ATRESIA BILIER

(A. Dhini Alfiandari, Baharaini, Luthfi Attamimi)

I.

PENDAHULUAN
Atresia bilier adalah tidak adanya atau kecilnya lumen pada sebagian atau
keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik yang menyebabkan hambatan aliran
empedu.

Hal

initerjadi

karena

proses

inflamasi

berkepanjangan

yang

menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik sehingga

menyebabkan hambatan aliran empedu.1,2,3
Kelainan ini merupakan salah satu penyebab utama kolestasis yang harus
segera mendapat terapi bedah bahkan transplantasi hati pada kebanyakan bayi
baru lahir.Jika tidak segera dibedah, maka sirosis bilier sekunder dapat
terjadi.Pasien dengan Atresia Bilier dapat dibagi menjadi 2 kelompok yakni,
Atresia Bilierterisolasi (Tipe perinatal) yang terjadi pada 65-60% pasien, namun
menurut Hassan dan William, presentasenya dapat mencapai 85-90% pasien
(bukti atresia diketahui pada minggu ke 2-8 pasca lahir), dan pasien yang
mengalami situs inversus atau polysplenia/asplenia dengan atau tanpa kelainan
kongenital lainnya (Tipe Janin), yang terjadi pada 10-35% kasus (bukti atresia
diketahui < 2 minggu pasca lahir).Atresia Bilier adalah alasan paling umum untuk
transplantasi hati pada anak-anak di Amerika Serikat dan sebagian besar dunia
Barat.1,2,4,7

Gambar 1: Atresia Biliaris2

Kelainan patologi sistem bilier ekstrahepatik berbeda-beda pada setiap

pasien. Namun jika disederhanakan, maka kelainan patologis itu dapat
diklasifikasikan berdasarkan lokasi atresia yang sering ditemukan:(1)
-

Tipe 1: terjadi atresia pada ductus choledocus

Tipe II: terjadi atresia pada ductus hepaticus communis, dengan stuktur
kistik ditemukan pada porta hepatis

Type III (ditemukan pada >90% pasien): terjadi atresia pada ductus
hepaticus dextra dan sinistra hingga setinggi porta hepatis.
Varian-varian di atas tidak boleh disamakan dengan hipoplasia bilier

intrahepatis yang tidak dapat dikoreksi meskipun dengan pembedahan sekali pun.2

II.

INSIDEN DAN EPIDEMIOLOGI

Angka kejadian dari Atresia Bilier (AB) di USA sekitar 1:15.000 kelahiran,

dan didominasi oleh pasien berjenis kelamin wanita.7 Dan didunia angka kejadian
Atresia Bilier tertinggi di Asia, dengan perbandingan bayi-bayi di negara Cina
lebih banyak dibandingkan Bayi di Negara Jepang.2

Dari segi gender, Atresia Bilier lebih sering ditemukan pada anak
perempuan.Dan dari segi usia, lebih sering ditemukan pada bayi-bayi baru lahir
dengan rentang usia kurang dari 8 minggu. 2Insidens tinggi juga ditemukan pada
pasien dengan ras kulit hitam yang dapat mencapai 2 kali lipat insidens bayi ras
kulit putih.2,7
Di Kings College Hospital England antara tahun 1970-1990, atresia bilier
377 (34,7%), hepatitis neonatal 331 (30,5%), -1 antitripsin defisiensi 189
(17,4%), hepatitis lain 94 (8,7%), sindroma Alagille 61 (5,6%), kista duktus
koledokus 34 (3,1%).8
Di Instalasi Rawat Inap Anak RSU Dr. Sutomo Surabaya antara tahun
1999-2004 dari 19270 penderita rawat inap, didapat 96 penderita dengan neonatal
kolestasis. Neonatal hepatitis 68 (70,8%), atresia bilier 9 (9,4%), kista duktus
koledukus 5 (5,2%), kista hati 1 (1,04%), dan sindroma inspissated-bile 1
(1,04%).8

III.

ANATOMI DAN FISIOLOGI KANTUNG DAN SALURAN EMPEDU

Sistem bilier ekstrahepatik dibentuk oleh:
1. Vesica Fellea
Adalah organ berbentuk buah pir yang dapat menyimpan sekitar 50
ml empedu yang dibutuhkan tubuh untuk proses pencernaan. Panjang
kandung empedu adalah sekitar 7-10 cm dan berwarna hijau gelap yang
disebabkan warna cairan empedu yang dikandungnya. Terdiri atas fundus,
corpus dan collum.5

Fundus vesica fellea berproyeksi didepan dinding abdomen terdapat

pada perpotongan dari arcus costalis dextra (cartilago ke-9)
dilateralnya ada m. rectus abdominisdextra atau linea mediana
dextra.

Corpus-nya berhubungan dengan facies visceralis hepar.

Collumakan melanjutkan diri sebagai ductus cysticus, juga memiliki

tonjolan seperti kantung yang disebut Hartmanns pouch. Ductus
cysticus kemudian akan bertemu dengan

ductus

hepaticus

communis.5
2. Ductus Cysticus
Ductus Cysticus merupakan lanjutan dari vesica fellea, terletak
pada porta hepatis.Panjangnya kira-kira 3 4 cm. Pada porta hepatis
ductus cysticus mulai dari collum vesicae fellea, kemudian berjalan ke
postero-caudal di sebelah kiri collum vesicae fellea. Lalu bersatu dengan
ductus hepaticus communis membentuk ductus choledochus.5
Mucosa ductus ini berlipat-lipat terdiri dari 3

12 lipatan,

berbentuk spiral yang pada penampang longitudional terlihat sebagai

valvula, disebut valvula spiralis [Heisteri]. 5
3. Ductus Hepaticus
Ductus hepaticus berasal dari lobus dexter dan lobus sinister
bersatu membentuk ductus hepaticus communis pada porta hepatis dekat
pada processus papillaris lobus caudatus.Panjang ductus hepaticus
communis kurang lebih 3 cm. Terletak di sebelah ventral a.hepatica

propria dexter dan ramus dexter vena portae.Bersatu dengan ductus

cysticus menjadi ductus choledochus. 5
4. Ductus Choledochus
Ductus Choledocus mempunyai panjang kira-kira 7 cm, dibentuk
oleh persatuan ductus cysticus dengan ductus hepaticus communis pada
porta hepatis. Di dalam perjalanannya dapat di bagi menjadi tiga bagian,
sebagai berikut :5
1. Bagian yang terletak pada tepi bebas ligamentum hepatoduodenale,
sedikit di sebelah dextro-anterior a.hepatica communis dan vena
portae;
2. Bagian yang berada di sebelah dorsal pars superior duodeni, berada di
luar lig.hepatoduodenale, berjalan sejajar dengan vena portae, dan
tetap di sebelah dexter vena portae ;
3. Bagian caudal yang terletak di bagian dorsal caput pancreatik, di
sebelah ventral vena renalis sinister dan vena cava inferior. Pada caput
pancreatik ductus choledochus bersatu dengan ductus pancreaticus
Wirsungi membentuk ampulla, kemudian bermuara pada dinding
posterior pars descendens duodeni membentuk suatu tonjolan ke
dalam lumen, disebut papilla duodeni major.

Gambar 2. Anatomi dari Kantung empedu, Vesica biliaris17

Fungsi Vesica Fellea

1. Menyimpan empedu.
Dalam keadaan normal, musculus sphincter ductus choleidochi dan
muskulus sphincter ampula berkontraksi sehingga empedu yang disekresi
dari hepar secara terus-menerus akan mengalami refluks atau masuk ke
dalam kandung empedu melalui ductus cysticus.5
2. Konsentrasi empedu.
Kandung empedu melakukan konsentrasi cairan empedu dengan cara
menyerap cairan dan elektrolit melalui mukosanya.5
3. Mekanisme kontrol.
Pengeluaran cairan empedu dikontrol oleh cholecystokinin.Masuknya lemak
ke dalam mucosa duodenum. Hormon ini akan merangsang kontraksi otot
dari dinding kantung empedu. Peningkatan tekanan ini akan menyebabkan
terbukanya sphincter ductus choledochus disamping juga karena adanya
penurunan tonus otot sphincter karena aktivitas nervus vagus, sehingga
cairan empedu akan masuk ke duodenum.5
IV.

ETIOLOGI
Etiologi dari .Atresia Bilier belum diketahui secara pasti, cukup banyak

spekulasi mengenai hal tersebut.Teori dasar yang berkembang adalah kesalahan

embryogenik yang menetap pada oklusi bilier cabang ekstrahepatik, namun

terbantahkan dengan tidak adanya penyakit kuning pada kelahiran, dan bukti
histologis saluran bilier paten yang semakin menghilang selama bulan-bulan
pertama kehidupan.Sebagian ahli menyatakan bahwa faktor genetik ikut berperan,
yang dikaitkan dengan adanya kelainan kromosom trisomi 17,18 dan 21; serta
terdapatnya anomali organ pada 10 30% kasus atresia bilier. Namun, sebagian
besar penulis berpendapat bahwa atresia bilier adalah akibat proses inflamasi yang
merusak duktus bilier, bisa karena infeksi atau iskemi.7
Ada 2tipe Atresia Bilier yakni bentuk "janin", yang muncul segera setelah
lahir dan biasanya memiliki kongenital anomali pada organ lainnya seperti pada
hati, limpa, dan usus, dan bentuk "perinatal", terlihat ikterik beberapa minggu
setelah kelahiran yang lebih khas dan akan jelas terlihatpada minggu kedua
sampai keempat pasca kelahiran.1,3
Atresia bilierbukanlah penyakit keturunan.Hal ini dibuktikan dengan adanya
kasus bayi lahir kembar identik dengan hanya satu anak yang memiliki penyakit
ini.Atresia bilier paling mungkin disebabkan oleh suatu peristiwa yang terjadi
selama hidup janin atau sekitar waktu kelahiran. Kemungkinan untuk "memicu"
hal tersebut bisa saja salah satu atau kombinasi dari faktor-faktor berikut: 1
-

infeksi virus atau bakteri, implikasi reovirus

masalah dengan sistem kekebalan tubuh

komponen abnormal empedu

kesalahan dalam perkembangan hati dan saluran empedu

V. KLASIFIKASI ATRESIA BILIER

Kasai mengajukan klasifikasi atresia bilier sebagai berikut :
Klasifikasi
I

Penjelasan

Gambar

Atresia

(sebagian

total)

duktus

atau
bilier

komunis,

segmen

proksimal paten.

IIa

Obliterasi duktus hepatikus

komunis (duktus bilier
komunis, duktus cystikus,
dan kandung empedu
semuanya normal)

IIb

Obliterasi duktus
bilierkomunis, duktus
hepatikus komunis,duktus
cystikus. Kandung empedu
normal.

III

Semua sistem duktus bilier

ekstrahepatik mengalami
obliterasi,sampai ke hilus.

Gambar 3: Gambaran klasifikasi Atresia Bilier menurut Kasai.

VI.

PATOFISIOLOGI
Patofisiologi Atresia bilier juga belum diketahui dengan pasti. Berdasarkan

gambaran histopatologik, diketahui bahwa atresia bilier terjadi karena proses

inflamasi

berkepanjangan yang menyebabkan duktus bilier ekstrahepatik

mengalami kerusakan secara progresif. Pada keadaan lanjut proses inflamasi

menyebar ke duktus bilier intrahepatik, sehingga akan mengalami kerusakan yang
progresif pula.Meskipun gambaran histopatologik atresia bilier sudah dipelajari
secara ekstensif dalam specimen bedah yang telah dieksisi dari system bilier
ekstrahepatik bayi yang telah mengalami portoenterostomy, namun pathogenesis
kelainan ini masih belum sepenuhnya dipahami.2,5
Hasil penelitian terbaru telah mempostulasikan malformasi kongenital pada
sistem ductus bilier sebagai penyebabnya. Tapi bagaimana pun juga kebanyakan
bayi baru lahir dengan Atresia Bilier, ditemukan lesi inflamasi progresif yang

10

menandakan telah terjadi suatu infeksi dan/atau gangguan agen toksik yang
mengakibatkan terputusnya duktus biliaris.2
Pada tipe III, varian histopatologis yang sering ditemukan, sisa jaringan
fibrosis mengakibatkan sumbatan total pada sekurang-kurangnya satu bagian
sistem bilier ekstrahepatik. Duktus intrahepatik, yang memanjang hingga ke porta
hepatis, pada awalnya paten hingga beberapa minggu pertama kehidupan tetapi
dapat rusak secara progresif oleh karena serangan agen yang sama dengan yang
merusak ductus ekstrahepatik maupun akibat efek racun empedu yang tertahan
lama dalam ductus ekstrahepatik.2
Peradangan aktif dan progresif yang terjadi pada pengrusakan sistem bilier
dalam penyakit Atresia Bilier merupakan suatu lesi dapatan yang tidak melibatkan
satu faktor etiologik saja.Namun agen infeksius dianggap lebih memungkinkan
menjadi

penyebab

utamanya,

terutama

pada

kelainan

atresia

yang

terisolasi.Beberapa penelitian terbaru telah mengidentifikasi peningkatan titer

antibodi terhadap retrovirus tipe 3 pada pasien - pasien yang mengalami atresia.
Peningkatan itu terjadi pula pada rotavirus dan sitomegalovirus.2

VII.

DIAGNOSIS
A. GAMBARAN KLINIS
- Anamnesis
Gambaran klinis bayi yang mengalami Atresia Bilier sangat mirip
dengan kolestasis, tanpa dilihat dari etiologinya . Gejala utamanya
antara lain ikterus yang bisa muncul segera atau beberapa minggu

11

setelah lahir, urin yang menyerupai teh pekat dan feses warna
dempul. Pada kebanyakan kasus, Atresia Bilier ditemukan pada
bayi yang aterm, meskipun

insidens yang lebih tinggi lagi

ditemukan pada yang BBLR (bayi berat lahir rendah). Pada

kebanyakan kasus, feses akolik tidak ditemukan pada minggu
pertama kehidupan.Tapi beberapa minggu setelahnya. Nafsu
makan,pertumbuhan dan pertambahan berat badan biasanya
normal.2,4,9
- Pemeriksaan Fisis
Pemeriksaan fisik tidak dapat mengidentifikasi semua kasus Atresia
Bilier.Tidak ada temuan patognomonik yang dapat digunakan
untuk mendiagnosisnya. Beberapa tanda klinis yang dapat
ditemukan pada pemeriksaan fisikAtresia Bilier, antara lain:2
-

Hepatomegali dapat ditemukan lebih dahulu pada palpasi

abdomen. Splenomegali juga dapat ditemukan, dan apabila
sudah ada splenomegali, maka kita dapat mencurigai telah
terjadi sirosis dengan hipertensi portal.

Ikterus yang memanjang pada neonatus, lebih dari 2 minggu

Pada pasien dengan sindrom asplenia, dapat ditemukan garis

tengah hepar pada palpasi di area epigastrium.

Ada kemungkinan terjadi kelainan kongenital lain seperti

penyakit jantung bawaan, terutama apabila ditemukan bising
jantung pada pemeriksaan auskultasi.2,4,9,18

12

B. PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Serum bilirubin (total dan direk): hiperbilirubinemia terkonjugasi,
didefinisikan sebagai peningkatan bilirubin terkonjugasi lebih dari 2
mg/dL atau lebih dari 20% total bilirubin.2,4,10
Bayi dengan Atresia Bilier menunjukkan peningkatan moderat
pada bilirubin total, yang biasanya antara 6-12 mg/dl, dengan fraksi
terkonjugasi mencapai 50-60% dari total bilirubin serum.2
Memeriksa kadar alkaline phosphatase (AP), 5' nucleotidase,
gamma-glutamyl transpeptidase (GGTP), serum aminotransferases
dan serum asam empedu.2,3,4
Pada semua tes ini, terjadi peningkatan baik dalam hal sensitivitas
maupun spesifitas. Sayangnya, tidak ada satu pun pemeriksaan
biokimia yang dapat membedakan secara akurat antara Atresia Bilier
dengan penyebab kolestasis lain pada neonatus.2
Sebagai tambahan terhadap hiperbilirubinemia terkonjugasi
(temuan universal terhadap semua bentuk kolestasis neonatus),
abnormalitas pemeriksaan enzim termasuk peningkatan level AP. Pada
bebrapa kasus, peningkatan AP akibat sumber skeletal dapat
dibedakan dengan yang berasal dari hepar dengan menghitung fraksi
spesifik hati, 5` nucleotidase.2
GGTP merupakan protein membrane integral pada kanalikuli
bilier dan mengalami peningkatan pada kondisi kolestasis. Kadar

13

GGTP berhubungan erat dengan kadar AP dan mengalami

peningkatan pada semua kondisi yang berkaitan dengan obstruksi
bilier. Tapi bagaimana pun juga terkadang kadar GGTP normal pada
beberapa bentuk kolestasis akibat kerusakan hepatoseluler.2
Kadar

aminotransferase

tidak

terlalu

menolong

dalam

menegakkan diagnosis secara khusus, meskipun peningkatan kadar

alanine

transferase

(>800

IU/L)

mengindikasikan

kerusakan

hepatoseluler yang signifikan dan lebih konsisten pada kondisi

sindrom hepatitis neonatus.2,4

C. PEMERIKSAAN RADIOLOGIS
-

Ultrasonography / Color Doppler Ultrasonography

Sindrom kolestasis neonatus dapat dibedakan dengan
anomali sistem bilier ekstrahepatik dengan menggunakan US,
terutama kista koledokal. Saat ini, diagnosis kista koledokal harus
dibuat dengan menggunakan US fetal in utero.2,4,10
Pada Atresia Bilier, US dapat menunjukkan ketiadaan
kantung empedu dan tidak berdilatasinya jalur bilier. Sayangnya,
sensitifitas dan spesifisitas temuan ini, bahkan untuk di pusat
pemeriksaan yang berpengalaman, tidak mencapai 80%. Karena
alasan ini, US dianggap tidak menunjang untuk mengevaluasi
Atresia Bilier.2

14

Gambar4.Color Doppler US images in a 32-day-old girl with BA. (a) The presence of
hepatic arterial flow (arrow) extended to the hepatic surface. (b) An arterial waveform
was seen in the enlarged vessel at the hepatic surface. 11

Gambar 5.Tampak bayangan echo inhomogen pada tekstur hepar, dan dinding yang jelas
pada common bile duct (CBD) (panah)12

15

Gambar 6: Atresia biliaris dan kista sentral. Sonogram oblique yang menggambarkan
atresia biliaris dan kista sentral besar pada porta hepatis. 12

Hepatobiliary scintiscanning (HSS)

Hepatobiliary

scintigraphy

selama

beberapa

tahun

digunakan sebagai modalitas untuk mendiagnosis atresia bilier.13

Sensitivitas dari scintigraphy untuk mendiagnosis Atresia bilier
terlihat cukup tinggi dari 2 retrospektif (83% sampai 100%),
dengan secara nyata pasien yang terkena tidak menunjukkan
eksresi. Akan tetapi spesifitas dari modalitas in sedikit berkurang
yakni sekitar 33% sampai 80%.10
Jika ekskresi dari radiotracer terlihat/keluar daridiagnosis
atresia bilier dapat dikeluarkan. Namun jika radiotracer tidak
terlihat dalam 24 jam ataupun setelahnya (seperti gambar dibawah
ini), dapat dicurigai atresia bilier.13

16

Gambar7 : HSS pada pasien dengan Atresia Bilier yang menunjukkan tidak
adanya ekskresi marker ke usus dalam 24 jam.14

Magnetic Resonance Cholangiography (MRC)

MRCP adalah modalitas pencitraan sangat handal invasif
untuk diagnosis atresia bilier Saluran empedu extrahepatic
termasuk kandung empedu, saluran kistik, saluran empedu umum,
dan saluran hepatik umum divisualisasikan.Saluran empedu
extrahepatic, kecuali kandung empedu, tidak digambarkan. MRCP
memiliki akurasi 98%, sensitivitas 100% dan spesifisitas 96%,
untuk diagnosis atresia bilier sebagai penyebab ikterus kolestasi.15

17

Gambar 8.Perempuan 14 tahun dengan Atresia bilier dan transplantasi hepar. Gambaran
intensitas maksimum pada Magnetic resonance cholangiography memperlihatkan batu
bilier (panah) pada proksimal dari duktus hepatikus kiri. 15

Gambar 9. Pada Atresia Bilier tipe 1, pada MRC(A) tampak ductuli intrahepatic
yang hipoplastic (white arrows), yang dapat terlihat pada cholangiography.16

Gambar 10.Anak laki-laki berusia 1 tahun dengan atresia bilier dan menolak untuk
tindakan operasi. Gambaran intensitas maksimum pada magnetic resonance
cholangiography (MRC) tampak dilatasi dari duktus hepatis kiri (*) dan kanan (#) dengan
tidak tampak duktus biliaris 15

18

Gambar 11: Tanda panah pada gambar menunjukkan area triangular MRC yang memiliki
intensitesa tinggi namun tidak menunjukkan adanya sistem duktus ekstrahepatik pada
bayi baru lahir.13

Gambar 12. Magnetic resonance cholangiography shows grade II periportal thickening in

57-day-old girl with biliary atresia. 16

Cholangiography Intraoperatif
Pemeriksaan ini secara definitif dapat menunjukan kelainan
anatomis traktus biliaris.Kolangiografi intraoperatif dilakukan

19

ketika

biopsi

hati

menunjukkan

adanya

etiologi

obstruktif.Pemeriksaan ini dilakukan dengan metode memasukkan

kontras ke dalam saluran empedu lalu kemudian difoto X-Ray
ketika laparotomi eksploratif dilaksanakan. Pemeriksaan ini
dilakukan ketika pemeriksaan biopsi dan scintiscan gagal
menunjukkan hasil yang adekuat.2,10

Gambar 13. Kolangiogram intraoperatif menggambarkan pengisian kista dan dilatasi

sedang duktus intrahepatis tapi tidak ada hubungan langsung ke duodenum. 13

D. PEMERIKSAAN HISTOPATOLOGIS
-

Biopsi hati perkutaneus

20

Biopsi perkutaneus hati diketahui sebagai teknik

paling

terpercaya

dalam

mengevaluasi

kolestasis

neonatus.Tingkat morbiditasnya rendah pada pasien yang

tidak mengalami koagulopati. Ketika diperiksa oleh patolog
yang berpengalaman, suatu spesimen biopsi yang adekuat,
dapat membedakan penyebab kolestasis akibat gangguan
obstruksi dengan hepatoseluler, dengan tingkat sensivisitas
dan spesifisitas mencapai 90% untuk Atresia Bilier.2,4

Gambar 14. Photomicrograph reveals dilated hepatic arteries (arrowhead) in the hepatic
subcapsular area. (Trichrome stain; original magnification,_100.). 11

Pada beberapa kondisi kolestasis, termasuk Atresia Bilier,

dapat menunjukan perubahan pola histolpatologis.Sehingga perlu
dilakukan biopsi serial dengan interval 2 minggu untuk mencapai
diagnosis yang definitif.2

21

Temuan Histologis
Meskipun ada yang fakta yang menyebutkan bahwa Atresia
Bilier dapat terjadi karena faktor ontogenik dan dapatan, namun
tidak ada temuan histologis kualitatif yang dapat menunjukkan
karakteristik perbedaan keduanya.Spesimen bedah menunjukkan
spektrum abnormalitas, termasuk inflamasi aktif yang disertai
degenerasi duktus biliaris, suatu reaksi inflamasi kronik yang
disertai

proliferasi

elemen

duktus

dan

glandular

serta

fibrosis.Progresifitas kelainan ini dapat dikonfirmasi melalui

gambaran histologisnya.2,4

Gambar 15: The pathological examination shows hepatocanalicular and ductular

cholestasis and inflammatory reaction around cystic bile duct.20

Bukti adanya obstuksi pada traktus biliaris menentukan

apakah bayi membutuhkan laparatomi eksplorasi dan kolangiografi
intraoperatif. Proliferasi portal duktus biliaris, pengisian empedu,

22

fibrosis portal-portal dan reaksi inflamasi akut merupakan

karakteristik

temuan

penyebab

obstruksi

pada

kolestasis

neonatus.2,4
Pewarnaan Periodic Acid-Schiff (PAS) pada jaringan biopsi
dapat digunakan untuk mengkonfirmasi diagnosis defisiensi
alpha1-antitrypsin dengan adanya temuan intraseluar berupa
granul-granul PAS-positif yang resisten terhadap pecernaan oleh
diastase.2,11

E. DIAGNOSIS BANDING
NEONATAL HEPATITIS
Dari neonatal Hepatitis didapatkan gambaran: Echogenecity dari hepar
dan peningkatan ukuran namun dapat juga normal. Duktus biliaris dan
gallbladder tampak normal, mungkin saja gallbladder dapat menjadi kecil
ketika fungsi dari sel-sel hepar menurun bahkan menghilang.17

23

Gambar16 :(A) Magnetic Resonance Cholangiography (MRC) yang memperlihatkan

grade II penebalan pertportal pada bayi perempuan berusia 57 hari dengan Atresia Bilier.
(B) Magnetic Resonance Cholangiography (MRC) yang memperlihatkan grade I
penebalan pertportal pada bayi perempuan berusia 63 hari dengan neonatal hepatitis 16

F. PENATALAKSANAAN
-

Konsultasi
Evaluasi kolestasis neonatal dapat dilakukan di pelayanan kesehatan
primer dengan bergantung pada rehabilitasi temuan laboratorium.Tes nonbedah dan eksplorasi bedah lainnya hanya dapat dilakukan di pusat
pelayanan kesehatan yang berpengalaman menangani kelainan seperti
ini.Dokter umum tidak boleh menunda diagnosis atresia bilier. Bila
ditemukan bayi yang dicurigai menderita icterus obstruktif, maka haus
segera di rujuk ke dokter subspesialis.2

Terapi Bedah
Bila semua pemeriksaan yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis
atresia bilier hasilnya meragukan, maka Fitzgerald menganjurkan
laparatomi eksplorasi pada keadaan sebagaiberikut:

Bila feses tetap akolik dengan bilirubin direk> 4 mg/dl atau terus
meningkat, meskipun telah diberikan fenobarbital atau telah dilakukan
uji prednison selama 5 hari.

Gamma-GT meningkat > 5 kali (normal

Tidak ada defisiensi alfa-1 antitripsin

Pada sintigrafi hepatobilier tidak ditemukan ekskresi ke usus.

24

Setelah diagnosis atresia bilier ditegakkan, maka segera dilakukan

intervensi bedah portoenterostomi terhadap atresia bilier yang correctable
yaitu tipe I dan II.Pada atresia bilier yang non-correctable terlebih dahulu
dilakukan laparatomi eksplorasi untuk menentukan patensi duktus bilier
yang ada di daerah hilus hati dengan bantuan frozen section.Bila masih ada
duktus bilier yang paten, maka dilakukan operasi Kasai. Tetapi meskipun
tidak ada duktus bilier yang paten, tetap dikerjakan operasi Kasai dengan
tujuan untuk menyelamatkan penderita (tujuan jangka pendek) dan bila
mungkin untuk persiapan transplantasi hati (tujuan jangka panjang). Ada
peneliti yang menyatakan adanya kasus-kasus atresia bilier tipe III dengan
keberhasilan hidup > 10 tahun setelah menjalani operasi Kasai.3,19
Di negara maju dilakukan transplantasi hati terhadap penderita:
-

Atresia bilier tipe III

Yang telah mengalami sirosis

Kualitas hidup buruk, dengan proses tumbuh kembang yangsangat

terhambat

Pasca operasi portoenterostomi yang tidak berhasil memperbaikialiran

empedu.3,19

25

Gambar 17.Type 4: hepatic portoenterostomy (Kasais procedure).3

G. PROGNOSIS
Sebelum ditemukan transplantasi hati sebagai terapi pilihan pada anak
dengan penyakit hati stadium akhir, angka kelangsungan hidup jangka panjang
pada anak penderita Atresia Bilier yang telah mengalami portoenterostomy
adalah 47-60% dalam 5 tahun dan 25-35% dalam 10 tahun. Keberhasilan
operasi portoenteromtomy dipengaruhi oleh berbagai faktor, antara lain :
-

Umur pada waktu dioperasi, lebih awal lebih baik. Bila operasi
dilakukan pada usia <8 minggu maka angka keberhasilannya 71,86%,
sedangkan bila operasi dilakukan pada usia >8 minggu maka angka
keberhasilannya hanya 34,43%

Gambaran anatomi duktus biliaris ekstra hepatik

Ukuran duktus biliaris daerah ekstra hepatik

Ada tidaknya cirrhosis hepatis

Adanya kolangitis

Kemungkinan dapat dilakukannya transplantasi hati

Sepertiga

dari

semua

pasien

yang

telah

melakukan

operasi

portoenterotomy , mengalami gangguan aliran empedu setelah mendapat terapi

bedah, sehingga anak-anak ini terpaksa menderita komplikasi sirosis hepatis
pada beberapa tahun pertama kehidupan mereka meskipun transplantasi hati

26

sudah dilakukan. Komplikasi yang dapat terjadi setelah portoenterostomi

antara lain kolangitis (50%) dan hipertensi portal (>60%).2

27