar atentos al aumento en la frecuencia de uso de fármacos sintomáticos para evitar el abuso de medicación. El límite máximo recomendado de uso de triptanes al mes estaría en 10 tomas, y en 15 las de AINE (grado de recomendación B).

    Tratamiento preventivo

    Tratamientos orales

    El tratamiento preventivo de elección para la migraña episódica consiste en betabloqueantes o topiramato, dependiendo del tipo de paciente que vayamos a tratar. Si no hay respuesta o existe intolerancia o contraindicaciones con estos fármacos, las siguientes opciones para tratar preventivamente la migraña serían la flunarizina y el ácido valproico. Es posible que estas recomendaciones sean válidas para el caso de la migraña crónica, pero hay que tener en cuenta que sólo del topiramato disponemos de datos contrastados que avalen su uso en la migraña crónica (73-75). En cambio, no hay datos que confirmen la eficacia de las opciones restantes en la migraña crónica.

    Por tanto, el topiramato es el tratamiento de elección por vía oral en pacientes con migraña crónica en general. Es el único fármaco con el que se han obteni- do resultados positivos en ensayos clínicos sobre migraña episódica y crónica, y es también el primero del que se ha demostrado que es eficaz en pacientes con migraña crónica, incluso en caso de abuso de analgésicos (73-75). La dosis recomendada de este fármaco es de 100 mg/día.

    Para aquellos pacientes que no toleren el topiramato y el ácido valproico o en los que estos estén contraindicados, una opción podría ser el uso de otros neuro- moduladores, si bien no se han publicado estudios controlados de calidad en pacientes con migraña crónica. Los datos disponibles apuntan a que el levetira- cetam no sería eficaz con esta indicación, que la eficacia de la gabapentina es muy limitada y que la zonisamida sí puede ser de utilidad en pacientes con migraña crónica que no hayan tolerado otros neuromoduladores, en concreto el topiramato (51, 52). La zonisamida comparte, a grandes rasgos, el mecanismo

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    CAPÍTULO 3

    MIGRAÑA Y MIGRAÑA CRÓNICA

    de acción del topiramato y se ha visto que alrededor de un 40% de los pacien- tes con migraña crónica que no toleran el topiramato sí tolera la zonisamida y presenta una respuesta moderada. Una ventaja de la zonisamida es que puede administrarse en una única dosis diaria, dada su larga vida media.

    No es infrecuente que los fármacos que acabamos de comentar no sean efica- ces en monoterapia para el tratamiento de la migraña crónica. Ante la ausencia de ensayos clínicos reglados, la experiencia clínica ha demostrado que es posi- ble tratar eficazmente a estos pacientes utilizando varios de estos fármacos en combinación. Es probable que, al tener mecanismos de acción diferentes, la combinación de fármacos consiga un efecto sinérgico con un incremento en su eficacia. La combinación más usada es la de un betabloqueante con una dosis baja de amitriptilina nocturna (entre 20 y 50 mg), que es especialmente útil en aquellos pacientes que combinan migraña crónica con cefalea de tensión. Estudios más recientes han explorado la combinación de los dos fármacos de elección en el tratamiento de la migraña, betabloqueantes y antiepilépticos. La combinación de propranolol o nadolol más topiramato o valproato ha sido cla- ramente eficaz en el tratamiento de algo más de la mitad de estos pacientes que no habían respondido durante al menos dos meses a ambos fármacos por separado (59, 60). Aunque no disponemos de ensayos controlados, estos estu- dios sugieren incluso que es más útil combinar ambos grupos farmacológicos a dosis relativamente bajas que forzar sus dosis en monoterapia.

    Toxina botulínica pericraneal

    Como tratamiento adyuvante en pacientes seleccionados, se puede considerar la adición de infiltraciones de toxina botulínica (nivel de certeza I, grado de reco- mendación A). Recientemente se ha demostrado en ensayos controlados de fase III la eficacia en estos pacientes de la toxina botulínica infiltrada pericrane- almente (76, 77). Según estos estudios, tanto los pacientes con diagnóstico de migraña crónica como los que presentan cefalea por abuso de la medicación obtienen una notable mejoría. Este tratamiento ya se viene usando en la prácti- ca clínica como medicación de uso compasivo desde hace unos años y son muchas las referencias bibliográficas de estudios abiertos (78). En la mayoría de pacientes mejora la calidad de vida, ya que mejora no sólo la frecuencia de la crisis, sino también la intensidad de la cefalea y la respuesta al tratamiento sin- tomático. En los ensayos se han utilizado dosis de 155 U de Botox ® (toxina botu- línica A) infiltradas pericranealmente en 31 puntos estipulados (Fig. 1). Se admi-

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    guía

    oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas

    nistran estas dosis cada 3 ó 4 meses, y se debe administrar al menos en dos ocasiones para valorar la eficacia, porque en muchos pacientes la respuesta se obtiene a medio o largo plazo (nivel de certeza III, grado de recomendación C). En la práctica clínica se recomiendan dosis de 100 a 200 U de Botox ® . Los efec- tos adversos son locales y transitorios, de escasa entidad y muy bien tolerados. El uso de la toxina botulínica como preventivo en la migraña crónica es perfec- tamente compatible con el mantenimiento de la profilaxis oral, sin que aumenten los efectos adversos, aunque en los pacientes que responden, se suelen reba- jar las dosis y el número de fármacos utilizados.

    Otras consideraciones sobre el tratamiento de la migraña crónica

    En los últimos años, en pacientes con migraña crónica que no mejoran con nin- guna de las opciones terapéuticas convencionales, se ha probado la colocación quirúrgica de neuroestimuladores suboccipitales bilaterales (nivel de certeza IV, grado de recomendación C), al igual que en pacientes con cefalea en racimos crónica o que no responde al tratamiento (79). Sin embargo, los resultados no son muy alentadores en los pacientes con migraña crónica y la mayoría de series abiertas aportan sólo una eficacia marginal en estos casos.

    Para terminar, es importante que dediquemos unas líneas a la duración del tra- tamiento preventivo de la migraña crónica. Como su nombre indica, este es un

    guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas nistran estas dosis cada 3 ó
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    FIGURA 1. Puntos de infiltración de Botox ® utilizados en los ensayos clínicos PREEMPT I y II para el tratamiento de pacientes con migraña crónica o cefalea por abuso de la medica- ción. Se administran 5 U en cada uno de los puntos.

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    CAPÍTULO 3

    MIGRAÑA Y MIGRAÑA CRÓNICA

    proceso crónico, que el tratamiento preventivo “oculta” pero no cura. Es excesi- vamente optimista pensar que un periodo de tratamiento tan corto como 3 ó 6 meses puede solucionar este problema, que muchas veces lleva más de una década de evolución. Los datos actuales demuestran que al menos un 50% de los pacientes necesita periodos de tratamiento largos, de más de un año de duración, ante el gran riesgo de recidiva si se retira la medicación. No es raro, por tanto, que los pacientes con migraña crónica necesiten tratamientos prolon- gados, de años de duración.

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    CAPÍTULO 4

    CEFALEA TENSIONAL

    • J. Porta Etessam, J.J. Aguirre Sánchez, M.L. Cuadrado, A.B. Gago Veiga,

    • J. González Menacho y A. Rey

    Introducción

    La cefalea tensional se considera la cefalea primaria más frecuente. Su carácter inespecífico y basado en las diferencias clínicas con la migraña hace que los estudios sobre este tipo de cefalea sean complejos. Hasta ahora, se han publi- cado pocos ensayos clínicos aleatorizados y los recursos terapéuticos son limi- tados.

    Epidemiología

    Aunque, como dijimos, la cefalea de tensión es la cefalea primaria más frecuen- te, los datos sobre su prevalencia son escasos y conflictivos debido a que su estimación resulta especialmente difícil por la importante variación demográfica y temporal y por las diferencias obtenidas según el método de recogida utiliza- do. Así pues, podemos observar una prevalencia en la población general del 78%, pero con evidentes oscilaciones (1, 2). La cefalea tensional crónica sería un subgrupo del 3,3% (3, 4)

    Un estudio multicéntrico europeo reciente nos muestra una prevalencia del 62,2%, pero se destaca que los datos son escasos, en parte debido a la falta de estudios epidemiológicos en Europa oriental (5). El pico de prevalencia se sitúa entre los 30 y los 39 años tanto en hombres (42,3%) como en mujeres (46,9%) y a partir de ahí su frecuencia desciende con la edad (6).

    Respecto a la incidencia de la cefalea de tensión, en un estudio danés de 12 años de seguimiento se registró una incidencia de 14,2/1.000 habitantes/año, que declina con la edad en ambos sexos y es mayor entre los 25 y los 35 años (7). La proporción es más alta en las mujeres en todos los estudios (proporción mujeres:hombres de 1,16-3:1). Sin embargo, cabe la posibilidad de que esta diferencia se deba a que las mujeres consultan más. Dada la alta prevalencia de la cefalea de tensión, no cabe duda de su importante repercusión socioeconó- mica (8-10).

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    77

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    guía

    oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas

    Consideraciones especiales

    Niños

    La prevalencia de la cefalea de tensión en niños, según estudios poblacionales, es del 10-25%, aunque también presenta una amplia variación y un incremento con la edad (sobre todo en niñas). La cefalea tensional crónica supone en este caso un subgrupo del 1,6-2,5% (11, 12). No existe una desigualdad entre sexos salvo a partir de los 12 años, cuando se aprecia una proporción mayor de muje- res (1,4:1). Respecto a la incidencia, se ha constatado un incremento en los últi- mos años de esta etapa de la vida (13).

    La cefalea episódica en niños suele comenzar a los 7 años. Un inicio más tem- prano se ha relacionado con un peor pronóstico. En un estudio, la historia fami- liar de parientes de primer grado con cefalea fue del 32% en pacientes con cefa- lea de tensión y, si hay un familiar afectado, en general, el riesgo es mayor que en la población general (14).

    El diagnóstico y, con ello, la evaluación de la prevalencia en esta etapa es aún más difícil que en adultos, ya que existen barreras comunicativas (aquí los padres suponen un importante apoyo)