Anda di halaman 1dari 9

PENDAHULUAN

Darah adalah cairan yang terdapat pada semua makhluk hidup


(kecuali tumbuhan) tingkat tinggi yang berfungsi mengirimkan zat-zat
dan oksigen yang dibutuhkan oleh jaringan tubuh, mengangkut bahanbahan kimia hasil metabolisme dan juga sebagai pertahanan tubuh
terhadap virus atau bakteri (Sherwood, 2011).
Fungsi darah adalah sebagai berikut: (1) membawa nutrien yang
telah disiapkan oleh saluran pencernaan menuju ke jaringan tubuh (2)
Mengantarkan oksigen dari paru-paru ke jaringan tubuh (3)
Mengangkut produk buang dari berbagai jaringan menuju ginjal untuk
di ekskresikan (4) Mengangkut hasil sekresi kelenjar endokrin (hormon)
dan enzim dari organ ke organ (5) ikut berperan dalam
mempertahankan keseimbangan air, sistem buffer seperti bicarbonat
di dalam darah membantu mempertahankan pH yang konstan pada
jaringan dan cairan tubuh (6) berperan penting dalam pengendalian
suhu tubuh dengan cara mengangkut panas dari struktur yang lebih
dalam menuju ke permukaan tubuh (7) Mengatur konsentrasi ion
hydrogen dalam tubuh (keseimbangan asam dan basa) (8) Membantu
pertahanan tubuh terhadap penyakit (9) pembekuan darah pada luka
mencegah terjadinya kehilangan darah yang berlebihan pada waktu
luka serta mengandung faktor-faktor penting untuk pertahanan tubuh
terhadap penyakit (Sherwood, 2011).
Darah adalah jaringan cair yang terdiri atas dua bagian yaitu
plasma darah dan sel darah. Volume darah secara keseluruhan adalah
satu per dua belas berat badan. Sekitar 55% adalah plasma darah,
sedangkan 45% sisanya terdiri dari sel darah. Sel darah terdiri atas tiga
jenis yaitu eritrosit yang tampak merah karena kandungan
hemoglobinnya, sel darah putih atau leukosit dan trombosit (keping keping darah) yang merupakan keping-kepingan halus sitoplasma
(Sherwood, 2011).
Tiap-tiap komponen darah tersebut dapat mengalami gangguan,
gangguan pada struktur darah maupun sistem homeostasis dan

thrombosis dapat mempengaruhi tindakan anestesi yang dilakukan


(Orphananesthesia, 2014).
Secara garis besar gangguan yang dapat terjadi yaitu gangguan
dari eritrosit (anemia, kelainan struktur, kelainan metabolisme,
kelainan molekul hemoglobin, gangguan eritropoesis, dll), gangguan
hemostasis dan gangguan koagulopati (Orphananesthesia, 2014).
Dengan terjadinya gangguan tersebut dapat mengakibatkan
kapasitas angkut oksigen dan hantaran oksigen ke jaringan menurun,
gangguan hemostasis dan koagulasi arterial juga dapat menyebabkan
peningkatan resiko terjadinya perdarahan intraoperatif
(Orphananesthesia, 2014).
Pada pasien dengan gangguan hematologi hal pertama yang
penting dilakukan adalah evaluasi preoperatif yang baik dari tim
anestesi, bedah dan ahli hematologi untuk mencegah komplikasi yang
dapat terjadi pada saat intraoperatif. Pemeriksaan penunjang dilakukan
sesuai dengan kebutuhan dan jenis operasi (Orphananesthesia, 2014).

GANGGUAN MOLEKUL HEMOGLOBIN


Setiap kelompok hemoglobin dapat mengikat molekul oksigen.
Pada setiap aktivitas respirasi (pengikatan dan pelepasan oksigen)
melibatkan perubahan spesifik pada struktur molekul hemoglobin.
Ikatan oksigen pada salah satu grup hemoglobin dapat meningkatkan
afinitas grup hemogloin lainnya terhadap oksigen. Kelainan bawaan
pada struktur hemoglobin dapat mengganggu aktifitas respirasi.
Beberapa kelainan menyebabkan keterbatasan pada molekul
hemoglobin baik pada keadaan afinitas tinggi maupun afinitas rendah;
dan hal yang lain baik perubahan zat besi pada hemoglobin dari
ferrous menjadi ferric atau perubahan solubilitas dari molekul
hemoglobin. Hemoglobin S (sickle cell disease) menyebabkan
penurunan solbilitas dan presipitasi dari hemoglobin yang abnormal
(Hines & Marschall, 2013).
A. Kelainan Hemoglobin
1. Sickle S Hemoglobin
Pada fase deoxigenasi, Hemoglobin S mengalami perubahan
struktur terutama pada regio hidrofobik dari molekul
hemoglobin. Regio tersebut mengalami agregasi, distorsi dan
merusak membran eritrosit yang berakibat terjadi deformasi
dan pemendekan waktu aktifnya. Sickle cell anemia
bermanifestasi pada awal yaitu terjadi anemia hemolitik
hebat dan menyebabkan vasoocclusive disease yang
mempengaruhi sumsum tulang belakang, lien, ginjal, dan
sistem saraf pusat. Manifestasi klinis lainnya adalah nyeri
yang sangat hebat (nyeri tulang dan sendi), infark pada lien,
infark pada ginjal dan acute chest syndrome (gangguan pada
paru-paru yang memiliki gejala : nyeri dada, demam > 38,5
o

C, takipneu, wheezing dan batuk) dan komplikasi neurologis

seperti stroke (Hines & Marschall, 2013).


2. Sickle C Hemoglobin
Kejadiannya lebih sedikit dibandingkan hemoglobin S, sickle
C hemoglobin menyebabkan eritrosit kehilangan cairan
melalui aktifitas sistem transport kalium-klorida dan

berhubungan dengan anemia hemolitik ringan hingga


sedang. Kehadiran hemoglobin S dan hemoglobin C akan
meningkatkan tendensi terjadinya sickling dari eritrosit dan
ini berhubungan dengan komplikasi yang terjadi mendekati
komplikasi dari penyakit Sickle S Hemoglobin. Dengan
tranfusi dapat mengurangi komplikasi yang dapat terjadi
(Hines & Marschall, 2013).
3. Hemoglobin Sickle Thalassemia
Presentasi klinis besar dipengaruhi oleh jumlah hemoglobin A
yang berkurang atau hilangnya keseluruhan hemoglobin A.
Pada fase lanjut pasien dapat mengalami krisis vasooclusive,
acute chest syndrome dan komplikasi lainnya dengan angka
kejadian yang mendekati penyakit Sickle S Hemoglobin
(Hines & Marschall, 2013).
B. Unstable Hemoglobin
Perubahan struktur dapat menyebabkan molekul hemoglobin
menjadi tidak stabil dan mengurangi solubilitasnya atau membuat
mereka lebih rentan terhadap oksidasi. Mutasi karena
ketidakstabilan biasanya disebabkan ketidakseimbangan antara
ikatan heme-globin yang menjaga bagian heme terikat pada
kantung globin. Bila heme terlepas dari kantung globin, maka heme
akan terikat pada regio lain pada rantai globin yang menyebabkan
presipitat yang mengandung rantai globin, fragmen dari rantai
globin dan Heinz body. Heinz body mengurangi deformabilitas dari
sel darah merah dan membantu pemusnahannya oleh makrophag
dari lien (Hines & Marschall, 2013).
C. Thalassemia
Pada dewasa, 96% sampai 97% hemoglobin memilki dua rantai
-globin dan dua rantai -globin dengan komponen minor dari
Hemoglobin F dan A2. Thalassmia merupakan kelainan bawaan yng
disebabkan defek pada sintesis rantai globin, merupakan penyebab
utama anemia mikrositik (Hines & Marschall, 2013).
1. Thalassemia Minor

Tipe ini terjadi pada individu yang membawa heterozigot


untuk -globin atau -globin yang mengalami mutasi. Anemia
yang terjadi biasanya ringan dan morbiditasnya jarang.
2. Thalassemia Intermedia
Pasien dengan thalassemia intermedia dapat menyebabkan
anemia yang berat dan terjadi prominen mikrositosis dan
hipokromik. Pada penderita dapat terjadi
hepatosplenomegali, kardiomegali, dan perubahan struktur
tulang sekunder dikarenakan ekspansi sumsum tulang.
Pasien ini memiliki baik bentuk ringan dari homozygous thalassemia, kombinasi defek - dan -thalassemia atau thalassemia dengan tingkat Hemoglobin F yang tinggi.
3. Thalassemia Mayor
Pasien dengan thalassemia mayor dapat berkembang buruk,
menyebabkan anemia yang mengancam nyawa pada masa
kanak-kanak dan memerlukan terapi tranfusi. Komplikasi dari
timbunan zat besi sering memerlukan terapichelating agar
tidak terjadi komplikasi lebih lanjut seperti sirosis, gagal
jantung kanan dan endocrinopathy. Pada kasus thalassemia
mayor yang berat, pasien mengalami kelainan yang
menyebabkan depresi dari kemampuan membawa oksigen,
seperti: 1. Eritropoiesis yang tidak efektif 2. Anemia hemolitik
3. Hipokromia dengan mikrositosis. Manifestasi klinis lain dari
thalassemia berat yang dapat muncul seperti hiperplasia
sumsum tulang (tulang dahi membesar, pertumbuhan tulang
maksila yang berlebihan, osteoporosis, dll) dan hematopoesis
ekstramedular (hepatomegali).
MANAJEMEN ANESTESI
Faktor resiko pada komplikasi perioperatif akibat baik termasuk,
pada pasien berusia tua, frekuensi keluar masuk rumah sakit tinggi,
resiko transfusi pada saat masa krisis dan ditemukannya tanda-tanda
kerusakan organ (Orphananesthesia, 2014).
Persiapan Preoperatif
Menurut data yang ada tingkat mortalitas pasien dengan
gangguan molekul hemoglobin mencapai 10% dan morbiditas

mencapai 50%. Hal ini disebabkan karena penyakit ini


menyebabkan kerusakan organ yang luas, oleh karena itu hingga
saat ini belum terdapat standar prosedur preoperatif yang dapat
diterapkan pada seluruh pasien. Pada saat preoperatif diharapkan
dokter anestesi, hematologi dan bedah melakukan penilaian
resiko preoperatif dan menentukan apakah pasien tersebut
memerlukan perhatian khusus. Pasien dengan obstructive sleep
apnea atau dengan obesitas harus diwaspadai potensi difficult
airway (Orphananesthesia, 2014).
Pada pasien-pasien yang bersifat elektif harus dipastikan
infeksi dari sumber lain, seperti dari saluran pernafasan atau
saluran kencing karena infeksi tersebut diatas dapat
menyebabkan peningkatan angka kejadian acute chest syndrome
dan cerebrovascular accident. Pemberian cairan pada masa
pasien dipuasakan harus dipastikan cukup. Cairan kristaloid yang
bersifat isotonis dianjurkan untuk cairan rumatan pada masa
puasa dan tidak ditemukan keuntungan dengan pemberian hidrasi
cairan yang berlebihan. Tujuan dari pemberian cairan adalah
mencegah terjadinya dehidrasi pada awal mula masa operasi
(Orphananesthesia, 2014).
Beberapa pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan
adalah hematologi rutin, hemoglobin elektroforesis, pemeriksaan
koagulasi, pemeriksaan metabolik lengkap (fungsi hati, fungsi
ginjal), pemeriksaan tergantung dari komorbid pasien, rontgen
dada, spirometri (bila diperlukan pada operasi dengan durasi
panjang atau posisi prone), elektrokardiografi/echocardiografi,
transcranial dopler (Orphananesthesia, 2014).
Pada saat ini tindakan tranfusi preoperatif masih
kontroversial. Merujuk dari tindakan tranfusi yang dilakukan pada
awal tahun 1990, dokter anestesi dan hematologi melakukan
tranfusi darah yang agresif dengan target Hemoglobin 10g/dl dan
Hemoglobn S dengan konsentrasi 30% atau kurang, pada pasien
dengan tranfusi agresif angka mortalitas dan morbiditas masih
cukup tinggi. Pada saat ini berbagai pendapat mengenai tranfusi

pada saat preoperatif bermunculan, salah satu pendapat bahwa


jika pasien menjalani tindakan operatif dengan resiko ringan
hingga sedang disarankan dilakukan tranfusi secara sederhana
dengan target Hemoglobin 10g/dl. Tranfusi darah dapat
meningkatkan kapasitas pengangkutan oksigen dan mendilusi
hingga menurunkan presentase dari sickle cell oleh sel darah
merah yang menganding Hemoglobin A. Pada pasien dengan
resiko tinggi masih disarankan untuk dilakukan transfusi yang
lebih agresif. Tetapi perlu diperhatikan dengan pemberian tranfusi
yang agresif maka resiko komplikasi akibat tranfusi akan
meningkat (Orphananesthesia, 2014). Beberapa resiko transfusi
yang dapat terjadi acute lung injury, alloimunisasi, kelebihan dari
zat besi, reaksi alergo karena antigen lekosit dan transmisi
patogen viral. Untuk kadar hemoglobin tidak diijinkan melebihi
11g/dl karena akan meningkatkan viskositas dari darah, waktu
transit memanjang , memicu sickling dan dapat memicu stroke
(Hines & Marschall, 2013).
Manajemen Intraoperatif
Tidak ada obat anestesi dan teknik yang sudah terbukti
lebih menguntungkan pada pasien dengan kelainan molekul
hemoglobin. Beberapa argumen diajukan beberapa pakar bahwa
penggunaan anestesi regional pada pasien dengan sickle cell
tidak disarankan. Pada The Cooperative Study of Sickle Cell
Disease pada pasien dengan sickle cell dibandingkan dengan
penyakit non-sickle cell kejadian komplikasi demam dan infeksi
tinggi pada pasien dengan sickle cell. Kemudian ada beberapa
teori yang berkembang bahwa pada penderita sickle cell yang
dilakukan regional akan menyebabkan terjadinya kompensasi
vasokonstriksi pada area yang tidak terblokade, kurangnya kontrol
ventilasi dan potensi terjadinya stasis yang kesemuanya
meningkatkan resiko terjadinya sickling. Yang terpenting pada
pasien ini adalah bukan dari teknik anaestesi yang digunakan
namun lebih utama memberikan perhatian khusus pada hal-hal

yang ditemukan pada saat preoperatif, menjaga perfusi tetap


baik, menjaga suhu tetap stabil dan oksigenasi yang adekuat
(Orphananesthesia, 2014).
Manajemen Postoperatif
Pasien dengan penyakit sickle cell komplikasi yang terjadi
paling sering pada saat setelah operasi. Krisis vasoocclusive
merupakan komplikasi yang paling sering terjadi termasuk krisis
nyeri, acute chest sydrome dan stroke. Oleh karena itu paradigma
dari Sickle Cell Study Group untuk preoperative dan perioperatif
dapat diimplementasikan, yaitu: suplementasi oksigen
postoperatif, hidrasi yang cukup dan monitoring melalui oximeter.
Pada pasien dengan gangguan seperti ini maka
dikontraindikasikan juga untuk perawatan one day care
(Orphananesthesia, 2014).

Bibliography
Hines, R. L., & Marschall, K. (2013). Stoelting's Anesthesia and CoExisting Disease, 6th Edition. New York: Elsevier.
Orphananesthesia. (2014). Anesthesia recommendations for
patients suffering from Sickle Cell Disease. Erlangen: German
Society of Anesthesiology and Intensive Care Medicine.
Sherwood, L. (2011). Human Physiology: From Cell to System.
Belmont: Cengage.