Trastornos mucocutneos

CRISPIAN SCULLY & GEORGE LASKARIS. 1998

La mayora de los trastornos cutneos y mucocutneos estn confinados al epitelio
escamoso estratificado y por lo tanto pueden involucrar a la piel, mucosa oral u otras
mucosas (genital, nasal, ocular). La mayora de estas condiciones son adquiridas,
aunque algunas pueden ser congnitas con una fuerte predisposicin hereditaria. El
diagnstico preciso de estas condiciones est basado en la historia, examen y biopsia
con estudios inmunolgicos. Por otro lado, el epitelio es una estructura compleja
compuesta principalmente de queratinocitos, los cuales se adhieren a la lmina propia
mediante la membrana basal epitelial. Cada componente consiste de varias protenas
con funciones importantes. El contacto clula-clula es mediante uniones occludens,
adherens y gap.
El contacto entre la clula y la membrana basal epitelial es en gran parte mediante
hemidesmosomas. Se requiere una variedad de molculas para tener una integridad
epitelial normal.A pesar de esto, una o ms de estas protenas pueden ser defectuosas o
estar daadas, dando como resultado una prdida en la adhesin clula-clula o clulamembrana basal, conduciendo a la vesiculacin. Las vesculas o bullas se rompen,
dejando erosiones o lceras.
Estos trastornos tienen causas autoinmunes y pueden tener manifestaciones sistmicas.
A pesar de que clnicamente pueden ser distintas, a veces puede ser difcil
diferenciarlas.
Gingivitis descamativa
Descamacin crnica del epitelio, eritema y dolor. Observada frecuentemente en adultos
y ms en mujeres. Ahora es reconocida como manifestacin de un nmero de trastornos,
desde enfermedades vesiculobullosas a reacciones adversas a una variedad de qumicos
o alrgenos. Clnicamente puede manifestarse con vesculas y bullas, aunque a menudo
se observa cuando stas se han roto, conduciendo a la descamacin, erosin y
ulceracin.
La apariencia clnica es una enca eritematosa, localizada en el aspecto labial. El
eritema y la prdida de puntilleo se extiende apicalmente desde los mrgenes
gingivales a la mucosa alveolar.
El epitelio gingival afectado es muy frgil y la superficie se desprende fcilmente al
menor estmulo, produciendo vesculas o bullas.
En ocasiones los medicamentos pueden ser causantes de estos trastornos.
Trastornos que se manifiestan de forma similar: psoriasis, dermatitis herpetiforme,
enfermedad de IgA lineal, estomatitis ulcerativa crnica, pnfigo, eritema multiforme,
epidermlisis bullosa acquisita, epidermlisis bullosa y sndrome de Kindler.

Tratamiento: Mejora de la higiene oral, minimizar irritacin de las lesiones, uso de

terapias especficas para la enfermedad subyacente, supresin de la reaccin
inflamatoria con corticoesteroides.
Lquen plano
Dermatosis ms comn que afecta a la enca y es la causa subyacente de muchas de las
gingivitis descamativas. Se han descrito 6 tipos de lquen plano oral: reticular, papular,
similar a placas, atrfica (10-15%), ulcerativa (10-15%) y bullosa.
En la mucosa bucal y en los bordes laterales de la lengua, pero la enca
puede estar afectada con lneas blanquecinas finas y ppulas. stas son a
menudo asintomticas, aunque pueden ser comunes las sensaciones de
ardor o dolor.
Respuesta inmune local mediada por clulas caracterizada por infiltrado
celular profundo de clulas T CD8+ de la lmina propia y un aumento en
la poblacin de clulas dendrticas activadas en el epitelio. Causa e
inmunopatogenia no son claras.
Diagnstico es mediante biopsia y examen histopatolgico de la lesin,
ms inmunofluorescencia directa para excluir otras condiciones.
El manejo es Corticoesteroides tpicos, aunque las lesiones gingivales
pueden ser renuentes a sta. Fluocinonida. En caso de tener una
involucracin oral ms extensa, se requieren de corticoesteroides
sistmicos (azatioprina o ciclosporina).
Sndrome vulvovaginal-gingival: asociacin de lquen plano, con
gingivitis descamativa y lesiones vulvovaginales.
Penfigoide
Trastorno vesculo-bulloso subepitelial. El penfigoide de la membrana mucosa es a
veces llamado penfigoide cicatrizal y es un trastorno autoinmune, usualmente de
causa desconocida, pero ocasionalmente desencadenada por medicamentos.
Histololgcamente es separacin de la unin a nivel de la membrana basal. Depsitos
de anticuerpos IgG y C3 del complemento en la zona de la membrana basal. Menor
cantidad de eosinfilos, lo cual la distingue del penfigoide bulloso.
Referente a su patogenia se observa un secuestro de leucocitos, mediado por el
complemento, con la resultante liberacin de enzimas de citocinas y leucocitos y
desprendimiento de clulas basales de la zona de la membrana basal
Pueden ocurrir vesculas, y el signo de Nikolsky puede ser positivo
Biopsia de tejido peri-lesional, con examen histolgico e inmunofluorescencia
El manejo es a traves de mejorar en la higiene oral, corticoesteroides. En algunos casoa

la tetraciclina (minociclina) puede ser benfica. Con nicotinamida puede ser ms

efectiva la terapia.

Estomatitis ulcerativa crnica

Lesiones crnicas que evocan al lquen plano erosivo, con lceras y erosiones que
afectan a la mucosa bucal y lingual, pero a veces tambin a la enca. Los pacientes
pueden tener anticuerpos antinucleares circulantes.
Diagnstico es biopsia de tejido perilesional con examen histolgico e
inmunofluorescencia.
Manejo atra ves de Hidroxicloroquina para controlar los sntomas.

Dermatitis herpetiforme
Trastorno cutneo crnico poco comn que afecta a hombres adultos, caracterizado por
erupciones papulovesiculares simtricas en las superficies extensoras y en enteropata
sensible al glten. Similar al penfigoide de membranas mucosas.
Diagnstico con Biopsia de tejido perilesional con examen histolgico e
inmunofluorescencia.
El manejo con Dapsona como terapia principal. Alternativas:
toxpiridazina, sulfazalina y sulfapiridina. Dieta libre de glten para
reducir actividad de la enfermedad.
Enfermedad IgA lineal adulta y dermatosis bullosa crnica infantil
Las lesiones orales son similares a aquellas del penfigoide de membranas mucosas.
IgA lineal adulta: Puede producir vesculas y lceras orales. Las lesiones gingivales
pueden presentarse como gingivitis descamativa. 15% de los pacientes puede tener
cambios intestinales y pocos pueden tener malignidad linfoproliferativa. Biopsia de
tejido perilesional con examen histolgico e inmunofluroescencia. Fracaso en la
respuesta a corticoesteroides tpicos pero s responden a prednisona, dapsona o
sulfonamidas a altas dosis.

Dermatosis bullosa clnica infantil: Lesiones orales similares a las de IgA lineal
adulta, pueden quedar cicatrices.

Pnfigo
Trastorno autoinmune en cual hay dao a los desmosomas por anticuerpos dirigidos
contra las molculas de adhesin de clulas epiteliales tipo cadherina, particularmente
desmoglena-3 y placoglobina y prdida de contacto clula-clula (acantolsis),
conduciendo a la vesiculacin intraepitelial.
Existe un fuerte antecedente gentico.
Variantes:
1. Vulgaris: Es la ms severa, tiene un curso crnico, causando ampollas, erosiones
y lceras en las mucosas y piel. Lesiones orales comunes. Puede estar localizada
en mucosas o involucrar la piel u otras mucosas. Las lesiones son tpicas en
adultos y raras en nios. Las lesiones gingivales incluyen gingivitis descamativa
severa o erosiva donde las bullas se han roto dejando colgajos de tejido con
erosiones rojas o crteres ulcerativos profun
2. dos principalmente en la enca insertada. Biopsia de tejido perilesional con
examen histolgico e inmunotincin. Es un trastorno que persiste durante toda la
vida, por lo que su tratamiento se basa en la inmunosupresin sistmica la cual
ha reducido la mortalidad. Corticoesteroides sistmicos (prednisona)
3. Foliaceus
4. Paraneoplsico: Rara en mucosa oral
5. IgA: pustulosis intraepitelial

Eritema multiforme
Trastorno vesculobulloso que ocurre frecuentemente en adultos jvenes varones.
Reaccin inmune desencadenada por medicamentos como las sulfonamidas,
barbitricos o hidantona o agentes infectivos como el herpes simple, virus o
micoplasma.

Lesiones faciales o acrales se deben a herpes simple y las lesiones en el torso

son relacionadas a medicamentos y caen en la categora del sndrome de
Stevens-Johnson.
Existen formas mayores y menores. La primera invariablemente involucra a la Necrolisis
mucosa oral, y las lesiones orales tambin son observadas en la forma menor.
epidermal
Clnicamente: tumefaccin en los labios, erosiones labiales y pseudomembranas
txica
amarillo-blanquecinas (exudado serosanguinoso), con ampollas y erosiones
diseminadas, particularmente en la zona anterior.
Su Diagnstico: es con biopsia perilesional con examen histolgico e
inmunoflurescencia.
Referente al manejo es la cicatrizacin espontnea es lenta; puede tomar hasta 3
semanas en la forma menor y hasta 6 semanas en la forma mayor. El tratamiento
est indicado, aunque es controversial. En casos de herpes simple, el aciclovir
profilctico puede ayudar a detener los ataques. Los corticoesteroides sistmicos
tienen poco beneficio. Azatioprina, dapsona, levamisola, ciclosporina e
hidroxicloroquina han sido empleadas con cierto beneficio y la plasmafresis
puede emplearse para la enfermedad severa.
Enfermedad de Lyell es una entidad rara con alta mortalidad, caracterizada por un
desprendimiento extenso del epitelio en un grosor total, a menudo inducido por
medicamentos.

Inicia con dolor de garganta, tos, ardor en los ojos, malestar general y fiebre, seguido
de 1 a 2 das por lesiones a membranas mucosas y cutneas. Son caractersticas la
prdida de la epidermis en forma de pliegos de papel y el signo positivo de Nikolsky.
Las lesiones gingivales son comunes y clnicamente hay inflamacin, con formacin de
ampollas, conduciendo a erosiones dolorosas
EL Diagnstico es a traves Biopsia de tejido perilesional con examen histolgico e
inmunofluorescencia.
Histologcamente se observa necrosis del epitelio desprendido de la lmina propia.
Pioestomatitis vegetans
Tpicamente asociada con, y sigue el inicio de la enfermedad inflamatoria intestinal.
Caracterizada por pstulas miliares y lceras o erosiones que afectan la enca,
localizadas labialmente y en las mucosas labial, bucal, lingual o palatina.
El Diagnstico es con Biopsia de tejido perilesional con examen histolgico e
inmunofluorescencia. Asociada con enfermedad de Crohn o colitis ulcerativa
El Tratamiento con Sulfapiridazina o dapsona, corticoesteroides sistmicos,
sulfasalazina, azatioprina.
Epidermolisis bullosa acquisita

Enfermedad mecanobullosa crnica no hereditaria rara, caracterizada por

autoanticuerpos contra el colgeno tipo VII. Formacin de bullas por debajo de la
lmina basal.

Clnicamente se observan bullas frecuentemente inducidas por irritacin mecnica.

Lesiones gingivales pueden presentarse como gingivitis descamativa o como bullas
recurrentes localizadas que se rompen dejando lceras que dejan cicatriz.
El diagnstico es la historia, caractersticas clnicas, histopatologa,
inmunofluorescencia directa e indirecta. Biopsia de tejido perilesional
Su manejo es con corticoesteroides tpicos controlan lesiones gingivales. Esteroides
sistmicos solos o con agentes inmunosupresores y dapsona.
Psoriasis
Enfermedad rara, caracterizada por eritema, placas blancas o grisceas y lesiones
similares al eritema migrans. Aparecen despus de involucracin de la piel y
predominantemente localizados en la lengua, enca, mucosa bucal y labios. Rara la
involucracin gingival en forma de gingivitis descamativa.

Diagnstico atra ves de biopsia tejido lesional,

inmunofluorescencia.
Manejo con corticoesteroides tpicos pueden ser de ayuda.

examen

histolgico