Anda di halaman 1dari 33

BAB I

PENDAHULUAN

Perdarahan akibat defisiensi vitamin K (PDVK) disebut juga sebagai Hemorrhagic


Disease of the Newborn (HDN), dahulu lebih dikenal dengan Acquired Prothrombin Complex
Deficiency (APCD). PDVK adalah perdarahan spontan atau akibat trauma yang disebabkan
karena penurunan aktivitas faktor koagulasi yang tergantung vitamin K (faktor II, VII, IX, dan
X) sedangkan aktivitas faktor koagulasi lain, kadar fibrinogen, dan jumlah trombosit, masih
dalam batas normal. Kelainan ini akan segera membaik dengan pemberian vitamin K. 1
Istilah ini pertama kali diperkenalkan oleh Towsend pada tahun 1894 sebagai perdarahan
dar berbagai tempat pada bayi sehat tanpa trauma,asfiksia, ataupun infeksi pada hari pertama
sampai kelima kehidupan. Hubungan antara defisiensi vitamin K dengan adanya perdarahan
spontan diperhatikan pertama kali oleh Dam pada tahun 1929, sedangkan hubungan antara
defisiensi vitamin K dengan HDN dikemukakan pertama kali oleh Brinkhous dkk pada tahun
1937. 2
The American Academy of Pediatrics (AAP) pada tahun 1961 memberi batasan pada
HDN sebagai suatu penyakit perdarahan yang terjadi pada hari-hari pertama kehidupan yang
disebabkan oleh kekurangan vitamin K dan ditandai oleh kekurangan protrombin, prokonvertin
dan mungkin juga faktor-faktor lain. Batasan awal berubah menjadi Vitamin K Dependent
Bleeding (VKDB)/ atau perdarahan akibat defisiensi vitamin K (PDVK). 2
Angka kejadian HDN pada bayi yang tidak mendapat vitamin K profilaksis diberbagai
Negara dilaporkan berbeda-beda. Beberapa penelitian menunjukkan bahwa kejadian HDN lebih
sering didapatkan pada bayi-bayi yang mendapat air susu ibu (ASI) dibandingkan dengan yang
mendapat susu formula. Angka kejadian HDN berkisar antara 1 tiap 200 sampai tiap 400
kelahiran pada bayi-bayi yang tidak mendapat vitamin K profilaksis. 2
Survey di Jepang menemukan kasus ini pada 1:4.500 bayi, 81% diantaranya ditemukan
komplikasi perdarahan intracranial. Angka kejadian ini juga menurun setelah diperkenalkannya
pemberian profilaksis vitamin K pada semua bayi baru lahir. 2

Di Thailand angka kesakitan bayi karena perdarahan akibat defisiensi vitamin K 1 berkisar
1:1.200 sampai 1:1.400 kelahiran hidup. Angka tersebut dapat turun menjadi 10:100.000
kelahiran hidup dengan pemberian profilaksis vitamin K pada bayi baru lahir. Data PDVK secara
nasional di Indonesia belum tersedia. 2
Tujuan penulisan pada tinjauan pustaka ini adalah untuk mengetahui dan Memahami
etiologi, patofisiologi, diagnosis, penatalaksanaan dan pencegahan dari Acquired Protrombin
Complex Deases (APCD).

BAB II

LAPORAN KASUS

I.

Identitas Pasien dan Orangtua

Data
Nama
Umur
Jenis Kelamin
Alamat
Agama
Suku bangsa
Pendidikan
Pekerjaan
Keterangan

Pasien
By.A
40 hari
Laki-laki
Kp. sukamantri
Islam
Hubungan
dengan

Ayah
Tn.A
36 tahun
Laki-laki

Ibu
Ny. R
30 tahun
Perempuan

Islam
Jawa
SMA
Wiraswasta
Ayah kandung

Islam
Sunda
SMP
IRT
Ibu kandung

orang tua : Anak


kandung
II.

Anamnesis
Dilakukan secara Alloanamnesis dengan ibu pasien pada hari Kamis, 03 Maret 2016

pukul 13.30 WIB di IGD RSUD Balaraja.


Keluhan Utama :
Os datang ke IGD RSUD Balaraja dengan keluhan kejang 5 jam SMRS.
Keluhan Tambahan :
Pucat, Demam 1 hari, Badan kaku, Tidak menangis, Tidak mau menyusu
Riwayat Penyakit Sekarang :
Bayi A, usia 40 hari datang ke IGD RSUD Balaraja dengan keluhan kejang 5 jam SMRS,
Menurut ibu pasien kejang tersebut seperti kelojotan dan matanya melirik kearah atas, kejang
15 menit. Setelah itu pasien juga terlihat masih seperti kejang yang hanya berupa gerakan
menghentak pada tubuh sebelah kanan saja. Ibu pasien mengaku setelah kejang, anaknya tidak
sadar, dan mulai tidak menangis, tubuh menjadi seperti kaku, dan kaki tangan kiri menjadi
kurang aktif. Pasien juga tampak seperti kesulitan saat bernapas, dan tidak mau menyusu. Pasien
juga terlihat sangat pucat, yang mana ibu pasien tidak tahu kapan mulai terlihat pucat. Keluhan
seperti muntah darah, mimisan dan buang air berwarna kehitaman disangkal. Riwayat jatuh juga

disangkal. Pasien belum diberikan obat apapun untuk meringankan kejangnya. Riwayat keluarga
menderita kejang disangkal. Gangguan BAB dan BAK disangkal.
Riwayat Penyakit Dahulu :
Penyakit
Umur
Penyakit
Umur
Penyakit
Umur
Alergi
Difteria
Jantung
Cacingan
Diare
Ginjal
DBD
Kejang
Darah
Thypoid
Maag
Radang paru Otitis
Varicela
Tuberkulosis Parotis
Operasi
Morbili
Kesan : Os belum pernah menderita sakit lain maupun sakit seperti ini sebelumnya.
Riwayat Penyakit Keluarga :
Di keluarga Os tidak ada yang menderita penyakit seperti ini.
Riwayat Kehamilan dan Kelahiran :
KEHAMILAN

KELAHIRAN

Morbiditas kehamilan
Perawatan antenatal

Tidak ditemukan kelainan


Tidak rutin periksa ke

Tempat kelahiran
Penolong persalinan
Cara persalinan
Masa gestasi

dokter/bidan
Rumah
Paraji/ Dukun beranak
Spontan
37 minggu
Berat lahir 2600 g
Panjang badan tidak ingat

Keadaan bayi

Lingkar kepala tidak ingat


Langsung menangis
Nilai apgar tidak tahu
Tidak ada kelainan bawaan
*pasien tidak tahu diberikan
suntik

Vit.K

atau

tidak

setelah lahir
Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan :

Pertumbuhan gigi I

:-

Psikomotor
Mengangkat kepala

:-

Tengkurap

:-

Duduk

: -

Berdiri

:-

Berjalan

:-

Bicara

:-

Kesan

:-

Riwayat Makanan :
Umur (bulan)
ASI/PASI
Buah/biskuit
0-2
ASI
2-4
4-6
6-8
8-10
Kesan : kebutuhan gizi pasien terpenuhi cukup baik

Bubur susu
-

Nasi tim
-

Riwayat Imunisasi :
Ibu pasien belum membawa anaknya ke puskesmas untuk imunisasi.

Riwayat Keluarga :
Data
Ayah
Ibu
Nama
Tn.A
Ny. R
Perkawinan ke
Pertama
Pertama
Umur
36
30
Keadaan kesehatan
Baik
Baik
Kesan : Keadaan kesehatan kedua orang tua dalam keadaan baik
III.

Pemeriksaan fisik
Keadaan umum
Tanda Vital
- Kesadaran
- Frekuensi nadi

: Tampak sakit berat


: somnolen
: 128x/menit, kuat angkat, regular.
5

Tekanan darah
: Tidak dihitung
Frekuensi pernapasan : 32x/menit
Suhu tubuh
: 37C

Data antropometri
- Berat badan
: 3,8 kg
- Panjang badan
: 50 cm
- Status gizi menurut CDC :
o BB/U
= 3,8/4,5 x 100% = 85%
o TB/U
= 50/54 x 100%
= 93%
o BB/TB
= 3,8/3,8 x 100% = 100%
o Kesan
= gizi normal
Kepala
- Bentuk
: Normocephali
Ubun-ubun besar menonjol.
- Rambut
: Hitam, tidak mudah dicabut, distribusi cukup baik
- Mata
: Conjungtiva anemis +/+, sklera ikterik -/-, pupil isokor,
RCL +/+
- Telinga
: Normotia, serumen -/- Hidung
: Septum deviasi (-), sekret -/-, nafas cuping hidung +/+
- Mulut
: Sianosis (+), Bibir tampak kering (-), faring hiperemis (-),
Wajah
: tampak pucat
Leher
: KGB dan kelenjar tiroid tidak teraba membesar
Thorax
Paru-paru
- Inspeksi
: pergerakan napas cepat, retraksi (-)
- Palpasi
: pergerakan dinding dada sama
- Perkusi: - Auskultasi
: suara napas vesikuler, ronkhi -/- wheezing -/Jantung
-

Inspeksi

: Tidak tampak pulsasi ictus cordis

Palpasi

: Teraba iktus cordis pada ICS V, 1 cm medial linea


midklavikula kiri

Perkusi
Batas kanan

: Sela iga V linea parasternalis kanan.

Batas kiri

: Sela iga V, 1cm sebelah medial linea midklavikula kiri.

Batas atas

: Sela iga II linea parasternal kiri.

- Auskultasi
Abdomen
- Inspeksi
- Auskultasi

: Bunyi jantung I-II murni reguler, gallop (-), murmur (-)


: Perut datar,
: Bising usus (+)

Palpasi

: Supel, turgor kulit baik, hepar dan lien tidak teraba

membesar
- Perkusi
: Timpani di seluruh lapang abdomen
Kulit
: tampak pucat, ikterik (-), petechie (-),
Ekstremitas
: Akral hangat pada keempat ekstremitas, sianosis (+),
edema (-), CRT < 2

IV.

Pemeriksaan Neurologis
1. Tanda Rangsang Selaput Otak
Kaku kuduk
:Brudzinski I
:Lasegue
: >70/>70
Kernig
: >135/>135
Brudzinski II
: -/2. Nervus Kranialis
N. I
: Tidak valid dinilai
N. II
: Tidak dilakukan
N. III, N. IV, dan N. VI
Kedudukan bola mata : Ortoposisi +/+
Gerak bola mata

: sulit dinilai

Ptosis

: -/-

Exophtalmus

: -/-

Nystagmus

: -/-

Pupil
Bentuk

: Bulat, isokor 3mm/3mm

Reflex cahaya langsung

: +/+

Reflex cahaya tidak langsung : +/+


N. V
Cabang motorik

: Tidak valid dinilai

Cabang sensorik
Ophtalmikus : Tidak valid dinilai
Maksilaris

: Tidak valid dinilai

Mandibularis : Tidak valid dinilai


N. VII
Motorik orbitofrontalis

: Tidak valid dinilai

Motorik orbikularis okuli

: Tidak valid dinilai

Lipatan nasolabial

: Tidak valid dinilai

Pengecapan lidah

: Tidak dilakukan

N. VIII
Nistagmus

: Tidak dilakukan

Koklearis

: Tuli konduktif : Tidak dilakukan


Tuli perseptif : Tidak dilakukan
Tinnitus

: Tidak dilakukan

N. IX dan N. X
Arkus faring simetris, uvula ditengah
N. XI
Mengangkat bahu

: Tidak dilakukan

Menoleh

: tidak baik/ tidak baik

N. XII
Pergerakkan lidah

: Simetris, tidak ada deviasi

Atrofi

:-

Fasikulasi

:-

Tremor

:-

a. Sistem Motorik
Ekstremitas atas proksimal-distal
: tidak bergerak aktif/tidak bergerak aktif
Ekstremitas bawah proksimal-distal : tidak bergerak aktif/ tidak bergerak aktif
b. Gerakan Involunter
Tremor
: -/Chorea
: -/Atetose
: -/: -/c. Trofik
: Eutrofi +/+
d. Tonus
: Normotonus +/+
e. Sistem Sensorik
Propioseptif
: Tidak dapat dinilai
Eksterioseptif
: Tidak dapat dinilai
f. Fungsi Serebelar
Ataxia
: Tidak dilakukan
Tes Romberg
: Tidak dilakukan
Disdiadokokinesia
: Tidak dilakukan
Jari-jari
: Tidak dilakukan
8

Jari-hidung
: Tidak dilakukan
Tumit-lutut
: Tidak dilakukan
Rebound phenomenon : Tidak dilakukan
g. Fungsi Luhur
Astereognosia
: Tidak dilakukan
Apraxia
: Tidak dilakukan
Afasia
: Tidak dapat dinilai
h. Fungsi Otonom
Miksi
: Baik
Defekasi
: Baik
Sekresi keringat
: Baik
i. Refleks
Rooting (+)
Grasp (+)
V.

Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan Laboratorium
Tanggal 03 Maret 2016, pukul 15.49 WIB
Jenis Pemeriksaan
Hasil
HEMATOLOGI
Leukosit
29.700 /L
Hemoglobin
2,9 g/dL
Hematokrit
9%
Trombosit
660.000/ L
Hitung Jenis
Basofil
0%
Eosinophil
0%
Batang
1%
Segmen
42 % *
Limfosit
42 % *
Monosit
15 % *
KIMIA KLINIK
Glucosa sewaktu
70 mg/dl
FUNGSI HATI
AST (SGOT)
39 U/L
ALT (SGPT)
28 U/L
ELEKTROLIT
Natrium
129 mmol/L
Kalium
8,0 mmol/L
Klorida
98 mmol/L

Nilai Normal
*
*
*
*

5000 10.000
10,7-17,1
33 - 55
150.000 450.000
0-1
0-3
0-6
50-70
20-40
0-8
70 -180
< 77
<56

*
*

132 - 147
3,6-6,1
93 112

Tanggal 04 Maret 2016, pukul 00.42 WIB


Jenis Pemeriksaan

Hasil

Nilai Normal

HEMATOLOGI
Golongan darah
Rhesus

O
Positif

Tanggal 05 Maret 2016, pukul 12.01 WIB


Jenis Pemeriksaan
ELEKTROLIT
Natrium
Kalium
Clorida

Hasil

Nilai Normal
140 mmol/L
7,8 mmol/L *
104 mmol/L

132-147
3,6-6,1
93-113

Tanggal 05 Maret 2016, pukul 12.09 WIB


Jenis Pemeriksaan
HEMATOLOGI RUTIN
Hemoglobin
Lekosit
Hematocrit
Trombosit

Hasil

Nilai Normal
7,4 g/dL *
30.400 /uL *
22 %
*
742.000 /uL *

10,7 17,1
5000 10000
33 55
150.000 450.000

Pemeriksaan CT-Brain Non Contras (03 Maret 2016)

10

Kesan : Perdarahan intrakranial


VI.

Resume
Bayi A, usia 40 hari datang ke IGD RSUD Balaraja dengan keluhan kejang 5 jam SMRS,

kejang terjadi kurang lebih selama 15 menit, kelojotan, mata melirik keatas. Setelah itu
menurut ibu Pasien tubuh sebelah kanan seperti menghentak kejang. Kejang tersebut tidak
disertai dengan demam. Setelah kejang anak tidak sadar, tidak menangis, tidak mau menyusu,
tubuh menjadi kaku, serta tangan kaki sebelah kiri menjadi kurang aktif. Pasien juga tampak
seperti kesulitan saat bernapas. Keluhan seperti muntah darah, mimisan dan buang air berwarna
kehitaman disangkal. Rwayat jatuh disangkal. Gangguan BAB dan BAK disangkal. Pasien
belum diberikan obat apapun untuk meringankan kejangnya. Riwayat keluarga menderita kejang
disangkal.
Dari pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum pasien tampak sakit berat, kesadaran
somnolen, takikardi, nafas cepat, terlihat sangat pucat, ubun-ubun cembung, mata konjungtiva
anemis +/+, bibir tampak sianosis, kelemahan otot tubuh sebelah kiri. Pada pemeriksaan

11

laboratorium tanggal 03 Maret 2016, hemoglobin 2,9 g/dl, hematokrit 9 %, lekosit 29.700/uL,
trombosit 660.000/uL, hitung jenis 0/0/1/42/42/15, GDS 70 mg/dl.
VII.

Diagnosis Kerja

Anemia e.c ICH e.c susp. APCD

VIII. Penatalaksanaan
Non medikamentosa :
1.
2.
3.
4.

Komunikasi-Informasi-Edukasi kepada orang tua pasien mengenai keadaan pasien


Rawat inap di ruang PICU dengan monitor
Observasi tanda-tanda vital
Oksigenasi 2-4 liter/menit

Medikamentosa :
Rencana :
IX.

IVRD Ns 380cc/hari
Ampicillin 4 x 190 mg inj
Gentamicin 1 x 20 mg inj
Bila kejang : fenobarbital inisial 40 mg, maintenance 2 x 10 mg (im)
Vit.K 0,5 cc (im) 1x1, 3 hari berturut-turut
Transfusi PRC 5 cc/kgBB rencana transfuse serial
Pramedikasi dexamethasone 0,1 mg/kgBB

Prognosis
Ad vitam
Ad fungsionam
Ad sanationam
FOLLOW UP

Tanggal
4/3/16
Perawatan
hari II

: dubia ad bonam
: dubia ad malam
: dubia ad malam

Subjective
Menangis
Gerakan
tidak aktif,
tangan kaki
spasme

Objective
N: 130x/menit
S: 360C
RR: 32x/menit
UUB
membonjol, CA
+/+, pucat
Cor/pulmo: dbn
Ektremitas
spasme, akral
hangat

Assesment
By laki2 1 bulan
dgn ICH e.c susp
APCD

Planning
Rujuk NICU
IVRD Ns
380cc/hari
Furosemide 3 x 3
mg iv
Fenobarbital 2 x
10 mg im
Vit K 1 mg im (3
hari berturutturut)
PRC II 20 cc
12

5/3/16
Perawatan
hari III

Menangis
Gerakan
tidak aktif,
tangan kaki
spasme

6/3/15
Perawatan
hari ke IV

7/3/16
Perawatan
hari ke V

Muntah
coklat 1x
60cc
Gerakan
tidak aktif,
tangan kaki
spasme

Menangis,
gerak aktif,
spasme

N: 120x/menit
S: 36,40C
RR: 30x/menit
UUB
membonjol, CA
+/+, pucat
Cor/pulmo: dbn
Ektremitas
spasme, akral
hangat
N: 110x/menit
S: 370C
RR: 36x/menit
UUB
membonjol, CA
+/+, pucat
Cor/pulmo: dbn
Ektremitas
spasme, akral
hangat
N: 121x/menit
S: 35,60C
RR: 32x/menit
Anemis, retraksi
(-), terpasang
IVFD Ns
15cc/jam
OGT produksi
coklat
j/p: dbn
akral hangat

By laki2 1 bulan
dgn ICH e.c susp
APCD

PRC III 30 cc
PRC IV 40 cc
Lasix 3 mg iv
ditrap
pertengahan
transfusi
Th/lanjut
Minum OGT
8 x 2cc

ICH e.c susp


APCD

Th/lanjut

Susp. APCD

puasa
IVFD Ns
15cc/jam
ampisilin 4 x
190mg
Lasix 3 x 3mg
Fenobarbital 2
x 10 mg
Transfuse
PRC sampai
Hb 12 @40cc
Rujuk bedah
saraf + NICU

Pasien

Pulang
13

atas permintaan
sendiri (APS &
menolak dirujuk

BAB III
ANALISIS KASUS

Pada pasien ini diagnosis Aqcuired Prothrombin Complex Deficiency dari anamnesis,
pemeriksaan fisik, maupun pemeriksaan penunjang. Pada anamnesis pasien bayi berusia 40 hari
datang dengan keluhan kejang 5 jam SMRS, tanpa disertai demam terjadi mendadak. Setelah
kejang pasien menjadi tidak sadar, badan menjadi kaku, serta tangan dan kaki sebelah kiri kurang
aktif. Pasien terlihat sangat pucat, tidak mau minum ASI. Ibu pasien mengaku anaknya baru
pertama kali mengalami hal seperti ini. Riwayat trauma kepala disangkal. Riwayat persalinan di
rumah dibantu oleh paraji/ dukun beranak. Menurut ibunya saat lahir anaknya tidak diberikan
suntikan vitamin K. Keluhan tidak disertai dengan mimisan ataupun pendarahan dari tempat
lainnya. Dari pemeriksaan fisik terlihat anak penurunan kesadaran, UUB membonjol, kejang
fokal, dan terkesan hemiparase sinistra, dan spasme. Dari pemeriksaan penunjang, terdapat
anemia berat dengan Hb 2,9 mg/dL, dan CT-Scan kepala terdapat perdarahan intracranial.
Dari riwayat sakit di atas, pada bayi dengan kejang fokal, pucat disertai UUB membonjol
perlu dipikirkan pertama kali ke penyakit APCD. Keadaan khusus yang dikenal sebagai

14

Hemorragic Disease of the Newborn (HDN), merupakan suatu keadaaan akibat kekurangan
vitamin K (APCD) pada masa neonatus. Terdapat penurunan kadar faktor II, VII, IX, dan X yang
merupakan faktor pembekuan darah yang tergantung kepada vitamin K dalam derajat sedang
pada semua neonatus yang berumur 48-72 jam dan kadar faktor-faktor tersebut secara berangsurangsur akan kembali normal pada umur 7-10 hari. Keadaan transien ini mungkin diakibatkan
karena kurangnya vitamin K pada ibu dan tidak adanya flora normal usus yang bertanggung
jawab terhadap sintesis vitamin K. Manifestasi perdarahan karena defisiensi vitamin K tidak
spesifik dan bervariasi mulai dari memar ringan sampai ekimosis generalisata, pucat, perdarahan
kulit, gastrointestinal, vagina sampai perdarahan intracranial yang dapat mengancam jiwa.
Perdarahan dapat terjadi spontan atau akibat terutama trauma lahir seperti hematoma sefal. Pada
kebanyakan kasus perdarahan terjadi dikulit, mata, hidung, dan saluran cerna. Perdarahan dikulit
sering berupa purpura, ekimosis, atau perdarahan melalui bekas tusukan jarum suntik. Tempat
perdarahan lain yaitu umbilicus, sirkumsisi. Manifestasi perdarahan pada neonatus sedikit
berbeda dari anak yang lebih besar dan dewasa. Pada neonatus perdarahan dapat timbul dalam
bentuk perdarahan discalp, hematoma sefal yang besar, perdarahan intracranial, perdarahan tali
pusat, perdarahan pada bekas sirkumsisi, oozing pada bekas suntikan dan kadang-kadang
perdarahan gastrointestinal.
Perdarahan intracranial merupakan komplikasi tersering 63%, 80-100% berupa
perdarahan subdural dan subaraknoid. Pada perdarahan intracranial didapatkan gejala
peningkatan tekanan intracranial (TIK) bahkan kadang-kadang tidak menunjukkan gejala
ataupun tanda. Pada sebagian besar kasus (60%) didapatkan sakit kepala, muntah, ubun-ubun
besar menonjol, pucat dan kejang. Gejala lain yang ditemukan adalah fotofobia, edema papil,
penurunan kesadaran, perubahan tekanan nadi, pupil anisokor serta kelainan neurologis fokal.
Pemeriksaan laboratorium Hb 2,9g/dL, ini menunjukan adanya anemia akibat proses pendarahan.
hematokrit 9% dan hasil CT-Brain Non contras menunjukan adanya pendarahan pada bagian
parietal dextra.

15

BAB IV
TINJAUAN PUSTAKA

4.1 DEFINISI
Perdarahan akibat defisiensi vitamin K (PDVK) disebut juga sebagai Hemorrhagic
Disease of the Newborn (HDN), dahulu lebih dikenal dengan Acquired Prothrombin Complex
Deficiency (APCD). PDVK adalah perdarahan spontan atau akibat trauma yang disebabkan
karena penurunan aktivitas faktor koagulasi yang tergantung vitamin K (faktor II, VII, IX, dan
X) sedangkan aktivitas faktor koagulasi lain, kadar fibrinogen, dan jumlah trombosit, masih
dalam batas normal. Kelainan ini akan segera membaik dengan pemberian vitamin K.1
4.2 ETIOLOGI
Defisiensi vitamin K pada bayi baru lahir disebabkan oleh berbagai faktor antara lain
karena rendahnya cadangan vitamin K pada saat lahir, prematuritas, kadar vitamin K yang
rendah dalam air susu ibu, terlambatnya kolonisasi bakteri usus yang disebabkan oleh
terlambatnya pemberian makanan, ASI eksklusif, diare berat dan pemberian antibiotik (Asrul,

16

2007). Secara umum gangguan pembekuan darah masa anak disebabkan oleh beberapa keadaan
seperti pada tabel 1.
Tabel 1. Etiologi gangguan pembekuan darah masa anak2

1. Kekurangan faktor pembekuan darah yang tergantung vitamin K


2. Penyakit hati
3. Percepatan penghancuran faktor koagulasi
a. Disseminated Intravascular Coagulation (DIC)
b. Fibrinolisis (penyakit hati, agen trombolitik, pasca pembedahan)
4. Inhibitor terhadap faktor koagulasi
a. Inhibitor spesifik
b. Antibodi antifosfolipid
c. Lain-lain : antitrombin, paraproteinemia
5. Lain-lain
a. Setelah transfusi masif
b. Setelah mendapatkan sirkulasi ekstrakorporal
c. Penyakit jantung bawaan, amiloidosis, sindroma nefrotik

4.3 EPIDEMIOLOGI
Angka kejadian VKDB berkisar antara 1:200 sampai 1:400 kelahiran bayi yang tidak
mendapat vitamin K profilaksis. Di Amerika Serikat, frekuensi VKDB dilaporkan bervariasi
antara 0,25-1,5% pada tahun 1961, dan menurun menjadi 0-0,44% pada 10 tahun terakhir dengan
adanya program pemberian profilaksis vitamin K. Di Jepang, insiden VKDB mencapai 20 25
17

per 100.000 kelahiran.16 Danielsson pada tahun 2004 melaporkan bahwa insidens VKDB di
Hanoi Vietnam sangat tinggi, sebesar 116 per 100.000 kelahiran. Angka kematian akibat VKDB
di Asia mencapai 1:1200 sampai 1:1400 kelahiran. Angka kejadian tersebut ditemukan lebih
tinggi, mencapai 1:500 kelahiran, di daerah-daerah yang tidak memberikan profilaksis vitamin K
secara rutin pada bayi baru lahir.2,3
Di Indonesia, data mengenai VKDB secara nasional belum tersedia. Hingga tahun 2004
didapatkan 21 kasus di RSCM Jakarta, 6 kasus di RS Dr Sardjito Yogyakarta dan 8 kasus di RSU
Dr Soetomo Surabaya.
4.4 FAKTOR RESIKO 2,3
Faktor resiko yang dapat menyebabkan timbulnya VKDB antara lain obat-obatan yang
mengganggu metabolisme vitamin K, yang diminum ibu selama kehamilan, seperti
antikonvulsan

(karbamasepin,

fenitoin,

fenobarbital),

antibiotika

(sefalosporin),

antituberkulostatik (INH, rifampicin) dan antikoagulan (warfarin).


Faktor resiko lain adalah kurangnya sintesis vitamin K oleh bakteri usus karena
pemakaian antibiotika berlebihan, gangguan fungsi hati (kolestasis), kurangnya asupan vitamin
K pada bayi yang mendapatkan ASI eksklusif, serta malabsorbsi vitamin K akibat kelainan usus
maupun akibat diare.2
Kadar vitamin K pada ASI < 5 mg/ml, jauh lebih rendah dibandingkan dengan susu
formula yaitu sekitar 50 - 60 mg/ml. Selain itu pada usus bayi yang mendapat susu formula,
mengandung bakteri bacteriodes fragilis yang mampu memproduksi vitamin K. Sedangkan pada
bayi dengan ASI eksklusif, ususnya mengandung bakteri Lactobacillus yang tidak dapat
memproduksi vitamin K.2

4.5 PATOFISIOLOGI 2
Semua neonatus dalam 48-72 jam setelah kelahiran secara fisiologis mengalami
penurunan kadar faktor koagulasi yang bergantung vitamin K (faktor II, VII, IX, dan X) sekitar
50%, kadar-kadar faktor tersebut secara berangsur akan kembali normal dalam usia 7-10 hari.
Keadaan transien ini mungkin diakibatkan oleh kurangnya vitamin K ibu dan tidak adanya flora

18

normal usus yang bertanggungjawab terhadap sintesis vitamin K sehingga cadangan vitamin K
pada bayi baru lahir rendah.
Diantara neonatus (lebih sering pada bayi premature dibanding yang cukup bulan) ada
yang mengalami defisiensi ini lebih berat dan lebih lama sehingga mekanisme hemostasis fase
plasma terganggu dan timbul perdarahan spontan.

4.6 PROSES KOAGULASI 2


Proses koagulasi atau kaskade pembekuan darah terdiri dari jalur intrinsik dan jalur
ekstrinsik. Jalur intrinsik dimulai saat darah mengenai permukaan sel endotelial, sedangkan jalur
ekstrinsik dimulai dengan pelepasan tissue factor (Faktor III) pada tempat terjadinya luka.
Jalur pembekuan darah intrinsik memerlukan faktor VIII, IX, X, XI dan XII, dibantu
dengan protein prekalikrein, high-molecular weight kininogen (HMWK), ion kalsium dan
fosfolipid dari trombosit. Jalur ini dimulai ketika prekalikrein, HMWK, faktor XI dan faktor XII
bersentuhan dengan permukaan sel endotelial, yang disebut dengan fase kontak.
Adanya fase kontak ini menyebabkan konversi dari prekalikrein menjadi kalikrein, yang
kemudian mengaktifkan faktor XII menjadi faktor XIIa. Faktor XIIa memacu proses pembekuan
melalui aktivasi faktor XI, IX, X dan II (protrombin) secara berurutan (Gambar 1).
Aktifasi faktor Xa memerlukan bantuan dari tenase complex, terdiri dari ion Ca, faktor
VIIIa, IXa dan X, yang terdapat pada permukaan sel trombosit. Faktor VIIIa pada proses
koagulasi bersifat seperti reseptor terhadap faktor IXa dan X. Aktifasi faktor VIII menjadi faktor
VIIIa dipicu oleh terbentuknya trombin, akan tetapi makin tinggi kadar trombin, malah akan
memecah faktor VIIIa menjadi bentuk inaktif.
Jalur ekstrinsik dimulai pada tempat terjadinya luka dengan melepaskan tissue factor
(TF). TF merupakan suatu lipoprotein yang terdapat pada permukaan sel, adanya kontak dengan
plasma akan memulai terjadinya proses koagulasi. TF akan berikatan dengan faktor VIIa akan
mempercepat aktifasi faktor X menjadi faktor Xa sama seperti proses pada jalur intrinsik.
Aktifasi faktor VII terjadi melalui kerja dari trombin dan faktor Xa. Faktor VIIa dan TF ternyata

19

juga mampu mengaktifkan faktor IX, sehingga membentuk hubungan antara jalur ekstrinsik dan
intrinsik.1,5

Selanjutnya faktor Xa akan mengaktifkan protombin (faktor II) menjadi trombin (faktor
IIa). Trombin akan mengubah fibrinogen menjadi fibrin monomer dengan bantuan kompleks
protrombinase yang terdiri dari fosfolipid sel trombosit, ion Ca, faktor V dan Xa. Faktor V
merupakan kofaktor dalam pembentukan kompleks protrombinase. Seperti faktor VIII, Faktor V
teraktifasi menjadi faktor Va dipicu oleh adanya trombin. Selain itu trombin juga mengubah
faktor XIII menjadi faktor XIIIa yang akan membantu pembentukan cross-linked fibrin polymer
yang lebih kuat.

4.7 PERKEMBANGAN HEMOSTASIS SELAMA MASA ANAK 3

20

Sistem koagulasi pada neonatus masih imatur sehingga pada saat lahir kadar protein
koagulasi lebih rendah. Kadar dari sistem prokoagulasi seperti protein prekalikrein, HMWK,
faktor V, XI dan XII serta faktor koagulasi yang tergantung vitamin K (II, VII, IX, X) pada bayi
cukup bulan lebih rendah 15 20% dibandingkan dewasa dan lebih rendah lagi pada bayi kurang
bulan. Kadar inhibitor koagulasi seperti antitrombin, protein C dan S juga lebih rendah 50% dari
normal. Sedangkan kadar faktor VIII, faktor von Willebrand dan fibrinogen setara dengan
dewasa.
Kadar protein prokoagulasi ini secara bertahap akan meningkat dan dapat mencapai kadar
yang sama dengan dewasa pada usia 6 bulan. Kadar faktor koagulasi\ yang tergantung vitamin K
berangsur kembali ke normal pada usia 7-10 hari. Cadangan vitamin K pada bayi baru lahir
rendah mungkin disebabkan oleh kurangnya vitamin K ibu serta tidak adanya cadangan flora
normal usus yang mampu mensintesis vitamin K.
Selain itu kadar inhibitor koagulasi juga meningkat dalam 3 6 bulan pertama kehidupan
kecuali protein C yang masih rendah sampai usia belasan tahun. 2 Meskipun kadar beberapa
protein koagulasi lebih rendah, pemeriksaan prothrombin time (PT) dan activated partial
thromboplastin time (aPTT) tidak jauh berbeda dibandingkan dengan anak dan dewasa. Namun
didapatkan pemanjangan pemeriksaan bleeding time terutama pada usia < 10 tahun, sehingga
interpretasi hasil pemeriksaan laboratorium harus dilakukan secara hati-hati.

4.8 DEFISIENSI VITAMIN K


Vitamin K merupakan salah satu vitamin larut dalam lemak, yang diperlukan dalam
sintesis protein tergantung vitamin K (Vitamin K dependent protein ) atau GIa. Vitamin K
diperlukan sintesis prokoagulan faktor II, VII, IX dan X (kompleks protrombin) serta protein C
dan S yang berperan sebagai antikoagulan (menghambat proses pembekuan). Molekul-molekul
faktor II, VII, IX dan X pertama kali disintesis dalam sel hati dan disimpan dalam bentuk
prekursor tidak aktif. Vitamin K diperlukan untuk konversi prekursor tidak aktif menjadi faktor
pembekuan yang aktif.3
Kekurangan vitamin K dapat menimbulkan gangguan dari proses koagulasi sehingga

21

menyebabkan kecenderungan terjadinya perdarahan atau dikenal dengan Vitamin K Deficiency


Bleeding (VKDB).2
Gambar 2 menunjukkan terjadinya fase karbosilaksi dalam siklus metabolisme vitamin
K. Pada kondisi defisiensi vitamin K, rantai polipeptida dari faktor koagulasi tergantung vitamin
K tetap terbentuk normal, namun fase karboksilasi (proses gamma karboksilasi dari amino
terminal glutamic acid) tidak terjadi. Sehingga bentuk akarboksi dari faktor II, VII, IX dan X
tidak mampu berikatan dengan ion kalsium dan tidak dapat berubah menjadi bentuk aktif yang
diperlukan dalam proses koagulasi.2

Gambar 2. Siklus vitamin K dan reaksi karboksilasi.

Kadar vitamin K pada ASI < 5 mg/ml, jauh lebih rendah dibandingkan dengan susu
formula yaitu sekitar 50 - 60 mg/ml. Selain itu pada usus bayi yang mendapat susu formula,
mengandung bakteri bacteriodes fragilis yang mampu memproduksi vitamin K. Sedangkan pada
bayi dengan ASI eksklusif, ususnya mengandung bakteri Lactobacillus yang tidak dapat
memproduksi vitamin K.2

22

4.9 MANIFESTASI KLINIS DAN LABORATORIUM 2,3


Manifestasi perdarahan karena defisiensi vitamin K tidak spesifik dan bervariasi mulai
dari memar ringan sampai ekimosis generalisata, pucat, perdarahan kulit, gastrointestinal, vagina
sampai perdarahan intracranial yang dapat mengancam jiwa. Perdarahan dapat terjadi spontan
atau akibat terutama trauma lahir seperti hematoma sefal. Pada kebanyakan kasus perdarahan
terjadi dikulit, mata, hidung, dan saluran cerna. Perdarahan dikulit sering berupa purpura,
ekimosis, atau perdarahan melalui bekas tusukan jarum suntik. Tempat perdarahan lain yaitu
umbilicus, sirkumsisi. Manifestasi perdarahan pada neonatus sedikit berbeda dari anak yang
lebih besar dan dewasa. Pada neonatus perdarahan dapat timbul dalam bentuk perdarahan
discalp, hematoma sefal yang besar, perdarahan intracranial, perdarahan tali pusat, perdarahan
pada bekas sirkumsisi, oozing pada bekas suntikan dan kadang-kadang perdarahan
gastrointestinal.
Perdarahan intracranial merupakan komplikasi tersering 63%, 80-100% berupa
perdarahan subdural dan subaraknoid. Pada perdarahan intracranial didapatkan gejala
peningkatan tekanan intracranial (TIK) bahkan kadang-kadang tidak menunjukkan gejala
ataupun tanda. Pada sebagian besar kasus (60%) didapatkan sakit kepala, muntah, ubun-ubun
besar menonjol, pucat dan kejang. Gejala lain yang ditemukan adalah fotofobia, edema papil,
penurunan kesadaran, perubahan tekanan nadi, pupil anisokor serta kelainan neurologis fokal.
Pada HDN terdapat 3 macam bentuk klinis yaitu : bentuk dini, klasik, lambat.
Pada pemeriksaan laboratorium dilakukan untuk mendeteksi adanya kekurangan vitamin
K, meliputi pemeriksaan : waktu perdarahan, waktu pembekuan, PTT, PT, TT (thrombin time),
jumlah trombosit, kadar hemoglobin, morfologi darah tepi. Pemeriksaan faktor-faktor
pembekuan darah bergantung kepada vitamin K, fibrinogen, faktor V dan VII dapat pula
dilakukan.

23

4.10 GANGGUAN KOAGULASI PADA PENYAKIT HATI 2,3


Meskipun kelainan hati yang mendasari berbeda, patofisiologi terjadinya abnormalitas
hemostasis pada penyakit hati hampir sama baik pada neonatus, anak maupun dewasa. Hati
adalah organ yang penting untuk sintesis faktor-faktor koagulasi (fibrinogen, prekalikrein,
HMWK, II, V, VII, IX,X, XI, XII dan XIII), sintesis plasminogen, regulator koagulasi
(antitrombin III, protein C dan S) dan inhibitor fibrinolisis. Hati juga berperan dalam pemecahan
faktor faktor koagulasi maupun fibrinolisis yang aktif dari sirkulasi.
Gangguan fungsi hati dapat menyebabkan gangguan sintesis protein faktor koagulasi.
Selain itu hati merupakan tempat reaksi karboksilasi post ribosom dari protein yang tergantung
vitamin K sehingga pada gangguan fungsi hepar penggunaan vitamin K akan terganggu pula.
Gangguan fungsi hati dapat disebabkan oleh imaturitas, infeksi, hipoksia, sindrom Reye,
sirosis dan lain-lain.
Manifestasi perdarahan dan gambaran laboratorium tergantung pada berat ringannya
kerusakan hati. Perdarahan spontan jarang terjadi, pada umumnya terjadi perdarahan di bawah
kulit yang timbul akibat prosedur yang invasif. Pada sirosis hepatis dapat terjadi perdarahan dari
gaster dan varises esofagus yang dapat mengancam jiwa Pemeriksaan PT memanjang pertama
kali dikarenakan kadar faktor VII menurun paling awal, jika kerusakan hepar terus berlanjut akan
diikuti dengan pemanjangan PTT.
Penatalaksanaan utama adalah untuk penyakit primer yang mendasarinya. Penanganan
abnormalitas koagulasi pada penyakit hati tergantung pada gejala klinis yang terjadi serta tempat
timbulnya perdarahan (misalnya perdarahan GIT, perdarahan tempat bekas biopsi). FFP dapat
diberikan dengan dosis 10 15 ml/kg berat badan karena mengandung semua faktor - faktor
koagulasi yang dibutuhkan. Kriopresipitat 1 kantung / 5 kg berat badan diberikan untuk
mengatasi hipofibrinogenemia. Pemberian konsentrat kompleks protrombin yang mengandung
faktor II, VII, IX dan X dengan konsentrasi tinggi, dapat dipertimbangkan pada kondisi tertentu
misalnya untuk persiapan biopsi hati atau pada keadaan dimana perdarahan sudah tidak dapat
diatasi dengan terapi di atas.

24

Pada penyakit hati juga terjadi defisiensi faktor faktor koagulasi tergantung vitamin K,
maka pemberian vitamin K mampu mengoreksi koagulopati yang terjadi. Vitamin K1 diberikan
secara oral, subkutan atau intravena (tidak secara intramuskular) dengan dosis 1 mg (untuk bayi),
2 3 mg (untuk anak) dan 5 10 mg (untuk dewasa).
Prognosis kelainan ini tergantung pada penyakit primer yang mendasarinya dan
pemberian terapi yang adekuat dalam mengatasi perdarahannya.
4.11 KLASIFIKASI 2,3
Tabel 2 menunjukkan klasifikasi VKDB pada anak berdasarkan etiologi dan onset
terjadinya menjadi 4 kelompok yaitu VKDB dini, VKDB klasik, VKDB lambat atau acquired
prothrombin complex deficiency (APCD) dan Secondary prothrombin complex (PC) deficiency

4.12 DIAGNOSIS 2,3

25

Pendekatan diagnosis VKDB melalui anamnesis, pemeriksaan fisik dan laboratorium.


Anamnesis dilakukan untuk mencari informasi tentang onset perdarahan, lokasi perdarahan, pola
pemberian makanan (ASI atau susu formula), serta riwayat pemberian obat-obatan antikoagulan
=[pada ibu selama kehamilan. Anamnesis untuk menyingkirkan kemungkinan lain dengan
pemeriksaan atas keadaan umum dan lokasi fisik perdarahan pada tempat-tempat tertentu seperti
saluran cerna berupa hematemesis atau melena, dari hidung, kulit kepala, tali pusat atau bekas
sirkumsisi.
Penting untuk diketahui adalah jika ditemukan neonatus dengan keadaan umum baik
tetapi ada perdarahan segar dari mulut atau feses berdarah maka harus dibedakan apakah itu
darah ibu yang tertelan pada saat persalinan atau memang perdarahan saluran cerna. Cara
membedakannya dengan melakukan uji Apt, warna merah muda menunjukkan darah bayi
sedangkan warna kuning kecoklatan menunjukkan darah ibu.
Pemeriksaan fisik ditujukan untuk melihat keadaan umum bayi, lokasi dan bentuk
perdarahan pada tempat-tempat tertentu seperti GIT, umbilikus, hidung, bekas sirkumsisi dan
lain sebagainya. Pada bayi/anak yang menderita kekurangan vitamin K biasanya keadaan umum
penderita baik, tidak tampak sakit.
Pada pemeriksaan laboratorium dari gangguan pembekuan darah karena kekurangan
vitamin K menunjukkan :
a. Penurunan aktifitas faktor II, VII, IX, dan X
b. Waktu pembekuan memanjang
c. Prothrombin Time (PT) dan Partial Thromboplastin Time (PTT) memanjang
d. (TT) dan masa perdarahan normal
e. Jumlah trombosit, waktu perdarahan, fibrinogen, faktor V dan VIII, fragilitas kapiler serta
retraksi bekuan normal
f. Faktor koagulasi lain normal sesuai dengan usia

26

Pemeriksaan lain seperti USG, CT Scan atau MRI dapat dilakukan untuk melihat lokasi
perdarahan misalnya jika dicurigai adanya perdarahan intrakranial. Selain itu respon yang baik
terhadap pemberian vitamin K memperkuat diagnosis VKDB.
VKDB harus dibedakan dengan gangguan hemostasis lain baik yang didapat maupun yang
bersifat kongenital. Diantaranya gangguan fungsi hati juga dapat menyebabkan gangguan
sintesis faktor-faktor pembekuan darah, sehingga memberikan manifestasi klinis perdarahan.
4.13 DIAGNOSIS BANDING 2,3
Gangguan pembekuan darah akibat kekurangan vitamin K merupakan salah satu dari
penyakit gangguan pembekuan darah yang didapat, sehingga harus dibedakan dengan penyakit
lain yang dapat mengakibatkan gangguan pembekuan darah. Terdapat banyak penyebab
gangguan pembekuan darah. Terdapat banyak penyebab ganguan pembekuan darah yang
didapat, tetapi pada bayi dan anak kelainan tersering yang perlu dipertimbangkan sebagai
diagnosis banding sebelum kita mendiagnosis suatu kelainan pembekuan darah akibat
kekurangan vitamin K adalah penyakit hati dan DIC ( Disseminated Intravascular Coagulation ).
Ketiga keadaan tersebut dapat dibedakan berdasarkan informasi yang didapat dari
anamnesis, pemeriksaan fisik dan hasil laboratorium. Kadang-kadang pada saat yang sama
terjadi 2 keadaan misalnya defisiensi vitamin K disertai penyakit hati atau penyakit hati dan DIC.
Pada penyakit hati, gangguan koagulasi terjadi terutama pada penyakit hati yang berat,
dicari kearah kemungkinan etiologi dan manifestasi kelainan penyakit hatinya seperti ikterik,
tanda-tanda gagal hati, dan sebagainya. Pada DIC hampir selalu ada penyebab primernya dan
penderita sering dalam keadaan sakit berat. Informasi diperkuat dengan melihat hasil
laboratorium seperti tampak pada table 3.
Tabel 3. Gambaran laboratorium VKDB dan penyakit hati5

27

Komponen

VKDB

Penyakit Hati

Morfologi eritrosit

Normal

Sel target

PTT

Memanjang

Memanjang

PT

Memanjang

Memanjang

Fibrin Degradation Product (FDP)

Normal

Normal/naik sedikit

Trombosit

Normal

Normal

Faktor koagulasi yang menurun

II,VII,IX,X

I,II,V,VII,IX,X

PENCEGAHAN VKDB 2
Dapat dilakukan dengan pemberian vitamin K Profilaksis. Ada tiga bentuk vitamin K, yaitu :
1. Vitamin K1 (phylloquinone), terdapat dalam sayuran hijau
2. Vitamin K2 (menaquinone), disintesis oleh flora usus normal
3. Vitamin K3 (menadione), vitamin K sintetis yang sekarang jarang diberikan karena
dilaporkan dapat menyebabkan anemia hemolitik.5
Pemberian vitamin K per oral sama efektifnya dibandingkan pemberian intramuskular dalam
mencegah terjadinya VKDB klasik, namun tidak efektif dalam mencegah timbulnya VKDB
lambat.2 Amerika Serikat merekomendasikan penggunaan phytonadione, suatu sintesis analog
vitamin K1 yang larut dalam lemak, diberikan secara i.m.5,8
Thailand sejak tahun 1988 merekomendasikan pemberian vitamin K 2 mg per oral untuk
bayi normal dan 0,5 1 mg i.m untuk bayi prematur atau tidak sehat. Ternyata mampu
menurunkan angka kejadian VKDB dari 30 70 menjadi 4 7 per 100.000 kelahiran. Sejak
tahun 1999 Vitamin K 1 mg i.m harus diberikan pada semua bayi baru lahir dan diberikan
bersama imunisasi rutin.9
Kanada sejak tahun 1997 merekomendasikan pemberian vitamin K1 intramuskular 0,5
mg (untuk bayi < 1500 g) dan 1 mg (untuk bayi > 1500 g) diberikan dalam waktu 6 jam setelah

28

lahir. Untuk orang tua yang menolak pemberian secara i.m, vitamin K1 diberikan per oral dengan
dosis 2 mg segera setelah minum, diulang pada usia 2 4 minggu dan 6-8 minggu.
AAP pada tahun 2003 merekomendasikan pemberian vitamin K pada semua bayi baru
lahir dengan dosis tunggal 0,5 1 mg i.m.15 Departemen Kesehatan RI pada tahun 2003
mengajukan rekomendasi untuk pemberian vitamin K1 pada semua bayi baru lahir dengan dosis
1 mg i.m (dosis tunggal) atau secara per oral 3 kali @ 2 mg pada waktu bayi baru lahir, umur 3
7 hari dan umur 1 2 tahun.
Untuk ibu hamil yang mendapat pengobatan antikonvulsan harus mendapat profilaksis
vitamin K1 5 mg/hari selama trimester ketiga atau 10 mg i.m pada 24 jam sebelum melahirkan.
Selanjutnya bayinya diberi vitamin K1 1 mg i.m dan diulang 24 jam kemudian.5
Meskipun ada penelitian yang melaporkan hubungan antara pemberian vitamin K i.m
dengan meningkatnya angka kejadian kanker pada anak, namun penelitian terbaru yang
dilakukan oleh McKinney pada tahun 1998 tidak membuktikan adanya peningkatan resiko
terjadinya kanker pada anak yang mendapatkan profilaksis vitamin K i.m.1

4. 14 PENATALAKSANAAN 2,3
Secara garis besar penatalaksanaan VKDB dibagi atas penatalaksanaan antenatal untuk
mencegah terjadinya penyakit ini dan penatalaksanaan setelah bayi lahir untuk mencegah dan
mengobati bila terjadi perdarahan.
A. Pemberian vitamin K profilaksis
Hasil penelitian terakhir menunjukkan, bahwa dalam mencegah terjadinya VKDB bentuk
klasik pemberian vitamin K peroral sama efektif, lebih murah dan lebih aman daripada
pemberian secara intramuscular (IM), namun untuk mencegah VKDB bentuk lambat pemberian
vitamin K oral tidak seefektif IM. Efikasi profilaksis oral meningkat dengan pemberian berulang
3 kali dibanding dengan dosis 2 mg daripada dosis 1 mg, pemberian vitamin K oral yang
diberikan tiap hari atau tiap minggu sama efektifnya dengan profilaksis vitamin K IM.

29

AAP mengatakan perlu dilakukan penelitian lebih lanjut tentang efikasi, keamanan,
bioavailabilitas dan dosis optimal vitamin K oral sediaan baru untuk mencegah VKDB lambat.
Cara pemberian oral merupakan alternative pada kasus-kasus bila orangtua pasien menolak cara
pemberian IM untuk melindungi bayi mereka karena injeksi. Disamping itu untuk keamanan,
bayi yang ditolong oleh dukun bayi sebaiknya diberikan secara oral.
Cara pemberian vitamin K secara IM lebih disukai dengan alas an sebagai berikut:
a. Absorpsi vitamin K1 oral tidak sebaik vitamin K1 IM, terutama pada bayi diare
b. Beberapa dosis vitamin K1 oral diperlukan selama beberapa minggu, sebagai
konsekuensinya tingkat kepatuhan orangtua pasien dapat merupakan masalah
c. Kemungkinan terdapat asupan vitamin K1 oral yang tidak adekuat karena absorpsinya
atau ada regurgitasi
d. Efektifitas vitamin K1 oral belum diakui secara penuh
Sampai saat ini tidak ada cukup bukti yang mendukung hubungan profilaksis vitamin K dengan
insidens kanker pada anak dikemudian hari.
Health Technology Assessment (HTA) Departemen Kesehatan RI (2003) mengajukan
rekomendasi sebagai berikut:
a. Semua bayi baru lahir harus mendapatkan profilaksis vitamin K1
b. Jenis vitamin K yang digunakan adalah vitamin K1
c. Cara pemberian vitamin K1 adalah secara IM atau oral
d. Dosis yang diberikan untuk semua bayi baru lahir adalah:
-

IM, 1 mg dosis tunggal atau

Oral, 3 kali @ 2 mg, diberikan pada waktu bayi baru lahir, umur 3-7 hari, dan pada
saat bayi berumur 1-2 tahun

30

e. Untuk bayi baru lahir yang ditolong oleh dukun bayi maka diwajib pemberian profilaksis
vitamin K1 secara oral
f. Kebijakan ini harus dikoordinasikan bersama Direktorat Pelayanan Farmasi dan Peralatan
dalam penyediaan vitamin K1 dosis 2 mg/tablet yang dikemas dalam bentuk strip 3 tablet
atau kelipatannya.
g. Profilaksis vitamin K1 pada bayi baru lahir dijadikan sebagai program nasional

B. Pengobatan defisiensi vitamin K


Bayi yang dicurigai mengalami VKDB harus segera mendapat pengobatan vitamin K1
dengan dosis 1 2 mg/hari selama 1 3 hari.Vitamin K1 tidak boleh diberikan secara
intramuskular karena akan membentuk hematoma yang besar, sebaiknya pemberian dilakukan
secara subkutan karena absorbsinya cepat, dan efeknya hanya sedikit lebih lambat duibanding
dengan cara pemberian sistemik. Pemberian secara intravena harus diperti.mbangkan dengan
seksama karena dapat memberikan reaksi anafilaksis, meskipun jarang terjadi.5
Selain itu pemberian fresh frozen plasma (FFP) dapat dipertimbangkan pada bayi dengan
perdarahan yang luas dengan dosis 10 15 ml/kg, mampu meningkatkan kadar faktor koagulasi
tergantung vitamin K sampai 0,1 0,2 unit/ml. Respon pengobatan diharapkan terjadi dalam
waktu 4 6 jam, ditandai dengan berhentinya perdarahan dan pemeriksaan faal hemostasis yang
membaik. Pada bayi cukup bulan, jika tidak didapatkan perbaikan dalam 24 jam maka harus
dipikirkan kelainan yang lain misalnya penyakit hati.
4.15 Komplikasi
Komplikasi yang terjadi pada VKDB ini adalah perdarah intrakranial, dan komplikasi
pemberian vitamin K antara lain reasksi ana filaksis bila diberikan secara IV, anemia haemolitik,
hiperbilirubinemia dalam dosis tinggi, dan hematoma pada lokasi suntikan.

4.16 PROGNOSIS

31

Prognosis VKDB ringan pada umumnya baik, setelah mendapat vitamin K1 akan
membaik dalam waktu 24 jam. Angka kematian pada VKDB dengan manifestasi perdarahan
berat seperti intrakranial, intratorakal dan intraabdominal sangat tinggi. Pada perdarahan
intrakranial angka kematian dapat mencapai 25% dan kecacatan permanen mencapai 50 65%.2,7

BAB V
KESIMPULAN
Perdarahan akibat defisiensi vitamin K (PDVK) didefinisikan sebagai perdarahan
spontan atau akibat trauma pada bayi yang berhubungan dengan defisiensi vitamin K dan
menurunnya aktifitas faktor pembekuan II, VII, IX dan X. PDVK memiliki insidensi 1:
100 kelahiran di dunia. Dibeberapa negara Asia angka kesakitan bayi karena PDVK
berkisar antara 1: 1.200 sampai 1 : 1.400 kelahiran hidup. PDVK diklasifikasikan
berdasarkan usia timbulnya manifestasi yang terbagi menjadi onset awal, klasik, lambat
dan sekunder.
Defisiensi vitamin K pada bayi baru lahir disebabkan oleh berbagai faktor antara lain
karena rendahnya cadangan vitamin K pada saat lahir, prematuritas, kadar vitamin K
yang rendah dalam air susu ibu, dan terlambatnya kolonisasi bakteri usus. Kadar vitamin
K yang rendah menyebabkan tidak terjadinya aktivasi serangkaian kaskade pembekuan
darah. Manifestasis klinis yang sering ditemukan adalah perdarahan yang dapat terjadi
spontan atau akibat trauma terutama trauma lahir. Diagnosis PDVK ditegakkan
berdasarkan hasil dari anamnesa yang difokuskan terhadapa awitan perdarahan, lokasi
perdarahan, pemberian ASI eksklusif atau formula, dan riwayat ibu minum obat-obatan
tertentu. Pemeriksaan laboratorium seperti skrining perdarahan, dijumpai masa
prtorombin (PT) dan activated partial thromboplastin time (aPTT) memanjang dengan
32

kadar trombosit dan fibrinogen normal. Adanya respon yang baik setelah pemberian
vitamin K serta perbaikan nilai PT dapat dijadikan konfirmasi diagnosis. Pemeriksaan
penunjang lain, seperti USG, CT Scan atau MRI juga dapat dilakukan untuk melihat
lokasi perdarahan, misalnya jika dicurigai terjadi perdarahan intrakranial.
Pencegahan PDVK dapat dilakukan dengan rekomendasi pemberian vitamin K
profilaksis yang diajukan Health Technology Assesment (HTA) Departemen Kesehatan RI
tahun 2003 yaitu semua bayi baru lahir harus mendapat profilaksis vitamin K1 yang
dapat diberikan dengan cara intramuskular atau oral. Intramuskular, diberikan sebanyak 1
mg dosis tunggal atau secara oral, dengan tiga kali pemberian yaitu pada waktu bayi baru
lahir, umur 3-7 hari, dan pada saat bayi berumur 1-2 bulan.
Bayi yang dicurigai mengalami PDVK harus segera mendapatkan penanganan
dengan pemberian vitamin K1 dengan dosis 1-2 mg/hari selama 1-3 hari secara subkutan.
Pemberian Fresh Frozen Plasma (FFP) dapat dipertimbangkan pada bayi dengan
perdarahan yang luas dengan dosis 10-15 ml/kg. Pada perdarahan yang hebat dengan
penurunan Hb di bawah 12 mg/dl, dapat diberikan Packed Red Cells (PRC). Pada
perdarahan yang mengancam jiwa seperti perdarahan intrakranial, untuk memperbaiki
hemostasis secara cepat dapat diberikan Prothrombin Complex Concentrates (PCCs).
Kontroversi dalam pemberian vitamin K secara intramuskular pernah menjadi
perhatian khusus karena penelitian yang dilakukan oleh Golding dkk. memaparkan bahwa
ada hubungan antara pemberian vitamin K intramuskular pada bayi baru lahir dengan
peningkatan insidensi kanker pada anak. Namun hasil penelitian ini banyak ditolak
setelah dilakukan pengkajian ulang oleh beberapa peneliti, yang menyimpulkan bahwa
tidak ada hubungan antara pemberian vitamin K intramuskular dengan insidensi leukemia
ataupun kanker lainnya pada anak.

33