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RevistaCubanadeMedicinaGeneralIntegral

versinOnlineISSN15613038

RevCubanaMedGenIntegrv.22n.4CiudaddeLaHabanaoct.dic.2006

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Demencias:suenfoquediagnstico

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VctorT.PrezMartnez1

Referenciasdelartculo

Resumen

Comocitaresteartculo

La reduccin de la capacidad cognitiva es esencial para el diagnstico de


demencia. La secuencia diagnstica incluye la evaluacin clnica
(neurolgica y psicopatolgica), la evaluacin neuropsicolgica y la
evaluacinfamiliar.Elequipodesaluddebeestarcapacitadoparaabordar
la demencia, desde su diagnstico precoz, hasta el plan de actuacin
individualizado para cada paciente y cuidador. La mayor influencia en el
diagnstico temprano depender de la preparacin y actualizacin del
equipo de Atencin Primaria de Salud. La implicacin real de la Atencin
Primariaenladeteccinytratamientoefectivodelosproblemascognitivos
engeneralesescasa,peroesinnegablequelascrecientesnecesidadesde
la poblacin que envejece le otorgan un papel de vanguardia a este nivel
asistencial. En nuestro medio la exploracin del estado mental no
constituyeunaprcticasistemtica,ypersisteungradonodespreciablede
subregistroparadichodiagnstico.

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Palabras clave: Demencia, diagnstico sindrmico, diagnstico diferencial, diagnstico etiolgico, atencin
primariadesalud.
Seestimaquelaproporcindepersonasmayoresde65aosdenuestroplanetaalcanzardel20al25%enel
ao2020.Enestegrupopoblacionallosproblemasdememoriaafectanalamitaddelaspersonas,aunquesolo
del 5 al 10 % padece realmente demencia.1 La expectativa de vida de un paciente con demencia es muy
variable,enfuncindelacausa,laedad,elmomentodeldiagnsticoylasenfermedadesasociadas.2
Actualmente todava no existe un unnime acuerdo en la utilizacin de los trminos que hacen alusin a los
problemas de memoria y cognitivos, ni en las exploraciones e instrumentos que se debern aplicar para
evaluarlos.3
Eldiagnsticotempranodedemencianoresultafcil,yloscriteriosexistenteshoydasonpocooperativosyse
basan en el seguimiento clnico, pues a menudo, solo una correcta valoracin clnica nos confirmar si el
trastornocognitivoseestabilizao,porelcontrario,progresaademencia.4
La APS debe garantizar una actuacin mnima que confirme la sospecha de deterioro cognitivo, mediante la
integracin de los datos obtenidos en la entrevista clnica (anamnesis + un test cognitivofuncional breve,
complementodelahistoriaclnica),peroesnecesarioyaconsejablequeseavanceeneldiferencialyetiolgico
de la demencia. La exploracin fsica y las pruebas complementarias tendrn el propsito de descartar causas
secundarias,yacercarnosaldiagnsticocausal.5

DESARROLLO
El diagnstico del sndrome demencial es clnico. Los criterios ms utilizados para realizar el diagnstico de
demencia son los del Manual Diagnstico y Estadstico de Trastornos Mentales de la Sociedad Psiquitrica
Americana (DSMIV), por considerarse que tienen un nivel de exigencia intermedio. La positividad de los
criteriosdedemenciaDSMIVtienenunvalorpredictivopositivodel86%(96%paramayoresde65aosy82
%enedadesinferiores).6

CriteriosclnicosdedemenciaDSMIV

1.Deterioro relevante de la memoria a corto y a largo plazo: alteracin para registrar, almacenar y
recuperarinformacinnueva,prdidadeloscontenidosmnsicosrelativosalafamiliaoalpasado.
2.Almenosunadelassiguientesalteracionescognitivas:
a.Afasia:trastornodellenguaje(comprender,denominar),disnomiaodisfasiaanmica,estereotipia
yneologismos,contendenciaalaecolalia,coprolaliayfabulaciones.
b.Apraxia:prdidadelacapacidadparaejecutarunaaccin,apesardequelafuncinmotoraest
intacta.Contribuyealfracasoenlasactividadesinstrumentalesyposteriormentebsicasdelavida
diaria,comoelegirunvestido,oelusosimultneodecuchillootenedor.
c.Agnosia: incapacidad para identificar o reconocer objetos o caras familiares, a pesar de que la
funcin sensorial est intacta. Aparece en fases avanzadas y es debido al deterioro cognitivo
global.
d.Alteracin de la actividad constructiva o ejecutiva (disfuncin ejecutiva o sndrome disejecutivo):
no permite realizar una accin ms bien compleja (pensar en abstracto, planificar la accin,
iniciarla, secuenciarla, organizarla, vigilarla e interrumpirla. La funcin ejecutiva es una funcin
frontal.
3.Repercusinsignificativaenlasactividadeslaboralesy/osociales.
4.Debesuponerundecliveomermarespectoalniveldefuncionamientoprevio.
5.Los dficits no aparecen exclusivamente en el transcurso de un delirium, aunque este puede
superponersealademencia.
6.Etiolgicamente relacionada con una causa orgnica o a los efectos persistentes de una sustancia
(incluyendolaexposicinatoxinas),oaunacombinacindeambas.
El propio carcter clnico del diagnstico del sndrome demencial hace que los criterios existentes tengan una
fiabilidad limitada. Los errores diagnsticos del sndrome demencial alcanzan del 10 al 30 %.6 En la prctica
mdica suele ocurrir que a pacientes de edad poco avanzada, con bajo nivel cultural y afectacin del estado
mental leve y de corta duracin, le atribuimos manifestaciones clnicas de una demencia que no existen.
Habitualmente estas personas padecen un trastorno psiquitrico, fundamentalmente una depresin, y con
frecuenciaunsndromeconfusionalagudo.7
El diagnstico diferencial se relaciona con la evaluacin psicopatolgica del paciente y tiene el propsito de
detectar las alteraciones no cognitivas (comportamiento y estado afectivo), as como establecer el diagnstico
diferencial entre la demencia y el delirium (tabla 1), y entre la demencia y la depresin (tabla 2). Dado que
ambas (depresin y demencia) son problemticas de salud frecuentes en la poblacin senescente, existe un
solapamientoentreellas,ymuchasveceslademenciasepresentaacompaadadedepresin,yenotroscasos,
ladepresinsepresentacomodemencia.7
TABLA1.Pistasparaeldiagnsticodiferencialentrelademenciayeldelirium
Parmetros

Delirium

Demencia

1Inicio

Sueleserbrusco

Sueleserinsidioso

2Curso

Fluctuante

Estable,escalonado,ode
empeoramientoprogresivo

3Niveldeconcienciaovigilia

Siempredisminuido

Noseacompaadealteracin
delestadodelaconciencia

4Atencin

Siempredificultada

Usualmentedificultada

Constanteygeneralmentetotal

Frecuente

Frecuentesalucinacionesvisuales
(sontpicaslaszoopsias)

Pocofrecuentes(20%)

Alteracindelritmovigiliasueo.Es
tpicoelempeoramientonocturno

Menoralteracindelritmo
vigiliasueo.Esmenorel
empeoramientonocturno

5Desorientacin
6Sensopercepcin
(presenciadealucinaciones)
7Sueo

8Duracintotal
9Pronstico

Inferioralos6meses

Persistente(msde6meses)

Sueleserreversible

Sueleserirreversible

TABLA2.Pistasparaeldiagnsticodiferencialentrelademenciayladepresin
Parmetros

Depresin

Demencia

1Antecedentesdeacontecimientos
estresantesclaros

Probables

Ausentes

2Trastornospsiquitricosprevios Bastanteprobables(sobretodo
episodiosdepresivosprevios)
3Historiafamiliar

Pocoprobables

Trastornospsiquitricos,sobre
todoafectivos

Posiblescasosdedemencia

4Inicio

Subagudo.Lafamiliasuele
percatarsedelcomienzo,
puedeprecisarlo

Insidioso.Lafamilianosesuele
darcuentadelcomienzo

5Curso

Rpido.Enfuncindeltipode
depresin:continuoofsico

Lento,habitualmente
progresivo,salvoenlosraros
casosreversibles

6Deteriorocognitivo

Detallansusmolestias.Se
Sequejanpocoonada.
quejandeproblemaso
Molestiasvagas.Indiferencia.
defectoscognitivos,perose
Hacenusodecalendariosy
esfuerzanpoco.Alteracinde
notasparacompensarsus
sufuncionamiento
fallos.Conductacongruentecon
desproporcionadoconsu
sudficit.
deterioro.Exageransus
Eldeterioroprecedeala
limitaciones.Autoacusaciones.
depresin,silahay
Ladepresinprecedeal
deterioro

7Memoria

Deteriorosimilardelareciente Mayordeteriorodelareciente
ylaremota.Amnesialacunar
quedelaremota.Amnesia
frecuente
lacunarrara

8Atencin

Conservada

Disminuida

9Orientacin

Conservada.Nosepierdenen
lugaresconocidos

Desorientacin.Suelen
perderseenlugaresconocidos

10Pensamiento

Posiblesideasdeliroides,
congruentesconelestadode
nimo,fijas,sobrevaloradas.
Culpabilidadyautorreproches

Posiblesideasdeliroides,ms
incongruentes,corregiblesy
estimuladasporelambiente

11Sensopercepcin

Alucinacionesraras,
habitualmenteauditivas,casi
nuncatctilesuolfatorias.
Ilusionesmuyinfrecuentes

Alucinacionesdecualquier
modalidadsensorial(visuales
conmayorfrecuencia).
Ilusionesmuyfrecuentes

12Lenguaje

13Humoryafecto

14Actividadpsicomotora

Respondenconmonoslabosy
latenciaaumentada.Bajo
volumen

Avecesdisfsicoodisrtrico

Humordeprimidopersistentey
tristeza

Humorlbilysuperficial

Inhibicinoagitacin.

Astenia,adinamia.Marchacon
baseampliada.Rendimiento
uniformeenlastareas
asignadas

Marchanormal.
Rendimientovariableentareas
encomendadas
15Apetito

Anorexiafrecuente

Variable

16Sueo

Frecuentementeinsomnioya
vecesdespertarprecoz

Inversindelciclovigilia
sueo.Somnolenciadiurna.
Esfrecuentelaagravacin
nocturna

17Ritmodiurno

18Respuestateraputica

Posiblemejoravespertina.
Probableempeoramientoen
presenciadefamiliares

Favorablealosantidepresivos
yalapsicoterapia.Posible
remisincompleta

Empeoramientovespertino.
Aparentemejoraenpresencia
delafamilia
Pobrealosantidepresivosya
lapsicoterapia

El sndrome confusional agudo/delirium suele aparecer en el curso de infecciones, deshidratacin, trastornos


hidroelectrolticos, trauma craneal de inicio brusco, posoperatorios, ingresos hospitalarios, intoxicacin
medicamentosa con psicofrmacos y descompensaciones de una enfermedad de base (hipotiroidismo,
insuficiencia cardaca, etc.). El pronstico es grave, con 20 % de mortalidad en el primer mes, aunque con el
tratamientoadecuadoresultaprcticamentereversible.
ResumendeloscriteriosDSMIV:4,7

1.Alteracin de la conciencia (disminucin del nivel de conciencia o grado de alerta) con reduccin de la
capacidadparadirigir,centraromantenerlaatencin.
2.Cambios en las funciones cognoscitivas: deterioro de la memoria, desorientacin, alteracin de la
percepcin(alucinaciones)ydellenguajequenoseexplicanporunademenciapreviaoendesarrollo.
3.Laalteracinsepresentadeformaaguda,enuncortoperodo(habitualmenteenhorasodas)ytiende
afluctuaralolargodelda(hablamosentoncesdedelirium).
El diagnstico etiolgico es muy importante, ya que numerosas enfermedades pueden causar demencia. Una
aproximacin etiolgica til se puede iniciar intentando definir el tipo de patrn que sigue el deterioro
cognoscitivo.Segnlalocalizacintopogrficasedefinen2patronesdedeteriorocognoscitivo(patrncorticaly
subcortical)quecontribuyenaorientareldiagnsticoetiolgico.8

Caractersticasdelpatrnclnicotopogrficocortical(temporoparietal):
Presentacingeneralmenteinsidiosa.
Instauracinprogresivadeunsndromeafsicoaprxicoagnsico(tradaclsica).
Suelenestarpreservadaslavelocidadintelectualymotoragestual.
Alteracinprecozdelamemoria,laatencin,elclculo(acalculia),lafuncinvisualespacialylas
capacidadesejecutivas(sndromedisejecutivo),deabstraccinyjuicio.
Suetiologa:demenciasdegenerativasprimarias,sobretodolaenfermedaddeAlzheimerycomoexcepcinse
cita la demencia de tipo frontotemporal (que incluye preferiblemente la demencia frontal y la enfermedad de
Pick).

Caractersticasdelpatrnclnicotopogrficosubcortical:

Prevalecen los trastornos mentales no cognitivos (estado anmico, personalidad y conducta) y la


alteracin de la capacidad de abstraccin y raciocinio, con relativa preservacin de las funciones
cognitivas,comolamemoria,praxias,gnosiasylenguaje.
Asociacindetrastornosmotores(parkinsonismos).
Apata y lentitud intelectual (llamativo retraso y lentitud para responder a las preguntas,
reaccionarygesticular).
Susetiologas:enfermedaddeParkinson,enfermedaddeHuntington,lademenciavasculardeBinswanger,la
demenciaconCuerposdeLewy,lahidrocefalianormotensa,laparlisissupranuclearprogresiva,laesclerosis
mltiple,elcomplejodemencia/SIDAyladegeneracintalmica.
Clasificacinetiolgicadelasdemencias

Degenerativas

EnfermedaddeAlzheimer(EA):setratadelademenciamsfrecuente(5075%deloscasos).Esuna
enfermedad degenerativa cerebral primaria, multifactorial en su origen y heterognea en su clnica,
patologaypredisposicingentica.Suprevalenciaessimilarporsexosyaumentaconlaedad.Sucurso
es progresivo, con una supervivencia de alrededor de 10 aos tras el diagnstico. Clnicamente el
deterioro progresivo de la memoria reciente se acompaa de conductas desinhibidas y socialmente
inadecuadas,agitacinpsicomotora,agresividad,alteracionesdelsueo,labilidademocionalydelirium.
No existe tratamiento efectivo concluyente para su deterioro cognitivo, y habitualmente se utilizan
precursoresoagonistasdelaacetilcolina.911Eldiagnsticodefinitivoeshistopatolgico,perosepuede
establecerundiagnsticoprobablebasadoenlaclnicaylaevaluacinneuropsicolgica.
DemenciaconCuerposdeLewy(DCL):representadel15al25%deloscasos,yseestablececomola
tercera causa de demencia, superada solo por la enfermedad de Alzheimer y la demencia
predominantemente vascular. Antes de conocerse esta enfermedad muchos de los pacientes estaban
diagnosticadosdeenfermedaddeParkinsonodeparlisissupranuclearprogresiva.8 Las caractersticas
esencialesparasudiagnsticoson:lasfluctuacionesdelafuncincognitivaconvariacionesimportantes
delaatencinydelestadodealerta,lasalucinacionesvisualesrecurrentesbienformadasydetalladas,
ylascaractersticasmotorasespontneasdeparkinsonismos.Losextrapiramidalesqueseobservancon
msfrecuenciasonlabradicinesia,lafacieinexpresivaylarigidez.
EnfermedaddeParkinson:cuadrodegenerativocaracterizadoporalteracionesmotorastpicas,asociado
aprdidasneuronalesdopaminrgicasdelasustancianegra.Laedaddeinicioestentrelos40ylos50
aos.Suprevalenciaesde150x100000hab,ysepresentamayormenteenancianos.2
Enfermedad de Huntington: trastorno gentico autosmico dominante, con un 50 % de riesgo para los
hijos de un progenitor afectado. Su prevalencia es de 47 x 100 000 hab, y la edad promedio de
aparicin es entre los 35 y los 40 aos, y afecta por igual a ambos sexos. 12 El inicio suele ser
insidioso, precedido por cambios en la personalidad y en la capacidad de adaptacin al medio. Los
pacientesmsjvenessufrenunaformaclnicamsgrave,pueslarigidezestriatal,lasconvulsionesy
los sntomas extrapiramidales son ms marcados, y la incidencia de psicosis es tambin mayor en
edadesmsavanzadasconunpredominiodeltemblorintencional.Eldiagnsticodesospechaclnicase
caracterizaporlosmovimientoscoreiformesinvoluntariosdelacara,manosyhombrosodelamarcha,
que suelen preceder a la demencia, unidos a antecedentes familiares de enfermedad de Huntington o
demencia. Ms de la mitad de los pacientes son diagnosticados errneamente de trastorno psiquitrico
primario.Noexistetratamientoeficaz.
Parlisissupranuclearprogresiva:tambinsedenominasndromedeSteeleRichardsonOlszewski,es
untrastornocrnicoprogresivoconalteracindelosmovimientosoculares,parkinsonismoydemencia.
La prevalencia es de 1,4 x 100 000 hab y la edad de inicio es entre los 50 y los 60 aos. La
supervivenciaesde5a10aos.12Sudiagnsticosebasaenlaclnica:oftalmopleja,parkinsonismo,
distona axial y sndrome seudobulbar (disfagia, disartria). Inicialmente los movimientos oculares
verticalesylosreflejosoculoceflicosseconservan.
Esclerosis lateral amiotrfica: enfermedad degenerativa de causa desconocida (aunque se invocan
factores txicos, metablicos e inmunolgicos) que afecta a la neurona motora, provocando debilidad
(inicialmente asimtrica) y desgaste muscular progresivo (amiotrofia), sin alteracin sensitiva ni
afectacin de los msculos cardaco ni oculares. El control de esfnteres tambin se conserva. En la
mayora de los casos se presenta de forma espordica y en el 10 % es hereditaria autosmica
dominante.Esmsfrecuenteenelsexomasculinoenproporcin1,6:1.Laprevalenciaesuniformeen
todoslospases,de46x100000hab.4Laedaddecomienzoessuperioralos50aos,yseestima
quesuevolucinmediaesalrededordelos3alos5aos.Laafectacindelamusculaturarespiratoria
condicionaelpronsticovital.
EnfermedaddePick:degeneracinprogresivadelareginfrontotemporal.Esautosmicadominanteen
el 2050 % de los casos. Su prevalencia es igual por sexos y constituye un 2,5 de las demencias. La
edaddeinicioestentrelos50y65aos,siendolasupervivenciamediadeaproximadamente10aos.
Noexistencriteriosdiagnsticostotalmenteconsensuados.8Setratadeunademenciaprogresiva,enla
queclnicamentepredominan,desdelasfasesiniciales,losrasgosdeafectacinfrontal:laalteracinde

las funciones ejecutivas (planificacin, organizacin) que acompaa a la importante alteracin del
lenguaje (contenido) con tendencia a la ecolalia, coprolalia, neologismos, estereotipias verbales o
mutismo.Lostrastornosdelcomportamiento(apata,desinhibicinsexual,inquietud,violencia,prdida
de las normas de educacin, conducta repetitiva estereotipada) a menudo preceden al deterioro franco
delamemoria.Lasalteracionesmnsicassonmstardas.Eldeteriorocognitivoesmenosmarcadoque
enlaenfermedaddeAlzheimer.
Losrasgosdeafectacindeloslbulosfrontalessonmsacentuadosquelosdeloslbulostemporaleso
parietales, al contrario de lo que sucede en la enfermedad de Alzheimer. El cuadro neuropatolgico
correspondeaunaatrofiaselectivadeloslbulosfrontalesytemporales,perosinlaaparicindeplacas
neurticasnidegeneracinneurofibrilarenmagnitudessuperioresalasdelenvejecimientonormal.
EnfermedaddeWilsonodegeneracinhepatolenticular:esuntrastornohereditarioautosmicorecesivo
quecausaunadisminucindelaceruloplasmina(protenaplasmticaquefijaelcobre)derivandoenun
depsitodeesteelementoenelhgado,elcerebro(ncleolenticular),lacrneayelrin.Seiniciaen
msdelamitaddeloscasosentrela2da.yla3ra.dcadadelavida.Enlamayoradelospacienteslos
primeros signos clnicos son neurolgicos o psiquitricos. En estadios avanzados el deterioro cognitivo
progresivo conduce a demencia. En algunos pacientes se ha diagnosticado errneamente un trastorno
psiquitricoprimario.
Hidrocefalia normotensa: tambin llamada hidrocefalia comunicante, o ms recientemente, hidrocefalia
crnicadeladulto.Constituyeel5%delascausasdedemencia.Consisteenunadilatacindelsistema
ventricular enceflico sin hipertensin intracraneal, debido a la obstruccin parcial del flujo de lquido
cefalorraqudeo en espacio subaracnoideo por alteracin de la reabsorcin. Su origen es idioptico o
secundarioameningitis,hemorragiaintracranealosubaracnoidea,otraumatismocraneoenceflico.Se
sospecha clnicamente ante un paciente con depresin adems de ataxia (con frecuentes cadas) y
tambinincontinenciaurinaria,estas2ltimassonprecocesenrelacinconlaalteracincognitiva.La
afasia,apraxiayagnosiasonpocoevidentesoausentes.Sepresentaunademenciafrontalsubcortical.
Vasculares

Multiinfarto:tieneuniniciomsgradualquelaformavasculardeinicioagudo,normalmenteprecedido
devariosepisodiosisqumicosmenoresqueprovocanunnmerocrecientedeinfartosdelparnquima
cerebral.Incluyelademenciapredominantementecorticalquerepresentael2030%deloscasos.
EnfermedaddeBinswangeroencefalopatasubcorticalarteriosclerosa:sepresentaunadesmielinizacin
importante y difusa de la sustancia blanca subcortical periventricular por su afectacin isqumica
arteriosclertica. Sospecha diagnstica: antecedentes personales de hipertensin arterial sumado a un
patrn de deterioro subcortical y una ateromatosis de los vasos penetrantes de la sustancia blanca
(leucaraiosis marcada). 12 Por lo general la corteza cerebral est indemne, lo cual contrasta con el
cuadroclnico,quepuedeparecersemuchoaldeunademenciaenlaenfermedaddeAlzheimer.
Otras: vasculitis (lupus eritematoso, panarteritis nudosa, arteritis de la temporal) el estado lacunar
(sndromeseudobulbar)yelinfartoestratgico(cuerpocalloso,etctera).
Infecciosas

ComplejodemenciaSIDA:lademenciasepresentaentreel66yel90%delospacientesconinfeccin
porVIH,yelriesgodepadecerlaesmayorespecialmenteenaquellosenlosqueelrecuentodeCD4cae
(por debajo de 200) de forma abrupta y precipitada.12 La capacidad motora est disminuida de forma
caractersticaenvelocidadyfortaleza,porloquesehapropuestoparaestesndromeladenominacin
de complejo motor cognitivo asociado al VIH. El cuadro demencial sigue un patrn de deterioro
subcortical.Detodaslasreascognitivas,lavelocidadpsicomotoraeslamsafectadaenpacientesVIH
positivossintomticos.8MsdelamitaddelospacientesdiagnosticadoscondemenciaporVIHmueren
durantelossiguientes6meses.
Encefalopata progresiva mltiple: enfermedad desmielinizante del SNC por polyomavirus. Afecta a
ambossexosporigualysepresentaacualquieredad.Esderpidaprogresin,porloquelamayorade
lospacientesmuerendentrodelos3a6mesesdeliniciodelosprimerossntomas,dentrodelosquese
destaca,eldficitcognitivodeiniciosbito,quepuedecomplicarsecondeliriumydemencia.El95%de
lospacientessufreunadepresininmunitariaporenfermedaddeHodgkin,linfomas,sarcoidosis,SIDA,
ymsraramente,tuberculosis.12
Criptococosis:lameningoencefalitisporCryptococcusneoformanspuededesarrollarlaentreel5yel10
% de los pacientes con SIDA. El 50 % de las criptococosis aparecen en pacientes con linfomas,
sarcoidosis, terapia esteroidea y SIDA.4 Clnicamente se presentan alteraciones del carcter,
embotamiento,problemasdeconcentracin,deliriumydemencia.
Enfermedad de CreutzfeldtJakob: es el resultado de una infeccin por priones que son agentes
proteinceos que no contienen ADN o ARN, y que puede ser heredada o transmitida por un husped
infestado.12Unatradacompuestadedemenciaintensaydevastadoradecursorpidoydepredominio
frontal (deterioro de la habilidad ejecutiva y visoespacial), enfermedad piramidal y extrapiramidal con
mioclonas y electroencefalograma caracterstico (presencia de ondas trifsicas), suele considerarse
como altamente sugestiva de esta enfermedad. Se trata de una demencia progresiva con multitud de

sntomas y signos neurolgicos debido a alteraciones neuropatolgicas especficas (encefalopata


espongiforme subaguda). Aunque puede presentarse en cualquier momento de la edad adulta, el inicio
tienelugaralrededordelos50aos.Elcursoessubagudoyllevaalamuerteen12aos.6
Neuroles: se presenta a partir de los 5 aos de la infeccin inicial y llega a afectar el 10 % de los
casos no tratados. La sospecha clnica a veces es difcil, por la diversidad de posibles manifestaciones
somticas o neuropsiquitricas (puede estar en la base de cualquier psicopatologa).3 Cuanto ms se
tarde en realizar el diagnstico, mayor posibilidad existir de secuelas neuropsicolgicas como la
demencia.
Encefalitis herptica: es la ms comn, ocurre en cualquier poca de ao, en todas las regiones del
planeta,ysepresentaentodaslasedades.Comnmenteafectaloslbulosfrontalesytemporales.Tiene
uncursorpido(horasodas).Presentaunamortalidaddehastael80%sinoestratada,ysereduce
con el tratamiento al 20 % aproximadamente. La amnesia y los desrdenes del aprendizaje son las
secuelasneuropsiquitricasmscomunes.Lademenciahasidodescritaenestadiosposencefalticos.12
Enfermedad de Whipple: se trata de una enfermedad sistmica rara. Se cree que sea de origen
infeccioso(bacteriananoidentificada).13Predominaenelsexomasculinoysuaparicinesentrela4ta.
y la 5ta. dcada de la vida. Se sospecha por la exploracin clnica. Dentro de los trastornos
neuropsiquitricos que se presentan se destacan: la demencia, la amnesia, el delirium, los trastornos
esquizofreniformes y de personalidad. En la semiologa somtica se presenta un sndrome de mala
absorcin(diarrea,dolorabdominal,anorexia,adelgazamientoyanemia).
Enfermedad de Lyme: descrita en EE.UU. en 1975, tambin se ha constatado en Australia y Europa.
Est causada por la espiroqueta Borrelia burgdorferi, que es portada y transmitida por la garrapata o
carodelvenado.1213Lasmanifestacionesclnicasmsfrecuentessonlasdificultadesdelamemoria,
laorientacin,elclculoylahabilidadconstructiva.Enlamayoradeloscasossepresentauneritema
crnicomigratoriocaracterstico(formaanularycentrolibredebrote)queseiniciaenelmismositiode
lamordidaporelinsectovector.Completanelcuadrolafiebre,lafatigaylasmialgias.
Panencefalitisesclerosantesubaguda:infeccincerebralraracausadaporparamyxovirus,msfrecuente
en nios y adolescentes. Es una enfermedad neurolgica degenerativa crnica (convulsiones
generalizadas,mioclonas,ataxiayagnosia)queaparecedespusdevariosomuchosaosdeunataque
de sarampin, particularmente en nios que lo desarrollaron antes del segundo ao de vida. La
enfermedad virtualmente ha desaparecido desde el empleo rutinario de vacuna contra el sarampin,
aunque se han constatado casos similares en nios con estigmas tpicos de rubola congnita
(encefalitisrubolicaprogresiva).12,13Setratadeunademenciaprogresivaconpresentacininicialde
trastornosdelaconducta,dificultadesdelamemoria,distractibilidadyalucinacionesocasionales.14En
lafaseintermediaseponendemanifiestolostrastornosvisoespacialesyenlahabilidadconstructiva.En
la fase terminal se aaden signos extrapiramidales, mutismo, y postura distnica con rigidez de
descerebracin.
Otras:meningoencefalitistuberculosa,brucelosa,etctera.
Traumticas

Traumatismo craneoenceflico: tras un traumatismo craneoenceflico el riesgo de demencia se


incrementade4a5veces.13Laduracindelaamnesiapostraumticaserelacionaconlarecuperacin
cognitivaposterior.Enelsndromeposcontusionallasalteracionescognitivassuelenserdifusas,desde
ligeras quejas de alteracin de la memoria y la concentracin, hasta graves secuelas cognitivas. Se
constatantambinalteracionesemocionales(depresin,disforia),sensoriales(fotofobiaysensibilidadal
ruido)ysomticas(cefalea,fatiga,etctera).
Otras:demenciadelboxeador.
Txicas

Demencia por abuso de alcohol (encefalopata de WernickeKorsakoff): comprende la encefalopata de


Wernicke (inicio abrupto). Se sospecha ante la trada: ataxia (de la postura y de la marcha), nistagmo
(horizontalyvertical)ylaoftalmoplejaexternaenunalcohlico.Esunasituacinurgentequerequiere
laadministracindetiamina(vitaminaB1).
PsicosisdeKorsakoffosndromeamnsicoconfabultorio:sueleaparecerdespusdelaencefalopatade
Wernicke (si no es tratada). El inicio puede ser abrupto o insidioso. Deber sospecharse ante amnesia
(antergrada y retrgrada), lo que provoca la confabulacin (rara en las formas crnicas) para paliar
este dficit en un alcohlico. La apata, pasividad, desorientacin y labilidad afectiva son tambin
frecuentes.
Otras:frmacos,metales(plomo,mercurio,manganeso,cobre)ycompuestosorgnicos.
Desmielinizantes

Esclerosismltiple:enfermedaddesmielinizantedelSNCdeetiologadesconocida,aunqueseinvocauna
baseautoinmune.Sehaobservadoenel20%unpatrnhereditariofamiliar.Tambinsehapropuesto
en personas genticamente vulnerables un desencadenamiento viral. La edad media de inicio es a los
30 aos y su prevalencia es de 1250 x 100 000 hab con predominio en mujeres. No existen signos

patognomnicos, especialmente en las fases iniciales, por lo que puede simular cualquier enfermedad
neurolgica.12Elcursoclnicoescrnico,conbrotesyremisiones,ydeprogresivaincapacidad.Msde
la mitad de los pacientes muestran algn deterioro cognitivo que se suele enmarcar en una demencia
subcortical. La memoria es la ms afectada, sin relacin con la severidad o duracin de los sntomas
neurolgicos.
Carenciales

Dficit de niacina (pelagra): enfermedad multiorgnica de origen carencial debida al dficit de cido
nicotnico o su precursor (triptfano). Los sntomas psiquitricos (disforia, apata, ansiedad, insomnio,
psicosis,desorientacin,depresin,delirium)serelacionanconeldficitdeserotonina.Sonfrecuentes
laprdidadememoriaylademencia.Altasospechaanteladiarrea,dermatitisydemencia.
DficitdevitaminaB12(anemiaperniciosa):esraraymsfrecuenteenmayoresde60aosdeambos
sexos.Lasalteracionesdelestadomentalpuedenprecederalaanemia.
Dficit de cido flico: aparece en alcohlicos, mujeres embarazadas o que toman anticonceptivos,
pacientes psiquitricos, personas mal alimentadas, y epilpticos en tratamiento con anticonvulsivantes.
Lasmanifestacionesclnicas,comoladepresin,lasalteracionesdelamemoria,yeldeteriorocognitivo
leve que puede incrementarse hasta la demencia, se desarrollan en un pequeo nmero de personas
concarencia.
Metablicas

Hipoehipertiroidismohipoehiperparatiroidismoinsuficienciaheptica,renalyadrenal(opituitaria)
hipoxiaisqumicaehipoglicemiacrnica(insulinoma).
Neoplasias

Tumorescerebralesprimariosometastticos,sndromeparaneoplsico(esraro,apareceenel1015%
deloscarcinomas)ylameningitiscarcinomatosa.

Summary
Dementias:theirdiagnosticapproach

The reduction of the cognitive capacity is essential for the diagnosis of dementia. The diagnostic sequence
includes the cllinical evaluation (neurological and psychopathological), the neuropsychological assessment and
the family evaluation. The health team should be trained to deal with dementia from its early diagnosis to the
actionplanindividualizedforeachpatientandhealthcareprovider.Thehighestinfluenceontheearlydiagnosis
willdependonthetrainingandupdatingofthePrimaryHealthCareteam.TherealinvolvementofPrimaryCare
inthedetectionandeffectivetreatmentofthecognitiveproblemsingeneralisscarce,butitisundeniablethat
thegrowingneedsoftheagingpopulationgrantaroleofavanguardtothishealthcarelevel.Inourcontext,the
exploration of the mental state is not a systematic practice, and there is a degree of subregister for this
diagnosisthatshouldnotbediscarded.
Keywords:Dementia,syndromicdiagnosis,differentialdiagnosis,etiologicaldiagnosis,primaryhealthcare.

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Recibido:4deseptiembrede2006.Aprobado:7deseptiembrede2006.
Dr.VctorT.PrezMartnez.CalleH#360apto.14,entre15y17,Vedado,municipioPlaza,CiudaddeLa
Habana,Cuba.
1 Especialista de II Grado de Medicina General Integral y de I Grado en Psiquiatra. Profesor Asistente del
PoliclnicoDocenteAnaBetancourt.

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