Anda di halaman 1dari 49

Referat

PEMERIKSAAN RADIOLOGI PADA


PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

Disusun oleh:
Almira Muthia Deaneva

G99142023

Raden Roro Anindya Prabasary

G99152074

Jessica Christiana Putri

G99152075

Hanani Kusumasari

G99152076

Pembimbing:
Dr. Widiastuti, dr., Sp.Rad. (K)

KEPANITERAAN KLINIK KSM ILMU RADIOLOGI


FAKULTAS KEDOKTERAN UNS/ RSUD DR MOEWARDI
SURAKARTA
2016
PENGESAHAN

Referat dengan judul: Pemeriksaan Radiologi pada Penyakit Jantung Bawaan


Oleh :
Almira Muthia Deaneva

G99142023

Raden Roro Anindya Prabasari G99152074


Jessica Christiana Putri

G99152075

Hanani Kusumasari

G99152076

Telah diuji dan sudah disahkan di hadapan Pembimbing Referat

Pada Hari Sabtu, Tanggal 18 Juni 2016

Surakarta,

Juni 2016

Pembimbing Referat

Dr. Widiastuti, dr., Sp.Rad (K)


NIP 19561120 198311 2 001

DAFTAR ISI

BAB I. PENDAHULUAN ......................................................................................

BAB II. TINJAUAN PUSTAKA ..............................................................................

A Anatomi dan Fisiologi Jantung......................................................................

B Sirkulasi Fetus................................................................................................

C Penyakit Jantung Bawaan..............................................................................

1
2
3
4

Definisi......................................................................................
Epidemiologi.............................................................................
Faktor Risiko.............................................................................
Klasifikasi PJB..........................................................................

9
9
10
11

BAB III. PEMBAHASAN.........................................................................................

12

A
B
C
D
E

Atrial Septal Defect (ASD)...................................................................


Ventricular Septal Defect (VSD)...........................................................
Patent Ductus Arteriosus (PDA)...........................................................
Tetralogy of Fallot (TOF)......................................................................
Coarctation of Aorta (COA)..................................................................

12
17
21
32
39

BAB IV. PENUTUP ..................................................................................................

46

DAFTAR PUSTAKA.................................................................................................

47

BAB I
PENDAHULUAN
Penyakit Jantung Bawaan adalah kelainan struktural jantung atau
pembuluh darah besar intratorakal yang terjadi pada saat pembentukan sistem
kardiovaskular masa fetus dan dapat menyebabkan gangguan fungsional. Di
Amerika Serikat, insidensi PJB sekitar 8 10 dari 1000 kelahiran hidup.dengan
sepertiga diantaranya bermanifestasi kritis. Di Indonesia, dengan populasi 200
juta penduduk dan angka kelahiran hidup 2%, diperkirakan terdapat sekitar 30.000
penderita PJB. Secara garis besar PJB dibagi 2 kelompok, yaitu PJB sianotik dan
PJB asianotik. Penyakit jantung bawaan sianotik ditandai oleh adanya sianosis
sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri, sebagai contoh Tetralogi Fallot (TOF),
Transposisi Arteri Besar (TAB), dan atresia trikuspid. Termasuk dalam kelompok
PJB asianotik adalah PJB dengan kebocoran sekat jantung yang disertai pirau kiri
ke kanan di antaranya adalah Defek Septum Ventrikel (DSV), Defek Septum
Atrium (DSA), atau tetap terbukanya pembuluh darah seperti pada Duktus
Arteriosus Persisten (DAP). Selain itu PJB asianotik juga ditemukan pada
obtruksi jalan keluar ventrikel seperti stenosis aorta, stenosis pulmonal dan
koarktasio aorta. Diagnosis PJB ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan
fisik, pemeriksaan penunjang dasar serta lanjutan.
Salah satu pemeriksaan penunjang untuk menegakkan diagnosis PJB ialah
melalui pemeriksaan radiologi. Radiologi adalah ilmu kedokteran untuk melihat
bagian rama tubuh manusia menggunakan pancaran atau radiasi gelombang,
baik gelombang elektromagnetik maupun gelombang mekanik dengan hasil
pemeriksaan berupa foto/gambar/imaging. Pada awalnya frekuensi yang dipakai
berbentuk sinar-x (x-ray) seperti pada pemeriksaan foto polos ataupun CT scan,
namun kemajuan teknologi modern memakai pemindaian (scanning) gelombang
sangat

tinggi

(ultrasonic)

resonance imaging)

seperti ultrasonography (USG),

MRI (magnetic

serta echocardiography. Selain melalui pemeriksaan

radiologi, PJB juga dapat ditentukan oleh beberapa pemeriksaan penunjang lain
seperti EKG dan kateterisasi jantung.
3

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A Anatomi dan Fisiologi Jantung
Jantung adalah organ berongga dan berotot seukuran kepalan. Organ
ini terletak di rongga toraks sekitar garis tengah antara sternum di sebelah
anterior dan vertebra di posterior. Jantung memiliki dasar lebar di atas dan
meruncing membentuk titik di ujungnya, apeks, di bagian bawah. Jantung
terletak menyudut di bawah sternum sedemikian sehingga dasarnya
terutama terletak di kanan dan apeks di kiri sternum (Sherwood, 2009).

Gambar 2.1 Anatomi Jantung (Sherwood, 2009)


Jantung terdiri atas dua pompa yang terpisah, yaitu jantung kanan
yang memompakan darah ke paru-paru, dan jantung kiri yang memompakan
darah ke organ-organ perifer. Selanjutnya, setiap bagian jantung yang
terpisah ini merupakan dua ruang pompa yang dapat berdenyut, yang terdiri
atas satu atrium dan satu ventrikel. Setiap atrium adalah suatu pompa
pendahulu yang lemah bagi ventrikel, yang membantu mengalirkan darah
masuk ke dalam ventrikel. Ventrikel lalu menyediakan tenaga pemompa

utama yang mendorong darah (1) ke sirkulasi pulmonal melalui ventrikel


kanan atau (2) ke sirkulasi perifer melalui ventrikel kiri (Guyton, 2008).
Pembuluh yang mengembalikan darah dari jaringan ke atrium adalah vena,
dan yang membawa darah dari ventrikel ke jaringan adalah arteri. Kedua
paruh jantung dipisahkan oleh septum, suatu partisi berotot kontinyu yang
mencegah pencampuran darah dari kedua sisi jantung. Pemisahan ini sangat
penting karena separuh kanan jantung menerima dan memompa darah
miskin O2, sementara sisi kiri jantung menerima dan memompa darah kaya
O2 (Sherwood, 2009).
Darah yang kembali dari sirkulasi sistemik masuk ke atrium kanan
melalui dua vena besar, vena kava, satu mengembalikan darah dari level di
atas jantung dan yang lain dari level di bawah jantung. Darah yang masuk
ke atrium kanan telah kembali dari jaringan tubuh, di mana O 2 telah diambil
darinya dan CO2 ditambahkan ke dalamnya. Darah ini mengalir dari atrium
kanan ke dalam ventrikel kanan, yang memompanya keluar menuju arteri
pulmonalis, yang segera membentuk dua cabang, satu berjalan ke masingmasing dari kedua paru. Karena itu, sisi kanan jantung menerima darah dari
sirkulasi sistemik dan memompanya ke dalam sirkulasi paru (Sherwood,
2009).
Di dalam paru, darah kehilangan CO2 ekstra dan menyerap pasokan
segar O2 sebelum dikembalikan ke atrium kiri melalui vena pulmonalis yang
datang dari kedua paru. Darah kaya O2 yang kembali ke atrium kiri ini
selanjutnya mengalir ke dalam ventrikel kiri, rongga pemompa yang
mendorong darah ke seluruh sistem tubuh kecuali paru; jadi, sisi kiri jantung
menerima darah dari sirkulasi paru dan memompanya ke dalam sirkulasi
sistemik. Satu arteri besar yang membawa darah menjauhi ventrikel kiri
adalah aorta. Aorta becabang-cabang menjadi arteri-arteri besar yang
mendarahi berbagai organ tubuh (Sherwood, 2009).
Sirkulasi paru adalah sistem bertekanan rendah dan beresistensi
rendah, sedangkan sirkulasi sistemik adalah sistem bertekanan tinggi dan
beresistensi tinggi. Tekanan adalah gaya yang ditimbulkan di dinding
pembuluh oleh darah yang dipompa ke dalam pembuluh oleh jantung.

Resistensi adalah oposisi terhadap aliran darah, terutama disebabkan oleh


gesekan antara darah yang mengalir dan dinding pembuluh. Kedua sisi
jantung scara simultan memompa darah dalam jumlah setara, namun sisi kiri
melakukan kerja lebih besar karena memompa darah pada tekanan yang
lebih tinggi ke dalam sistem yang lebih panjang dengan resistensi lebih
tinggi. Karena itu, otot jantung di sisi kiri jauh lebih tebal daripada otot di
sisi kanan, menyebabkan sisi kiri menjadi pompa yang lebih kuat
(Sherwood, 2009).
Jantung terdiri atas tiga tipe otot jantung yang utama, yakni: otot
atrium, otot ventrikel, dan serabut otot eksitatorik dan konduksi khusus.
Tipe otot atrium dan ventrikel berkontraksi dengan cara yang sama seperti
otot rangka, hanya saja durasi kontraksi otot-otot tersebut lebih lama.
Sebaliknya, serabut-serabut khusus eksitatorik dan konduksi berkontraksi
dengan lemah sekali sebab serabut-serabut ini hanya mengandung sedikit
serabut kontraktil; justru mereka memperlihatkan pelepasan muatan listrik
berirama yang otomatis dalam bentuk potensial aksi atau konduksi potensial
aksi yang melalui jantung, yang bekerja sebagai suatu sistem eksitatorik
yang mengatur denyut jantung yang berirama (Guyton, 2008).
Terdapat dua katup jantung, yaitu katup atrioventrikular kanan dan
kiri, yang masing-masing terletak di antara atrium dan ventrikel di sisi
kanan dan kiri. Kedua katup ini membiarkan darah mengalir dari atrium ke
dalam ventrikel selama pengisian ventrikel tetapi mencegah aliran balik
darah dari ventrikel ke dalam atrium sewaktu pengosongan ventrikel. Katup
atrioventrikular kanan disebut katup trikuspid, karena terdiri dari tiga cusp
atau daun katup. Demikian juga, katup atrioventrikular kiri, yang memiliki
dua daun katup, disebut katup bikuspid atau katup mitral. Dua katup
lainnya, yaitu katup aorta dan katup pulmonalis terletak di pertemuan di
mana arteri-arteri besar meninggalkan ventrikel. Katup-katup ini dikenal
sebagai katup semilunar karena memiliki tiga daun katup yang masingmasing mirip kantung dangkal berbentuk bulan sabit. Katup-katup ini
dipaksa membuka ketika tekanan ventrikel kanan dan kiri masing-masing
melebihi tekanan di aorta dan arteri pulmonalis, sewaktu kontraksi dan
6

pengosongan ventrikel. Penutupan terjadi ketika ventrikel melemas dan


tekanan ventrikel turun di bawah tekanan aorta dan arteri pulmonalis. Ketika
ventrikel melemas terbentuk gradient tekanan ke arah belakang dan
semburan balik darah mengisi daun katup yang berbentuk seperti kantung
dan mendorong daun-daun tersebut dalam posisi tertutup dengan tepi-tepi
bebas menyatu kuat membentuk kelim tahan bocor (Sherwood, 2009).
Dinding jantung memiliki tiga lapisan tersendiri:
1 Suatu lapisan tipis di bagian dalam, endotel, yaitu suatu jenis jaringan
2

epitel unik yang melapisi bagian dalam seluruh sistem sirkulasi.


Suatu lapisan tengah, miokardium, yang terdiri dari otot jantung dan
membentuk bagian terbesar dari dinding jantung. Miokardium terdiri dari
berkas-berkas serat otot jantung yang saling anyam dan tersusun spiral

mengelilingi jantung.
Suatu lapisan tipis di bagian luar, epikardium, yang membungkus jantung.
Pada serabut otot jantung terdapat daerah-daerah gelap yang
menyilang serabut-serabut otot jantung yang disebut diskus interkalatus.
Pada setiap diskus interkalatus, membran selnya saling bergabung satu
dengan yang lain dengan cara yang sedemikian sehingga sel membentuk
gap junction yang permeabel, yang memungkinkan difusi ion-ion yang
hampir sepenuhnya bebas. Oleh karena itu, dipandang dari segi fungsinya,
ion-ion itu dengan mudah bergerak dalam cairan intrasel sepanjang sumbu
longitudinal serabut otot jantung sehingga potensial aksi dapat berjalan
dengan mudah dari satu sel otot jantung ke sel otot jantung lai, melalui
diskus interkalatus. Jadi, otot jantung merupakan suatu sinsitium dari
banyak sel otot jantung tempat sel otot jantung tersebut terikat dengan kuat
sehingga bila salah satu sel otot ini terangsang, potensial aksi akan
menyebar dari satu sel ke sel yang lain melalui hubungan tadi (Guyton,
2008).

B Sirkulasi Fetus
Tali pusat berisi satu vena dan dua arteri. Vena ini menyalurkan oksigen dan
makanan dari plasenta ke janin. Sebaliknya kedua arteri menjadi pembuluh darah

balik yang menyalurkan darah kearah plasenta untuk dibersihkan dari sisa
metabolisme.
Setelah melewati dinding abdomen, vena umbilikalis mengarah ke atas
menuju hati, membagi jadi dua yaitu sinus porta ke kanan yang memasok darah ke
hati dan suktus venosus yang berdiameter lebih besar dan akan bergabung dengan
vena cava inferior masuk ke atrium kanan. Darah yang masuk ke jantung kanan
memiliki kadar oksigen yang sama seperti arteri, meski bercampur sedikit dengan
darah dari vena cava.
Darah ini kemudian akan mengalir melalui foramen ovale pada septum
masuk ke atrium kiri dan selanjutnya ventrikel kiri akan menuju aorta dan seluruh
tubuh. Adanya krista dividens sebagai pembatas vena cava memungkinkan
sebagian besar darah bersih dari ductus venosus langsung akan mengalir kearah
foramen ovale. Sebaliknya sebagian kecil akan mengalir ke arah ventrikel kanan.
Darah dari ventrikel kanan akan mengalir ke arah paru, tetapi sebagian besar
dari jantung kanan dialirkan ke aorta melalui arteri pulmonalis lewat ductus
arteriosus karena paru belum berkembang. Darah tersebut akan bergabung pada
aorta descenden, bercampur dengan darah bersih yang akan dialirkan ke seluruh
tubuh. Darah balik akan melalu arteri hipogastrika, keluar melalui dinding
abdomen sebagai arteri umbilikalis.
Setelah bayi lahir, arteri vena umbilikalis, ductus venosus, dan ductus
arteriosus akan mengerut. Pada saat lahir, akan terjadi perubahan sirkulasi, dimana
terjadi pengembangan paru dan penyempitan tali pusat. Akibat peningkatan
tekanan oksigen pada sirkulasi paru dan vena pulmonalis, ductus arteriosus akan
menutup dalam 3 hari dan total pada minggu kedua (Winkjosastro,2008)

Gambar 2.2. Sirkulasi Fetus (Sumber: http://4.bp.blogspot.com/f7xKe9GyY4I/Tr4p7aIozpI/AAAAAAAAACg/CFEcB8U7OA/s1600/fetal.jpg)


C Penyakit Jantung Bawaan
1 Definisi
Kelainan kongenital merupakan wujud semasa atau sebelum
kelahiran atau semasa dalam kandungan dan termasuk di dalamnya
ialah kelainan jantung. Penyakit jantung bawaan (PJB) atau penyakit
jantung kongenital merupakan abnormalitas dari struktur dan fungsi
sirkulasi jantung pada semasa kelahiran. Malformasi kardiovaskuler
kongenital tersebut berasal dari kegagalan perkembangan struktur
2

jantung pada fase awal perkembangan janin (Libby, 2008).


Epidemiologi
Penyakit jantung bawaan terjadi sekitar 1% dari keseluruhan
bayi lahir hidup atau sekitar 6-8 per 1000 kelahiran. Pada negara
Amerika Serikat setiap tahun terdapat 25.000-35000 bayi lahir dengan
PJB. Terdapat hal menarik dari PJB yakni insidens penyakit jantung
bawaan di seluruh dunia adalah kira-kira sama serta menetap dari
waktu-waktu. Meski demikian pada negara sedang berkembang yang
fasilitas kemampuan untuk menetapkan diagnosis spesifiknya masih

kurang mengakibatkan banyak neonatus dan bayi muda dengan PJB


berat telah meninggal sebelum diperiksa ke dokter (Merenstein, 2010).
Pada negara maju sekitar 40-50% penderita PJB terdiagnosis
pada umur 1 minggu dan 50-60% pada usia 1 bulan. Sejak
pembedahan paliatif atau korektif sekarang tersedia untuk lebih 90%
anak PJB, jumlah anak yang hidup dengan PJB bertambah secara
dramatis, namun keberhasilan intervensi ini tergantung dari diagnosis
3

yang dini dan akurat (Bherman, 2012).


Faktor Risiko
a Faktor genetik
Gen-gen mutan tunggal (dominan autosomal, resesif autosomal,
atau terkait-X) biasanya menyebabkan PJB sebagai bawaan dari
suatu kompleks kelainan (Hoffman, 2007). Kelainan kromosom
juga menyebabkan PJB sebagai bagian suatu kompleks lesi,
seperti sindrom cri-du-cat (20%); sindrom XO (Turner) (50%);
sindrom Trisomi 21 (Down) (50%), trisomi 13 (90%), dan
trisomi 18 (99%). Defek septum ventrikel merupakan kelainan
jantung yang paling lazim pada semua sindrom, kecuali sindrom
Turner, yang terutama mengalami katup aorta bikuspid dan
b

koarktasio aorta (Hoffman, 2007).


Faktor Lingkungan
Ibu yang meminum garam litium saat hamil dapat memperoleh
anak yang menderita penyakit jantung bawaan, dengan insiden
lesi katup mitral dan trikuspid yang abnormal tinggi. Ibu
diabetik atau ibu yang meminum progesteron saat hamil
mungkin mengalami peningkatan risiko untuk mempunyai anak
dengan PJB. Anak dari ibu alkoholik juga bisa menderita PJB
(Hoffman, 2007).

Rubela sering menyebabkan stenosis

pulmonal perifer, duktus arteriosus persisten, dan kadangkadang stenosis katup pulmonal. Koksakivirus juga diduga
4

menyebabkan PJB (Hoffman, 2007).


Klasifikasi PJB
Penyakit jantung bawaan dapat diklasifikasikan menjadi dua
kelompok besar berdasarkan pada ada atau tidak adanya sianosis, yang
10

dapat ditentukan melalui pemeriksaan fisik. Klasifikasi penyakit


jantung bawaan menjadi PJB sianotik dan PJB asianotik tersebut
sering dikenal dengan klasifikasi klinis. Tapi bagi kelainan jantung
kongenital yang lebih komplek bentuknya, klasifikasi segmental
mungkin lebih tepat suatu pendekatan diagnosis berdasarkan anatomi
dan morfologi bagian-bagian jantung secara rinci dan runut (Bherman,
2012).
Penyakit jantung bawaan asianotik atau non sianotik umumnya
memiliki kelainan yang lebih sederhana dan tunggal sedangkan tipe
sianotik biasanya memiliki kelainan struktur jantung yang lebih
kompleks dan bervariasi. Baik keduanya hampir 90% memerlukan
intervensi bedah jantung terbuka untuk pengobatannya. Sepuluh
persen lainnya adalah kelainan seperti kebocoran sekat bilik jantung
yang masih mungkin untuk menutup sendiri seiring dengan
pertambahan usia anak (Mariani, 2009).

11

BAB III
PEMBAHASAN
A Atrial Septal Defect (ASD)
Atrial Septal Defect (ASD) merupakan penyakit jantung bawaan
dimana adanya lubang yang menghubungkan atrium kiri dan kanan yang bisa
menetap sampai dewasa (Ghanie, 2009).

Gambar 3.1. Defek Septum Atrium (Ashley & Niebauer, 2004)


Menurut Webb dan Gatzoulis (2006) Atrial Septal Defect terdiri dari 3 jenis,
yaitu :
a. Defek pada bagian fossa ovalis yang disebut sebagai tipe ostium secundum,
defek ini melibatkan daerah fossa ovalis dan yang paling sering ditemukan
(kira-kira hampir 70% dari kasus ASD). Jaringan septum atrium memisahkan
bagian inferior defek ini dari katup atrioventrikular.
b. Defek pada AV septum yang disebut sebagai tipe ostium primum, dimana
terletak pada bagian inferior fossa ovalis, terdapat sebanyak 20% dari kasus
ASD.
c. Defek pada sinus venosus, terdapat sebanyak 6% dari kasus ASD, defek ini
terletak di dekat vena kava superior (bisa juga dekat dengan vena kava
inferior, tapi jarang terjadi).
Darah mengalir dari pirau kiri ke kanan, ASD jarang berhubungan
dengan terjadinya gagal jantung atau hipertensi pulmonal pada anak-anak dan
lansia. Jarang juga ASD dengan defek yang besar menyebabkan gagal jantung
pada anak bayi. Konsekuensi hemodinamik ASD dengan defek yang besar
biasanya muncul pada pasien dewasa pada dekade ketiga atau keempat,

12

dimana gejalanya mirip dengan gagal jantung karena ventrikel kanan


mempunyai beban yang berlebihan, aritmia atrium karena peregangan atrium
yang kronik dan juga hipertensi pulmonal (Fulton, 2008).
Riwayat ASD ditemukan hampir 6% dari anak-anak yg menderita
penyakit jantung bawaan yang bertahan hidup dalam satu tahun pertama.ASD
merupakan penyakit jantung bawaan yang sering didiagnosa pada orang
dewasa (Bender et al., 2011). ASD mempunyai rasio perbandingan wanita
dan laki-laki 2:1.
Kebanyakan

dari

anak-anak

yang

menderita

ASD

bersifat

asimptomatik, tetapi hampir semuanya mengeluhkan bahwa mereka merasa


gampang lelah. Gejala klinis berupa gampang lelah dan sesak diketahui pada
usia akhir remaja dan awal dua puluhan dan sepertiga-nya akan bersifat
simptomatik sampai dewasa. Gagal jantung jarang pada masa anak-anak dan
menjadi terhitung pada tahun keempat dan kelima kehidupan dan bisa
berhubungan dengan timbulnya aritmia (Cheung, 2006).
Pada anak yang lebih tua, dada kiri anterior terlihat sedikit menonjol
dan aktivitas ventrikel kanan meningkat, dan tak teraba thrill. Suara jantung
pertama mengeras dapat didengar sedikit dibawah garis sternum kiri, suara
jantung kedua sangat khas yaitu terpisah lebar dan tidak mengikuti variasi
pernafasan. Bila terjadi hipertensi pulmonal, komponen pulmonal bunyi
jantung kedua mengeras dan pemisahan kedua komponen tidak lagi lebar.
Terdengar bising sistolik ejeksi yang halus disela iga II parasternal kiri.
Bising mid-diastolik mungkin terdengar di sela iga IV parasternal, sifatnya
mengenderang dan mengingkat apabila inspirasi. Bising ini terjadi akibat
aliran melewati katup trikuspid yang berlebihan, pada defek yang besar
dengan rasio aliran pirau interatrial lebih dari dua. Bising pansistolik
regurgitasi mitral dapat terdengar di daerah apeks pada ASD tipe ostium
primum dengan celah pada katup mitral atau pada ASD tipe ostium sekundum
yang disertai prolaps katup mitral (Hoffman, 2005).
Pada elektrokardiogram umumnya terlihat deviasi sumbu QRS ke
kanan, hipertrofi ventrikel kanan, dan Right Bundle Branch Block (RBBB).
Pemanjangan interval PR dan deviasi sumbu QRS ke kiri mengarah pada

13

kemungkinan defek septum atrium primum. Bila sumbu gelombang P negatif,


maka perlu dipikirkan kemungkinan defek sinus venosus (Child, 2008). Pada
foto thorax terlihat kardiomegali akibat pembesaran atrium dan ventrikel
kanan. Segmen pulmonal menonjol dan vaskularisasi paru meningkat
(plethora). Pada kasus lanjut dengan hipertensi pulmonal, gambaran
vaskularisasi paru mengurang di bawah tepi (Crawford et al., 2006).
Ekokardiogram akan memperlihatkan dilatasi ventrikel kanan dan septum
interventrikular yang bergerak paradoks. Ekokardiografi dua dimensi dapat
memperlihatkan lokasi dan besarnya defek interatrial. Prolaps katup mitral
dan regurgitasi sering tampak pada defek septum atrium yang besar (Child,
2008).
Rontgen dada biasanya menunjukkan temuan non spesifik, seperti
pembesaran atrium kanan, ventrikel kanan, pembuluh darah paru, atrium kiri,
dan segmen proksimal SVC.ASD dapat memberikan gambaran foto thorax
normal dalam tahap awal ketika ASD kecil. Dapat juga memberikan
gambaran tanda-tanda peningkatan aliran paru (peningkatan aliran paru atau
vaskularisasi shunt), pembuluh darah paru membesar, vaskularisasi upper
zone prominen, tanda-tanda akhir dari hipertensi arteri paru, pembesaran
ruang jantung : atrium kanan, ventrikel kanan dengan catatan atrium kiri
normal dalam ukuran dan arkus aorta kecil normal.

14

Gambar 3.2. Gambaran Thoraks PA pada ASD: sedikit peningkatan pada


arteri pulmonalis marking dengan ukuran jantung yang normal. Segmen arteri
pulmonal utama adalah convex (Sumber:
http://images.radiopaedia.org/images/25086/6716a32a6b0c69404541312020e
eda_big_gallery.jpg)
Temuan pada CT scan, khususnya ultrafast CT scan memberi hasil yang
spesifik.. Namun, CT scanner kurang portable dari mesin echocardiogram.
Temuan meliputi pemisahan yang jelas dari septa atrium.

Gambar 3.3. CT Scan ASD (Sumber:


https://openi.nlm.nih.gov/imgs/512/211/2912273/PMC2912273_1532-429X12-44-1.png)
MRI, terutama MRI cine, memiliki sensitivitas dan spesifisitas lebih
dari 90% dalam menggambarkan defek septum; Namun, portabilitas yang
lebih besar dan penggunaan lebih luas dari echocardiography telah
mengakibatkan peran yang sangat terbatas untuk MRI pada pasien dengan
ASD.

15

Gambar 3.4. Hasil MRI kardiovaskular pada perikarditis konstriktif dan defek
septum atrium. A dan B: Four-chamber and short-axis T1-weighted (darah kotor)
pengambilan saat inspirasi, perikarditis konstriktif setelah operasi bypass koroner,
menunjukkan perikardium menebal (7 mm), pembesaran dari kedua atrium dan
ventrikel kanan tubular (RV). Asterisk menunjukkan sternum kawat artefak. C dan
D: Four-chamber dari cine-MRI (darah bersih) dan 4-chamber pemetaan
kecepatan gambar (panah putih), masing-masing, dari besar defek septum atrium
(2 2,5 cm) (panah hitam) dengan shunt kiri ke kanan terlihat pada gambar
kecepatan (panah putih) dan diperbesar ruang sisi kanan dengan rasio dihitung
dari paru ke aliran sistemik 3.7 (Sumber:
http://www.cmaj.ca/content/175/8/911/F4.large.jpg)

B Ventricular Septal Defect (VSD)


VSD diklasifikasikan berdasarkan lokasi anatomi atau fisiologisnya. Bila
berdasarkan klasifikasinya, VSD terjadi pada bagian membranous dan

16

muscular pada septum ventrikel. VSD membranous dapat dibagi menjadi VSD
defek suprakristal, perimembranous, dan malalignment. VSD muscular dapat
terjadi di region inlet atau outlet atau dalam bagian trabekular septum. VSD
secara fisiologinya dibagi berdasarkan ukuran defek dan resistensi vaskuler
relatif dalam sirkulasi sistemik dan pulmonal. Gradien bertekanan tinggi
muncul melewati VSD restriktif kecil, dengan tekanan arteri pulmoner normal
atau sedikit meningkat dan pirau kiri ke kanan yang dominan. VSD
nonrestriktif besar mengakibatkan tekanan ventrikel kanan dan ventrikel kiri
memiliki tekanan yang sama dengan hipertensi pulmonal (yang disebabkan
tidak adanya obstruksi jalur keluar ventrikel kanan) dan pirau dua arah. VSD
yang terkecil (maladie de Roger) dikarakteristikkan dengan pirau yang tidak
signifikan secara hemodinamik, murmur yang keras, dan risiko menengahtinggi terhadap kejadian endokarditis. Pada bayi, pirau kiri ke kanan hanya
terjadi jika resistensi vaskuler pulmonal jauh lebih rendah daripada resistensi
vaskular sistemik dan murmur bisa terdengar pada usia satu bulan. Dengan
defek nonrestriktif yang besar, resistensi vaskuler pulmonal tidak terlalu
rendah yang jika tidak ditutup sebelum usia 2 tahun, dapat terjadi hipertensi
pulmonal irreversibel. Kelebihan cairan karena VSD restriktif yang besar
dapat menyebabkan gagal jantung kongestif pada usia enam bulan pertama.
Sebanyak 40% VSD dapat menutup sendiri sebelum usia 3 tahun. Tiga
komplikasi VSD antara lain:
1

Regurgitasi trikuspid karena daun katup septal pada katup trikuspid rusak
oleh aneurisma septum ventrikel yang menyebabkan penutupan sendiri

2
3

pada VSD perimembranous.


Regurgitasi aorta karena herniasi sinus aorta kanan ke arah defek.
Infundibular pulmonal stenosis dari hipertrofi ventrikel kanan sehingga
ventrikel kanan terbagi menjadi segmen jalur keluar dan jalur masuk
(double-chambered right ventricle)
Jika terbentuk gradien tekanan yang cukup, tekanan sistolik ventrikel

kanan bisa melebihi tekanan sistolik ventrikel kiri dan justru pirau kanan ke
kiri yang terjadi. Dewasa muda dengan VSD yang tidak terkoreksi dan
tekanan arteri pulmonalis yang normal biasanya asimptomatik dengan
17

toleransi latihan fisik menurun sedikit atau normal. Sesak saat beraktivitas
juga dirasakan ketika penderita VSD berusia lebih dari 30 tahun dan Qp:Qs
lebih dari 2-3:1. Temuan pemeriksaan fisik tergantung ukuran VSD. Pasien
dengan VSD tanpa komplikasi biasanya asianotik dan apeks teraba lateral
serta hiperdinamik. Murmur holosistolik berhubungan dengan thrill sistolik
dan terdengar paling jelas di SIC 4-5 di batas jantung kiri dengan penjalaran
ke parasternal kanan. Bunyi S3 dan diastolic rumble juga terdengar karena ada
peningkatan aliran yang melewati katup mitral.

Gambar 3.5. Foto thorax PA pada pasien VSD (Sumber:


http://radiopaedia.org/images/131147)

18

Gambar 3.6. Foto thorax PA pada pasien VSD (Sumber:


http://radiopaedia.org/images/131339)

Gambar 3.7. CT scan VSD dengan defek perimembranous besar yang biasanya
menopang kontinuitas fibrosa antara katup trikuspid, mitral, dan katup aorta
(central fibrous body) (Sumber:
https://pubs.rsna.org//na101/home/literatum/publisher/rsna/journals/content/radiog
raphics/2003/radiographics.2003.23.issuesuppl_1/rg.23si035501/production/images/small/g03oc03g22b.gif)
19

Gambar 3.8. CT scan VSD defek perimembranous dengan ekstensi inlet


(Sumber:
https://pubs.rsna.org//na101/home/literatum/publisher/rsna/journals/content/radiog
raphics/2003/radiographics.2003.23.issuesuppl_1/rg.23si035501/production/images/small/g03oc03g22c.gif)

Gambar 3.9. CT scan VSD defek restriktif (foramen bulboventrikular) pada


ventrikel dengan inlet ganda (Sumber:
https://pubs.rsna.org//na101/home/literatum/publisher/rsna/journals/content/radiog
raphics/2003/radiographics.2003.23.issuesuppl_1/rg.23si035501/production/images/small/g03oc03g22e.gif)

20

Gambar 3.10. MRI dengan tampilan 4 ruang jantung pada VSD mid-muscular
(Sumber: http://circ.ahajournals.org/content/114/20/2190/F6.large.jpg)
C Patent Ductus Arteriosus (PDA)
Ductus arteriosus adalah struktur anatomik normal yang menghubungkan
sirkulasi sistematis dan pulmonal. Hubungan tersebut normalnya menutup
segera setelah lahir. Apabila duktus tetap terbuka, maka terjadi keseimbangan
antara aorta dan arteri pulmonalis, apabila resistensi vaskular paru terus
menurun maka pirau dari aorta ke arah arteri pulmonalis makin meningkat.
Pada kebanyakan kasus, penyebab PDA bersifat multifaktorial karena
kombinasi dari faktor genetik dan faktor lingkungan. Faktor-faktor ini
menyebabkan cacat pada proses pembentukan jaringan elastik pada dinding
duktus arteriosus.
Klasifikasi PDA ditentukan berdasarkan perubahan anatomi jantung
bagian kiri, tahanan arteri pulmonal, saturasi oksigen, dan perbandingan
perbandingan sirkulasi pulmonal dan sistemik.

Tabel 3.1. Klasifikasi PDA


Tingkat Hipertrofi Ventrikel dan Tekanan Arteri

Saturasi Oksigen Perbandingan

21

Sirkulasi
Atrium Kiri
I
II

Tidak ada
Minimal
Signifikan + hipertrofi

III

ventrikel kanan yang


minimal

IV

Hipertrofi biventrikel +
atrium kiri

Pulmonal
Normal
30-60 mmHg
>60 mmHg,
tetapi masih di
bawah tahanan

PulmonalNormal
Normal

Sistemik
<1,5
1,5-2,5

Kadang sianosis >2,5

sistemik
Lebih tinggi
daripada tahanan Sianosis

<1,5

sistemik

Tingkat I
Umumnya pasien PDA tingkat I tidak bergejala. Pertumbuhan dan perkembangan
fisik berlangsung dengan baik. Pada pemeriksaan EKG dan foto polos dada tidak
ditemukan pembesaran jantung.
Tingkat II
Pasien sering menderita infeksi saluran napas, tetapi pertumbuhan fisik masih
sesuai dengan umur. Peningkatan aliran darah ke sirkulasi pulmonal dapat terjadi
sehingga timbul hipertensi pulmonal ringan. Umumnya pada pasien yang tidak
tertangani dengan baik pada tingkat ini PDA akan berkembang menjadi tahap III
atau IV.
Tingkat III
Infeksi saluran napas makin sering terjadi. Pertumbuhan anak biasanya terlambat;
pada pemeriksaan, anak tampak kecil tidak sesuai umur dengan gejala-gejala
gagal jantung. Nadi memiliki amplitudo yang lebar. Jika melakukan aktivitas,
pasien akan mengalami sesak napas yang disertai dengan sianosis ringan. Pada
pasien dengan duktus berukuran besar, gagal jantung dapat terjadi pada minggu
pertama kehidupan. Pada foto polos dada dan EKG ditemukan hipertrofi ventrikel
kiri dan atrium kiri serta hipertrofi ventrikel kanan ringan. Suara bising jantung
dapat didengar di antara sela iga 3 dan 4.
Tingkat IV

22

Keluhan sesak napas dan sianosis semakin nyata. Tahanan sirkulasi paru lebih
tinggi daripada tahanan sistemik sehingga aliran darah di duktus berbalik dari
kanan ke kiri. Foto polos dada dan EKG menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri,
atrium kiri, dan ventrikel kanan. Kondisi pasin ini disebut sindrom Eisenmenger.
Patofisiologi
Oleh karena tekanan aorta yang lebih tinggi, maka ada pirau dari kiri ke
kanan. Darah dari aorta akan mengalir melalui duktus ini ke dalam arteri
pulmonalis (L-R shunt). Luasnya pirau tersebut tergantung dari ukuran DAP dan
rasio dari resistensi pembuluh darah paru-paru dan sistemik. Pada kasus yang
ekstrim, 70% darah yang dipompa ventrikel kiri akan mengalir melalui DAP ke
sirkulasi pulmonal.
Jika ukuran PDA kecil, tekanan antara arteri pulmonal, ventrikel kanan,
dan atrium kanan normal. Pada PDA yang cukup besar, volume darah dalam arteri
pulmonalis menjadi lebih besar. Jumlah darah di atrium kiri bertambah dan
menyebabkan dilatasi, sertai terjadi hipertrofi ventrikel kiri seperti pada VSD.
Darah yang dipompa ke dalam aorta biasa saja, tetapi setelah melampaui duktus
arteriosus, jumlah darah ini berkurang karena sebagian darah mengalir ke arteri
pulmonalis sehingga arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya menjadi lebar,
sedangkan aorta descendens menjadi lebih kecil. Pembuluh darah paru melebar,
hilus melebar, dan pada fluoroskopi sering tampak hillar dance.
Jadi yang mengambil peranan dalam PDA adalah arteri pulmonalis, vena
pulmonalis, atrium kiri, ventrikel kiri, dan aorta. Selama sirkulasi dalam paru-paru
berjalan normal, ventrikel kanan tidak mengalami perubahan apa-apa. Tetapi bila
PDA itu besar, maka ventrikel kanan akan mengalami dilatasi. Bila kemudian
terjadi penyempitan pembuluh darah paru bagian tepi, maka akan terjadi
hipertensi pulmonal, akibatnya selain dilatasi, ventrikel kanan ini juga akan
menjadi hipertrofi. Peninggian tekanan di arteri pulmonalis dapat berakibat
pembalikan arus kebocoran dari kanan ke kiri (R-L shunt) dari arteri pulmonalis
ke aorta dengan tanda-tanda Eisenmenger.

23

Gambar 3.11. Perbandingan jantung normal dengan jantung ASD


(Sumber: http://www.heartbirthdefect.com/heart-birth-defects/patent-ductusarteriosus.php)
Manifestasi Klinis:
- PDA Kecil.
Biasanya asimtomatik, dengan tekanan darah dan nadi dalam batas normal.
Jantung tidak membesar. Kadang teraba getaran bising di sela iga II kiri
sternum.
-

Terdapat

bising

kontinu

(continuous

murmur,

machinery

murmur) yang khas untuk PDA di daerah subklavia kiri.


PDA Sedang
Gejala biasanya timbul pada usia 2-5 bulan tetapi tidak berat. Pasien
mengalami kesulitan makan (menyusu), sering menderita infeksi saluran
nafas, namun biasanya berat badan masih dalam batas normal. Frekuensi nafas
sedikit lebih cepat dibanding dengan anak normal. Dijumpai pulsus seler dan
tekanan nadi lebih dari 40 mmHg. Terdapat getaran bising di daerah sela iga III parasternal kiri dan bising kontinu di sela iga II-III garis parasternal kiri
yang menjalar ke daerah sekitarnya. Juga sering ditemukan bising middiastolik dini.

PDA Besar

24

Gejala tampak berat sejak minggu pertama kehidupan. Pasien sulit makan dan
minum sehingga berat badannya tidak bertambah dengan memuaskan, tampak
dispneu atau takipneu dan banyak berkeringat bila minum. Pada pemeriksaan
tidak teraba getaran bising sistolik dan pada auskultasi terdengar bising
kontinu atau hanya bising sistolik. Bising mid-diastolik terdengar di apeks
karena aliran darah berlebihan melalui katup mitral. Bunyi jantung II tunggal
dan keras. Gagal jantung mungkin terjadi dan biasanya didahului infeksi
-

saluran nafas bagian bawah.


PDA Besar dengan Hipertensi Pulmonal
Pasien PDA besar apabila tidak diobati akan berkembang menjadi hipertensi
pulmonal karena komplikasi penyakit vaskular paru. Komplikasi ini dapat
terjadi pada usia kurang dari satu tahun, namun jauh lebih sering terjadi pada
tahun ke-2 atau ke-2. Komplikasi ini berkembang secara progresif, sehingga
akhirnya irreversibel, dan pada tahap tersebut, operasi koreksi tidak dapat
dilakukan.

Gambar 3.12. Shunt pada PDA (Sumber: http://pustaka.unpad.ac.id/wpcontent/uploads/2009/04/gambaran_foto_toraks_pada_congenital_heart_disea


se.pdf)
Gambaran Radiologi
1 CXR
Gambaran foto toraks PDA tergantung besar kecilnya PDA yang terjadi.
- Bila PDA kecil sekali, gambaran jantung dan pembuluh darah paru normal

25

Gambar 3.13. Foto Thorak pada pasien dengan PDA kecil (Sumber:
http://img.medscapestatic.com/pi/meds/ckb/92/16192tn.jpg)
-

Bila

PDA

cukup

besar,

maka

gambaran

radiologinya:

Aorta descedens dan arkus tampak normal atau membesar sedikit dan
nampak menonjol pada proyeksi PA
A. pulmonalis tampak menonjol lebar di samping aorta
Pembuluh darah paru dan hilus nampak melebar, karena volume darah yang
bertambah
Pembesaran atrium kiri
Pembesaran ventrikel kanan dan kiri. Pada orang dewasa, gambaran
radiologi ini tampak jelas, tetapi pada anakanak tidak khas dan sulit dinilai,
karena biasanya jantung anak-anak masilh berbentuk bulat. Pelebaran
pembuluh darah paru untuk sebagian radiografi PA tidak nampak karena
tertutup oleh jantung, terutama di bagian sentral

26

Gambar 3.14. Gambaran radiologi pada pasien dengan PDA cukup besar.
Tampak adanya penonjolan aorta, pembesaran atrium kiri, hipertrofi ventrikel kiri
(Sumber:
http://images.radiopaedia.org/images/17419840/f6139175749483a2eb9e44364e57
76_jumbo.jpeg)
-

Bila keadaan telah lanjut dan timbul tanda hipertensi pulmonal, gambaran
radiologinya:
Pembuluh darah paru bagian sentral melebar.
Hilus melebar. Pembuluh darah paru perifer berkurang.
Ventrikel kanan semakin besar karena adanya hipertrofi dan dilatasi.
Arteri pulmonalis menonjol.
Aorta descendens lebar dengan arkus yang menonjol.
Atrium kiri nampak normal kembali. Pembesaran dari arkus aorta di samping
pembesaran a. pulmonalis adalah khas dan dapat dipakai untuk membedakan
PDA dari ASD atau VSD.

27

Gambar 3.15. Gambaran PDA dengan hipertensi pulmonal. Tampak gambaran


khas hipertensi pulmonal, yaitu pulmonary tree (Hilus melebar, pembuluh darah
paru perifer berkurang) (Sumber:
http://www.phaonlineuniv.org/files/PHAJournal/ArticleAttachments/aph00412012
40005.png)

28

Gambar 3.16. Kardiomegali dengan dilatasi Arteri Pulmonal. Terlihat pleothora


pulmonal bilateral/dilatasi pembuluh darah paru/pulmonary tree (Sumber:
http://images.radiopaedia.org/images/21485942/5e430904b75dbb814669e4f88e5f
3a_jumbo.jpeg)

Gambar 3.17. Terlihat gambaran PDA closure device, terletak pada tempat yang
tepat, kardiomegaly, penebalan kontur arteri pulmonal dan pleothora bilateral
(Sumber: https://openi.nlm.nih.gov/imgs/512/227/3539052/PMC3539052_kcj-42849-g001.png)
2 CT Scan

29

CT scan digunakan untuk melihat gambaran kelainan anatomi secara noninvasive.

Gambar 3.18. PDA yang besar pada perempuan usia 24 tahun dengan
Eisenmenger syndrome (Sumber:
http://img.medscapestatic.com/pi/meds/ckb/87/34887tn.jpg)

Gambar 3.19. Aneurisma arteriosus pada PDA (Sumber:


http://img.medscapestatic.com/pi/meds/ckb/02/16202tn.jpg)

30

MRI

Gambar 3.20. Axial electrocardiograph-gated, spin-echo magnetic. Gambaran di


atas menunjukkan PDA yang besar (panah) di antara aorta dan arteri pulmonal.
AAo = ascending aorta; DAo = descending aorta (Sumber:
http://img.medscapestatic.com/pi/meds/ckb/93/16193tn.jpg)

31

Gambar 3.21. Coronal breath-hold magnetic resonance angiogram. Gambaran di


atas menunjukkan posisi PDA (panah putih) mengisi aortopulmonary window. Ao
= aorta; LA = left atrium; RPA = right pulmonary artery (Sumber:
http://img.medscapestatic.com/pi/meds/ckb/94/16194tn.jpg)

D Tetralogy of Fallot (TOF)


Tetralogi Fallot adalah lesi jantung sianotik paling sering. Tanpa intervensi
bedah, kebanyakan penderita TOF meninggal pada usia anak-anak. Penderita
TOF tanpa sianotik dengan pulmonal stenosis ringan-sedang dan pirau kanan
ke kiri kadang dijumpai dan disebut pink TOF. TOF ditandai dengan adanya
VSD subaorta besar, overriding aorta sehingga dikaitkan dengan ventrikel
kanan dan kiri, obstruksi alur keluar ventrikel kanan, biasanya infundibular
dengan pulmonal stenosis, dan hipertrofi ventrikel kanan, namun yang
berperan dalam patofisiologi hanya tanda VSD nonrestriktif dan pulmonal
stenosis. Derajat keparahan pulmonal stenosis menentukan tekanan sistolik
ventrikel kanan dan derajat pirau kanan ke kiri. Pasien TOF baik yang
sianotik maupun yang asianotik berisiko tinggi mengalami endokarditis, sama
seperti pasien VSD dengan komplikasi. ASD bisa muncul pada 15% pasien
TOF sehingga disebut pentalogi Fallot. Diduga TOF disebabkan oleh
mikrodelesi pada kromosom 22q11.2 dan mutasi pada gen pengkode faktor
transkripsi jantung, yaitu NKX2-5 dan ligan Notch-1.
Gejala TOF pada bayi antara lain:
1
2
3

Susah menyusu
Perkembangan lambat
Mengalami episode kulit menjadi biru pucat ketika menangis dan menyusu

4
5
6

(Tet spells) karena spasme infundibular


Sesak ketika beraktivitas, memberat seiring bertambahnya usia
Penderita lebih nyaman ketika posisi berjongkok
Intoleransi latihan fisik dan sianosis karena latihan fisik yang disebabkan
oleh vasodilatasi sistemik dan pirau kanan ke kiri yang meningkat
Pada pemeriksaan fisik ditemukan:

1
2
3

Bayi berukuran lebih kecil bila dibandingkan usianya


Sianosis pada bibir dan kuku saat lahir
Jari tabuh (clubbing) muncul setelah 36 bulan
32

4
5

Thrill sistolik di anterior batas jantung kiri


Murmur sistolik akibat pulmonal stenosis di daerah katup pulmonal dan

batas jantung kiri serta murmur menghilang ketika episode sianosis


Murmur kontinyu dapat terdengar hingga punggung pada penderita dengan

7
8
9
10

keadaan atresia pulmonal karena kolateral aortopulmoner


Ventrikel kanan teraba kuat angkat
Klik ejeksi aorta dapat terdengar
Dapat ditemukan skoliosis
Hemoptisis

Gambar 3.22. Anatomi pada Tetralogi Fallot (Sumber:


http://img.medscapestatic.com/pi/meds/ckb/64/36564tn.jpg)

Gambar 3.23. Arteri kolateral aortopulmoner (Sumber: Mullins et al., 1988)

33

Gambar 3.24. Pulmonal stenosis dengan septum interventrikular intak,


kardiomegali, dan vaskularisasi pulmonal yang menurun (Sumber: Amplatz K dan
Moller JH, 1994)

Gambar 3.25. Foto thorax PA pada pasien TOF (Sumber:


http://images.radiopaedia.org/images/10856235/d4a689ffbdf67d3cbff512c3c7616
6_gallery.jpg)

34

Gambar 3.26. Foto thorax PA pada pasien TOF (Sumber:


http://images.radiopaedia.org/images/1610076/e1a0dbc7edeb9d866ed1fdb267668
e_big_gallery.jpg)

Gambar 3.27. CT scan dari axial view pada pasien TOF (Sumber:
http://images.radiopaedia.org/images/7752819/7404aed53b232406f5a87f82eb52ff
_gallery.jpg)

35

Gambar 3.28. CT scan sagital oblique view pada pasien TOF (Sumber:
http://images.radiopaedia.org/images/19996540/1e79b8cd2b03b348a5eb99d6205
cdb_gallery.jpeg)

Gambar 3.29. CT scan sagital oblique view pada pasien TOF (Sumber:
http://images.radiopaedia.org/images/19997353/8608dae27be8a1fa679e6081c585
88_gallery.jpeg)

36

Gambar 3.30. MRI angiografi dengan kontras pada pasien TOF. Arteri
pulmonalis tidak terlalu terlihat pada atresia pulmoner. Panah hitam menunjukkan
arteri kolateral aortopulmoner utama dan arteri kolateral tambahan dari arteri
phrenica dextra ditunjukkan dengan panah putih serta dari arteri intercostalis
ditunjukkan dengan panah lengkung (Sumber: Puderbach et al., 2004)

Gambar 3.31. MRI angiografi dengan kontras menunjukkan dilatasi arteri


intercostalis sisi kanan yang mensuplai aliran darah kolateral menuju paru kanan
pada atresia pulmoner (Sumber: Puderbach et al., 2004)

37

Gambar 3.32. MRI angiografi dengan kontras menunjukkan VSD (tanda panah)
dengan overriding aorta pada TOF (Sumber: Puderbach et al., 2004)

Gambar 3.33. Tampilan 4 ruang jantung dengan MRI. Tampak VSD dengan
overriding aorta. Aliran VSD dari kanan ke kiri menunjukkan reaksi Eisenmenger.
Tanda panah putih menunjukkan VSD dan panah transparan menunjukkan aliran
VSD (Sumber: Puderbach et al., 2004)

E Coarctation of Aorta (COA)

38

Koartasio aorta adalah suatu penyakit jantung bawaan berupa penyempitan


pada arkus aorta distal atau pangkal aorta desendens torakalis, baik diatas
duktus arteriosus (pre-ductal), di depan duktus arteriosus (juxta ductal) atau
dibawah duktus arteriosus (post ductal).
Resiko koartasio aorta meningkat pada beberapa keadaan genetik, seperti
sindroma Turner (disgenosis gonad : X0 ) dan adanya kelainan jantung yang
menyebabkan aliran darah melalui katup aorta berkurang, seperti kelainan
katup aorta bikuspidalis atau VSD.
Koartasio aorta dapat terjadi sebagai obstruksi jukstaduktal tersendiri atau
hipoplasia tubuler aorta transversum pada salah satu pembuluh darah kepala
atau leher dan meluas ke daerah duktus (koartasio preduktal).
Gambar 3.34. Perbandingan Open Ductus Arteriosus, Closed Ductus

Arteriosus, dan Coarctation Aorta (Sumber:


http://journal.hep.com.cn/fmd/EN/10.1007/s11684-013-0261-7)
Sesudah lahir, pada koartosio jukstaduktal tersendiri, darah aorta asendens
akan mengalir melalui segmen sempit untuk mencapai aorta desendens, yang
akan menghasilkan hipertensi dan hipertrofi ventrkel kiri. Penyepitan duktus
arteriosus secara cepat menyebabkan obstruksi aorta berat secara tiba-tiba.
Ketika duktus mengalami penyempitan, volume afterload ventrikel kiri secara
cepat meningkat, menyebabkan peningkatan tekanan ventrikel kiri. Hal ini
menimbulkan peningkatan tekanan atrium kiri yang akan membuka foramen
ovale, menyebabkan left-to-right shunt dan dilatasi atrium serta ventrikel
kanan.

39

Sebaliknya, pada koartasio justadukal yang lebih berat atau bila ada
hipoplasia arkus transversum, darah ventrikel kanan terejeksi melalui duktus
arteriosus untuk memasuki aorta desenden seperti pada masa janin. Perfusi
tubuh bagian bawah kemudian tergantung pada curah ventrikel kanan. Pada
keadaan ini shunt dari kanan ke kiri duktus akan bermanifestasi sebagai
sianosis diferensial dengan ekstremitas atas berwarna kemerahan (pink) dan
ekstremitas bawah kebiruan (sianosis). Tekanan darah akan naik pada
pembuluh darah yang keluar di bagian proksimal koartasio, sedangkan
tekanan darah serta tekanan nadi di bagian bawah konstrisi menjadi lebih
rendah. Bayi-bayi demikian dapat menderita hipertensi pulmonal dan tahanan
vaskuler pulmonal yang tinggi. Tanda-tanda gagal jantung nyata.
Hipertensi bukan hanya dikarenakan obstruksi mekanik, tetapi juga
melibatkan mekanisme ginjal. Jika tidak dioperasi pada masa bayi, koartasi
aorta biasanya menimbulkan pertumbuhan sirkulasi kolateral yang luas,
terutama dari cabang-cabang thoraks dan subkapiler arteria aksilaris.
Pembuluh darah ini bergabung dengan cabang-cabang epigastrik inferior
arteria femoral membentuk saluran darah arterial untuk memintas daerah
koartasio.
Gejalanya mungkin baru timbul pada masa remaja, tetapi bisa juga muncul
pada saat bayi, tergantung kepada beratnya tahanan terhadap aliran darah.
Gejalanya berupa pusing, pingsan, kram tungkai pada saat melakukan
aktivitas, tekanan darah tinggi yang terlokalisir (hanya pada tubuh bagian
atas), kaki atau tungkai teraba dingin , kekurangan tenaga , sakit kepala
berdenyut, perdarahan hidung, dan nyeri tungkai selama melakukan aktivitas.
Pada usia beberapa hari sampai 2 minggu, setelah duktus ateriosus
menutup, beberapa bayi mengalami gagal jantung. Terjadi gangguan
pernafasan yang berat, bayi tampak sangat pucat dan pemeriksaan darah
menunjukkan peningkatan asam di dalam darah (asidosis metabolik).

Pemeriksaan Fisik :

40

Umumnya tidak ada keluhan, biasanya ditemukan secara kebetulan


a Palpasi: raba arteri radialis dan femoralis secra bersamaan. Pada arteri radialis
teraba lebih kuat, sedangkan arteri femoralis teraba lebih lemah
b Auskultasi: Terdengar bising koartasio pada punggung yang merupakan bising
obtruksi Jika lumen aorta sangat menyempit terdengar bising kontinu pada aorta.
Tes Diagnostik:
Untuk memperkuat diagnosis, dilakukan pemeriksaan berikut:
a Rontgen Thoraks

Gambar 3.35 Foto thoraks PA pada pasien koartasio aorta (Sumber:


http://images.radiopaedia.org/images/2155609/4d395f8388be54a80f56d4b89
db869_jumbo.jpg)
Gambaran radiologik yang ditemukan pada pasien koartasio aorta
termasuklah pembesaran jantung kiri (hipertrofi ventrikel kiri) yang
dinilai dari peningkatan batas jantung kiri (gambar A). Kardiomegali
dinilai dari peningkatan Cardiothoracic Index yang lebih dari 0.5.
Ditemukan juga dilatasi arteri subklavika kiri (anak panah). Di gambar B,
terlihat gambaran penyempitan di aspek inferior tulang iga akibat dilatasi
arteri interkosta (inferior rib notching: Roesler sign)

CT Scan

41

Gambar
Axial (C+
phase)
Coarctation

3.36.
arterial

of the
Aorta (Sumber:
http://images.radiopaedia.org/images/266439/6391772c175a1eca8ad89fc11de835
_big_gallery.jpg)

Gambar 3.37. Coronal (C+ arterial phase) Coarctation of the Aorta (Sumber:
http://images.radiopaedia.org/images/266463/5c7567b5dca432ba4ad78b62d2e011
_big_gallery.jpg)

42

Gambar 3.38. Sagital (C+ arterial phase) Coarctation of the Aorta (Sumber:
http://images.radiopaedia.org/images/266469/af4c7b9f68f54e4e928b4816437f0b_
big_gallery.jpg)
Pemeriksaan CT Scan bertujuan untuk memberikan detail
gambaran tubuh secara crossectional menggunakan sinar X. Pada CT
angiografi, diawali dengan memasukkan bahan kontras secara IV ke dalam
pembuluh darah, untuk memberikan gambaran secara jelas aliran
pembuluh darah di dalam tubuh. Hal tersebut bertujuan untuk mendeteksi
lokasi serta derajat keparahan COA, berdasarkan pengaruhnya terhadap
pembuluh darah lain di dalam tubuh serta ada tidaknya defek jantung
lainnya, guna menentukan jenis terapi yang sesuai.

43

MRI Thoraks

Gambar 3.39. MRI angiografi pada COA (Sumber: http://www.aorta.ca/wpcontent/uploads/2015/03/coarct.png)

Gambar 3.40. MRI cine SSFP oblique view pada COA (Sumber:
http://images.radiopaedia.org/images/7468523/8bf355d8618b44788674472a47d5
48_gallery.jpg)

Gambaran Cine-SSFP menunjukkan hubungan katup aorta bikuspid


(hanya terdapat 2 komisura, normalnya 3). Pada MRI, terdapat penyempitan

44

segmen pendek aorta di area juxtaductal, secara tiba tiba, konsisten dengan
tipe koarktasio aorta dewasa. Catatan : amati pelebaran secara nyata
pembuluh darah interkostal dan mamaria interna anterior.
Asosiasi paling umum dari koarktasio aorta tipe dewasa adalah katup aorta
bikuspid. MRI Jantung menguntungkan untuk pencitraan koarktasio aorta
karena dapat langsung menunjukkan hubungan katup bicuspic aorta, setiap
disfungsi katup yang menyertainya, dan efek sekunder pada ventrikel
misalnya hipertrofi konsentrik kiri.

45

BAB IV
PENUTUP
A Kesimpulan
1 Penyakit jantung bawaan merupakan kelainan anatomis dan fungsional
yang terjadi sejak individu lahir. Sesuai arah aliran pirau, penyakit
jantung bawaan dapat dibagi menjadi 2 tipe, yaitu PJB tipe nonsianotik
2

(L to R shunt) dan PJB tipe sianotik (R to L shunt).


Setiap penyakit jantung bawaan memiliki tanda dan gejala khas yang
berbeda-beda, oleh karena itu penegakkan diagnosis harus tepat,
melalui anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan EKG, didukung
oleh pemeriksaan radiologi (foto polos thorax, echocardiography, CT

scan, dan MRI), serta kateterisasi jantung.


Sebagai dokter umum, harus memenuhi kompetensi untuk dapat
mengerti indikasi dan kontraindikasi pemeriksaan radiologi sebagai
penunjang penegakkan diagnosis penyakit, salah satunya penyakit
jantung bawaan.

B Saran
1 Sebagai dokter muda, diharapkan dapat membiasakan membaca hasil
pemeriksaan radiologi untuk memenuhi kompetensi dokter umum.

46

DAFTAR PUSTAKA
Bender JR, Russel KS, Rosenfeld EL, and Chaudry S (2011). Oxford American
Handbook of Cardiology. 1st ed. New York: Oxford University Press.
Bherman, Kliegman, Arvin (2012). Nelson Ilmu Kesehatan Anak edisi ke 15 vol 2.
Jakarta: ECG.
Cheung YF (2006). Fundamentals of Congenital Heart Disease. 1st ed.
Singapore: Elsevier Pte Ltd.
Child JS (2008). Congenital Heart Disease in The Adult. In: Harrisons
Cardiovascular Medicine. 17th ed. New York: The McGraw-Hill.
Crawford MH, Srivathson K McGothlin DP (2006). Current Consult: Cardiology.
New York: The McGraw-Hill.
Crawford MH (2009). Current Diagnosis & Treatment: Cardiology 3rd edition.
New York: The McGraw-Hill.
Fulton DR (2008). Congenital Heart Disease in Children and Adolescents. In:
Hursts The Heart. New York: The McGraw-Hill.
Guyton AC dan Hall JE (2008). Buku Ajar Fisiologi Kedokteran edisi ke 11.
Jakarta: EGC.
Hoffman JIE (2005). Congenital Heart Disease. In: Essential Cardiology
Principles and Practice. 2nd ed. New Jersey: Humana Press Inc.
Hoffman JIE (2007). Penyakit Jantung Kongenital. In Rudolph AM, Hoffman, JIE
& Rudolph CD. Buku Ajar Pediatri Rudolph. 20th ed. Jakarta: EGC.
Hodler J, Von Schulthess GK, Zollikofer CL (2007). Diseases of the Heart, Chest
& Breast: Diagnostic Imaging and Interventional Techniques. Milan:
Springer.
Libby P (2008). Braunwalds Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular
Medicine. Philadelphia: Saunders Elsevier.

47

Mariani (2009). Penyakit jantung bawaan 11(4):2238 Available from:


http://www.scribd.com/doc/42253695/PENYAKIT-JANTUNGBAWAAN
[diakses 30 April 2016]
Merenstein GB, Kaplan DW, Rosenberg AA (2010) Buku pegangan pediatri edisi
ke 7. Jakarta.
Puderbach M, Eichhorn J, Fink C, Kauczor HU (2004). Untreated Tetralogy of
Fallot With Pulmonary Atresia in a 55-Year-Old Woman: Findings From
Magnetic Resonance Imaging. Circulation. 2004;110;e461-e462.
Sherwood L (2009). Fisiologi Manusia dari Sel ke Sistem edisi ke 6. Jakarta:
EGC.
Wiknjosastro, H. Ilmu Kandungan.Jakarta : Yayasan Bina Pustaka Sarwono
Prawirohardjo.
Brant, William E.; Helms, Clyde A., eds. (2012). "Coarctation of the
aorta". Fundamentals of Diagnostic Radiology. Lippincott Williams &
Wilkins. p. 1172. ISBN 978-1-60831-911-4.
Ntsinjana, Hopewell N; Hughes, Marina L; Taylor, Andrew M (2011). "The Role
of Cardiovascular Magnetic Resonance in Pediatric Congenital Heart
Disease". Journal of Cardiovascular Magnetic Resonance 13:
51. doi:10.1186/1532-429X-13-51. PMC 3210092.PMID 21936913.

48

Anda mungkin juga menyukai