Anda di halaman 1dari 18

Ginjal Ektopik

1. PENDAHULUAN
Ginjal ektopik merupakan kelaianan kongenital yang umum dan
sering ditemukan. Insidensnya sampai sekitar satu dari tiga orang di antara
penyandang kelainan bawaan. Saluran kemih dan genitalia berasal dari
kloaka embrional dan sistem eksresi yaitu ginjal dan gonad dari sumber
yang sama, yaitu pro- dan mesonefrons. Penyebab terjadinya kelainan
embrional tersebut sering tidak diketahui. Faktor herediter kadang
memegang peranan kausal. Pengaruh radiasi dan infeksi virus seperti rubela
dan bahan kimia, misalnya talidomid, sudah lama juga dikenal sebagai
faktor penyebab.1, 2
Menurut Guitrres 40% dari keadaan patologis tersebut disebabkan
oleh berbagai hal seperti : jumlah, letak, bentuk, ukuran ataupun perputaran
dari ginjal, kaliks, ureter, maupun kandung kemih. Biasanya kelainan ini
berhubungan

dengan

kelainan

pada

kolumna

vertebra,

tractus

gastrointestinal bawah, tractus genitalia atau medulla spinalis dan menings.


Kadang kelainan bawaan tidak menyebabkan gejala atau tanda, misalnya
agenesia satu ginjal. Tapi kelainan bawaan mungkin juga merupakan
keadaan fatal seperti agenesia kedua ginjal. Efek patologi yang mungkin
terjadi adalah gangguan faal, obstruksi saluran kemih, inkontenensia urin,
infertilitas, gangguan faal seks, keganasan, hipertensi, predisposisi infeksi,
dan ganguan kosmetik. Perubahan letak ginjal biasanya berupa ginjal
ektopik menyilang (cross ectopic kidney), ginjal ektopik dalam pelvis, dan
ginjal ektopik dalam torak.3

2. INSIDENSI

Insidens dari ginjal ektopik adalah 1: 500 sampai 1:1100, lebih sering
pada laki-laki daripada perempuan. 10 % dari kasus tersebut kelainannya
bilateral, dan yang unilateral biasanya terjadi pada sisi kiri. Pada kelainan
letak ginjal ektopik menyilang (cross ectopic kidney), terdapat 1 kasus dari
7000 orang. Pada kelainan horseshoe kidney 1 kasus dari 400 orang.
Perbandingan untuk laki-laki dan perempuan untuk cross ectopic kidney
adalah 6 : 1, sedangkan untuk ginjal tapal kuda 2 : 1.3,4
3. ANATOMI DAN FISIOLOGI
Sistem nefritik yang paling primitif adalah pronefros, derivat dari
lempeng intermediate mesodermis, muncul pada minggu ke-1 sampai
minggu ke-4 masa kehamilan, yang kemudian mengalami regresi. Terdiri
atas 6-10 pasang tubulus yang bermuara pada sepasang duktuli pronefros,
yang kemudian duktuli ini bermuara pada kloaka. Setelah itu muncul
mesonefros yang berfungsi pada minggu ke-4 sampai ke-8 masa kehamilan.
Setiap pasang mesonefros dilengkapi dengan dua duktuli, yakni duktus
mesonefik (Wolfii) dan duktus paramesonerik (Muleri). Duktus mesonefros
kemudian berkembang ke arah lateral dan kemudian ke kaudal yang berbaur
dengan kloaka primitif (hindgut). Pada minggu ke-5, tunas ureter (ureter
bud) tumbuh dari bagian distal duktus mesonefros dan menginduksi
pembentukan metanefros pada mesoderm. Metanefros inilah yang kemudian
akan berkembang menjadi ginjal permanen. Selanjutnya tunas ureter
tumbuh dan berkembang ke kranial, bercabang, dan selanjutnya membentuk
pelvis renalis, kalises, dan ductus koligentes. Glomeruli, tubulus kontortus
proksimalis, dan distalis berasal dari mesenkim metanefros. Ujung duktus

koligentes bertemu dengan ujung tubulus kontortus distalis dan akhirnya


mereka saling berhubungan.5
Ginjal merupakan organ ganda yang terletak di daerah abdomen,
retroperitoneal antara vertebra lumbal 1 dan 4. Seluruh traktus urinarius
yaitu ginjal, ureter dan kandung kemih terletak di daerah retroperitoneal.
Ginjal terdiri dari korteks dan medula. Tiap ginjal terdiri atas 8-12 lobus
yang berbentuk piramid. Dasar piramid terletak di korteks dan puncaknya
yang disebut papila bermuara di kaliks minor. Pada daerah korteks terdapat
glomerulus, tubulus kontortus proksimal dan distal. Sedangkan daerah
medula penuh dengan percabangan pembuluh darah arteri dan vena renalis,
ansa Henle dan duktus koligens.6
Nefron yang terletak di daerah korteks disebut nefron kortikal,
sedangkan yang terletak di perbatasan dengan medula disebut nefron juksta
medular. Nefron juksta medular mempunyai ansa Henle yang lebih panjang
yang berguna terutama pada ekskresi air dan garam. Sebagian dari tubulus
ginjal akan bersinggungan dengan arteriol aferen dan eferen pada tempat
masuknya kapsula Bowman. Pada tempat ini sel tubulus distal menjadi lebih
rapat dan intinya menjadi lebih tegas disebut makula densa. Juga dinding
arteriol aferen yang bersinggungan mengalami perubahan dan mengandung
granula yang disebut renin. Daerah ini yang merupakan segitiga dengan
batas-batas pembuluh aferen, eferen, dan makula densa disebut aparatus
juksta glomerular.6

Gambar 1. Posisi ginjal pada retroperitoneal setinggi vertebra Th12-L36

Fisiologi Ginjal
Fungsi utama ginjal terutama untuk membersihkan plasma darah dari
zat-zat yang tidak diperlukan tubuh terutama hasil metabolisme protein.
Proses ini dilakukan dengan beberapa mekanisme, yaitu:6
1 Filtrasi plasma di glomerulus.
2 Reabsorpsi terhadap zat-zat yang masih diperlukan tubuh di tubulus.
3 Sekresi zat-zat tertentu di tubulus.
Jadi urin yang terbentuk sebagai hasil akhir adalah resultat dari
glomerulus-sekresi-reabsorpsi. Fungsi ginjal secara keseluruhan dapat
dibagi dalam 2 golongan yaitu:6
I.

Fungsi ekskresi
a. Ekskresi sisa metabolisme protein
b. Regulasi volume cairan tubuh
c. Menjaga keseimbangan asam-basa
II. Fungsi endokrin

a. Partisipasi dalam eritropoesis


b. Pengaturan tekanan darah.
4. ETIOPATOGENESIS
Ginjal ektopik merupakan kelainan kongenital. Secara normal awal
perkembangan ginjal bermula di rongga pelvis dan selanjutnya berpindah ke

posisi anatomi normalnya pada abdomen bagian atas. Naiknya ginjal ke


abdomen bagian atas mendahului turunnya testis ke rongga pelvis.
Selanjutnya pertumbuhan ekor dalam embrio ikut berperan membantu
migrasi ginjal keluar dari rongga pelvis menuju posisi normalnya di fossa
renalis retroperitoneal. Ginjal mulai menempati posisi anatominya pada
minggu ke-9 usia kehamilan.2,7
Faktor- faktor yang dapat menyebabkan ginjal ektopik antara lain: 2,7

Gangguan perkembangan tunas ginjal. Dalam hal ini tidak bertemunya


tunas ureter (ureteric buds) dengan nefrogenic blastema selama masa

perkembangan ginjal.
Defek parenkim ginjal menyebabkan kecenderungan ginjal berpindah

dari posisi normalnya


Faktor genetik
Faktor penyakit ibu (metanephric maternal diseases) atau ibu yang
terpapar obat yang teratogenik atau bahan kimia yang menyebabkan
defek pada perkembangan sehingga mengakibatkan migrasi abnormal
ginjal sehingga dapat terjadi ginjal ektopik.
Ginjal ektopik dapat terjadi di rongga pelvis, daerah iliaka atau

ronggaabdomen, atau dapat ditemukan dimana saja sepanjang jalur


migrasinya ke abdomen bagian atas atau dapat pula ditemukan pada posisi
kontralateral yang disebut crossed-ectopic kidney. Biasanya lebih dominan
pada sisi kiri dan pada laki-laki. Jika ginjal gagal bermigrasi dan tetap
berada dalam rongga pelvis disebut ectopic pelvic kidney, yang dapat terjadi
unilateral atau bilateral. Ginjal ektopik bilateral dapat terjadi dengan atau
tanpa gangguan fusi. Migrasi abnormal yang lebih tinggi dari metanephros
5

akan menyebabkan defek pada diafragma sehingga dapat terjadi ectopic


thorax kidney. Intrathorax ectopic kidney dapat merupakan kelainan
kongenital ataupun kelaianan dapatan. Kondisi ini jarang terjadi secara
bilateral dan lebih dominan pada sisi kiri serta dominan pada laki-laki.2
5. DIAGNOSIS
A Gambaran Klinis
Ginjal ektopik merupakan kelainan letak ginjal yang bisa tidak
menimbulkan gejala dan berfungsi normal walaupun posisinya tidak normal.
Dari sudut klinis kelainan ini mempunyai arti penting karena letaknya yang
bisa menimbulkan kecurigaan adanya suatu massa dalam rongga pelvis, dan
risiko terjadinya infeksi diakibatkan tekukan ureter yang sering menyertai
kelainan ini. Namun banyak orang yang memiliki ginjal ektopik namun tidak
disadari sampai kelainan ini ditemukan setelah pemeriksaan medis untuk
keluhan penyakit lain. Gejala yang mungkin didapatkan biasanya infeksi
saluran kemih, nyeri, dan mual-mual yang mirip kelainan pada sistem
pencernaan. Adanya gejala obstruktif pada perbatasan uretro-pelvik
menimbulkan hidronefrosis. Seringkali ginjal yang terletak pelvikal
mengalami hipoplasia, refluks, dan mengalami obstruksi, sehingga fungsinya
menjadi menurun dan sulit dideteksi dengan USG. Untuk itu guna mencari
keberadaan ginjal pada pelvis diperlukan sintigrafi renal dengan memakai
99m

Tc-DMSA, pencitraan CT scan, atau MRI.3,5,7,8


B Gambaran Radiologi
Beberapa bentuk ginjal ektopik yang sering ditemukan:

Crossed Ectopic Kidney merupakan kelainan kongenital dimana kedua


ginjal bisa berada pada sisi yang sama, dapat terpisah tetapi biasanya

menyatu (fused crossed-ectopia).9,11


Pelvic Kidney merupakan kelainan kongenital dimana ginjal gagal
bermigrasi ke posisi anatomi normalnya setinggi L2 di fossa renalis regio
retroperitoneal dan tetap berada dalam posisi awalnya dalam rongga

pelvis.
Intrathoracal Ectopic Kidney dapat merupakan kelainan kongenital atau
dapatan. Pada masa perkembangan ginjal pada minggu ke-5 usia
kehamilan dapat terjadi percepatan naiknya ginjal ke posisi anatomisnya
sebelum tertutupnya diafragma atau dapat pula terjadi karena perlambatan
dalam menutupnya diafragma yang menyebabkan ginjal dapat bermigrasi
masuk ke dalam rongga thoraks. Kebanyakan kasus tidak menimbulkan
gejala klinis dan biasanya ditemukan secara tidak sengaja pada
pemeriksaan x-ray rutin.11,13
Beberapa pemeriksaan radiologi dapat dilakukan untuk menegakkan
diagnosa ginjal ektopik, antara lain:4,7

Radiologi konvensional x-rays. Metode ini memiliki kekurangan dalam


memvisualisasikan struktur ginjal, ureter dan vesica urinaria, oleh
karena itu digunakan metode Intravenous pyelography (IVP) dengan
menyuntikkan contrast medium ke dalam pembuluh darah vena pada
lengan pasien. Metode ini digunakan untuk melihat struktur ginjal,
ureter dan vesica urinaria serta mengevaluasi fungsi ginjal. Pada kasus

ginjal ektopik metode IVP dapat melihat massa ginjal atipik dan kedua
ureter. Berikut beberapa gambaran IVP pada kasus ginjal ektopik:7,13

Gambar 2. Ginjal kiri ektopik pada sisi kanan abdomen, parenkim ginjal
mengalami fusi dengan ginjal kanan. ureter kiri (panah) normal bermuara pada
vesica urinaria9

Gambar 3. Pelvic Kidney. Intravenous pyelogram tampak calculus (panah) pada ginjal
kanan yang ektopik dalam rongga pelvis2

Gambar 4. Foto Thorax. Massa berbatas tegas pada sisi kiri regio retrocardial.13

Ultrasound merupakan alat yang menghasilkan gambar (sonogram)


dengan cara mengalirkan gelombang frekuensi tinggi yang memantul pada
organ dan jaringan tubuh sehingga menghasilkan gambaran echoes.
Ultrasound sangat baik dalam melihat organ dan jaringan tubuh yang tidak
terlihat baik pada x-rays. Namun ultrasound tidak sebaik CT scan dan MRI
dalam memproyeksikan organ dan tulang.13 Berikut beberapa gambaran
Ultrasound pada kasus ginjal ektopik:

Gambar 5. USG tampak ginjal kanan (atas) dan ginjal kiri yang ektopik (bawah) 11

Gambar 6. USG. Seorang wanita yang sedang melakukan pemeriksaan USG abdomen
rutin. Tampak ginjal kanan disebelah kanan uterus dalam rongga pelvis. Tak ada ginjal
yang tervisualisasi pada fossa renalis kanan.11,12

10

Gambar 7. USG. Seorang anak yang sedang menjalani pemeriksaan USG abdomen.
Gambaran USG tak tampak ginjal kanan di fossa renalis kanan. Pada hemithoraks kanan
tampak ginjal kanan yang berdekatan dengan jantung.11

CT Scan menampilkan potongan (slice or cross-section) dari tubuh. CT


Scan mampu menampilkan tulang, organ, dan jaringan lunak disaat yang
bersamaan dan lebih jelas dibandingkan x-rays. CT scan dapat menampilkan
bentuk, ukuran, letak dan bahkan pembuluh darah sekitar organ. 11 Berikut
beberapa gambaran CT Scan pada kasus ginjal ektopik:

Gambar 8. Ginjal yang menyatu (fused kidney) tampak urogram dalam kaliks dan
pelvis renalis. Ginjal kiri tidak tervisualisasi.12

11

Gambar 9. Pelvic Kidney. CT scan kontras abdomen bagian atas (A) tampak hanya ginjal
kiri. Hepar (L) terlihat, namun ginjal kanan tidak tervisualisasi. Scan dilanjutkan ke
rongga pelvis (B) tampak ginjal kanan yang ektopik12

Gambar 10. CT Scan potongan axial tampak ginjal dalam rongga thoraks13

Magnetic resonance imaging (MRI) menampilkan gambaran seperti CT


scan dengan menggunakan magnet kuat untuk menghasilkan gambar. MRI
dapat menampilkan potongan tubuh dari berbagai sudut. MRI menghasilkan
gambar dari organ dan jaringan tubuh yang terkadang sulit diproyeksikan
oleh pemeriksaan radiologi lainnya9 Berikut beberapa gambaran MRI pada
kasus ginjal ektopik:

12

Gambar 11. MRI tampak ginjal kanan ginjal kiri ektopik (crossed fused ectopic)12

Gambar 12. MRI (Coronal T2-weighted image) tampak ginjal dalam rongga pelvis dengan
nephrogram yang normal dan dikelilingi jaringan lemak.12

13

Gambar 13. MRI (T2-weighted magnetic resonance) potongan coronal tampak ginjal
kanan (panah) dan potongan dari hepar (panah atas).13

6. DIAGNOSIS BANDING
Agenesis ginjal merupakan kelainan kongenital akibat kegagalan
tunas/bakal ureter mencapai metanefros pada masa perkembangannya
sehingga menyebabkan tidak terbentuknya ginjal.14

Gambar 14. IVP menunjukkan agenesis ginjal kiri. Tampak gas usus pada posisi
ginjal kiri.14

14

Posterior mediastinal neuroblastoma merupakan tumor ganglion simpatis


pada medulla adrenal yang terletak pada posterior mediastinum.14

Gambar 15. Posterior mediastinal neuroblastoma. A. posteroanterior (PA) tampak


gambaran massa retrocardial (panah). B. Gambaran CT scan, hepar (L), Lien (Sp)
terlihat, dengan massa (M) pada sisi kiri regio paraspinosus14

Ureterokel ektopik merupakan kelainan kongenital ureter distal yang


bermuara pada vesica urinaria berdilatasi yang letaknya abnormal14

Gambar 16. Intravenous pyelogram tampak variasi dari kelaianan kongenital dengan
gambaran dilatasi ureter distal yang bermuara ke vesica urinaria.14

15

7. PENATALAKSANAAN
Diberikan berdasarkan kemampuan fungsi ginjal. Tindakan yang
dilakukan yaitu nefroktomi biasanya dilakukan apabila ginjal tidak
berfungsi dengan baik, implantasi ureter dilakukan untuk kasus refluks
vesicoureter, pieloplasti biasanya dilakukan bila terjadi obstruksi pada
bagian ureteropelvic.3,7
8. KOMPLIKASI
Komplikasi yang mungkin terjadi pada ginjal ektopik yaitu gangguan
dalam eksresi urine dari ginjal. Kadang-kadang urine dapat mengalami
refluks dari vesica urinaria ke ginjal (vesicourethral reflux). Aliran urin
yang abnormal dan letak ginjal ektopik dapat menyebabkan beberapa
manifestasi klinis antara lain infeksi saluran kemih, batu saluran kemih,
kerusakan ginjal, dan trauma ginjal.7,11
9. PROGNOSIS
Pada beberapa kasus ginjal masih dapat berfungsi normal tapi lama
kelamaan dapat berkembang menjadi hidronefrosis atau pielonefritis. Pada
kasus intrathoracic kidney dimana diafragma masih dalam keadaan intak
prognosisnya baik namun tetap membutuhkan pengawasan jangka panjang4,13

16

DAFTAR PUSTAKA
1. Sjamsuhidajat R. Saluran Kemih dan Alat Kelamin Laki-laki. In:
Sjamsuhidajat R, Jong Wd, editors. Buku Ajar Ilmu Bedah 2nd ed. Jakarta:
EGC; 2005. p. 740-1.
2. Underwood JCE. Penyakit kongenital. In: Underwood JCE, editor.
Patologi Umum dan Sistemik. 2nd ed. UK: Penerbit Buku Kedokteran
EGC; 2000. p. 645.
3. Brant WE. Adrenal Glands and Kidneys. In: Brant WE, Helms CA,
editors. Fundamentals of Diagnostic Radiology. 2nd ed. USA: Lippincott
Williams & Wilkins; 2007.
4. Palmer PES. Urografi. In: Palmer PES, Cockshott WP, Hegedus V, Samuel
E, editors. Petunjuk Membaca Foto Untuk Dokter Umum (Manual of
Radiographic Interpretation for General Practitioners). 4th ed. Jakarta:
Penerbit Buku Kedokteran EGC; 1995. p. 198.
5. Rasad S. Traktus Urinaria. In: Nurlaela B, editor. Radiologi Diagnostik. 2
ed. Jakarta: Balai Penerbit FKUI; 2006. p. 294-7.
6. Yazici B, Akgun A. Ectopic thoracic kidney: a case report. Ege Journal of
Medicine. 2007;46(3):163-5.
7. Chong SL, Chao SM. An Unusual Cause of Mediastinal Mass - A Case
Report and Literature Review of Intrathoracic Kidney. Proceedings of
Singapore Healthcare. 2012;21(2):144-50.
14Imaging (Radiology) Test. American Cancer Society. 2013 January 11th.
15.
Nursal GN, Buyukdereli G. Unfused renal ectopia: a rare form of
congenital renal anomaly. Annals of Nuclear Medicine. 2005;19(6):507-10.
16.
Kadasne R. Ectopic/Pelvic kidney. Ultrasound Image; 2008 [cited 2013
March 20th]; Available from:
http://www.pubmedcentral.nih.gov/articlerender.fcgi?artid=1398389(free article).
17.
Schmidt G. Kidney and Adrenal Gland. In: Schmidt G, editor. Thieme
Clinical Companions. Stuttgart: Thieme; 2007. p. 276.
18.
Gobi S. Ectopic/ thoracic kidney. Ultrasound Image; 2010 [cited 2013
March 20th]; Available from:
http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm0807840.
19.
Patel T, Singh A. Crossed fused ectopia of the kidneys. Kidney
International; 2013 [updated 2013; cited 2013 March 20th]; Available from:
http://www.nature.com/ki/journal/v73/n5/fig_tab/5002418f1.html#figure-title.

17

20.
Mettler FA. Essentials of Radiology. 2nd ed. Philadelphia: Elsevier
Saunders; 2005. 708 p.
21.
Crossed fused kidney. BioMed Central Nephrology; 2007 [updated March
1st 2007; cited 2013 March 20th]; Available from:
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1810518/figure/F4/.
22.
Sakamoto K, Kojima Y, Takeda R, Terai K, Matsuda M. Solitary pelvic
kidney encountered during laparoscopic colectomy. Journal of Minimal Access
Surgery. 2005;1(3):133-5.
23.
Chu IW, Yeh SJ, Lin YC. Intrathoracic kidney in a case of trisomy 18. The
Turkish Journal of Pediatrics. 2008;50(2):176-8.
24.
Kabala JE. The Kidneys and ureters In: Sutton D, editor. Textbook. 7th ed.
Text of Radiology and Imaging: Churchill Livingstone; 2003. p. 930-1.
25.
Baskin LS, Copp H, DiSandro M, Arnhym A, Champeau A, Kennedy C.
Ureterocele. Pediatric Urology. San Francisco2013.
26.
Sharma R, Bargotra R. Crossed Fused Renal Ectopia-Inferior Ectopia
Type. JK Science. 2009;11(4):203.

18

Anda mungkin juga menyukai