1. PENDAHULUAN
Ginjal ektopik merupakan kelaianan kongenital yang umum dan
sering ditemukan. Insidensnya sampai sekitar satu dari tiga orang di antara
penyandang kelainan bawaan. Saluran kemih dan genitalia berasal dari
kloaka embrional dan sistem eksresi yaitu ginjal dan gonad dari sumber
yang sama, yaitu pro- dan mesonefrons. Penyebab terjadinya kelainan
embrional tersebut sering tidak diketahui. Faktor herediter kadang
memegang peranan kausal. Pengaruh radiasi dan infeksi virus seperti rubela
dan bahan kimia, misalnya talidomid, sudah lama juga dikenal sebagai
faktor penyebab.1, 2
Menurut Guitrres 40% dari keadaan patologis tersebut disebabkan
oleh berbagai hal seperti : jumlah, letak, bentuk, ukuran ataupun perputaran
dari ginjal, kaliks, ureter, maupun kandung kemih. Biasanya kelainan ini
berhubungan
dengan
kelainan
pada
kolumna
vertebra,
tractus
2. INSIDENSI
Insidens dari ginjal ektopik adalah 1: 500 sampai 1:1100, lebih sering
pada laki-laki daripada perempuan. 10 % dari kasus tersebut kelainannya
bilateral, dan yang unilateral biasanya terjadi pada sisi kiri. Pada kelainan
letak ginjal ektopik menyilang (cross ectopic kidney), terdapat 1 kasus dari
7000 orang. Pada kelainan horseshoe kidney 1 kasus dari 400 orang.
Perbandingan untuk laki-laki dan perempuan untuk cross ectopic kidney
adalah 6 : 1, sedangkan untuk ginjal tapal kuda 2 : 1.3,4
3. ANATOMI DAN FISIOLOGI
Sistem nefritik yang paling primitif adalah pronefros, derivat dari
lempeng intermediate mesodermis, muncul pada minggu ke-1 sampai
minggu ke-4 masa kehamilan, yang kemudian mengalami regresi. Terdiri
atas 6-10 pasang tubulus yang bermuara pada sepasang duktuli pronefros,
yang kemudian duktuli ini bermuara pada kloaka. Setelah itu muncul
mesonefros yang berfungsi pada minggu ke-4 sampai ke-8 masa kehamilan.
Setiap pasang mesonefros dilengkapi dengan dua duktuli, yakni duktus
mesonefik (Wolfii) dan duktus paramesonerik (Muleri). Duktus mesonefros
kemudian berkembang ke arah lateral dan kemudian ke kaudal yang berbaur
dengan kloaka primitif (hindgut). Pada minggu ke-5, tunas ureter (ureter
bud) tumbuh dari bagian distal duktus mesonefros dan menginduksi
pembentukan metanefros pada mesoderm. Metanefros inilah yang kemudian
akan berkembang menjadi ginjal permanen. Selanjutnya tunas ureter
tumbuh dan berkembang ke kranial, bercabang, dan selanjutnya membentuk
pelvis renalis, kalises, dan ductus koligentes. Glomeruli, tubulus kontortus
proksimalis, dan distalis berasal dari mesenkim metanefros. Ujung duktus
Fisiologi Ginjal
Fungsi utama ginjal terutama untuk membersihkan plasma darah dari
zat-zat yang tidak diperlukan tubuh terutama hasil metabolisme protein.
Proses ini dilakukan dengan beberapa mekanisme, yaitu:6
1 Filtrasi plasma di glomerulus.
2 Reabsorpsi terhadap zat-zat yang masih diperlukan tubuh di tubulus.
3 Sekresi zat-zat tertentu di tubulus.
Jadi urin yang terbentuk sebagai hasil akhir adalah resultat dari
glomerulus-sekresi-reabsorpsi. Fungsi ginjal secara keseluruhan dapat
dibagi dalam 2 golongan yaitu:6
I.
Fungsi ekskresi
a. Ekskresi sisa metabolisme protein
b. Regulasi volume cairan tubuh
c. Menjaga keseimbangan asam-basa
II. Fungsi endokrin
perkembangan ginjal.
Defek parenkim ginjal menyebabkan kecenderungan ginjal berpindah
pelvis.
Intrathoracal Ectopic Kidney dapat merupakan kelainan kongenital atau
dapatan. Pada masa perkembangan ginjal pada minggu ke-5 usia
kehamilan dapat terjadi percepatan naiknya ginjal ke posisi anatomisnya
sebelum tertutupnya diafragma atau dapat pula terjadi karena perlambatan
dalam menutupnya diafragma yang menyebabkan ginjal dapat bermigrasi
masuk ke dalam rongga thoraks. Kebanyakan kasus tidak menimbulkan
gejala klinis dan biasanya ditemukan secara tidak sengaja pada
pemeriksaan x-ray rutin.11,13
Beberapa pemeriksaan radiologi dapat dilakukan untuk menegakkan
diagnosa ginjal ektopik, antara lain:4,7
ginjal ektopik metode IVP dapat melihat massa ginjal atipik dan kedua
ureter. Berikut beberapa gambaran IVP pada kasus ginjal ektopik:7,13
Gambar 2. Ginjal kiri ektopik pada sisi kanan abdomen, parenkim ginjal
mengalami fusi dengan ginjal kanan. ureter kiri (panah) normal bermuara pada
vesica urinaria9
Gambar 3. Pelvic Kidney. Intravenous pyelogram tampak calculus (panah) pada ginjal
kanan yang ektopik dalam rongga pelvis2
Gambar 4. Foto Thorax. Massa berbatas tegas pada sisi kiri regio retrocardial.13
Gambar 5. USG tampak ginjal kanan (atas) dan ginjal kiri yang ektopik (bawah) 11
Gambar 6. USG. Seorang wanita yang sedang melakukan pemeriksaan USG abdomen
rutin. Tampak ginjal kanan disebelah kanan uterus dalam rongga pelvis. Tak ada ginjal
yang tervisualisasi pada fossa renalis kanan.11,12
10
Gambar 7. USG. Seorang anak yang sedang menjalani pemeriksaan USG abdomen.
Gambaran USG tak tampak ginjal kanan di fossa renalis kanan. Pada hemithoraks kanan
tampak ginjal kanan yang berdekatan dengan jantung.11
Gambar 8. Ginjal yang menyatu (fused kidney) tampak urogram dalam kaliks dan
pelvis renalis. Ginjal kiri tidak tervisualisasi.12
11
Gambar 9. Pelvic Kidney. CT scan kontras abdomen bagian atas (A) tampak hanya ginjal
kiri. Hepar (L) terlihat, namun ginjal kanan tidak tervisualisasi. Scan dilanjutkan ke
rongga pelvis (B) tampak ginjal kanan yang ektopik12
Gambar 10. CT Scan potongan axial tampak ginjal dalam rongga thoraks13
12
Gambar 11. MRI tampak ginjal kanan ginjal kiri ektopik (crossed fused ectopic)12
Gambar 12. MRI (Coronal T2-weighted image) tampak ginjal dalam rongga pelvis dengan
nephrogram yang normal dan dikelilingi jaringan lemak.12
13
Gambar 13. MRI (T2-weighted magnetic resonance) potongan coronal tampak ginjal
kanan (panah) dan potongan dari hepar (panah atas).13
6. DIAGNOSIS BANDING
Agenesis ginjal merupakan kelainan kongenital akibat kegagalan
tunas/bakal ureter mencapai metanefros pada masa perkembangannya
sehingga menyebabkan tidak terbentuknya ginjal.14
Gambar 14. IVP menunjukkan agenesis ginjal kiri. Tampak gas usus pada posisi
ginjal kiri.14
14
Gambar 16. Intravenous pyelogram tampak variasi dari kelaianan kongenital dengan
gambaran dilatasi ureter distal yang bermuara ke vesica urinaria.14
15
7. PENATALAKSANAAN
Diberikan berdasarkan kemampuan fungsi ginjal. Tindakan yang
dilakukan yaitu nefroktomi biasanya dilakukan apabila ginjal tidak
berfungsi dengan baik, implantasi ureter dilakukan untuk kasus refluks
vesicoureter, pieloplasti biasanya dilakukan bila terjadi obstruksi pada
bagian ureteropelvic.3,7
8. KOMPLIKASI
Komplikasi yang mungkin terjadi pada ginjal ektopik yaitu gangguan
dalam eksresi urine dari ginjal. Kadang-kadang urine dapat mengalami
refluks dari vesica urinaria ke ginjal (vesicourethral reflux). Aliran urin
yang abnormal dan letak ginjal ektopik dapat menyebabkan beberapa
manifestasi klinis antara lain infeksi saluran kemih, batu saluran kemih,
kerusakan ginjal, dan trauma ginjal.7,11
9. PROGNOSIS
Pada beberapa kasus ginjal masih dapat berfungsi normal tapi lama
kelamaan dapat berkembang menjadi hidronefrosis atau pielonefritis. Pada
kasus intrathoracic kidney dimana diafragma masih dalam keadaan intak
prognosisnya baik namun tetap membutuhkan pengawasan jangka panjang4,13
16
DAFTAR PUSTAKA
1. Sjamsuhidajat R. Saluran Kemih dan Alat Kelamin Laki-laki. In:
Sjamsuhidajat R, Jong Wd, editors. Buku Ajar Ilmu Bedah 2nd ed. Jakarta:
EGC; 2005. p. 740-1.
2. Underwood JCE. Penyakit kongenital. In: Underwood JCE, editor.
Patologi Umum dan Sistemik. 2nd ed. UK: Penerbit Buku Kedokteran
EGC; 2000. p. 645.
3. Brant WE. Adrenal Glands and Kidneys. In: Brant WE, Helms CA,
editors. Fundamentals of Diagnostic Radiology. 2nd ed. USA: Lippincott
Williams & Wilkins; 2007.
4. Palmer PES. Urografi. In: Palmer PES, Cockshott WP, Hegedus V, Samuel
E, editors. Petunjuk Membaca Foto Untuk Dokter Umum (Manual of
Radiographic Interpretation for General Practitioners). 4th ed. Jakarta:
Penerbit Buku Kedokteran EGC; 1995. p. 198.
5. Rasad S. Traktus Urinaria. In: Nurlaela B, editor. Radiologi Diagnostik. 2
ed. Jakarta: Balai Penerbit FKUI; 2006. p. 294-7.
6. Yazici B, Akgun A. Ectopic thoracic kidney: a case report. Ege Journal of
Medicine. 2007;46(3):163-5.
7. Chong SL, Chao SM. An Unusual Cause of Mediastinal Mass - A Case
Report and Literature Review of Intrathoracic Kidney. Proceedings of
Singapore Healthcare. 2012;21(2):144-50.
14Imaging (Radiology) Test. American Cancer Society. 2013 January 11th.
15.
Nursal GN, Buyukdereli G. Unfused renal ectopia: a rare form of
congenital renal anomaly. Annals of Nuclear Medicine. 2005;19(6):507-10.
16.
Kadasne R. Ectopic/Pelvic kidney. Ultrasound Image; 2008 [cited 2013
March 20th]; Available from:
http://www.pubmedcentral.nih.gov/articlerender.fcgi?artid=1398389(free article).
17.
Schmidt G. Kidney and Adrenal Gland. In: Schmidt G, editor. Thieme
Clinical Companions. Stuttgart: Thieme; 2007. p. 276.
18.
Gobi S. Ectopic/ thoracic kidney. Ultrasound Image; 2010 [cited 2013
March 20th]; Available from:
http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm0807840.
19.
Patel T, Singh A. Crossed fused ectopia of the kidneys. Kidney
International; 2013 [updated 2013; cited 2013 March 20th]; Available from:
http://www.nature.com/ki/journal/v73/n5/fig_tab/5002418f1.html#figure-title.
17
20.
Mettler FA. Essentials of Radiology. 2nd ed. Philadelphia: Elsevier
Saunders; 2005. 708 p.
21.
Crossed fused kidney. BioMed Central Nephrology; 2007 [updated March
1st 2007; cited 2013 March 20th]; Available from:
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1810518/figure/F4/.
22.
Sakamoto K, Kojima Y, Takeda R, Terai K, Matsuda M. Solitary pelvic
kidney encountered during laparoscopic colectomy. Journal of Minimal Access
Surgery. 2005;1(3):133-5.
23.
Chu IW, Yeh SJ, Lin YC. Intrathoracic kidney in a case of trisomy 18. The
Turkish Journal of Pediatrics. 2008;50(2):176-8.
24.
Kabala JE. The Kidneys and ureters In: Sutton D, editor. Textbook. 7th ed.
Text of Radiology and Imaging: Churchill Livingstone; 2003. p. 930-1.
25.
Baskin LS, Copp H, DiSandro M, Arnhym A, Champeau A, Kennedy C.
Ureterocele. Pediatric Urology. San Francisco2013.
26.
Sharma R, Bargotra R. Crossed Fused Renal Ectopia-Inferior Ectopia
Type. JK Science. 2009;11(4):203.
18