Atlas de Gastroenterologia

ATLAS DE
GASTROENTEROLOGA
Primera edicin, 2010
Librosmedicospdf.net
Atlas de
gastroenterologa
Dr. Federico Roesch Dietlen
Cirujano general.
Profesor de Gastroenterologa de la Facultad de Medicina.
Director del Instituto de Investigaciones Mdico Biolgicas,
Universidad Veracruzana. Acadmico Titular de la
Academia Mexicana de Ciruga.
Miembro del American College of Surgeons.
Veracruz, Ver.
Dra. Isabel Ruiz Jurez
Anatomopatlogo.
Profesora de tiempo completo de la Facultad de Medicina,
Universidad Veracruzana.
Veracruz, Ver.
Dr. Jos Mara Remes Troche
Internista Gastroenterlogo y Endoscopista.

Profesor de Gastroenterologa y Fisiopatologa de la Facultad de Medicina.
Investigador del Instituto de Investigaciones Mdico Biolgicas,
Universidad Veracruzana. Miembro del Sistema Nacional de Investigadores.
Veracruz, Ver.
Editorial
Alfil
Atlas de gastroenterologa
Todos los derechos reservados por:
E 2010 Editorial Alfil, S. A. de C. V.
Insurgentes Centro 51--A, Col. San Rafael
06470 Mxico, D. F.
Tels. 55 66 96 76 / 57 05 48 45 / 55 46 93 57
e--mail: alfil@editalfil.com
www.editalfil.com
ISBN 978--607--7504--87--0
Direccin editorial:
Jos Paiz Tejada
Editor:
Dr. Jorge Aldrete Velasco
Revisin editorial:
Irene Paiz, Berenice Flores
Revisin tcnica:
Dr. Jorge Aldrete Velasco
Diseo de portada:
Arturo Delgado
Impreso por:
Impresiones Editoriales FT, S. A. de C. V.
Calle 15 Manz. 42 Lote 17, Col. Jos Lpez Portillo
09920 Mxico, D. F.
Febrero de 2010
Esta obra no puede ser reproducida total o parcialmente sin autorizacin por escrito de los editores.
Los autores y la Editorial de esta obra han tenido el cuidado de comprobar que las dosis y esquemas teraputicos sean correctos y compatibles
con los estndares de aceptacin general de la fecha de la publicacin. Sin embargo, es difcil estar por completo seguros de que toda la informacin proporcionada es totalmente adecuada en todas las circunstancias. Se aconseja al lector consultar cuidadosamente el material de instrucciones e informacin incluido en el inserto del empaque de cada agente o frmaco teraputico antes de administrarlo. Es importante, en especial,
cuando se utilizan medicamentos nuevos o de uso poco frecuente. La Editorial no se responsabiliza por cualquier alteracin, prdida o dao que
pudiera ocurrir como consecuencia, directa o indirecta, por el uso y aplicacin de cualquier parte del contenido de la presente obra.
Autores y colaboradores
AUTORES
Dr. Federico Roesch Dietlen
Cirujano general. Profesor de Gastroenterologa de la Facultad de Medicina. Director del Instituto de Investigaciones Mdico Biolgicas, Universidad Veracruzana. Acadmico Titular de la Academia Mexicana de Ciruga. Miembro del American College of Surgeons. Veracruz, Ver.
Captulos 5, 6, 7, 9, 10
Dra. Isabel Ruiz Jurez
Anatomopatlogo. Profesora de tiempo completo de la Facultad de Medicina, Universidad Veracruzana. Veracruz, Ver.
Captulos 4, 5, 6, 10
Dr. Jos Mara Remes Troche
Internista Gastroenterlogo y Endoscopista. Profesor de Gastroenterologa y Fisiopatologa de la Facultad de Medicina. Investigador del Instituto de Investigaciones Mdico Biolgicas, Universidad Veracruzana. Miembro del Sistema Nacional de Investigadores. Veracruz, Ver.
Captulos 4, 5, 6, 7, 9, 10
COLABORADORES
Dra. Isabel Alvarado Cabrero
Anatomopatloga. Jefa del Departamento de Anatoma Patolgica del Hospital de Oncologa del Centro
Mdico Nacional Siglo XXI, IMSS. Mxico, D. F.
Captulos 8, 10
Dr. Jess Aguirre Garca

Anatomopatlogo. Departamento de Anatoma Patolgica de la Facultad de Medicina. Unidad de Investigacin de la UNAM. Hospital General, Secretara de
Salud. Miembro de la Academia Nacional de Medicina, Mxico, D. F.
Captulo 11
Dr. Arturo ngeles ngeles

Anatomopatlogo. Jefe del Departamento de Anatoma Patolgica del Instituto Nacional de Ciencias Mdicas y Nutricin Salvador Zubirn. Profesor Titular de Posgrado de Anatoma Patolgica. Divisin de
Estudios de Posgrado de la Facultad de Medicina de
la UNAM. Miembro del Sistema Nacional de Investi-
Dra. Georgina Alderete Vzquez

Mdico Residente de Anatoma Patolgica del Hospital Central Sur de Alta Especialidad de PEMEX. Mxico, D. F.
Captulos 7, 12
V
VI
gadores. Miembro de la Academia Nacional de Medicina. Mxico, D. F.

Captulos 1, 13
Dra. Roco Lorena Arreola Rosales
Anatomopatloga. Hospital de Especialidades. Centro Mdico Nacional Siglo XXI del IMSS. Mxico,
D. F.
Captulo 11
Dra. Carmen Berumen Gonzlez
Anatomopatloga. Hospital Central Sur de Alta Especialidad de PEMEX. Mxico, D. F.
Captulos 9, 12
Dra. Araceli Cabrales Mjica
Cirujano General. Adjunta a la Direccin del Hospital
de Alta Especialidad. Secretara de Salud de Veracruz.
Cirujano General del Hospital General del ISSSTE.
Veracruz, Ver.
Captulo 6
Dr. Alfonso Canales Kai
Coloproctlogo. Hospital de Alta Especialidad del
Centro Mdico Nacional Adolfo Ruiz Cortines,
IMSS. Veracruz, Ver.
Captulo 10
Dr. Sebastin Castillo
Anatomopatlogo, Microscopia Electrnica. Unidad
de Investigacin. Centro Mdico Nacional Siglo
XXI, IMSS. Mxico, D. F.
Captulo 6
Dra. Martha Chvez Garca
Anatomopatloga. Adscrita al Departamento de Anatoma Patolgica. Hospital de Especialidades del
Centro Mdico Nacional Siglo XXI, IMSS. Mxico, D. F.
Captulo 11
Dra. Silvia Cid Jurez
Residente de la Especialidad de Medicina Interna. Instituto Nacional de Ciencias Mdicas y Nutricin Salvador Zubirn. Secretara de Salud. Mxico, D. F.
Captulos 5, 10
Dr. Mauricio de la Fuente Lira
Cirujano General. Hospital de Especialidades del
Centro Mdico Nacional Siglo XXI, IMSS. Mxico, D. F.
Captulo 11
(Autores y colaboradores)
Dra. Maricela Daz Oyola
Gastroenterloga y Endoscopista. Hospital Central
Sur de Alta Especialidad de PEMEX. Mxico, D. F.
Captulos 9, 12
Dra. Argelia Escobar Snchez
Anatomopatloga. Hospital Infantil de Mxico Dr.
Federico Gmez. Secretara de Salud. Mxico, D. F.
Captulo 11
Dr. Reynaldo Falcn Acevedo
Anatomopatlogo. Jefe del Departamento de Anatoma Patolgica. Facultad de Medicina, Universidad
Autnoma de San Luis Potos. Hospital Central Dr.
Ignacio Morones Prieto, Hospital de Nuestra Seora
de la Salud y Hospital Lomas de San Luis. San Luis
Potos, S. L. P.
Captulos 9, 10, 12
Dra. Luz Mara Gmez Jimnez
Anatomopatloga. Hospital de Especialidades Centro
Captulo 11
Dr. Hugo Gonzlez Olivo
Gastroenterlogo y Endoscopista. Hospital de Nuestra Seora de la Salud. San Luis Potos, S. L. P.
Captulo 10
Dr. Peter Grube Pagola
Anatomopatlogo. Instituto Nacional de Pediatra.
Secretara de Salud. Mxico, D. F.
Captulos 5, 11
Dr. Agustn Guzmn Maran
Anatomopatlogo. Profesor de tiempo completo. Facultad de Medicina, Universidad Veracruzana. Centro
Mdico Nacional Adolfo Ruiz Cortines, IMSS. Veracruz, Ver.
Captulo 10
Dra. Blandina Hernndez Cruz
Anatomopatloga. Hospital de Oncologa. Centro
Captulos 4, 5, 6
Dr. Eduardo Lpez Corella
Anatomopatlogo. Instituto Nacional de Pediatra.
Secretara de Salud. Mxico, D. F.
Captulos 5, 11
Dr. Braulio Martnez Bentez
Anatomopatlogo. Instituto Nacional de Ciencias
Mdicas y Nutricin Salvador Zubirn. Profesor de
Patologa. Facultad de Medicina de la UNAM. Mxico, D. F.
Captulo 13
Autores y colaboradores
VII
Dr. Jos Luis Martnez Ordaz

Gastroenterlogo. Hospital de Especialidades Centro
Captulo 11
Dra. Alicia Rodrguez Velazco

Anatomopatloga. Hospital de Oncologa, Centro
Captulo 2
Dra. Guadalupe Melo Santisteban

Anatomopatloga. Hospital General de Zona Benito
Coquet, IMSS. Investigadora, Instituto de Medicina
Forense. Universidad Veracruzana. Veracruz, Ver.
Captulo 10
Dra. C. D. Laura Roesch Ramos

Maestra en Estomatologa Integral. Facultad de Odontologa. Universidad Veracruzana. Veracruz, Ver.
Captulo 4
Dr. Jaime Navarrete Alemn

Cirujano Onclogo. Hospital Regional de Alta Especialidad. Secretara de Salud. Veracruz, Ver.
Captulo 4
Dr. Jos Luis Palmeros Sarmiento
Gastroenterlogo Endoscopista. Hospital General del
ISSSTE. Veracruz, Ver.
Captulo 6
Dr. Pedro Mario Pasquel Velarde
Anatomopatlogo. Hospital Central Sur de Alta Especialidad de PEMEX. Mxico, D. F.
Captulos 7, 12
Dr. Alfonso Prez Morales
Cirujano General. Profesor de Gastroenterologa. Director de la Facultad de Medicina, Universidad Veracruzana. Miembro del American College of Surgeons.
Veracruz, Ver.
Captulo 5
Dr. Jos Quintana Aguilar
Anatomopatlogo. Facultad de Medicina. Universidad de San Luis Potos. San Luis Potos, S. L. P.
Captulo 10
Dr. Antonio Ramos De la Medina
Cirujano Gastroenterlogo. Hospital Regional de Alta Especialidad. Secretara de Salud. Veracruz, Ver.
Captulo 5
Dr. Cecilia Ridaura Sanz
Anatomopatloga. Instituto Nacional de Pediatra.
Mxico, D. F.
Captulos 3, 11
Dra. Irene Rivera Salgado
Anatomopatloga. Jefa del Servicio de Anatoma Patolgica. Hospital Central Sur de Alta Especialidad de
PEMEX. Mxico, D. F.
Captulos 9, 12
Dr. Mauricio Rojas Maruri

Mdico residente de Anatoma Patolgica. Hospital
Central Sur de Alta Especialidad de PEMEX. Mxico, D. F.
Captulo 12
Dr. Mara Elena Rojas Torres
Anatomopatloga. Hospital de Oncologa, Centro
Captulo 2
Dr. Hctor Santiago Payn
Anatomopatlogo. Jefe del Departamento de Patologa, Hospital Star Mdica, Santa Fe. Mxico, D. F.
Captulo 10
Dra. Juana Sonia Tavares Garca
Anatomopatloga. Hospital de Oncologa. Centro
Captulos 5, 6
Dra. Sagrario del Pilar Trinidad Hernndez
Anatomopatloga. Instituto Nacional de Ciencias
Mdicas y Nutricin Salvador Zubirn. Secretara
de Salud. Mxico, D. F.
Captulo 13
Dr. Armando Macario Valencia Romero
Gastroenterlogo y Endoscopista. Jefe del Departamento de Gastroenterologa. Hospital Central de Alta
Especialidad de PEMEX. Mxico, D. F.
Captulos 9, 12
Dr. C. D. Jos Andrs Velzquez Martnez
Patlogo Mdico Bucal. Facultad de Odontologa,
Universidad Veracruzana. Veracruz, Ver.
Captulo 4
Dra. Rosa Mara Vicua Gonzlez
Anatomopatloga. Hospital Central Sur de Alta Especialidad de PEMEX. Mxico, D. F.
Captulos 9, 12
Dr. Jos Luis Villalobos Jurez
Radilogo. Hospital General Dr. Manuel Gea Gonzlez. Secretara de Salud. Mxico, D. F.
Captulo 11
VIII
Dra. Yolanda Villaseor Navarro

Radiloga y Jefe del Departamento de Radiodiagnstico. Instituto Nacional de Cancerologa. Secretara
de Salud. Mxico, D. F.
Captulo 11
(Autores y colaboradores)
Dra. Marisol Zrate Palomec
Radiloga y oncloga. Hospital de Alta Especialidad.
Secretara de Salud. Oaxaca, Oax.
Captulo 4
Contenido
Captulo 1.
Captulo 2.
Captulo 3.
Captulo 4.
Captulo 5.
Captulo 6.
Captulo 7.
Captulo 8.
Captulo 9.
Prlogo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Jess Aguirre Garca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Introduccin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Federico Roesch Dietlen, Isabel Ruiz Jurez, Jos Mara Remes Troche
Manejo de biopsias endoscpicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Arturo ngeles ngeles
Manejo e interpretacin citomorfolgica de ascitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Mara Elena Rojas Torres, Alicia Rodrguez Velazco
La biopsia heptica en pediatra . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Cecilia Ridaura Sanz
Cavidad oral y laringe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Laura Roesch Ramos, Isabel Ruiz Jurez, Blandina Hernndez Cruz,
Jos Andrs Velzquez Martnez, Jos Mara Remes Troche, Jaime Navarrete Alemn,
Marisol Zrate Palomec
Esfago . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Jos Mara Remes Troche, Isabel Ruiz Jurez, Peter Grube Pagola,
Blandina Hernndez Cruz, Alfonso Prez Morales, Eduardo Lpez Corella,
Antonio Ramos De la Medina, Juana Sonia Tavares Garca, Federico Roesch Dietlen,
Silvia Cid Jurez
Estmago . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Isabel Ruiz Jurez, Jos Mara Remes Troche, Blandina Hernndez Cruz,
Federico Roesch Dietlen, Araceli Cabrales Mjica, Jos Luis Palmeros Sarmiento,
Juana Sonia Tavares Garca, Sebastin Castillo
Duodeno . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Pedro Mario Pasquel Velarde, Georgina Alderete Vzquez, Federico Roesch Dietlen,
Jos Mara Remes Troche
Tumores estromales del tracto gastrointestinal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Isabel Alvarado Cabrero
Plipos del tubo digestivo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Irene Rivera Salgado, Reynaldo Falcn Acevedo, Carmen Berumen Gonzlez,
Maricela Daz Oyola, Rosa Mara Vicua Gonzlez,
Armando Macario Valencia Romero, Jos Mara Remes Troche,
Federico Roesch Dietlen
IX
XI
XIII
1
5
25
37
99
147
191
207
225
(Contenido)
Captulo 10. Intestino delgado, colon y regin anorrectal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Federico Roesch Dietlen, Isabel Alvarado Cabrero, Hctor Santiago Payn,
Reynaldo Falcn Acevedo, Isabel Ruiz Jurez, Alfonso Canales Kai,
Hugo Gonzlez Olivo, Jos Mara Remes Troche, Jos Quintana Aguilar,
Agustn Guzmn Maran, Guadalupe Melo Santisteban, Silvia Cid Jurez
Captulo 11. Hgado . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Cecilia Ridaura Sanz, Jess Aguirre Garca, Luz Mara Gmez Jimnez,
Roco Lorena Arreola Rosales, Eduardo Lpez Corella, Peter Grube Pagola,
Argelia Escobar Snchez, Jos Luis Martnez Ordaz, Jos Luis Villalobos Jurez,
Mauricio de la Fuente Lira, Yolanda Villaseor Navarro, Martha Chvez Garca
Captulo 12. Vescula biliar y vas biliares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Irene Rivera Salgado, Pedro Mario Pasquel Velarde, Georgina Alderete Vzquez,
Rosa Mara Vicua Gonzlez, Reynaldo Falcn Acevedo, Carmen Berumen Gonzlez,
Armando Macario Valencia Romero, Maricela Daz Oyola, Mauricio Rojas Maruri
Captulo 13. Pncreas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Arturo ngeles ngeles, Sagrario del Pilar Trinidad Hernndez, Braulio Martnez Bentez
ndice alfabtico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
245
317
415
463
499
Prlogo
Jess Aguirre Garca
Sera imposible ilustrar en un atlas todas las alteraciones que se presentan en un aparato o sistema; en este libro se muestran ejemplos representativos de las lesiones
ms comunes, y la mayora de las ilustraciones son de
excelente calidad. Difcilmente se podran agregar ejemplos ms tpicos de los diversos padecimientos con fotografas de mejor calidad. El valor de este libro no se limita a la cantidad y la calidad de las ilustraciones, en las que
se incluyen fotos de piezas macroscpicas, fotomicrografas de cortes histolgicos con diferentes tinciones e
inmunotinciones, micrografas electrnicas y estudios
de imagen. El texto tiene una informacin amplia, precisa y actualizada.
Este libro es producto de un gran esfuerzo de los doctores Federico Roesch Dietlen, Isabel Ruiz Jurez y Jos
Mara Remes Troche, as como de la atinada seleccin
de los colaboradores por parte de Isabel Ruiz, quien
coordin el trabajo de todos ellos, y de la conviccin de
los autores de que en nuestro pas es posible editar libros
cientficos de calidad similar o superior a los producidos
en los pases desarrollados.
Un distinguido y prolfico escritor, el Dr. Ruy Prez Tamayo, expres en una ocasin, a propsito de la presentacin de un libro prologado por l, que escribir el prlogo tiene una ventaja: es la parte del libro que nadie lee.
Para aquellos improbables lectores mencionar que el
Atlas de gastroenterologa es una obra original. No hay
una obra de este tipo que incluya lesiones de todo el aparato digestivo editada previamente en Mxico. Tampoco
conozco atlas de gastroenterologa editados en otros pases que incluyan padecimientos de la cavidad bucal, la
faringe y las glndulas salivales, rganos considerados
tradicionalmente como ajenos al aparato digestivo aun
por los propios gastroenterlogos.
En la elaboracin de este libro participaron 47 autores
de diversas especialidades: patlogos, gastroenterlogos, endoscopistas gastrointestinales, cirujanos generales, cirujanos dentistas, internistas, radilogos, un coloproctlogo y un cirujano onclogo. Por el contenido del
libro es explicable que dos terceras partes de los colaboradores sean patlogos, algunos de ellos con una vasta
experiencia en las enfermedades del tubo digestivo, el
hgado y el pncreas.
XI
XII
(Prlogo)
Introduccin
y el pncreas, con el aval acadmico de la Asociacin

Mexicana de Gastroenterologa. Esta obra, sin embargo,
requiere de un atlas de imgenes, complemento indispensable para poder divulgar la gastroenterologa en forma integral, que permita en forma objetiva apreciar las
imgenes ms relevantes de la patologa digestiva, el
cual no existe en nuestro pas ni en Latinoamrica.
Gracias a la visin, el entusiasmo y la iniciativa de la
Dra. Isabel Ruiz Jurez se inici la tarea de convocar a
especialistas de anatoma patolgica, gastroenterlogos
y cirujanos generales de las principales instituciones del
Sector Salud y profesores de medicina del pas, todos
ellos con reconocido prestigio profesional y acadmico,
quienes accedieron a colaborar en esta obra nica en su
gnero, aportando generosamente, adems de sus conocimientos, el invaluable material de su experiencia personal y asistencial.
La obra est dirigida a mdicos especialistas en gastroenterologa, anatoma patolgica, medicina interna,
ciruga y pediatra, as como a los residentes de las diversas especialidades, y en general a todo mdico que tenga
inters en actualizar sus conocimientos para aplicarlos
en la atencin de sus pacientes.
Nuestro sincero reconocimiento y agradecimiento
por su valiosa participacin a quienes creyeron en nuestro proyecto y tomaron la decisin de acompaarnos en
esta fascinante aventura, ya que sin ellos no hubiera sido
posible la edicin de este Atlas de gastroenterologa que
hoy les presentamos.
En las ltimas dcadas los avances cientficos y tecnolgicos han transformado la vida del ser humano repercutiendo profundamente en todos los mbitos. En la salud
estos avances han sido notables, ya que han permitido
comprender mejor el origen y la fisiopatologa de las enfermedades; revolucionarias innovaciones han sofisticado
los estudios de laboratorio y gabinete, que permiten el
diagnstico con mayor oportunidad y certeza, as como
la biologa molecular, la ingeniera gentica, la farmacologa y la ciruga, que han alcanzado niveles nunca sospechados en el tratamiento de un gran nmero de padecimientos, permitiendo elevar el nivel y la calidad de vida
de los pobladores del planeta.
Esta impresionante expansin de avances se ha visto
reflejada en la publicacin cada vez mayor de artculos
de divulgacin, as como su presentacin en diversos foros acadmicos a los cuales es difcil tener acceso debido
a las limitaciones del tiempo, que nos impiden mantener
actualizada nuestra prctica profesional, lo cual justifica
la creacin de un atlas editado en forma sencilla, ordenada y con una serie de imgenes que sirvan de consulta
al mdico en su prctica diaria.
Recientemente se han editado tanto en Mxico como
en el extranjero diversas obras de gastroenterologa, en
particular una de ellas, la segunda edicin del libro Gastroenterologa clnica, en la que participaron 72 distinguidos especialistas tanto nacionales como extranjeros;
en esa obra se abordan las principales enfermedades que
afectan al aparato digestivo, el hgado, las vas biliares
XIII
XIV
(Introduccin)
Agradecimientos
Margarita Araujo Vargas

Mara Pia Rangel
Bertha Jimnez Olmos
Edith Monterrubio Flores
Juan Daz Morales
Mario Medina Cruz
Francisco Lpez Lpez
Carmen Leticia Caas Chvez
Silvia Araceli Valdez Prez
Hctor Rubn Villa Carrillo
Yolanda Atala Valle Gil
Alfredo Ramrez Hernndez
Beatriz Tern Velzquez
scar Martnez Quirarte
Irma Hernndez Calderas
Histotecnlogos.
Centro Mdico Nacional Siglo XXI.
Instituto Mexicano del Seguro Social.
Mxico, D. F.
Elodia Sida Martnez
Eduardo Farfn Morales
Mara Luisa Guadarrama Arias
Histotecnlogos.
Instituto Nacional de Pediatra.
Secretara de Salud.
Mxico, D. F.
Elidia Monterrubio Flores
Anglica Lira Snchez
Juan Contreras Florencia
Histotecnlogos.
Hospital Central Sur de Alta Especialidad.
Petrleos Mexicanos.
Mxico, D. F.
Nuestro sincero agradecimiento a quienes nos apoyaron

en la captura de la informacin y de las imgenes, parte
vital para la edicin de este Atlas de gastroenterologa.
Mtro. SSN. Ricardo Hilario Trejo Romn
Histotecnlogo, Hospital Naval.
Secretara de Marina--Armada de Mxico.
Veracruz, Ver.
El xito del anatomopatlogo depende en gran medida
de la calidad del trabajo del histotecnlogo. Para ellos
nuestro sincero reconocimiento.
Cruz Ulloa Rogama
Nohem Ponce Castillo
Histotecnlogos.
Fundadores del Departamento de Anatoma Patolgica de la Facultad de Medicina de la Universidad Veracruzana y del Hospital de Alta Especialidad de la Secretara de Salud.
Veracruz, Ver.
Eli de la Cruz Patio
Histotecnlogo.
Instituto de Investigaciones Mdico--Biolgicas.
Universidad Veracruzana, Veracruz, Ver.
QFB Anglica Esquivel Ojeda
Facultad de Medicina.
Universidad Autnoma de San Luis Potos.
San Luis Potos, S. L. P.
Irma Veon Junco
Histotecnloga.
Instituto Nacional de Ciencias Mdicas y Nutricin Salvador Zubirn.
Mxico, D. F.
XV
XVI
(Agradecimientos)
A nuestros padres
por regalarnos la vida con un ramillete de principios y valores
que han sido el faro de nuestra existencia
A nuestros maestros
por construir los cimientos de nuestra formacin
y quehacer profesional
A nuestros exalumnos y alumnos
por el ser el motor renovador de nuestra actividad acadmica
A nuestras familias
por aceptarnos como somos
Captulo
Manejo de biopsias endoscpicas

Arturo ngeles ngeles
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorizacin es un delito.
GENERALIDADES SOBRE EL MANEJO

Y LA INTERPRETACIN DE BIOPSIAS
ENDOSCPICAS Y ESPECMENES
QUIRRGICOS DEL APARATO DIGESTIVO
Informacin clnica
Para hacer una correcta interpretacin morfolgica es indispensable que el patlogo cuente con toda la informacin clnica pertinente. Los patlogos, con toda razn,
siempre se han sentido incomprendidos en este punto y
continuamente se lamentan de que los clnicos hacen
caso omiso de su peticin. Tanto en la interpretacin de
las biopsias endoscpicas como en la de las piezas quirrgicas la informacin clnica es necesaria, o incluso indispensable. El desconocimiento de esta informacin
puede llevar al patlogo a interpretaciones errneas que
conduzcan a tratamientos inadecuados o insuficientes.
El estudio de las enfermedades del tubo digestivo a travs de biopsias endoscpicas ha tenido un crecimiento
notable en los ltimos aos.
La biopsia endoscpica es uno de los recursos ms
valiosos que el clnico utiliza para el diagnstico de las
enfermedades gastrointestinales, sumado al estudio clnico completo y a los exmenes de laboratorio y gabinete. Por ello el patlogo debe tratar de establecer siempre
diagnsticos de certeza que garanticen al paciente tratamientos especficos.
Las piezas quirrgicas provenientes del aparato digestivo son tambin muy frecuentes en la poca actual
y su procesamiento y estudio adecuados requieren de
varias condiciones que son responsabilidad tanto del
clnico como del patlogo.
Para que los resultados sean ptimos se debe tratar de
reunir las siguientes condiciones:
1.
2.
3.
4.
Informacin endoscpica
La endoscopia es en buena parte la patologa quirrgica
macroscpica del tubo digestivo. Es por ello que los datos que proporciona el endoscopista son de enorme utilidad tanto para hacer el diagnstico como para establecer
correlaciones clnico--macro--microscpicas. La correlacin es indispensable, por ejemplo, en el diagnstico
de enfermedad inflamatoria intestinal, en los sndromes
de prolapso rectal, en neoplasias del mpula de Vater y
en gastropatas hipertrficas, por mencionar slo algunas enfermedades.
Contar con la informacin clnica pertinente.

Tener la informacin endoscpica completa.
Procesar correctamente la muestra.
Interpretar en forma adecuada la biopsia.
Procesamiento de la muestra
Fijacin
En los prrafos siguientes se harn algunas consideraciones sobre cada uno de estos puntos.
Es indispensable fijar de inmediato las muestras endoscpicas y de piezas quirrgicas pequeas (apndice
1
cecal, vescula biliar, etc.) para evitar su desecacin y autlisis. En el caso de las piezas quirrgicas grandes y
complicadas, si no van a ser enviadas de inmediato al servicio de patologa, conviene refrigerarlas (no congelarlas) hasta en tanto pueden estar en manos del patlogo.
El formol amortiguado a 10% se considera el fijador
ideal. No deben conservarse las biopsias en agua destilada, solucin salina, alcohol, acetona u otras sustancias, ni dejarse en gasas secas o hmedas, ni menos an
al aire libre, porque el rpido deterioro de los tejidos hace
a veces imposible emitir un diagnstico. Cuanto mejor
conservado y procesado est el tejido, menos artificios
se producen y hay mejores condiciones para el diagnstico del patlogo. En raras ocasiones, cuando se desea
realizar tinciones inmunohistoqumicas con anticuerpos que slo funcionan en tejido fresco o cuando son necesarias tinciones para grasas, es conveniente realizar
cortes por congelacin del tejido fresco. Los casos que
requieran estudiarse con el microscopio electrnico,
que son excepcionales, deben fijarse en glutaraldehdo
y seguir el proceso usual para microscopia electrnica.
En todos estos casos es aconsejable que el clnico se
ponga en contacto con el patlogo para definir primero
el tipo de estudios requeridos de acuerdo al diagnstico
clnico presuncional y posteriormente para coordinarse
en el manejo adecuado de la muestra.
En piezas quirrgicas complejas, sobre todo en patologa neoplsica, los diagramas de la pieza que el cirujano adjunta a la solicitud, o mejor an, la presencia del
cirujano al momento en que el patlogo diseca la pieza,
son de enorme utilidad. En ocasiones es difcil para el
patlogo precisar los bordes quirrgicos, la extensin
de la lesin o la ubicacin precisa de los ganglios linfticos si desconoce los detalles de lo que hizo el cirujano.
Los especmenes citolgicos (cepillados de esfago,
estmago, vas biliares o conducto pancretico), as como
los estudios de ascitis, deben fijarse en alcohol. Las
biopsias por aspiracin deben fijarse tambin en alcohol
si el patlogo va a utilizar tinciones de Papanicolaou o
hematoxilina--eosina, o dejarse secar al aire si se van a
utilizar otras tinciones, como Diff--Quick.
Inclusin por separado de
biopsias de diferentes sitios
Es conveniente que el endoscopista coloque los fragmentos tomados de diferentes sitios en recipientes separados. Por ejemplo, en el estudio de las gastritis, para
una evaluacin integral, es conveniente que el endoscopista tome muestras de antro, de fondo y de cisura angularis; en colitis ulcerativa crnica idioptica la afeccin
(Captulo 1)
colnica suele ser heterognea, con mayor afeccin del
colon izquierdo que del derecho, por lo que debe realizarse un mapeo de todo el colon y colocar las muestras
en recipientes por separado. El patlogo, por su parte,
debe incluir tambin cada muestra por separado. Slo
as pueden diagnosticarse el esfago de Barrett corto, la
metaplasia pilrica en cuerpo gstrico o la metaplasia de
clulas de Paneth en colon distal, entre otras. Por dems
est decir la importancia de saber el sitio preciso de la
biopsia en neoplasias malignas o en lesiones displsicas.
Conteo y corte de los fragmentos
No es raro que la lesin, sobre todo tratndose de una
neoplasia, se encuentre slo en uno de los fragmentos.
Conviene que el endoscopista anote en la solicitud el
nmero de fragmentos que enva en cada recipiente y
que el patlogo corrobore que fueron incluidos el total
de los fragmentos. Por otra parte, es recomendable que
el histotecnlogo realice cortes seriados de los fragmentos, para evitar al mximo pasar por alto lesiones focales
tanto inflamatorias como neoplsicas.
Orientacin de los fragmentos
en casos necesarios
En fragmentos pequeos la orientacin es casi imposible de realizar. En fragmentos tomados con pinzas tipo
jumbo la orientacin puede hacerse a simple vista o con
ayuda de una lupa, o mejor an, con un microscopio estereoscpico; es conveniente colocar los fragmentos en
papel filtro con la mucosa hacia arriba, previo acuerdo
entre el clnico y el patlogo. Por fortuna, la mayor parte
de las veces no es necesaria una orientacin perfecta y
los fragmentos cortados al azar permiten hacer el diagnstico. En algunos casos, por ejemplo en la valoracin
de la distorsin de las criptas colnicas en enfermedad
inflamatoria intestinal, la orientacin adecuada facilita
la interpretacin. Es indispensable una orientacin perfecta en los casos en que se desea valorar el grado de
atrofia de las vellosidades en biopsias de duodeno o yeyuno de pacientes con sndrome de absorcin intestinal
deficiente, o cuando se desea medir el espesor de la
membrana basal para el diagnstico de colitis colagenosa. En lesiones de mayor tamao, como en los plipos
extirpados por endoscopia a travs de un asa, la orientacin de los cortes, adems de ser indispensable, es muy
fcil, pero si el endoscopista fragmenta el plipo su
orientacin se hace imposible. Para la inclusin de especmenes de mucosectoma, que en los prximos aos se
convertirn en parte del trabajo diario, es indispensable
la comunicacin con el endoscopista para la orientacin de
la pieza y el marcaje de los bordes y el lecho quirrgico.
Manejo de biopsias endoscpicas

Necesidad de estudios especiales
Como en toda la patologa quirrgica, la gran mayora
de los diagnsticos se hacen con hematoxilina y eosina.
Las tinciones histoqumicas para mucinas, el tricrmico
de Masson y las tinciones de plata para Helicobacter pylori son de uso comn. De acuerdo al caso en particular,
deben solicitarse las tinciones histoqumicas, inmunohistoqumicas o de otro tipo que sean necesarias. Aunque
los fragmentos son pequeos, la mayora de las veces son
suficientes para hacer todos los estudios necesarios.
Interpretacin de la biopsia
Una vez cumplidos los requisitos anteriores la culminacin exitosa del procedimiento depende enteramente
del patlogo. Los diagnsticos del patlogo deben ser
claros, completos, sin ambigedades y con una terminologa que sea comprensible para el mdico tratante. En
las biopsias deben evitarse los compatibles, sugerentes,
altamente sugestivos o cualquier otro trmino inespecfico en el diagnstico de neoplasias malignas; si no se
est seguro del diagnstico es preferible hacer un diagnstico descriptivo y explicar el problema en una nota,
adems de discutirlo personalmente con el clnico.
Para evitar omisiones en el caso de las piezas quirrgicas extirpadas por neoplasias son recomendables los
llamados diagnsticos estructurados. Por ejemplo, si se
realiza una gastrectoma por adenocarcinoma, no es suficiente que el patlogo corrobore este diagnstico; debe
anotar en los diagnsticos la ubicacin precisa, el tamao del tumor, el tipo de tumor macroscpico, el tipo histolgico del adenocarcinoma, el grado de diferenciacin, el grado de invasin en profundidad, la presencia
o ausencia de invasin linftica o venosa, la presencia
de metstasis ganglionares o de implantes fuera de los
ganglios y el estado de los bordes quirrgicos. Todos estos datos constituyen factores pronstico y son necesarios
para decidir el tipo de tratamiento ulterior a la ciruga, por
lo que el clnico y el cirujano deben exigir al patlogo que
consigne en su reporte toda esta informacin.
ESTABLECER CORRELACIONES
CLINICOPATOLGICAS
Es esencial la comunicacin, sobre todo cuando el patlogo y el clnico no interpretan de la misma manera el
lenguaje, o bien si el clnico no tiene una idea clara del
diagnstico del patlogo. Por ejemplo, en un adenoma
tubular de colon con carcinoma intramucoso, ambos deben saber que se estn refiriendo a un carcinoma que ha
rebasado la membrana basal del epitelio superficial pero
que no ha ido ms all de la muscular de la mucosa, y
que si no hay afeccin del tallo el paciente no amerita
tratamiento adicional, esto es, ambos deben saber la diferencia entre un carcinoma in situ, un carcinoma intramucoso y un carcinoma invasor.
Es tambin necesaria la comunicacin cuando el patlogo hace un diagnstico inesperado para el endoscopista, por ejemplo en casos de carcinoma gstrico incipiente en que la endoscopia puede ser esencialmente
normal.
COROLARIO
En el estudio de las biopsias endoscpicas y de especmenes quirrgicos de tubo digestivo debe idealmente
contarse con toda la informacin clnica y endoscpica,
procesarse la muestra de manera correcta, interpretarse
en forma completa y adecuada y consultarse en caso de
duda.
La comunicacin personal entre el clnico y el patlogo permite resolver la mayor parte de las dudas de ambos. De esta buena comunicacin depende en gran parte
que los clnicos mantengan la confianza en los diagnsticos histolgicos y, lo que es ms importante an, de esta buena comunicacin depende un diagnstico correcto del que deriva un tratamiento exitoso.
REFERENCIAS
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Mxico, ngeles Editores, 2002.
2. Chandrasoma P: Gastrointestinal pathology. Connecticut,
Appleton & Lange, 1999.
3. Emory TS, Carpenter HA, Gostout CJ, Sobin LH: Atlas
of gastrointestinal endoscopy & endoscopic biopsies. Washington, AFIP, 2000.
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5. Henson DE, Albores Saavedra J: Pathology of incipient
neoplasia. 3 ed. Oxford University Press, 2001.
6. Ming SC, Goldman H: Pathology of the gastrointestinal
tract. 2 ed. Baltimore, Williams & Wilkins, 1998.
(Captulo 1)
Captulo
Manejo e interpretacin
citomorfolgica de ascitis
Mara Elena Rojas Torres, Alicia Rodrguez Velazco
INTRODUCCIN
Al igual que las causas, sus mecanismos fisiopatolgicos son variados; en la cirrosis heptica la presencia
de ascitis es indicativa de hipertensin portal.
La paracentesis procedimiento sencillo y seguro
inclusive en personas con coagulopata severa es fundamental en pacientes con ascitis; los anlisis citoqumico, bacteriolgico y citomorfolgico de la misma
permiten precisar sus causas, aunque no necesariamente en todos los casos; por lo tanto, es necesario recordar
que la interpretacin de los mismos debe ser realizada
siempre con base en los aspectos clnicos y paraclnicos
como estudios de imagen: ultrasonografa o tomografa
axial computarizada.
Desde hace muchos aos existen trabajos que han demostrado lo inapropiado de clasificar el lquido de ascitis como trasudado o exudado con base en su contenido
proteico menor o mayor a 3 g/dL, respectivamente. Se
ha probado que en ascitis producto de trasudado puede
haber un contenido alto de protenas la cirrosis puede
ser la causa ms frecuente de ascitis con alto contenido
proteico, mientras que algunos exudados, inclusive en
procesos neoplsicos malignos, tienen contenido bajo en
protenas, por lo que se ha propuesto que para sugerir la
etiopatogenia de la ascitis con base en sus caractersticas bioqumicas se tome en cuenta no su concentracin
de protenas, sino el gradiente ascitis--suero de albumina
(concentracin de albmina srica menos albmina en
ascitis), lo que permite su clasificacin como secundaria a hipertensin portal (gradiente alto, > 1.1) o no relacionada con hipertensin portal (gradiente bajo, < 1.2)
(cuadro 2--1).
De los tres anlisis bsicos a los que puede ser sometido el lquido abdominal el citopatolgico o citomorfolgico tiene un valor clnico bien reconocido, y es de l
El peritoneo es una membrana delgada de tejido fibroconectivo en la que se disponen vasos sanguneos, linfticos y nervios (figura 2--1). Esta membrana est revestida por una sola capa de clulas planas, conocidas como
mesoteliales. A la membrana que reviste la cavidad abdominal se le denomina peritoneo parietal, mientras que
la que cubre todas las vsceras contenidas en ella se conoce como peritoneo visceral. En condiciones normales
la cavidad abdominal contiene slo una cantidad pequea de lquido semejante al suero que le sirve de lubricante y facilita el movimiento de las membranas entre s.
Cuando la cantidad de lquido aumenta en forma excesiva se produce la ascitis o hidroperitoneo alteracin
conocida de manera coloquial como hidropesa.
Al lquido mismo acumulado tambin se le conoce
como ascitis. El aumento de lquido suele ser progresivo
y es detectable clnicamente cuando sobrepasa los 1 500
mL, mientras que con la ultrasonografa se puede detectar un volumen tan pequeo como de 100 mL; el lquido
puede llegar a ser muy abundante y acompaarse de saciedad precoz, sensacin de pesantez y dolor abdominal. En la exploracin fsica lo caracterstico es el signo
de la onda.
La ascitis es un problema clnico frecuente y sus causas son muy variadas; en la mayora de los casos (80%)
la enfermedad de fondo es cirrosis. La segunda causa
ms frecuente es la carcinomatosis peritoneal, mientras
que las causas infecciosas como la tuberculosis se refieren como frecuentes slo en pases con recursos econmicos bajos.
5
(Captulo 2)
Cuadro 2--1. Ascitis. Causas y clasificacin con base en su gradiente de albmina

No neoplsico o neoplsico
Gradiente de albmina alto > 1.1 g/dL
S Enfermedad heptica crnica
S Cirrosis heptica
S Hepatitis alcohlica
S Cardiaca
S Insuficiencia tricuspdea
S Pericarditis constrictiva
S Insuficiencia cardiaca derecha
S Metstasis heptica masiva
S Trombosis de la vena porta
S Sndrome de Budd--Chiari
S Cualquier lesin que obstruya el drenaje venoso o linftico
de la cavidad abdominal
S Neoplasia
S Fibrosis secundaria a radiacin
S Pancreatitis
del que nos ocuparemos de manera prctica en este captulo, donde vamos a ejemplificar slo los hallazgos citomorfolgicos de las entidades que con mayor frecuencia condicionan ascitis.
El propsito principal del anlisis citomorfolgico
de la ascitis es determinar si en ella hay clulas cancerosas, ya que la presencia de clulas malignas en la misma
refleja la existencia de cncer, casi siempre avanzado.
El anlisis citomorfolgico de la ascitis tambin puede
proporcionar informacin sobre varias situaciones inflamatorias: infecciosas (bacterias, hongos, virus) o no
infecciosas (serositis por lupus), fstulas y parsitos
(cuadro 2--1).
El nmero y el tipo de clulas que se encuentren en
la ascitis, como ya se mencion, va a depender en gran
parte de los mecanismos patognicos que dan lugar a su
formacin. En algunos casos se forma por el filtrado del
suero a travs de la pared intacta de los capilares, sobre
todo cuando el flujo a travs del peritoneo es mayor que
el proceso de reabsorcin. Esto ocurre principalmente
en casos de aumento en la presin venosa, como en falla
cardiaca, cirrosis heptica y en hipoproteinemia por falla renal y desnutricin. La ascitis secundaria a estos
mecanismos caractersticamente contiene muy pocas
clulas que son de tipo mesotelial, macrfagos y leucocitos, aunque en los casos de evolucin prolongada puede haber numerosas clulas mesoteliales, tan diferentes
Gradiente de albmina bajo < 1.2 g/dL

S Inflamacin
S Infecciosa
S Aguda
S Bacteriana (espontnea o secundaria)
S Crnica
S Tuberculosis
S No infecciosa
S Serositis (lupus)
S Fstulas
S Pncreas
S Va biliar
S Ureteral
S No inflamatoria
S Neoplsica
S Carcinomatosis peritoneal
S Sndrome nefrtico
S En desnutricin
S Quilosa
S Idioptica
S Mixta
S Cirrosis ms peritonitis espontnea
S Cirrosis ms tuberculosis
a las clulas de origen que puede resultar difcil identificarlas sin procedimientos auxiliares (microscopia electrnica, inmunocitoqumica, etc.) e inclusive se pueden
interpretar equivocadamente como clulas malignas.
Algunas neoplasias, debido a obstruccin mecnica,
pueden interferir con el mecanismo de reabsorcin del
lquido seroso abdominal y causar trasudado, sin que en
l se encuentren clulas neoplsicas.
En otros casos el mecanismo de produccin est relacionado con dao de la pared de los capilares peritoneales ya sea por procesos inflamatorios o neoplsicos,
lo que permite la fuga dentro de la cavidad abdominal
tanto de protenas como de varios tipos de clulas de la
sangre. En estos casos el gradiente de albmina es bajo
menor a 1.1 g/dL y sus causas frecuentes son carcinomatosis peritoneal y procesos infecciosos.
TOMA Y MANEJO DE LA MUESTRA
El lquido se obtiene habitualmente por un procedimiento simple conocido como paracentesis. Cuando el
lquido acumulado no es abundante se puede realizar lo
que se conoce como lavado peritoneal procedimiento que consiste en la introduccin y aspiracin de solu-
Manejo e interpretacin citomorfolgica de ascitis

cin salina y que se utiliza sobre todo para identificar
diseminacin abdominal en neoplasias ginecolgicas.
El lquido obtenido se colecta en un recipiente limpio
y seco, y slo en casos en que se requiera de cultivo debe
estar esterilizado. Una vez obtenido se debe enviar de
inmediato (fresco), parte al laboratorio clnico para estudio citoqumico y parte al laboratorio de patologa para su estudio citopatolgico. Si por alguna razn no se
puede enviar de inmediato al laboratorio de patologa,
para preservarlo en condiciones ptimas, se debe conservar en refrigeracin a 4_ C, inclusive hasta por dos
semanas el lquido, por contener protenas, acta como un medio de cultivo que preserva la morfologa celular; no debe congelarse y no es necesario que se
agregue preservador alguno, o anticoagulantes en caso
de que sea hemorrgico. Agregarle como preservador
alcohol o formol dificulta la adhesin de las clulas sobre la laminillas (alcohol) y cambia la calidad de la tincin de las clulas con el mtodo de Papanicolaou (formol).
Los datos clnicos y paraclnicos pertinentes incluyendo el diagnstico siempre deben ser referidos
en la solicitud de estudio, ya que son fundamentales para una discriminacin adecuada de los hallazgos citopatolgicos entre procesos reactivos y neoplasias malignas de diferente origen que comparten aspectos
morfolgicos.
Una vez que se tiene el lquido en el laboratorio de
patologa el examen macroscpico del mismo es fundamental, ya que puede orientar sobre la causa y el contenido celular del mismo. Desde el punto de vista macroscpico la ascitis se puede clasificar como serosa es
con mucho la ms frecuente, purulenta (empiema peritoneal), hemorrgica y quilosa. Se deben reportar volumen, color, transparencia y otras caractersticas encontradas: olor, viscosidad, etc. Se considera que la
mayora de los lquidos con clulas cancerosas tienen
aspecto hemtico; sin embargo, slo la cuarte parte de
los lquidos hemticos contienen clulas cancerosas.
Una vez en el laboratorio el lquido se centrifuga en tubos de 50 mL por un tiempo de 10 minutos. La citologa
de lquido centrifugado presenta en los extendidos una
celularidad aparentemente mayor, por lo que vale la pena
mencionar en el reporte si la muestra fue centrifugada
o no. El lquido con contenido proteico alto puede formar cogulos, que deben procesarse como bloque celular. La tincin que de rutina se utiliza para el diagnstico
es la de Papanicolaou; adicionalmente se pueden usar
hematoxilina y eosina (H & E), cido perydico de Shiff
(PAS) para clulas mucoproductoras, mismas que pueden ser diastasa positivo o negativo; rojo oleoso para lpidos; Gram para bacterias y Groccott para identificar
hongos. Tambin se puede requerir de estudios adicionales como inmunocitoqumica, citomorfometra, amplificacin de DNA y citometra de flujo. La inmunocitoqumica ha demostrado ser de utilidad para
diferenciar entre dos lesiones que pueden mostrar caractersticas citomorfolgicas indistinguibles: adenocarcinoma y clulas mesoteliales reactivas. Un panel de
anticuerpos para inmunocitoqumica que se refiere como
til hasta en 95% de los casos para diferenciar una de
otra contiene antgeno carcinoembrionario (ACE), antgeno epitelial de membrana (AEM) y B72.3. Cuando la
reactividad para los tres es negativa se puede descartar el
diagnstico de adenocarcinoma, pero si dos o los tres son
positivos seguramente se trata de un adenocarcinoma.
INTERPRETACIN DE LA MUESTRA
Como ya se mencion, la disyuntiva principal del patlogo al realizar el anlisis citomorfolgico de la ascitis
es la de decidir si hay o no clulas malignas en ella, por
lo que es necesario que conozca las caractersticas arquitecturales que permiten diferenciarlas de las benignas. En la mayora de los casos esto es posible con el
anlisis de rutina, pero cuando esto es prcticamente
imposible se tienen recursos auxiliares (inmunocitoqumica, citometra de flujo, microscopia electrnica, etc.)
que permiten determinar la naturaleza de las mismas y
de esa manera establecer un diagnstico preciso con sus
consecuentes implicaciones de tratamiento y pronstico.
Para fines prcticos las clulas se dividen para su estudio en benignas o no neoplsicas y en malignas o cancerosas. La cantidad, los tipos y la proporcin de clulas
observadas van a depender de la causa, de los mecanismos patognicos y de la duracin del proceso. El diagnstico de malignidad de una clula se hace principalmente con base en sus caractersticas nucleares (figura
2--2).
Cuando se acumula lquido dentro de las cavidades
serosas trae como consecuencia la separacin de las dos
membranas peritoneales (parietal y visceral), lo que
condiciona que las clulas mesoteliales de ser planas pasen a ser cuboidales (figura 2--1B). Tanto en condiciones benignas (inflamatorias) como en malignas (cancerosas) puede ocurrir hiperplasia (aumento en el nmero
de capas) de las clulas mesoteliales que en condiciones normales constan de una capa nica, mismas que
se desprenden e inclusive, una vez desprendidas, proliferan dentro del lquido y llegan a ser su componente celular principal. Las clulas mesoteliales pueden encon-
trarse dispuestas en lminas pequeas, papilas, tbulos

y aisladas (figura 2--3), tienen un dimetro aproximado
de 20 Pm, su citoplasma es amplio y ligeramente eosinfilo; su ncleo vara de redondo a oval y es central, de
borde preciso y con uno o dos nucleolos pequeos.
Cuando estn juntas muestran un espacio claro entre
ellas que se conoce como ventana (figura 2--4). Desde
los puntos de vista inmunocitoqumico y ultraestructural comparten caractersticas con las clulas epiteliales.
Algunas veces su morfologa es muy diferente a las clulas de origen por haberse desarrollado en un medio
propicio para el crecimiento y entonces es muy difcil
diferenciar clulas mesoteliales reactivas (benignas) de
clulas malignas (figura 2--5). El ncleo de la clula mesotelial puede llegar a ser lobulado (semejante a una
flor) y entonces sera difcil, si no se toma en cuenta esta
variante, identificarla como tal y podra interpretarse de
manera equivocada como maligna.
INFLAMACIN AGUDA
Lo ms frecuente en cuanto a la citomorfologa de la ascitis en los procesos inflamatorios es que encontremos

una mezcla de clulas inflamatorias tanto de tipo agudo
como crnico; rara vez se encuentran los extremos.
Se refiere en la literatura que la ascitis cuyo mecanismo patognico implica dao de la pared vascular suele
ser ms celular y sus causas pueden ser de origen inflamatorio o no inflamatorio; desafortunadamente, en
nuestro medio no hay informes publicados sobre causas
y porcentaje de las mismas. El tipo y el nmero de clulas que se encuentran en dichos procesos provienen de
la sangre y de las clulas que revisten la superficie peritoneal (mesoteliales). En los procesos de inflamacin
aguda la poblacin predominante es de neutrfilos
aunque casi todas las ascitis contienen un determinado nmero de neutrfilos; si stos son muy abundantes situacin muy poco frecuente en la cavidad abdominal, macroscpicamente le confieren al lquido un
aspecto turbio y amarillento (pioperitoneo o empiema
peritoneal) y citolgicamente dificultan la observacin
de otro tipo de clulas (mesoteliales, macrfagos, etc.).
En lquidos no infectados los neutrfilos son fciles de
reconocer porque su ncleo presenta de tres a cinco lobulaciones (figura 2--6). Cuando hay infeccin su aspecto es necrtico (piocito) y junto con esto, si se realiza una
tincin de Gram, se pueden reconocer microorganismos
(bacterias) intracelulares y extracelulares.
(Captulo 2)
Se refiere en la literatura que en la inflamacin aguda
la cuenta celular diferencial es de poco o ningn valor
diagnstico.
INFLAMACIN CRNICA
La inflamacin crnica es el otro extremo del proceso

inflamatorio y su presencia en el lquido peritoneal tiene
varias causas. Su aspecto citomorfolgico tambin va a
variar de una causa a otra, pero un hallazgo comn es la
presencia de numerosos linfocitos maduros (figura 2--7).
En casos de ascitis de evolucin prolongada los linfocitos pueden llegar a ser abundantes; habitualmente se
encuentran mezclados con clulas mesoteliales y macrfagos (histiocitos), que inclusive pueden ser multinucleados.
En pases pobres desde el punto de vista socioeconmico la tuberculosis puede ser una causa de hidroperitoneo de larga evolucin. La presencia de hongos y otros
grmenes oportunistas en el lquido abdominal est
prcticamente confinada a pacientes con compromiso
inmunitario, ya sea primario, secundario a SIDA, el uso
de quimioterapia, uso excesivo de antibiticos de amplio espectro o corticosteroides, procesos invasivos como la colocacin de catteres o procedimientos quirrgicos.
Si no hay otro tipo ms de clulas que los linfocitos
se deben investigar las posibilidades de tuberculosis,
leucemia o linfoma.
Se sabe que la presencia de linfocitos pequeos puede caracterizar a la ascitis secundaria a leucemia linfoctica crnica o linfoma linfoctico y, debido a que esto es
ms probable que se origine en clulas de tipo B; la inmunocitoqumica para definir su estirpe B o T puede ser de gran utilidad para fines de tratamiento y pronstico.
Los macrfagos (histiocitos) son monocitos transformados. Se caracterizan por ser clulas mononucleares, de tamao similar a las mesoteliales de 10 a 20
Pm, generalmente se disponen de manera aislada o en
grupos pequeos poco cohesivos y nunca muestran
moldeamiento citoplsmico (figura 2--8); a diferencia
de las clulas mesoteliales, su citoplasma habitualmente es finamente vacuolado, aunque puede contener vacuolas grandes; su borde citoplsmico es poco definido.
Su ncleo habitualmente es excntrico y arrionado. Su
actividad fagoctica es muy caracterstica.
La obstruccin de los conductos linfticos, ya sea benigna o maligna, puede dar lugar a lo que se conoce co-

mo ascitis quilosa. Las neoplasias son su causa principal; el linfoma es la neoplasia subyacente en 50 a 60%
de los casos. La radioterapia abdominal o la pancreatitis
pueden ser causa de fibrosis y obstruccin de los linfticos. En casos de ascitis quilosa y diarrea secretora debe
descartarse tumor carcinoide. Las anomalas congnitas
de los linfticos tambin pueden causarla: sndrome de
Klippel--Trenaunay, sndrome de la ua amarilla, etc.
Macroscpicamente el lquido quiloso tiene una apariencia blanquecina semejante a leche, debido a la presencia de numerosos quilomicrones. Microscpicamente el lquido contiene una poblacin pura de linfocitos
maduros (figura 2--9).
EXUDADO NO INFLAMATORIO
Como ya se mencion, la causa ms frecuente de ascitis

es la cirrosis, y en tales casos el lquido es poco celular
y generalmente est desprovisto de clulas inflamatorias (asptico). En los procesos de evolucin prolongada el lquido puede mostrar abundantes clulas; stas
suelen ser mesoteliales y pueden estar acompaadas de
linfocitos y macrfagos escasos. Habitualmente el diagnstico citolgico de benignidad no es difcil de establecer (figura 2--3); sin embargo, en algunos procesos las
clulas mesoteliales reactivas pueden sugerir malignidad. Si en estos casos se encuentran adems polimorfonucleares, cabra considerar la posibilidad de peritonitis
espontnea.
En la literatura se encuentra reportado un caso de endometriosis ovrica que condicion ascitis.
EXUDADO ABDOMINAL SECUNDARIO

A NEOPLASIAS MALIGNAS
La presencia de ascitis en neoplasias malignas primarias de peritoneo (mesotelioma maligno difuso) suele
ser la primera manifestacin clnica. Cuando ocurre en
pacientes con antecedente de cncer en alguna parte del
cuerpo se considera generalmente como una manifestacin de enfermedad metastsica conocida como carcinomatosis abdominal (carcinoma que metastatiza a cavidades serosas). Puede ser resultado de un proceso
obstructivo, sin que necesariamente se encuentren clulas neoplsicas en ella, o bien ser secundaria a carcino-
ma de un rgano intraabdominal (hepatocarcinoma). El

nmero de clulas neoplsicas que se encuentren en el
lquido abdominal va a depender de la situacin de la
neoplasia que les d origen; cuando la neoplasia protruye a travs del peritoneo son abundantes, y ocurre lo
contrario cuando la neoplasia est confinada al tejido fibroconectivo subseroso. Junto con las clulas neoplsicas se encuentran tambin clulas benignas que frecuentemente son clulas mesoteliales y macrfagos que
pueden llegar a ser muy abundantes. Cuando hay congestin vascular del tejido fibroconectivo subseroso la
ascitis puede tener aspecto hemorrgico.
El diagnstico de neoplasia en ascitis puede ser difcil y no depende solamente de la citomorfologa. Los
criterios de malignidad relacionados con prdida de la
relacin ncleo--citoplasma, irregularidad en la forma
del ncleo, hipercromatismo, nucleolo aparente y mitosis no siempre son aplicables a las clulas neoplsicas
en la ascitis. Las clulas de los mesoteliomas y algunos
adenocarcinomas no pierden su relacin ncleo--citoplasma y su ncleo puede ser regular en forma, tamao
y aspecto de la cromatina (figura 2--10). Aqu los retos
que se enfrentan bsicamente son distinguir entre clulas reactivas y clulas malignas, y diferenciar entre las
clulas del mesotelioma maligno y del adenocarcinoma, por lo que el diagnstico depende en mucho del
contexto clnico; sobre todo hay que considerar los antecedentes, exposicin prolongada al asbesto o historia
clnica de cncer en algn otro lado.
En casi todos los casos las clulas neoplsicas se pueden reconocer con tinciones de rutina. Slo ocasionalmente se necesitan tcnicas de diagnstico auxiliares, y
de ellas la que ms se usa es la inmunocitoqumica, sobre todo con el propsito de distinguir entre adenocarcinoma, mesotelioma maligno y clulas mesoteliales
reactivas.
En muchos casos es posible clasificar las clulas neoplsicas de la ascitis en trminos de origen; sin mayor
dificultad se pueden separar las clulas del adenocarcinoma, el carcinoma de clulas aveniformes, el carcinoma epidermoide bien diferenciado, el melanoma y el
linfoma; sin embargo, no hay que olvidar que el contexto clnico del paciente es el que habitualmente nos proporciona las mejores pistas para poder precisar el origen
de las clulas que se encuentren en el lquido abdominal.
Entre los pacientes con adenocarcinoma de estmago, mama u ovario no es infrecuente encontrar ascitis
como una manifestacin de enfermedad metastsica.
Las clulas del adenocarcinoma tpicamente se presentan en grupos cohesivos, son grandes, con citoplasma
vacuolado, ncleo excntrico, angulado, pleomrfico,
10
de apariencia maligna y nucleolo aparente (figura 2--11).

En cncer gstrico o colnico, que metastatiza a peritoneo y condiciona ascitis, las clulas presentan caractersticas similares, se disponen de manera aislada son
abundantes en el cncer gstrico y escasas en el colnico y se presentan principalmente como clulas en anillo de sello (figura 2--11). El cncer de mama segunda
neoplasia maligna ms frecuente en mujeres en edad
frtil ocasionalmente metastatiza al peritoneo, y esto
puede ocurrir despus de 10 o ms aos del diagnstico
inicial.
Las clulas suelen ser abundantes, su tamao vara de
pequeo a mediano, tpicamente se disponen en estructuras tridimensionales conocidas como esferas (figura 2--12) y es difcil identificar las caractersticas celulares individuales propias de las clulas malignas. En el
carcinoma lobulillar las clulas son pequeas, aisladas
y se disponen en fila india; se pueden confundir con clulas mesoteliales o macrfagos, pero su borde nuclear
es irregular y reforzado con nucleolo muy aparente;
adems, su citoplasma puede presentar una o ms vacuolas (figura 2--13).
El carcinoma de ovario es una causa frecuente de ascitis. El nmero de clulas en el lquido es abundante,
se disponen en acino y papilas grandes, as como aisladas. En las estructuras papilares se pueden encontrar
cuerpos de psamoma.
Las clulas aisladas tienen caractersticas semejantes
a las descritas para adenocarcinoma. En mujeres con ascitis la presencia de clulas malignas hipervacuoladas
en grupos papilares es altamente sugestiva de carcinoma de ovario (figura 2--14).
El mesotelioma, aunque es una neoplasia rara en
EUA se reporta una incidencia de 15 casos por milln
a la que se le ha relacionado etiolgicamente con la inhalacin de asbesto, tiene aspectos epidemiolgicos,
clnicos, citoqumicos, citomorfolgicos, inmunocitoqumicos y ultraestructurales caractersticos. Es la neoplasia primaria ms frecuente de la membrana peritoneal de un quinto a un tercio de los mesoteliomas
aparecen en el peritoneo; puede aparecer en hombres
o mujeres a cualquier edad, pero es ms frecuente en
hombres entre la quinta y la sexta dcadas de la vida. En
la mayora de los casos el sntoma inicial es ascitis; por
lo tanto, uno de los primeros procedimientos de diagnstico es la paracentesis, de la que se obtiene un lquido
viscoso, por su mayor contenido de cido hialurnico.
El mesotelioma, por su forma de presentacin, se clasifica en difuso (siempre es maligno) y localizado (puede
ser benigno o maligno). Macroscpicamente en sus inicios se caracteriza por la presencia de ndulos pequeos, mltiples, localizados en ambas capas del perito-
(Captulo 2)
neo (parietal y visceral). Desde el punto de vista histopatolgico las variantes distintivas son: epitelial y sarcomatoide. Lo que se ha publicado con respecto a la
morfologa de las clulas que se descaman hace referencia principalmente a la variante difusa epitelial, que a su
vez puede ser papilar, medular o mixta. El diagnstico
se fundamenta primero en que las clulas tienen que ser
reconocidas como mesoteliales lo cual no es difcil,
ya que conservan la morfologa de las clulas mesoteliales benignas, y segundo, en que deben ser reconocidas como malignas, lo que resulta ms difcil debido a
que los cambios nucleares caractersticos de las clulas
malignas son poco aparentes. A diferencia de los procesos reactivos, en el mesotelioma epitelial maligno la
cantidad de clulas es mucho mayor, se disponen en
grupos grandes, pequeos y de manera aislada; las clulas son ms grandes, aunque su relacin ncleo--citoplasma se conserva; su ncleo es redondo u oval mientras que el del adenocarcinoma es ms angulado, su
cromatina es ms densa y gruesa, su nucleolo es muy
aparente (figuras 2--15 y 2--16). Ocasionalmente se pueden encontrar cuerpos de psamoma.
Ejercicios
A continuacin se enlista una serie de enunciados a los
que se debe responder con cualquiera de las siguientes
opciones: V (verdadero), cuando se est de acuerdo con
el mismo, y F (falso), cuando no se est de acuerdo con
l. Adems, al final de los enunciados se ilustran con casos reales algunas de las alteraciones mencionadas, y
con ellos tambin se presenta una serie de enunciados
que deben responderse de la misma manera ya mencionada. Las respuestas correctas a las preguntas estn al
final del captulo, y las de los casos al final de cada uno.
Preguntas
1. A la condicin en la que coexisten aire y lquido
en la cavidad abdominal se le llama neumoperitoneo.
2. El trmino de hemoperitoneo se utiliza para referirse a un lquido cuyo color vara de naranja a rojo
oscuro.
3. Las clulas mesoteliales carecen de antgenos que
reaccionen con anticuerpos como la citoqueratina.
4. En los casos de pancreatitis se puede producir ascitis que contendr numerosas bacterias.
5. En el lquido de ascitis las clulas mesoteliales
reactivas se disponen slo en lminas, a diferencia
6.
7.
8.
9.
10.
de las neoplsicas, que pueden disponerse en tbulos y papilas.

Los cuerpos de psamoma se pueden ver en ascitis
por problemas mesoteliales reactivos y malignos.
La presencia de clulas cancerosas en ascitis es
frecuente cuando la enfermedad est en etapa clnica avanzada.
El trasudado abdominal generalmente contiene
pocas protenas.
La falla renal es una causa frecuente de exudado
abdominal.
La obstruccin del retorno venoso y linftico por
neoplasia en la cavidad abdominal da lugar a ascitis con gradiente suero--ascitis de albmina bajo.
Respuestas
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
F.
V.
F.
F.
F.
V.
V.
V.
F.
F.
CASOS
Esta seccin tiene como propsito presentar casos con

la finalidad de que se establezca la correlacin clnico-citopatolgica.
En cada uno de ellos, despus de ver las fotografas,
se debe responder a los enunciados de la manera ya especificada.
Caso 1
Mujer de 70 aos de edad con ascitis y prdida ponderal
de peso durante los ltimos dos meses. En la ultrasonografa y la tomografa abdominales se refieren ovarios
atrficos. Durante la parasntesis se encuentra lquido
citrino.
En el anlisis citomorfolgico se encuentra lo que se
muestra en la figura 2--17.
a.
Se trata de un linfoma.
11
b.
Se requiere de estudio inmunocitoqumico

para identificar la clula que le dio origen a la enfermedad.
c.
Se debera hacer estudio endoscpico del tubo
digestivo para descartar problema neoplsico del
mismo, particularmente de estmago.
d.
El gradiente suero--ascitis de albmina debe
ser menor a 1.1 g/dL.
Respuestas
Las fotografas muestran clulas de forma y tamao regulares, dispuestas en monocapa; hay prdida de la relacin ncleo--citoplasma; sus ncleos son hipercromticos y en una de ellas se encuentra desplazado a la
periferia por una gran vacuola, que con tincin de PAS
result positiva. La historia clnica detallada ayudara a
establecer una propuesta clnico--citomorfolgica adecuada, por lo que el estudio inmunocitoqumico no sera
realmente necesario para el diagnstico. Los diagnsticos diferenciales a considerar seran: clulas mesoteliales reactivas, carcinoma de estmago metastsico, carcinoma de mama metastsico, principalmente
lobulillar, melanoma y linfoma.
Las clulas mesoteliales reactivas, cuando llegan a
estar vacuoladas, no rechazan el ncleo, y junto con las
clulas aisladas casi siempre encontramos lminas en
las que suele verse el espacio intercelular conocido como ventana. Para pensar en melanoma, aunque rara
vez se presenta con clulas en anillo de sello, no hay antecedentes ni lesiones sospechas, y si no existiera la sospecha clnica el diagnstico del mismo podra confirmarse por inmunocitoqumica. La posibilidad de
linfoma puede descartarse, ya que la afeccin de la cavidad abdominal por dicho tipo de neoplasia se encuentra
generalmente en etapas muy avanzadas de la enfermedad, por lo que casi siempre existe un contexto clnico
diferente, con evidencia de linfoma a otros niveles. La
posibilidad de carcinoma lobulillar de mama metastsico tambin se descarta, ya que no hay evidencia clnica
de la misma. El diagnstico de carcinoma gstrico difuso se confirm con la biopsia endoscpica de estmago.
Caso 2
Mujer de 50 aos de edad que consulta por presentar aumento del volumen abdominal de tres semanas de evolucin, acompaado de dolor, aumento de peso ponderal de 7 kg, nusea y vmito. Ingresa a su HGZ a cargo
del Servicio de Gastroenterologa. Se realiza paracentesis y se obtienen dos litros de lquido seroso. Exmenes
12
de laboratorio: Hto 39.4%, leucocitos 4 800 mm3, plaquetas 275 000 mm3; Na srico, 132 mEq/L; aspartato-aminotransferasa 111 U/L, alann aminotransferasa 99
U/L; bilirrubina total 1.2 mg/dL; fosfatasa alcalina 611
U/L; actividad en protenas C y S 39%, respectivamente. El gradiente de albmina suero--ascitis fue de 1.2
g/dL. En la exploracin fsica, adems de la ascitis, slo
se encontr edema de extremidades inferiores, de predominio derecho. El examen ultrasonogrfico mostr
ascitis, hepatomegalia, ecogenicidad irregular de hgado, esplenomegalia y trombosis profunda de vena femoral derecha. No se pudieron visualizaron las venas
intrahepticas.
El estudio citomorfolgico del lquido mostr slo
clulas mesoteliales, las siguientes clulas:
a.
Las clulas que se encuentran en el examen

citomorfolgico son neoplsicas.
b.
El gradiente de albmina suero--ascitis que
presenta est relacionado con hipertensin portal.
c.
La trada de dolor abdominal, hepatomegalia y ascitis de inicio sbito orienta al diagnstico
de sndrome de Budd--Chiari.
d.
La causa ms probable del cuadro clnico
que se presenta debe ser la policitemia vera.
Respuestas
La clulas que se muestran son linfocitos maduros, de
aspecto normal, escasos, y estn mezcladas con algunos
eritrocitos. Aunque el examen citomorfolgico es til
en todos los casos de ascitis, en este caso en particular
no aporta mayor informacin para el diagnstico preciso de la causa. Aqu el papel fundamental para el diagnstico es la trada clnica mencionada, as como el
estudio ultrasonogrfico. No se encontraron clulas
neoplsicas.
Con base en la clasificacin de la ascitis (cuadro
2--1), de acuerdo con el gradiente suero--ascitis de albumina, mismo que sirve para diferenciar la fisiopatologa
de la ascitis, se sabe que un gradiente mayor de 1.1 g/dL
indica la presencia de hipertensin portal, por lo que en
esta paciente, con un gradiente de 1.2 mg/dL, hay que
buscar las causas que den origen a esta situacin.
La trada clnica mencionada, junto el estudio ultrasonogrfico en que se reporta ecogenicidad irregular del
hgado, lo que sugiere enfermedad heptica crnica, y
obstruccin del flujo en vena heptica, sugieren el sndrome de Budd--Chiari, cuya causa ms frecuente es
precisamente la obstruccin de una o ms de las venas
hepticas, la vena cava inferior o ambas. Otras causas
de obstruccin del flujo de salida pueden ser neoplsi-
(Captulo 2)
cas o cardiacas, y ninguna de ellas se ha documentado
en este caso.
Enfermedades mieloproliferativas como policitemia
vera y trombocitemia son la causa en 50% de los casos
de sndrome de Budd--Chiari, aunque ninguna de las dos
se puede sustentar en este caso. Los estados de hipercoagulabilidad pueden dar lugar a este sndrome, y sa es
la causa en esta paciente.
Caso 3
Varn de 40 aos de edad con cuadro clnico de cuatro
meses de evolucin caracterizado principalmente por
diarrea, acompaadas de febrcula y prdida de peso de
10 kg. A la exploracin fsica se encuentran principalmente tumor palpable en mesogastrio y datos de ascitis.
El estudio citomorfolgico de ascitis muestra las siguientes clulas:
a.
Las clulas que se encuentran en el examen

citomorfolgico son inflamatorias.
b.
No se requiere de citohistoqumica para clasificar la enfermedad.
c.
Para complementar su estudio se requiere de
tomografa.
d.
En todos los casos que cursan con esta enfermedad se encuentran clulas semejantes a las observadas en este paciente.
Respuestas
Las clulas que se muestran en la figura 2--18 caractersticamente no muestran cohesin (son independientes
una de otra), son irregulares en forma y tamao, estn
prcticamente desprovistas de citoplasma; sus ncleos
muestran cromatina fina, nucleolos pequeos y bordes
irregulares, mientras que los linfocitos, clulas caractersticas de los procesos inflamatorios de larga evolucin, son pequeos y regulares en forma y tamao. Por
lo tanto, las clulas que se muestran son las de un linfoma difuso. Sin embargo, puede haber linfomas con linfocitos que condicionen ascitis y distinguir sus clulas
en el estudio citomorfolgico puede ser muy difcil si no
se establece su monoclonalidad. En los procesos inflamatorios la mayora de las clulas son de estirpe T, mientras que en los linfomas las clulas son principalmente de
estirpe B. El diagnstico de linfoma se confirm en la
biopsia de ganglio y se hizo el diagnstico de linfoma
no Hodgkin de clulas grandes B. En la mayora de los
casos de linfoma cuando se presenta ascitis ya se tiene
diagnstico de la enfermedad. El cuadro clnico de este

paciente no es el habitual para un linfoma. No todas las
ascitis que se presentan en pacientes con linfoma contienen clulas neoplsicas; en algunos casos la ascitis pue-
13
de ser secundaria a procesos inflamatorios secundarios

o a obstruccin de las estructuras vasculares que se ocupan del retorno venoso y linftico.
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Silverman JF: Effusion cytology of metastatic malignancies
of unknown primary. Pathol Case Rev 2001;6:154--160.
14
(Captulo 2)
B
Figura 2--1. A. Con el mismo aumento, compare el espesor (flecha bidireccional) del peritoneo visceral de cada caso y el aspecto
de las clulas mesoteliales. Membrana peritoneal visceral delgada (arriba), constituida por tejido fibroconectivo laxo. Las clulas
mesoteliales (flechas) en condiciones normales se disponen en una sola capa y son planas. B. Vemos membrana peritoneal visceral anormal. La monocapa de clulas mesoteliales cbicas forma parte del peritoneo visceral engrosado.
15
B
Figura 2--2. A. Las caractersticas de las clulas mesoteliales reactivas generalmente se disponen en monocapa (arriba), aunque
los ncleos pueden ser irregulares en su contorno. B. En el centro del campo se encuentra un nido tridimensional de clulas malignas con ncleos ovoideos, de bordes regulares con nucleolo muy aparente.
16
(Captulo 2)
Figura 2--3. Clulas mesoteliales hipertrficas (reactivas) dispuestas en lminas grandes y pequeas, as como de manera aislada (flechas). Su forma y tamao son regulares, su ncleo es central y muestran nucleolo pequeo.
Figura 2--4. Grupo de clulas mesoteliales que muestran separacin en un borde citoplsmico y otro por la retraccin de las microvellosidades, lo que da la apariencia de una ventana (flechas).
17
Figura 2--5. Clulas mesoteliales reactivas, con atipia nuclear. La paciente, de 72 aos, tena un cuadro de ascitis de larga evolucin por cirrosis, sin evidencia de problema neoplsico.
Figura 2--6. A. Lquido abdominal en proceso inflamatorio agudo con abundante infiltrado inflamatorio de polimorfonucleares que
hacen difcil ver las clulas mesoteliales, que tambin son abundantes. B. Los polimorfonucleares son fciles de reconocer por
su ncleo caractersticamente lobulado (flechas).
18
(Captulo 2)
Figura 2--7. A. Linfocitos maduros de diferente tamao en proceso inflamatorio crnico. Los ms grandes y con nucleolo aparente
(flecha) son inmunoblastos. B. En casos de linfoma, los linfocitos muestran irregularidad en el contorno de la membrana nuclear
y las mitosis son frecuentes (flecha). La ascitis en casos de linfoma ocurre en etapas avanzadas de la enfermedad.
A
B
Figura 2--8. A. Los macrfagos, a diferencia de las clulas mesoteliales, que tienen ncleo central, se caracterizan por tener ncleo excntrico y arrionado (forma semejante a la de rin). B y C. Algunos pueden ser multinucleados.
19
Figura 2--9. El lquido quiloso se caracteriza por la presencia de linfocitos maduros. El fondo eosinfilo con tincin de rojo oleoso
muestra quilomicrones (partculas rojas en el recuadro).
Figura 2--10. Clulas neoplsicas semejantes a clulas mesoteliales reactivas. Adems, se encuentran dispuestas en un fondo
con numerosos linfocitos.
20
(Captulo 2)
Figura 2--11. Clulas neoplsicas. A y B. Adenocarcinoma de colon metastsico a peritoneo. Las clulas son muy grandes, su
citoplasma es vacuolado y el ncleo est rechazado a la periferia; sus bordes son angulados.
Figura 2--12. Clulas neoplsicas malignas dispuestas en nido semejante a una esfera.
21
Figura 2--13. Clulas neoplsicas malignas dispuestas en estructuras tridimensionales y en fila india. Historia clnica de carcinoma lobulillar de mama.
Figura 2--14. Carcinoma de ovario metastsico. Grupos tridimensionales de clulas neoplsicas de tamao intermedio con citoplasma con moco, dispuestos en pequeas y grandes vacuolas, con desplazamiento del ncleo hacia la periferia. La membrana
nuclear muestra engrosamiento e irregularidad, lo que le da apariencia rgida.
22
(Captulo 2)
Figura 2--15. Mesotelioma maligno. Material abundante, las clulas se disponen en grupos grandes tridimensionales.
Figura 2--16. Clulas de mesotelioma maligno, grandes, con relacin ncleo--citoplasma ligeramente perdida; su ncleo es redondo u oval, su cromatina es ms densa y gruesa, su nucleolo es muy aparente (flecha).
Figura 2--17. Manejo de lquidos e interpretacin de ascitis. Tincin de Papanicolaou. 400x.
Figura 2--18. Manejo de lquidos e interpretacin de ascitis. Hematoxilina y eosina.
23
24
(Captulo 2)
Captulo
La biopsia heptica en pediatra

Cecilia Ridaura Sanz
INTRODUCCIN
tualidad las nuevas tcnicas de imagen y de laboratorio han desplazado a la biopsia heptica como mtodo
de diagnstico y su uso frecuentemente est dirigido
a definir el pronstico y evaluar estrategias teraputicas. Sin embargo, en los nios sigue siendo un mtodo de apoyo diagnstico para el clnico, ya que hay
una mayor diversidad de hepatopatas con cuadro clnico similar, por lo que el diagnstico solamente se
establece a travs del anlisis de las alteraciones histolgicas del hgado.
Las principales indicaciones de la biopsia heptica en
nios aparecen en el cuadro 3--1.
La biopsia heptica permite conocer el tipo y la extensin de alteraciones histopatolgicas que, en conjunto
con las manifestaciones clnicas, de laboratorio y de
imagen, establecen las bases para el diagnstico especfico de diferentes padecimientos. La biopsia heptica
tambin ha sido utilizada para conocer la evolucin del
dao, establecer el pronstico y conocer la respuesta al
tratamiento.
El uso de la biopsia para fines diagnsticos en bases
morfolgicas se inicia en los aos treinta del siglo pasado. Los primeros instrumentos para obtener fragmentos
de tejido a travs de una puncin, tales como la aguja de
Vim--Silverman, fueron mejorados con la introduccin
de la aguja de Menghini, que permite mayor cantidad de
tejido, produce menos artificios, es ms fcil de usar y
causa menos complicaciones. Algunos instrumentos
ms nuevos, como la aguja tru--cut y la aguja de Jamshidi, han mejorado todava ms esta tcnica.
CONTRAINDICACIONES
Las contraindicaciones principales para la realizacin
de una biopsia heptica se muestran en el cuadro 3--2.
Cuadro 3--1. Indicaciones de
la biopsia heptica en nios
S
S
S
S
S
S
S
S
S
S
INDICACIONES
Desde la descripcin original de Ehrlich en 1883 el

papel de la biopsia heptica ha cambiado en la prctica
mdica. Inicialmente fue utilizada para la determinacin de las reservas de glucgeno en pacientes diabticos, posteriormente se practic para el diagnstico
de hepatopatas de etiologa desconocida. En la ac25
Sndrome colestsico
Hipertensin portal
Hepatomegalia no explicada
Sospecha de error congnito del metabolismo
Fiebre de origen desconocido
Extensin y grado de hepatitis crnica
Evaluacin de trasplante heptico
Masas ocupativas
Eficacia del tratamiento en hepatopatas especficas
Evaluacin del tipo y la extensin de dao heptico por
frmacos o drogas
26
(Captulo 3)
Cuadro 3--2. Contraindicaciones

de la biopsia heptica
Coagulopatas
Plaquetas menores de 80 000
TP < 50%
Tiempo de sangrado mayor a cinco minutos
Que no cuente el paciente con valoracin por ultrasonido
Ingesta reciente de AINEs (7 a 10 das previos)
Colangitis
Hemangiomas
Ascitis
COMPLICACIONES
Las complicaciones secundarias a biopsia heptica

percutnea varan dependiendo de la tcnica, de la
edad del individuo, de las enfermedades agregadas y
de las condiciones hematolgicas de cada paciente. Algunas, como el dolor, son de poca importancia, pero
otras pueden ser ms graves, como la hemorragia y el
biliperitoneo. La hemorragia tanto local como intraperitoneal y el hematoma intraheptico son las ms frecuentes (cuadro 3--3). La mortalidad se ha calculado en
0.01%. La mayora de los fallecimientos ocurren en pacientes con enfermedad sistmica y malas condiciones
generales, tal como se refiere en un estudio retrospectivo de 68 000 biopsias percutneas. En nios se recomienda el uso de sedacin, ya que se disminuye la ansiedad del paciente y facilita la realizacin de la toma
de biopsia, al mismo tiempo que disminuye el riesgo de
complicaciones Sin embargo, hay que tener en cuenta
Cuadro 3--3. Complicaciones

de la biopsia heptica
Dolor
Hemorragia intraperitoneal
Peritonitis biliar
Perforacin de vescula
Perforacin intestinal
Sepsis o formacin de abscesos
Hematoma intraheptico
Hemotrax o enfisema subcutneo
Ruptura de aguja de biopsia
Muerte
33%
0.16 a 0.32%
0.06 a 0.09%
0.117%
0.044%
0.088%
0.059%
0.014 a 0.35%
0.059%
0.12%
la morbilidad relacionada con la sedacin, particularmente en nios menores de tres meses de edad.
Para la realizacin del procedimiento se requiere del
consentimiento informado firmado por el padre o tutor
del paciente. y que sea practicado por personal con experiencia. Todos los pacientes debern contar con un ultrasonido y gammagrama de captacin heptica previos
a la biopsia.
TECNICAS
1. Percutneo con aguja especial:

S Succin (Menghini, Jamshidi, Klatskin).
S Seccin (Vim, Silverman, tru--cut).
2. Biopsia en cua:
S Cielo abierto.
S Laparoscopia.
3. Forceps transyugular.
Percutneo
Se realiza fuera de quirfano, con sedacin; de acuerdo
al sitio de puncin se clasifica en:
S Intercostal.
S Subcostal.
Sigue siendo la tcnica ms usada y es el estndar en todos los programas de educacin de especialistas en gastroenterologa. Ofrece la ventaja de tener una incisin
pequea, de que slo requiere sedacin, disminuye el
tiempo de estancia hospitalaria, el costo y el personal
mdico y paramdico.
Limitaciones: el tamao de la muestra es de no ms
de 1 cm. Por lo general slo se muestrea el lbulo derecho. Slo es representativa en lesiones difusas y generalizadas del hgado. En los ltimos aos se ha utilizado la
biopsia guiada por ultrasonografa, la cual supuestamente reduce los riesgos de complicaciones, pero incrementa
los costos y requiere la participacin del radilogo.
Biopsia en cua
Como su nombre lo indica, consiste en la obtencin de
un fragmento triangular de tejido, generalmente del
borde libre del hgado. La ventaja indiscutible es que el
tamao de la muestra es mayor y permite manejarla para

varias tcnicas. Sin embargo, las porciones subcapsulares del hgado al momento de la interpretacin deben ignorarse, ya que pueden mostrar fibrosis y alteracin de
la arquitectura que no son indicadores de patologa.
Biopsia a cielo abierto
Llamada tambin transquirrgica, esta tcnica se realiza
durante una laparotoma exploradora, ya sea al encontrar patologa macroscpica o en el curso de un tratamiento (derivacin portosistmica en hipertensin portal). Tiene el inconveniente de presentar artificios por
desecacin y exudado de polimorfonucleares secundario a la manipulacin quirrgica.
Tcnica laparoscpica
Esta va ofrece un tamao de tejido mayor; es til cuando
existe la sospecha de enfermedad metablica para estudios auxiliares que requieren tejido fresco. Est indicada
cuando se sospecha lesin segmentaria y muestreo de
ambos lbulos (cirrosis por mucoviscidosis, fibrosis heptica congnita, tumores subcapsulares) o bien cuando
el diagnstico requiere de un nmero mayor de espacios
porta (sndrome de Alagille). Hay que tener en cuenta
que el bistur armnico produce cavitacin del tejido adyacente que puede confundir la interpretacin.
Tcnica transyugular
El primer procedimiento se describi en 1964. Este
abordaje se prefiere en caso de que exista contraindicacin por va percutnea (como coagulopatas o ascitis)
y requiere de radilogo intervencionista; la ventaja de
este abordaje es que adems se pueden medir las presiones portales. Sin embargo, el tamao de la muestra suele
ser an ms pequeo que el obtenido por la biopsia por
puncin.
MANEJO DEL TEJIDO
Fijacin
El fijador de rutina es formol a 10%. En algunos casos
es preferible usar alcohol cuando se quiere conservar el
glucgeno; sin embargo, si la fijacin con formol es corta (menos de 4 horas) se puede lograr una buena conser-
27
vacin de los constituyentes normales del hgado sin las

desventajas que tiene la fijacin con alcohol, como son
la excesiva deshidratacin y el endurecimiento del tejido
que dificulta el corte. En los casos en que se sospecha
enfermedad metablica es conveniente reservar fragmentos para procesar en fresco en congelacin o anlisis
bioqumico y fijar en glutaraldehdo y procesamiento ulterior para estudio con microscopio electrnico.
Tincin
Adems de la tincin con hematoxilina y eosina, se recomienda utilizar las siguientes tinciones especiales para una adecuada interpretacin.
1. Tricrmico de Masson. Permite definir la localizacin y la cantidad de colgena tipo I indispensable en el diagnstico de hepatitis crnica, fibrosis
heptica congnita y todos los tipos de cirrosis.
Adems de la tincin del estroma, el tricrmico de
Masson exagera la coloracin rojiza del hialino de
Mallory y los cuerpos acidfilos.
2. cido perydico de Schiff (con y sin digestin
con diastasa). La tincin de PAS tie sustancias
con grupos aldehdos terminales. Es positiva para
glucgeno, mucoprotenas neutras y membrana basal de los conductos biliares. En condiciones anormales tie glicolpidos, fosfolpidos y algunos pigmentos lipdicos tales como ceroide (lipofuscina).
La digestin con diastasa elimina todo el material PAS positivo correspondiente a glucgeno y
persisten sustancias tales como el material anormal
en enfermedad de Gaucher, Niemann--Pick, mucopolisacaridosis, gangliosidosis, deficiencia de
B--1--antitripsina, inclusiones de enfermedad de
Lafora y otras.
3. Retculo. La tincin para fibras reticulares (colgena tipo III) permite apreciar el patrn reticular
normal del lobulillo y su distorsin en casos de colapso e hiperplasia epitelial en regeneracin.
4. Tincin de Perles para hierro. Debe incluirse de
rutina ya que en ocasiones el pigmento biliar y el
pigmento frrico coexisten y es necesaria su identificacin diferenciada. Muchas situaciones provocan depsito de hierro en los hepatocitos y/o clulas de Kupffer, como ocurre en condiciones de
hemlisis, en hepatitis neonatal y en hemocromatosis primaria. En esta ltima entidad el hierro se
deposita preferencialmente en hepatocitos y clulas de los conductos biliares.
5. Otras tinciones especiales. En ocasiones es necesario documentar la presencia de grasa cuando sta
28
se encuentra en pequeas gotas (micelar) y se confunde con otras enfermedades que condicionan vacuolacin de la clula. En esos casos es necesario
contar con tejido fresco para obtener cortes por
congelacin y teirlos para grasas neutras (rojo
oleoso o Sudn). Es particularmente importante en
sndrome de Reye y enfermedades mitocondriales.
Otras tinciones se requieren para la identificacin de

sustancias anormales como las que se presentan en enfermedades lisosomales, as como tinciones para agentes infecciosos en casos de abscesos o granulomas.
Inmunohistoqumica
La inmunohistoqumica se ha incorporado en los ltimos
aos en el manejo del tejido heptico para fines diagnsticos. Es til la citoqueratina 7 para identificar epitelio biliar y reaccin ductular, por lo que se recomienda para facilitar la identificacin de estas estructuras en casos de
colestasis prolongada y sndrome de Alagille.
La actina de msculo liso identifica clulas estelares
activadas.
En hepatopatas inflamatorias es conveniente caracterizar las poblaciones linfoides que participan en la lesin a travs de anticuerpos monoclonales de las diferentes clases de clulas linfohematopoyticas.
La histoqumica en tumores tiene las mismas indicaciones que en cualquier otra lesin neoplsica.
Microscopia electrnica
La microscopia electrnica permite el anlisis de alteraciones de organelos tales como peroxisomas y mitocondrias, as como para la identificacin de material anormal atesorado en hepatocitos y/o clulas de Kupffer.
INTERPRETACIN
(Captulo 3)
unidad funcional es el llamado acino de Rappaport, basada en la circulacin; de acuerdo a ello el centro del lobulillo es el espacio porta y los lmites perifricos se localizan entre dos venas centrales vecinas. El acino de
Rappaport se ha dividido en tres zonas: la zona 1 es la
ms prxima al espacio porta, la zona 2 es la porcin intermedia y la 3 es la que rodea a la vena central.
El espacio porta contiene conductos biliares, ramas
de la vena porta y de la arteria heptica, linfticos y filetes nerviosos. Estos elementos se encuentran inmersos
en un estroma de tejido fibroso laxo y normalmente hay
escasos linfocitos y macrfagos.
El parnquima heptico est constituido por lminas
de hepatocitos dispuestas en hileras (dos en nios menores de 8 aos de edad). Las lminas hepticas se anastomosan entre s y son perpendiculares al espacio porta y
radiadas hacia la vena central. Cada clula tiene tres superficies: la intercelular, la canalicular y la sinusoidal.
rbol biliar intraheptico
La porcin ms perifrica del rbol biliar se denomina
canalculo; est limitada por la membrana plasmtica de
dos o tres hepatocitos. Los canalculos forman una red y
constituyen el sistema de drenaje biliar producto de la excrecin de las clulas hepticas. Los canalculos se continan con los colangiolos a nivel de la placa limitante periportal a travs de una estructura llamada canal de
Hering. Normalmente estas estructuras son muy escasas
y poco aparentes. En los espacios porta los colangiolos
desembocan en los conductos interlobulillares. stos son
los canales de menor calibre que se encuentran en los espacios porta acompaados por la arteria heptica y la vena porta. Miden de 15 a 100 micras de dimetro y tienen
epitelio cbico. En un espacio porta pueden observarse
uno o varios conductos interlobulillares al lado de la arteria del mismo tamao. Los conductos interlobulillares se
conectan a conductos ms grandes, llamados conductos
interlobares, septales o trabeculares. La luz de los conductos septales mide ms de 100 micras y el epitelio es
columnar alto con ncleos basales.
rbol vascular intraheptico
Histologa normal
La unidad anatmica del hgado es el lobulillo heptico
clsico de Kiernan. Es una estructura hexagonal; en cada ngulo se encuentran los espacios porta y en la porcin central la vena o vnula centrolobulillar (llamada
tambin vnula heptica terminal o vnula eferente). La
El hgado cuenta con una doble circulacin: la vena porta y la arteria heptica. La ramas interlobulillares de la
vena porta miden 400 micras de dimetro y se ramifican
en venas preterminales de menos de 280 micras, de las
que emergen venas colaterales (terminales) que varan
de 20 a 30 micras. Las venas preterminales se identifican en espacios porta que al corte transversal tienen forma oval o circular, y las venas terminales en los espacios
porta ms pequeos de forma triangular. De las venas

preterminales y terminales se originan las vnulas eferentes, que atraviesan la placa limitante y desembocan
en los sinusoides.
La distribucin de la arteria heptica es semejante a
la de la porta. Las ramas terminales irrigan las estructuras del espacio porta, el plexo peribiliar que irriga los
conductos biliares y las arteriolas terminales que vierten
la sangre directamente en los sinusoides.
Los sinusoides confluyen en la vena centrolobulillar.
Su dimetro vara de 6 a 15 micras y su calibre puede
aumentar hasta 30 veces. Los sinusoides carecen de
membrana basal. El espacio de Disse se encuentra entre
los hepatocitos y la pared sinusoidal, y se comunica con
el espacio de Mall, que se encuentra entre las lminas de
hepatocitos en la periferia del lobulillo y el tejido fibroso portal. En padecimientos crnicos puede depositarse
en el espacio de Disse una membrana que se conoce como capilarizacin y causar hipertensin portal. El sinusoide est revestido por clulas endoteliales con numerosas fenestraciones que comunican la luz vascular
con el espacio de Disse y las clulas hepticas. En el espacio de Disse se encuentran las clulas estelares o clulas de Ito. Contienen vacuolas de grasa, participan en la
fibrognesis y son almacenadoras de vitamina A. Se
pueden identificar con el microscopio electrnico y
cuando estn activadas se tien con actina de msculo
liso. Las clulas de Kupffer son clulas fagocticas que
se encuentran en la luz del sinusoide; son de forma piramidal con mltiples prolongaciones que se introducen
al espacio de Disse a travs de las fenestraciones de las
clulas endoteliales.
Las vnulas aferentes reciben la sangre del sinusoide
y desembocan perpendicularmente en la vena sublobulillar. Las venas sublobulillares forman las venas interlobulillares y stas las ramas de las venas suprahepticas.
Tanto la vnula porta como la vnula aferente carecen de capa muscular.
Gua diagnstica
29
sea uniforme, la probabilidad de que aparezca en ese

material es alta. Sin embargo, hay situaciones en las que
se requiere examinar un nmero mayor de espacios porta, como sucede en hepatitis crnica, para evaluar actividad y cronicidad. En esos casos se considera que la
muestra ideal contiene de 11 a 15 espacios porta. Por el
contrario, cuando la patologa a considerar afecta en
forma uniforme a todos los componentes del lobulillo,
como sucede en enfermedades metablicas, el diagnstico histolgico de certeza puede establecerse en un
fragmento que incluya un solo espacio porta.
En el examen de todos los espacios porta hay que
considerar el nmero, el tamao y las caractersticas de
sus componentes: conducto biliar, arteria y rama de vena porta. Por lo general hay uno solo de cada uno de estos componentes.
Conductos biliares
Son del tamao de la arteria heptica. En algunos casos
puede verse ms de uno. Normalmente estn situados en
el centro. La proliferacin de conductos muestra numerosos conductos situados en la unin con las lminas hepticas. Observar la pared en busca de irregularidades
e infiltrado inflamatorio y datos de regeneracin del
epitelio. La luz debe estar libre y en condiciones patolgicas puede tener elementos inflamatorios (colangitis)
o bilis en forma de concreciones, como sucede en obstruccin biliar y en mucoviscidosis.
Arteria heptica
Irregularidades con trayecto tortuoso, engrosamiento de
la media y fibrosis pueden encontrarse en atresia biliar
tanto en la porcin extraheptica como en ramas portales. Esta angiopata es particularmente importante que
se consigne en casos candidatos a trasplante heptico.
Vena porta
La esclerosis de la pared de la vena porta se presenta en
etapas avanzadas de hipertensin portal idioptica.
Placa limitante
El examen a poco aumento permite establecer el nmero de lobulillos que contiene la biopsia. Primero hay que
contar el nmero de espacios porta completos y evaluar
si se mantiene o no la arquitectura lobulillar. El nmero
de espacios porta ideal para considerar la biopsia representativa depende del propsito de la biopsia. En general se considera que una biopsia adecuada tiene que contener al menos cinco espacios porta completos. Esta
cifra arbitraria considera que, en caso de que el dao no
Es la interfase entre espacio porta y lminas hepticas.

Debe ser continua. Evaluar la presencia de fibrosis extendindose fuera de los mrgenes, presencia de clulas
inflamatorias y necrosis de los hepatocitos.
Proliferacin ductular
Los colangiolos son las estructuras que unen conductos
biliares con canalculos. No se ven en condiciones nor-
30
males. La proliferacin ductular ocurre en casos de colestasis y aparecen estructuras tubulares alargadas sin
luz, positivas con citoqueratina.
Lminas hepticas
Con la tincin de retculo se ha establecido la arquitectura de las lminas hepticas. En el nio hasta los seis
o siete aos de edad las placas hepticas estn constituidas por dos hileras de clulas. La distorsin de las lminas se presenta en casos de necrosis, congestin sinusoidal y desarreglos de los hepatocitos como disposicin
seudoacinar (orientacin radiada de los hepatocitos alrededor de un canalculo en casos de colestasis), transformacin de clulas gigantes e hiperplasia difusa o nodular. La revisin de las clulas individuales detecta
necrosis individual (cuerpos apoptsicos), material anormal en el citoplasma, degeneracin de Mallory, inclusiones virales, acmulo de hierro y colestasis intracelular. Cuando la necrosis es zonal es importante consignar
la localizacin: perilobulillar o de interfase (hepatitis
crnica), medio zonal (txicos), centrolobulillar (choque, insuficiencia cardiaca) o panlobular (hepatitis con
necrosis masiva o submasiva por virus o txicos).
Sinusoides y venas centrolobulillares
El examen detallado de los sinusoides permite hacer el
diagnstico de congestin, peliosis, hiperplasia de clulas de Kupffer, linfocitosis y trombos de fibrina. Los esteroides anablicos y los anticonceptivos producen lesin de las clulas endoteliales y dilatacin sinusoidal.
El cloruro de vinilo y los arsenicales provocan proliferacin de clulas endoteliales.
Las clulas estelares o clulas de Ito no se ven en los
cortes habituales con hematoxilina y eosina, a excepcin de hipervitaminosis A, en la que aparecen como clulas espumosas. Aunque pueden detectarse por mtodos histoqumicos, la mejor forma de visualizarlas
cuando estn activas es con inmunohistoqumica con
actina de msculo liso. Las clulas activadas se encuentran aumentadas en nmero con morfologa estrellada
en todos los casos en que hay fibrosis heptica.
Las venas centrolobulillares pueden presentar datos
de oclusin, como se ve en la enfermedad venooclusiva.
Evaluacin de la inflamacin
El hgado contiene una poblacin nativa de linfocitos
localizados predominantemente alrededor de los espacios porta y diseminados en el lobulillo. Es una pobla-
(Captulo 3)
cin heterognea predominantemente de linfocitos T y
NK. Secretan citocinas y forman parte del sistema inmunitario. Es necesario tener en cuenta esta situacin
para no interpretar la presencia de clulas linfoides como un dato de inflamacin. Cuando se toman biopsias
hepticas en cua a cielo abierto es frecuente encontrar
grupos de clulas linfoides debajo de la cpsula sin significado patolgico. Igualmente, hay que tener en cuenta
que en las biopsias abiertas pueden encontrarse numerosos polimorfonucleares como una respuesta inespecfica al trauma durante la laparotoma.
En personas viejas puede verse incremento en el nmero de linfocitos y macrfagos.
La presencia de clulas plasmticas y eosinfilos, ya
sea en el espacio porta o en el seno del lobulillo, es un
dato que sugiere un proceso inflamatorio.
Evaluacin de la fibrosis
El hgado contiene escaso tejido conectivo. La cpsula
de Glisson est constituida por una capa densa de colgena y fibras elsticas que emiten proyecciones hacia el
parnquima, produciendo cierta distorsin que no debe
malinterpretarse como fibrosis. El espacio porta contiene variable cantidad de estroma laxo bien delimitado del
parnquima vecino. La presencia de tejido fibroso en exceso o en localizacin anormal es un dato patolgico de
mucha importancia y se presenta como un proceso cicatrizal en varias condiciones, ya sean infecciosas, autoinmunitarias, txicas, metablicas, vasculares, etc.
La identificacin zonal de la fibrosis tiene importancia para el diagnstico. La fibrosis que ocurre en el centro del lobulillo perivenular es caracterstica de la intoxicacin alcohlica y de la congestin pasiva crnica.
La fibrosis portal se ve en hepatitis crnica y alteraciones biliares. La fibrosis en el lobulillo es indicativa de
necrosis lobular. La cirrosis heptica se caracteriza por
la presencia de bandas de fibrosis que establecen puentes (porto--central, centro--central o porto--portal) o reemplazan lbulos adyacentes. En esta disposicin la
fibrosis puede circundar ndulos de parnquima heptico. Estos ndulos varan en tamao y no necesariamente
muestran datos de regeneracin. Verdaderos ndulos de
regeneracin ocurren solamente en fases avanzadas de
la enfermedad. Por otro lado, la regeneracin difusa del
parnquima es casi simultnea con la necrosis.
En los ltimos aos se han empezado a utilizar biomarcadores para evaluar el grado de fibrosis heptica
por mtodos no invasivos. Hay varias clases de biomarcadores sricos: los que miden directamente el recambio de la matriz extracelular (colgenas, laminina, cido
hialurnico, metaloproteinasa, citocinas, etc.) y los in-

directos, que evalan alteraciones de la funcin heptica. Entre ellos los ms usados son los que miden varios
componentes, como el FibroTest (B--2--macroglobulina, haptoglobina, ALT, GGT, bilirrubina total y apoliprotena). Tienen la ventaja de que pueden realizarse
tanto en pacientes de riesgo como en grandes poblaciones como pruebas de tamizaje y son aceptadas tanto por
los pacientes como por los mdicos. Se han utilizado en
diversas patologas, tales como hepatitis crnica B y C,
esteatohepatitis no alcohlica y otras. Su sensibilidad y
su especificidad son aceptables, y aunque no sustituyen
a la biopsia s permite una mejor seleccin de los pacientes que la requieran.
En nios hay pocos estudios con estos biomarcadores, por lo que su utilidad no ha sido validada hasta el
momento.
Sndrome colestsico prolongado
La indicacin ms frecuente es en el diagnstico de la

colestasis prolongada del recin nacido. Una gran variedad de enfermedades pueden cursar con colestasis en la
etapa neonatal.
Desde el punto de vista prctico, lo urgente es decir
si se trata de una situacin de obstruccin anatmica de
las vas biliares susceptible de ser corregida quirrgicamente o es una colestasis intraheptica que requiere manejo mdico.
La biopsia heptica est indicada en todo recin nacido con ictericia prolongada por ms de dos semanas con
aumento de la bilirrubina directa una vez que se ha descartado quiste del coldoco por ultrasonido y un gammagrama heptico que no excreta.
El protocolo diagnstico utilizado desde hace muchos aos en el Instituto Nacional de Pediatra se seala
en el cuadro 3--4.
31
Hepatitis neonatal vs. atresia de vas biliares

A pesar de que hay muchas causas que condicionan colestasis prolongada en el recin nacido, ms de 70% de
los casos caen dentro de dos diagnsticos: hepatitis neonatal y atresia de vas biliares.
La hepatitis neonatal es un trmino genrico que se
aplica a enfermedades de diversa etiopatogenia, ya sean
infecciosas, metablicas o idiopticas, cuando no se conoce la etiologa. El pronstico vara segn la causa. La
mayora se resuelven espontneamente en el curso de
cuatro a seis semanas, otras persisten con alteraciones
varias y otras progresan ya sea a un proceso obstructivo
de vas biliares tanto extraheptico como intraheptico
(colangiopata atresiante o esclerosante) o hacia una cirrosis heptica. Algunos de estos casos son errores congnitos del metabolismo de los cidos biliares.
La atresia de vas biliares es la obstruccin total o
parcial de cualquier segmento o la totalidad de las vas
biliares. Hay dos formas: la embrionaria, que es rara y
se asocia a malformaciones tales como sndrome de asplenia, y la perinatal, que se considera enfermedad adquirida necrtica inflamatoria de etiologa diversa. Lo
importante del diagnstico temprano de esta anomala
es que la restauracin del flujo biliar puede evitar la ineludible progresin hacia cirrosis biliar si persiste la obstruccin. Las mltiples tcnicas de derivacin enteroheptica han demostrado su utilidad.
El papel del patlogo en esta situacin es definir, en
la biopsia percutnea, si hay o no datos de obstruccin
biliar (cuadro 3--3).
Escasez de conductos biliares
La cantidad de conductos biliares en espacios porta perifricos vara con la edad gestacional. En prematuros
menores de 38 semanas solamente 40% de los espacios
Cuadro 3--4. Biopsia heptica en colestasis prolongada neonatal.

Criterios de diagnstico diferencial
Alteracin
Hepatitis neonatal
Proliferacin de conductos biliares interlobares

Proliferacin de colangiolos (ductular)
Trombos biliares en conductos
Edema y fibrosis portal
No
Focal e irregular
Focal en casos de colestasis prolongada
No
Variables, tarda e irregular
Hematopoyesis
Clulas gigantes
Alteracin de la arquitectura lobulillar
S
S
S
Atresia de vas biliares

S universal
S universal
S
Constante, temprana, progresiva y universal
S
S
No
Tarda: cirrosis biliar
32
porta contienen conductos biliares. En recin nacidos a

trmino y a partir de ese momento la mayora de los espacios porta tienen un conducto biliar del tamao de la
arteria y ocasionalmente hay espacios porta sin conductos biliares, de tal suerte que la relacin CB/EP es menor
de 1 (0.9 para la mayora de los autores).
Para establecer el diagnstico de escasez de conductos interlobares se requiere contar con un nmero suficiente de espacios porta que vara de 10 a 20, y el diagnstico se basa cuando ms de la mitad de ellos carecen
de conductos biliares (relacin CB/EO < 0.5). Las causas de escasez de conductos biliares son muy numerosas
y pueden dividirse en dos grandes grupos: sindromtica
y no sindromtica. La escasez de conductos biliares sindromtica o sndrome de Alagille es una enfermedad
sistmica con herencia autosmica dominante. El gen
defectuoso (JAG1) se encuentra en el cromosoma
20p12. El sndrome completo incluye colestasis, alteraciones cardiovasculares estructurales (la mayora con
estenosis pulmonar), facies caracterstica, anormalidades vertebrales y anormalidades oculares (embriotoxon
posterior). Aunque la descripcin original de Alagille
consideraba la escasez de conductos biliares como caracterstica absoluta, la patologa heptica puede ser
muy variable, ya que en los primeros meses de edad el
nmero relativo de conductos es normal y a medida que
avanzan la ramificacin y el desarrollo de los espacios
biliares perifricos la falta de conductos biliares es ms
evidente.
En ocasiones hay fibrosis, inflamacin y proliferacin de conductos biliares simulando las alteraciones
encontradas en obstruccin biliar, y tambin puede haber transformacin de clulas gigantes, colestasis intralobular y hematopoyesis extramedular, como en hepatitis neonatal.
Por todo lo anterior, el diagnstico del sndrome de
Alagille no debe establecerse con base en las alteraciones hepticas, las cuales pueden ser inespecficas; se requiere el examen de numerosos espacios porta (idealmente biopsias en cua de ambos lbulos) y en
ocasiones biopsias seriadas en diferentes etapas de la
evolucin de la enfermedad, y siempre en consonancia
con la informacin clnica.
La forma no sindromtica de la escasez de conductos
biliares se asocia con enfermedades metablicas, infecciosas, inflamatorias, enfermedad de injerto contra
husped y secundarias a drogas. En la mayora de los casos la escasez de conductos se acompaa con alteraciones de otro tipo que permiten el diagnstico. Hay casos
en donde es la nica alteracin y puede ser por defecto
de la excrecin de cidos biliares o formas incompletas
del sndrome de Alagille.
(Captulo 3)
Hipertensin portal
La biopsia heptica en hipertensin portal permite el
diagnstico de las causas intrahepticas y sugiere el diagnstico en hipertensin posheptica y preheptica.
Las causas ms frecuentes de hipertensin portal intraheptica son la fibrosis heptica congnita y la cirrosis heptica. Los datos histolgicos que permiten el
diagnstico diferencial se sealan en el cuadro 3--4.
La hipertensin portal posheptica se caracteriza por
alteraciones en las venas centrolobulillares y sinusoides
centrales. En casos de congestin pasiva crnica puede
encontrarse necrosis centrolobulillar, generalmente
acompaada de hemosiderosis que progresa a fibrosis
central. La presencia de trombos en el territorio de las
venas afluentes de la supraheptica sugiere sndrome de
Budd--Chiari. La oclusin de las venas centrolobulillares se encuentra en enfermedad venooclusiva de la infancia.
Hepatomegalia
Muchas enfermedades cursan con hepatomegalia acompaada o no de alteracin de las pruebas funcionales hepticas. Esta situacin suele ser transitoria y relacionada
con una enfermedad sistmica o secundaria a la administracin de medicamentos. Cuando la hepatomegalia
persiste o progresa y las pruebas serolgicas para hepatitis crnica han sido negativas est indicada la biopsia
heptica para fines diagnsticos. La mayora corresponden a cirrosis heptica subclnica, enfermedades metablicas por depsito anormal de sustancias y casos de
esteatohepatitis no alcohlica (NASH). Esta entidad es
cada vez ms frecuente por el incremento de la obesidad
en nios. En la actualidad no existe ningn examen de
laboratorio o de imagen que pueda distinguir NASH de
otras enfermedades. Aunque el ultrasonido heptico es
un excelente auxiliar diagnstico, slo detecta casos
con ms de 33% del hgado afectado y no puede distinguir la esteatohepatitis no alcohlica de la alcohlica y
de la simple esteatosis. Asimismo, el examen histolgico es el estndar de oro para definir el grado de fibrosis
y evaluar la respuesta al tratamiento de medicamentos
como antioxidantes antifibrosantes e hiploglucemiantes.
Un grupo importante de errores congnitos del metabolismo se expresan por alteraciones funcionales hepticas, hepatomegalia e ictericia. Las cirrosis metablicas son una causa importante de insuficiencia heptica
en la edad peditrica. El hgado tiene tanto clulas epiteliales (hepatocitos) como clulas del sistema histiocti-
33
Cuadro 3--5. Hepatopatas metablicas por categora diagnstica

Certeza
Deficiencia de B--1--antitripsina
Enfermedad de Gaucher
Enfermedad de Niemann--Pick
Pompe (Glucog II )
Amilopectinosis (Glucog IV)
Wolman
Cistinosis
Gangliosidosis GM1
Sugestiva
No diagnstica
Galactosemia, tirosinemia
Fructosinemia
Glucogenosis I y III
Hemocromatosis
Cirrosis infantil de la India
Alteracin de cidos biliares
Alteracin de cidos grasos
co macrofgico (clulas de Kupffer), por lo que el examen del parnquima heptico es muy informativo para
detectar enfermedades por atesoramiento.
La biopsia heptica en los errores congnitos del metabolismo suele efectuarse en dos diferentes escenarios.
Uno de ellos, el menos frecuente, se trata de una biopsia
electiva intencionada para corroborar el diagnstico especfico de una enfermedad metablica, por ejemplo
cuando hay el antecedente de un familiar afectado o el
cuadro clnico es caracterstico y la confirmacin bioqumica no est disponible. El propsito en esos casos
es para consejo gentico, deteccin de portadores o inters acadmico e investigacin de caso clnico. El otro
escenario es para el diagnstico de hepatopata de causa
desconocida. Las enfermedades metablicas producen
diferentes patrones de dao heptico.
En el cuadro 3--4 se seala el grado de certeza diagnstica en bases morfolgicas.
La indicacin de la biopsia en glucogenosis es tanto
para el diagnstico morfolgico como bioqumico. Las
alteraciones hepticas en enfermedad de Pompe (glucogenosis tipo II), la amilopectinosis (glucogenosis IV) y
glucogenosis tipo III son patognomnicas. Las glucogenosis I y V dan alteraciones muy sugestivas.
Antes de considerar la biopsia heptica por sospecha
de una enfermedad metablica hay que recurrir a mtodos menos invasivos y tiles, como el examen de sangre
perifrica o el aspirado de mdula sea. Estos mtodos
permiten el diagnstico de enfermedad de Gaucher, de
Niemann--Pick y GM1 gangliosidosis.
En la enfermedad metablica con depsito anormal
de sustancias es importante identificar la naturaleza del
material atesorado, lo que se logra con tcnicas tintoriales especiales y estudio con microscopio electrnico.
Fiebre de origen desconocido

Cuando ya se ha agotado la bsqueda intencionada por
serologa, cultivos y examen inmunitario de agentes in-
Alteraciones del ciclo de la urea

Acidemias orgnicas
Alteraciones de aminocidos
fecciosos, la biopsia heptica ha demostrado ser til para el diagnstico de enfermedades tales como tuberculosis miliar, histoplasmosis, hepatitis granulomatosa y
neoplasias (infiltracin leucemia/linfoma).
Hepatitis crnica
Una gran diversidad de enfermedades pueden ocasionar
el cuadro clnico de hepatitis crnica en nios, definido
como alteracin continua de las enzimas hepticas
(aminotransferasa) por ms de tres meses. Las causas
ms comunes de hepatitis crnica son hepatitis virales
y hepatitis autoinmunitaria. El diagnstico se establece
en bases clnicas y serolgicas tanto para marcadores
autoinmunitarios como para marcadores virales. Las indicaciones de la biopsia en hepatitis crnicas son las siguientes:
1. Apoyo diagnstico en casos de marcadores virales
e inmunitarios negativos.
2. Evaluacin de la gravedad del dao en casos de
hepatitis crnica viral o autoinmunitaria.
3. Eficacia del tratamiento.
Histolgicamente la hepatitis crnica se define como
una enfermedad necrtico--inflamatoria de intensidad
variable que no est asociada con colestasis crnica y en
ausencia de indicadores de alteracin txico--metablica (esteatohepatitis, hialino de Mallory, cirrosis biliar
primaria y otros) (cuadro 3--6).
La lesin heptica se caracteriza por un infiltrado linfoplasmocitario en los espacios porta con extensin al
parnquima vecino (hepatitis de interfase con necrosis
focal de la placa limitante o necrosis lobulillar focal o en
puente). Hay grados variables de fibrosis que puede estar
confinada a espacios porta o extenderse al lobulillo.
Se han propuesto diversos sistemas para la evaluacin objetiva del grado de actividad y de cronicidad en
casos de hepatitis crnica. Ninguno ha sido universalmente aceptado, ya sea por su complejidad y poca re-
34
(Captulo 3)
Cuadro 3--6. Diagnstico diferencial de hepatitis crnica en nios

Diagnstico
Hepatitis B
Hepatitis C
Epstein--Barr
Autoinmunitario
Colangitis esclerosante
Hepatitis por frmacos o drogas
Enfermedad de Wilson
Linfohistiocitosis hemofagoctica
Datos histolgicos sugestivos

Hepatocitos con citoplasma en vidrio esmerilado
Folculos linfoides, esteatosis, dao a conductos biliares
Infiltrado linfocitario sinusoidal
Linfocitos atpicos
Numerosas clulas plasmticas
Acentuada actividad necrtica inflamatoria portal y lobulillar
Proliferacin ductular
Colangitis
Fibrosis periductal concntrica
Colestasis
Necrosis centrolobulillar
Numerosos eosinfilos
Granulomas
Esteatosis
Ncleos con glucgeno
Hialino de Mallory
Glbulos intracitoplasmticos PAS+ resistentes a diastasa
Infiltrado histioctico con eritrofagocitosis
productibilidad o porque carecen de significado clnico.

El mejor sistema es el que satisface las necesidades de
cada centro de trabajo, aunque tenga un valor relativo
y slo sea aplicable a una poblacin especfica. Esta estrategia permite, por ejemplo. la evaluacin comparativa de biopsias control para evaluar la progresin de la
enfermedad y su respuesta al tratamiento; en ese sentido, los sistemas simplificados como el propuesto por
Hytiroglou son tiles y fciles de usar. Los autores lo
han aplicado satisfactoriamente en la evaluacin de hepatitis autoinmunitaria comparando las biopsias iniciales con las biopsias a los seis meses de tratamiento; sin
embargo, se recomienda la lectura crtica de otros sistemas utilizados en centros especializados para adaptarlos al propsito especfico que se persigue (cuadro 3--7).
Biopsia en el trasplante heptico

El trasplante heptico es un recurso teraputico para enfermedades del hgado consideradas incurables por
otros mtodos. El examen histolgico de este rgano es
fundamental en todas las etapas del manejo de un paciente sometido a este procedimiento. Las indicaciones de la
biopsia se refieren tanto al donador como al receptor. En
el donador es necesario que se documente la normalidad
del rgano, no solamente funcional, sino tambin la histolgica. La esteatosis es un hallazgo frecuente en candidatos a donacin, lo cual en muchos centros es una
contraindicacin para realizar el trasplante, particularmente cuando es macrovesicular. A esta alteracin se le
atribuye reduccin de la vida del trasplante, alteracin

de las pruebas funcionales postrasplante y la presencia
de gotas de grasa en sinusoides con formaciones qusticas (lipopeliosis). Otra alteracin que puede encontrarse histolgicamente es la hemosiderosis, que puede persistir por aos, aunque sin repercusiones importantes en
el receptor. Tambin se toma biopsia del hgado donado
inmediatamente despus de reperfusin (tiempo cero)
para tener una imagen basal e interpretar las biopsias
subsecuentes, as como documentar el estado del injerto
y su posible impacto en la evolucin posterior.
La indicacin ms frecuente de la biopsia percutnea
en hgado trasplantado es para el diagnstico de la disfuncin del injerto. Las alteraciones histolgicas son
consideradas el estndar de oro para el diagnstico de
rechazo, as como investigar la presencia de otras alteraciones debidas a problemas vasculares o del tracto biliar.
Lesiones nodulares
La biopsia de lesiones nodulares del hgado en los nios
generalmente se realiza por tcnica de biopsia abierta o
guiada por ultrasonido o peritoneoscopia. Sin embargo,
dado que la inmensa mayora de estas lesiones son tumores malignos, ya sea hepatoblastoma o hepatocarcinoma, se recomiendan mtodos no invasivos ante el potencial peligro de ruptura y diseminacin del tumor. El
apoyo de los estudios de imagen y de marcadores sri-
35
Cuadro 3--7. Hepatitis crnica

Grado de actividad necroticoinflamatoria
0. No actividad
1. Leve necrosis de la placa limitante y actividad lobular focal
2. Moderada necrosis de la placa limitante y necrosis lobular
focal
3. Acentuada necrosis de interfase con necrosis lobular en
puente
Grado de fibrosis/cirrosis
0. No fibrosis
1. Leve: fibrosis portal sin extensin lobular
2. Moderada: septos fibrosos hacia el lobulillo sin formar
puentes
3. Acentuada: fibrosis en puente (porto--portal o porto--central) sin ndulos
4. Cirrosis: fibrosis rodeando ndulos de hepatocitos
Puede agruparse en dos categoras; actividad leve (1--2), actividad acentuada (3), fibrosis leve (1--2), fibrosis acentuada (3--4)
Tomado y modificado de Hytiroglou P, Thung S, Gerber M: Histological classification and quantitation of the severity of chronic hepatitis: keep it
simple! Semin Liver Dis 1995;15:414--420.
cos tales como B--fetoprotena permiten un diagnstico

bastante certero de la lesin. En la mayora de los centros peditricos se recomienda la extirpacin completa
de la masa; si el tumor es irresecable o mltiple se prefiere la biopsia por aspiracin con aguja delgada para
definir la estirpe histolgica y empezar con quimioterapia neoadyuvante.
Evaluacin de terapias especficas

y dao por frmacos o drogas
Ya se seal en prrafos anteriores la utilidad de la biopsia heptica como parte del seguimiento de las hepatopatas crnicas para evaluar la respuesta al tratamiento,
ya sea con interfern o con inmunosupresores, y fre-
cuentemente es el indicador utilizado para decidir si se

contina o no con la terapia especfica.
Muchos agentes teraputicos tienen reacciones adversas con dao heptico de diferente naturaleza y magnitud. En la mayora de los casos, cuando este tipo de
reaccin se conoce, el monitoreo de la funcin heptica
seguido de la suspensin del medicamento es la prctica
habitual y no se recurre a la biopsia heptica. El estudio
histolgico slo se indica cuando la alteracin funcional
persiste y se sospecha que puede ser de otra etiologa.
Cuando se trata de un medicamento poco conocido o en
fase experimental la biopsia se realiza como parte de un
protocolo de estudio, y su utilidad en trminos de riesgo
beneficio y los aspectos ticos deben considerarse en
cada caso en especial. Aunque el procedimiento tiene
baja mortalidad y pocas complicaciones, no es de rutina
y requiere consentimiento informado.
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Captulo
Cavidad oral y laringe

Laura Roesch Ramos, Isabel Ruiz Jurez, Blandina Hernndez Cruz,
Jos Andrs Velzquez Martnez, Jos Mara Remes Troche, Jaime Navarrete Alemn,
Marisol Zrate Palomec
INTRODUCCIN
cios anteriores y en los bordes que es delgada y lisa en su

cara inferior; la mucosa se encuentra fija por el corion.
Por delante de la V lingual hay pliegues en los cuales
se encuentran las papilas, que se han dividido en cinco
variedades: fungiformes, foliadas, hemisfricas, filiformes y caliciformes, las cuales se encuentran distribuidas
irregularmente en el dorso de la lengua. Histolgicamente
se puede distinguir en la lengua una mucosa constituida
por epitelio plano estratificado en el cual se encuentran
insertadas las papilas, unidas por tejido fibroelstico a
los haces musculares. Existe una gran cantidad de tejido
linfoide cuyo conjunto constituye la amgdala lingual,
que es parte del crculo linftico de Waldeyer. La lengua
recibe circulacin arterial de la arteria lingual, que irriga
la parte posterior, y de las arterias ranina y sublingual,
que irrigan su parte anterior. Recibe adems ramas arteriales de la palatina y la farngea inferior. La circulacin
venosa desemboca en las venas linguales, satlites de
los ramos arteriales y afluentes de la yugular interna. La
inervacin de la lengua est dada por el nervio lingual
y el glosofarngeo. En la boca se encuentran las encas y
los dientes; rganos anexos son las glndulas salivales
y las amgdalas, de las cuales slo se har mencin de
las glndulas salivales, ya que la patologa restante es
del dominio del cirujano dentista y sus diferentes especialidades. Las glndulas salivales estn colocadas por
fuera de la mucosa y se comunican con la cavidad oral
a travs de sus conductos excretores. A las glndulas
ms importantes, tres para cada lado, se les denomina
partida, submaxilar y sublingual. Las glndulas partidas son las ms voluminosas de ellas; estn situadas una
a cada lado, por abajo del conducto auditivo externo y la
apfisis estiloides y por detrs de la rama ascendente del
maxilar inferior, contenida en una capa fibrosa formada
La cavidad oral es el sitio de inicio del aparato digestivo;

comprende desde los labios hasta la faringe. Sus paredes
son seis: la anterior, constituida por los labios; la posterior, formada por el velo del paladar y por el istmo de las
fauces; la superior, por la bveda palatina; la inferior, en
la que se encuentra la lengua, y las dos caras laterales,
constituidas por las mejillas. En su capa interna est cubierta por una delgada mucosa debajo de la cual se encuentra una capa de tejido conectivo y posteriormente
una capa muscular; todo su contenido se encuentra dentro de un recipiente seo formado por los huesos maxilares superiores e inferior, en los cuales se asientan las dos
arcadas dentarias, y como envoltura el tejido celular y la
piel. La circulacin arterial proviene fundamentalmente
de las arterias maxilar interna y externa, ramas de la arteria cartida; la circulacin venosa es tributaria de la arterial y drena la sangre a la vena yugular. Los linfticos forman una rica red que drena hacia las diferentes regiones
de la boca, principalmente a los ganglios yugulares y carotdeos.
La lengua es un rgano mvil musculoso situado en
la base de la cavidad bucal; tiene dos caras, dos bordes,
una base posterior y el vrtice. Anatmicamente est
constituida por un esqueleto osteofibroso formado por
la membrana hioglosa y el septum lingual, que se apoyan en el hueso hioides y contribuyen a su fijacin. Los
msculos de la lengua, que corresponden a ocho pares
de msculos y uno impar, le dan una constancia especial. Estos msculos se encuentran cubiertos por una
mucosa de espesor variable de mayor grosor en los ter37
38
por tejido conectivo, con forma de prisma triangular con

su base superior, en ntima relacin con el paquete vasculonervioso del cuello en su cara posterior. Est constituida por glndulas acinares de forma tubular que se agrupan para formar lobulillos y lbulos separados entre s
por tejido conectivo. De cada acino emerge un conductillo revestido de una capa epitelial; estos conductillos se
unen entre s y forman conductillos de mayor calibre hasta terminar en el conducto de Stenon, el cual emerge en
la mucosa del vestbulo de la boca a nivel del cuello del
segundo molar superior. Est irrigada por ramas directas
de la cartida externa y la transversa de la cara, y su red venosa nace de las venas que forman troncos afluentes que
drenan a la yugular externa. Los linfticos nacen en los acinos y desembocan en los ganglios parotdeos, que terminan en los ganglios yugulares externos y en los cervicales
profundos. La inervacin proviene de la rama auricular y
las ramas simpticas que acompaan a las arterias.
Las glndulas submaxilares estn situadas en la parte
lateral de la regin suprahioidea, en la foseta esculpida
en la cara interna del maxilar inferior, contenida al igual
que la anterior dentro de una celda osteofibrosa. Es de
estructura anatmica similar a la partida y vierte su secrecin a travs del conducto de Wharton, que nace en
la parte media de la glndula y desemboca en el piso de
la boca, a los lados del frenillo en el ostium umbilicale
de Bordeu. Su irrigacin proviene del facial y de la submentoniana, y las venas igualmente desembocan en la
facial. El drenaje linftico que nace de los acinos llega
a los ganglios cervicales profundos.
Las glndulas sublinguales se encuentran situadas en
el piso de la boca por debajo de la mucosa y por dentro
del cuerpo del maxilar; son las ms pequeas, de forma
elipsoidal y aplanadas. Anatmicamente son glndulas
mixtas compuestas de acinos serosos y mucosos. Los
primeros vierten su secrecin a travs del conducto de
Bartholin, que desemboca cerca del conducto de Wharton, y los segundos a travs del conducto de Walter. Reciben irrigacin arterial de las ramas de la sublingual y
submentoniana y los plexos venosos drenan a la ranina.
Los linfticos terminan en los ganglios submaxilares y su
inervacin parasimptica procede del nervio lingual.
CANDIDIASIS ORAL
Generalidades
La candidiasis es la infeccin ms comn de la cavidad
oral; aunque existen mltiples especies, Candida albi-
(Captulo 4)
cans es la responsable de la mayora de las infecciones.
Su frecuencia ha aumentado considerablemente, sobre
todo debido a la administracin indiscriminada de antimicrobianos, los cuales destruyen la flora bacteriana
normal inhibitoria debido a que la Candida normalmente habita en la mucosa oral. La sola presencia del agente
no es suficiente para convertirse en una enfermedad, a
menos que exista penetracin en los tejidos por un factor que inmunodeprima al sujeto. Las causas ms comunes de inmunodepresin, despus del HIV, son edad
avanzada, neoplasias, diabetes mellitus, uso crnico de
esteroides, alcoholismo e insuficiencia suprarrenal.
Aspectos clnicos
En la cavidad oral se reconocen tres formas clnicas a la
infeccin por Candida albicans: en primer lugar, la candidiasis seudomembranosa aguda (Muguet), que consiste en placas blandas cremosas con epitelio descamativo que contiene numerosos micelios enmaraados
sobre una mucosa eritematosa que se elimina fcilmente;
es frecuente en pacientes con factores predisponentes
ms graves. En segundo lugar est la candidiasis atrfica (eritematosa), que es una forma clnica de infeccin
por C. albicans en la cual la mucosa est adelgazada, es
lisa y de color rojo brillante con sntomas de ardor y aumento de sensibilidad; normalmente se encuentra en el
paladar bajo una prtesis, pero tambin puede encontrarse sobre la lengua u otras superficies mucosas; generalmente se localiza en prtesis removibles mal ajustadas. La principal molestia es sensacin de quemazn.
La tercera forma es la candidiasis hiperplsica crnica;
esta forma clnica de infeccin por C. albicans consiste
en placas o ppulas sobre un fondo eritematoso que contiene hifas en la capa paraqueratinizada del epitelio engrosado.
Anatoma patolgica
Es indispensable para el diagnstico anatomopatolgico encontrar al agente causal, Candida albicans; algunas veces puede ser causada en el epitelio, ya sea en el
espesor de la mucosa, en la superficie o bien en esofagitis ulcerada por Candida tropicalis, Candida krusei y
Candida glabrata; cuando esto sucede se acompaa de
tejido de granulacin con presencia de neutrfilos. La
variedad de candidiasis hiperplsica crnica se presenta
en forma de ppulas blancas sobre un fondo eritematoso
que asemeja una leucoplasia o eritroplasia moteada.
Es indispensable la evaluacin microscpica mediante una biopsia de rutina en la que el anatomopatlogo de-

ber demostrar las formas miceladas del microorganismo, que invaden verticalmente a la paraqueratina; las
hifas suelen observarse con H--E; sin embargo, una tincin de PAS o de plata las demuestra en forma exagerada.
En algunas ocasiones, cuando la mucosa est ulcerada,
suele encontrarse infiltrado inflamatorio compuesto por
clulas plasmticas y linfocitos, o bien cantidades variables de neutrfilos presentes a manera de microabscesos
(abscesos de Munru) en la capa de paraqueratina; el estrato espinoso del epitelio suele engrosarse (acantosis) y
las crestas epiteliales se ven alargadas.
39
nervioso afectado (ramas del trigmino) por varios das,

pero conforme afecta a un dermatoma aparece en piel y
mucosas una erupcin vesicular inicialmente de color
oscuro que al poco tiempo se convierte en pustular y finalmente en lcera. Habitualmente estas lesiones son
unilaterales. Es caracterstico en ellas el dolor e hiperestesia en la zona afectada que puede persistir por espacio
de tres a seis semanas como secuela de la neuralgia herptica; suele apreciarse una hiperpigmentacin en los
sitios afectados.
Anatoma patolgica
Diagnstico
Ante la sospecha el diagnstico de candidiasis se establece mediante la observacin directa de las lesiones; debe
realizarse citologa o confirmacin histolgica. Es caracterstica la presencia de placas o seudomembranas blancoamarillentas que estn adheridas a la mucosa, las cuales se encuentran de forma dispersa o pueden confluir
formando cordones longitudinales. La confirmacin se
establece mediante citologa o biopsia.
HERPES BUCAL
Histolgicamente se caracteriza por una bula intraepidrmica en la que es posible identificar clulas acantolticas multinucleadas con presencia de cuerpos virales,
dando la apariencia de clulas multinucleadas. En algunas ocasiones la cromatina tiene aspecto de vidrio esmerilado y en otras es marginal; los cuerpos virales tienen
aspecto moldeado en una impronta del contenido de la
bula; es frecuente identificar clulas inflamatorias (de
preferencia polimorfonucleares); pueden utilizarse pruebas de inmunohistoqumica, pero se puede hacer el diagnstico con la tincin de H--E.
MUCOCELE
Generalidades
Generalidades
Es una enfermedad producida por el herpes zoster, el

cual es un herpesvirus patgeno para el ser humano que
presenta estados de inmunosupresin por agentes antitumorales, sean frmacos o radioterapia por neoplasias
malignas, o bien en pacientes con virus de inmunodeficiencia humana cuyos mecanismos de defensa inmunitaria estn comprometidos.
Se le conoce tambin como quiste de retencin mucosa;

por lo general es de origen traumtico, frecuentemente
por mordedura labial o del carrillo o por puncin con
objetos extraos, que precede al desarrollo de la retencin mucosa. Tambin se ha descrito a partir de la obstruccin de un conducto por un pequeo clculo o por
estenosis cicatrizal del mismo. Se ha clasificado en dos
grupos: mucocele de extravasacin y mucocele de retencin (o quiste de retencin verdadero).
Caractersticas clnicas
Afecta sobre todo a adultos en edad avanzada o bien a
jvenes con SIDA. El riesgo ms alto se encuentra en
pacientes convalecientes de neoplasias malignas o los
que son sometidos a quimioterapia o radioterapia; asimismo, se ha descrito recientemente en pacientes a
quienes se ha trasplantado un rgano y que reciben dosis
altas de inmunomoduladores. Suelen aparecer sntomas
prodrmicos como dolor y parestesias en el trayecto
Aspectos clnicos
No tiene predileccin por algn gnero y la edad de mayor presentacin es entre la segunda y la tercera dcadas
de la vida; si la lesin es superficial suele encontrarse
una vescula elevada desde milmetros hasta centmetros de tamao, con aspecto azulado. Las lesiones ms
profundas se advierten como un abultamiento cubierto
40
por mucosa de aspecto normal. A la palpacin suele tener forma redondeada, no dolorosa y de consistencia
blanda que cuando se ulcera suele verter su contenido
mucinoso en la cavidad oral. Si no se resuelve la obstruccin del conducto suele ser recurrente.
Anatoma patolgica
Desde el punto de vista macroscpico se compone de una
estructura qustica o seudoqustica, dependiendo del
tiempo de evolucin de la lesin, de contenido mucinoso.
Microscpicamente puede tener restos de epitelio
columnar o bien estar limitado por tejido de granulacin
en el cual se encuentra material mucinoso basfilo o anffilo; contiene neutrfilos e histiocitos espumosos,
grandes, redondos u ovalados. Si se efectan cortes seriados es posible identificar el conducto tributario de la
lesin. Cuando la lesin es de larga evolucin la zona de
fibrosis es mayor y en estas ocasiones el infiltrado inflamatorio es en base a linfocitos.
TUMORES DE LA CAVIDAD ORAL
(Captulo 4)
cncer oral como en el cncer broncognico se asocia
al tabaquismo crnico, pero se ha observado que la mortalidad es tres a cuatro veces mayor entre los parientes
no fumadores de los pacientes con dicha forma de cncer que en pacientes no fumadores.
Alcohol
Se ha demostrado en varios estudios que el consumo importante de alcohol condiciona un incidencia seis veces
mayor de cncer que en la poblacin general. El cncer
del piso de la boca est especialmente asociado con el
alcoholismo; adems, suele estar ms avanzado en el
momento del diagnstico. El cncer oral aumenta un orden de 15 veces en la asociacin alcohol--tabaco.
Irritacin crnica de la mucosa
La dentadura en malas condiciones o las prtesis mal
ajustadas se han relacionado con la aparicin de neoplasias, sobre todo en la lengua, por el traumatismo constante; si a esto se agrega el consumo de tabaco, la posibilidad de cncer en relacin a la poblacin general se
triplica.
Lesiones de la mucosa
Generalidades
Los tumores de la cavidad oral representan 6% de los tumores en general; afectan ms frecuentemente a los
hombres (> 80%) que a las mujeres, y la localizacin
ms habitual es la lengua en los hombres y las glndulas
salivares en las mujeres.
Etiologa y factores de riesgo

No se ha podido establecer con claridad un agente etiolgico en el cncer de la cavidad oral; sin embargo, existen algunos factores asociados a su presencia. Entre ellos
los ms reconocidos son:
Tabaco
Existen mltiples estudios que relacionan el consumo
de tabaco con la aparicin de tumores de la lengua. Ms
de 20 cigarrillos o de cinco pipas o puros al da multiplica por seis la incidencia de cncer respecto a los no fumadores. Se ha relacionado el hbito de mascar tabaco
con la variante de carcinoma vegetante. Tanto en el
La leucoplaquia y la eritroplaquia, segn algunos autores, deben considerarse como lesiones precancerosas,
ya que muchos cnceres se han desarrollado en una lesin existente.
Fibroma
Es un tumor benigno pequeo encapsulado de tejido
conjuntivo. Est compuesto por fibrocitos y fibroblastos regulares bien formados. Su aparicin puede ser a
cualquier edad y en cualquier sitio del cuerpo. Es el tumor ms comn de la cavidad oral; afecta especialmente
encas, mucosa bucal, lengua, labios y paladar.
Papilomavirus humano
Se ha demostrado en varia series que los pacientes que
tienen SIDA tienen un riesgo hasta de 25% ms que la
poblacin general de desarrollar un cncer de la cavidad
oral.
Otros factores
El sndrome de Plummer--Vinson, que asocia anemia
ferropnica con atrofia de la mucosa oral, parece estar

relacionado con el cncer oral. Se ha investigado mucho
la predisposicin gentica a padecer un determinado
tipo de cncer; si bien existen neoplasias en las que ya se
ha determinado una mutacin especfica de algn gen, en
las neoplasias intraorales no se ha podido demostrar.
Aspectos clnicos
Suelen presentarse en los dos tercios anteriores de la

lengua, en los bordes laterales o en la superficie ventral;
generalmente son de mayor tamao a la palpacin que
a la inspeccin visual. Con frecuencia son lesiones indoloras, por lo que se detectan de forma ms tarda.
Cuando los movimientos linguales estn restringidos
debe inferirse que existe una afectacin de la musculatura extrnseca estriada (geniogloso, hiogloso) que convierte el tumor en un T4. Generalmente se diagnostican
en grado de T2. Las primeras estaciones ganglionares
suele ser la submandibular (nivel I), la subdigstrica (nivel II) y la yugular media (nivel III); es rara la afectacin
submentoniana, yugular baja (nivel IV) y de tringulo
posterior (nivel V).
Despus de la lengua, el sitio que le sigue en frecuencia es el piso de la boca. Esta localizacin es tres veces
mayor en hombres que en mujeres. Suele aparecer en la
parte anterior o en la lnea media como una lcera que va
progresando en profundidad y puede ocluir el conducto
de Wharton con distensin de la glndula submaxilar.
Es importante realizar una palpacin bimanual para
apreciar la profundidad y la adherencia a la mandbula,
que indica un estadio avanzado y se puede determinar
radiolgicamente. El primer estadio de afectacin ganglionar suele ser la cadena submandibular, seguida de
los ganglios yugulodigstricos y los yugulares medios;
prcticamente nunca afecta los yugulares bajos y el
tringulo posterior. La mayora de los pacientes se diagnostican en estadios III y IV.
Anatoma patolgica
Las neoplasias de la cavidad oral pueden ser de estirpe
histolgica benigna o maligna. Los tumores benignos
ms frecuentes son el tumor mixto benigno y el cistadenoma papilar linfomatoso. De las neoplasias intraorales
malignas 90% corresponden a carcinoma de tipo escamoso moderadamente diferenciado. El 10% restante son
melanomas, linfomas o sarcomas.
El mdico puede diagnosticar dichas lesiones en forma incipiente, ya que basta con una revisin meticulosa
41
de la cavidad oral para detectar su presencia. Es frecuente que el carcinoma escamoso sea precedido de una
leucoplaquia. Es conveniente que a dicha lesin se le
practique una biopsia, para determinar la existencia de
displasia. En una serie de biopsias de leucoplasias ha sido reportado el hallazgo de 1.8% de carcinomas in situ
y 8.1% de carcinomas invasores.
El carcinoma escamoso es una lesin tpicamente ulcerada de mrgenes indurados; puede ser exoftica o endoftica. Siempre deber explorarse la regin cervical o
el cuello de los dientes para identificar la existencia de
adenopata. El rea submandibular es el nivel I, los ganglios superiores, medios e inferiores de la cadena yugular son los niveles II, III y IV, respectivamente, siendo
el tringulo posterior el nivel V. Si existe sintomatologa
neurolgica en el territorio del facial debe sospecharse
que existe afectacin neural por invasin y extensin de
la enfermedad a lo largo de los espacios epineurales
(tambin puede aparecer sintomatologa por afectacin
del nervio glosofarngeo o anestesia de ramas del trigmino). La invasin neurolgica es signo de mal pronstico. Las metstasis a distancia pueden aparecer en cualquier estadio de la enfermedad. Los rganos a los que
metastatizan las neoplasias malignas de la cavidad oral
suelen ser el pulmn y hueso.
FIBROMA PERIFRICO Y FIBROMA

OSIFICANTE PERIFRICO
Generalidades
Es la neoplasia benigna del tejido conectivo ms frecuente en la cavidad oral; se encuentra ntimamente relacionada con la hiperplasia fibrosa y en ocasiones es
indistinguible de ella histolgicamente. Se puede presentar a cualquier edad, describindose la mayora de
los casos entre la cuarta y la quinta dcadas de la vida.
El mordisqueo de los carrillos y labios y la irritacin
causada por prtesis son los principales factores etiolgicos. El fibroma osificante perifrico es un ndulo gingival consistente en una hiperplasia reactiva del tejido
conjuntivo que contiene reas de hueso.
Aspectos clnicos
Se presenta como una lesin elevada de superficie lisa
y una base amplia o pedunculada; suele ser pequeo, es
raro que mida ms de 2 cm de dimetro, y por la irrita-
42
cin local puede llegar a ulcerarse la mucosa que lo recubre; es de crecimiento lento y los sitios ms frecuentes son la enca, la mucosa bucal, la lengua, los labios
y el paladar; a la palpacin se percibe una consistencia
blanda y esponjosa.
Anatoma patolgica
Est compuesto por tejido conjuntivo fibroso con mayor o menor elaboracin de colgena que en algunos sitios semeja tejido cicatrizal; en realidad no es una neoplasia fibroblstica, sino la respuesta exuberante a una
lesin crnica en la que predomina la produccin de haces maduros de colgena; el epitelio superficial suele
estar intacto con mayor o menor hiperqueratosis, con o
sin focos de ulceracin, y los fibrocitos suelen ser fusiformes; en algunas ocasiones pueden encontrarse fibromas de clulas gigantes, en los que es posible identificar
fibroblastos binucleados y trinucleados, sobre todo cerca del epitelio, por lo que debern ser correctamente valorados. Cuando se presenta en la enca pueden existir
reas de calcificacin difusa, por lo que se ha denominado fibroma osificante u odontgeno perifrico; debe distinguirse de la hiperplasia inflamatoria, que es un proceso autolimitado y no una neoplasia propiamente dicha.
LEUCOPLASIA
Generalidades
Es un trmino empleado para identificar una placa blanquecina en la mucosa oral, habitualmente localizada en
los labios y los bordes laterales de la legua o en la mucosa oral, sobre las lneas de oclusin y los bordes edntulos, la cual se ha relacionado con el consumo prolongado
de tabaco y los traumatismo crnicos, que condicionan
la aparicin de una zona de hiperqueratosis como respuesta a ellos, o bien es secundaria al abuso de alcohol
o infecciones por C. albicans, as como a factores nutricionales o anemia. Se considera una lesin precursora
del carcinoma bucal, estimado en 4 a 5% de los casos.
Aspectos clnicos
Es un padecimiento que afecta a la poblacin mundial
en la edad adulta; la mayora de los casos se presentan
(Captulo 4)
despus de los 40 aos de edad,con una incidencia inicialmente mayor en el gnero masculino; sin embargo,
debido a los cambios de hbito tabquico en la mujer,
actualmente la frecuencia es similar entre ambos.
Los sitios de implantacin de las lesiones son en primer lugar en la mucosa mandibular y bucal, seguidas de
la lengua y con menor frecuencia en el paladar, el borde
maxilar y el labio inferior.
El aspecto de las lesiones corresponde a una zona de
color blanquecino, discretamente elevada, fisurada o verrucosa, rodeada de mucosa de aspecto normal; a la palpacin suelen ser lesiones blandas, homogneas, y en
ocasiones se percibe la mucosa con una textura granular.
El diagnstico diferencial debe hacerse con liquen
plano, candidiasis, leucoderma y nevo esponjoso blanco, los cuales tienen un aspecto clnico similar, por lo
que se requiere realizar la biopsia de la lesin para confirmar el diagnstico definitivo.
Anatoma patolgica
Macroscpicamente se le clasifica en leucoplasia homognea, nodular y verrugosa con o sin ulceracin, rodeada de engrosamiento blanquecino, que corresponde
al epitelio con acantosis e hiperqueratosis.
Microscpicamente en 90% son benignas histolgicamente, con 8.5% asociadas a displasia epitelial o a
una transformacin de un carcinoma in situ o invasor,
por lo que es importante la bsqueda exhaustiva de displasia, que coexiste en 36% de los casos, por lo que le
toca al anatomopatlogo orientar bien el tejido biopsiado y, ante la menor sospecha de displasia o carcinoma,
hacer cortes seriados para descartar estas entidades, sobre todo cuando se asocian con eritroplaquia (placas enrojecidas), que se relacionan en 50% con displasias severas o carcinomas in situ localizados primordialmente
en el piso de la boca (18%) o en el trgono retromolar
(19%), la mucosa gingival mandibular y la cresta mandibular (12.5%), en la pared ventral y lateral de la lengua (12.5%) y en el paladar (12.5%).
El intento de la gradificacin histolgica de displasia
es para alertar al clnico sobre el riesgo de desarrollo de
un carcinoma. En la cavidad oral las muestras de biopsia
que slo muestran carcinoma in situ tienen la misma
distribucin edad--sexo, como con los carcinomas invasores; de ah la presuncin de que si se encuentran datos
de displasia moderada o severa secuenciales el riesgo se
incrementar. La relacin del incremento de grados de
displasia escamosa oral a la progresin de un carcinoma
invasor no es, sin embargo, del todo definida. De hecho,
algunos cnceres invasivos no se desarrollaron de un

carcinoma in situ, sino de un cncer que aparentemente
involucionaba en lo que se apreciaba como una superficie epitelial aparentemente normal o mnimamente atpica.
La graduacin de las displasias acostumbra ser semejante a los parmetros utilizados para crvix uterino.
Desde luego, las displasias severas de la mucosa del
tracto aerodigestivo superior son difciles; Shaffer ha
sugerido que la presencia de clulas queratinizadas aisladas o la formacin de perlas de queratina en el carcinoma oral in situ son frecuentemente un sello de transicin hacia un carcinoma invasor.
Este hallazgo garantiza la realizacin cuidadosa de
examen para detectar invasin. Evidencias de estudios
realizados a la mucosa gltica larngea indican que displasias con queratinizacin severa exhiben un alto riesgo, o inclusive mayor riesgo de progresin a carcinoma
invasivo, que la presencia de un carcinoma in situ clsico en este sitio.
Si el diagnstico de displasia severa causa problemas
al anatomopatlogo, el carcinoma in situ y el carcinoma
microinvasor causan mayores problemas, por lo que
para la evaluacin de estas entidades es necesario muestrear exhaustivamente el material recibido y utilizar la
evaluacin con las parmetros utilizados por Breslow
(cuadro 4--1).
CARCINOMA EPIDERMOIDE
43
Cuadro 4--1. Caractersticas histolgicas

de la displasia escamosa (OMS)
Prdida de la polaridad de las clulas basales
Presencia de ms de una capa de clulas que tienen
apariencia basaloide
Incremento del ndice ncleo--citoplasma
Procesos en forma de gota
Estratificacin epitelial irregular
Incremento del nmero de las figuras mitsicas (se pueden observar algunas anormales)
Presencia de figuras mitsicas en la mitad superficial del
epitelio
Pleomorfismo celular
Pleomorfismo nuclear
Alargamiento de nucleolos
Reduccin de la cohesin celular
Queratinizacin de clulas aisladas o grupos de clulas
Se han descrito un nmero de variantes del carcinoma oral de clulas escamosas y su relevancia es que se
piensa que tienen un pronstico diferente.
Algunos tumores estn compuestos completamente
de un tipo de variante, pero en varias instancias las lesiones muestran un patrn mixto de un carcinoma de clulas escamosas convencional con otros patrones.
En estos casos es mejor reportar los patrones mixtos
y aconsejar que el comportamiento tumoral sea determinado por la variante histolgica ms agresiva que est
presente.
Generalidades
CARCINOMA DE
CLULAS FUSIFORMES
El carcinoma epidermoide abarca 90% de las lesiones

malignas intraorales. Las estadsticas de cncer de la
Sociedad Americana de Cncer reportaron en 2002 un
estimado de aproximadamente 28 900 nuevos casos
anuales de cncer de cavidad oral y orofaringe, con alrededor de 7 400 muertes subsecuentes.
Los tumores se originan en el labio superior y en mltiples sitios intraorales.
La mayora de la literatura afirma que el sitio intraoral ms frecuente es el margen lateral de la lengua, pero
estudios ms especficos de neoplasias asintomticas
indican que el piso de la boca, especialmente la regin
anterior, es el sitio ms frecuente de localizacin de tumores presumiblemente tempranos. El segundo sitio
ms frecuente es el complejo del paladar blando, que
consiste en el paladar blando, los pilares anteriores o
fauces y el rea retromolar.
El carcinoma de clulas fusiformes es una neoplasia de

clulas fusiformes pleomrficas que se encuentra ms
frecuentemente en cabeza y cuello.
Histolgicamente los tumores de este tipo exhiben
una apariencia muy mesenquimatosa y una citologa bizarra. La demostracin histoqumica de citoqueratina
en las clulas tumorales apoya fuertemente el diagnstico.
En la mayora de los casos es probablemente una opcin insistir en encontrar reas de un carcinoma escamoso convencional o una displasia epitelial severa, generalmente en el punto de crecimiento del tumor, antes
de realizar el diagnstico de carcinoma de clulas fusiformes, aunque una ulceracin mucosa puede enmascarar el diagnstico.
44
CARCINOMA ADENOIDEO
(ACANTOLTICO) DE CLULAS
ESCAMOSAS Y CARCINOMA
ADENOESCAMOSO
El trmino describe casos en los que la prdida de la

adhesin intercelular en el centro de islotes tumores asemeja una diferenciacin glandular. Estos tumores son
de mal pronstico. En estas lesiones se involucran los
conductos de las glndulas salivales, frecuentemente
con un tumor originado en la superficie mucosa.
CARCINOMA BASALOIDE
ESCAMOSO
(Captulo 4)
LINFOMA DE BURKITT
Generalidades
Linfoma maligno, descrito en 1958 por Burkitt, que se
present en forma endmica en nios de frica Central
y posteriormente fue encontrado en diversos pases en
forma espordica. Inicialmente, por la regin donde se
descubri, se consider relacionada con enfermedad viral transmitida por mosquitos, lo cual fue confirmado en
1964, identificando por microscopia electrnica al virus
de Epstein--Barr, y posteriormente determinndose los
anticuerpos antiVEB positivo; se considera desde entonces como un linfoma no Hodgkin.
Aspectos clnicos
Esta variante poco comn del carcinoma de clulas escamosas usualmente ocurre en combinacin con reas
de carcinoma escamoso convencional. Las reas basaloides muestran nidos demarcados de clulas con clulas perifricas empalizadas con morfologa basal y numerosas mitosis. Es comn la comedonecrosis. Estas
lesiones son tpicamente agresivas con metstasis nodular temprana. Suelen estar localizadas en la parte posterior o la base de la lengua, y se deben distinguir de otras
lesiones basaloides, como el carcinoma adenoideo qustico o el carcinoma de los conductos salivales.
Se presenta en la mayora de los casos en nios entre los

12 y los 14 aos de edad e inicia con la presencia de una
masa tumoral en los maxilares, de crecimiento rpido,
que destruye el tejido seo, se extiende rpidamente a
senos maxilares, al etmoides, al esfenoides y la rbita,
afectando adems los rganos viscerales de esta regin.
La forma no endmica se presenta en varones de mayor
edad que la forma endmica. En estos casos afecta al tejido linfoide ganglionar. Los anticuerpos para el antgeno del VEB son positivos en todos los casos y ayudan
a establecer el diagnstico.
CARCINOMA VERRUCOSO
Anatoma patolgica
Lesin exoftica masivamente acantsica que muestra

mnimas atipias celulares que en centros histolgicos
estrictos no se diagnosticara como carcinoma. Tiene un
mejor pronstico que los carcinomas de clulas escamosas convencionales.
CARCINOMA PAPILAR DE
CLULAS ESCAMOSAS
Aplicado a la cavidad oral, este trmino ha sido frecuentemente utilizado para un tumor de clulas escamosas
convencional con una superficie papilar exoftica.
Est constituido por clulas redondeadas que crecen

con un patrn difuso, dando un aspecto de cielo estrellado compuesto por macrfagos dispersos en el interior del tumor con patrn casi patognomnico; por lo
tanto, se caracteriza por un infiltrado montono de clulas de mediano tamao con ncleo redondeado, cromatina gruesa, de dos a cinco nucleolos basoflicos y un
borde apreciable dado por un citoplasma basfilo.
Usualmente las clulas y los ncleos muestran pequeas variaciones en el tamao. Otra caracterstica distintiva es que tanto la membrana nuclear como la celular
de las clulas individuales del linfoma frecuentemente
muestran un amoldamiento y desacodadura (prdida de
su cuadratura: forma). En algunos casos el ncleo puede
mostrar pequeas protrusiones nucleares. El citoplasma
puede estar impresionantemente plasmacitoide, y algunas veces se observan fragmentos citoplasmticos baso-

flicos desprendidos en los espacios intersticiales.
Excepcionalmente puede haber inclusiones Ig citoplasmticas. En tincin de Giemsa con toque de preparacin
de pequeas vacuolas de lpidos se pueden identificar
con frecuencia en el citoplasma intensamente basoflico,
caracterstica que puede ser tambin apreciada en secciones de cortes histolgicos finos. Frecuentemente se observa desbridacin kariorrctica y figuras mitsicas.
En algunos casos el diagnstico es difcil por la presencia de una extensa necrosis o una reaccin granulomatosa epitelioide, teniendo gran valor la positividad de
la reaccin para Epstein--Barr.
LINFOMA DE BURKITT ATPICO Y

PROBLEMAS EN EL DIAGNSTICO
El linfoma de Burkitt atpico es considerado una variante caracterizada por gran variacin en el tamao y la forma de los ncleos, nucleolos ms prominentes (algunas
veces solitarios y centrales) y un patrn en cielo estrellado menos consistente. De acuerdo con la clasificacin de la OMS, este trmino est reservado para casos
con una fraccin de crecimiento cerca de 100%, as
como tambin la prueba o fuerte evidencia presuntiva
de una translocacin de MYC; sin embargo, no se tiene
bien elaborado lo que constituye una evidencia presuntiva.
El trmino linfoma similar a linfoma de Burkitt se
ha sugerido tradicionalmente para casos que muestran
algunas, pero no todas las caractersticas tpicas de un
Burkitt. Esta categora muestra una baja reproductividad en cuanto al diagnstico. El linfoma similar a Burkitt es una categora subjetiva que comprende un linfoma de Burkitt genuino (incluyendo el atpico), el
linfoma folicular con transformacin blstica y el linfoma difuso de clulas beta gigantes, con una gran fraccin de proliferacin. Una proporcin de casos muestran reacomodo en el BCL--2.
Inmunohistoqumicamente se distingue por:

1. Ser positivo a marcadores Pan CD19, CD20,
CD22 e Ig de superficie (usualmente de tipo IgM).
2. Los marcadores de clulas foliculares centrales
CD10 y bcl--6 son casi siempre positivos; CD5,
bcl--2 y TdT son negativos.
La fraccin proliferativa (ndice Ki--67) es generalmente muy alta (aproximadamente de
100%).
3. Expresin de CD21 (C3d/EVB) variable, pero es
comn la coexpresin de CD43. Los tumores positivos a EVB no expresan EBV LMP--1, indicadores de latencia a virus de Epstein--Barr tipo 1.
TUMORES DE LAS
GLNDULAS SALIVALES
Los tumores de glndulas salivales constituyen alrededor de 5% de las neoplasias de cabeza y cuello; el promedio de edad de los pacientes con neoplasias malignas
es aproximadamente 55 aos, y 40 aos para los tumores benignos.
Pueden ser malignos 25% de los tumores parotdeos
y 50% de los tumores de las glndulas submandibulares.
Los tumores de las glndulas salivales menores son
raros y constituyen de 2 a 3% de los tumores malignos de
la va area y digestiva superior; son poco comunes por
debajo de los 20 aos y raros en menores de 10 aos de
edad; su localizacin ms frecuente es en el paladar duro,
la cavidad nasal y los senos paranasales.
Cuanto ms pequea sea una glndula salival, es ms
probable que una tumoracin en ella ser maligna.
Hay una gama extensa de tumores benignos y malignos de glndulas salivales; segn la Organizacin Mundial de la Salud, existen cinco diferentes tipos de lesiones benignas y seis variedades de neoplasias malignas,
las cuales se encuentran especificadas en el cuadro 4--2.
Cuadro 4--2. Principales tumores de las glndulas salivales

Tumores benignos
Tumor mixto benigno (adenoma pleomorfo)
Tumor de Warthin (cistadenoma papilar linfomatoso)
Tumor linfoepitelial benigno
Oncocitoma
Adenoma monomrfico
45
Tumores malignos
Tumor mixto maligno
Carcinoma adenoideo qustico
Adenocarcinoma
Carcinoma mucoepidermoide
Carcinoma de clulas acinosas
Carcinoma epidermoide
46
TUMORES BENIGNOS
Tumor mixto benigno

Conocido tambin como adenoma pleomrfico, aparece entre los 20 y los 40 aos de edad; es de crecimiento
lento y tiene una seudocpsula que puede ser atravesada
por prolongaciones del tumor, de ah que su reseccin
por enucleacin o con mrgenes estrechos puede significar una recidiva.
Tumor de Warthin
El cistadenoma papilar linfomatoso, tumor benigno originado de elementos linfticos, tiene cpsula completa
y se encuentra en pacientes mayores de 60 aos de edad;
puede ser bilateral en 10% de los casos y en ocasiones
mltiple.
Lesin benigna linfoepitelial

Se le ha llamado tambin tumor de Godwin; constituye
alrededor de 5% de las lesiones benignas. Puede ser bilateral y es ms comn en la mujer. Tiene una alta frecuencia de recidiva postratamiento. Su descripcin primaria estuvo asociada con sndromes de Sjgren y de
Mikulicz. Parece haber un aumento en su incidencia en
pacientes con infeccin por el virus de la inmunodeficiencia adquirida (HIV). Numerosas comunicaciones
de tumores en la partida incluyen linfoma no Hodgkin,
sarcoma de Kaposi y carcinoma adenoide qustico; algunos de ellos pueden tener su origen en lesiones benignas linfoepiteliales.
(Captulo 4)
adenoma de clulas basales y el adenoma oxiflico (oncocitoma).
Otras formas son el linfadenoma sebceo y el adenoma sebceo. Estas lesiones pueden presentarse en la
partida; deben distinguirse del cncer de clulas basales
de la piel con linfonodos metastsicos en partida.
TUMORES MALIGNOS
Carcinoma mucoepidermoide
Es el tumor ms frecuente de las glndulas salivales mayores. Puede ser confundido en la histologa con tincin
de H--E con un carcinoma escamoso o epidermoide.
Tiene un amplio espectro de agresividad.
La posibilidad de dar metstasis y provocar la muerte
depende del grado de malignidad. El cncer mucoepidermoide de bajo grado de malignidad crece fundamentalmente en forma local y lenta.
La reseccin local puede ser curativa. En la medida
en que el grado de malignidad aumenta son ms frecuentes las metstasis ganglionares regionales y la invasin de vasos y nervios.
Por estas caractersticas, debe considerarse ciruga
agresiva con diseccin ganglionar cervical y radioterapia posoperatoria.
Carcinoma de clulas acinosas

Su frecuencia alcanza 10% de los cnceres de glndulas
salivales; se asienta predominantemente en la partida,
es un tumor de bajo grado de malignidad y rara vez invade el nervio facial; las metstasis a distancia son tardas
y de mal pronstico.
Por su crecimiento lento la sobrevida es buena realizando ciruga radical.
Oncocitoma
Es un tumor benigno de crecimiento lento que se encuentra en grupos de edad avanzada; es encapsulado y
con aspecto oscuro similar al melanoma.
Adenoma monomrfico
Incluye un grupo de lesiones benignas que pueden tener
una variedad de presentacin;los ms comunes son el
Adenocarcinoma
Constituye aproximadamente 16% de los tumores malignos de la glndula partida y 9% de los de la glndula
submandibular. Es ms frecuente en glndulas salivales
menores de la nariz y los senos paranasales. Los tumores de alto grado de malignidad tienen mal pronstico
y la falla del tratamiento se traduce habitualmente en metstasis a distancia. El tratamiento locorregional debe
ser agresivo.
Tumor mixto maligno
Aspectos clnicos
Representa 14% del cncer de la glndula partida y

12% del de la glndula submandibular. El diagnstico
histolgico es difcil por lo similar a su variedad benigna. En una baja proporcin los tumores mixtos malignos
se originan de un carcinoma exadenoma pleomorfo,
pero esto es un punto de controversia no aclarado. El
crecimiento acelerado de un tumor estable no es patognomnico de malignizacin, pero debe ser tomado en
cuenta como probable y orientar a su tratamiento. La
historia natural del tumor mixto maligno es su crecimiento implacable; en ms de 25% de los casos se presentan metstasis ganglionares regionales.
Predomina en pacientes de gnero masculino mayores

de los 60 aos de edad; la lesin se describe como una
protuberancia superficial en el sitio de la glndula partida que alcanza hasta 3 a 4 cm de dimetro; es firme
a la palpacin e indolora, y es indistinguible de otro tipo
de lesiones benignas de la glndula.
Carcinoma adenoideo qustico

Constituye casi 25% de los cnceres de glndulas salivales. En la partida se presentan entre 10 y 15%; este
cncer es proporcionalmente ms frecuente en las glndulas salivales menores.
Puede tener una evolucin prolongada de 10 a 20
aos sin metstasis y cuando se presentan, con mayor frecuencia pulmonares, la muerte ocurre en un tiempo relativamente corto.
Este carcinoma tiene la capacidad de invadir el tejido
nervioso, comprometiendo el control local y la sobrevida. El tratamiento consiste en ciruga amplia seguida de
radioterapia.
CISTOADENOMA PAPILAR
LINFOMATOSO (TUMOR DE WARTHIN)
47
Generalidades
Representa 15% de los tumores epiteliales de las glndulas salivales. Es un tumor casi exclusivo de la glndula partida y slo de manera muy ocasional se ha visto
un ejemplo en la glndula salivar submandibular. Diversos estudios sugieren una fuerte asociacin entre el
tumor de Warthin y el hbito de fumar.
Este tumor afecta ms comnmente al hombre entre
la sexta y la sptima dcadas de la vida, pero la incidencia en mujeres va en aumento, probablemente debido al
incremento en ellas del hbito de fumar. Se observa una
afectacin bilateral o multifocal en menos de 10% de los
pacientes.
Anatoma patolgica
Macroscpicamente el tumor tpico es muy bien delimitado y tiene en promedio 2 cm en su dimetro mayor. La
superficie al corte es frecuentemente qustica, con contenido mucoso o proteinceo en el lumen. Por su aspecto qustico y la ocasional presencia de material amorfo
friable en las regiones centrales o qusticas es factible
que se tenga que hacer diagnstico diferencial con un
quiste branquial hendido o una linfadenitis caseosa tuberculosa.
Ya que algunas de las lesiones son frecuentemente
pequeas e inobservables, estos pequeos tumores representan un hallazgo histolgico incidental a la reseccin de la partida por razones no relacionadas.
Histolgicamente el tumor de Warthin est caracterizado por un componente oncoctico epitelial y un estroma
linfoide con folculos bien desarrollados. Los elementos epiteliales frecuentemente forman proyecciones papilares hacia la luz qustica. Los espacios qusticos pueden contener clulas epiteliales discontinuas, clulas
inflamatorias, estructuras cristalinas o amilcea corprea. Es posible observar metaplasia escamosa o diferenciacin apocrina del epitelio luminal. La metaplasia escamosa puede volverse muy exuberante, por lo cual se
debe pensar en la posibilidad de un carcinoma epidermoide o mucoepidermoide como diagnstico diferencial. El estroma linfoide se parece cercanamente a un
ndulo linftico normal y est compuesto por clulas B
o T, ocasionalmente con centros germinales. La caracterizacin inmunohistoqumica de las inmunoglobulinas revela que aproximadamente 50% de los linfocitos
B contienen inmunoglobulina G (IgG) y 33% IgA. El
estroma linfoide puede servir como sitio metastsico
para clulas de algn carcinoma o melanoma, o bien
puede dar origen a un linfoma maligno. Aunque raramente, los carcinomas pueden desarrollarse en el epitelio o en un tumor de Warthin.
Dentro de este suceso se han reportado adenocarcinomas, carcinomas epidermoides y carcinomas indiferenciados.
48
ADENOMA PLEOMRFICO
O TUMOR MIXTO BENIGNO
Generalidades
Hasta 75% se originan en la glndula partida; del resto,
5 a 10% en la glndula submandibular y 10% en las
glndulas salivales menores; en las glndulas salivales
menores de 60 a 65% se localizan en paladar, 15% en
pmulo y 10% en el piso de la boca.
Anatoma patolgica
Se compone de ndulos conectados por una red delicada
de tejido conectivo fibroso. Es prcticamente inexistente la presencia de un verdadero tumor multicntrico, excepto cuando el tumor recurre despus de haber realizado una ciruga incompleta. Esta recurrencia multifocal
es debida a un procedimiento de descascaramiento, o
shell--out, que deja un proceso transcapsular parecido a
seudpodos del tumor en la glndula salival adyacente.
El ndice de recurrencia es bajo (2% o menor) y est relacionado con la suficiencia de la reseccin quirrgica inicial. Pueden aparecer ndulos en el tejido glandular normal remanente despus de una escisin incompleta de un
adenoma pleomrfico. El clnico no debe confundir este
hallazgo con evidencia de un patrn de crecimiento invasivo visto en los tumores malignos.
Microscpicamente est compuesto por elementos
epiteliales diferenciados y mayor o menor cantidad de
estroma. Las estructuras epiteliales pueden mostrar caractersticas trabeculares, tubulares o qusticas. La proliferacin ductal incluye tanto componentes epiteliales
como mioepiteliales. En estos tumores los componentes
epitelial y estromal estn tan delicadamente entrelazados que su separacin no es posible.
El estroma es tanto mixoide como mucoide, con contenido de una cantidad considerable de mucopolisacridos. Pueden apreciarse focalmente elementos estromales
condroides y osteoides. En raras instancias el componente epitelial domina la imagen histolgica, con un pequeo nmero de elementos estromales apenas distinguibles. Los adenomas pleomrficos muestran una gran
variedad de tipos celulares que incluyen las clulas tubulares internas y externas, clulas escamosas, clulas
mixocondroides que pueden estar asociadas con formaciones lacunares, clulas hialinas y clulas fusiformes.
Los lmites entre el componente epitelial y el mesenqui-
(Captulo 4)
matoso pueden ser imprescindibles. Ocasionalmente se
observan estructuras tubulares con una lnea epitelial de
doble capa. La capa externa se considera como clulas
aparentemente neoplsicas o clulas mioepiteliales normales, que son positivas para marcadores musculares o
vimentina, pero raramente para queratina. Este patrn
no aplica para las clulas internas tubulares, en las que
resulta a la inversa. Las clulas hialinas y las clulas fusiformes muestran una reaccin negativa para miosina,
pero ambas coexpresan para vimentina y queratina. Los
estudios de inmunohistoqumica proveen resultados
conflictivos para la tincin con citoqueratina del componente mioepitelial de los adenomas pleomrficos, lo cual
puede ser explicado en parte por la diferencia en el peso
molecular de las queratinas empleadas en este estudio.
Las clulas mioepiteliales pueden tener un papel ms importante en la histognesis del adenoma pleomrfico.
La proliferacin de ambos epitelios, ductal y mioepitelial, puede producir celularidad extrema que evoca la
impresin de un tumor maligno (tumor mixto maligno).
Se puede presentar tambin metaplasia escamosa con
uniones de clulas epidermoides en racimo, pudiendo
clasificarse la lesin como un carcinoma mucoepidermoide. Los estudios citogenticos y moleculares en estos tumores han mostrado repetitivamente anormalidades cromosmicas que involucran el brazo largo de los
cromosomas 8 y 12. Translocaciones en estas regiones
probablemente promueven el desarrollo del tumor o
progresin hacia la activacin de protooncogenes. La
prdida de la heterocigosidad ha sido tomada en cuenta
como un evento temprano en el desarrollo del adenoma
pleomrfico.
A pesar de ser un tumor histolgicamente benigno,
puede producir metstasis; en realidad lo que ocurre es
que recidivan con mucha facilidad y pueden terminar en
una lesin maligna, en cuyo caso se suele conocer como
carcinoma secundario a un adenoma pleomrfico o tumor mixto maligno.
ADENOMA Y ADENOCARCINOMA
DE CLULAS BASALES
Generalidades
Constituyen de 1 a 2% de los adenomas de las glndulas
salivales y 70% se presentan en la glndula partida; el
resto involucran las glndulas salivales menores, especialmente las del labio superior. La mayora de los pacientes son ancianos.
Se presentan con mayor frecuencia entre los 50 y los 60
aos de edad y predominan en el gnero masculino. Generalmente son indoloros y de crecimiento lento; su
diagnstico se puede hacer por palpacin de la glndula
afectada, advirtindose tumores desde 1 a 1.5 cm; en
ocasiones son multifocales y multinodulares.
Anatoma patolgica
Histolgicamente estn compuestos de clulas basales
formando estructuras slidas, trabeculares o tubulares.
El tipo histolgico ms comn es la variante trabecular,
la cual se encuentra aproximadamente en 60% de los casos. El tipo tubular se aprecia en 30% de las lesiones.
Las clulas tumorales estn claramente separadas del
estroma no mucoide por una membrana basal muy bien
definida. Son caractersticas las clulas perifricas en
empalizada. El estroma puede ser muy vascular, y tambin puede contener un entramado elstico prominente.
En algunos ejemplos el adenoma de clulas basales exhibe un tipo de membrana basal hialina bien desarrollada que cercanamente recuerda a un apndice cutneo o
a un tumor anlogo de la dermis. Ocasionalmente un
adenoma de clulas basales del tipo apndice cutneo
puede coexistir con un tumor de anexo cutneo. Inmunohistoqumicamente las clulas tumorales son reactivas para el antgeno carcinoembrionario (CEA), para el
antgeno de membrana epitelial (EMA) y citoqueratina,
y focalmente para la protena S100. Al examen mediante
el microscopio electrnico las capas de membrana basal
envuelven las clulas tumorales basales individuales.
Se presentan interdigitaciones intracitoplasmticas y
anclaje de las uniones desmosmicas membranales.
Frecuentemente se observa una formacin luminal de
microvellosidades.
El adenocarcinoma de clulas basales ocurre preferentemente en la glndula partida de individuos ancianos (edad media de 60 aos). Raramente ocurre en las
glndulas salivales menores. La caracterstica ms importante para la realizacin del diagnstico diferencial
entre un adenocarcinoma y un adenoma de clulas basales
es el patrn de crecimiento infiltrativo en el adenocarcinoma. Datos como invasin hacia la glndula salival adyacente u otras estructuras, permeacin perineural y crecimiento intravascular evidencian la malignidad del tumor.
La inmunohistoqumica y la microscopia electrnica
no colaboran para la distincin entre un adenoma y un
adenocarcinoma de clulas basales.
49
CARCINOMA ADENOIDEO QUSTICO
Generalidades
El carcinoma adenoideo qustico corresponde aproximadamente a 10% de todos los tumores de glndulas salivales. Es el tumor maligno ms comn de las glndulas submandibulares y salivales menores. La edad de los
pacientes oscila entre los 20 y los 84 aos, con una media de 52 aos. La edad media es de 43 aos cuando el
tumor es de la glndula partida y de 53 cuando el carcinoma se origina en las glndulas submandibulares o en
las salivales menores.
Aspectos clnicos
Las glndulas salivales son las ms frecuentemente
afectadas, sobre todo la partida. Suele manifestarse
con dolor local temprano en el sitio de la glndula afectada; puede existir compresin al facial con desviacin
de la comisura bucal y se encuentra adherido a las estructuras vecinas por extensin tumoral. En caso de invadir la mucosa oral puede apreciarse ulceracin de la
misma.
Frecuentemente se presentan dolor severo y diseminacin hacia las races nerviosas. El gran nervio auricular y el facial son los puntos preferentes de invasin de
los tumores de la glndula partida. La parlisis del nervio facial puede ser manifestada como el primer sntoma,
apareciendo antes de que la lesin siquiera fuera obvia.
El curso clnico usual de la enfermedad es frecuentemente largo, con una recurrencia local tarda posterior
a una intervencin quirrgica.
En esta recurrencia posterior el tumor se vuelve ms
virulento y agresivo. Son inusuales las metstasis a ndulos linfticos; sin embargo, la diseminacin hematgena tumoral a pulmn es muy caracterstica. Las metstasis pulmonares, aunque sean claramente identificables
en radiografas de trax de rutina, puede mantenerse estables por aos. Se puede decir que el paciente casi vive
en simbiosis con el ndulo pulmonar metastsico sin ninguna sintomatologa.
Anatoma patolgica
Se distinguen patrn cribiforme, patrn tubular y patrn
slido. El cribiforme o clsico muestra nidos o cmulos
de clulas epiteliales formando pequeas configuracio-
50
nes espaciales cilndricas. El lumen contiene secreciones mucopolisacridas PAS positivas. Conforme pasa el
tiempo se puede demostrar en la luz la presencia de sustancias mucohialinas o hialinas. Este tipo de carcinoma
representa aproximadamente 50% de todos los carcinomas adenoideos qusticos. El subtipo tubular est caracterizado por estructuras similares a cordones epiteliales
acompaados por un estroma hialino. Aproximadamente de 20 a 30% presentan este patrn. En algunos
casos, clulas epiteliales cuboidales estratificadas delinean el lumen de las estructuras tubulares. Ocasionalmente se pueden apreciar regiones cribiformes limitadas. La variante slida o basaloide es la que se encuentra
con menor frecuencia; exhibe escasas clulas tumorales
slidas cuboidales con citoplasma basfilo y ncleo teido oscuro que muestra un patrn de cromatina granular. El patrn de crecimiento slido est esparcido con
caractersticas de crecimiento cribiforme ms tradicionales. Este patrn de crecimiento est presente en aproximadamente 20% de los carcinomas adenoideos qusticos.
Algunos estudios clinicopatolgicos enfatizan la correlacin entre el patrn histolgico y el pronstico clnico subsecuente en ambos casos, recurrencia local y
metstasis a distancia.
En dos estudios con mayor nmero de casos no se
pudo reproducir estas afirmaciones pronsticas. Se encontr que factores pronsticos, estadsticamente, incluyen el tamao y el sitio del tumor primario y la presencia de metstasis. Por lo tanto, el estadio clnico fue
la gua ms confiable. Se encontr una actividad proliferativa cuantificada por M1B1 (antgeno Ki--67) ms alta
en estos casos en donde el tratamiento ha fallado y puede
dar una informacin adicional en el diagnstico a corto
plazo.
La oncoprotena p53 puede ser indicio de un pronstico adverso en el carcinoma adenoideo qustico.
En un estudio limitado se detect p53 ms frecuentemente en tumores recurrentes que en los primarios, lo
cual puede ser un reflejo de que puede estar involucrado
en las ltimas etapas de la progresin tumoral. Se demostr la expresin de C--kit en la mayora de los carcinomas adenoideos qusticos, pero no fue detectado en la
glndula salival normal o no neoplsica. Esto sugiere una
posible participacin del C--kit en el desarrollo de un carcinoma adenoideo qustico. Muchos estudios de inmunohistoqumica y microscopia electrnica han identificado numerosos tipos de clulas que componen las
lesiones, como clulas ductales intercaladas, clulas
mioepiteliales y clulas glandulares secretorias, pero
muchas de las clulas tumorales son inmunofenotpicamente indiferenciadas.
(Captulo 4)
CARCINOMA DEL CONDUCTO

SALIVAL Y CARCINOMA PAPILAR
Generalidades
Es un adenocarcinoma agresivo que semeja un adenocarcinoma ductal de mama de alto grado; representa 9%
de los tumores malignos de glndulas salivales; surge en
exadenomas pleomorfos; la mayora de las veces afecta
las glndulas mayores (particularmente la partida, en
96%); un tercio de los casos recurren localmente. Se
produce metstasis a ganglios linfticos regionales en
cerca de 60% de los casos y diseminacin a distancia en
50% de ellos.
Anatoma patolgica
Al corte los tumores consisten en una superficie slida,
de color blanco--gris o dorada; presentan formaciones
qusticas, focos de necrosis o hemorragia e invasin a
tejidos adyacentes.
Microscpicamente este tumor semeja al adenocarcinoma ductal de mama; presenta grandes conductos
con patrn cribiforme (puentes romanos) y comedonecrosis; puede exhibir reas slidas y papilares, focos de
diferenciacin escamosa, fibrosis del estroma, infiltrado inflamatorio, extensa invasin vascular y neural, as
como clulas pleomrficas con citoplasma granular oncoctico y ncleos grandes hipercromticos con nucleolo aparente y evidencia de mitosis.
Puede presentar un patrn bifsico (clulas fusiformes con estroma sarcomatoide), una variante rica en
mucina y otra con componente micropapilar, y diseminacin angiolinftica y neural.
Inmunohistoqumicamente estos tumores son positivos a citoqueratinas, al antgeno carcinoembrionario
(ACE), antgeno de membrana epitelial, con positividad para el receptor nuclear de andrgenos y negativo
a receptores de estrgeno y progesterona. Es variable la
positividad del antgeno prosttico especfico y la fosfatasa cida prosttica; se asocia con una sobreexpresin
de la protena HER--2/neu en la membrana.
CISTOADENOCARCINOMA
Generalidades
Tumor epitelial maligno de las glndulas salivales caracterizado por un patrn de crecimiento qustico y papilar

que carece de otras caractersticas histomorfolgicas definidas de algn otro tipo de tumor maligno de esta regin; se localiza con mayor frecuencia en la partida y es
menos frecuente en la glndula sublingual y las glndulas salivales menores, incluyendo la mucosa bucal, el paladar, los labios, el piso de la boca y la lengua.
Sinnimos
Cistoadenocarcinomapilar, cistoadenoma papilar maligno, adenocarcinoma papilar de bajo grado del paladar.
Aspectos clnicos
Es un tumor raro, sin predileccin por algn gnero;
ocurre a cualquier rango de edad, pero la mayora de los
pacientes estn por arriba de los 60 aos de edad. Se presenta como una masa asintomtica de lento crecimiento
o hinchazn.
Puede ocurrir erosin del hueso, particularmente relacionada con tumores del paladar (palatinos). Raramente es asociado con dolor y parlisis facial.
Anatoma patolgica
Suele identificarse una masa qustica o multiqustica
delineada o parcialmente circunscrita, con un tamao
que oscila entre 0.4 y 6 cm en su mayor dimensin.
Microscpicamente suele apreciarse proliferacin
qustica o multiqustica circunscrita pero no encapsulada, con quistes separados por tejido fibroconectivo o
aproximadas una con la otra.
Los quistes estn acomodados al azar y varan en tamao y forma; la luz contiene material mucinoso, as
como tambin calcificaciones; este material tambin
puede estar presente por fuera de los quistes en el estroma. Entre los quistes se pueden observar estructuras parecidas a conductos e islas slidas, que pueden infiltrar
hacia el parnquima glandular salival no neoplsico o al
tejido conectivo circundante.
La proliferacin epitelial vara en cuanto al crecimiento y al tipo celular; se presenta una arquitectura papilar en la mayora de los casos, que oscila entre una
proyeccin papilar simple solitaria hasta mltiples papilas, creando un complejo papilar de apariencia slida
que suele llenar el volumen luminal.
Se puede observar crecimiento cribiforme, especialmente en casos en los que la lnea de clulas epiteliales
51
se aprecia engrosada. La lnea qustica de clulas epiteliales puede formar una capa nica o puede constituirse
de un grueso de diversas capas.
El tipo celular frecuentemente est constituido por
pequeas clulas cuboidales, menos frecuentemente
por clulas cuboidales grandes o columnares altas. Se
pueden identificar otros tipos celulares (mucosas, oncocticas, claras y epidermoides).
La mayora de los tumores son de bajo grado, caracterizados por uniformidad citomorfolgica con pleomorfismo mnimo, aunque puede apreciarse un pleomorfismo moderado. Se pueden identificar nucleolos
prominentes; la actividad mitsica es pobre o nula y
usualmente no se presenta necrosis.
Citomorfolgicamente se pueden presentar caractersticas nucleares de alto grado.
El patrn de crecimiento es prerrequisito para el
diagnstico; invasin limitada en cuanto a extensin.
Se puede presentar un infiltrado celular inflamatorio
linfoctico y ocasionalmente suele ser denso. La ruptura
qustica puede resultar en hemorragia estromal, macrfagos con hemosiderina y tejido de granulacin.
Histoqumica
Las tinciones con mucina son usualmente negativas.
TUMORES PARAFARNGEOS
Generalidades
El espacio parafarngeo se localiza lateralmente a la fascia faringobasilar y al msculo constrictor superior, extendindose desde la base del crneo hasta el hueso hioides. En este sitio suelen presentarse diversos tumores
benignos y malignos que son poco frecuentes, ya que
ocupan slo 0.5% de los tumores de la cabeza y el cuello.
La mayora de ellos, 80%, corresponden a patologa
benigna, y el 20% restante suelen tener comportamiento
maligno.
Entre las neoplasias benignas el adenoma pleomorfo
ocupa el primer lugar con cerca de la mitad de los casos,
seguido de los tumores neurgenos, entre los cuales se
encuentran el neurofibroma y el neurilemoma o
schwannoma, seguidos del paraganglioma y el hemangioma.
Entre las neoplasias malignas se encuentran el carcinoma y el sarcoma.
52
Habitualmente son asintomticos; el paciente suele

referir la aparicin de una tumoracin pequea de crecimiento lento, acudiendo en promedio a la consulta a los
seis meses de su aparicin; solamente en casos de malignidad aparecen dolor y trismos o parlisis facial, lo cual
es debido a la compresin o invasin de los pares craneales. La exploracin fsica revela la existencia de la tumoracin en la exploracin bimanual, y es conveniente en
estos casos realizar una TAC de la regin seguida de una
biopsia por aspiracin para establecer el diagnstico.
El tratamiento es la exresis quirrgica de la lesin,
preservando hasta donde sea posible la inervacin. Es
rara la recidiva en las neoplasias benignas y en las malignas se recomienda radioterapia posoperatoria.
NEURILEMOMA (SCHWANNOMA)
Generalidades
Suele localizarse en la regin dorsal de la lengua o en los
nervios dentarios inferiores, o como lesiones centrales
de la mandbula, as como en la regin parafarngea. Es
un tumor benigno, usualmente encapsulado, compuesto
por clulas de Schwann diferenciadas, por lo que tiene
un origen neuroectodrmico o de la cresta neural.
Anatoma patolgica
Son lesiones encapsuladas, rodeadas de una cpsula
verdadera o una seudocpsula de tejido conjuntivo fibroso; la clula bsica es fusiforme y tiene el ncleo
alargado.
El contorno citoplsmico no se aprecia con claridad,
ya que se funde con el tejido circundante. Existen dos
patrones histolgicos patognomnicos; el primero se
conoce como Antoni A, y consiste en filas paralelas de
ncleos en empalizada separadas entre s por una zona
acelular ocupada por colgena. Estas configuraciones
forman remolinos organoides que se conocen como
cuerpos de Verocay; el segundo patrn es el tejido de
Antoni B, caracterizado por ncleos ovalados rodeados
de colgena y espacios extracelulares ntidamente vacuolados; los tumores de larga evolucin suelen producir ganglios mixoides junto con hialinizacin perivascular y pleomorfismo nuclear, datos de degeneracin
pronunciada, y se les conoce como schwannomas antiguos.
(Captulo 4)
Inmunohistoqumica
Presenta inmunorreactividad difusa e intensa para la
protena S100 (con un patrn citoplasmtico y nuclear).
Puede dar positivo para Leu--7 y la protena glial fibrilarmente acdica. Es negativo para citoqueratinas, actinas, desminas, CD34 y antgeno de membrana epitelial.
Tiene un ndice de proliferacin bajo (par MIB--1 o
Ki--67, con tincin de 1 a 5% de los ncleos de las clulas tumorales y un bajo ndice de proliferacin en los
schwannomas celulares.
NEUROFIBROMA
Generalidades
Es una neoplasia da origen hereditario transmitida en
forma autosmica recesiva, caracterizada por la proliferacin benigna circunscrita o difusa de los fibroblastos
perineurales orientados al azar sobre un fondo mixoide
o formando un patrn nodular (plexiforme). Clnica y
genticamente se ha clasificado en tipos I y II. Genticamente se ha podido identificar que el gen afectado es el
22q12.1, el cual forma la protena del citoesqueleto, que
al decodificarse acta como un supresor tumoral, originando la enfermedad.
Alrededor de 5% de las lesiones se localizan en la cavidad oral, sobre todo la lengua, pero pueden tambin
encontrarse en la regin parafarngea. Pueden ser nicos o mltiples; cuando son mltiples reciben el nombre
de enfermedad de von Recklinghausen.
Aspectos clnicos
El tipo I tiene una incidencia de 1 de cada 3 500 nacimientos y una prevalencia en la poblacin general de 1
por cada 5 000 habitantes, mientras que el tipo II tiene
una prevalencia de 1 por cada 40 000 nacimientos y de
1 por cada 250 000 habitantes. Cuando se presenta en el
espacio parafarngeo puede afectar la ventilacin pulmonar, causando sntomas de disnea, estridor, disfona
y en ocasiones disfagia por compresin del esfago. Estos sntomas son de enfermedad avanzada y se requiere
la realizacin de laringoscopia y TAC de dicha regin
para poder establecer su diagnstico.
Anatoma patolgica
Existen diversos patrones histolgicos de neurofibroma. Las clulas son fusiformes y recuerdan a los fibro-

blastos; las lesiones se caracterizan por clulas desordenadas que elaboran colgena escasa; las clulas no
muestran una orientacin especfica; algunos tumores
destacan porque su sustancia fundamental es de aspecto
mixoide; en estos casos se les conoce como neurofibromas mixoides. Cuando se componen de ndulos mltiples de tejido fibroblstico rodeados de una seudocpsula se les conoce como neurofibromas de la vaina
nerviosa. Cuando carecen de seudocpsula y son mltiples son tpicos de la variedad plexiforme; se acompaa
esta variedad con manchas caf con leche en la piel correspondientes a melanosis basal sin proliferacin de
melanocitos.
PAPILOMA DE CUERDAS VOCALES
Generalidades
El virus del papiloma humano (VPH) es un DNA virus
que cuando afecta al esfago nicamente invade su capa
epitelial produciendo cambios inespecficos, como aumento del tamao celular. Macroscpicamente esta infeccin ocasiona una neoformacin fibrosa y ssil (papiloma) formada por epitelio escamoso; aunque su
carcter es benigno, algunos autores la consideran como
una lesin premaligna y precursora del carcinoma epidermoide del esfago. Los papilomas en esfago son
una entidad rara, sin predominio de gnero, que afecta
a cualquier edad, pero su incidencia es mayor en la sexta
dcada de la vida. Se estima que entre 0.01 y 0.4% de
la poblacin general puede tener papilomas esofgicos,
y estas neoformaciones representan menos de 2% de los
tumores benignos del esfago.
La forma de transmisin principal de este virus es
causada por prcticas sexuales de alto riesgo, como el
sexo oral; aunque es controvertido, algunos autores
postulan que el esfago puede infectarse por otras vas,
como por ejemplo la ingesta de lesiones verrugosas de
las manos. Existe asociacin entre papilomas esofgicos e inmunosupresin, as como tambin con enfermedad por reflujo gastroesofgico.
Aspectos clnicos
Estas lesiones se localizan principalmente en el tercio
inferior del esfago, y el cuadro clnico es inespecfico;
53
puede haber disfagia, que generalmente es intermitente

a slidos, y si las lesiones son muy grandes pueden condicionar prdida de peso. Otros sntomas son epigastralgia, pirosis y vmitos. En la endoscopia los hallazgos especficos de la papilomatosis son lesiones habnicas
dispersas en el esfago, generalmente de pequeo tamao (7 mm aproximadamente); pueden ser nicas o mltiples (4 o 5), ssiles, de color blanco nacarado. Aunque la
motilidad esofgica no se afecta, en esa zona puede coexistir con inflamacin de la mucosa esofgica adyacente.
Anatoma patolgica
Winkler y col. mencionan que rara vez ocurren en el
esfago; sin embargo, cuando se presentan son lesiones
pequeas nicas o mltiples en las que por inmunohistoqumica generalmente fue detectada infeccin por
VPH, dato que ha sido corroborado por otros autores;
las lesiones ms frecuentes de cuerdas vocales son lesiones benignas compuestas por epitelio escamoso maduro bien delimitado a lo largo de pednculos intravasculares, ramificados con un patrn exoftico, endoftico
o espinoso; se identifica en 0.4% en estudios endoscpicos en pacientes asintomticos; sin embargo, lesiones
ms grandes localizadas en cuerdas vocales pueden provocar disfagia; algunos casos muestran aspecto condilomatoso con presencia de coilocitos, paraqueratosis,
hipergranulosis y clulas binucleadas, sugiriendo la
presencia de infeccin por VPH, donde se ha identificado en DNA del VPH tipos 6, 11, 16 y 18; cuando es negativo para estos tipos generalmente se asocia con irritacin crnica de la mucosa; es indispensable efectuar
diagnstico diferencial con carcinoma verrucoso.
CARCINOMA DE CUERDAS VOCALES
Generalidades
El cncer de la laringe es el segundo ms comn en la
regin de la cabeza y el cuello, despus del cncer de tiroides. En Mxico, en el ao 2001, de acuerdo con el
Registro Histopatolgico de Neoplasias, se diagnosticaron 1 044 casos, de los cuales 904 fueron en hombres
y 140 en mujeres. Se asocia con tabaquismo, la ingestin excesiva de alcohol y el desarrollo de cnceres escamocelulares del tracto aerodigestivo superior.
Los tumores larngeos suelen agruparse de acuerdo a
la regin anatmica en que se originan, ya que su comportamiento y su manejo son diferentes para cada uno.
54
S Supraglticos: incluyen a los tumores localizados en la epiglotis, las cuerdas vocales falsas, los
ventrculos, los pliegues ariepiglticos y la aritenoides.
S Glticos: los localizados en las cuerdas vocales
verdaderas y las comisuras anterior y posterior.
S Subglticos: se encuentran 1 cm por debajo de las
cuerdas vocales verdaderas y se extienden hasta el
borde inferior del cartlago cricoides o el primer
anillo traqueal.
En el rea supragltica se localizan de 25 a 50% de los

tumores que presentan metstasis de los ganglios linfticos. Las cuerdas vocales verdaderas estn desprovistas
de ganglios linfticos. Como resultado, el cncer de cuerdas vocales limitado a las cuerdas verdaderas rara vez se
presenta con complicacin de ganglios linfticos, aunque la extensin arriba o abajo de las cuerdas vocales
puede llevar a complicacin de ganglios linfticos. Los
cnceres subglticos primarios, que son muy raros, drenan a los ganglios pretraqueal, paratraqueales, yugular
inferior y ocasionalmente a los ganglios mediastnicos.
Aspectos clnicos
Los cnceres supraglticos se presentan tpicamente
con irritacin de garganta e ingestin dolorosa; se menciona dolor de odo, cambio en la calidad de la voz o
ganglios agrandados en el cuello.
Los cnceres tempranos de las cuerdas vocales se detectan generalmente debido a la presencia de ronquera.
Para cuando se detectan los cnceres que surgen en el
rea subgltica comnmente complican las cuerdas vocales; as, generalmente los sntomas se relacionan con
la propagacin contigua.
El pronstico para cnceres de la laringe que no se han
propagado a los ganglios linfticos es muy bueno, con tasas de curacin de 75 a 95%, dependiendo del sitio, la
masa tumoral y el grado de infiltracin. Aunque la mayora de las lesiones tempranas pueden ser curadas por ciruga o radioterapia, sta puede ser razonable para preservar la voz, dejando la ciruga para rescate.
Las lesiones localmente avanzadas, especialmente
aquellas con ganglios linfticos grandes clnicamente
complicados, se controlan precariamente con ciruga,
radioterapia o tratamiento de modalidad combinada.
Las metstasis distantes son tambin comunes aun
cuando se controle el tumor primario. El sitio ms comn de metstasis distante es el pulmn, y con menos
(Captulo 4)
frecuencia hueso e hgado. La diseminacin a ganglios
mediastinales es considerada metstasis a distancia.
Las lesiones intermedias tienen un pronstico intermedio, dependiendo del sitio, del tamao tumoral, del
nmero de ganglios afectados y del estado general.
Anatoma patolgica
De los tumores que afectan a la laringe el ms frecuente
es el carcinoma.
Carcinoma
Macroscpicamente los carcinomas pueden ser planos,
verrucosos, papilares, de aspecto queratinizado, ulcerados o no; se componen de clulas escamosas; se clasifican en bien, moderada y pobremente diferenciados.
Para los grados de diferenciacin debe tenerse en
cuenta el pleomorfismo celular y la actividad mitsica;
la mayora de ellos son moderadamente diferenciados.
El carcinoma papilar generalmente tiene un crecimiento macroscpico exoftico; se diferencia generalmente del carcinoma verrucoso en base a la atipia celular; es el que suele asociarse con el virus del papiloma
humano; por otro lado, es importante tener en cuenta la
persistencia del carcinoma de clulas escamosas despus
de la radiacin, en el que el diagnstico macroscpico
por biopsias pequeas se torna difcil.
Algunos carcinomas verrucosos coexisten con carcinomas de clulas escamosas convencionales (carcinoma hbrido); la terapia con radiacin puede hacer progresar a la lesin hacia una transformacin anaplsica
del tumor.
Carcinoma de clulas pequeas
(neuroendocrino)
Esta variedad ocurre en menos de 0.5% de los casos; el
aspecto histolgico es semejante al localizado en pulmn de clulas pequeas pulmonares, y es importante
en estos casos efectuar marcadores neuronales, neuroendocrinos o bien examen ultraestructural que demuestre los grnulos secretores densos.
Carcinoma basaloide escamoso
Esta variedad tiene un alto grado de malignidad; se caracteriza por nidos de clulas pequeas, compactas, con
ncleo hipercromtico y citoplasma escaso; en pulmn
puede semejar el carcinoma basaloide de clulas esca-
55
mosas que se presenta en grandes fumadores en etapas

avanzadas, o bien confundirse con un carcinoma adenoideo qustico.
tis misma parece que se originan del epitelio superficial

de las glndulas preexistentes; suele ser de tipo mucinoso.
Carcinoma similar al
linfoepitelioma (linfoepitelial)
Carcinoma sarcomatoso
(de clulas fusiformes)
Se relaciona con el virus de Epstein--Barr; comnmente

se identifican alteraciones en el gen p53; en muchas
ocasiones se inicia con un ganglio linftico metastsico
cervical. Su curso clnico es agresivo.
Tiene predileccin por el tracto areo digestivo y macroscpicamente puede simular un plipo larngeo; es
importante reconocerlo, porque puede simular tejido de
granulacin, histiocitoma fibroso maligno, tumor maligno de partes blandas de clulas gigantes o bien ha llegado a confundirse con osteosarcoma; afortunadamente, los casos reportados en esta localizacin son raros.
Los marcadores de inmunohistoqumica son indispensables para el correcto diagnstico de dichos tumores.
Adenocarcinoma
Esta neoplasia es extraordinariamente rara; los informados en las regiones supragltica e infragltica o en la glo-
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Figura 4--1. Candidiasis oral en paladar y maxilar superior.
Figura 4--2. Candidiasis oral. Panormica PAS con la mucosa ulcerada tapizada de colonias de candidiasis formada por hifas y
esporas.
60
(Captulo 4)
Figura 4--3. Candidiasis oral. PAS detalle de las hifas y esporas del hongo; al fondo se observa el epitelio ulcerado (a la derecha).
Figura 4--4. Herpes bucal. Bula parcialmente colapsada.
Figura 4--5. Herpes bucal. Clula con cuerpos de inclusin del virus del herpes; el fondo es hialino con escasos linfocitos.
Figura 4--6. Herpes bucal. Impronta de una bula que demuestra clula gigante con cuerpos de inclusin.
61
62
(Captulo 4)
Figura 4--7. Mucocele de glndulas salivales menores localizado en la base de la lengua
Figura 4--8. Montaje H--E de mucocele que demuestra la dilatacin seudoqustica en el estroma, localizado por debajo del epitelio.
63
Figura 4--9. Mucocele en la parte superior; se identifica el epitelio de la mucosa oral ntegro, en la parte profunda un seudoquiste
revestido por infiltrado inflamatorio crnico y agudo, en su interior liquido basfilo, con macrfagos en su luz.
Figura 4--10. Acercamiento que muestra la seudocpsula formada por intenso infiltrado inflamatorio, material mucinoso y macrfagos en su luz.
64
(Captulo 4)
Figura 4--11. Fibroma. Montaje H--E, fibroma perifrico por irritacin; est rodeado de epitelio escamoso. El estroma se compone
de tejido conectivo fibroso con mayor o menor cantidad de fibroblastos.
Figura 4--12. Fibroma. Acercamiento que demuestra epitelio escamoso no queratinizante.
Figura 4--13. Fibroma. Detalle del epitelio no queratinizado y el tejido conectivo.
Figura 4--14. Fibroma. Acercamiento de los fibroblastos y los haces de colgeno.
65
66
Figura 4--15. Fibroma. Otro campo donde los haces de colgeno son ms densos.
Figura 4--16. Fibroma osificante. Tomografa de fibroma osificante del maxilar superior izquierdo.
(Captulo 4)
Figura 4--17. Fibroma osificante benigno agresivo en el maxilar superior izquierdo.
Figura 4--18. Fibroma osificante. Hemimaxilectoma de fibroma osificante benigno agresivo del maxilar superior.
67
68
(Captulo 4)
Figura 4--19. Montaje de fibroma osificante perifrico.
Figura 4--20. Fibroma osificante perifrico. Acercamiento que demuestra el epitelio superficial que reviste al fibroma y hacia la
base tejido seo.
Figura 4--21. Fibroma osificante perifrico. Acercamiento del tejido seo, sin cambios malignos.
Figura 4--22. Fibroma osificante perifrico. Acercamiento del tejido seo sin alteraciones.
69
70
(Captulo 4)
Figura 4--23. Papiloma fibroso. Est rodeado de epitelio escamoso con queratinizacin y grupo de colonias bacterianas; el estroma est constituido por tejido conectivo vascular.
Figura 4--24. Papiloma fibroso con importante hiperqueratosis y colonias bacterianas en la superficie.
Figura 4--25. Leucoplasia del dorso de la lengua.
Figura 4--26. Leucoplasia del dorso de la lengua.
71
72
Figura 4--27. Leucoplasia. Panormica que muestra hiperqueratosis; acantosis irregular.
Figura 4--28. Leucoplasia. Detalle de la hiperqueratosis con paraqueratosis.
(Captulo 4)
Figura 4--29. Leucoplasia. Detalle de la hiperqueratosis y paraqueratosis.
Figura 4--30. Carcinoma epidermoide. Vista frontal de carcinoma maxilar inferior.
73
74
(Captulo 4)
Figura 4--31. Carcinoma epidermoide. Carcinoma en el maxilar inferior que abarca los rganos dentarios: incisivo lateral, canino
y primer premolar inferiores izquierdos.
Figura 4--32. Carcinoma epidermoide. Panormica de una biopsia de carcinoma epidermoide.
Figura 4--33. Carcinoma epidermoide. Detalle de carcinoma epidermoide invasor.
Figura 4--34. Carcinoma epidermoide. Panormica de carcinoma epidermoide invasor.
75
76
Figura 4--35. Carcinoma epidermoide. Panormica de carcinoma epidermoide invasor.
Figura 4--36. Carcinoma epidermoide. Acercamiento del carcinoma epidermoide invasor, ulcerado.
(Captulo 4)
Figura 4--37. Carcinoma epidermoide. Panormica de carcinoma epidermoide invasor, ulcerado.
Figura 4--38. Linfoma de Burkitt. Panormica que demuestra linfoma de Burkitt por debajo del epitelio.
77
78
(Captulo 4)
Figura 4--39. Linfoma de Burkitt. Acercamiento que muestra aspecto microscpico de cielo estrellado.
Figura 4--40. Linfoma de Burkitt. Cd 20 positivo.
Figura 4--41. Linfoma de Burkitt. Ki--67 positiva.
Figura 4--42. Linfoma de Burkitt. Cd 3 negativo.
79
80
(Captulo 4)
Figura 4--43. Cistoadenoma papilar linfomatoso (tumor de Warthin). Panormicamente est caracterizado por componente epitelial de tipo oncoctico, el estroma linfoide con folculos bien desarrollados.
Figura 4--44. Cistoadenoma papilar linfomatoso (tumor de Warthin). Detalle del epitelio de tipo oncoctico y el estroma con folculos
bien desarrollados, sin atipias.
Figura 4--45. Cistoadenoma papilar linfomatoso (tumor de Warthin). Acercamiento del tumor de Warthin.
Figura 4--46. Adenoma pleomrfico. Ntese la presencia de cartlago entre el componente ductal y el mioepitelial.
81
82
Figura 4--47. Adenoma pleomrfico. Acercamiento de ambos componentes.
Figura 4--48. Adenoma pleomrfico. Detalle celular de ambos componentes, sin atipias.
(Captulo 4)
Figura 4--49. Adenoma de clulas basales. Impronta.
Figura 4--50. Adenoma de clulas basales. Panormica teida con tcnica de H--E.
83
84
(Captulo 4)
Figura 4--51. Adenoma de clulas basales. Detalle de estructuras de clulas basales slidas, formando estructuras tubulares,
semejantes a las encontradas en la impronta.
Figura 4--52. Adenoma de clulas basales. Acercamiento del campo anterior.
85
Figura 4--53. Carcinoma adenoideo qustico. Paladectoma total; carcinoma adenoideo qustico derivado de glndulas salivales
menores.
Figura 4--54. Carcinoma adenoideo qustico. Paladectoma total; carcinoma adenoideo qustico, visto por el techo del paladar.
86
(Captulo 4)
Figura 4--55. Carcinoma adenoideo qustico. Panormica que muestra los dos componentes del tumor.
Figura 4--56. Carcinoma adenoideo qustico. Detalle de la porcin rica en mucopolisacridos.
Figura 4--57. Carcinoma mucoepidermoide de partida. Aspecto macroscpico del tumor, invadiendo el tejido adyacente.
Figura 4--58. Carcinoma mucoepidermoide al corte.
87
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(Captulo 4)
Figura 4--59. Carcinoma papilar. Panormica de glndula partida a la derecha y tumor papilar a la izquierda.
Figura 4--60. Carcinoma papilar. Detalle de la porcin papilar.
Figura 4--61. Carcinoma papilar. Detalle de las clulas tumorales con disposicin papilar.
Figura 4--62. Tumores parafarngeos. Neurofibroma. Microfotografa panormica.
89
90
Figura 4--63. Tumores parafarngeos. Neurofibroma. Acercamiento.
Figura 4--64. Neurilemoma. Macrofotografa panormica.
(Captulo 4)
Figura 4--65. Neurilemoma. Acercamiento del campo anterior.
Figura 4--66. Neurilemoma. Detalle del campo anterior.
91
92
(Captulo 4)
Figura 4--67. Papiloma de cuerdas vocales. Cuerda vocal con un papiloma histolgicamente por virus del papiloma humano.
Figura 4--68. Papiloma de cuerdas vocales. Lesin ssil, de color blanquecino, en el tercio medio del esfago, con bordes elevados, correspondiente a papiloma esofgico.
93
Figura 4--69. Papiloma de cuerdas vocales. Tincin con H--E que muestra papiloma de cuerda bucal, con datos histolgicos y
citolgicos sugestivos de infeccin por el virus del papiloma humano.
Figura 4--70. Papiloma de cuerdas vocales. Detalle de los cambios nucleares sugestivos de condiloma.
94
(Captulo 4)
Figura 4--71. Papiloma de cuerdas vocales. Inmunorreaccin para VPH, la cual es positiva en los ncleos de algunas clulas (caf--marrn) del estrato medio y superficial.
Figura 4--72. Carcinoma de cuerdas vocales. Las figuras muestran lesin slida que involucra la grasa paragltica, y pliegue aritenoepigltico, seno piriforme, y cuerda vocal izquierdas, que reduce la luz larngea en 90% acentundose ms hacia la regin subgltica. Se observa adems erosin del cartlago tiroides e involucro a los msculos infrahioideos izquierdos.
95
Figura 4--73. Carcinoma de cuerdas vocales. Macrofotografa de la pieza quirrgica abierta por la cara posterior; demuestra lesin
tumoral exoftica, ulcerada, que involucra el seno piriforme, cuerda vocal izquierda, reduce 90% de la luz del rgano, ms acentuada hacia la regin subgltica; la cuerda vocal derecha est conservada, slo muestra edema.
Figura 4--74. Carcinoma de cuerdas vocales. Al corte transversal se identifica la zona tumoral slida, exoftica; ulcerada, invade
la regin subgltica e involucra la grasa paragltica y el pliegue aritenoepigltico, seno piriforme y cuerda vocal, ademas erosiona
el cartlago tiroides e involucra a los msculos infrahioideos izquierdos.
96
(Captulo 4)
Figura 4--75. Carcinoma de cuerdas vocales. Panormica que muestra neoplasia tumoral que infiltra en forma de nidos slidos
y lengetas desplazando y destruyendo las glndulas submucosas; los nidos de clulas neoplsicas estn rodeados de estroma
desmoplsico.
Figura 4--76. Carcinoma de cuerdas vocales. Acercamiento del campo anterior donde se identifican clulas neoplsicas de tamao pequeo a intermedio con citoplasma escaso, otras con citoplasma intensamente eosinfilo; los nidos o lengetas tienden a
limitarse por clulas dispuestas en forma de empalizada.
Figura 4--77. Carcinoma de cuerdas vocales. Otro campo donde las clulas tienden a formar globos de queratina.
97
98
(Captulo 4)
Captulo
Esfago
Jos Mara Remes Troche, Isabel Ruiz Jurez, Peter Grube Pagola, Blandina Hernndez Cruz,
Alfonso Prez Morales, Eduardo Lpez Corella, Antonio Ramos De la Medina,
Juana Sonia Tavares Garca, Federico Roesch Dietlen, Silvia Cid Jurez
INTRODUCCIN
la mucosa es una delgada capa de fibras de msculo liso

ordenadas longitudinalmente al esfago. La submucosa
esofgica muestra glndulas mucosas, las cuales secretan
mucinas cidas; esta capa muestra adems abundantes
vasos sanguneos, linfticos, nervios y clulas ganglionares.
La muscular propia tiene dos capas organizadas de
manera concntrica y longitudinal al esfago, lo que es
una caracterstica propia del esfago, debido a que el
tercio superior est compuesto por msculo estriado y
en los dos tercios distales es liso. La serosa muestra recubrimiento por clulas mesoteliales en su trayecto torcico, en el resto es nicamente un revestimiento fibroso (adventicia).
La fisiologa del esfago se puede explicar fcilmente despus de conocer cmo est constituido; es parte de
la deglucin y su funcin es transportar lquidos y alimentos desde la boca hasta el estmago.
Esta funcin est dada como una unidad motora cuya
accin est integrada por la faringe, la hipofaringe y el
esfago mismo. Los msculos farngeos y la lengua propulsan el bolo alimenticio hacia el esfago, en el cual los
movimientos peristlticos conducen el bolo hacia el estmago.
El esfago es la porcin del tubo digestivo que une la faringe con el estmago; tiene un origen endodrmico y
se extiende de la extremidad inferior de la faringe en el
cuello hacia al mediastino posterior, por delante de la
columna vertebral, penetra a la cavidad abdominal ingresando a travs del diafragma y se une al estmago en
la zona del cardias; en su recorrido se relaciona con varias estructuras y rganos; debido a ello muestra cuatro
disminuciones de su espesor, que son:
1.
2.
3.
4.
A nivel del cartlago cricoides.

A nivel del cayado artico.
A nivel de la aurcula izquierda.
A nivel del hiato diafragmtico.
El esfago es una estructura tubular cuya pared mide alrededor de 3 mm; est constituida por cuatro capas, las
cuales son, a partir de su luz:
a. Mucosa.
b. Submucosa.
c. Muscular propia.
d. Serosa o adventicia.
DIVERTCULOS
La mucosa est constituida por epitelio plano estratificado no queratinizado, lmina propia y muscular de la
mucosa; la clulas del epitelio muestran caractersticamente abundante citoplasma claro secundario a la presencia de glucgeno; la lmina propia muestra fibras de
colgeno poco ordenadas y fibroblastos; la muscular de
Generalidades
Los divertculos en el esfago son una patologa poco
frecuente; se trata de lesiones saculares que alcanzan to99
100
das las capas del esfago. Son raros y comprenden hasta

0.04% de la prctica mdica en gastroenterologa. Se
presentan en pacientes adultos de la cuarta a la quinta
dcadas de la vida, aunque tambin pueden aparecer durante la infancia. Es dos o tres veces ms frecuente en
los hombres que en las mujeres.
Se clasifican segn el sitio: faringoesofgico, torcico o epifrnico; el axial tambin se clasifica segn su
origen: congnito o adquirido.
El divertculo de Zenker es por mucho el ms comn
(60 a 65%) de los divertculos esofgicos; se localiza en
el esfago proximal, a nivel del tringulo de Killian (fibras oblicuas del msculo constrictor de la faringe,
msculo tirofarngeo y fibras transversas del cricofarngeo). Se origina debido al aumento de la presin intrafarngea por la deglucin.
Los divertculos congnitos tambin se denominan
divertculos por pulsin o yuxtaesfinterianos, debido a
su localizacin en cualquiera de los dos esfnteres esofgicos.
Los divertculos adquiridos se originan debido a la
traccin de la pared esofgica por tejido de cicatrizacin
despus de inflamacin.
(Captulo 5)
REMANENTES TRAQUEOBRONQUIALES
Generalidades
La presencia de remanentes traqueobronquiales es una
entidad poco frecuente: se han reportado nicamente 62
casos en la literatura. Se presenta mayoritariamente en
nios alrededor del primer ao de vida a manera de estenosis, aunque hay algunos casos en adolescentes y adultos. Clnicamente se presenta alrededor de los cuatro
meses de vida como estenosis congnita cuando se inicia la administracin de alimentos slidos.
Aspectos clnicos
Los sntomas asociados son vmito, hipersalivacin,
disminucin del crecimiento, broncoaspiracin con
neumonas de repeticin e infeccin de vas areas superiores. En el esofagograma con medio de contraste se
observa una zona de estenosis abrupta que recuerda la
imagen de la acalasia. El tratamiento es la reseccin quirrgica de la zona estentica con anastomosis trmino-terminal.
Aspectos clnicos
Los sntomas clnicos ms frecuentes son disfagia, regurgitacin de alimentos semidigeridos, halitosis, tos y
dolor en el cuello.
Las complicaciones ms frecuentes pueden ser neumonitis por aspiracin hasta en 30% de los casos, as como
perforacin e incluso desarrollo de carcinoma epidermoide (0.4%).
El estudio fluoroscpico con medio de contraste muestra una bolsa redondeada que nace de la pared del esfago. Los estudios endoscpicos son complementarios.
Anatoma patolgica
Macroscpicamente los divertculos se observan como
proyecciones saculares de la pared esofgica. Histolgicamente estn generalmente revestidos por epitelio
plano estratificado; algunas reas pueden mostrar epitelio columnar y se advierte en los cortes la presencia de
discreto infiltrado inflamatorio submucoso, encontrndose presente la capa muscular que acompaa al epitelio
evertido.
Los divertculos epifrnicos son raros y se observan
en los ltimos 10 cm del esfago.
Anatoma patolgica
Macroscpicamente se observa en el estudio esdoscpico una zona de esfago colapsado con la luz escasa, no
distensible; la consistencia es firme; en el espcimen
quirrgico se puede observar cartlago en el espesor de
la pared, dependiendo de su prominencia.
Microscpicamente se observa el epitelio plano estratificado no queratinizante propio del esfago sin alteraciones; es en el espesor de la pared donde se observa
la presencia de islotes de cartlago hialino acompaados
predominantemente de glndulas mucosas y de secrecin mixta; adems, hay quistes revestidos por epitelio
cilndrico seudoestratificado ciliado de tipo respiratorio, as como ocasionalmente folculos linfoides que recuerdan el tejido linfoide asociado al bronquio.
CANDIDIASIS (CANDIDOSIS)
Generalidades
Las infecciones de la mucosa esofgica por lo general
se presentan en sujetos inmunodeprimidos, como los in-
Esfago
fectados por HIV, los que reciben quimioterapia, los que
padecen neoplasias malignas y los que utilizan corticosteroides crnicamente. Aunque es raro, ocasionalmente
pueden existir algunas infecciones esofgicas en sujetos
inmunocompetentes, pero con algn factor predisponente para la estasis esofgica, como las estenosis o los
trastornos motores del esfago.
La candidiasis esofgica es la infeccin ms comn
del esfago. Aunque existen mltiples especies de Candida, C. tropicalis y C. albicans son responsables de la
mayora de los infecciones.
Debido a que la Candida puede colonizar el esfago
de hasta 20% de los individuos sanos, la mayora de las
veces tiene que existir un factor que inmunodeprima al
sujeto para que la Candida prolifere y sobrecolonice la
mucosa del esfago. Las causas ms comunes de inmunodepresin despus del HIV son edad avanzada, neoplasias, diabetes mellitus, uso crnico de esteroides, alcoholismo e insuficiencia suprarrenal. Entre los factores
que predisponen a la estasis esofgica se ha descrito que
el escleroderma, la acalasia y la seudodiverticulosis
esofgica representan factores de riesgo para Candida.
Aspectos clnicos
Como sntomas predominantes ms de 90% de los sujetos presentan disfagia, odinofagia y lesiones en la mucosa oral.
Otros sntomas menos comunes son halitosis, prdida de peso y dolor torcico.
Anatoma patolgica
Es indispensable para este diagnstico anatomopatolgico encontrar al agente causal, Candida albicans; algunas veces puede ser causada por C. tropicalis, C. krusei y C. glabrata en el epitelio, ya sea en el espesor de
la mucosa, en la superficie o bien en esofagitis ulcerada;
cuando esto sucede se acompaa de tejido de granulacin con presencia de neutrfilos; en algunas ocasiones
puede invadir profundamente, causar perforacin y producir candidiasis diseminada, sobre todo en pacientes
inmunodeprimidos; en otras ocasiones la infeccin crnica puede asociarse con estrechez esofgica o seudodiverticulosis intramural.
Aunque es posible identificarlos con H--E, se sugiere
efectuar tincin de PAS.
Cuando no existe ulceracin el infiltrado inflamatorio est ausente.
101
Diagnstico
Ante la sospecha, el diagnstico de candidiasis esofgica se establece mediante endoscopia, citologa o confirmacin histolgica.
Endoscpicamente es caracterstica la presencia de
placas o seudomembranas blancoamarillentas que se
encuentran adheridas a la mucosa del esfago y que se
presentan de forma dispersa, o pueden confluir formando cordones longitudinales sobre todo el esfago. La
confirmacin se establece mediante citologa o biopsia
en donde la presencia de hifas muestra inflamacin crnica superficial.
ESOFAGITIS POR TRYPANOSOMA CRUZI
Generalidades
La enfermedad de Chagas es causada por un parsito
flagelado, el Trypanosoma cruzi. El mecanismo natural
de transmisin al ser humano es mediante un insecto
que funciona como vector, situacin que se observa en
80% de los casos de la enfermedad. La transmisin por
transfusin ocurre en 16% de los casos, mientras que la
va congnita ocurre hasta en 10% de las madres afectadas; en proporcin menor a 1% de los casos se dan por
trasplante de rganos de un sujeto portador proveniente
de rea endmica o por transmisin accidental en laboratorios por la ingesta oral de tripomastigotes metacclicos.
La historia natural de la enfermedad de Chagas es la
de una infeccin parasitaria sistmica y crnica que lleva de 20 a 30% de los infectados a formas graves de cardiopata o megaformaciones digestivas. Los mecanismos determinantes de la lesin degenerativa de las
neuronas e incluso su destruccin total en las vsceras
del tracto digestivo de los pacientes con enfermedad de
Chagas no estn bien conocidas; sin embargo, existen
mltiples estudios que tratan de dilucidar dicho proceso.
Inicia a partir de la fase aguda y continuar durante la
fase crnica de la enfermedad. Se propuso por primera
vez que una neurotoxina liberada por el parsito cerca de
los puntos focales de la infeccin durante la fase aguda
de la enfermedad es factor preponderante de dao neural.
Aspectos clnicos
Las alteraciones del tracto digestivo son la segunda
manifestacin ms comn que se presenta en la etapa
102
crnica de la enfermedad de Chagas. La patogenia de la

disfuncin y la dilatacin de los segmentos del tracto digestivo en la enfermedad de Chagas estn basadas en la
denervacin de las complejas redes de neuronas intramurales, ya que el sistema nervioso entrico se encarga
del control de muchas funciones del tracto digestivo.
Aunque el megacolon y el megaesfago son las ms
comunes y ms expresivas manifestaciones digestivas
de la fase crnica de la enfermedad de Chagas, otras se
producen con menor frecuencia, tales como megaduodeno, megayeyuno y megaleon.
La manifestacin de la enfermedad de Chagas en el
esfago es provocada por la degeneracin y reduccin
de las neuronas del plexo mientrico, causando anormalidades en la motilidad esofgica similares a las de la
acalasia idioptica, ausencia total o parcial de la relajacin del esfnter esofgico inferior y prdida de las contracciones peristlticas en el cuerpo esofgico, por lo
que se le denomina acalasia chagsica. Este tipo de alteracin afecta de 7 a 10% de las personas infectadas con
Trypanosoma cruzi. La principal consecuencia de la
acalasia chagsica es el megaesfago. En la primera etapa de la enfermedad el calibre del esfago es normal, pero hay acalasia y retardo del trnsito del intestino; aparecen despus dilatacin (que puede alcanzar dos o tres
veces el dimetro normal) y alargamiento del tubo esofgico. En la fase tarda el esfago denervado y parsico
no transporta su contenido y hay retencin del bolo a nivel del cardias por largo tiempo, por lo cual el enfermo
se desnutre y sufre de neumonitis por aspiracin repetitiva. Este proceso se ha objetivado al efectuarse la demostracin patolgica secuencial del esfago denervado. Cuando esta afeccin ocurre en nios suele generar
malnutricin crnica y enanismo chagsico secundario.
Histolgicamente el epitelio esofgico muestra infiltrado leucocitario, as como de linfocitos T CD4 (ocasionalmente en la muscularis mucosae y en la submucosa),
adems de hipertrofia de la muscularis mucosae y de la
muscular propia.
Anatoma patolgica
Las biopsias de la unin esofagogstrica, cuando son tomadas sobre epitelio gstrico, demuestran gastritis crnica folicular, generalmente con ausencia de Helicobacter pylori; sin embargo, llama la atencin en los
pacientes con serologa positiva y disminucin de la motilidad intestinal que el infiltrado inflamatorio de predominio crnico se extiende hasta la muscular en forma difusa disociando los filetes musculares. En los casos
estudiados no ha sido posible identificar al parsito y
(Captulo 5)
por lo pequeo de la muestra no se han podido valorar
los plexos nerviosos; es de esperarse que con ms muestras obtenidas se logre aclarar ms esta entidad. El diagnstico fue efectuado como correlacin anatomoclnica
en vista de la serologa positiva y la disminucin de la
motilidad en estos pacientes.
Diagnstico
El diagnstico de la enfermedad esofgica chagsica se
lleva a cabo mediante estudios radiogrficos con medio
de contraste; otros estudios realizados son la centelleografa de trnsito esofgico y la manometra. En el examen radiogrfico se encuentra retencin de medio de
contraste en el esfago, retardo en el trnsito esofgico
y dilatacin. En la mayor parte de los pacientes con manifestaciones esofgicas de la enfermedad los rasgos clnicos, radiolgicos y manomtricos permanecen inalterados durante aos.
ACANTOSIS GLUCOGNICA
Generalidades
La acantosis glucognica se define como la acumulacin de glucgeno en la submucosa del esfago, dando
un aspecto nodular o de placas que se localizan predominantemente en el tercio distal. Este proceso es benigno y relativamente comn, reportndose como hallazgo
hasta en 3.5% de las endoscopias realizadas.
Suele observarse en sujetos que se encuentran en la
quinta y la sexta dcadas de la vida, notndose un aumento en el tamao y el nmero de las lesiones conforme
avanza la edad; se considera un proceso degenerativo.
No est relacionado con anormalidades del metabolismo de la glucosa. Aunque su etiologa y su patogenia
son desconocidas, se cree que pueda estar asociada con
la enfermedad por reflujo gastroesofgico o incluso con
la enfermedad celiaca.
Tambin se ha apreciado que este proceso se observa
frecuentemente en sujetos que tienen el sndrome de
Cowden.
Aspectos clnicos
Es una entidad asintomtica. Se diagnostica al realizar
el anlisis de las biopsias tomadas por endoscopia.
Esfago
Aspectos anatomopatolgicos
La acantosis glucognica es una lesin relativamente
frecuente en las biopsias de esfago; se caracteriza por
el aumento del grosor del epitelio escamoso de la mucosa del esfago, en el que las clulas muestran un citoplasma claro, positivo a la tincin de Schiff, que desaparece al ser tratada con diastasa, por los abundantes
depsitos de glucgeno intracelular.
Diagnstico
En el estudio de doble contraste se pueden observar ndulos o placas irregulares en el esfago, de color blanco
debido al efecto que provoca el bario en la mucosa. En
la endoscopia se observan mltiples placas o ndulos de
tamao uniforme, de 2 a 10 mm de dimetro, con un color
similar al de la mucosa normal, localizados en las crestas
de los pliegues longitudinales del esfago. Con la tincin
de lugol se muestra una tincin positiva hipercaptante de
color marrn muy oscuro.
METAPLASIA DE
GLNDULAS SEBCEAS
Generalidades
La metaplasia de glndulas sebceas en una entidad poco

comn: se han reportado nicamente 31 casos en la literatura. Llama la atencin que el esfago es de origen endodrmico y las glndulas sebceas son ectodrmicas.
Aspectos clnicos
Clnicamente no presenta sintomatologa y corresponde
a un hallazgo de autopsia o endoscpico. Se ha asociado
con pacientes obesos, dislipidemia, reflujo gastroesofgico, enfermedad acidopptica y fumadores. No se han
reportado complicaciones o transformacin maligna.
Anatoma patolgica
Macroscpicamente son lesiones nodulares, bien delimitadas, amarillo brillante, que pueden ser nicas o
103
mltiples; miden en promedio de 0.5 a 1 cm. El diagnstico diferencial macroscpico es con glucogenosis y
xantomas.
Microscpicamente corresponden a glndulas sebceas maduras, compuestas por lobulillos de clulas
grandes ovoides con citoplasma claro, vacuolado, ncleos pequeos centrales de cromatina slida, delimitadas por clulas de tamao pequeo e intermedio, aplanadas o cbicas, con citoplasma eosinfilo, que
corresponden a clulas de reserva o precursoras; tienen
un conducto para la salida de su secrecin sebcea, que
es corto con un epitelio plano estratificado; se encuentran localizadas en la mucosa y en la lmina propia.
ENFERMEDAD POR REFLUJO

GASTROESOFGICO
Generalidades
De acuerdo con la reciente definicin de Montreal, se
establece que la enfermedad por reflujo gastroesofgico
(ERGE) es la condicin clnica que se presenta cuando
el regreso del contenido del estmago provoca sntomas
problemticos o complicaciones a una persona. La prevalencia de la esofagitis por reflujo se conoce algo mejor, calculndose que la padecen alrededor de 2% de la
poblacin general y entre 12 y 23% de los enfermos remitidos para endoscopia por sntomas de reflujo.
La fisiopatologa de la ERGE es multifactorial, por
lo que con frecuencia en un mismo paciente actan varios mecanismos causales; sin embargo, la condicin sine qua non para que ocurra la enfermedad es que exista
reflujo gastroesofgico patolgico. Una vez ocurrido el
reflujo patolgico el desarrollo y la gravedad de la enfermedad dependern del grado de desequilibrio entre
una serie de factores agresivos (capacidad lesiva del
contenido gstrico o duodenal refluido) y un conjunto
de factores defensivos, representados por la capacidad
de aclaramiento del esfago y por la resistencia de su
mucosa a la agresin.
Aspectos clnicos
Los sntomas principales de la enfermedad por reflujo,
tambin llamados tpicos o clsicos, son la pirosis y las
regurgitaciones, entendiendo por pirosis la sensacin de
ardor o quemadura en el pecho por atrs del esternn y
por regurgitaciones la percepcin del contenido gs-
104
(Captulo 5)
trico refluido en la garganta e incluso en la boca. Se dice

que la presencia de estos dos sntomas dos o ms veces
por semana eleva las posibilidades de establecer el diagnstico de ERGE por arriba de 90%. Entre los sntomas
atpicos se incluyen la presencia de laringitis, tos, carraspera, asma y dolor torcico no cardiaco.
goriza las lesiones erosivas encontradas durante un

estudio endoscpico con letras del alfabeto, que van de
la A a la D, dependiendo de la extensin de las lesiones
y de su gravedad. Los grados A y B se consideran clnicamente como esofagitis leves, y los grados C y D como
esofagitis moderadas o graves.
ESFAGO DE BARRETT
En la esofagitis por reflujo podemos encontrar lesin

epitelial con inflamacin aguda y crnica caracterizada
por infiltrado confinado a la mucosa, lmina propia y
muscularis mucosae. Puede haber linfocitos en los espacios intercelulares del epitelio. La esofagitis leve se
caracteriza por cambios epiteliales reactivos con hiperplasia de la zona basal y elongacin de las papilas. La
presencia de abundantes neutrfilos polimorfonucleares
y eosinfilos es ms consistente en la esofagitis grave.
Como consecuencia de la exposicin prolongada al
cido existe una metaplasia del tejido columnar que sustituye al epitelio escamoso original, dando lugar a la
aparicin del denominado epitelio de Barrett, que puede
llegar a incluir epitelio gstrico, intestinal o de colon.
Cada una de ellas puede presentar una o ms caractersticas histopatolgicas formando mosaicos.
En casos avanzados suele haber depsito de tejido
colgeno y fibrosis, que tienden a disminuir el calibre
de la luz en la unin cardioesofgica.
Diagnstico
La mejor herramienta diagnstica para el estudio del paciente con ERGE es un adecuado interrogatorio, con
una semiologa completa y con una alta sospecha diagnstica basada en el conocimiento de toda la fisiopatologa y la nosologa esofgica. Actualmente se reconocen tres presentaciones clnicas bsicas de la ERGE:
enfermedad por reflujo erosiva, enfermedad por reflujo
no erosiva y esfago de Barrett. El diagnstico de cada
una de ellas se lleva a cabo mediante la realizacin de
una endoscopia. Independientemente del tipo de presentacin clnica de que se trate, los sntomas son compartidos y pueden presentarse en todos ellos.
En cuanto a la enfermedad por reflujo erosiva (ERGE
erosiva), que se presenta en 30 a 50% de los pacientes
con sntomas de ERGE, la endoscopia permite establecer la gravedad de la enfermedad tomando en cuenta las
diferentes clasificaciones de los hallazgos endoscpicos. La ms conocida es la de Los ngeles, la cual cate-
Generalidades
Esfago de Barrett (EB) es la condicin en la cual una
mucosa anormal de metaplasia tipo intestinal especializado reemplaza al epitelio escamoso estratificado normal del esfago distal. Esta alteracin es consecuencia
del reflujo gastroesofgico crnico y predispone al desarrollo de adenocarcinomas.
De acuerdo a lo reportado en la literatura, el riesgo
para desarrollar cncer de esfago en pacientes con EB
es 30 a 125 veces mayor que el de la poblacin general.
La prevalencia de EB se incrementa con la edad, afecta
a 1% de la poblacin mayor de 60 aos y es al menos dos
veces ms frecuente en hombres que en mujeres. El
diagnstico de EB se establece, en ms de 95% de los
casos de adenocarcinoma del esfago (AE), en un estadio avanzado, cuando los sntomas son muy evidentes.
sta es una de las razones por las cuales el EB no se detecta en la poblacin abierta. En los ltimos aos, sin
embargo, la prevalencia de EB ha aumentado, probablemente debido a la utilizacin ms amplia y frecuente de
recursos endoscpicos.
Partiendo de la metaplasia intestinal de Barrett, el desarrollo de AE se da a travs de una secuencia de eventos. As, el EB progresa primero a displasia de bajo grado, despus a displasia de alto grado, a adenocarcinoma
in situ y, finalmente, a carcinoma avanzado. Esta secuencia de eventos se desarrolla a lo largo de varios
aos, permitiendo establecer una vigilancia endoscpica y detectar casos tempranos de AE. Se estima que la
progresin anual de EB sin displasia a displasia de alto
grado es menor de 0.5% por ao.
Aspectos clnicos
Los sntomas predominantes son la pirosis y las regurgitaciones, entendiendo por pirosis la sensacin de ardor
o quemadura en el pecho por atrs del esternn y por regurgitaciones la percepcin del contenido gstrico re-
Esfago
fluido en la garganta e incluso en la boca. Se dice que
la presencia de estos dos sntomas dos o ms veces por
semana eleva las posibilidades de establecer el diagnstico de enfermedad por reflujo gastroesofgico (ERGE)
por arriba de 90%. Si estos sntomas han sido persistentes por ms de dos aos la probabilidad de que exista EB
es mayor.
105
una tcnica y a un sistema. La tcnica llamada flexionar--aspirar--morder debe ser dominada por el endoscopista y de preferencia con pinza de mordida grande.
El sistema consiste en tomar una biopsia de cada cuadrante y cada 2 cm longitudinalmente, adems de los sitios con irregularidad en la superficie.
Vigilancia
Anatoma patolgica
Las biopsias tomadas por panendoscopia en pacientes
con reflujo crnico obliga a ratificar o rectificar el diagnstico de esfago de Barrett. Microscpicamente es indispensable identificar metaplasia intestinal cida de
clulas caliciformes en las glndulas estudiadas. Generalmente se encuentra en 10 a 12% de los pacientes, aunque cada da es ms frecuente encontrarla en este tipo de
material. En el diagnstico debe incluirse la presencia
o ausencia de displasia y, desde luego, descartar un carcinoma.
Diagnstico
Endoscpicamente la mucosa esofgica normal es de
color rosado--amarillento plido en todo el rgano y tiene un cambio brusco en el sitio en que se une con la mucosa gstrica, tericamente en la unin anatmica esofagogstrica. La mucosa gstrica es roja, de tal manera
que es muy fcil ver la frontera entre ambos rganos y
puede trazarse una lnea zigzagueante, lnea en Z.
Cuando existe la presencia de una mucosa roja, aterciopelada, sin pliegues por arriba de la lnea en Z, se debe
sospechar la presencia de metaplasia intestinal esofgica o EB. Cuando la longitud de la zona con EB es menor
de 3 cm se llama EB de segmento corto; cuando la longitud es mayor a 3 cm se llama EB de segmento largo.
La superficie del segmento con EB tiene un color rojizo, similar al rojo del estmago; es liso y aterciopelado, pero puede tener relieves como reas de empedrado,
lo cual es muy importante, porque suelen sealar zonas
de displasia o de cncer; puede tener lceras, hemorragia o estenosis, pero son hallazgos raros; finalmente,
puede haber cambios inflamatorios manifestados por
erosiones, reas con fibrina y enrojecimiento, lo cual
significa su asociacin con ERGE activa. Si se utilizan
sustancias para teir y endoscopios de amplificacin
pueden descubrirse rugosidades y tersuras cuyo significado tiene, hasta el momento, fines de investigacin. La
toma de biopsias es muy importante y debe obedecer a
Hay varios programas de vigilancia con gran similitud

cuyo objetivo es ordenar la bsqueda de los cambios
mencionados antes y, al final, dar o no un tratamiento.
A continuacin se describe el del Colegio Americano de
Gastroenterologa:
S Se recomienda vigilancia a travs de endoscopia
y biopsias. El paciente en vigilancia debe tener tratamiento de la ERGE para evitar una interpretacin equivocada de la displasia. Si dos estudios
anuales consecutivos no muestran displasia se sugiere vigilancia cada tres aos.
S Si se descubre displasia debe consultarse a otro
patlogo con experiencia.
S En los pacientes con displasia de bajo grado se
sugiere endoscopia anual.
S En los pacientes con displasia de alto grado debe
elegirse un tratamiento radical, como la esofagectoma, en los que tienen un riesgo quirrgico bajo,
o la vigilancia cada tres meses y dar un tratamiento
radical cuando se compruebe la presencia de adenocarcinoma.
ADENOCARCINOMA
Generalidades
La incidencia es de 5 por 100 000 en EUA; en Mxico
la incidencia es baja (menor a 5 por 100 000) y no se encuentra dentro de las 10 primeras neoplasias malignas
ms frecuentes en nuestro medio. La edad de presentacin mxima es entre los 50 y los 70 aos de edad. En
naciones occidentales como la nuestra el cncer de esfago es mucho ms frecuente en hombres que en mujeres (alrededor de cinco veces). La gran mayora de los
adenocarcinomas se originan en el epitelio metaplsico
de Barrett, en el tercio distal del esfago. La presencia
de epitelio de Barrett asociado a su vez con el reflujo
gastroesofgico confiere un riesgo 40 veces mayor que
106
en la poblacin general para el desarrollo de adenocarcinoma del esfago. Otros factores de riesgo son tabaquismo, consumo crnico de alcohol, desnutricin y deficiencias de micronutrientes como zinc, molibdeno,
magnesio y hierro. La estenosis por custicos, la acalasia y probablemente los divertculos del esfago han sido encontrados como factores de riesgo para esta neoplasia.
Aspectos clnicos
Aunque existen tres patrones de crecimiento tumoral,
los sntomas son similares. El tipo ulceroso se presenta
como una lcera bien delimitada con bordes elevados.
El tipo fungoide es un crecimiento intraluminal, mientras que el tipo infiltrante presenta extenso crecimiento
intratumoral, frecuentemente circunferencial, con mnima ulceracin.
El sntoma ms caracterstico es la disfagia progresiva, primero a slidos y despus a lquidos; es el sntoma
de presentacin ms frecuente. Por desgracia, es un sntoma tardo que indica que al menos dos tercios de la circunferencia del esfago se encuentran involucrados por
tumor. La prdida de peso es tambin un sntoma frecuente y a veces desproporcionado con la intensidad de
la disfagia. Ambos sntomas se presentan en ms de
90% de los pacientes con carcinoma de esfago. Otro
sntoma frecuente incluye la odinofagia, mientras que
el dolor torcico continuo generalmente indica invasin
de estructuras mediastnicas. La presencia de tos y disfona indica invasin de la va area o del nervio larngeo recurrente, respectivamente.
Anatoma patolgica
Es un tumor maligno del esfago con diferenciacin
glandular; predominantemente tiene su origen en un
esfago de Barrett con localizacin en el tercio inferior
del esfago y frecuentemente los adenocarcinomas se
originan de una mucosa gstrica heterotpica con localizacin del esfago superior o de las glndulas mucosas
y submucosas.
Aspecto macroscpico: la neoplasia intraepitelial no
muestra caractersticas propias; en algunos casos la
neoplasia intraepitelial se presenta como masas nodulares que asemejan adenomas, por lo que el diagnstico
histopatolgico es indispensable para descartar una displasia, siendo un reto para el patlogo diferenciar neoplasia intraepitelial y cambios epiteliales reactivos o re-
(Captulo 5)
generativos, sobre todo cuando se asocia con lesiones
ulceradas.
Los adenocarcinomas en etapas tempranas pueden
presentarse como protuberancias mucosas irregulares o
pequeas placas; al momento del diagnstico la mayora
de los tumores se encuentran en etapas avanzadas con infiltracin profunda de la pared esofgica. Los carcinomas avanzados pueden ser planos o ulcerados, slo un
tercio tienen aspecto fungoide o polipoide; ocasionalmente son multifocales y rara vez tiene origen independiente de esfago de Barrett, de glndulas ectpicas gstricas o de glndulas esofgicas. Histolgicamente son
tpicamente papilares o similares. Cuando los tumores
son de origen difuso muestran rara formacin glandulares y en ocasiones la presencia de clulas en anillo de sello. Puede haber clulas endocrinas producto de la diferenciacin, como clulas de Paneth; en ocasiones el
patrn puede ser mucinoso, cuando la lesin contiene
mucina en 50% de la lesin.
Diagnstico
Una vez que se sospecha la presencia de cncer de esfago con base en los datos clnicos y estudios radiolgicos se debe proceder a realizar una esofagoscopia y una
biopsia para establecer tanto el diagnstico histopatolgico como la extensin del tumor. Al momento de
la endoscopia se debe documentar la relacin de la neoplasia con el cricofarngeo, la unin escamocolumnar y
el hiato diafragmtico, as como la presencia o ausencia
de esfago de Barrett, lesiones satlites o esofagitis. Las
lesiones sospechosas deben ser sometidas tanto a biopsia como a cepillado, ya que la exactitud diagnstica de
ambos procedimiento combinados excede 90%.
Los estudios de doble contraste son complementarios, y la tomografa computarizada se indica para evaluar la extensin de la enfermedad y descartar la existencia de metstasis viscerales.
CARCINOMA EPIDERMOIDE
Generalidades
La incidencia del carcinoma de esfago es variable en
diferentes regiones del mundo; el mayor nmero de casos ha sido reportado en China, el litoral del mar Caspio
e Irn, que son considerados como de alto riesgo.
Representa 2% de todos los tumores malignos; se
presenta en la sexta dcada de la vida y es ms frecuente
Esfago
en el sexo masculino que en el femenino, con tasa de
5:1; es ms frecuente en la raza negra que en la blanca.
Son factores de riesgo la asociacin de tabaco y alcohol, la ingesta de sustancias que contienen nitrosaminas, aflatoxina y micotoxinas, la deficiencia de hierro,
vitamina A y riboflavina, la tilosis, la enfermedad de
Chagas y el sndrome de Plummer--Vinson.
En nuestro medio, a pesar de los avances que se han
efectuado en las diversas reas de ciruga, radioterapia
y quimioterapia, la mayora de los pacientes fallecen en
el transcurso de los siguientes 12 a 14 meses, debido a
que es diagnosticado en forma tarda, por lo cual la
sobrevida a cinco aos es baja,
Aspectos clnicos
Desgraciadamente, la sintomatologa aparece cuando el
tumor se encuentra avanzado, con trastornos de la deglucin, disfagia progresiva, sialorrea, nuseas y vmitos relacionados con la ingesta de los alimentos, por lo
que pronto los pacientes manifiestan astenia, adinamia,
anorexia, prdida de peso y desnutricin. Los pacientes
pueden referir tos, hipo o disfona por compromiso del
recurrente larngeo, y bronconeumona por aspiracin
o fstula traqueobronquial. Puede existir sndrome de
Horner o metstasis cervicales y asociarse con sndromes paraneoplsicos.
Anatoma patolgica
Se define como carcinoma de clulas escamosas del
esfago al tumor epitelial maligno con diferenciacin
de clulas escamosas microscpicamente caracterizadas por clulas similares a queratinocitos con puentes
intercelulares y/o queratinizados; en etapas tempranas se
ha descrito macroscpicamente un patrn polipoide con
estructuras similares a placas de presiones y lesiones
ocultas.
En China y Japn se denomina carcinoma superficial
de esfago a la lesin limitada a la mucosa o la submucosa sin producir metstasis. Algunos autores han considerado 35% de metstasis a ganglio linftico.
En etapas avanzadas Ming propone tres patrones
principales: fungoide, ulcerante e infiltrante, el primero
con crecimiento exoftico con o sin ulceracin, el segundo con crecimiento intramural con ulceracin central y bordes elevados, y el patrn infiltrante, el ms comn, es de crecimiento predominantemente intramural
con un pequeo defecto de la mucosa. Para la estratifi-
107
cacin de este tumor se utiliza el sistema TNM, donde

su utilidad y tratamiento son perfectamente conocidos.
Cuando los tumores infiltran por debajo de la submucosa se considera carcinoma avanzado de clulas escamosas.
El carcinoma verrugoso es una variante rara de carcinoma de clulas escamosas, histolgicamente comparable con los carcinomas verrugosos que tienen origen en
otros sitios; macroscpicamente su apariencia exoftica
gelatinosa en aspecto de coliflor o papilar puede hallarse en cualquiera parte del esfago; histolgicamente es
un epitelio escamoso bien diferenciado y queratinizado
con atipia celular mnima y margen de infiltracin bien
definido, localmente con crecimiento lento y bajo potencial de producir metstasis.
El carcinoma basaloide de clulas escamosas fue
descrito ya en la lesin de cuerdas vocales.
La clasificacin de carcinoma de clulas esofgicas
se basa en los parmetros de actividad mitsica, anisonucleosis y grado de diferenciacin. El carcinoma bien
diferenciado se parece al epitelio esofgico normal; hay
una alta proporcin en cuanto al gran tamao, diferenciacin y contenido queratinoctico similar al de las clulas escamosas y una baja proporcin de clulas pequeas de tipo basal, las cuales se localizan en la periferia
de las clulas tumorales. La queratinizacin se interpreta como un signo de diferenciacin, aunque el epitelio
esofgico normal no se queratiniza. En el carcinoma pobremente diferenciado predominan las clulas de tipo
basal, las cuales exhiben un alto grado de mitosis.
El cncer moderadamente diferenciado es un tipo poco comn; dos terceras partes de este carcinoma oscilan
entre los bien diferenciados y los pobremente diferenciados. No existe an un criterio para establecer los parmetros de clasificacin, por lo que el diagnstico depende del observador. Del carcinoma indiferenciado no
existen datos microscpicos de diferenciacin, por lo
que son indispensables las investigaciones inmunohistoqumicas para su correcto diagnstico.
Diagnstico
El estudio endoscpico es de primordial importancia,
ya que permite identificar la lesin y efectuar biopsia
para estudio histolgico. Los estudios para determinar
la extensin tumoral y la etapificacin son: ultrasonido
endoscpico, para determinar la extensin del tumor en
la pared y la existencia de ndulos periesofgicos, sobre
todo de gran utilidad en cncer temprano; la broncoscopia, para descartar invasin al rbol bronquial; la TAC,
para determinar la extensin tumoral y la invasin vas-
108
cular, y es recomendable la laparoscopia abdominal, ya

que en muchas ocasiones existe invasin a ganglios paracardiales o hgado.
TUMOR NEUROENDOCRINO
Generalidades
Los tumores carcinoides son neoplasias malignas poco
comunes formadas por clulas enterocromafines; secretan cantidades excesivas de neuropptidos y aminas
(bradicinina, serotonina, catecolaminas, gastrina, pptido intestinal vasoactivo, histamina y prostaglandinas);
son conocidos tambin como APUDomas por las siglas
en ingls de Amine Precursor Uptake and Descarboxilation. Se originan en cualquier parte del cuerpo, pero
85% de ellos proviene del tracto digestivo.
El tumor carcinoide en esfago es muy poco frecuente (hay menos de 10 casos reportados en la literatura
mundial); debido a su poca frecuencia no entran en el
diagnstico diferencial de los tumores malignos del
esfago; suele diagnosticarse entre la sexta y la sptima
dcadas de la vida, y todos los casos han sido reportados
en el sexo masculino.
Las lesiones suelen hallarse en esfago medio o inferior; son de crecimiento lento y producen metstasis
cuando su tamao es mayor de 1 cm de dimetro (principalmente en el hgado).
(Captulo 5)
Anatoma patolgica
Macroscpicamente los tumores neuroendocrinos son
tumores bien diferenciados; tienden a ser pequeos, de
contorno spero y cubiertos de mucosa aplanada; generalmente tienen apariencia de plipo; microscpicamente el patrn de crecimiento puede ser microglandular,
trabecular o raramente insular. Los ncleos son regulares normocromticos, con mitosis escasa, por lo general
sin necrosis y con vascularidad florida; excepcionalmente el citoplasma tiene apariencia clara y puede presentar positividad local a la mucina; inmunohistoqumicamente son positivos a la enolasa neuronal especfica,
la cromogranina, la sinaptofisina y la queratina. Ultraestructuralmente se encuentran grnulos secretorios
con un denso centro en el citoplasma, los cuales usualmente son muy abundantes; el grado de crecimiento de
este tumor es muy lento. En el esfago el tumor es ms
raro, es ms frecuente en el estmago.
Diagnstico
El diagnstico es difcil, ya que debe sospecharse en
tumor carcinoide; en estos casos se mide la cantidad de
cido 5--hidroxi--indolactico (5--HIAA) en la orina de
24 horas.
La endoscopia puede ayudar a establecer el diagnstico; sin embargo, es difcil, ya que en ocasiones slo se
observa una pequea zona de consistencia dura y de
color amarillento. En estos casos debe realizarse biopsia
con examen histopatolgico e inmunohistoqumico de
la lesin.
Aspectos clnicos
Pueden ser indolentes o causar un cuadro clnico por su
localizacin (disfagia) o por las sustancias que secreten.
Cuando el tumor est localizado no suele haber sndrome carcinoide, ya que las sustancias que produce son
metabolizadas en el hgado; sin embargo, en presencia
de metstasis heptica las sustancias, al no ser metabolizadas, alcanzan la circulacin sangunea, produciendo
el cuadro del sndrome carcinoide: diarreas matutinas
con dolor abdominal en la mayora de los casos, de rpido comienzo y acuosas, causando sndrome de malabsorcin, aumento de la TA, bochornos con enrojecimiento cutneo en la mitad superior del cuerpo, edema
facial y de manos, prurito, parestesias, crisis de asma en
personas previamente asmticas, con alteraciones cardiopulmonares como estenosis, disnea e insuficiencia
pulmonar.
ADENOCARCINOMA DE LA UNIN
ESOFAGOGSTRICA DE CLULAS
CLARAS, RICO EN GLUCGENO CON
PATRN TUBULOPAPILAR
Generalidades
Prcticamente todos los tumores de la unin cardioesofgica corresponden a adenocarcinomas, entidad que
fue descrita con anterioridad. Sin embargo, en forma
reciente se describi un tipo de tumor de esta localizacin en el cual se puede apreciar la existencia de clulas
claras, rico en glucgeno con patrn tbulo--papilar, que
constituye una nueva variedad de adenocarcinoma.
Esfago
Aspectos clnicos
No se conoce su frecuencia, pero son tumores muy raros
de los cuales solamente existen reportes aislados en la
literatura. Predominan en el sexo masculino y la edad de
presentacin es similar a la del adenocarcinoma. En los
pacientes suele haber cuadro de reflujo crnico, al cual
se agrega disfagia una vez que el tumor ha disminuido
la luz del esfago, acompaado de manifestaciones de
ataque al estado general.
El diagnstico suele realizarse al realizar una endoscopia con toma de biopsia para su estudio histolgico.
Anatoma patolgica
Aspecto macroscpico: generalmente son exofticos y
tienden a crecer en forma anular obstruyendo en mayor
o menor grado la luz de la unin esofagogstrica; la mayor parte de ellos tienen afectacin a ganglios linfticos
regionales cuando se diagnostican; el tamao vara de 2
a 4 cm de longitud, con una media de 4.5 cm; la mayor
parte de ellos est ulcerada.
109
Microscpicamente se caracterizan por un patrn tubulopapilar; en la mayora de ellos el citoplasma claro

se debe a la presencia de glucgeno o mucina, como los
tumores de clulas claras de otros sitios, como los de endometrio, mama, pulmn, hgado, rin, glndulas salivales, vas urinarias y algunas del tracto genital femenino.
Es indispensable que el patrn de clulas claras ocupe ms de 10% de la poblacin tumoral, aunque la mayora de los casos varan entre 30 y 60%.
Con la tincin de PAS con diastasa 50% fueron positivos; un porcentaje menor muestran glbulos y alinos
eosinfilos intracitoplasmticos.
La tipia celular es una variacin de leve a severa, con
un grado de mitosis de 1 a 5 por campo de alto poder de
10x; la necrosis es por coagulacin; las reas cercanas
a la mucosa tumoral suelen presentar metaplasia intestinal y suele identificarse la invasin linfovascular y perineural.
Se menciona inmunopositividad a CK 7 con 10 a
60% de las clulas siendo positivas y a un CK 20 positivos (en 10 a 50% de la poblacin tumoral).
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112
(Captulo 5)
Figura 5--1. Aspecto macroscpico normal del esfago; la mucosa es lisa, de color blanco aperlado, en contraste con la del estmago, que es levemente aterciopelada y rosada.
Figura 5--2. Panormica del esfago que demuestra las capas que lo constituyen teidas con H--E, las cuales son: A. Mucosa.
B. Submucosa. C. Muscular propia.
Esfago
113
Figura 5--3. Corte histolgico teido con H--E que demuestra las glndulas submucosas del esfago (*).
Figura 5--4. Corte histolgico teido con H--E. Epitelio plano estratificado del esfago; ntese el citoplasma amplio claro de las
clulas ms superficiales.
114
(Captulo 5)
Figura 5--5. Esfago. Corte histolgico teido con tricrmico de Masson del tercio superior del esfago. Ntese que las fibras de
msculo muestran estriaciones.
Figura 5--6. Divertculos. TAC en la que se observa la bifurcacin del esfago con un fondo de saco ciego.
Esfago
115
Figura 5--7. Divertculos. Imagen contrastada en la cual se observa el divertculo con material de contraste en el tercio superior
del esfago.
Figura 5--8. Divertculos. Mucosa ectpica de tipo intestinal como parte del componente mucoso de un divertculo esofgico.
116
(Captulo 5)
Figura 5--9. Divertculos. Mucosa ectpica de tipo intestinal como parte del componente mucoso de un divertculo esofgico a
gran aumento.
Figura 5--10. Divertculos. Tejido pancretico ectpico en el espesor de la capa muscular. Ntese la mucosa del divertculo esofgico, la cual corresponde a mucosa de tipo antral.
Esfago
117
Figura 5--11. Remanentes traqueobronquiales. Corte histolgico teido con H--E en el cual se observa: A. Epitelio esofgico plano
estratificado no queratinizado. B. Islote de cartlago hialino. C. Glndula con tejido linfoide. D. Glndulas de secrecin mixta.
Figura 5--12. Remanentes traqueobronquiales. Corte histolgico teido con H--E en el cual se observan a mayor detalle las glndulas de secrecin mixta como parte del componente de remanentes traqueobronquiales en el esfago.
118
(Captulo 5)
Figura 5--13. Remanentes traqueobronquiales. Corte histolgico teido con H--E en el cual se observa a gran detalle el revestimiento epitelial de una de las glndulas, el cual es de tipo seudoestratificado y ciliado.
Figura 5--14. Remanentes traqueobronquiales. Corte histolgico teido con tricrmico de Masson en el cual se observa el espesor
total del esfago con remanentes traqueobronquiales; se aprecia el desarreglo estructural de la muscular propia, islotes de cartlago y gran cantidad de glndulas de secrecin mixta.
Esfago
119
Figura 5--15. Remanentes traqueobronquiales. Corte histolgico teido con tricrmico de Masson en el cual se observa el espesor
total del esfago con remanentes traqueobronquiales; se aprecia el desarreglo estructural de la muscular propia, islotes de cartlago y tejido linfoide asociado a la mucosa (bronquial).
Figura 5--16. Candidiasis. Lesiones en placa blanco amarillenta que cubren la totalidad el esfago formando estras lineales, en
ocasiones confluentes, correspondientes a candidiasis esofgica.
120
(Captulo 5)
Figura 5--17. Candidiasis que muestra esofagitis ulcerada con abundantes hifas de Candida.
Figura 5--18. Candidiasis a mayor aumento. Tincin de PAS que demuestra en el fondo clulas epiteliales y abundantes hifas de
Candida.
Esfago
121
Figura 5--19. Esofagitis por Trypanosoma cruzi. La imagen muestra la exposicin de las capas submucosa y muscular del tercio
medio del esfago de un paciente con infeccin crnica por Trypanosoma cruzi. La biopsia es obtenida mediante la utilizacin
de un capuchn especial que permite succionar la mucosa y tomar biopsia sobre biopsia, hasta llegar al plano submucoso.
Figura 5--20. Esofagitis por Trypanosoma cruzi. Montaje de la biopsia de la unin esofagogstrica, teida con tcnica de H--E,
en paciente con serologa positiva para Trypanosoma cruzi y disminucin de la motilidad esofagogstrica.
122
(Captulo 5)
Figura 5--21. Esofagitis por Trypanosoma cruzi. Panormica de unin esofagogstrica teida con tcnica de H--E, con infiltrado
inflamatorio crnico y agudo, que se extiende hasta la muscular en forma difusa.
Figura 5--22. Esofagitis por Trypanosoma cruzi. Mucosa de unin esofagogstrica teida con tcnica de H--E, en paciente con
disminucin de la motilidad intestinal, serologa positiva para Trypanosoma cruzi, denso infiltrado inflamatorio que disocia la muscular.
Esfago
123
Figura 5--23. Esofagitis crnica por Trypanosoma cruzi. Muscular de unin esofagogstrica teida con tcnica de H--E. Detalle
del infiltrado inflamatorio de predominio crnico.
Figura 5--24. Acantosis glucognica. En esta imagen endoscpica se observan nodulaciones amarillentas (2 a 4 mm) localizadas
en el tercio distal y sobre la confluencia de los pliegues del esfago.
124
(Captulo 5)
Figura 5--25. Acantosis glucognica. Panormica teida con H--E que muestra las clulas superficiales del epitelio esofgico en
el que el citoplasma es claro.
Figura 5--26. Acantosis glucognica. Panormica teida con PAS. En el citoplasma de las clulas se identifica el glucgeno.
Esfago
125
Figura 5--27. Metaplasia de glndulas esofgicas. Imagen endoscpica. En el tercio inferior se observan mltiples lesiones nodulares amarillo brillantes que corresponden a la presencia de glndulas sebceas.
Figura 5--28. Metaplasia de glndulas esofgicas. Corte histolgico teido con H--E que corresponde a biopsia de esfago en
la submucosa; se identifica la presencia de glndulas sebceas y su conducto de salida.
126
(Captulo 5)
Figura 5--29. Metaplasia de glndulas esofgicas. Corte histolgico teido con H--E. En la submucosa se observa la presencia
de glndulas sebceas. Ntese el infiltrado inflamatorio del lado derecho.
Figura 5--30. Metaplasia de glndulas esofgicas. Corte histolgico teido con H--E. Se observa a mayor detalle la estructura de
la glndula metaplsica.
Esfago
127
Figura 5--31. Metaplasia de glndulas esofgicas. Corte histolgico teido con H--E. Se observan las caractersticas citolgicas
de la glndula sebcea.
Figura 5--32. Enfermedad por reflujo gastroesofgico y esfago de Barrett. Unin esofagogstrica normal. Se observa claramente
y bien delimitada la transicin de los epitelios (lnea en Z). La mucosa gstrica tiene un aspecto rojo y aterciopelado, mientras
que la mucosa esofgica muestra su distintivo color asalmonado.
128
(Captulo 5)
Figura 5--33. Enfermedad por reflujo gastroesofgico y esfago de Barrett. Segmento corto: endoscopia convencional. El lado
izquierdo muestra irregularidad en la unin esofagogstrica condicionada por la presencia de metaplasia de tipo intestinal. Al realizar cromoendoscopia con azul de metileno (derecha) se hace ms evidente el epitelio de tipo intestinal.
Figura 5--34. Enfermedad por reflujo gastroesofgico y esfago de Barrett. Segmento largo. Endoscopia convencional. El lado
izquierdo muestra la presencia de una mucosa aterciopelada roja que ocupa prcticamente la totalidad del tercio medio y distal
del esfago. La cromoendoscopia evidencia la presencia del epitelio de tipo intestinal.
Esfago
129
Figura 5--35. Enfermedad por reflujo gastroesofgico y esfago de Barrett. Esfago teido con tcnica de H--E que demuestra
glndulas con metaplasia escamosa (esfago de Barrett).
Figura 5--36. Enfermedad por reflujo gastroesofgico y esfago de Barrett. Panormica teida con H--E. Ntese la metaplasia
intestinal del epitelio glandular.
130
(Captulo 5)
Figura 5--37. Enfermedad por reflujo gastroesofgico y esfago de Barrett con displasia epitelial focal, teida con H--E.
Figura 5--38. Enfermedad por reflujo gastroesofgico y esfago de Barrett con displasia epitelial, teida con tcnica de H--E.
Esfago
131
Figura 5--39. Enfermedad por reflujo gastroesofgico y esfago de Barrett. Panormica con tincin de PAS azul alciano con pH
2.5, que demuestra la metaplasia intestinal.
Figura 5--40. Enfermedad por reflujo gastroesofgico y esfago de Barrett. Detalle de la metaplasia intestinal en el epitelio glandular. PAS azul alciano, pH 2.5.
132
(Captulo 5)
Figura 5--41. Enfermedad por reflujo gastroesofgico y esfago de Barrett. Detalle de la metaplasia intestinal. PAS azul alciano,
pH 2.5.
Figura 5--42. Adenocarcinoma. Endoscopia de lesin polipoide en esfago, infiltrante, localizada en el tercio distal del esfago,
y unin esofagogstrica que obstruye por completo la luz. La biopsia informa presencia de adenocarcinoma del tercio distal invasor. Cortesa del Dr. Luis Gabriel Alfaro Fattel.
Esfago
133
Figura 5--43. Adenocarcinoma. Biopsia del tercio distal del esfago teida con H--E. Adenocarcinoma invasor bien diferenciado.
Figura 5--44. Adenocarcinoma teido con tcnica de H--E. Adenocarcinoma invasor, detalle de permeacin linftica tumoral.
134
(Captulo 5)
Figura 5--45. Adenocarcinoma. Material de autopsia, adenocarcinoma invasor de esfago. Cortesa de la Dra. Martha Chvez
Garca.
Figura 5--46. Adenocarcinoma. Corte transversal del adenocarcinoma invasor que invade a toda la pared del rgano.
Esfago
135
Figura 5--47. Adenocarcinoma que invade toda la pared del rgano. Montaje teido con tcnica de H--E.
Figura 5--48. Adenocarcinoma. Pieza quirrgica con otro adenocarcinoma de la unin esofagogstrica, de aspecto polipoide.
136
(Captulo 5)
Figura 5--49. Adenocarcinoma. Montaje de la pieza anterior teida con tcnica de PAS que demuestra que la lesin invade a toda
la pared del rgano.
Figura 5--50. Adenocarcinoma. Panormica H--E con adenocarcinoma invasor de esfago bien diferenciado.
Esfago
Figura 5--51. Adenocarcinoma de esfago teido con H--E. Acercamiento que muestra atipias nucleares.
Figura 5--52. Endoscopia de carcinoma epidermoide de esfago. Cortesa del Dr. Luis Gabriel Alfaro Fattel.
137
138
(Captulo 5)
Figura 5--53. Carcinoma epidermoide invasor ulcerado.
Figura 5--54. Esfago disecado con carcinoma epidermoide ulcerado y con satlites en el resto de la superficie del esfago.
Esfago
Figura 5--55. Carcinoma epidermoide invasor ulcerado de esfago. Material de autopsia.
Figura 5--56. Carcinoma epidermoide teido con H--E. Panormica en un rea no ulcerada.
139
140
Figura 5--57. Panormica de zona ulcerada de carcinoma epidermoide, teida con tcnica de H--E.
Figura 5--58. Acercamiento de un carcinoma epidermoide de esfago teido con H--E.
(Captulo 5)
Esfago
Figura 5--59. Carcinoma epidermoide teido con tcnica de tricrmico de Masson en un rea no ulcerada.
Figura 5--60. Tumor neuroendocrino. Endoscopia localizada en esfago. Cortesa del Dr. Luis Gabriel Alfaro Fattel.
141
142
(Captulo 5)
Figura 5--61. Panormica teida con tcnica de H--E que demuestra tumor neuroendocrino en el esfago.
Figura 5--62. Acercamiento de tumor neuroendocrino teido con tcnica de H--E.
Esfago
143
Figura 5--63. Micrografa electrnica de tumor neuroendocrino en la que se observan los grnulos. Cortesa del Dr. Sebastin
Castillo.
Figura 5--64. Micrografa electrnica. Detalle de los grnulos de un tumor neuroendocrino. Cortesa del Dr. Sebastin Castillo.
144
(Captulo 5)
Figura 5--65. Adenocarcinoma de unin esofagogstrica de clulas claras rico en glucgeno con patrn tubulopapilar.
Figura 5--66. Adenocarcinoma de unin esofagogstrica de clulas claras. Panormica que demuestra el patrn tubular teida
con tcnica de H--E; 100% de las clulas son de citoplasma claro.
Esfago
145
Figura 5--67. Acercamiento de un adenocarcinoma de la unin esofagogstrica de clulas claras.
Figura 5--68. Permeacin linftica de un adenocarcinoma de unin esofagogstrica de clulas claras, con permeacin a linfticos.
146
(Captulo 5)
Captulo
Estmago
Isabel Ruiz Jurez, Jos Mara Remes Troche, Blandina Hernndez Cruz,
Federico Roesch Dietlen, Araceli Cabrales Mjica, Jos Luis Palmeros Sarmiento,
Juana Sonia Tavares Garca, Sebastin Castillo
INTRODUCCIN
S Clulas mucosas del cuello, que se localizan en el

cuello de las glndulas gstricas en grupos pequeos o como clulas aisladas.
S Clulas enteroendocrinas: son abundantes en el
antro pilrico y con ms frecuencia en las bases de
las glndulas; producen hormonas peptdicas verdaderas como la secretina, la gastrina y la colecistocinina.
El estmago es un rgano que contiene cuatro capas:

mucosa, submucosa, muscularis propia y subserosa.
La mucosa contiene glndulas que estn formadas
por diferentes tipos de clulas, dependiendo de la regin
del estmago; primero se identifican las clulas superficiales (mucosas), que forman un epitelio cilndrico simple que reviste todo el estmago y se extiende hasta las
criptas o foveolas. Este tipo de epitelio se inicia en el
cardias y a nivel del ploro se contina con la mucosa
intestinal. A continuacin se enlistan los principales tipos de clulas que conforman el epitelio gstrico y sus
funciones:
La muscularis mucosae est formada por dos capas, una

interna circular y una externa longitudinal; ambas son
fibras elsticas de msculo liso que penetran en la lmina propia y terminan en la membrana basal del epitelio.
La submucosa est localizada entre la muscularis mucosae y la muscularis propia; en ella se encuentran los
plexos venosos y nerviosos, las arterias y los linfticos.
En la muscularis propia se reconocen tres capas de
fibras: una es longitudinal, otra es circular y la ltima es
oblicua.
El estmago est irrigado por cinco arterias. La gstrica izquierda se origina del tronco celiaco e irriga la
regin del cardias; la gstrica derecha irriga la curvatura
menor, y la gastroepiploica derecha irriga la curvatura
mayor; sta se origina en la arteria heptica. La arteria
gastroepiploica izquierda y la arteria gstrica corta se
originan de la arteria esplnica e irrigan la curvatura
mayor.
La inervacin del estmago es del tronco celiaco, del
nervio frnico derecho e izquierdo y del vago.
La histologa del estmago vara de un rea a otra y
las enfermedades gstricas, por lo tanto, se distribuyen
de manera diferente; es por eso que el estudio histopatolgico de las piezas quirrgicas requiere un muestreo
extenso de las diferentes reas del estmago.
S Clulas epiteliales superficiales: secretan moco

glucoprotenico neutro, el cual forma una pelcula
que protege a la mucosa del cido; sin embargo,
cuando falta la mucosa se ulcera.
S Clulas principales (cimgenas): estas clulas se
encuentran en la base de las glndulas gstricas y
se extienden de la lmina basal hacia la luz de la
glndula. Secretan pepsingeno, que en el medio
cido del estmago se transforma en pepsina, que
es la enzima activa que se encarga de la hidrlisis
de protenas para dar pptidos ms pequeos.
S Clulas parietales (oxnticas): son productoras de
cido y estn dispersas solas o en pequeos grupos
entre los dems tipos de clulas; se encuentran del
istmo a la base de las glndulas gstricas, pero
abundan ms en las regiones del cuello y del istmo.
147
148
GASTRITIS
Generalidades
El dao a la mucosa gstrica frecuentemente se asocia
con dao en las clulas epiteliales y cambios regenerativos. El termino gastritis se utiliza para indicar la presencia de inflamacin asociada con dao evidente a la
mucosa. Sin embargo, la presencia de dao epitelial y
cambios regenerativos no siempre se acompaa de inflamacin y dao mucoso. Esta distincin ha causado
confusin a lo largo del tiempo, ya que el trmino gastritis frecuentemente se utiliza para describir cambios
endoscpicos o radiolgicos de la mucosa gstrica ms
que cambios histolgicos. A la presencia de dao epitelial y cambios regenerativos en ausencia de inflamacin
se le debe denominar gastropata. Estas diferencias no
slo son semnticas, sino que tambin tienen implicaciones clnico--teraputicas.
La gastropata es frecuentemente el resultado de la
exposicin a agentes irritantes para la mucosa gstrica,
como frmacos y drogas (antiinflamatorios no esteroideos y alcohol), reflujo biliar, hipovolemia y congestin
crnica.
La gastritis se debe usualmente a agentes infecciosos
(principalmente Helicobacter pylori) y a reacciones de
hipersensibilidad y autoinmunidad. Sin embargo, en sentido prctico, los principales agentes nocivos para la
mucosa gstrica causan tanto gastropata como gastritis.
Clasificacin
Existen mltiples formas de clasificar a la gastritis; sin
embargo, muchas de estas clasificaciones son controversiales porque incluyen slo el punto de vista etiolgico, mas no las alteraciones histolgicas, o viceversa,
as que comnmente existe una gran confusin de trminos con estas clasificaciones.
La mayora de las clasificaciones coinciden en dividir a la gastritis en:
a. Aguda.
b. Crnica.
Esta distincin, adems de que implica el tiempo y la
duracin de la enfermedad, tambin es til, ya que los
trminos son aplicables para describir el tipo de infiltrado inflamatorio en la mucosa gstrica (cuadro 6--1).
(Captulo 6)
Cuadro 6--1. Clasificacin de las gastritis
Aguda
Gastritis aguda erosiva y hemorrgica
Gastritis aguda asociada a Helicobacter pylori
Otras gastritis agudas (formas poco comunes)
Crnica
Gastropata asociada a H. pylori
Gastritis qumica
Asociada a AspirinaR y otros AINEs
Reflujo biliar
Otros
Gastritis atrfica con metaplasia
Ambiental
Autoinmunitaria
Formas poco comunes
Gastritis atrfica posantrectoma
Gastritis eosinoflica
Gastritis infecciosa (diferente a H. pylori)
Gastrospirillium hominis
Mycobacterium sp.
Treponema pallidum
Virales
Parasitarias
Fngicas
Enfermedad de Crohn
Sarcoidosis
Gastritis granulomatosa aislada
Gastritis linfoctica
Enfermedad de Menetrier
Anatoma patolgica
La inflamacin aguda se caracteriza por la presencia de
un infiltrado inflamatorio abundante en neutrfilos,
mientras que la inflamacin crnica se caracteriza por
un infiltrado predominantemente mononuclear, con linfocitos, clulas plasmticas y macrfagos. Una clasificacin clinicopatolgica ms real se muestra en el cuadro 6--1.
El nico mtodo que permite diferenciar entre una
gastritis aguda y una crnica es el anlisis histolgico de
la mucosa, ya que las caractersticas radiolgicas y endoscpicas son muy similares. Adems, la correlacin
clnica con las alteraciones histolgicas es muy pobre.
Por ejemplo, en un estudio en 167 pacientes con datos
clnicos de gastritis a los que se les realiz endoscopia
se demostr que, de 98 pacientes con cambios endoscpicos atribuidos a gastritis, hasta en 27% la biopsia gstrica fue considerada como normal. Por otra parte, en los
Estmago
69 pacientes en los que aparentemente la endoscopia era
normal la biopsia mostr cambios compatibles con gastritis hasta en 63%.
As pues, la biopsia de la mucosa gstrica es la piedra
angular para establecer el correcto diagnstico entre
gastritis aguda y crnica.
Las alteraciones histolgicas pueden ser desde muy
sutiles, como discreta hiperplasia epitelial, hasta el franco dao epitelial con infiltrado inflamatorio y hemorragia.
Aspectos clnicos
GASTRITIS AGUDA
Diagnstico
La gastritis aguda es poco frecuente en los nios, pero

se incrementa conforme avanza la edad, encontrndose
una prevalencia en sujetos entre la quinta y la sexta dcadas de la vida hasta en 60%.
En los pases en vas de desarrollo se ha reportado
que casi 60% de la poblacin ha presentado en algn
momento sntomas de gastritis aguda antes de los 50
aos de edad. En cambio, en los pases industrializados
alcanza cifras hasta de 83 a 94%.
Etiologa
Puede ser producida por:

1. Ingesta de sustancias txicas, entre ellas primordialmente el alcohol.
2. Medicamentos: secundaria a la ingesta de diversos
frmacos, primordialmente cido acetilsaliclico
y antiinflamatorios no esteroideos, cuyo uso es
muy frecuente, sobre todo en la tercera edad, para
el control de las osteopatas degenerativas.
3. Agentes infecciosos: el Helicobacter pylori es responsable de alteraciones en la mucosa gstrica que
conllevan a la aparicin de gastritis aguda, que, de
prolongarse, lleva a cambios profundos en ella,
con gran implicacin clnica en diferentes entidades clnicas, como se ver ms adelante.
4. Estrs.
5. Radiacin.
6. Reflujo biliar: por su alto contenido de bilis y jugo
pancretico, desempea tambin un papel importante en las alteraciones de la mucosa gstrica del
antro gstrico.
7. Traumatismos.
149
Las manifestaciones ms comunes son dolor o molestias localizadas en el epigastrio o el cuadrante superior
izquierdo del abdomen, relacionadas en mltiples ocasiones con la ingesta de diferentes agentes que son agresores a la mucosa gstrica, como el alcohol o medicamentos, o por irritantes contenidos en los alimentos. Las
molestias digestivas son de escasa o moderada magnitud, y se suelen acompaar de sensacin de nuseas, vmitos, plenitud posprandial, agruras y acedas.
El recurso ms importante para establecer el diagnstico en la gastritis aguda es la gastroscopia con toma de
biopsias, la cual debe realizarse en el momento en que
se presenta el cuadro. La endoscopia es til para establecer el diagnstico, valorar la extensin de las lesiones y
adems detectar la existencia de sangrado y eliminar
otros posibles diagnsticos.
Siempre debe realizarse biopsia de las lesiones ms
representativas y tomar muestras del antro gstrico para
determinar la presencia de Helicobacter pylori.
GASTRITIS CRNICA
Generalidades
La gastritis crnica se caracteriza por la presencia de inflamacin crnica asociada con atrofia glandular y cambios epiteliales del tipo de la metaplasia.
No se sabe con certeza la frecuencia real de las gastritis crnicas, ya que no existe una correlacin directa
entre las manifestaciones clnicas, los hallazgos endoscpicos y los resultados del estudio histolgico. Histolgicamente se han encontrado elementos de diagnstico en biopsias tomadas en sujetos asintomticos hasta
en 42%, y hasta en 30% de biopsias tomadas en procedimientos endoscpicos informados como normales. Asimismo, se han encontrado biopsias normales hasta en
30% de pacientes con cuadro clnico de dispepsia.
Etiologa
Al igual que la gastritis aguda, mltiples son los factores
que pueden producir inflamacin crnica de la mucosa
gstrica, siendo los ms importantes:
150
1. Factores genticos y autoinmunidad: existe una

forma de gastritis crnica atrfica autoinmunitaria
que se caracteriza por atrofia de la mucosa gstrica
secundaria a la existencia de autoanticuerpos en
contra de las clulas parietales y el factor intrnseco. Este tipo de gastritis se asocia con la presencia de los haplotipos HLA B8 y DR3. Esta gastropata se hereda siguiendo un patrn autosmico
dominante. Estos pacientes frecuentemente desarrollan anemia perniciosa e hipotiroidismo.
2. Agentes qumicos: son diversos los agentes que
producen dao crnico a la mucosa gstrica; entre
ellos se encuentran el alcohol, el tabaco, los
AINEs y el reflujo biliar.
3. Infeccin por Helicobacter pylori, que afecta primordialmente al antro y parte del cuerpo del estmago, situado por debajo de la capa de moco adherente y en contacto con la superficie de las clulas
epiteliales. Por accin de la secrecin de citotoxinas es capaz de producir metaplasia gstrica y
puede ser responsable de una gastritis folicular caracterstica.
4. Otras infecciones: existen numerosos microorganismos y parsitos que pueden ser responsables de
dao de la mucosa gstrica, como por ejemplo citomegalovirus, virus del HIV, micobacterias, Candida, etc.
5. Otros factores: en algunos casos de pacientes sometidos a radiaciones sobre el abdomen se llegan
a producir cambios en la mucosa gstrica que pueden llegar hasta la necrosis severa con infiltrado
inflamatorio secundario, el cual revierte en cuatro
meses aproximadamente. Sin embargo, cuando es
grave, puede producir ulceraciones y fibrosis en
zonas amplias de la mucosa gstrica.
En 50% de los pacientes que presentaban enfermedad
celiaca clsica confirmada por biopsia yeyunal coexiste
con gastritis linfoctica. Recientemente se ha demostrado que, de los pacientes con linfoma gstrico, 32% se
asocian con gastritis linfoctica, al igual que 12% de los
pacientes con carcinoma gstrico.
Anatoma patolgica
Las gastritis crnicas pueden producir alteraciones de la
mucosa gstrica tales como atrofia glandular y metaplasia intestinal, hasta llegar a la displasia e inclusive relacionarse con la aparicin de neoplasias gstricas. Histolgicamente se pueden distinguir varios tipos,
independientemente de las causas que las originen.
(Captulo 6)
S Gastritis superficial: en las que el patrn predominante es la inflamacin sin lesin del epitelio
glandular, que seguramente constituye el estadio
inicial de las gastritis atrficas.
S Gastritis atrficas. Aqu el infiltrado inflamatorio se asocia con destruccin y desaparicin de las
glndulas oxnticas; se acompaa habitualmente
de metaplasia intestinal.
S Gastritis erosiva: en las que el aspecto macroscpico corresponde a ndulos con erosin apical, en
los cuales histolgicamente se identifica la inflamacin y la destruccin superficial del epitelio
que pueden dejar una zona de fibrosis.
S Gastritis granulomatosa, en donde se identifican alteraciones tipo granulomatoso con infiltrado
inflamatorio tipo Langhans que se asocian con enfermedad de Crohn, tuberculosis, histoplasmosis,
sarcoidosis y sfilis.
S Gastritis eosinoflica o alrgica. Afecta predominantemente a nios y jvenes con presencia de
infiltrado eosinoflico en la lmina propia, acompaado de dao epitelial y necrosis. Habitualmente
se alteran tambin el intestino delgado y el colon,
y se acompaa de eosinofilia en sangre perifrica
y elevacin de los niveles sricos de IgE.
S Gastritis autoinmunitaria (tipo A). Localizada
en el fondo o el cuerpo gstrico, histolgicamente
corresponde a una gastritis atrfica con metaplasia intestinal.
La destruccin glandular conduce a hipoclorhidria, con anemia perniciosa e hipergastrinemia
por hiperplasia de las clulas G del antro. Evoluciona a la atrofia gstrica en la mayora de los
casos.
S Gastritis medioambiental (tipo AB). Ocurre en
pases con elevada frecuencia de cncer gstrico,
como Japn y Colombia. Se inicia en el lmite entre el cuerpo y el antro, y se extiende en ambas direcciones. Histolgicamente corresponde a una
gastritis atrfica.
S Gastritis folicular o linfoctica (tipo B). Se localiza en el cuerpo y el antro del estmago, con infiltracin muy importante de neutrfilos en el epitelio foveolar e infiltracin plasmtica de la lmina
propia, con folculos linfoides prominentes y cambios en el epitelio, que se identifica como metaplasia intestinal altamente especializada. Se puede
apreciar hiperplasia de las clulas G en pacientes
tratados durante largo tiempo con bloqueadores de
los receptores H2 y con inhibidores de la bomba de
protones. Cuando se encuentra, se considera que
existe alto riesgo de neoplasias gstricas.
Estmago
S Enfermedad de Menetrier. Se caracteriza por hiperplasia polipoide difusa del epitelio glandular,
predominantemente del fundus y del cuerpo; en
estos casos debe buscarse intencionadamente la
presencia de displasia o neoplasia en la enfermedad avanzada, aunque frecuentemente se presente
en sujetos diabticos con la presencia de hipoproteinemia grave.
Diagnstico
El procedimiento diagnstico de mayor especificidad es
la panendoscopia con biopsia de la mucosa gstrica de
las lesiones representativas, que permita al anatomopatlogo una buena correlacin entre la imagen endoscpica y los hallazgos microscpicos; siempre deber investigarse la existencia de Helicobacter pylori.
METAPLASIA INTESTINAL
Es un proceso en el cual la mucosa gstrica se reemplaza

por epitelio que histolgicamente recuerda la mucosa
intestinal y que con frecuencia se relaciona con la gastritis crnica atrfica; se observa con mayor frecuencia en
el antro y el cuerpo, y se incrementa de acuerdo con la
duracin de la enfermedad; la lesin se identifica en la
regin foveolar en la parte superior de la mucosa, y puede ser completa o incompleta.
Etiopatogenia
De causa no bien definida, se considera como una regeneracin defectuosa de las clulas epiteliales perdidas por la accin de factores tanto genticos como ambientales, epidemiolgicos, dietticos o por H. pylori, y
que evoluciona de una gastritis crnica superficial a una
difusa o a una crnica atrfica multifocal, con cambios
de metaplasia intestinal inicialmente de tipo completo
o de intestino delgado, posteriormente a incompleto de
intestino grueso, con cambios displsicos de severidad
creciente y finalmente a desarrollar un cncer gstrico.
En funcin de lo anterior, se ha clasificado la metaplasia en:
S Metaplasia intestinal completa: en la metaplasia
intestinal tipo I o completa la mucosa gstrica pue-
151
de transformarse en mucosa de tipo intestinal con

todos sus elementos e incluir tanto clulas caliciformes como absortivas, endocrinas y de Paneth.
S Metaplasia intestinal incompleta: la metaplasia
intestinal tipo II o incompleta contiene clulas caliciformes interpuestas entre las clulas foveolares. Se subclasifica en dos grupos con base en el
tipo de mucopolisacridos que se encuentran tanto
en las clulas columnares como en las caliciformes.
S Tipo I. Pocas clulas absortivas, clulas columnares secretoras de sialomucina cida, clulas caliciformes secretoras principalmente de
sialomucina y ocasionalmente sulfomucina.
S Tipo II. Clulas columnares secretoras principalmente de sulfomucina y clulas caliciformes secretoras de sialomucina y sulfomucina.
Las formas ms severas de metaplasia se asocian con gastritis crnica atrfica. La metaplasia intestinal se observa con hematoxilina y eosina; sin embargo, se pueden realizar tinciones
de histoqumica como el cido perydico de
Schiff (PAS) e inmunohistoqumica con antgeno carcinoembrionario.
Aspectos clnicos
No existe sintomatologa especfica de la metaplasia
como tal, y se relaciona con el proceso inflamatorio de
la mucosa gstrica, generalmente crnico (gastritis crnica atrfica, que se caracteriza por dolor epigstrico,
agruras y sensacin de plenitud gstrica).
Por lo que hace a su evolucin clnica al desarrollo de
cncer gstrico, se considera la siguiente pirmide poblacional:
Cncer
gstrico
invasivo
Cncer gstrico
temprano
Displasia severa
Displasia moderada
Displasia leve
Metaplasia intestinal tipo III
Metaplasia intestinal tipos I y II
Gastritis crnica atrfica, difusa total
Gastritis crnica atrfica focal antral
Gastritis crnica
152
Diagnstico
El diagnstico se realiza por endoscopia con cromoendoscopia con toma de biopsia, las cuales sern de acuerdo a la extensin y el grado de afectacin de la mucosa
gstrica, pudiendo efectuarse mapeo de las mismas y
controles posteriores, los cuales estarn sujetos a lo antes descrito y pueden ser cada seis meses o cada ao,
dependiendo adems de los factores de riesgo a los que
se encuentra sujeto el paciente.
Endoscpicamente la metaplasia antral se observa
como pequeas elevaciones blanquecinas, descritas en
algunas publicaciones japonesas como granos de arroz,
o bien con aspecto de empedrado; para mejor observacin de estas lesiones se han utilizado colorantes como
el azul de metileno; sin embargo, cuando las lesiones no
son muy severas no son detectables por la endoscopia
convencional, por lo que actualmente se utilizan la cromoendoscopia y endoscopio de alta definicin, con lo
cual es posible detectar lesiones ms pequeas que captan el colorante a mayor concentracin que la habitual
y se puede tomar biopsia de las mismas con mayor seguridad. En caso de sospecha de H. pylori para su deteccin se pueden utilizar mtodo histolgico, cultivo, test
de ureasa, serolgico por ELISA, test del aire expirado
y PCR en materia fecal. Como ocurre con otras neoplasias originadas en el aparato digestivo, el carcinoma
gstrico se origina en mucosas que han estado sujetas a
procesos inflamatorios crnicos, y un marcador de inflamacin y regeneracin crnica es la metaplasia intestinal. La metaplasia intestinal tipo III es un cambio premaligno debido a su asociacin con carcinoma gstrico
de tipo intestinal y a la deteccin de cncer gstrico incipiente.
GASTROPATA HIPERPLSICA
Generalidades
Enfermedad caracterizada por un crecimiento glandular
e hipersecrecin de las glndulas que ocasiona hiperplasia de los pliegues gstricos que afecta la curvatura mayor, sobre todo a nivel del cuerpo y del antro. Es una
enfermedad poco frecuente; la ms representativa de estas enfermedades es la enfermedad de Menetrier, de
etiologa desconocida y diagnstico poco comn.
Muy rara en nios, se le relaciona con procesos infecciosos secundarios a Helicobacter pylori, citomegalo-
(Captulo 6)
virus, herpes simple, micoplasma y Giardia lamblia; de
igual forma, se mencionan factores inmunitarios, hormonales y genticos.
En adultos suele presentarse con ms frecuencia entre los 30 y los 60 aos de edad, y se le relaciona tambin
con la presencia de Helicobacter pylori.
Aspectos clnicos
En el paciente peditrico suele tener un curso benigno,
mientras que en el adulto tiende a la cronicidad y a considerarse como una entidad preneoplsica. Se caracteriza por dolor epigstrico, diarrea, nusea, vmito y
edema perifrico asociado con la prdida de protenas.
Anatoma patolgica
El anlisis histolgico detallado de las biopsias demuestra la prdida de glndulas oxnticas e hiperplasia foveolar, lo que puede ser sugestivo, pero no diagnstico
exclusivo de esta enfermedad.
Diagnstico
Analticamente, se observa anemia, hipoproteinemia
(algunos consideran que no es selectiva y otros que existe predominio de albmina). Radiologa: serie ESGD,
se observan alteraciones del llenado gstrico, pliegues
hipertrficos, tortuosos y nodulares que no son especficos de esta patologa. Por ultrasonido se observa aumento de la ecogenicidad de la pared gstrica; el USG
endoscpico es de mayor utilidad, ya que logra definir
la extensin y la profundidad de la lesin.
La endoscopia corrobora los datos obtenidos por los
mtodos anteriores, adems de observar en ocasiones
pequeas zonas de tejido necrtico; permite la toma de
biopsias, que deben ser generosas, sobre todo en profundidad.
LCERA GASTRODUODENAL
Generalidades
La lcera pptica (UP) es uno de los padecimientos frecuentes del aparato digestivo. Se considera a las lceras
Estmago
ppticas como defectos excavados de la mucosa que
afectan hasta la muscularis mucosae y pueden penetrar
todo el espesor de la pared. Con mayor frecuencia se
presentan en el estmago y el duodeno, aunque pueden
encontrase en el esfago, en anastomosis gastrointestinales y en el divertculo de Meckel (presencia de tejido
gstrico ectpico). En sndromes de hipersecrecin
como el de Zollinger--Ellison pueden detectarse lceras
incluso por debajo del ngulo de Treitz.
En las ltimas dos dcadas se ha tenido un avance
importante en el conocimiento de la fisiopatologa de la
UP, principalmente del papel que juegan la infeccin
por Helicobacter pylori y los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINEs). Esto ha permitido desarrollar nuevas estrategias de diagnstico y tratamiento, con la consecuente mejora en evolucin clnica y
reduccin en costos por atencin mdica.
Se ha considerado que tiene una prevalencia de 5 a
10%. En EUA se ha estimado que hay aproximadamente 500 000 casos nuevos y cuatro millones de recurrencias de UP anualmente. Se observa en los ltimos aos
una menor frecuencia de UP no complicada, mientras
que los casos de hospitalizacin por complicaciones
como hemorragia y perforacin no han reducido considerablemente. Tambin se ha visto una tendencia al aumento en el ndice de complicaciones por lcera gstrica, principalmente en enfermos de edad avanzada.
Etiologa
Debe considerarse a la UP como una enfermedad multifactorial, existiendo mayor propensin al desarrollo de
lesin cuando se pierde el equilibrio entre los mecanismos de defensa y los factores agresores. La lesin aparece cuando los efectos custicos de cido y pepsina superan a la capacidad de resistencia de la mucosa.
Hasta antes de la identificacin y conocimientos actuales sobre la infeccin por H. pylori se consideraba
que la UP era debida a alteraciones hormonales y psicosomticas. En la actualidad la infeccin por H. pylori y
el consumo de AINEs son las causas ms comunes de
lceras gastroduodenales.
Es indudable que a partir de la identificacin de la
bacteria (Marshall y Warren, 1983) y estudios posteriores sobre su papel en la etiopatogenia de la UP se han
venido modificando los criterios de diagnstico y manejo de la enfermedad acidopptica. El Helicobacter
pylori puede sobrevivir en el medio cido del estmago
a travs de la produccin de ureasa, que degrada urea en
amonio y bixido de carbono, lo que le genera un microambiente alcalino, adems de que su estructura espi-
153
ral y los flagelos le permiten penetrar por debajo de la

capa de moco.
Una vez que el estmago es colonizado por la bacteria se produce en todos los casos una reaccin inflamatoria (gastritis) que puede persistir por dcadas. La magnitud y la extensin del proceso inflamatorio, as como
la asociacin con patologas especficas (UP, MALToma, gastritis nodular, atrofia o metaplasia), dependen
de factores locales del husped y de la virulencia de la
cepa bacteriana.
Se considera que los antiinflamatorios pueden ser
precursores de lesiones gastroduodenales a travs de
dos mecanismos:
1. Dao directo (tpico), dependiente de la frmula
y la presentacin del medicamento, la posologa y
la duracin del tratamiento.
2. Efecto sistmico, dependiente de la inhibicin de
ciclooxigenasa con disminucin en la produccin
de prostaglandina endgena, lo que genera reduccin en la secrecin de moco y bicarbonato, en
agregacin plaquetaria y en flujo sanguneo, adems de alteraciones en la capacidad de regeneracin tisular.
Hasta 50% de los pacientes que consumen AINEs presentan lesiones superficiales, mientras que el desarrollo
de lceras, documentadas por endoscopia, puede presentarse en 30 a 40% de los enfermos que los utilizan de
manera continua o por periodos prolongados.
Aspectos clnicos
El sntoma principal es el dolor, habitualmente localizado en el epigastrio, de tipo ardoroso e intensidad leve
o moderada, sin irradiaciones en el posprandio. Algunos alimentos condimentados, irritantes y ctricos, o el
alcohol y ciertos medicamentos, como AspirinaR o
AINEs, pueden desencadenar el dolor. La nusea y el
vmito suelen ser ms frecuentes en la UG. Los pacientes con UP pueden presentar vmito cuando la lcera se
localiza en el canal pilrico o cuando el proceso inflamatorio o cicatricial estenosa la luz duodenal. La existencia de pirosis y regurgitacin asociadas con el sndrome ulceroso pueden sugerir incompetencia del
esfnter esofgico inferior o bien estenosis pilrica. El
eructo y la prdida de peso pueden presentarse tambin
en casos de estenosis pilrica.
Las manifestaciones clnicas de las posibles complicaciones de la UP deben conocerse e investigarse dentro
del interrogatorio y exploracin fsica, ya que con fre-
154
cuencia ameritan evaluacin y manejo de urgencia. Las

complicaciones que puede presentar la UP son:
1.
2.
3.
4.
Hemorragia.
Estenosis.
Perforacin.
Penetracin.
Anatoma patolgica
Las lceras se pueden localizar tanto en el estmago
como en el duodeno; pueden ser nicas o varias; el tamao vara desde 1 cm o menos hasta 10 cm, a las que
se conoce como lceras gigantes generalmente localizadas en el estmago; 10% son mltiples; cuando son dos
se localizan generalmente en el estmago una y otra en
el duodeno. Las lesiones estn bien delimitadas, de contorno regular, generalmente rodeadas de escaso edema;
la mucosa que los rodea tiene apariencia granular con
mayor o menor grado de inflamacin asociada; los pliegues del rgano tienden a confluir. Las lesiones son excavadas, de forma variable, con crter limpio cubierto
por exudado blanquecino, aunque en casos de sangrado
pueden detectarse cogulos o vasos visibles. La superficie serosa, dependiendo del tiempo de evolucin de la
lesin, vara desde aspecto normal hasta retraccin del
tejido, o bien adherencias a los rganos vecinos, como
pncreas, bazo, vas biliares y colon; cuando la lesin es
aguda puede producir perforacin, que en algunas ocasiones deja como secuelas formacin de divertculos.
Aspecto microscpico
El proceso inflamatorio en fase activa depende de que
exista un proceso de reparacin y de cicatriz de episodios previos; generalmente se extienden a la submucosa
y comnmente hasta la muscular. En la lesin activa se
encuentra necrosis, con mayor o menor cantidad de fibrina, reaccin neutroflica, tejido de granulacin y fibrosis; capas que se extienden desde la superficie de la
mucosa hasta la serosa; la mucosa que rodea dicha lesin suele mostrar inflamacin aguda y crnica, as como cantidad variable de metaplasia intestinal, dato que
se necesita investigar, y cuando se identifica el anatomopatlogo debe informar y buscar as cmo identificar
bacterias en la superficie y en los pliegues gstricos. Por
otro lado, debern identificarse efectos de regeneracin
y degeneracin para no confundirlos con areas de displasia en biopsias endoscpicas; esta decisin en oca-
(Captulo 6)
siones es difcil, por lo que se sugiere consultar con los
expertos.
En el tejido que rodea a las lceras tambin es importante determinar la presencia de Helicobacter pylori.
Diagnstico
Una vez sospechado el diagnstico de UP con base en
datos clnicos es conveniente documentar la lesin.
Indudablemente, el estudio ms til para confirmar la
localizacin y las caractersticas de la lesin ulcerosa es
la endoscopia, que permite la revisin completa del esfago, el estmago y las dos primeras porciones del duodeno. Adems de documentar la ubicacin y las caractersticas macroscpicas de la lcera, permite identificar
lesiones intercurrentes como atrofia, metaplasia, nodularidad o erosiones. En pacientes con UP es indispensable la toma de biopsias de antro y cuerpo para identificar
infeccin por H. pylori. En casos de UG es obligado
hacer un muestreo adecuado con biopsias (6 a 10) del
borde de la misma y repetir el estudio despus del tratamiento para corroborar la cicatrizacin, dado su potencial de malignizacin.
ADENOCARCINOMA GSTRICO
El cncer gstrico es considerado la neoplasia maligna
ms frecuente del aparato digestivo. Aunque la incidencia mundial ha disminuido considerablemente, en nuestro pas es considerado como una neoplasia de alta mortalidad, ocupando el segundo lugar en frecuencia de las
muertes relacionadas con el cncer. Junto con el cncer
de colon constituye las ms frecuentes entre las neoplasias del tracto gastrointestinal. Afecta a cualquier tipo
de raza, sobre todo a la poblacin de razas amarilla y
negra. Su frecuencia vara de acuerdo con el sitio geogrfico estudiado; por ejemplo, en regiones como Japn, Europa del Este, Chile, Corea y Costa Rica, la incidencia es de 40 a 100 casos por cada 100 000 habitantes.
En EUA se presenta en 10 por cada 100 000 habitantes.
En Mxico ocupa el cuarto lugar entre las neoplasias
malignas, con una tasa de 5.0 y 4.7 por cada 100 000 habitantes. Afecta con mayor frecuencia al sexo masculino, en relacin 2:1 con respecto al femenino, y su frecuencia aumenta conforme avanza la edad, siendo ms
comn entre la sexta y la sptima dcadas de la vida.
Factores de riesgo
Los factores de riesgo para el desarrollo de cncer gstrico son la gastritis atrfica, la edad avanzada, el gnero
Estmago
masculino, el grupo sanguneo tipo A, la presencia de
anemia perniciosa, la poliposis gstrica, la enfermedad
de Menetrier y el antecedente familiar de cncer gstrico de primer grado. Existe controversia en relacin
con el consumo de alimentos ricos en carbohidratos y
alimentos conservados, ahumados y secados en sal, en
antecedentes de ciruga gstrica previa, quienes consumen elevadas cantidades de nitrosaminas, el tabaco y el
alcohol. Recientemente ha llamado la atencin la infeccin por Helicobacter pylori, ya que la colonizacin de
dicha bacteria produce una fuerte asociacin con el
desarrollo de esta neoplasia debido a la liberacin de citocinas proinflamatorias que producen inflamacin crnica de la mucosa del antro, una gastritis folicular y finalmente metaplasia intestinal, cambios asociados con
el incremento en el riesgo de carcinoma gstrico.
Anatoma patolgica
De acuerdo a su forma, Bormann los divide en cinco
tipos:
S
S
S
S
S
Tipo I: polipoide.
Tipo II: ulcerado.
Tipo III: ulcerado e infiltrante.
Tipo IV: infiltrante.
Tipo V: lesiones no clasificadas.
El tipo I y el II tienen mejor pronstico que los tipos III

y IV.
Microscpicamente Lauren los divide en intestinal,
difuso y mixto. El intestinal se presenta habitualmente
en personas de edad avanzada, se localiza con mayor
frecuencia en el antro gstrico, tiende a ser bien diferenciado, se encuentra asociado con mayor frecuencia a
infeccin por H. pylori y tiene mejor pronstico. El difuso tiende a presentarse en jvenes; su frecuencia va en
aumento, tiene menor asociacin con la infeccin por
H. pylori, es de localizacin proximal, habitualmente
indiferenciado y por lo tanto de peor pronstico.
El cncer gstrico inicia como una lesin localizada
que se puede extender al esfago y el duodeno o invadir
estructuras adyacentes, linfticas y hematgenas; las
metstasis a distancia ms comunes son a hgado, peritoneo, incluyendo los ovarios (tumor de Krukenberg),
al fondo del saco de Douglas (tumor de Blumer) y menos comunes a pulmn.
La clasificacin histolgica propuesta por Jarvi
(1951) y Laurent (1965) separan en dos grupos al carcinoma gstrico: el de tipo intestinal y el difuso; adems,
esta clasificacin discrimina dos enfermedades con
155
etiologa diferente, y por lo tanto se deben tomar en

cuenta las siguientes consideraciones:
a. Los carcinomas gstricos de tipo intestinal tienen
mejor pronstico que los del tipo difuso.
b. El de tipo difuso es relativamente ms frecuente
en mujeres y en pacientes jvenes; el descenso en
las cifras de mortalidad por cncer gstrico se
debe a la disminucin en la frecuencia del tipo intestinal y en la poblacin masculina.
c. El carcinoma gstrico tipo difuso constituido principalmente por clulas en anillo de sello no ha variado su frecuencia, y se presenta actualmente
como el tipo dominante.
Estas consideraciones se deben tomar en cuenta, ya que
el cncer gstrico es una neoplasia frecuente en nuestro
medio y es una de las primeras causas de mortalidad en
pacientes con cncer.
Ghandur--Mnaymhed y col. describieron los cambios displsicos que ocurren en la mucosa gstrica sin
metaplasia de tipo intestinal, y encontraron que en la
zona proliferativa de la glndula ocurren los cambios
displsicos que posteriormente originan los carcinomas
difusos. La clula que toma parte en este proceso es indiferenciada, redonda o polidrica con citoplasma claro
o anffilo sin borde en cepillo, y al diferenciarse hacia
clula mucosecretora da origen al carcinoma con clulas en anillo de sello; esta forma de proliferacin en etapas iniciales simula al proceso normal de renovacin del
epitelio gstrico, y es muy difcil su diagnstico en esta
etapa, llamada in situ.
El estadio in situ o intraglandular es muy difcil de
identificar en forma adecuada, porque la estructura tubular de la glndula se conserva, no hay anisocitosis o
pleomorfismo ni agregados celulares. A partir de esta
etapa las clulas se propagan hacia las porciones superficiales, rebasan la membrana basal en forma temprana
e invaden la lmina propia. Por esto se ha pensado que
el carcinoma con clulas en anillo de sello sea una neoplasia de la lmina propia, por el hecho de que es en esta
localizacin cuando el diagnstico se puede establecer
con facilidad.
Factores pronstico
Los factores pronstico ms importantes son tanto el tamao de la lesin como su profundidad, la invasin a
otros rganos y la presencia o no de ndulos linfticos
metastsicos. El American Joint Committee of Cancer
(AJCC) desarroll un sistema de etapas basado en la
156
descripcin de acuerdo a la penetracin de la pared gstrica por el tumor primario al momento del diagnstico,
que lo agrupa en cinco etapas:
S Etapa 0
S Etapa I
Tis, N0, M0.

Se subdivide en IA y IB.
S IA: T1, N0, M0.
S IB: T1, N1, M0 o T2a/b, N0, M0.
S Etapa II T1, N2, M0, o T2a/b, N1, M0, o T3,
N0, M0.
S Etapa III Se subdivide en IIIA y IIIB.
S IIIA: T2a/b, N2, M0, o T3, N1, M0
o T4, N0, M0.
S IIIB: T3, N2, M0.
S Etapa IV T4, N1--3, M0, o T1--3, N3, M0, o cualquier T, cualquier N, M1.
Aspectos clnicos
Desgraciadamente, el cncer temprano, altamente curable, no da ningn sntoma, y por ello no existe ningn
elemento que permita el diagnstico de cncer temprano; a medida que el tumor crece se producen manifestaciones que la mayora de las veces se manifiestan como
cualquier sntoma digestivo asociado con gastritis. Se
deben tomar en cuenta varios parmetros, como el examen clnico y semiolgico, los antecedentes personales
y los familiares que se resumen en la historia clnica.
Diagnstico
La endoscopia digestiva con toma de biopsia se considera la piedra angular para su diagnstico y confirmacin histolgica, con una alta sensibilidad y especificidad.
Una vez confirmado es conveniente proceder a determinar el estadio tumoral, lo cual permitir planear el
tratamiento de eleccin y establecer el pronstico del
paciente. La tomografa computarizada (TC) permite
evaluar el grosor y la morfologa de la pared gstrica, los
relevos ganglionares y si existe o no la presencia de metstasis hepticas, ovrica o pulmonar. La evaluacin de
la profundidad de la infiltracin tumoral en la pared gstrica y la invasin ganglionar se realiza mediante ultrasonido endoscpico (USE), y la laparoscopia permite
examinar la diseminacin peritoneal.
Los marcadores tumorales sricos tienen poca utilidad clnica; el antgeno carcinoembrionario (ACE) y
CA 19--9 se encuentran elevados en 20 a 30% de estos
(Captulo 6)
pacientes, pero en estadios iniciales se encuentran en
niveles normales, por lo cual carecen de especificidad.
El CA 72--4 se encuentra elevado en 60 a 70% de los pacientes con enfermedad avanzada, y puede ser utilizado
para monitorear la progresin tumoral durante el tratamiento.
LINFOMA GSTRICO
El linfoma gstrico es un tumor que se origina del tejido
linfoide asociado a mucosa (MALT) originado por la estimulacin crnica de la infeccin por Helicobacter pylori en ms de 90%, ya que induce el desarrollo de folculos linfoides y promueve la transformacin de una
poblacin policlonal a monoclonal.
Corresponde a 5% de los cnceres gstricos, y es el
sitio extranodal ms frecuente para linfoma; se trata de
un linfoma no Hodgkin en ms de 95% principalmente
del linaje de clulas B. Afecta ms al gnero masculino
entre la sexta y la sptima dcadas de la vida, a personas
de origen mediterrneo, en inmunodeficiencia congnita o adquirida e inmunosupresin. Su incidencia tiende
a aumentar debido al mejoramiento de tcnicas diagnsticas, as como la creacin de criterios ms objetivos.
Aspectos clnicos
Es generalmente asintomtico o puede manifestarse con
dolor en epigastrio, dispepsia, plenitud posprandial,
nuseas, vmito, cuadro ulceroso, hemorragia gastrointestinal (hematemesis, melena, anemia) y sntomas B en
casos avanzados (prdida de peso, fiebre y diaforesis).
El diagnstico debe excluir la enfermedad sistmica
(ausencia de adenopatas perifricas y mediastnicas al
momento de presentacin, frotis sanguneo normal e hgado o bazo libres de linfoma, excepto cuando ya hay
diseminacin por contigidad), con endoscopia, toma
de biopsias, tcnicas de inmunohistoqumica o PCR, investigar presencia de H. pylori, exploracin de vas areas, TAC toracoabdominal y laparotoma exploradora
en casos de duda. El estadiaje se realiza de acuerdo a la
clasificacin de Ann Arbor o de Musshoff (segn la
afeccin ganglionar y extranodal, y la presencia o ausencia de sntomas: fiebre, diaforesis y prdida ponderal).
Anatoma patolgica
Las lesiones se localizan principalmente en el antro gstrico, pero hasta en 30% son multifocales; el tipo de
Estmago
lesin ms frecuente es la lcera en 50%, infiltrante tipo
linitis plstica, pliegues engrosados con erosiones y en
menor proporcin como un tumor. Son de bajo grado
cuando el infiltrado de clulas centrocticas (pequeas
hendidas) rodea los folculos linfoides reactivos, y son
de alto grado cuando el infiltrado de clulas grandes
destruye a las glndulas, originndose a partir de un linfoma de bajo grado o de novo. Presenta inmunofenotipo
para CD19, CD20 y CD79a, pero no expresa las citocinas CD10 y CD15.
El diagnstico histopatolgico resulta difcil ya que
en la mayora de los casos se reporta como adenocarcinoma, proceso inflamatorio o tejido normal. Los criterios de linfoma son la presencia de folculos linfoides
expandidos, plasmocitosis en la lmina propia, lesin
linfoepitelial (dao glandular por linfocitos neoplsicos) y la presencia de cuerpos de Dutcher (inclusin intranuclear positiva a tincin de PAS).
Pronstico
En general el pronstico es bueno en la mayora de los
sujetos. Cuando se detecta Helicobacter pylori el trata-
157
miento es la erradicacin antimicrobiana, con vigilancia endoscpica y por biopsia cada mes hasta confirmar
la reversin del linfoma, y despus cada seis meses; en
casos resistentes o recurrentes se dar tratamiento con
quimioterapia (CHOP) o ciruga; en presencia de hemorragia ser necesaria la aplicaron de radioterapia.
MELANOMA METASTSICO
A ESTMAGO
Las metstasis a estmago son poco frecuentes y slo

representan de 1 a 4% en los estudios de autopsias; las
neoplasias que ms frecuentemente dan metstasis a estmago son el carcinoma broncognico, el melanoma,
el cncer de mama y el de esfago.
Las metstasis de melanoma al estmago pueden
ocurrir durante el curso de la enfermedad o dcadas despus; los sntomas pueden incluir dolor abdominal, hematemesis, melena y obstruccin, y habitualmente tienen un pronstico malo a corto plazo, con una sobrevida
promedio de cuatro a seis meses.
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Estmago
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160
(Captulo 6)
Figura 6--1. Gastritis aguda. Mucosa de estmago que muestra lceras agudas y hemorragia difusa de la mucosa, al parecer
submucosa.
Figura 6--2. Gastritis aguda. Estmago fijado en formol; se evidencian con nitidez las lceras gstricas.
Estmago
161
Figura 6--3. Gastritis aguda. Corte panormico de la mucosa de estmago; se identifica prdida parcial de la mucosa, con abundantes eritrocitos e infiltrado inflamatorio crnico y agudo submucoso en las zonas no ulceradas.
Figura 6--4. Gastritis aguda ulcerada. Biopsia de mucosa gstrica que muestra hemorragia a nivel de la lmina propia.
162
(Captulo 6)
Figura 6--5. Gastritis folicular. Endoscopia que muestra gastropata difusa de aspecto nodular asociada con infeccin por Helicobacter pylori.
Figura 6--6. Gastritis folicular. Biopsia gstrica con infiltrado inflamatorio crnico y folculos linfoides reactivos.
Estmago
Figura 6--7. Gastritis aguda. Acercamiento de la luz de una glndula con presencia de moco y Helicobacter.
Figura 6--8. Gastritis aguda. Luz de glndula gstrica teida con Warthin en donde se identifica Helicobacter pylori.
163
164
(Captulo 6)
Figura 6--9. Gastritis crnica con metaplasia intestinal. Endoscopia que demuestra metaplasia intestinal; ntense las zonas blanquecinas elevadas que contrastan con la superficie rosada aterciopelada del estmago.
Figura 6--10. Gastritis crnica con metaplasia intestinal. Biopsia de mucosa gstrica con infiltrado inflamatorio crnico y glndulas
de aspecto colnico (metaplasia intestinal).
Estmago
165
Figura 6--11. Gastritis crnica con metaplasia intestinal. Acercamiento de las glndulas con metaplasia intestinal.
Figura 6--12. Gastritis crnica con metaplasia intestinal. Microfotografa con invaginacin del epitelio glandular, con metaplasia
intestinal y algunas alteraciones nucleares epiteliales de displasia leve.
166
(Captulo 6)
Figura 6--13. Gastritis crnica con metaplasia intestinal. Acercamiento del campo anterior.
Figura 6--14. Gastritis crnica con metaplasia intestinal. Corte con tincin de PAS que muestra la invaginacin epitelial y la metaplasia intestinal.
Estmago
167
Figura 6--15. Gastropata hiperplsica. Macrofotografa de mucosa gstrica con aumento en el tamao de las vellosidades en
forma uniforme, de aspecto empedrado.
Figura 6--16. Gastropata hiperplsica. Macrofotografa de la pieza anterior, fijada. Ntese el tamao aumentado e irregular de
las vellosidades.
168
(Captulo 6)
Figura 6--17. Gastropata hiperplsica. Macrofotografa y montaje teido con H--E; composicin de un corte transversal de la pared gstrica donde el espesor de la mucosa est considerablemente aumentado, lo que da el aspecto de empedrado descrito
anteriormente.
Figura 6--18. Gastropata hiperplsica. Panormica de una vellosidad; se identifica dilatacin qustica de mltiples glndulas gstricas, as como importante congestin y edema del estroma.
Estmago
169
Figura 6--19. Gastropata hiperplsica. Otro campo en el que predominan la congestin y el edema del estroma.
Figura 6--20. lcera gastroduodenal. Macrofotografa de lcera pptica perforada. Ntese la convergencia de las vellosidades
hacia la parte central de la lesin.
170
(Captulo 6)
Figura 6--21. lcera gastroduodenal. Microfotografa con prdida de la mucosa gstrica sustituida por fibrina, detritus celulares
y abundante infiltrado inflamatorio agudo.
Figura 6--22. Adenocarcinoma gstrico. Macrofotografa de lesin con depresin y prdida de la arquitectura habitual de la mucosa, aparentemente ulcerada; los pliegues son convergentes.
Estmago
171
Figura 6--23. Adenocarcinoma gstrico. Pieza anterior fijada y tcnica de mapeo para inclusin completa de la lesin.
Figura 6--24. Adenocarcinoma gstrico. Glndulas gstricas anormales que demuestran importantes cambios tisulares y citolgicos (pleomorfismo nuclear y cambios en la afinidad tintoreal).
172
(Captulo 6)
Figura 6--25. Adenocarcinoma gstrico. Microfotografa con glndulas neoplsicas limitadas a la mucosa sin infiltracin del estroma.
Figura 6--26. Adenocarcinoma gstrico. Macrofotografa con lcera mal delimitada con pliegues irregulares de la mucosa.
Estmago
173
Figura 6--27. Adenocarcinoma gstrico. Corte y montaje de la pieza anterior que muestra la zona ulcerada teida con PAS.
Figura 6--28. Adenocarcinoma gstrico. Macrofotografa con una lcera central mal delimitada con superficie granular.
174
(Captulo 6)
Figura 6--29. Adenocarcinoma gstrico. Microfotografa con glndulas gstricas infiltradas por neoplasia de estirpe glandular que
sustituyen el estroma.
Figura 6--30. Adenocarcinoma gstrico. Mucosa gstrica con mltiples clulas neoplsicas con citoplasma claro y pleomorfismo
nuclear en el estroma.
Estmago
175
Figura 6--31. Adenocarcinoma gstrico. Vaso linftico con permeacin tumoral.
Figura 6--32. Adenocarcinoma gstrico. Macrofotografa con un rea ulcerada y aumento de espesor irregular de la pared del
estmago.
176
(Captulo 6)
Figura 6--33. Adenocarcinoma gstrico. Montaje de la lesin antes descrita teida con PAS que denota infiltracin tumoral con
prdida de la arquitectura a todo el espesor del rgano.
Figura 6--34. Adenocarcinoma gstrico. Clulas neoplsicas que infiltran y disecan las fibras musculares del estmago.
Estmago
177
Figura 6--35. Adenocarcinoma gstrico. Corte transversal de la pared del estmago a nivel de la zona ulcerada con aumento del
espesor de la pared.
Figura 6--36. Adenocarcinoma gstrico. Microfotografa que demuestra las clulas neoplsicas con desmoplasia importante.
178
(Captulo 6)
Figura 6--37. Adenocarcinoma gstrico. Cortes sagitales de meninges que muestran metstasis de adenocarcinoma gstrico.
Figura 6--38. Adenocarcinoma gstrico. Macrofotografa con rea exoftica ulcerada en la que se pierde la convergencia de los
pliegues gstricos.
Estmago
179
Figura 6--39. Adenocarcinoma gstrico. Corte de la pieza anterior con abundantes reas de necrosis y hemorragia; la neoplasia
infiltra todo el espesor de la pared hasta el tejido adiposo perigstrico.
Figura 6--40. Adenocarcinoma gstrico. Microfotografa con glndulas con los ncleos estratificados hacia la porcin apical de
la glndulas.
180
(Captulo 6)
Figura 6--41. Adenocarcinoma gstrico. Acercamiento de la fotografa anterior con manifiesto pleomorfismo nuclear y abundantes
mitosis atpicas.
Figura 6--42. Linfoma gstrico. Macrofotografa con un rea ulcerada elevada con necrosis central.
Estmago
Figura 6--43. Linfoma gstrico. Macrofotografa, corte transversal de la pieza anterior.
Figura 6--44. Linfoma gstrico. Montaje teido con CD--20 positivo.
181
182
(Captulo 6)
Figura 6--45. Linfoma gstrico. Microfotografa con glndulas gstricas; entre ellas se identifican linfocitos neoplsicos en todo
su espesor.
Figura 6--46. Linfoma gstrico. Acercamiento de la fotografa anterior con infiltracin al estroma de linfocitos neoplsicos con nucleolo central.
Estmago
183
Figura 6--47. Linfoma gstrico. Foto panormica de mucosa gstrica teida con CD--20 positivo.
Figura 6--48. Linfoma gstrico. Al acercamiento se muestra la membrana de los linfocitos neoplsicos positivos para CD--20.
184
(Captulo 6)
Figura 6--49. Linfoma gstrico. Macrofotografa de un linfoma gstrico avanzado con ulceracin de la serosa.
Figura 6--50. Linfoma gstrico. Corte de la pieza anterior que demuestra prdida completa de la mucosa del estmago, sustituida
por una neoplasia amamelonada ulcerada y necrtica.
Estmago
185
Figura 6--51. Linfoma gstrico. Microfotografa en la que se identifican abundantes linfocitos de aspecto neoplsico que infiltran
y destruyen la mucosa gstrica.
Figura 6--52. Linfoma gstrico. Acercamiento de la fotografa anterior en el que se identifican abundantes linfocitos neoplsicos
y mitosis atpica.
186
(Captulo 6)
Figura 6--53. Melanoma metastsico a estmago. Macrofotografa de mucosa gstrica sin alteraciones en la porcin inferior de
la foto; en la mitad superior se observan reas ulceradas sobreelevadas de color caf--rojizo, con reas de color negro correspondientes a la metstasis del melanoma.
Figura 6--54. Melanoma metastsico a estmago. Macrofotografa fijada en la que se notan los cambios descritos en la pieza
anterior.
Estmago
187
Figura 6--55. Melanoma metastsico a estmago. Montaje teido con CD--20 positivo.
Figura 6--56. Melanoma metastsico a estmago. Microfotografa que en la porcin superior muestra glndulas gstricas de caractersticas normales; por debajo de las mismas se observa una neoplasia slida que est empujando a las glndulas superiores.
188
(Captulo 6)
Figura 6--57. Melanoma metastsico a estmago. Acercamiento de la fotografa anterior del rea neoplsica con clulas de escaso citoplasma basfilo, ncleos grandes y nucleolos evidentes.
Figura 6--58. Melanoma metastsico a estmago. Microfotografa de clulas neoplsicas con abundante melanina.
Estmago
Figura 6--59. Melanoma metastsico a estmago. Panormica de mucosa gstrica teida con melanina.
Figura 6--60. Melanoma metastsico a estmago. Acercamiento de la zona neoplsica positiva para melanina.
189
190
(Captulo 6)
Captulo
Duodeno
Pedro Mario Pasquel Velarde, Georgia Alderete Vzquez, Federico Roesch Dietlen,
Jos Mara Remes Troche
INTRODUCCIN
cava, la columna vertebral y la aorta; est cubierta

en su porcin anterior por peritoneo parietal, y la
cruzan por delante los vasos mesentricos superiores y la raz del mesenterio del intestino delgado. Su relacin en la parte superior es con la cabeza y el proceso uncinado del pncreas, la arteria
pancreaticoduodenal inferior izquierda y en su
cara anterior e inferior con el yeyuno.
d. La cuarta parte es ascendente y mide 2.5 cm de
longitud; est localizada del lado izquierdo de la
aorta al borde superior izquierdo de la segunda
lumbar y termina en la unin duodenoyeyunal. En
su porcin posterior est relacionada con el tronco
simptico izquierdo, el psoas y los vasos renales
y gonadales izquierdos, y termina cerca de la porcin terminal de la vena mesentrica inferior, del
urter y del rin izquierdo; en este sitio se inserta
el extremo superior de la raz del mesenterio y la
unin gastroyeyunal se encuentra fija por el ligamento de Treitz, que es un remanente fibroso del
mesenterio dorsal que se extiende desde este sitio
hasta el pilar derecho del diafragma.
El duodeno comprende desde la unin gastroduodenal

hasta la unin duodenoyeyunal; tiene cuatro porciones:
a. La primera tiene 5 cm de longitud; su primer segmento es mvil y est cubierta por las dos hojas de
peritoneo parietal que cubren al estmago; el resto
se encuentra fija y recubierta solamente por la superficie anterior del rgano, rodeada de tejido conectivo; se encuentra en relacin al coldoco, la
vena porta y la arteria gastroduodenal, vecina a la
vena cava inferior.
b. La segunda parte es descendente, tiene 7.5 cm de
longitud y se extiende del cuello de la vescula
biliar al borde de la cuarta vrtebra lumbar, ubicada por delante del rin, el urter, los vasos renales
derechos, el psoas y el borde de la vena cava inferior; tiene una porcin supramesoclica y otra inframesoclica; se relaciona en su cara anterior con
el lbulo derecho del hgado, el colon transverso
y el yeyuno, y se encuentra firmemente adherida
en su cara lateral interna con la cabeza del pncreas; en la parte media se encuentra la papila de
Vter con los conductos pancretico y biliar; en su
borde externo o derecho se relaciona con el colon
ascendente y su ngulo heptico.
c. La tercera parte es horizontal, mide 10 cm de largo
y se extiende desde el borde derecho de la tercera
y la cuarta vrtebras lumbares hasta el borde izquierdo de la aorta. Atraviesa por delante al urter,
los vasos gonadales derechos, el psoas, la vena
La relacin anatmica del duodeno con las estructuras

pancreatobiliares es de gran importancia. Hay que recordar que en su porcin intrapancretica el coldoco se
relaciona ntimamente con la segunda porcin del duodeno, al cual atraviesa para desembocar junto con el
conducto pancretico principal en el mpula de Vter o
papila mayor, localizada en la porcin posterointerna de
su segunda porcin. Adems, en esta porcin desemboca el conducto pancretico accesorio o de Santorini, que
drena el proceso uncinado, el cual se localiza a menos
de 2 cm del esfnter de Oddi y un poco anterior a l.
191
192
Anatmicamente el duodeno tiene cuatro capas:

S Mucosa, la cual reviste al resto de las capas adherida ntimamente a la capa muscular, formando repliegues de nmero variable denominados vellosidades, en las cuales se encuentran las glndulas
de Brnner y la de Liberkhn.
S Submucosa, situada entre la capa mucosa y la capa muscular.
S Muscular, formada por dos planos, uno superficial de fibras longitudinales y otro profundo de fibras circulares.
S Serosa, que envuelve al rgano en su cara anterior,
fijndolo al retroperitoneo.
El aporte sanguneo de la primera porcin del duodeno
procede de la arteria supraduodenal y la rama pancreatoduodenal posterosuperior de la arteria gastroduodenal, que es rama de la heptica comn, las cuales descienden entre la primera porcin del duodeno y la
cabeza del pncreas y terminan dividindose en la gastroepiploica derecha y la pancreatoduodenal superior
derecha. Las tres partes restantes del duodeno reciben
su riego de una arcada anterior y una posterior, de las
que surgen ramas pancreticas y duodenales. Esta arcada est formada por la arteria gastroduodenal superior
derecha, la pancreaticoduodenal posterosuperior, una
rama ms anteroinferior y una posteroinferior que provienen de la arteria mesentrica superior.
El drenaje venoso del ploro y la primera porcin del
duodeno est formado por las venas suprapilricas, que
desembocan en las venas gastroepiploicas derechas, y
suprapilricas, que desembocan en la vena porta y alrededor del duodeno pasan anastomosis entre las venas
subpilricas y suprapilricas. Las venas inferiores desembocan en las venas mesentricas superior e inferior,
esplnica o primera yeyunal, y lo habitual es que las arcadas venosas siguen el mismo patrn que la arcada arterial.
El drenaje linftico se inicia en los vasos de la lmina
propia y del plexo submucoso, y de ah forman un segundo plexo entre las capas musculares. Atraviesan las
paredes anterior y posterior del duodeno hacia la curvatura menor para drenar su contenido en los ganglios linfticos pancreatoduodenales anteriores y posteriores. En
la porcin anterior drenan hacia los ganglios situados por
delante del pncreas y los posteriores atrs del rgano,
desplazndose en dos direcciones: los de la porcin superior drenan a los ganglios hepticos y los inferiores a los
mesentricos, cerca de la arteria mesentrica superior.
La inervacin del duodeno est dada por las clulas
neuronales del plexo simptico, posganglionares de los
(Captulo 7)
cuerpos localizados en los plexos celiaco y mesentrico
superior y por el plexo parasimptico procedente de los
nervios vagos, que terminan en los plexos de Meissner
y Auerbach.
DUODENITIS INESPECFICA
(DUODENITIS PPTICA)
Generalidades
La duodenitis crnica es una enfermedad comn que
puede verse como entidad separada o acompaada de
ulceracin duodenal y sntomas de dispepsia. La mucosa duodenal normal usualmente tiene unas vellosidades
ms pequeas y una actividad mitsica mayor comparada con la mucosa yeyunal normal; se cree que esto se
debe a la respuesta fisiolgica normal de la mucosa ante
la presencia de cido en la luz intestinal. La duodenitis
podra representar una exageracin de esta respuesta y
probablemente tiene la misma patognesis que la lcera
pptica. La duodenitis pptica puede dividirse en casos
asociados con lcera pptica duodenal y los que no lo
estn. Sin embargo, sta puede ser una distincin poco
precisa, ya que ambos representan diferentes fases del
mismo proceso; se dice que la duodenitis es una forma
preulcerosa moderada.
Un gran porcentaje de pacientes que inician con duodenitis posteriormente desarrollan lceras ppticas
duodenales. Endoscpicamente algunos pacientes con
sospecha de lcera pptica duodenal slo presentan eritema y friabilidad de la mucosa, hallazgos interpretados
comnmente como duodenitis aguda. A menudo tambin se observa atrofia, engrosamiento, irregularidad,
nodularidad y formaciones polipoides de la mucosa.
Aspectos clnicos
El sntoma ms comn es el dolor abdominal, el cual se
presenta en la mayora de los casos a nivel del epigastrio. Otros sntomas son sensacin de vaco o hambre
dolorosa, nuseas o vmito, plenitud posprandial, sensacin ardorosa en el abdomen y sangrado de tubo digestivo. Puede presentarse a consecuencia de beber
grandes cantidades de alcohol, uso prolongado de antiinflamatorios no esteroideos o AspirinaR, o por infeccin por Helicobacter pylori. En otras ocasiones tambin puede desencadenarse posterior a una ciruga
mayor, por lesiones traumticas, quemaduras o infecciones graves.
Duodeno
Anatoma patolgica
Histolgicamente la duodenitis crnica se divide en dos
formas principales: primaria (o duodenitis inespecfica), que est usualmente restringida al bulbo duodenal
y a la primera porcin del duodeno, y secundaria (especfica), que est asociada con otras entidades como enfermedad de Crohn, sarcoidosis, ingesta de AspirinaR y
estrs. Microscpicamente los hallazgos de valor diagnstico son inflamacin aguda en la lmina propia y el
epitelio superficial y alteraciones en la morfologa de
los enterocitos. Las lesiones epiteliales consisten en un
borde en cepillo daado con cambio sincicial y citoplasma en penachos. Las clulas se vuelven ms cbicas que
columnares, con ncleo agrandado e hipercromtico y
nucleolo prominente. Estas alteraciones ocurren en las
vellosidades o en las criptas. En la base de las criptas
hay aumento en el nmero de mitosis. La inflamacin
progresa hasta la formacin de abscesos en las criptas.
De acuerdo a Goldman y Antonioli, las caractersticas histolgicas diagnsticas de duodenitis aguda incluyen acortamiento de las vellosidades e hiperplasia de las
criptas (con un radio aproximado de 1:1), degeneracin
del epitelio velloso, presencia de neutrfilos y nmero
incrementado de linfocitos y, posiblemente, eosinfilos.
Schmitz--Moormann y col. demostraron que la densidad del infiltrado inflamatorio es diagnstica de duodenitis, particularmente con respecto al nmero de clulas
plasmticas y linfocitos. El diagnstico se apoya an
ms cuando hay dilatacin de las glndulas de Brnner,
infiltracin por clulas inflamatorias de la muscular de
la mucosa y metaplasia gstrica. Whitehead y col. propusieron gradificar la apariencia histolgica de la duodenitis en tres grados, basndose en la severidad de la
inflamacin y la atrofia de vellosidades. En la forma
ms severa las vellosidades son planas; el epitelio superficial y el borde en cepillo son cada vez menos ntidos, con seudoestratificacin nuclear, erosin mucosa
y metaplasia gstrica.
La inflamacin es polimorfa: los neutrfilos se extienden hacia las criptas y los conductos de las glndulas
de Brnner, hay ocasionales agregados linfoides y puede haber dilatacin vascular y edema. La duodenitis activa est limitada generalmente a la primera parte del
duodeno; por tanto, si ocurren cambios inflamatorios
agudos en porciones ms distales del duodeno, debe
considerarse una enfermedad celiaca, especialmente si
est asociada con aumento de linfocitos intraepiteliales.
Otros cambios observados incluyen duodenitis nodular,
metaplasia gstrica, hiperplasia de glndulas de Brnner e hiperplasia linfoide. Existe una fuerte asociacin
193
entre la presencia de lcera pptica e infeccin gstrica

por H. pylori; algunos autores creen que la metaplasia
o heterotopia gstrica es un factor predisponerte importante para tal efecto del H. pylori, debido a que el microorganismo se encuentra en estos tejidos gstricos ectpicos.
Diagnstico
El estudio con mayor sensibilidad y especificidad en el
diagnstico es la endoscopia, que permite identificar el
tipo de lesin y su localizacin, permitiendo adems la
toma de biopsia para su estudio anatomopatolgico.
Los estudios baritados con doble contraste son de poca
utilidad, ya que se trata de lesiones circunscritas a la mucosa y la submucosa, y slo puede ser de utilidad en pacientes con enfermedad avanzada.
DUODENITIS NODULAR
Generalidades
La duodenitis nodular es un tipo especial de duodenitis
crnica; es una forma exagerada de duodenitis, a menudo asociada con parches de metaplasia gstrica. Hasta
el momento se sabe poco acerca de su patogenia; se especula que su apariencia endoscpica podra resultar de
infeccin por H. pylori o por hiperacidez, que usualmente se acompaan de anormalidades histopatolgicas, como metaplasia gstrica. Algunos estudios se han
centrado en asociar la apariencia de la duodenitis y la
infeccin por H. pylori con metaplasia gstrica duodenal; sin embargo, se ha informado que no existen diferencias significativas en la severidad de la duodenitis
endoscpica entre pacientes positivos o negativos a H.
pylori, y el xito en la erradicacin del mismo no lleva
a ningn cambio en la apariencia endoscpica, as como
tampoco el tratamiento supresor de la acidez conlleva a
ningn cambio significativo. La metaplasia gstrica se
caracteriza por el reemplazo metaplsico de las clulas
epiteliales duodenales normales por otras que tienen una
apariencia similar a las clulas mucosecretoras de la
mucosa gstrica y recuerdan al epitelio foveolar en muchos aspectos, incluyendo la colonizacin por H. pylori.
Se ha postulado que la metaplasia gstrica podra
crear un ambiente propicio para la colonizacin del
duodeno por H. pylori, resultando en duodenitis crnica, ya que la bacteria puede sobrevivir en la mucosa gs-
194
trica pero no en epitelio duodenal normal. Cuando el H.

pylori se disemina a la mucosa duodenal normal se cree
que produce un efecto citotxico, y el dao inflamatorio
podra ocasionar eventualmente ms metaplasia gstrica. La duodenitis nodular consta de dos o ms ndulos
que miden de 2 a 7 mm de dimetro, con eritema apical,
con o sin erosiones. Las imgenes radiolgicas son sensibles para detectar estos ndulos slo cuando miden
5 mm de dimetro, y se observan pequeos defectos
de llenado de varios.
ENFERMEDAD CELIACA
(Captulo 7)
la infancia pero desarrolla sntomas en la vida adulta. En
adultos la presentacin ocurre a cualquier edad, con un
pico de incidencia entre la tercera y la cuarta dcadas de
vida. La prdida de peso refleja la severidad de la esteatorrea y la habilidad del individuo para compensarla incrementando la ingesta calrica. En nios ocurre frecuentemente retraso del crecimiento con emaciacin,
desgaste muscular, deshidratacin y desequilibrio hidroelectroltico. Las manifestaciones gastrointestinales
ms comunes son hemorragia/hemlisis, anemia, osteomalacia, dolor seo, fracturas por compresin, ceguera nocturna, hiperqueratosis folicular de la piel, neuropatas e hipofuncin de glndulas endocrinas.
Anatoma patolgica
Generalidades
La enfermedad celiaca, tambin conocida como enteropata sensible al gluten, enteropata inducida por gluten
y espre no tropical, es un ejemplo clsico de atrofia de
las vellosidades con hiperplasia de las criptas. La proporcin normal aceptada de la longitud de la vellosidad
y la profundidad de la cripta es de 3:1 o ms, usualmente
de 4:1 o de 5:1; proporciones menores corresponden a
atrofia vellosa, usualmente gradificada como leve, moderada y severa. La atrofia vellosa severa implica una
alteracin total de la arquitectura habitual llevando a
una mucosa totalmente aplanada. La lesin es caractersticamente reversible cuando se suspende la ingesta de
gluten en la dieta. La enfermedad celiaca es una causa
comn de malabsorcin en pases occidentales, particularmente en mujeres. La enfermedad celiaca est claramente asociada al HLA, a los alelos del CMH--II
DQA1*0501 y DQB1*0201. Esta combinacin allica
HLA--DQ2 se encuentra en 98% de los pacientes con
enfermedad celiaca. La patogenia involucra un dao inmunitario al enterocito asociado con ingesta de gluten.
La infeccin con adenovirus tipo 12 podra participar en
adquirir esta sensibilidad al gluten.
Aspectos clnicos
La presentacin clnica revela el grado de malabsorcin, y los sntomas ms comunes son diarrea, malabsorcin, anemia y prdida de peso, que usualmente se
desarrollan durante el primer ao de vida, que es cuando
se introduce el cereal en la dieta. Muchos nios experimentan remisin espontnea con algunas recurrencias
de la enfermedad; otro grupo de pacientes es normal en
Los cambios histopatolgicos son caractersticos pero

no diagnsticos. Afecta a la mucosa del intestino delgado, siendo menos severa en las porciones distales del
mismo, quiz debido a que el intestino proximal est
ms expuesto a altas concentraciones de gluten. La severidad de la enfermedad refleja la longitud de intestino
afectado por la enfermedad. Con la suspensin de la ingesta de gluten en la dieta las lesiones ileales remiten
ms rpidamente que las yeyunales; de hecho, pueden
requerirse varios aos para que las lesiones de la unin
duodenoyeyunal remitan, incluso con dietas estrictas libres de gluten. Las caractersticas histolgicas mayores
incluyen aplanamiento, acortamiento o ausencia de vellosidades, hiperplasia de criptas e inflamacin crnica.
El dao superficial est compensado por aumento en el
nmero de mitosis en las criptas, as como aumento en
su longitud; las clulas caliciformes son normales o estn ligeramente aumentadas en nmero. Los enterocitos
se vuelven basoflicos, vacuolados y cbicos, con prdida de la polaridad basal nuclear. Los linfocitos intraepiteliales estn dispersos entre los enterocitos; cerca de
70% de ellos expresan CD8 y aproximadamente 10%
CD4, el restante 20% son CD3 positivos, CD4 y CD8
negativos. La lmina propia hipercelular contiene clulas plasmticas, linfocitos, macrfagos, mastocitos, basfilos, eosinfilos y en raras ocasiones adipocitos. Posteriormente las clulas plasmticas se vuelven el tipo
celular predominante y producen inmunoglobulinas con
un cambio de clulas productoras de IgA a clulas productoras de IgM e IgG, ocasionando de esta manera una
deficiencia selectiva de IgA y un exceso de IgM. A veces hay inflamacin aguda. La hiperplasia de clulas endocrinas ocurre a expensas de clulas que contienen serotonina y motilina. Las clulas de Paneth, aunque en
nmero normal, tienen disminucin en la cantidad de
Duodeno
sus grnulos. Estn incrementados en PIV y la sustancia
P; por otro lado, las enzimas disacaridasa, peptidasa,
fosfatasa alcalina, trifosfatasa de adenosina y esterasa
estn todas disminuidas.
Las lesiones de la mucosa pueden clasificarse en cinco tipos: tipo 0, lesin preinfiltrativa; tipo 1, lesin infiltrativa (linfocitosis intraepitelial, al menos 40 x 100
enterocitos); tipo 2, lesin hiperplsica (linfocitosis intraepitelial con anormalidad vellosa variable); tipo 3,
lesin destructiva; tipo 4, lesin atrfica en estadio final
(incluye la lesin del espre colagenoso).
El diagnstico diferencial incluye todas las enfermedades que ocasionan alteraciones en las vellosidades:
inmunodeficiencia comn variable, alergias a otras protenas, algunas gastroenteritis infecciosas, casos raros
de espre tropical, isquemia crnica, estasis, sndrome de
Zollinger--Ellison, duodenitis inespecfica y enfermedad inflamatoria intestinal (Crohn).
El gluten (protena presente en cereales) contiene
una molcula llamada gliadina con alto contenido de
prolina y glutamina. La transformacin de glutamina en
cido glutmico genera gliadina no txica. El mecanismo preciso mediante el cual la gliadina daa al epitelio
ocasionando atrofia y malabsorcin es impreciso. Se
han postulado dos teoras; una de ellas dice que las clulas absortivas intestinales son deficientes en una peptidasa o proteasa para fragmentar la gliadina. Alternativamente, la gliadina podra inhibir la actividad de la
peptidasa, suspendiendo su propia degradacin a aminocidos y permitiendo la acumulacin de pptidos txicos de gliadina, interfiriendo as con la maduracin
del epitelio intestinal. La segunda teora tiene bases inmunitarias; se cree que el gluten interacta con linfocitos sensibilizados de la lmina propia, resultando en la
formacin de varios productos inmunitarios, incluyendo anticuerpos dirigidos especficamente contra el gluten unido a las clulas intestinales y linfocinas citotxicas. Estos productos inmunitarios, solos o combinados,
interactan con las clulas intestinales, llevndolas a su
citlisis y muerte. Los hechos que apoyan esta teora inmunitaria son que la mucosa intestinal reacciona inmunitariamente ante el gluten, ya que se han demostrado
anticuerpos antigluten sricos y en secreciones intestinales de pacientes con enfermedad celiaca. El sistema
inmunitario est ms involucrado por la demostracin
de que los niveles de complemento disminuyen durante
la ingesta de gluten con depsito de complejos inmunitarios en la mucosa. Hay aumento en el nmero de clulas productoras de inmunoglobulinas con anticuerpos
dirigidos contra el gluten y su producto: la gliadina. Los
anticuerpos contra el gluten no son especficos de enfermedad celiaca, ya que estn presentes en otras enferme-
195
dades como Crohn, colitis ulcerativa crnica idioptica,

fibrosis qustica y diarrea recurrente.
Diagnstico
El diagnstico definitivo depende de estudios serolgicos (anticuerpos antiendomisio IgA, antitransaminasa tisular y antigliadina IgA e IgG) e histolgicos
compatibles, respuesta favorable clnica e histolgica a
dieta libre de gluten y recada ante la nueva ingesta de
gluten. Las caractersticas radiogrficas incluyen dilatacin intestinal con segmentacin y fragmentacin de
la columna de bario, hipersecrecin, niveles hdricos y
alteraciones en la motilidad. El manejo de eleccin es
la dieta libre de gluten. Los pacientes que no responden
al manejo con dieta libre de gluten pueden tener un espre refractario o no clasificado, y algunos de ellos responden a terapia con esteroides; la causa ms comn de
este fracaso en el manejo es que la dieta no es realmente
libre de gluten, ya que hay medicamentos, vitaminas,
suplementos minerales y otros alimentos no cereales
que contienen gluten. El espre refractario tambin
puede asociarse con cavitacin de ganglios linfticos
mesentricos e hipoesplenismo. Los adultos con enfermedad celiaca de larga evolucin pueden desarrollar lesiones intestinales malignas. Tambin se ha asociado
con atrofia esplnica e hipoplasia ganglionar, por lo que
se ha postulado un defecto en el sistema inmunitario y
un incremento en la incidencia de tumores (linfomas y
carcinomas). Otras anormalidades incluyen pericarditis, dermatitis y vasculitis. La persistencia de sntomas
con dieta libre de gluten y mejora en la histologa orienta en la bsqueda de comorbilidades que podran causar
diarrea persistente: insuficiencia pancretica, deficiencia secundaria de lactasa, sobrecrecimiento bacteriano,
enfermedad inflamatoria intestinal coexistente o colitis
linfoctica o colagenosa.
ENTERITIS EOSINOFLICA
Generalidades
La enteritis eosinoflica es una rara enfermedad caracterizada por la infiltracin del tracto gastrointestinal por
gran cantidad de eosinfilos, aunque el estmago y el
intestino delgado son los ms frecuentemente afectados. Habitualmente se acompaa de eosinofilia en sangre perifrica. Su etiologa permanece desconocida;
196
aunque en ocasiones la enfermedad se ha relacionado

con alergias alimentarias o con infestaciones parasitarias, en general se admite que el origen de la enfermedad
es idioptico, sin que pueda ser incluida claramente en
la categora de los trastornos alrgicos o inmunitarios.
La gastroenteritis eosinoflica fue descrita por primera vez en 1933 por Kaijser, y se han publicado unos
300 casos en la literatura mundial. Algunos de estos casos se presentan en la infancia. Los criterios que definen
este proceso son la presencia de sntomas gastrointestinales, la infiltracin eosinoflica de una o ms reas gastrointestinales demostradas por biopsia, la ausencia de
infiltrado eosinoflico de otras estructuras extradigestivas y la ausencia de infestacin parasitaria. La eosinofilia perifrica no debe considerarse como criterio diagnstico, ya que est ausente en 20% de los casos. Klein
describi tres patrones diferentes de la enfermedad con
base en una afectacin predominantemente mucosa que
cursa como un sndrome de malabsorcin, comnmente
asociado con un antecedente de alergia alimentaria;
otra, ms rara, serosa, que se manifiesta con ascitis e importante eosinofilia en el lquido de ascitis; y una tercera
con afectacin de la capa muscular, caracterizada por
engrosamiento y rigidez del estmago y de la porcin
proximal del intestino delgado con sntomas obstructivos, en la cual el antecedente alrgico es poco frecuente.
Aspectos clnicos
Esta compleja enfermedad se presenta con sntomas
inespecficos, con frecuencia dolor abdominal, nuseas,
diarrea, enteropata con prdida protenica y malabsorcin con diarrea, que pueden provocar trastornos asociados como edema y ascitis. Las manifestaciones clnicas
varan en funcin de la regin del tracto gastrointestinal
afectado, y habitualmente presenta caractersticas de
cronicidad, pero raras veces es causa de obstruccin intestinal. En sangre destaca la leucocitosis con eosinofilia marcada, que no siempre es constante. Algunos autores sitan la incidencia de eosinofilia en nios en
aproximadamente 61% de los casos. La hipoproteinemia es frecuente cuando existe enteropata con prdida
protenica; adems, son posibles otras deficiencias propias de un sndrome de malabsorcin.
Anatoma patolgica
Microscpicamente destaca la infiltracin eosinoflica
del tracto gastrointestinal afectando a la mucosa, la
(Captulo 7)
muscular o la subserosa, siendo posible la perforacin
de las lesiones como manifestacin clnica o la obstruccin intestinal. En ocasiones ha sido un hallazgo histolgico en el ploro de pacientes intervenidos de estenosis
hipertrfica, o en el apndice de pacientes sospechosos
de apendicitis. En algunos casos la infiltracin eosinoflica se ha hallado tambin en otros rganos como rin,
ganglio linftico, mdula sea, conductos biliares, bazo
y pncreas, produciendo trastornos asociados como, por
ejemplo, obstrucciones del tracto biliar.
La presencia de eosinofilia tisular y sangunea, una
mayor incidencia de trastornos alrgicos, niveles elevados de IgE y una buena respuesta al tratamiento esteroideo apoyan la hiptesis de una reaccin de hipersensibilidad tipo I a ciertos alimentos. El diagnstico es
siempre histopatolgico, mostrando edema e infiltrado
celular casi exclusivamente compuesto por eosinfilos.
La enfermedad, al afectar de forma parchada a diferentes capas de la pared gastrointestinal, obliga a la toma
de mltiples biopsias va endoscpica de zonas afectadas y aparentemente normales, a pesar de lo cual la afectacin muscular puede no llegar a establecerse.
Diagnstico y tratamiento
Los pacientes pueden ser tratados satisfactoriamente
con corticoides, pero son posibles las recidivas. Se admite en general que el tratamiento de eleccin en la gastroenteritis eosinoflica son los corticoides, obtenindose una respuesta espectacular en pocos das, con rpida
regresin de las manifestaciones sintomticas y recuperacin de la hipoproteinemia asociada al sndrome de
malabsorcin intestinal. Seguidamente se debe continuar, durante un periodo indeterminado, por tratarse de
una enfermedad crnica, con pequeas dosis que mantengan el estado de remisin, siendo posibles las recadas al intento de reduccin. El empleo de dietas de eliminacin parece til en los casos de afectacin mucosa,
no demostrndose su utilidad en los que tienen afectacin muscular, en los cuales el antecedente alrgico no
parece claro. Los corticoides constituyen la base del tratamiento en pacientes en los que fallan las dietas de eliminacin y en los que presentan sntomas obstructivos
y ascitis eosinoflica, siendo benficos hasta en 40% de
los casos. Sin embargo, en la prctica su eficacia es muy
discutida. El cromoglicato de sodio, utilizado en los
procesos de alergia a la lactosa, se ha empleado con cierto xito en los casos en que el uso de corticoides estaba
contraindicado o no era efectivo. La ciruga queda reservada a cuadros oclusivos, perforacin o sangrado. El
pronstico es favorable con tendencia a las remisiones,
Duodeno
pero la enfermedad es de carcter crnico y de larga
evolucin. La mortalidad es rara, salvo complicaciones,
y no parece existir un riesgo mayor de desarrollo de neoplasias.
CARCINOMA DEL MPULA DE VTER
Generalidades
El carcinoma del mpula de Vter es un tumor poco frecuente. El diagnstico precoz permite un manejo temprano y un mejor pronstico. Aproximadamente 80%
de las lesiones epiteliales del mpula de Vter son adenocarcinomas; a menudo es imposible distinguir los
adenocarcinomas duodenales periampulares de los ampulares puros, y en general se incluyen en la categora
ampular. Los adenocarcinomas ampulares constituyen
5% de todos los carcinomas gastrointestinales.
Resultan infrecuentes y de difcil diagnstico y distincin en casos avanzados, ya que concurren en el rea
las patologas pancreticas, del tercio distal del conducto biliar comn, del conducto pancretico y de la
mucosa duodenal adyacente, los cuales pueden cursar
con sntomas clnicos similares. El trmino carcinoma
ampular no slo hace referencia a una ubicacin topogrfica, sino tambin al origen histolgico de los mismos, ya que implica que derivan de la mucosa intestinal
de dicha regin.
Se ha propuesto que lesiones con caractersticas histomorfolgicas diagnosticadas como adenoma velloso
o plipo villoglandular podran ser las lesiones que
preceden al adenocarcinoma.
Aspectos clnicos
El adenocarcinoma del mpula de Vter es ms frecuente en hombres mayores de 60 aos de edad. La mayora
de los pacientes se presentan con ictericia obstructiva
acompaada de prurito, prdida de peso y dolor abdominal.
Se reporta tambin la anemia crnica y la suboclusin intestinal como forma de presentacin de un tumor
polipoideo del mpula de Vter.
Los carcinomas ampulares pueden verse en asociacin con sndromes de poliposis y neurofibromatosis
tipo I, y en un tercio de los casos se asocian con otras
neoplasias malignas.
197
Anatoma patolgica
A menudo los carcinomas ampulares producen sintomatologa en estadios tempranos, por lo que al momento de la deteccin las lesiones son pequeas. La mayora
de ellas tienen un componente exoftico representando
un adenoma. El conducto biliar comn frecuentemente
est dilatado; con tumores de gran tamao puede ser
difcil determinar el origen preciso de la lesin.
Para una clasificacin precisa y un diagnstico correcto de una lesin ampular es importante el abordaje
macroscpico. Siguiendo el esquema de Klimstra, las
lesiones que estn casi exclusivamente dentro del mpula se designan como intraampulares. Las que estn
predominantemente en el duodeno periampular pero no
invaden al mpula como tal son designados como periampulares duodenales. Los que afectan ambas estructuras se consideran como mixtos, y a su vez se subclasifican en exofticos y ulcerados, dependiendo del patrn
de crecimiento.
La mayora de los adenocarcinomas ampulares son
de tipo intestinal, constituidos por estructuras tubulares
revestidas por clulas columnares a cbicas. El segundo
tipo ms comn es el pancreatobiliar, caracterizado por
unidades glandulares ms pequeas revestidas por clulas cbicas y rodeadas por un estroma desmoplsico,
aunque en ocasiones es difcil distinguir entre ambos tipos histolgicos. Inmunohistoqumicamente podran ser
de utilidad en lo anterior los marcadores para mucinas.
La mayora de los adenocarcinomas pancreatobiliares
son MUC1+/MUCA5C+/MUC2--, y viceversa, muchos
tumores de tipo intestinal son MUC1--/MUCA5C--/
MUC2+. Algunos estudios mencionan que el tipo pancreatobiliar puede comportarse ms agresivamente. El
tercer tipo histolgico en frecuencia es el mucinoso, caracterizado por la presencia de abundante mucina extracelular. Otros tipos histolgicos son: de clulas en anillo
de sello, papilar invasivo (que podra imitar una neoplasia in situ debido a su crecimiento exoftico, formacin
de papilas y arquitectura ramificada) y pobremente diferenciado, raros casos de carcinomas con patrn micropapilar, hepatoide o de clulas claras. Aunque se han
observado, son extremadamente raros en este sitio anatmico los carcinomas escamosos, adenoescamosos y
sarcomatoides (algunos contienen abundantes clulas
gigantes de tipo osteoclasto). Los carcinomas neuroendocrinos, que representan un porcentaje muy pequeo
de los carcinomas gastrointestinales, parecen ocurrir en
una proporcin relativamente alta en el mpula de
Vter.
La invasin vascular est presente en aproximadamente 50% de los casos de carcinoma ampular invasivo.
198
Tambin llega a observarse invasin perineural, pero es

menos comn que en el carcinoma pancretico o de las
vas biliares. Los carcinomas invasivos se diseminan
por extensin directa a mucosa y pared duodenal, pncreas y conducto biliar comn; las metstasis ganglionares ocurren con ms frecuencia a los ganglios peripancreticos, de 30 a 50% estn restringidas a un solo
grupo periampular adyacente, y las metstasis a distancia a hgado, seguido por peritoneo, pulmones y pleura.
El diagnstico diferencial se basa en las consideraciones topogrficas endoscpicas y macroscpicas ya
mencionadas (del conducto biliar comn, carcinomas
duodenales no ampulares). En la mayora de los carcinomas ampulares se ha detectado mutacin de p53 con
la correspondiente acumulacin de su producto anormal
detectado por inmunohistoqumica.
Diagnstico
Los mtodos diagnsticos ms utilizados son las radiografas contrastadas de estmago y duodeno, gastroduodenoscopia, ultrasonido, tomografa axial computarizada
(TAC), colangiopancreatografa retrgrada endoscpica
(CPRE), laparotoma y biopsia. El ultrasonido puede
demostrar una va biliar intraheptica dilatada a conse-
(Captulo 7)
cuencia de la obstruccin distal. La TAC de abdomen ha
sido empleada por otros autores y pudiera ayudar al
diagnstico de estos tumores, evidenciando una lesin
circunscrita al rea pancreatoduodenal, de baja densidad, con dilatacin de la va biliar extraheptica e intraheptica. La supervivencia a largo plazo sigue siendo
baja. La CPRE puede sugerir un colangiocarcinoma. La
colangiorresonancia magntica de la va biliar ha demostrado gran efectividad en el diagnstico de pacientes con ictericia obstructiva, pero resulta muy costosa.
El pronstico de los carcinomas ampulares es significativamente mejor que el del colangiocarcinoma y el del
adenocarcinoma pancretico. La sobrevida tiene un
promedio de dos aos, siendo los ndices de la misma a
5 y 10 aos de 33 y 28%, respectivamente; en casos resecados es de 50 y 35%, respectivamente, y se incrementa an ms (hasta 80%) en ausencia de metstasis
ganglionares. Si el tumor est confinado al esfnter de
Oddi (definido como lesin en estadio I) la sobrevida a
cinco aos es de 85% en promedio. Los factores que se
asocian con mal pronstico son irresecabilidad, estadio
tardo y mrgenes quirrgicos positivos. El pronstico
de plipo villoglandular o adenoma velloso ampular sin
transformacin maligna es excelente con excisin completa.
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200
(Captulo 7)
Figura 7--1. Biopsia duodenal con vellosidades de morfologa habitual con aumento de clulas inflamatorias mononucleares en
la lmina propia, aislados polimorfonucleares y edema.
Figura 7--2. Microfotografa de mpula de Vter; a mayor aumento se observa con mayor detalle la poblacin celular polimorfa
constituida por linfocitos, clulas plasmticas, escasos neutrfilos e histiocitos.
Duodeno
201
Figura 7--3. mpula de Vter. Microfotografa a 40x; se observa por debajo del epitelio superficial un acmulo de clulas inflamatorias y una glndula con una mitosis que indica cambios regenerativos.
Figura 7--4. Microfotografa H--E. Enteritis eosinoflica. Intensa infiltracin eosinoflica a nivel de la mucosa duodenal que afecta
la lmina propia.
202
(Captulo 7)
Figura 7--5. Enfermedad celiaca. Presencia de linfocitos entre las clulas del epitelio superficial en una vellosidad duodenal.
Figura 7--6. Enfermedad celiaca. Inmunorreaccin CD3 positiva en linfocitos T intraepiteliales.
Duodeno
203
Figura 7--7. Duodenitis eosinoflica. Abundantes eosinfilos en la lmina propia del duodeno. Ntese la presencia de un eosinfilo
intracitoplsmico.
Figura 7--8. Duodenitis eosinoflica. Microabsceso de cripta; las clulas inflamatorias corresponden a eosinfilos.
204
(Captulo 7)
Figura 7--9. Macrofotografa. Adenocarcinoma intrapancretico del coldoco. El tumor se extiende hasta el mpula de Vater.
Figura 7--10. Apariencia macroscpica de un adenocarcinoma periampular; el tumor crece exoftico y circunferencial alrededor
del mpula de Vater.
Duodeno
205
Figura 7--11. Adenocarcinoma bien diferenciado periampular de tipo intestinal. Se observan formaciones tubulares con marcada
estratificacin nuclear, adyacentes a mucosa duodenal normal.
Figura 7--12. Colangiocarcinoma moderadamente diferenciado en el que se observa la heterogeneidad celular dentro de la misma
glndula, mostrando formaciones tubulares con luces intracitoplsmicas, estratificacin nuclear y detritus celulares intraluminales.
206
(Captulo 7)
Figura 7--13. Microfotografa que muestra el abundante estroma desmoplsico dispuesto alrededor de las glndulas neoplsicas,
as como clulas inflamatorias polimorfonucleares.
Figura 7--14. Componente papilar superficial bien diferenciado en mpula de Vater con apariencia de adenoma velloso.
Captulo
Tumores estromales del

tracto gastrointestinal
Isabel Alvarado Cabrero
INTRODUCCIN
Aspectos clnicos
Se diagnostican con mayor frecuencia en la sexta y la
sptima dcadas de la vida (55 a 65 aos de edad). En
ocasiones se descubren en adultos jvenes y son excepcionales en nios. En los adultos no se ha observado
predileccin por algn gnero, a diferencia de los tumores estromales que se presentan en nios, que predominan por mucho en las mujeres. No se ha demostrado predominio de ningn grupo racial. La presentacin clnica
suele ser inespecfica, con distensin o dolor abdominal, presencia de una masa palpable, sangrado y anemia.
Los GIST pueden ser causa de obstruccin intestinal,
perforacin o fiebre, y son descubiertos comnmente
durante una laparotoma de urgencia.
En algunas ocasiones son hallazgos incidentales durante una endoscopia o ciruga. Se reporta que de 15 a
50% presentan enfermedad metastsica al momento del
diagnstico. Los sitios ms frecuentes de metstasis son
el peritoneo y el hgado.
Los tumores estromales del tracto gastrointestinal, ms

comnmente conocidos como GISTs por su nombre en
ingls (gastrointestinal stromal tumors), son las neoplasias ms comunes del tracto gastrointestinal, y tambin pueden originarse en el mesenterio y el omento. En
trminos generales, los tumores estromales del tracto
gastrointestinal (TETGI) son neoplasias raras y ocupan
el tercer lugar en esta topografa despus de los carcinomas y linfomas.
Histricamente estas lesiones fueron clasificadas
como leiomiomas o leiomiosarcomas, debido a que
muestran caractersticas histolgicas similares a estas
neoplasias.
Desde que el trmino tumor estromal del tracto intestinal fue introducido por Mazur y Clark en 1983,
numerosos estudios han demostrado que los TETGI no
cuentan con caractersticas ultraestructurales e inmunohistoqumicas de diferenciacin a msculo liso, por lo
que en la actualidad se sabe con certeza que dichos tumores no se originan del msculo liso.
De acuerdo con el trabajo realizado por Kindblom y
col. en 1998, el origen de los tumores estromales es a
partir de las clulas intersticiales de Cajal.
Estas clulas marcapaso son las responsables de
iniciar y coordinar la motilidad del tracto gastrointestinal. Sin embargo, el evento ms importante que distingui a los TETGI como una entidad nica fue el descubrimiento realizado por Hirota y col., en 1998, de que
estas neoplasias poseen la mutacin del protooncogn
c--kit.
Diagnstico
La mayor parte de estos tumores son encontrados inicialmente en un ultrasonido o una tomografa computarizada que se llevan a cabo en un paciente con alguna
sintomatologa abdominal.
Los estudios con medio de contraste oral o rectal pueden mostrar defectos de llenado con bordes claramente
demarcados. En la endoscopia digestiva los GIST se
manifiestan como protrusiones de la pared recubiertas
de mucosa que puedes presentar zonas de ulceracin.
El ultrasonido endoscpico (UE) puede mostrar una
masa hipoecoica contigua en la muscularis propia y per207
208
mite llevar a cabo biopsias en casos en los que el tumor

no es accesible por endoscopia.
Desafortunadamente, las biopsias obtenidas por endoscopia o UE generalmente no obtienen suficiente tejido para poder llevar a cabo una caracterizacin adecuada de estas lesiones, ya que la mayor parte de estos
tumores crecen en forma submucosa, lo cual dificulta la
obtencin de tejido til para su diagnstico histolgico.
La tomografa y la resonancia magntica son esenciales
para determinar la extensin del tumor y la presencia de
metstasis. Los tumores encontrados durante una laparotoma deben ser biopsiados teniendo la precaucin de
incluir zonas slidas y blandas, as como las partes hemorrgicas y necrticas de la lesin.
Anatoma patolgica
Los tumores estromales del tracto gastrointestinal pueden presentarse en cualquier parte del mismo. Son por
lo general lesiones submucosas que crecen en forma endoftica o en forma paralela a las luces de las vsceras
afectadas. Tambin pueden manifestarse como masas
exofticas extraluminales. Estas neoplasias varan en
dimetro entre 1 y 40 cm. Aproximadamente de 50 a
70% de ellas se originan en el estmago; el intestino
delgado ocupa el segundo lugar en frecuencia y de 20
a 30% de ellos se originan en el yeyuno--leon. Sitios
menos afectados son el colon y el recto (5 a 15%) y el
esfago (< 5%). Se han reportado tumores primarios en
el omento y en el mesenterio, pero son raros.
Caractersticas macroscpicas
Los tumores estromales varan en dimetro de 1 a 40 cm;
son redondeados u ovoides, bien circunscritos, no poseen cpsula y en algunas ocasiones son irregulares; su
aspecto externo es color caf claro. En los cortes seriados tienen aspecto arremolinado o fibroso y son de color
blanco--amarillo. En ocasiones pueden experimentar
una degeneracin qustica importante, de modo que la
porcin viable del tumor se encuentra en su periferia.
Caractersticas microscpicas
De acuerdo con su patrn de crecimiento morfolgico
los tumores estromales se dividen en fusocelulares
(75%), epitelioides (20%) y mixtos (10%). Las neoplasias fusocelulares estn compuestas por clulas ahusa-
(Captulo 8)
das dispuestas en fascculos que se entrelazan entre s.
Los tumores epitelioides se componen de clulas redondas o poligonales con abundante citoplasma eosinfilo
o claro; pueden tener un patrn en nidos slidos similar
al de un tumor neuroendocrino o a un paraganglioma.
Algunas caractersticas morfolgicas predominan en
algunos ejemplos de tumores estromales, dependiendo
de su localizacin; as, los tumores estromales epitelioides se encuentran con mayor frecuencia en el estmago
y estn compuestos por clulas que se disponen en un
patrn en nidos o mantos slidos. Las clulas por lo general muestran un citoplasma eosinfilo que se condensa alrededor del ncleo con una zona clara perifrica.
Los ncleos son redondos con nucleolo poco aparente;
en ocasiones algunas clulas gigantes multinucleadas
pueden presentarse en forma focal. Es importante sealar que el pleomorfismo en estos tumores por lo general
es focal, de manera que cuando una neoplasia mesenquimatosa presenta un pleomorfismo extenso es poco
probable que se trate de un tumor estromal del tracto
gastrointestinal. Los tumores estromales del tracto gastrointestinal pueden mostrar patrones morfolgicos
poco comunes, como, entre otros:
a. Patrn hemangioperictico.
b. Con clulas en anillo de sello.
c. Organoide.
d. Paucicelulares (semejantes a fibromatosis).
Inmunofenotipo
La mayora de los tumores estromales del tracto gastrointestinal (95%) son positivos para CD117. Slo un pequeo porcentaje de estos tumores son negativos para
este marcador.
El DOG--1 (described on GIST), un marcador recientemente descubierto en tumores estromales, puede ser
de gran utilidad en el diagnstico diferencial entre
TETGI negativo a CD117 y otros tipos de sarcomas.
Adems de ser positivos a CD117, de 60 a 70% de los
TETGI son positivos a CD34, de 30 a 40% para la actina
de msculo liso (AML) y 5% son positivos para la protena S100; sin embargo, ninguno de los anticuerpos
mencionados es especfico.
La inmunohistoqumica es de gran utilidad en patrones poco descritos, como los tumores estromales que
muestran clulas dispuestas en un patrn en remolinos
similar al de un meningioma meningotelial.
Como se mencion, existen casos cuyo aspecto macroscpico y microscpico puede ser idntico al de una
fibromatosis.
Tumores estromales del tracto gastrointestinal
Diagnstico diferencial
Es importante sealar que los tumores estromales pueden tener una gran gama de aspectos morfolgicos; debido a ello, son diversas las entidades patolgicas que
deben considerarse en el diagnstico diferencial.
Cuando los tumores estromales son fusocelulares y
muestran poca atipia las neoplasias que deben tomarse
en cuenta en el diagnstico diferencial son la fibromatosis intraabdominal y los leiomiomas.
La fibromatosis intraabdominal es la neoplasia primaria ms comn del mesenterio, y es una lesin localmente agresiva que no da metstasis. Por lo general
afecta la serosa y la porcin externa de la muscularis
propia. Cuando la fibromatosis afecta o se origina de la
pared del tracto gastrointestinal puede semejar un tumor estromal del intestino. Aun cuando en la mayora
de los casos es fcil distinguir a la fibromatosis del
TETGI, de acuerdo con algunos autores, de 35 a 50%
de las mismas se diagnostican como tumores estromales. Si la situacin es complicada, la betacatenina es un
marcador til, ya que es positiva en las fibromatosis y
no en los tumores estromales.
Conducta biolgica
Los criterios que distinguen a los tumores benignos de
los malignos o los que identifican a los tumores con posibilidad de dar metstasis se han discutido durante muchos aos. Muchos parmetros se han propuesto, pero
las caractersticas morfolgicas que han tenido mayor
aceptacin son la actividad mitsica y el tamao tumoral. El problema que se enfrenta en este rubro es el de
tener la certeza de que dichas caractersticas predicen la
conducta biolgica de la neoplasia; existen, por ejemplo, algunos casos de tumores menores de 2 cm con ms
de cinco mitosis por 50 campos a seco fuerte que ocasionalmente dan metstasis.
El seguimiento a largo plazo de estos tumores ha demostrado que prcticamente todos los TETGI tendrn
un comportamiento maligno. Lo que s puede afirmarse
es que, si estos tumores recurren dentro de la cavidad
peritoneal o dan lugar a metstasis hepticas (los dos sitios ms comunes de recada), entonces el pronstico es
invariablemente pobre.
Fletcher y col. propusieron un mtodo para evaluar
la conducta biolgica de los tumores estromales del
tracto gastrointestinal basado en el tamao de las neo-
209
plasias y el nmero de mitosis de las mismas. As, las

neoplasias menores de 2 cm de dimetro mayor y con
menos de cinco mitosis en 50 campos a seco fuerte se
clasificaron como de muy bajo riesgo; de manera contraria, los tumores mayores de 5 cm y con ms de cinco
mitosis por 50 campos a seco fuerte cuentan con alto
riesgo de recidiva y metstasis.
Este esquema fue modificado en 2006 por Miettinen
y col. al agregar la topografa del tumor como parte de
la evaluacin del riesgo, ya que, por ejemplo, es bien sabido que los tumores estromales gstricos tienen mejor
pronstico que los localizados en el intestino delgado.
Mutaciones oncognicas
En el ao 1998 Hirota y col. publicaron por primera vez
la existencia de mutaciones en el gen KIT en los tumores estromales del tracto gastrointestinal; este hallazgo
marc en forma definitiva la biologa de estas neoplasias. Posteriormente numerosos estudios han demostrado que dicha mutacin se encuentra presente en 60 a
80% de los tumores estromales.
Por mucho, la mutacin que se presenta con mayor
frecuencia en el gen KIT es la que afecta al exn 11; con
menor frecuencia las mutaciones ocurren en los exones
13, 17 y 8. En general los tumores son heterocigotos
para una mutacin determinada, pero la prdida del alelo KIT nativo restante (wild--type) ocurre en 15% de los
tumores y se puede asociar con un curso agresivo (progresin).
Pronstico
La evolucin clnica de los pacientes con tumores estromales del tracto gastrointestinal depende principalmente de la forma de presentacin y de las caractersticas
histopatolgicas del tumor. La sobrevida a cinco aos
vara de 28 a 60%. Se puede estratificar a los pacientes
en los que tienen enfermedad localizada y los que tienen
enfermedad metastsica o recurrente. La media de sobrevida en el primer grupo es de cinco aos, mientras
que la sobrevida media en el segundo grupo es de aproximadamente 10 a 20 meses.
Los tumores estromales de gran tamao se asocian
con complicaciones tales como hemorragia del tracto
gastrointestinal (TGI), obstruccin del TGI y perforacin del mismo.
210
(Captulo 8)
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211
Figura 8--1. Tumores estromales del tubo digestivo. Endoscopia que muestra una neoplasia que protruye en la luz del estmago
que correspondi a un tumor estromal.
Figura 8--2. Ultrasonido endoscpico en el que se aprecia en la parte inferior (sealado con la flecha) un tumor estromal bien circunscrito, localizado en la pared gstrica.
212
(Captulo 8)
Figura 8--3. Tumor estromal del tubo digestivo. Imagen histolgica del tumor estromal; se aprecia la estirpe muscular de la lesin.
Tincin H--E.
Figura 8--4. Tumor estromal del tubo digestivo (GIST). Tincin KIT CD--17 positivo para GIST.
213
Figura 8--5. Macrofotografa que muestra un rea nodular que empuja y pierde los pliegues de la mucosa.
Figura 8--6. Al corte de la pieza anterior se identifica que la mucosa gstrica se encuentra respetada y por debajo de la misma
se identifica una neoplasia de color blanco con reas de hemorragia central.
214
(Captulo 8)
Figura 8--7. Tumor estromal gstrico. Neoplasia no encapsulada y bien delimitada, con reas extensas de hemorragia.
Figura 8--8. Tumor estromal gstrico. Aspecto exterior. Neoplasia de aspecto mesenquimatoso, con bordes irregulares, no infiltrantes.
215
Figura 8--9. Tumor estromal al corte. Neoplasia mesenquimatosa, de aspecto fibroso, blanco--amarilla.
Figura 8--10. Microfotografa de tumor estromal del tracto gastrointestinal. Aspecto histopatolgico. Neoplasia compuesta por clulas fusiformes que se disponen en fascculos.
216
(Captulo 8)
Figura 8--11. Tumor estromal del tracto gastrointestinal. Detalle microscpico. Clulas fusiformes con ncleos alargados, de cromatina fina.
Figura 8--12. Tumor estromal del tracto gastrointestinal. Aspecto microscpico. Neoplasia mesenquimatosa compuesta por clulas redondas y fusiformes dispuestas en haces cortos.
217
Figura 8--13. Tumor estromal del tracto gastrointestinal epitelioide. Aspecto histopatolgico. Neoplasia mesenquimatosa compuesta por clulas redondas con ncleos centrales y citoplasma eosinfilo.
Figura 8--14. Tumor estromal del tracto gastrointestinal. CD117. Positividad intensa y difusa.
218
(Captulo 8)
Figura 8--15. Tumor estromal del tracto gastrointestinal epitelioide con positividad citoplsmica intensa al CD34.
Figura 8--16. Tumor estromal del tracto gastrointestinal. Aspecto histopatolgico, compuesto por clulas dispuestas en remolino.
Figura 8--17. Tumor estromal compuesto por nidos celulares o patrn en remolino (detalle).
Figura 8--18. Tumor estromal del tracto gastrointestinal con patrn en remolino, positivo al CD117.
219
220
Figura 8--19. Neoplasia mesenquimatosa en pared del intestino delgado.
Figura 8--20. Fibromatosis mesentrica que involucra pared de intestino delgado.
(Captulo 8)
221
Figura 8--21. Fibromatosis, aspecto microscpico. Neoplasia paucicelular con clulas fusiformes.
Figura 8--22. Tumor estromal con cambios postratamiento. Neoplasia mesenquimatosa blanco--amarilla con reas de degeneracin qustica y necrosis.
222
(Captulo 8)
Figura 8--23. Corte transversal del sigmoides en el que se observa lesin tumoral circular que se extiende hasta el tejido adiposo
y rodea al rgano.
Figura 8--24. Microfotografa que muestra el epitelio conservado en el estroma; se identific lesin tumoral compuesta por clulas
alargadas y redondas malignas que sustituyen la pared del rgano.
223
Figura 8--25. Un mayor acercamiento donde se evidencian mitosis atpicas, hipercromatismo nuclear y clulas con tendencia a
ser alargadas.
224
(Captulo 8)
Captulo
Plipos del tubo digestivo

Irene Rivera Salgado, Reynaldo Falcn Acevedo, Carmen Berumen Gonzlez, Maricela Daz Oyola,
Rosa Mara Vicua Gonzlez, Armando Macario Valencia Romero, Jos Mara Remes Troche,
Federico Roesch Dietlen
INTRODUCCIN
Plipo hiperplsico
Los plipos hiperplsicos son frecuentes en el estmago, y asociados en muchos casos a gastritis crnica,
atrofia gstrica, hipoclorhidria e hipergastrinemia. Se
pueden encontrar desde el fondo gstrico hasta el antro;
generalmente son pequeos, pero pueden llegar a medir
algunos centmetros, y generalmente son ssiles, de superficie lisa aterciopelada del mismo color que la mucosa gstrica vecina; pueden ser nicos o mltiples.
Microscpicamente se caracterizan por estar formados por glndulas dilatadas, alargadas, algunas con dilatacin qustica de epitelio foveolar y glndulas antrales o fndicas, segn la regin gstrica en que se
originen; la lmina propia de estos plipos tiene ms
frecuentemente edema, fibrosis e infiltrado inflamatorio, as como fibras musculares delgadas que se extienden desde la muscularis. Estos plipos son lesiones benignas sin potencial neoplsico.
Los plipos son proliferaciones benignas de tejido epitelial; macroscpicamente producen elevaciones sobre
la mucosa del tubo digestivo.
Se encuentran ms frecuentemente en el colon, pero
tambin se pueden encontrar en el estmago y el intestino delgado.
Por su aspecto macroscpico se clasifican en ssiles,
cuando su base de implantacin es amplia, y pediculados, cuando su base es delgada y larga.
Pueden ser nicos o mltiples, y su tamao vara desde milmetros hasta varios centmetros.
En este grupo de lesiones se deben distinguir los plipos epiteliales sin potencial maligno, como son el plipo hiperplsico y el plipo hamartomatoso, entre otros,
y los adenomas, neoplasias benignas que se clasifican
en adenomas tubulares, adenomas vellosos y adenomas
tubulovellosos.
Cada uno de ellos tiene una frecuencia distinta en las
diferentes regiones del tubo digestivo.
Plipo de glndulas fndicas

Estos plipos se presentan como lesiones mltiples,
aunque pueden ser nicos, pequeos y ssiles en el fondo y el cuerpo gstrico. Se asocian frecuentemente a pacientes con gastritis y en tratamiento con inhibidores de
bomba, y a pacientes con sndrome de Zollinger--Ellison. Microscpicamente estn formados por hiperplasia de epitelio foveolar y glndulas de mucosa especializada con discreta proliferacin de msculo liso; son
pequeos y lisos en su superficie.
Pueden tener pequeas dilataciones qusticas y no
tienen cambios displsicos.
PLIPOS Y ADENOMAS GSTRICOS
En el estmago se pueden encontrar tanto plipos como

adenomas.
Los plipos gstricos son el plipo hiperplsico, el
plipo de glndulas fndicas, el plipo hamartomatoso
y el plipo fibroinflamatorio.
225
226
Plipo hamartomatoso
Macroscpicamente son pediculados, de superficie multilobulada y firmes. Microscpicamente se caracterizan
por tener gruesos haces de fibras de msculo liso que se
origina en su tallo y se extienden a la superficie, rodeando las estructuras glandulares del cuerpo o del antro gstrico, segn su localizacin, adems de clulas mucoproductoras; las glndulas pueden tener contornos
irregulares y dilataciones qusticas.
Plipo fibroepitelial
Es poco frecuente, no tiene potencial neoplsico y su sitio de presentacin es en la submucosa del antro gstrico; estn formados por estroma fibroso con estructuras
vasculares congestivas y clulas inflamatorias en donde
predominan los eosinfilos.
PLIPOS INTESTINALES
A lo largo del intestino delgado y el grueso se pueden

observar plipos y adenomas de muy similar configuracin, siendo el colon el sitio ms frecuente. En intestino
delgado las lesiones frecuentemente son nicas, y el
duodeno es el sitio ms frecuente. Entre las lesiones del
duodeno estn los adenomas de glndulas de Brnner,
los plipos adenomatosos y los plipos hamartomatosos. En el colon las lesiones ms frecuentes son los adenomas tubulares y los vellosos, as como su combinacin: el adenoma tubulovelloso. Pueden o no estar
asociadas con sndromes de poliposis mltiples.
Adenoma de glndulas de Brnner

Lesin ssil de aspecto hamartomatoso en la que hay
proliferacin de glndulas submucosas de Brnner sin
atipia, tejido adiposo y estructuras qusticas revestidas
por clulas ciliadas. Pueden ser nicos o mltiples, y
son ms frecuentes en la pared posterior del duodeno.
Adenoma tubular (plipo adenomatoso)

En intestino delgado son ms frecuentes en el duodeno
y el yeyuno; en el colon se presentan con igual frecuen-
(Captulo 9)
cia en el ciego y el sigmoides, y son discretamente menos frecuentes en el recto.
Pueden ser nicos o mltiples, ssiles de tan slo
unos milmetros o pediculados de algunos centmetros;
su superficie es lisa o multilobulada. Cuando son de mayores dimensiones pueden producir datos de obstruccin, sobre todo en el intestino delgado, y ser la causa
de intususcepcin.
Sin embargo, la mayora son asintomticos, slo los
de mayores dimensiones pueden estar erosionados o ulcerados superficialmente y producir sangrado.
Microscpicamente se caracterizan por tener gran
cantidad de estructuras glandulares redondas, apretadas
unas contra otras y entre ellas escasa lmina propia.
Estas glndulas estn revestidas por clulas que han
disminuido su produccin de moco y los ncleos, aunque generalmente basales, estn seudoestratificados,
alargados, hipercromticos con atipia y figuras de mitosis frecuentes
Adenoma tubulovelloso
Es una combinacin de la imagen microscpica de un
adenoma tubular con reas de aspecto velloso; tiene el
mismo potencial maligno que el que tiene el adenoma
velloso.
Adenoma velloso
Corresponde a adenomas que generalmente son ssiles,
pueden ser nicos o mltiples y llegan a medir varios
centmetros de dimetro.
La superficie es de aspecto vegetante como una coliflor, y cuando tienen grandes dimensiones pueden estar
ulcerados en la porcin central. Pueden producir datos
de obstruccin, cambio en el hbito intestinal y hemorragia, sobre todo los que se encuentran en el sigmoides
y el recto.
En el duodeno, aunque con una incidencia baja, el
adenoma velloso es el que se presenta con mayor frecuencia.
Microscpicamente se caracteriza por tener prolongaciones digitiformes con un estroma fibrovascular revestidas por epitelio con francos cambios displsicos y
figuras de mitosis frecuentes.
Puede tener reas de carcinoma in situ, y por estas caractersticas tiene un alto potencial maligno que llega a
ser hasta de 60%.
No es raro encontrar adenocarcinomas invasores del
colon en los que, al muestrear la neoplasia en las porcio-

nes perifricas, se llegan a encontrar reas de adenoma
velloso.
SNDROMES HEREDITARIOS
POLIPSICOS
227
Sndrome de Turcot
Enfermos con poliposis adenomatosa familiar y neoplasias en el sistema nervioso, con menor incidencia respecto a los sndromes previamente mencionados, que se
transmite con un patrn autosmico recesivo.
Sndromes hereditarios no polipsicos

Menzelio, en 1721, report por primera vez la presencia
de mltiples plipos en el colon; Corvisart, en 1847, report el primer caso de poliposis adenomatosa familiar.
Este sndrome se hereda con patrn autosmico dominante, atribuyndose una mutacin en la lnea germinal
del gen del cromosoma 5q.
Poliposis adenomatosa familiar atenuada
Se caracteriza por mutaciones en sitios especficos (terminaciones nerviosas o exn 9) del gen APC; clnicamente se encuentran decenas de plipos. Los pacientes
se presentan con escasos plipos (10 a 100) localizados
sobre todo en el colon derecho. En ms de la mitad de
los casos se desarrollan carcinomas colorrectales (en
promedio a los 50 aos de edad). En cerca de 60% de los
enfermos es positivo el estudio para mutacin de APC.
Poliposis adenomatosa familiar

Es el sndrome mejor caracterizado. De 1 a 2% de los
pacientes con cncer colorrectal lo presentarn. La alteracin gentica se ha determinado como una mutacin
puntual en el cromosoma 5 banda q21 con patrn de herencia autosmico dominante y 90% de penetrancia.
Los pacientes presentan plipos en la totalidad del tracto gastrointestinal, aunque con predominio en el colon.
Sin colectoma profilctica todos los enfermos desarrollarn neoplasia maligna en la sexta dcada de la vida.
Sndrome de Gardner
Constituye una variante de la poliposis adenomatosa familiar, que se transmite de igual manera en forma autosmica dominante. Se caracteriza por adenomas en el
intestino delgado y en el colon, lipomas, tumor desmoides, quistes sebceos, osteomas y fibromas.
Sndrome de Oldfield
Pacientes que presentan quistes de inclusin epidrmica mltiples, plipos y carcinomas.
Representan una enfermedad con transmisin autosmica dominante que ocurre cinco veces ms frecuentemente que la poliposis familiar; representa de 1 a 5% de
todos los cnceres de colon.
Se hereda con un patrn autosmico dominante y se
caracteriza por desarrollar cncer a una edad temprana
(40 a 45 aos), teniendo mejor pronstico sin importar
el estadio en comparacin con los casos espordicos de
cncer. El riesgo de cncer sincrnico o metacrnico es
de 40%
Los criterios de Amsterdam II para efectuar el diagnstico incluyen todos los siguientes: tres o ms familiares con cncer de colon, siendo uno de ellos familiar
de primer grado; cncer de colon que afecta por lo menos a dos generaciones en la familia y un caso de paciente con cncer diagnosticado antes de los 50 aos.
Durante los ltimos 15 aos se han relacionado algunas mutaciones y errores en la reparacin de genes que
incluyen hMSH2, hMSH6, hMLH1, hMLH3, hPMSI
y hPMS2.
Lynch, en 1982, report alta incidencia de cncer intestinal en una familia a travs de varias generaciones
y describi las presentaciones clnicas: sndrome de
Lynch I, donde nicamente el colon resulta el rgano
con neoplasia maligna, y sndrome de Lynch II, que
comprende tumores de colon, mama, pncreas y endometrio con un riesgo de aproximadamente 80% de por
vida de presentar cncer de colon.
La mayor parte de los plipos colnicos son asintomticos, siendo una hallazgo incidental durante alguna
exploracin; pueden sangrar en grado variable, manifestndose como sangre oculta en heces o causando anemia; puede haber diarrea, y dolor cuando son grandes;
en caso de adenomas vellosos puede haber secrecin de
moco, que en ocasiones es abundante. La exploracin
fsica es normal; en ocasiones puede palparse el plipo
en el tacto rectal.
El diagnstico de eleccin se realiza por colonoscopia o rectosigmoidoscopia; el estudio de colon por enema tambin resulta til, pero no permite la toma de
biopsia para determinar la estirpe histolgica; cuando
se encuentra un plipo adenomatoso deber revisarse
228
todo el colon, ya que puede haber lesiones coexistentes,

y tendrn que realizarse estudios de deteccin cada tercer ao por el riesgo potencial de presentar otro plipo
adenomatoso y el desarrollo de cncer colorrectal. El
manejo es la polipectoma de todo plipo durante el es-
(Captulo 9)
tudio endoscpico, ya que se encuentra el riesgo potencial de cncer; en casos de confirmacin de cncer se recomienda llevar a cabo una colectoma.
El pronstico es bueno cuando se eliminen todos los
plipos de manera oportuna.
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229
Figura 9--1. Plipos del tubo digestivo. Plipo gstrico hiperplsico con proliferacin del epitelio foveolar y glndulas de la mucosa
gstrica fndica hiperplsica; en la lmina propia hay edema y fibrosis leve.
Figura 9--2. Plipos fndicos: mucosa gstrica con varios plipos ssiles con las mismas caractersticas que la mucosa vecina,
de 2 a 6 mm de dimetro.
230
(Captulo 9)
Figura 9--3. Plipos del tubo digestivo. Mltiples plipos fndicos de entre 5 y 10 mm de dimetro, ssiles, que por ser mltiples
y muy cercanos dan un aspecto en empedrado.
Figura 9--4. Plipo del tubo digestivo. Los plipos fndicos estn formados por acmulos de glndulas fndicas e hiperplasia del
epitelio foveolar en donde hay algunas areas que tienen dilatacin qustica.
231
Figura 9--5. Plipo hamartomatoso en el que se realiz una reseccin en bloque de la pared gstrica con un plipo ssil firme de
3 cm de dimetro; en esta superficie de corte tiene una base de aspecto fibroso y mucosa aterciopelada.
Figura 9--6. Plipo hamartomatoso pediculado en el que la superficie es multinodular, con reas de erosin.
232
(Captulo 9)
Figura 9--7. Plipo del tubo digestivo. Al corte el tallo es fibroso, revestido por mucosa, y el plipo es firme.
Figura 9--8. Plipo hamartomatoso, aspecto microscpico; en el tallo tiene haces de msculo liso que se extienden al extremo
de las ramificaciones digitiformes y la mucosa con proliferacin glandular, glndulas qusticas con moco en la luz y otras ms con
clulas caliciformes.
233
Figura 9--9. Imagen macroscpica de la superficie externa de un plipo hamartomatoso del colon, de 1 cm de dimetro, pediculado
y firme.
Figura 9--10. Imagen macroscpica al corte de un plipo hamartomatoso del colon, de 1 cm de dimetro, pediculado y firme.
234
(Captulo 9)
Figura 9--11. Pequeo segmento de colon en donde hay escasos y pequeos plipos ssiles de unos cuantos milmetros, que
corresponden a plipos hiperplsicos; adems, hay orificios que corresponden a divertculos.
Figura 9--12. Reseccin intestinal con un adenoma tubular, nico, ssil, de 2.5 cm, revestido por mucosa de aspecto aterciopelado.
235
Figura 9--13. Plipo adenomatoso (adenoma tubular) pediculado, de 4 x 1.5 cm, que se resec endoscpicamente, en el extremo
distal multinodular y el tallo con edema de la mucosa y discretos pliegues.
Figura 9--14. Plipo del tubo digestivo. Al corte el tallo es fibrovascular en su porcin central, y proliferacin de la mucosa en el
extremo distal.
236
(Captulo 9)
Figura 9--15. Montaje de plipo adenomatoso en el que se hace evidente el tallo fibrovascular (flechas) y gran proliferacin de
la mucosa.
Figura 9--16. Imagen microscpica de un plipo adenomatoso con glndulas de aspecto tubular y otras ms de borde irregular,
revestidas por un epitelio seudoestratificado, con cambios displsicos.
237
Figura 9--17. Endoscopia de un adenoma velloso del colon en el que la lesin polipoide es de aspecto vegetante.
Figura 9--18. Imagen macroscpica de un adenoma velloso ssil de aspecto vegetante, la mucosa del plipo discretamente congestiva en comparacin a la mucosa vecina, en un producto de reseccin intestinal.
238
(Captulo 9)
Figura 9--19. Secuencia de tres aspectos de una reseccin de sigmoides por un adenoma velloso de 6 cm de dimetro que est
a unos cuantos milmetros del borde, la primera imagen de su aspecto en fresco.
Figura 9--20. Plipo del tubo digestivo. Pieza fijada en la que se acenta este aspecto velloso.
239
Figura 9--21. Plipos del tubo digestivo. Al corte se observa bien cmo la lesin se origina de la mucosa, no infiltra submucosa
ni capas musculares y tiene un patrn de crecimiento digitiforme. No hay lesin en el borde quirrgico.
Figura 9--22. Plipos del tubo digestivo. Aspecto histolgico de los plipos, con prolongaciones digitiformes, glndulas dilatadas,
congestin y clulas inflamatorias en la lmina propia.
240
(Captulo 9)
Figura 9--23. Paciente femenino de 20 aos de edad con historia clnica de poliposis familiar a la que se realiz hemicolectoma.
El colon mostr mltiples plipos ssiles de tipo inflamatorio; la mucosa da un aspecto de empedrado (cortesa del Dr. Jorge Armando Prez Castro).
Figura 9--24. Aspecto de un segmento de colon de 2 x 3 cm en donde es posible contar ms de 50 plipos.
241
Figura 9--25. Colon de paciente con sndrome de Gardner, macroscpicamente incontables plipos adenomatosos, ssiles y algunos discretamente pediculados de varios centmetros de dimetro (cortesa del Dr. Reynaldo Falcn).
Figura 9--26. Acercamiento en el que se pueden contar decenas de plipos en una pequea extensin de la mucosa.
242
(Captulo 9)
Figura 9--27. Endoscopia: metstasis de mucosa duodenal con lesin polipoide ssil, de 7 mm de dimetro aproximadamente.
Corresponde a metstasis de carcinoma renal.
Figura 9--28. Endoscopia: metstasis polipoide en yeyuno, gran ndulo cubierto por mucosa congestiva; la fotografa ilustra el
momento en que se est tomando la biopsia.
243
Figura 9--29. Reseccin del segmento de yeyuno con el ndulo que mide 1.5 cm; es firme y corresponde a una metstasis de
carcinoma broncognico.
Figura 9--30. Endoscopia: metstasis en intestino de un carcinoma de endometrio en el que la infiltracin tiene mltiples ndulos
de aspecto polipoide que producen estenosis de la luz.
244
(Captulo 9)
Captulo
10
Intestino delgado, colon y regin anorrectal

Federico Roesch Dietlen, Isabel Alvarado Cabrero, Hctor Santiago Payn, Reynaldo Falcn Acevedo,
Isabel Ruiz Jurez, Alfonso Canales Kai, Hugo Gonzlez Olivo, Jos Mara Remes Troche,
Jos Quintana Aguilar, Agustn Guzmn Maran, Guadalupe Melo Santisteban, Silvia Cid Jurez
INTRODUCCIN
b. Submucosa: de tejido conjuntivo laxo.

c. Muscular lisa: este manto muscular es grueso, ya
que se encarga de la peristalsis intestinal. Est formado por dos capas: la circular, que es profunda,
y la longitudinal, que es superficial.
d. Serosa: el peritoneo recubre casi en la totalidad al
intestino delgado, excepto en la cara posterior,
donde el peritoneo forma dos hojas mesenterio.
La raz del mesenterio se contina con el peritoneo
parietal en la pared posterior abdominal, se fija en
la segunda vrtebra lumbar a la izquierda de la
aorta y termina en la articulacin sacroiliaca derecha. Es a travs del mesenterio donde entran y salen los vasos de las ramas de la arteria y la vena
mesentrica superior, linfticos y nervios.
Intestino delgado
Mide aproximadamente 6.60 m de longitud en una persona adulta, desde el ngulo duodenoyeyunal a la unin
ileocecal. Las asas del intestino estn unidas a la pared
posterior del peritoneo por un pliegue en forma de abanico, mesenterio del intestino delgado. Se le ha dividido en dos segmentos: el yeyuno, que tiene una extensin aproximada de 2.5 m, y el resto es el leo, que a su
vez se subdivide en proximal y distal, sin que exista una
marca definida entre sus lmites. Al inicio tiene un dimetro de 25 a 30 mm y en su terminacin de 15 a 20 mm;
la longitud es muy variable, de 5.5 a 9 m. Se distinguen
en el intestino delgado dos bordes: uno posterior y otro
mesentrico.
Las diferentes capas que forman el intestino delgado
son:
La circulacin arterial del intestino est dada por la arteria mesentrica superior, la cual se origina de la aorta
abdominal a nivel de T12 y L2; en su trayecto suministra ramas colaterales al yeyuno y al leon, donde se anastomosan con arterias vecinas formando arcos arteriosos
que originan los vasos rectos que atraviesan la pared intestinal para llegar a la submucosa.
A nivel del mesenterio la arteria mesentrica superior se divide en ramas terminales: ileal izquierda, que
se anastomosa con ramas colaterales, y la arteria ileal
derecha, que alcanza la ltima asa ileal hasta el ngulo
ileocecal.
En esta regin no se encuentra anastomosis, por lo
que no hay arco arterioso (zona avascular del mesenterio o de Treves).
El drenaje venoso sigue un trayecto anlogo al de las
arterias; las venas ileales y yeyunales desembocan en la
vena mesentrica superior; esta vena, al reunirse con el
a. Mucosa: existen pliegues circulares, vlvulas conniventes, que son ms grandes, numerosos y se encuentran comprimidos a nivel del yeyuno, dando
el aspecto de tener una pared ms gruesa; en cambio, en el leon los pliegues son pequeos y separados, y en la parte distal no existen. La superficie
mucosa tiene aspecto aterciopelado por las vellosidades intestinales; en l se encuentran las glndulas de Lieberkuhn, que secretan el jugo intestinal. A nivel del leon inferior se encuentran los
agregados linfticos placas de Peyer.
245
246
tronco venoso esplenomesentrico, forma la vena porta,

y de esta manera la sangre del intestino delgado pasa por
el hgado.
La circulacin linftica en este segmento del tracto
digestivo contribuye al traslado de los lpidos absorbidos. En el mesenterio se encuentran los quilferos, con
varias estaciones de nodos linfticos a travs de la arteria mesentrica superior, que drenan en el afluente linftico principal, que es retroportal: la cisterna de Pecquet.
La inervacin es simptica y parasimptica, a travs
del plexo celiaco y de los plexos mesentricos superiores.
Colon y recto
Mide de 1.60 a 1.80 m en el adulto. Se extiende del
leon, en la vlvula ileocecal, al ano, abrindose al exterior del cuerpo.
A nivel abdominal se encuentran el ciego y el apndice, el colon ascendente, el colon transverso y el colon
descendente; a nivel de la pelvis y el perineo se hallan
el colon sigmoide, el recto y el conducto anal.
Configuracin anatmica
El aspecto exterior del colon es abullonado, lo cual est
dado por los siguientes elementos: tenias colnicas, que
son fibras longitudinales de msculo del intestino que
miden de 8 a 15 cm de ancho; son tres, se originan en la
base del apndice y se separan hacia el colon ascendente: anterior, posterolateral y posteromedial. Las tenias
desaparecen en el recto. Haustraciones: entre las tenias
corresponden al intestino plegado sobre s; se encuentran bien definidas en el ciego y el colon sigmoides, y
son ms numerosas en el colon transverso. Apndices
epiploicos: formados por aglomeraciones pequeas de
grasa ubicadas debajo del peritoneo.
El colon se encuentra formado por tres capas:
S Mucosa: con pliegues transversales, forma espolones en la unin de los relieves externos sin formar vlvulas conniventes, con clulas caliciformes y glndulas que secretan moco.
S Muscular: la capa externa est constituida por las
tres tenias; la capa interna es circular y sus espesamientos forman los pliegues semilunares o haustras. Esta capa es delgada.
S Serosa: adopta cierta disposicin para cada parte
del intestino grueso, excepto en la regin anorrectal.
(Captulo 10)
Su circulacin arterial proviene de las ramas clicas de
la arteria mesentrica superior en su porcin derecha,
mientras que la porcin izquierda proviene de las ramas
clicas de la mesentrica inferior, formando puentes arteriales avasculares, o en su defecto cada arteria clica
superior se une a las ramas de la bifurcacin de la clica
media, convirtiendo el mesocolon en una zona muy vascularizada. En la regin anorrectal las ramas hemorroidarias provienen de la arteria mesentrica inferior.
El sistema venoso guarda la misma distribucin que
el arterial, cuyas ramas terminan en las venas mesentricas inferior y superior, las cuales forman la vena porta,
que drena su contenido al hgado.
La circulacin linftica se realiza a travs del drenaje
de las estructuras linfoides de la pared, derivando su
contenido en los ganglios linfticos, que se encuentran
distribuidos a lo largo del borde mesial del colon y de
ah hacia los ganglios mesentricos prearticos.
La inervacin simptica parte de los nervios mesentricos procedente de los ganglios abdominales prevertebrales, dando origen a los plexos esplcnicos mayor
y menor. La inervacin simptica parte del neumogstrico, que a partir del nervio vago posterior emite sus ramas esplcnicas que inervan todo el intestino. Intrnsecamente en la pared se encuentra los plexos de Meissner
y de Auerbach.
ENFERMEDAD CELIACA
Generalidades
La enfermedad celiaca, espre celiaco o enteropata
sensible al gluten es una enfermedad que se caracteriza
por absorcin intestinal deficiente secundaria a la inflamacin crnica y atrofia de la mucosa del intestino delgado causada por la exposicin al gluten de la dieta;
afecta a individuos genticamente predispuestos.
Es un padecimiento poco comn cuya prevalencia es
mayor en regiones con predominio de poblacin caucsica, como EUA y Europa. Por ejemplo, en EUA la presencia de anticuerpos antiendomisio en el suero en individuos aparentemente sanos es de 1:250 sujetos, y en el
Reino Unido es de 1:200 sujetos.
Estudios en poblacin abierta en nuestro pas reportaron recientemente que la seroprevalencia para anticuerpos antitransglutaminasa tisular puede variar entre
0.5 y y 2.6%.
El gluten, la fraccin proteica del trigo, est formado
por cuatro componentes, que son las prolaminas, las

glutenas, la albmina y las globulinas. Las prolaminas
del trigo reciben el nombre de gliadinas; tienen la caracterstica de estar compuestas por glutamina (35% de sus
aminocidos) y prolina; estas partculas son las responsables de la toxicidad del gluten. Otros cereales, como
la cebada y el centeno, tambin contienen prolaminas y,
por lo tanto, tienen el mismo potencial txico que el
trigo. Los mecanismos implicados en el desarrollo de la
enfermedad son mltiples, pero los factores que ms se
han estudiado para intentar explicar la susceptibilidad
al dao ocasionado por el gluten son la predisposicin
gentica y los factores inmunitarios.
Aspectos clnicos
Su espectro clnico es muy amplio; si bien las manifestaciones gastrointestinales pueden ser las ms evidentes, existen manifestaciones extraintestinales que deben
hacer sospechar de la existencia de esta enfermedad. En
adolescentes y adultos los sntomas son vagos e inespecficos. La presentacin tpica es con diarrea crnica y
sndrome de absorcin intestinal deficiente, astenia,
adinamia, prdida de peso y glositis. La presencia de
esteatorrea indica la existencia de enfermedad grave y
extensa, y es poco probable en los pacientes con afeccin limitada a la porcin proximal del intestino delgado. Pueden existir tambin problemas endocrinos como
talla baja, infertilidad primaria, abortos recurrentes, pubertad retrasada y menopausia temprana, osteopenia,
osteoporosis y osteomalacia. Aunque varias enfermedades se han asociado a la enfermedad celiaca, la ms
comn es la dermatitis herpetiforme, que se caracteriza
por una erupcin pabulovesicular pruriginosa.
Anatoma patolgica
Los cambios histopatolgicos son caractersticos pero
no diagnsticos. Afecta a la mucosa del intestino delgado, siendo menos severa en las porciones distales del
mismo, quiz debido a que el intestino proximal est ms
expuesto a altas concentraciones de gluten. La gravedad
de la enfermedad refleja la longitud de intestino afectado por ella. Con la suspensin de la ingesta de gluten
en la dieta las lesiones ileales remiten ms rpidamente
que las yeyunales; de hecho, pueden requerirse varios
aos para que las lesiones de la unin duodenoyeyunal
remitan, incluso con dietas estrictas libres de gluten.
Las caractersticas histolgicas mayores incluyen
aplanamiento, acortamiento o ausencia de vellosidades,
247
hiperplasia de criptas e inflamacin crnica. El dao superficial est compensado por aumento en el nmero de
mitosis en las criptas, as como aumento en su longitud;
las clulas caliciformes son normales o estn ligeramente aumentadas en nmero. Los enterocitos se vuelven basoflicos, vacuolados y cbicos, con prdida de la
polaridad basal nuclear. Los linfocitos intraepiteliales
estn dispersos entre los enterocitos; cerca de 70% de
ellos expresan CD8 y aproximadamente 10% CD4, el
restante 20% son CD3 positivos, CD4 y CD8 negativos.
La lmina propia hipercelular contiene clulas plasmticas, linfocitos, macrfagos, mastocitos, basfilos, eosinfilos y en raras ocasiones adipocitos. Posteriormente las clulas plasmticas se vuelven el tipo celular
predominante y producen inmunoglobulinas con un
cambio de clulas productoras de IgA a clulas productoras de IgM e IgG, ocasionando de esta manera una
deficiencia selectiva de IgA y un exceso de IgM. A veces hay inflamacin aguda. La hiperplasia de clulas endocrinas ocurre a expensas de clulas que contienen serotonina y motilina. Las clulas de Paneth, aunque en
nmero normal, tienen disminucin en la cantidad de
sus grnulos. Estn incrementadas en PIV y la sustancia
P; por otro lado, las enzimas disacaridasa, peptidasa,
fosfatasa alcalina, trifosfatasa de adenosina y esterasa
estn todas disminuidas.
Debido al espectro tan amplio, Marsh propuso una
clasificacin histolgica que describe los cambios que
va sufriendo la mucosa intestinal de estos pacientes:
S Lesin tipo 0 (preinfiltrativa), presente hasta en
5% de pacientes con dermatitis herpetiforme; se
caracteriza por mucosa normal con presencia de
anticuerpos positivos.
S Lesin tipo 1 (infiltrativa): mucosa normal, pero
con incremento de linfocitos intraepiteliales (LIE).
S Lesin tipo 2 (hiperplsica): adems de la linfocitosis intraepitelial existe hiperplasia de las criptas
con disminucin en la altura de las vellosidades
intestinales.
S Lesin tipo 3 (destructiva): es la lesin clsica de
la enfermedad celiaca; se caracteriza por atrofia
parcial de vellosidades, hiperplasia de las criptas
y LIE. Aunque es la lesin caracterstica de la enfermedad celiaca, no puede considerarse como
diagnstica, ya que estos hallazgos pueden presentarse tambin en giardiasis, enteropata tropical,
alergias alimentarias, hipogammaglobulinemia,
isquemia intestinal y en enfermedad de injerto
contra husped.
S Lesin tipo 4 (hipoplsica): se considera como la
etapa terminal de la enfermedad, con atrofia com-
248
pleta de las vellosidades y depsitos de colgena
en la mucosa y la submucosa. En un grupo pequeo de pacientes pueden desarrollarse complicaciones malignas, como linfomas de clulas T.
Diagnstico
Originalmente la Sociedad Europea de Gastroenterologa Peditrica y Nutricin basaba el diagnstico en la
obtencin de al menos tres biopsias de la mucosa del intestino delgado. La primera deba ser diagnstica cuando el paciente estaba en dieta con gluten, la segunda
deba mostrar mejora de la arquitectura de las vellosidades cuando se suprima el gluten y la tercera deba
mostrar dao mucoso cuando se reintroduca el gluten
a la dieta (reto teraputico). Sin embargo, desde 1990 se
estableci que se necesitaba slo una biopsia con imagen caracterstica y la mejora clnica con la suspensin
del gluten de la dieta. En la actualidad el diagnstico de
enfermedad celiaca se debe sustentar con base en el cuadro clnico, los hallazgos histolgicos y la positividad
para los anticuerpos AtTG. Sin embargo, existen otras
pruebas diagnsticas que son tiles en la evaluacin de
estos pacientes. Habitualmente el trnsito intestinal con
medio de contraste muestra hallazgos poco especficos,
como dilatacin de asas intestinales, engrosamiento u
obliteracin de los pliegues mucosos, desmineralizacin sea difusa y floculacin del medio de contraste en
el intestino delgado. Aunque se han descrito imgenes
endoscpicas caractersticas, la principal utilidad de la
panendoscopia es la toma de biopsias del duodeno. Ni
la atrofia de las vlvulas ni el aspecto festonado o saburral de la segunda porcin del duodeno presentan la suficiente sensibilidad y especificidad para por s solos establecer la posibilidad diagnstica de enfermedad celiaca.
Las anormalidades hematolgicas ms comunes son
anemia microctica por deficiencia de hierro (aunque
puede haber tambin deficiencia de folatos y vitamina
B12), presencia de cuerpos de Howell--Jolly y otras caractersticas de hipoesplenismo, as como prolongacin
de los tiempos de coagulacin.
ENFERMEDAD INFLAMATORIA
INTESTINAL
(Captulo 10)
ulcerosa (tambin conocida como colitis ulcerativa crnica idioptica o CUCI) y la enfermedad de Crohn (EC).
La etiologa de ambas enfermedades se desconoce, y su
patognesis no est totalmente definida, pero probablemente est determinada por un complejo de varios factores que incluyen susceptibilidad gentica, alteraciones en el epitelio de revestimiento intestinal, bacterias
y productos bacterianos, desequilibrio entre flora bacteriana benfica y patgena, desregulacin en la respuesta
inmunitaria, autoanticuerpos, apoptosis, agentes exgenos, antgenos alimentarios y agentes infecciosos.
Tambin se han asociado otros factores, como tabaquismo activo y pasivo, apendicectoma, poco ejercicio, exposicin a aire acondicionado, etc.
No existe un estndar de oro para el diagnstico de
estas entidades, que depende de:
1. La exclusin de otras causas de enteritis y colitis
aguda autolimitada (infecciones, alergia, medicamentos).
2. El reconocimiento de las caractersticas clnicas,
imagenolgicas, endoscpicas e histolgicas de
estas dos entidades.
Aproximadamente en 5% de los casos de EII no es posible establecer el diagnstico de colitis ulcerativa o enfermedad de Crohn, en cuyo caso se utiliza el trmino
de colitis indeterminada.
ENFERMEDAD DE CROHN
Generalidades
La enfermedad de Crohn es una enfermedad inflamatoria crnica idioptica que afecta principalmente el leon
terminal y la regin cecal, pero puede afectar cualquier
parte del tubo digestivo, desde la boca hasta el ano.
Existen segmentos enfermos separados por segmentos
normales, y la inflamacin puede ser transmural, lo cual
puede dar como resultado estenosis, abscesos periintestinales o fstulas. La divisin de la enfermedad en subtipos inflamatorio, estenosante y perforante tiene utilidad
clnica.
Aspectos clnicos
Bajo el trmino enfermedad inflamatoria intestinal crnica idioptica (EII) se incluyen dos entidades: la colitis
La EC puede afectar a pacientes de cualquier edad y de

ambos gneros, pero su incidencia tiene un pico en la se-
Factores
genticos
Bacterias y productos
bacterianos
Antgenos no
identificados
249
Factores
genticos
Sistema inmunitario
de la mucosa
Nivel y duracin de la
Grado de
Alteraciones en la Capacidad
produccin de citocinas lesin tisular respuesta inmunitaria reparativa
Gravedad de la
enfermedad
Anticuerpos
P--ANCA
Figura 10--1. Fisiologa de la enfermedad inflamatoria intestinal. Modificada de: Fenoglio--Preiser C: Gastrointestinal pathology.
3 ed. Wolters Kluwer/Lippincott Williams & Wilkins, 2008.
gunda y la tercera dcadas de la vida, con un pico menor

en la cuarta y la quinta dcadas. Los datos clnicos de la
enfermedad de Crohn frecuentemente son sutiles o inespecficos, lo cual puede retrasar el diagnstico meses o
incluso aos. El cuadro est determinado en gran parte
por la localizacin, la extensin y la gravedad de las lesiones en el tubo digestivo. Existen dos formas de EC:
una relativamente indolente, no perforante, la cual tiende a recurrir ms lentamente y se asocia con estenosis,
y otra agresiva, perforante, con tendencia a la formacin
de fstulas y abscesos.
Las caractersticas clnicas estn determinadas por la
topografa de la enfermedad:
1. Afeccin ileocecal: calambres y dolor abdominal
posprandial que puede referirse a la regin periumbilical, especialmente en nios; diarrea, cuadro
que simula apendicitis aguda y obstruccin, especialmente con inflamacin panmural.
2. leon: malabsorcin de vitamina B12, malabsorcin de vitaminas liposolubles y obstruccin.
3. Afeccin difusa de intestino delgado: anorexia,
prdida ponderal, saciedad temprana, dolor abdominal, calambres abdominales posprandiales, diarrea variable, deficiencia de lactasa y deficiencia de
zinc.
4. Colon: diarrea, sangrado, calambres, dolor abdominal y urgencia.
5. Anorrectal: fstulas, abscesos, fisuras, lceras y
estenosis del canal anal.
La inflamacin asociada con cicatrizacin y ulceracin

profunda puede llevar a obstruccin, perforacin, sangrado o fstula.
Anatoma patolgica
Tpicamente la EC afecta los 15 a 25 cm distales del
leon, frecuentemente con enfermedad de colon derecho. La serosa aparece hipermica y con exudado superficial; puede haber adherencias conectivas interasa. El
tejido adiposo rodea la superficie antimesentrica y la
serosa tambin puede presentar aspecto granulomatoso
de tipo miliar. La pared al principio es flexible o ligeramente engrosada, pero con la progresin de la enfermedad aumentan la fibrosis y la rigidez, lo que resulta en
obstruccin.
Este fenmeno se presenta en el leon distal, en la vecindad de la vlvula ileocecal. En esta localizacin se
pueden formar grandes seudotumores que frecuentemente simulan malignidad. La mucosa muestra tempranamente lceras aftosas, posteriormente se forman lceras serpiginosas o lineares y el resto de la mucosa es
rojiza y edematosa con un aspecto en empedrado. Este
aspecto alterno de mucosa normal con mucosa afectada
en parches contrasta con la continuidad de las lesiones
de CUCI que predominan en el recto.
Con la progresin de la enfermedad aparecen inflamacin y fenmenos cicatriciales fibrosos en todo el espesor parietal, y la mucosa puede volverse atrfica.
Eventualmente se desarrollan plipos, seudoplipos,
250
fstulas, abscesos y adherencias; la perforacin es poco

frecuente. Tambin pueden aparecer segmentos estenticos en el leon, nicos o mltiples.
La facilidad de establecer el diagnstico de EC depende en gran medida de si se examina una biopsia o un
segmento de intestino. Obviamente, es ms probable
que pueda hacerse en este ltimo, especialmente por la
posibilidad de observar todas las capas intestinales.
S Alteraciones arquitecturales:
S Distribucin de las lesiones en parches.
S El epitelio puede ser normal, agudamente daado, crnicamente daado o regenerativo.
S En reas de enfermedad activa:
S Ramificacin, distorsin, irregularidad y acortamiento de glndulas y criptas.
S Lesiones crnicas:
S Metaplasia pilrica, hiperplasia de clulas de
Paneth, especialmente en colon izquierdo.
S Infiltrado inflamatorio de la mucosa:
S Aumento de clulas plasmticas, linfocitos,
macrfagos, mastocitos, eosinfilos y neutrfilos.
S Criptitis neutroflica.
S Abscesos crpticos.
S Edema y fibrosis de la lmina propia segn el
estadio de la enfermedad.
S Infiltrado inflamatorio perivascular en la lmina propia (penetra desde la submucosa).
S Ocasionalmente granulomas no caseificantes.
S lceras aftosas y fisuras:
S lceras aftosas, habitualmente sobre folculos
linfoides.
S Fisuras profundas de bordes cortantes.
S lceras lineales confluentes.
S Submucosa y muscular propia:
S Folculos linfoides (puede haberlos en todas las
capas intestinales, incluyendo el tejido adiposo
sobre la serosa).
S Engrosamiento, a expensas de edema y/o inflamacin y/o fibrosis.
S Linfangiectasias.
S Inflamacin predominantemente perivascular.
S Granulomas no caseificantes, pequeos y compactos, a expensas de clulas epitelioides con o
sin clulas gigantes multinucleadas de tipo
Langhans rodeadas de linfocitos.
S Hiperplasia neural.
S Alteraciones vasculares: afectan aproximadamente a 5% de los pacientes con EC. Incluyen
proliferacin de la ntima, fibrosis subntima,
hipertrofia de la media, fibrosis de la adventi-
(Captulo 10)
cia, periangetis con o sin granulomas asociados con vasculopata obliterativa y vasculitis
linfoplasmoctica.
S Serosa:
S Inflamacin granulomatosa, no granulomatosa
y crnica folicular.
S Fibrosis.
S Ganglios linfticos:
S Puede haber granulomas.
Otras condiciones asociadas
con granulomas intestinales
S Infecciosas.
S Bacterianas:
S Mycobacterium.
S Yersinia.
S Campylobacter.
S Salmonella.
S Shigella.
S Escherichia coli.
S Neisseria gonorrhoeae.
S Clostridium difficile.
S Treponema pallidum.
S Hongos.
S Clamidias.
S Parsitos.
S Colitis por derivacin.
S Sarcoidosis.
S Cuerpos extraos.
S Enfermedad granulomatosa crnica de la infancia.
S Colitis asociada con enfermedad diverticular.
COLITIS ULCERATIVA CRNICA

IDIOPTICA (CUCI)
Generalidades
La CUCI es una enfermedad inflamatoria intestinal crnica en la cual la inflamacin permanece confinada al
colon. El recto est involucrado en 95% de los casos y
las porciones ms proximales del colon muestran grados variables de afeccin. La inflamacin es difusa y
continua, habitualmente limitada a la mucosa.
Aspectos clnicos
Se presenta principalmente en gente joven, pero puede
afectar a cualquier grupo de edad. Los datos clnicos

ms frecuentes son diarrea, urgencia para la defecacin,
la perianal es comn en las etapas tempranas de la enfermedad. La presencia de moco y sangre en las heces es
uno de los datos ms constantes. Por lo general el dolor
es de menor magnitud que en la EC.
Alrededor de 30% de los pacientes inician con un ataque agudo de la enfermedad que simula un cuadro disentrico infeccioso. La enfermedad suele cursar con
periodos de remisiones y exacerbaciones. Hasta 54% de
los pacientes evolucionan hacia formas ms graves. Los
factores asociados con empeoramiento son retraso en el
diagnstico, enfermedad articular, diagnstico a edad
temprana y sangrado profuso. Adems, pueden agravar
el cuadro infecciones intercurrentes como CMV, Salmonella y Clostridium difficile, medicamentos y cuadros de colitis isqumica.
Anatoma patolgica
Tpicamente la enfermedad involucra al recto con grados variables de afeccin del resto del colon. En virtud
de su exclusividad por la mucosa, la serosa suele ser
normal, excepto en casos asociados con megacolon txico, en los que puede incluso haber perforacin. En la
CUCI activa la mucosa es difusa y uniformemente eritematosa, granular y hemorrgica. Las lceras que alternan con zonas no ulceradas forman bolsas polipoides
mucosas o seudoplipos. Los plipos inflamatorios se
constituyen por reas de mucosa inflamada y con fenmenos regenerativos.
Estos plipos y seudoplipos miden menos de 1.5
cm. Raramente son voluminosos y pueden producir
obstruccin aguda e intususcepcin o simular carcinomas. Las lceras estn cubiertas en algunas ocasiones
por exudado mucopurulento que puede ocasionar prdida completa de la mucosa en algunas reas. Las lceras
pueden exhibir una distribucin lineal.
En la CUCI inactiva la mucosa puede ser normal o
tener aspecto granular con o sin plipos. La prdida de
los pliegues produce un aspecto de contraccin del colon distal y el recto.
Microscpicamente la CUCI se caracteriza por inflamacin restringida primariamente a la mucosa, pero
puede involucrar eventualmente a la submucosa. Grados variables de inflamacin activa se superponen en las
alteraciones crnicas.
Los cambios crnicos incluyen criptas ramificadas y
separacin entre las bases de las glndulas con respecto
a la muscularis mucosae; puede haber prominencia de
folculos linfoides de la lmina propia, la cual presenta
variablemente infiltrado linfoplasmoctico basal y eosi-
251
noflico. Tambin es comn la metaplasia de las clulas

de Paneth. El sello de la actividad de la CUCI es la presencia de neutrfilos en lmina propia, criptitis neutroflica, microabscesos crpticos, disminucin de mucina
y ulceracin de la superficie. La actividad se gradifica
en leve, moderada o intensa. Ocasionalmente la inflamacin se extiende a la submucosa superficial. La fase
de remisin se caracteriza por datos de regeneracin en
la cual el epitelio aparece desprovisto de clulas caliciformes y la criptas aparecen ramificadas, con disminucin de los fenmenos inflamatorios. En la fase de remisin avanzada la restitucin de la mucosa puede ser ad
integrum.
Existe una forma fulminante con pancolitis, denudacin de la mucosa y reemplazo por tejido de granulacin
altamente vascular. Hay histiocitos, clulas plasmticas, linfocitos y neutrfilos en la mucosa, en tanto que
la submucosa aparece edematosa.
La inflamacin en esta forma fulminante puede extenderse hasta las porciones superficiales de la muscularis propia. Ocasionalmente pueden afectarse el apndice cecal y el leon.
ENTERITIS EOSINOFLICA
Generalidades
La enteritis eosinoflica es una rara enfermedad caracterizada por la infiltracin del tracto gastrointestinal por
gran cantidad de eosinfilos, aunque el estmago y el
intestino delgado son los ms frecuentemente afectados. Habitualmente se acompaa de eosinofilia en sangre perifrica. Su etiologa permanece desconocida;
aunque en ocasiones la enfermedad se ha relacionado
con alergias alimentarias o con infestaciones parasitarias, en general se admite que el origen de la enfermedad
es idioptico, sin que pueda ser incluida claramente entre
la categora de los trastornos alrgicos o inmunitarios.
La gastroenteritis eosinoflica, de la que se han publicado unos 300 casos en la literatura mundial, fue descrita por primera vez en 1933 por Kaijser. Algunos de
estos casos se hallan en la infancia. Los criterios que definen este proceso son la presencia de sntomas gastrointestinales, la infiltracin eosinoflica de una o ms
reas gastrointestinales demostrada por biopsia, la ausencia de infiltrado eosinoflico de otras estructuras extradigestivas y la ausencia de infestacin parasitaria. La
eosinofilia perifrica no debe considerarse como criterio diagnstico, ya que est ausente en 20% de los casos.
252
(Captulo 10)
Cuadro 10--1. Caractersticas diferenciales de la colitis ulcerativa crnica idioptica y la enfermedad de Crohn
Clnica
Historia de tabaquismo
Estomatitis aftosa
Sangrado de tubo digestivo bajo
Masa abdominal
Dolor abdominal
Rectosigmoidoscopia
Perforaciones
Carcinoma
Complicaciones anales
Respuesta a tratamiento esteroideo
Respuesta a tratamiento quirrgico
ANCAs elevados
Radiologa
Afeccin rectal
Afeccin ileal
Engrosamiento de la pared
Estenosis
reas sanas entre las lceras
Fisuras
Fstulas
lceras longitudinales
Imagen en empedrado
Patologa
Afeccin mucosa
Afeccin mayor
Afeccin en profundidad
Desorganizacin de la mucosa
Produccin de moco
Polimorfonucleares
Agregados linfoides
Seudoplipos
Displasia y adenocarcinoma
Edema
Granulomas epitelioides
Granulomas a cuerpo extrao
Abscesos de cripta
Metaplasia pilrica
Fibrosis submucosa
Hiperplasia nerviosa
Ganglios linfticos
CUCI
Crohn
No
No
Muy frecuente
No
Lado izquierdo
Anormal en casi 100%
Raras (12%)
5 a 10%
Raras y leves
75%
Muy bueno
Raro
S
S
Poco frecuente (40%)
S en 10 a 15%
Lado derecho
Anormal en menos de 50%
Muy raras (4%)
Muy raro
Comunes (75%)
25%
Regular
75%
Siempre
Rara. Por reflujo
No
Muy raras
No
No
No
Raras
Rara
Poco frecuente (10%)

Comn
Comn
Frecuentes
S
No
Frecuentes
Frecuentes
Frecuente
Difusa
Colon izquierdo
Mucosa y submucosa
Acentuada
Disminuida o ausente
Abundantes
Raros
Frecuentes
Poco frecuente
Leve
No
S
Frecuentes
No
Ausente o leve
No
Hiperplasia inespecfica
Segmentaria
Colon derecho
Panmural
Leve
Normal o disminucin leve
Escasos, en sitios ulcerados
Comunes
Raros
Raro
Acentuado
S
No
Raros
S
S, intensa
S
A veces granulomas
Modificado de Rosai J: Ackermans surgical pathology. 8 ed. St. Louis, Mosby, 2004.
Klein describi tres patrones diferentes de la enfermedad con base en una afectacin predominantemente mucosa que cursa como un sndrome de malabsorcin, ms
comnmente asociado con un antecedente de alergia
alimentaria; otra, ms rara, serosa, que se manifiesta
con ascitis e importante eosinofilia en el lquido de ascitis; y una tercera con afectacin de la capa muscular caracterizada por un importante engrosamiento y rigidez
del estmago y de la porcin proximal del intestino delgado con sntomas obstructivos, en la cual el antecedente alrgico es poco frecuente.
Esta compleja enfermedad se presenta con sntomas
inespecficos, con frecuencia dolor abdominal, nuseas,
diarrea, enteropata con prdida protenica y malabsorcin con diarrea, que pueden provocar trastornos asociados, como edema y ascitis. Las manifestaciones clnicas
varan en funcin de la regin del tracto gastrointestinal
afectado; habitualmente presenta caractersticas de cronicidad, pero raras veces es causa de obstruccin intestinal.

En sangre destaca la leucocitosis con eosinofilia
marcada, que no siempre es constante. Algunos autores
sitan la incidencia de eosinofilia en nios en aproximadamente 61% de los casos. La hipoproteinemia es frecuente cuando existe enteropata con prdida protenica; adems, son posibles otras deficiencias propias de
un sndrome de malabsorcin.
Anatoma patolgica
Microscpicamente destaca la infiltracin eosinoflica
del tracto gastrointestinal afectando a la mucosa, la muscular o la subserosa, siendo posible la perforacin de las
lesiones como manifestacin clnica o la obstruccin
intestinal. En otros casos ha sido un hallazgo histolgico en el ploro de pacientes intervenidos de estenosis
hipertrfica o en el apndice de pacientes sospechosos
de apendicitis. En algunos casos la infiltracin eosinoflica se ha hallado tambin en otros rganos, como rin,
ganglio linftico, mdula sea, conductos biliares, bazo
y pncreas, produciendo trastornos asociados como, por
ejemplo, obstrucciones del tracto biliar.
La presencia de eosinofilia tisular y sangunea, una
mayor incidencia de trastornos alrgicos, niveles elevados de IgE y una buena respuesta al tratamiento esteroideo apoyan la hiptesis de una reaccin de hipersensibilidad tipo I a ciertos alimentos. El diagnstico siempre
es histopatolgico, mostrando edema e infiltrado celular casi exclusivamente compuesto por eosinfilos. La
enfermedad, al afectar de forma parchada a diferentes
capas de la pared gastrointestinal, obliga a la toma de
mltiples biopsias va endoscpica de zonas afectadas
y aparentemente normales, a pesar de lo cual la afectacin muscular puede no llegar a establecerse.
APENDICITIS
Generalidades
Corresponde a la urgencia abdominal ms frecuente; se
estima que aproximadamente 20% de la poblacin general puede presentar un cuadro de apendicitis durante
su vida. Afecta principalmente a la poblacin entre 10
y 30 aos de edad, con un promedio de 27 aos, con
ligero predominio por el sexo masculino.
Su etiologa es variada; habitualmente intervienen
factores dietticos (dieta pobre en fibra y rica en carbo-
253
hidratos), anatmicos e infecciosos que predispongan la

obstruccin del lumen apendicular: las caractersticas
de las heces y el exceso de gas aumentan la presin en
el ciego, produciendo el acmulo de moco, favoreciendo la proliferacin bacteriana, incrementando la presin
dentro de la luz, comprometiendo la circulacin sangunea
y linftica, produciendo congestin vascular y edema,
isquemia, necrosis y perforacin del apndice. Cuando
esto ocurre el intestino y el epipln adyacente suelen localizar el proceso, pero cuando esto no sucede o la apendicitis ocurre en pacientes inmunocomprometidos puede producirse una peritonitis generalizada con choque
sptico y llegar a ocasionar la muerte del paciente.
Aspectos clnicos
Cuadro agudo que ocurre en pocas horas en el cual el
sntoma caracterstico es el dolor migratorio, empezando en el epigastrio o la regin umbilical para despus
localizarse en la fosa iliaca derecha. El cuadro vara
mucho dependiendo de la edad, la posicin del apndice
cecal y el grado de inflamacin. Son comunes la anorexia antes del dolor y la nusea y vmito escaso despus
de l. Otros sntomas que se presentan son la diarrea, disuria y sntomas testiculares. A la exploracin fsica los
signos vitales no se modifican en gran medida, a menos
de que se complique el cuadro. Hay hiperestesia e hiperbaralgesia en el cuadrante inferior derecho. El dolor a
la palpacin y a la descompresin brusca indica irritacin peritoneal. El abdomen en madera est presente en
casos avanzados. En la fase de absceso se puede palpar
una masa dolorosa en la fosa iliaca derecha.
Anatoma patolgica
El aspecto macroscpico de la apendicitis aguda vara
dependiendo de la gravedad y la duracin del proceso
inflamatorio; en etapas tempranas la superficie serosa
presenta congestin vascular en mayor o menor grado
y edema, aunque recientemente ha podido ser demostrado utilizando mtodos de hibridacin in situ que esto
no es verdadero, como lo demostraron Wang y col.; a nivel molecular tambin se ha demostrado en apndices
macroscpicamente normales la presencia de leucotrienos, prostaglandinas, serotonina, factor de necrosis tumoral alfa, IL--1 e IL--8, por lo que el aspecto clnico es
indispensable para la integracin de este diagnstico.
En etapas avanzadas dicha serosa puede estar cubierta de fibrina, por lo que pierde el aspecto liso y brillante habitual del rgano, hasta formar verdaderos abs-
254
cesos con o sin perforacin, con o sin adherencias a los

rganos vecinos; la pared del rgano se encuentra desde
edematizada hasta necrosada; la luz generalmente est
dilatada por coprolitos, material purulento o hemorragia.
Microscpicamente la presencia de polimorfonucleares se demuestra a toda la pared del rgano dependiendo de la severidad del cuadro, con o sin ulceracin
de la mucosa; cuando se organiza un absceso periapendicular se identifica tejido de granulacin y mayor o menor cantidad de tejido fibroso; en estos casos se sugiere
descartar otras entidades, como diverticulitis, endometriosis u otro tipo de perforaciones.
La existencia de apendicitis crnica es controversial,
ya que la presencia no necesariamente es el resultado de
un proceso inflamatorio; cuando se efecta este diagnstico es indispensable demostrar tejido de granulacin y fibrosis asociada ms o menos con infiltrado
inflamatorio crnico, as como datos clnicos de apendicitis que desaparecen al extirpar el rgano.
Diagnstico
Los estudios de laboratorio y gabinete son complementarios para confirmar el diagnstico y descartar otras
patologas: se presenta leucocitosis en ms de 80% con
presencia de bandas en 40% de los casos y el examen general de orina descarta infeccin de vas urinarias. Las
placas simples de abdomen pueden sugerir el diagnstico al identificar un apndice enfisematoso; habitualmente existe borramiento del psoas derecho y desviacin de la columna hacia el sitio del dolor, el USG
abdominal confirma el cuadro cuando se observa una
imagen con engrosamiento de la pared apendicular mayor de 2 mm, dimetro apendicular mayor a 9 mm, gas
intramural, coleccin lquida y la existencia de un fecalito en su base. El diagnstico diferencial es con adenitis
mesentrica, gastroenteritis aguda, divertculo de Meckel, intususcepcin, lcera pptica perforada, infeccin
urinaria y enfermedad diverticular complicada.
TUMOR CARCINOIDE
DE APNDICE CECAL
(Captulo 10)
La neoplasia ms frecuente del apndice es el carcinoide, que representa de 0.1 a 1.5% de los tumores malignos de este rgano. El apndice es el sitio ms frecuente
de carcinoide en nios y jvenes, y en adultos ocupa el
segundo lugar en frecuencia. Este tumor est formado
por clulas enterocromafines que secretan cantidades
excesivas de neuropptidos y aminas. Suele localizarse
en el tercio distal del apndice cecal, en la mayor parte
de los casos est bien diferenciado y es poco agresivo, y
es poco probable la presencia de metstasis en tumores
menores a 1 cm; las metstasis son principalmente hepticas, aunque pueden ser ganglionares o pulmonares.
Aspectos clnicos
La edad de presentacin ms frecuente es al final de la
tercera dcada de la vida y afecta al gnero femenino en
ms de 75%. El cuadro clnico es variable, desde asintomtico, siendo un hallazgo incidental de ciruga intraabdominal realizada sobre todo en padecimientos ginecolgicos, hasta dolor crnico en la fosa iliaca derecha,
un cuadro de apendicitis aguda o manifestndose como
un sndrome carcinoide clsico con sntomas vasomotores como bochornos, taquicardia, eritema cutneo, nerviosismo o diaforesis.
Anatoma patolgica
Macroscpicamente pueden ser solitarios o mltiples;
son de aspecto nodular de color amarillento, submucosa, pediculado o plano con infiltracin de la capa muscular. Histolgicamente estn constituidos por masas
slidas y homogneas de clulas pequeas que se disponen formando trabculas, cintas, nidos, seudoglndulas
y patrones mixtos, con patrn microglandular y en un
caso acompaado de mucus extracelular mostrando los
diferentes tipos histolgicos. Las clulas tienen un citoplasma plido granular y ncleo pequeo, redondo, con
un pequeo nucleolo central. Aproximadamente 85%
de ellos estn conformados por clulas argentafines y el
resto son argirfilos. Suelen ser positivos para protena
S100, cromogranina, sinaptofisina y enolasa neuroespecfica. Los tumores carcinoides del intestino delgado
y el estmago suelen ser ms agresivos que los de recto
y el apndice, y constituyen casi la mitad de los tumores
malignos de intestino delgado.
Generalidades
Diagnstico
Los tumores apendiculares son poco comunes: representan 0.4% de todos los tumores del tracto intestinal.
El diagnstico se puede realizar en casos con el sndrome clsico con la determinacin de cido 5--hidroxi--in-

dolactico en orina, que suele encontrarse elevado y
sospecharse en estudios de USG o TAC abdominal en
casos de sndrome doloroso; sin embargo, el diagnstico definitivo suele hacerse con el estudio histopatolgico de la pieza operatoria al realizar la apendicectoma.
El pronstico suele ser bueno, ya que la extirpacin del
tumor local suele ser curativa.
CANCER COLORRECTAL
Generalidades
El cncer colorrectal representa una de las principales
causas de mortalidad por neoplasias malignas. Los pases industrializados, con excepcin de Japn, presentan
el mayor nmero de casos nuevos, mientras que la incidencia ms baja se encuentra reportada en China y pases sudamericanos, lo cual obedece a importantes diferencias en sus regmenes dietticos. Cada ao se
diagnostican en EUA 145 000 casos nuevos y mueren
ms de 56 000, que corresponde aproximadamente a
10% de todas las muertes por cncer.
El riesgo de por vida para presentar cncer colorrectal se estima en 1:17. En Mxico ocupa el quinto lugar
en varones y el octavo en mujeres. En EUA representa
la afeccin maligna ms frecuente del tubo digestivo y
la segunda causa de muerte. En los ltimos aos se ha
logrado disminuir la mortalidad debido a los programas
de deteccin temprana y los adelantos de los cuidados
mdicos y quirrgicos.
Factores de riesgo
Deben ser identificados para establecer programas de
diagnstico temprano y vigilancia en poblaciones de
alto riesgo. Entre los factores de riesgo ms importantes
se pueden citar:
S Edad: el envejecimiento (ms de 90% de los casos se diagnostican en mayores de 50 aos de
edad).
S Dieta: el consumo de carne roja y grasa de origen
animal, as como concentraciones elevadas de colesterol en la materia fecal, se han relacionado con
el desarrollo de cncer colorrectal. Una dieta alta
en grasas saturadas o poliinsaturadas eleva el riesgo de carcinoma.
255
S Factores hereditarios: en la actualidad existen

valoraciones para detectar en forma temprana los
defectos ms comunes en el gen APC y otros de
reparacin desigual.
S Plipos: el cncer de colon y recto se origina entre
60 y 70% de los casos de plipos en la mucosa de
esta parte del tubo digestivo. El parmetro crtico
de plipos en trminos de historia natural y potencial de malignidad es la histologa. El tipo histolgico ms frecuente es el adenomatoso, habitualmente son displsicos y tiene el ms alto potencial
de malignidad (35 a 40%), seguido del tipo velloso
(35 a 40%) y el tubular (5 a 6%).
S Enfermedad inflamatoria intestinal: la colitis
ulcerativa crnica idioptica implica un riesgo
hasta 30 veces mayor para desarrollar cncer colorrectal en comparacin con la poblacin general.
La enfermedad de Crohn se ha relacionado de igual
manera con mayor riesgo de desarrollar cncer,
aunque la incidencia no se ha precisado. La inflamacin crnica predispone a la mucosa a alteraciones malignas, relacionndose en forma directamente proporcional la duracin y la extensin de
la misma. En la pancolitis ulcerosa el riesgo se
aproxima a 2% despus de 10 aos, 8% a los 20 y
18% despus de los 30 aos de evolucin.
S Cncer colorrectal previo: los pacientes con antecedente de cncer de colon y recto presentan
hasta tres veces mayor posibilidad de desarrollar
un segundo carcinoma de colon primario; hasta
8% de estos pacientes desarrollan cnceres metacrnicos.
S Antecedente heredofamiliar positivo: de 10 a
15% de los pacientes con cncer de colon y recto
tienen historia familiar de patologa neoplsica.
En un paciente sin antecedente familiar positivo el
riesgo para cncer colorrectal es de 6%; se eleva
a 12% si tiene un familiar de primer grado afectado y a 35% cuando son dos familiares.
Otros factores
El tabaquismo, en especial despus de 35 aos del hbito. Asimismo, la ingesta de alcohol puede promover la
proliferacin celular e inhibir la reparacin de DNA.
Los pacientes con acromegalia (que se acompaa de incremento en los valores mayores de hormona del crecimiento circulante y factor de crecimiento parecido a la
insulina 1), la bacteriemia por Streptococcus bovis (promueve la proliferacin del colonocitos), el antecedente
de colecistectoma, que expone en forma permanente al
256
colon a los cidos biliares (potencialmente carcingenos) y la radiacin plvica.
Aspectos clnicos
Los pacientes con cncer colorrectal generalmente presentan sintomatologa en estadios avanzados de la enfermedad y dependen de la localizacin del cncer, el
tamao de la neoplasia y la presencia de metstasis.
Los sntomas frecuentes son hemorragia de tubo digestivo bajo, dolor abdominal, alteraciones en el hbito
intestinal, anorexia, prdida ponderal involuntaria, nusea, vmito, astenia, adinamia y anemia. A pesar de que
pueden existir diarrea o estreimiento, un cambio reciente en el hbito intestinal obliga a descartar patologa
maligna. El dolor plvico y el tenesmo rectal pueden relacionarse con neoplasias en estadios avanzados con involucro de estructuras nerviosas en pelvis. Los tumores
de colon derecho por lo general se presentan clnicamente con sangrado oculto de tubo digestivo y sndrome anmico, mientras que los del colon izquierdo habitualmente refieren sntomas de obstruccin intestinal.
En estadios avanzados de la enfermedad se puede detectar tumoracin palpable a la exploracin de la cavidad
abdominal, realizando el tacto rectal y el vaginal, que son
obligatorios; puede existir signos de anemia y en ocasiones hepatomegalia al existir metstasis a este rgano.
Anatoma patolgica
Tumores tpicos
La mayora de los carcinomas colorrectales son adenocarcinomas de morfologa usual o tpica. La complejidad morfolgica se relaciona ms con la presencia de
componentes en menor proporcin de patrones histolgicos diferentes dentro de un adenocarcinoma tpico.
En estos casos que cuentan con un segundo componente
es importante referir su presencia en el informe histopatolgico final (por ejemplo, adenocarcinoma moderadamente diferenciado con 10% de componente mucinoso extracelular).
La mayora de los carcinomas son centrales y ulcerados, por lo general se ubican en una sola pared y crecen
alrededor de la luz, aun cuando no son circunferenciales. Los carcinomas originados en el ciego por lo general protruyen hacia la luz del mismo, y otros pueden presentarse como tumores ulcerados con bordes planos;
estos tumores son altamente infiltrantes y poco diferen-
(Captulo 10)
ciados. Conforme la neoplasia crece tiende a rodear al
intestino hasta el punto de que puede manifestarse como
un tumor anular estenosante, por lo que suelen producir
datos de obstruccin. Slo en raras ocasiones los carcinomas colnicos pueden adoptar un aspecto de linitis
plstica, pero debe tenerse especial cuidado de que dichas neoplasias no correspondan a metstasis a partir de
primarios gstricos o mamarios.
Cerca de 10% de los casos tienen un aspecto macroscpico mucinoso (coloide), con grandes lagos de moco
en la superficie de corte; muchos de estos casos tienen
un aspecto velloso superficial. De manera contraria, la
superficie de corte de la mayora de los carcinomas
muestra una superficie slida blanco--amarilla. La infiltracin a travs de la pared puede finalmente alcanzar
la serosa o bien el tumor puede infiltrar rganos vecinos.
Los tumores sincrnicos se encuentran por lo general en
el mismo segmento intestinal. Los ganglios linfticos
pueden estar aumentados en tamao y ser palpables; sin
embargo, existe una pobre correlacin entre el aspecto
macroscpico y el comportamiento de las metstasis
ganglionares, a menos que la sustitucin parcial de la
superficie ganglionar sea aparente o se observen conglomerados ganglionares.
Adenocarcinoma de tipo
usual (sin patrn especial)
La mayora de los adenocarcinomas son bien o moderadamente diferenciados. Estn formados por glndulas
de tamao medio a grande, con gran variabilidad en el
tamao glandular y su configuracin, y slo una moderada cantidad de estroma. En los tumores bien diferenciados el revestimiento de las glndulas est formado
por clulas altas y columnares, que se tornan cbicas o
poligonales conforme el tumor se torna menos diferenciado. Las figuras mitsicas son por lo general abundantes. Las luces glandulares estn llenas con un material
eosinfilo con abundantes restos nucleares (la tambin
llamada necrosis sucia).
Grado histolgico
La gradacin histolgica de una neoplasia es una de las
variables patolgicas usadas con mayor frecuencia,
pero ms difcil de definir en forma ms precisa. Asimismo, todava es contradictorio si el grado representa
una variable histolgica independiente, aun cuando la
mayora de los artculos muestran que ste es el caso.
La evaluacin de los grados se basa en la proporcin
del tumor que est compuesto por glndulas en relacin

con las reas slidas o compuestos por nidos o cordones
de clulas sin luces. El sistema de grados recomendado
es el sugerido por la Organizacin Mundial de la Salud.
Con el uso de este sistema aproximadamente 10% de los
adenocarcinomas son bien diferenciados, 70% moderadamente diferenciados y 20% poco diferenciados. Este
sistema de grados slo aplica a los adenocarcinomas de
tipo convencional o usual. Por definicin los adenocarcinomas con clulas en anillo de sello y los carcinomas
de clulas pequeas se consideran poco diferenciados.
Subtipos histolgicos
Mucinoso (coloide) y carcinomas
con clulas en anillo de sello
Se consideran en conjunto debido a que los carcinomas
con clulas en anillo de sello pueden ser parte del espectro de los carcinomas mucinosos. stos representan
aproximadamente 10% de los carcinomas colnicos.
De ellos slo de 10 a 15% son de clulas en anillo de sello. Los criterios para el diagnstico de carcinoma mucinoso son poco consistentes y dependen del contenido de
moco del tumor, mismo que vara de 50 a 80%. La OMS
recomienda que el tumor se clasifique de tal forma
cuando est compuesto por moco en ms de 50% de su
superficie. Los pacientes con tumores mucinosos tienen
peor pronstico que los que tienen no mucinosos, tal vez
porque cuando se hace el diagnstico se encuentran en
estadios ms avanzados. Esto es debido a que el moco
diseca los tejidos de la pared colnica con mayor facilidad. Asimismo, 90% de los carcinomas con anillo de sello tienen metstasis en ganglios linfticos y ms de
75% de ellos muestran tambin una diseminacin extensa ms all del colon.
Carcinoma de clulas claras

Slo se han descrito raros casos de carcinomas de clulas claras (y adenomas) compuestos por clulas con citoplasma claro pero negativo a la mucina. Deber descartarse la posibilidad de una metstasis a partir de
ovario o rin.
257
rrectales. Siempre deber considerarse la posibilidad de

que tales tumores representen una metstasis a partir de
pulmones o de la regin pancreatobiliar. No existe predominio por algn gnero.
En ocasiones este tipo de tumores se presentan en pacientes con otras condiciones, como colitis ulcerativa,
poliposis mltiple familiar, esquistosomiasis o bien originados a partir de focos de endometriosis colnica.
El carcinoma epidermoide primario de la regin colorrectal es raro. Su etiologa y su histognesis se conocen
poco. Algunos consideran que se originan de reas de
metaplasia escamosa que ocurren dentro de los adenomas. En una serie de 11 carcinomas todos ellos fueron
negativos para el virus del papiloma humano. Las caractersticas morfolgicas son similares a las de los carcinomas epidermoides que ocurren en otros sitios de la
economa.
Estos carcinomas son idnticos por morfologa a los
carcinomas de clulas pequeas que se presentan en el
pulmn. Por lo general se originan a partir de un adenoma y no a partir de tumores neuroendocrinos bien diferenciados. Cuando se realizan marcadores de inmunohistoqumica son por lo general positivos para la
cromogranina y la sinaptofisina. Estos tumores son agresivos, con metstasis hepticas en el momento del diagnstico, y por lo tanto se asocian con mal pronstico.
Factores pronstico
Los factores pronstico se pueden dividir en tres categoras:
I.
Bien apoyados en la literatura y por medio de estudios de seguimiento de los pacientes.

II. Bien estudiados biolgica o clnicamente, pero
su utilidad clnica no se ha establecido bien.
III. Estudiados, pero no se ha encontrado que tengan
utilidad.
Carcinoma adenoescamoso
Estadificacin
El carcinoma adenoescamoso de la regin colorrectal es

raro. Se define como una neoplasia compuesta tanto por
un componente glandular como por uno escamoso, y
comprende de 0.05 a 0.5% de todos los tumores colo-
Para su estadificacin se emplea desde el ao de 1999

el mtodo propuesto por el Colegio Americano de Patlogos, conocido como TNM, que ha sustituido a la clasificacin de Dukes y la modificacin de Astler--Coller.
258
El carcinoma in situ o displasia de alto grado se encuentra confinado a la mucosa sin penetrar a la muscular
de la mucosa. La enfermedad en etapa I incluye adenocarcinoma que invade a travs de la muscular de la mucosa, pero se limita a la submucosa (T1) o a la muscular
propia (T2) sin metstasis ganglionar. La enfermedad
en etapa II est representada por neoplasias que invaden
a travs de la pared del intestino hacia la subserosa o tejidos pericolnicos o perirrectales sin peritoneo (T3), o
bien rganos o tejidos a travs del peritoneo visceral
(T4) sin metstasis ganglionares. El estadio III incluye
cualquier T con metstasis ganglionares y la etapa IV
implica metstasis a distancia.
Cerca de 20 a 25% de los pacientes con cncer colorrectal se presentan en estadio IV; asimismo, se calcula
que 30% de los casos sin metstasis detectables durante
el preoperatorio y el transoperatorio pueden desarrollar
y presentar enfermedad metastsica primordialmente a
los ganglios linfticos y el hgado, y con menor frecuencia a los pulmones, la pelvis y las glndulas suprarrenales.
Metstasis en ganglios linfticos

El nmero total de ganglios disecados es un factor importante en el examen histopatolgico. El nmero de
ganglios positivos identificados puede depender del nmero de ganglios disecados. Ms importante an, el
pronstico de los carcinomas colorrectales con ganglios
linfticos negativos se relaciona en forma directa con el
nmero de ganglios negativos identificados.
La interpretacin y la clasificacin de los depsitos
tumorales encontrados en la adventicia del rgano sin
un ganglio linftico residual identificable han sido ms
problemticas. En el pasado los ndulos mayores de 3
mm fueron interpretados como ganglios linfticos metastsicos.
En la actualidad los depsitos tumorales en los tejidos blandos deben clasificarse como metstasis en ganglios linfticos, si stos son redondos y lisos. Mltiples
implantes con contornos lisos se clasifican como mltiples ganglios linfticos con metstasis. Si los implantes
tienen bordes irregulares se clasifican como invasin
venosa.
En algunos estudios las metstasis en ganglios linfticos distantes al tumor primario se asocian con un peor
pronstico. Para la clasificacin del TNM la definicin
de ganglios linfticos regionales vara de acuerdo con la
localizacin del tumor primario; sin embargo, las metstasis en los ganglios linfticos iliacos externos y los
iliacos comunes se clasifican siempre como M1.
(Captulo 10)
Grado histolgico
La importancia del grado histolgico como un factor
pronstico independiente se ha demostrado en mltiples anlisis multivariados. Sin embargo, el nmero de
carcinomas bien diferenciados incluidos en las diferentes series es pequeo y, por otro lado, no se ha observado
una diferencia clara en su evolucin con respecto a los
tumores moderadamente diferenciados, por lo que algunos autores sugieren que se les divida en dos grupos, los
de bajo grado y los de alto grado.
Invasin vascular y linftica

La invasin de vasos venosos y linfticos debe buscarse
en forma cuidadosa y ser reportada como presente o ausente. La permeacin de estos vasos en el espesor de la
pared del colon debe reportarse, ya que puede ir en relacin con la conducta biolgica del tumor.
En varios estudios, aunque no en todos, la invasin
de los linfticos cuenta con un valor pronstico independiente, especialmente en los pacientes con ganglios
linfticos negativos; de manera contraria, el valor de la
invasin vascular en pacientes con ganglios linfticos
metastsicos no est bien establecido.
Margen de reseccin
y escisin total mesorrectal
La identificacin de la importancia del margen circunferencial o radial en el cncer colorrectal ha modificado
el manejo de la enfermedad. En 1986 Quirke y col. describieron por primera vez la importancia de la diseminacin lateral y el papel de la invasin del margen radial
para predecir la capacidad de recidiva del cncer rectal.
En una serie de 52 pacientes la invasin de los mrgenes
laterales se encontr en 14 (27%) de los pacientes y 12
de ellos experimentaron una recidiva tumoral. Estos hallazgos son importantes no tan slo desde el punto de
vista del anlisis de patologa, sino tambin desde el
punto de vista del manejo quirrgico.
Diagnstico
Para el diagnstico puede emplearse el colon por enema, pero el estndar de oro son la rectosigmoidoscopia
flexible o la colonoscopia, que permiten adems confirmar el diagnstico histolgico.
Es conveniente realizar estudios de extensin tumoral mediante la realizacin de ultrasonido endoscpico

y de abdomen, telerradiografa de trax y TAC de abdomen.
En los tumores de recto el ultrasonido endorrectal
ayuda a reconocer la etapa en el preoperatorio, aunque
la determinacin final depende del estudio anatomopatolgico del tumor y los ganglios resecados.
259
Fstula
extraesfintrica
FSTULAS DE LA REGIN ANORRECTAL
Generalidades
Se define a las fstulas de la regin anorrectal como la
comunicacin anormal resultado de un absceso entre el
canal anorrectal y la piel perianal, correspondiendo al
estadio crnico de la enfermedad.
Son poco frecuentes; la edad de presentacin oscila
entre los 10 y los 82 aos de edad en diversas series
publicadas, aunque la mayora se localizan entre la tercera y la cuarta dcadas de la vida; predominan en el gnero masculino en una proporcin de 2:1 sobre el femenino.
Casi todos los abscesos anorrectales se inician en las
criptas, las cuales poseen conductos y ramas tubulares
angostos que se extienden en la submucosa e interior del
msculo esfnter interno y an ms all; al infectarse las
glndulas anales dan lugar a microabscesos, los cuales
crecen, ocasionando mayor destruccin de los tejidos
adyacentes y llegando a formar verdaderos abscesos. Si
estos abscesos no son tratados en forma oportuna la presin en su interior ocasiona el drenaje del tejido purulento a travs del desarrollo de la comunicacin hacia la
piel perianal, establecindose un trayecto fistuloso entre la cripta correspondiente, donde se encuentra el orificio primario, y la piel perianal, donde se localiza el orificio secundario, quedando establecida as la fstula
anorrectal.
Clasificacin
Se clasifican en:
S Interesfinterianas. Cuando el trayecto fistuloso
pasa a travs de un plano que separa ambos esfnteres.
S Transesfinterianas. Si el trayecto atraviesa ambos esfnteres.
S Supraesfinterianas. Cuando el trayecto se dirige
hacia arriba, pasa por debajo del msculo pubo-
Fstula
interesfintrica
Fstula
transesfintrica
Figura 10--2. Clasificacin de las fstulas anorrectales.
rrectal y forma un orificio fistuloso secundario en

la piel perianal.
S Extraesfinterianas. Cuando el trayecto se extiende arriba del elevador del ano, lo atraviesa, recorre
la fosa isquiorrectal y forma un orificio secundario
en la piel.
Aspectos clnicos
El sntoma principal es el drenaje de material purulento
en un paciente con historia previa de un absceso. Se
acompaa de molestias locales al momento de la defecacin, prurito anal o salida de material fecal por el orificio de la piel. La inspeccin de la regin perianal suele
mostrar una ppula roja por la que drena material purulento o contenido intestinal, que corresponde al orificio
secundario de la fstula, situado en una glndula anal infectada fuera de la lnea dentada. Debe complementarse
el estudio mediante anoscopia o rectosigmoidoscopia
para identificar el orificio primario en la mucosa del
recto.
Cuando se observan mltiples orificios secundarios
perianales debe sospecharse la existencia de enfermedad
inflamatoria intestinal o un linfogranuloma venreo.
Anatoma patolgica
Generalmente se observa un trayecto fistulizado limitado por tejido de granulacin, as como por inflamacin crnica o aguda. En ocasiones se observa inflamacin crnica granulomatosa tipo cuerpo extrao con sus
260
caractersticas clulas multinucleadas tipo cuerpo extrao. Los orificios de la fstula y las reas vecinas se
pueden recubrir de epitelio similar al adyacente.
Diagnstico
El estudio integral del paciente con fstula anorrectal
debe completarse realizando una rectosigmoidoscopia
flexible o una colonoscopia si se sospecha enfermedad
de Crohn, CUCI, linfogranuloma venreo o hidroadenitis supurativa, con biopsia para confirmar el diagnstico; adems, realizar cultivo de secrecin, en el que se
encuentran habitualmente grmenes gramnegativos:
Escherichia coli, Proteus vulgaris, Enterococcus y
Bacteroides fragilis, as como tambin se identifica con
frecuencia la existencia de Staphylococcus aureus, y
rara vez anaerobios: Pseudomonas aeruginosa o Mycobacterium tuberculosis, lo cual es de gran importancia
para el correcto empleo de antimicrobianos.
Se ha hablado mucho al respecto, pero la experiencia
revela que casi nunca es necesario efectuarlas, adems
de que el estudio presenta falsas positivas hasta en 84%.
La manometra anorrectal deber ser selectiva en
pacientes que tengan ciruga anterior, en multparas,
desgarros perineales y los que tengan presente riesgo de
incontinencia.
Deber hacerse el diagnstico diferencial con los siguientes padecimientos: fstula anal de origen tuberculoso, enfermedad de Crohn, colitis ulcerativa crnica
idioptica, hidroadenitis supurativa crnica, linfogranuloma venreo y quiste pilonidal.
ENFERMEDAD HEMORROIDARIA
Generalidades
Corresponde a las dilataciones de los plexos hemorroidarios inferior o superior como resultado del proceso local que se origina de las glndulas de Morgagni, o el que
ocurre en casos de hipertensin portal en pacientes con
cirrosis heptica.
Es uno de los padecimientos ms comunes del ser humano. Se estima en diversos pases del mundo que entre
50 y 80% de la poblacin adulta de 50 aos de edad presenta esta enfermedad, que es muy poco frecuente antes
de los 20 aos. La enfermedad no tiene predileccin por
ningn gnero.
(Captulo 10)
La etiologa de las hemorroides contina siendo controversial. Se han propuesto diversas teoras para explicarlas. El conocimiento profundo de las caractersticas
anatmicas de esta regin, sobre todo de la importante
circulacin arterial y venosa, ha permitido comprender
mejor los profundos cambios que suceden durante la defecacin, sobre todo manifiesta en pacientes con constipacin crnica, durante el embarazo o en algunos tumores plvicos, en los cuales aumenta considerablemente
la presin intrarrectal. Asimismo, se ha podido demostrar en diversos estudios un aumento del tono de los
msculos esfinterianos e inclusive en algunos casos discreta hipertrofia de los mismos. Aunado a estas alteraciones en la motilidad, deben tomarse en cuenta los mecanismos de agresin a que est expuesta la delicada
mucosa anorrectal, que contribuyen a producir inflamacin en dicha zona, lo cual condiciona alteraciones circulatorias, inicialmente periflebitis y posteriormente
endoflebitis, que conlleva a una insuficiencia en las vlvulas, dilatacin de los plexos hemorroidales y la aparicin de protrusiones venosas en la mucosa y la piel perianal, que son el resultado final.
Son factores de riesgo de la enfermedad hemorroidal
la infeccin de las glndulas de Morgagni, herencia,
ocupacin y la posicin erecta, embarazo y constipacin. En caso de hipertensin portal, no se considera
como enfermedad hemorroidal, ya que es producto de
la circulacin hepatofugal.
Clasificacin
Las hemorroides se clasifican en externas, internas y
mixtas.
S Externas: se localizan en la lnea anorrectal, y estn cubiertas por piel modificada.
S Internas: localizadas en la mucosa, por arriba de
la lnea anorrectal, estn cubiertas por mucosa.
S Mixtas: reciben este nombre cuando existen las
dos variedades; son las ms frecuentes.
Para fines de pronstico y eleccin del tratamiento hay
que considerar el tamao de los paquetes hemorroidarios, agrupndolos en tres grados: grado I, cuando son
pequeas y su tamao no excede los 8 mm; grado II,
cuando alcanzan hasta 15 mm; grado III, cuando son
mayores de 15 mm; grado IV, cuando son mayores de
18 mm.
Aspectos clnicos
La sintomatologa vara de acuerdo con el tipo de hemorroides. Las hemorroides externas producen dolor, pru-
Hemorroide
interna
Hemorroide
externa
Figura 10--3. Clasificacin de las hemorroides de acuerdo
a su localizacin, en relacin a la lnea anorrectal.
rito y la presencia de tumoracin. Las hemorroides internas ocasionan sangrado y pueden presentar prolapso
mucoso y trombosis. Como generalmente la enfermedad hemorroidaria es mixta, el cuadro clnico puede manifestarse por cualquiera de los sntomas mencionados.
Anatoma patolgica
Se localizan por arriba del borde dentado lateral izquierdo, derecho, anterior y posterior del canal anal, y estn
cubiertas por mucosa transicional o rectal.
Desde el punto de vista microscpico es importante
determinar el epitelio que las reviste, para poder diagnosticar hemorroides internas o hemorroides externas,
y mencionar las complicaciones que se presentan, como
son trombosis, necrosis e inflamacin. La organizacin
de hemorroides trombosadas puede resultar con la formacin de plipos fibrosos o plipos cutneos; rara vez
se identifican la patologa infecciosa y la enfermedad de
Crohn, neoplasias tempranas que no se sospechan clnicamente pero que debern ser investigadas desde el
punto de vista microscpico.
Diagnstico
En 95% de los casos el diagnstico suele hacerse con
base en los datos de la historia clnica y una correcta ex-
261
ploracin fsica de la regin perianal con el paciente en

posicin genupectoral o lateral, aprecindose en la regin perianal las hemorroides externas y el prolapso de
las hemorroides internas, as como la trombosis de ambas. El tacto rectal se debe practicar y completarse el estudio con una anoscopia, que permite identificar con
mayor precisin la existencia de hemorroides internas,
determinar su localizacin y magnitud.
Para valorar las condiciones generales del paciente
siempre deben realizarse exmenes de laboratorio, que
comprenden biometra hemtica, examen general de
orina, qumica sangunea, pruebas de coagulacin,
VDRL, determinacin de antgeno del VIH, grupo sanguneo y Rh. El nico estudio que completa el diagnstico de la enfermedad hemorroidal es la rectosigmoidoscopia, ya que adems sirve para detectar carcinomas
o rectitis ulcerosas de tipo parasitario o inflamatorio.
MELANOMA ANORRECTAL
Generalidades
El melanoma anorrectal es una neoplasia maligna y primaria de los melanocitos en el canal anal o el recto distal. Algunos autores consideran que es la neoplasia ms
agresiva de la regin.
Su frecuencia se calcula en alrededor de 1% de todos
los tumores malignos del canal anal. Se ha considerado
que por cada melanoma anorrectal se encuentra 8 carcinomas epidermoides y 250 adenocarcinomas. La frecuencia de esta localizacin de melanoma generalmente
slo es superada por los cutneos y los de retina.
Aspectos clnicos
La mayora de los pacientes son caucsicos y generalmente ocurren en poblacin adulta. Se suelen manifestar con sangrado, dolor y sensacin de masa en la regin
anal. Tambin son frecuentes constipacin, diarrea, dolor abdominal y prdida de peso. El diagnstico suele
retrasarse algunos meses, ya que se pueden confundir
con hemorroides o plipos anales, y el tumor suele adquirir un tamao mayor de 4 cm. En ocasiones la primera manifestacin es la presencia de metstasis en la regin inguinal.
Anatoma patolgica
La neoplasia se puede desarrollar en el canal anal o el
recto, principalmente en la mucosa de la lnea dentada
262
o cerca de ella. Se origina en los melanocitos de dicho

canal y los que se supone existen en la porcin distal del
recto. Su tamao vara de unos pocos milmetros a ms
de 10 cm. Las lesiones pequeas suelen ser ssiles y al
crecer se tornan polipoides. Muchas de las neoplasias
muestran pigmentacin melnica a nivel macroscpico
o microscpico, y se pueden ulcerar.
A semejanza de los melanomas cutneos, puede observarse tanto crecimiento horizontal como vertical de
los melanocitos transformados. En las reas adyacentes
a la neoplasia infiltrante se pueden identificar melanocitos atpicos en la porcin basal del epitelio, la llamada
actividad de unin, fenmeno que se asocia con los
melanomas primarios de la regin
El tumor se encuentra formado por clulas pleomrficas y de caractersticas malignas; en la porcin superficial suelen disponerse en nidos o trabculas y en la
porcin ms profunda con un patrn slido. Es comn
(Captulo 10)
que se hallen tanto clulas epitelioides con ncleo grande e hipercromtico como clulas fusiformes, como en
su contraparte cutnea, pero en ocasiones muestran clulas redondas atpicas que simulan linfocitos. Fcilmente infiltran los tejidos vecinos y su diseminacin
ocurre principalmente por va linftica o hematgena.
Se suelen encontrar lesiones satlites en la mucosa adyacente.
La inmunohistoqumica es til principalmente en las
biopsias pequeas, siendo positiva a protena S100,
HMB--45 y melan--A (MART--1).
Su manejo incluye tanto la reseccin amplia local como la reseccin abdominoperineal.
Su pronstico es pobre, generalmente menor a cinco
aos, y depende de la etapa en que se encuentre, as
como de la profundidad de la infiltracin. Los pocos
melanomas anorrectales con un grosor menor a 2 mm
tienen un excelente pronstico.
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(Captulo 10)
Figura 10--4. Serositis en enfermedad de Crohn. Exudado y adherencias sobre la serosa.
Figura 10--5. Tejido adiposo en la serosa antimesentrica. leon con migracin del tejido adiposo hacia la superficie serosa del
borde antimesentrico.
267
Figura 10--6. lcera en enfermedad de Crohn. leon con lcera amplia, serpiginosa y seudoplipo (flecha).
Figura 10--7. leon en enfermedad de Crohn. leon con prdida de los pliegues en la mucosa y engrosamientos parietales.
268
Figura 10--8. lcera extensa en enfermedad de Crohn.
Figura 10--9. Enfermedad de Crohn con extensas zonas ulceradas y plipos.
(Captulo 10)
Figura 10--10. Enfermedad de Crohn. Engrosamiento de los pliegues y fibrosis parietal moderada.
Figura 10--11. Enfermedad de Crohn con mucosa ulcerada, engrosamiento de pliegues y de la pared.
269
270
(Captulo 10)
Figura 10--12. leon en enfermedad de Crohn. Aspecto clsico con zonas indemnes y otras con estenosis.
Figura 10--13. leon en enfermedad de Crohn. Estenosis cicatrizal y mucosa irregular y en empedrado (derecha).
Figura 10--14. Enfermedad de Crohn en leon. Masas voluminosas fibrosas que simulan neoplasia.
Figura 10--15. Enfermedad de Crohn. leon terminal con una mucosa hipermica con erosiones bien localizadas.
271
272
Figura 10--16. Enfermedad de Crohn con actividad leve.
Figura 10--17. Mucosa erosionada y eritematosa en colon con enfermedad de Crohn.
(Captulo 10)
Figura 10--18. leon terminal con una mucosa edematosa e irregular y friable en enfermedad de Crohn severa.
Figura 10--19. Estenosis en leon terminal por enfermedad de Crohn grave.
273
274
(Captulo 10)
Figura 10--22. Enfermedad de Crohn. Irregularidad de vellosidades y criptas.
Figura 10--23. Enfermedad de Crohn. Irregularidad de vellosidades y criptas.
275
276
(Captulo 10)
Figura 10--24. Enfermedad de Crohn. Fisura serpiginosa profunda (izq.), lcera aftosa superficial y densa inflamacin (der.).
Figura 10--25. Enfermedad de Crohn. Fisura de bordes cortantes, con fibrosis e inflamacin vecina.
Figura 10--26. Enfermedad de Crohn. Extensa lcera aftosa, con inflamacin acentuada y fibrosis.
Figura 10--27. Enfermedad de Crohn. Irregularidad de vellosidades y criptas. Cripta ramificada e inflamacin.
277
278
Figura 10--28. Enfermedad de Crohn. Fisura irregular, inflamacin linfoide en lmina propia.
Figura 10--29. Enfermedad de Crohn. Fondo de fisura cortante con clulas epitelioides.
(Captulo 10)
Figura 10--30. Enfermedad de Crohn. Linfangiectasias.
Figura 10--31. Enfermedad de Crohn. Linfangiectasias.
279
280
Figura 10--32. Enfermedad de Crohn. Linfangiectasia y clula gigante tipo Langhans.
Figura 10--33. Enfermedad de Crohn. Fibrosis submucosa y clula gigante tipo Langhans.
(Captulo 10)
Figura 10--34. Enfermedad de Crohn. Folculos linfoides en pared.
Figura 10--35. Enfermedad de Crohn. Folculos linfoides en pared.
281
282
(Captulo 10)
Figura 10--36. Enfermedad de Crohn. lcera superficial, inflamacin folicular e hipertrofia de la media en arteriola.
Figura 10--37. Enfermedad de Crohn. Hiperplasia de clulas de Paneth.
Figura 10--38. Enfermedad de Crohn. Hiperplasia neural.
Figura 10--39. Colitis ulcerativa. Eritema de la mucosa, lceras y seudoplipos (flechas).
283
284
Figura 10--40. Colitis ulcerativa. lceras, congestin y dilatacin (megacolon txico).
Figura 10--41. Colitis ulcerativa. lceras con exudado mucopurulento.
(Captulo 10)
285
Figura 10--42. Colitis ulcerativa. Seudoplipos y lceras amplias.
Figura 10--43. Colitis ulcerativa crnica idioptica. Colon descendente con edema de pliegues y una mucosa hipermica e irregular.
286
(Captulo 10)
Figura 10--44. Colitis ulcerativa crnica idioptica. Recto con erosiones mucosas y con material fibrinoide.
Figura 10--45. Colitis ulcerativa crnica idioptica con actividad severa que muestra una mucosa ulcerada casi en su totalidad
y gran cantidad de material fibrinoide.
287
Figura 10--46. Colitis ulcerativa crnica idioptica. Colon sigmoides con mucosa friable ulcerada con erosiones y material fibrinoide.
Figura 10--47. Mucosa con hiperemia y erosiones en colitis ulcerativa crnica idioptica.
288
(Captulo 10)
Figura 10--48. Colitis ulcerativa crnica idioptica. Inflamacin de lmina propia, criptitis neutroflica y microabscesos.
Figura 10--49. Colitis ulcerativa crnica idioptica. Atrofia mucosa, despoblacin de clulas caliciformes e inflamacin de la propia.
Figura 10--50. Colitis ulcerativa crnica idioptica. Inflamacin de lmina propia. Destruccin de criptas por neutrfilos.
Figura 10--51. Colitis ulcerativa crnica idioptica con actividad intensa; microabsceso crptico.
289
290
(Captulo 10)
Figura 10--52. Colitis ulcerativa crnica idioptica. Inflamacin de lmina propia. Criptitis.
Figura 10--53. Colitis ulcerativa crnica idioptica. Linfocitos, clulas plasmticas y eosinfilos en lmina propia.
Figura 10--54. Colitis ulcerativa crnica idioptica. Datos de actividad.
Figura 10--55. Colitis ulcerativa crnica idioptica. Actividad acentuada. Despoblacin de clulas caliciformes.
291
292
(Captulo 10)
Figura 10--56. Colitis ulcerativa crnica idioptica. Microabscesos crpticos, inflamacin de lmina propia y disminucin de clulas
caliciformes.
Figura 10--57. Colitis ulcerativa crnica idioptica. Displasia glandular de bajo grado.
Figura 10--58. Colitis ulcerativa crnica idioptica. Displasia glandular de bajo grado.
Figura 10--59. Apendicitis. Apndice cecal, apendicitis aguda.
293
294
(Captulo 10)
Figura 10--60. Apendicitis. Al corte se encuentra necrosada la pared a nivel de la punta; la pared est edematosa, la luz aumentada
de dimetro.
Figura 10--61. Apendicitis. Microfotografa panormica que muestra lcera de la mucosa con intenso infiltrado inflamatorio agudo.
Figura 10--62. Apendicitis con periapendicitis abscedada.
Figura 10--63. Tumor carcinoide de apndice cecal. Localizado en la punta, la luz est dilatada por coprolito.
295
296
(Captulo 10)
Figura 10--64. Tumor carcinoide de apndice cecal. Acercamiento de la punta del apndice cecal.
Figura 10--65. Tumor carcinoide de apndice cecal.
297
298
(Captulo 10)
Figura 10--69. Carcinoma colorrectal. Plipos (adenomas tubulovellosos). Aspecto macroscpico.
299
Figura 10--70. Carcinoma colorrectal. Plipo tbulovelloso. Aspecto histolgico. Incremento en el nmero de glndulas y en el
de capas de revestimiento con atipia nuclear.
Figura 10--71. Carcinoma colorrectal. Adenocarcinoma de colon derecho. Aspecto macroscpico. Neoplasia ulcerada de bordes
gruesos.
300
(Captulo 10)
Figura 10--72. Carcinoma colorrectal. Adenocarcinoma mucinoso de colon. Aspecto macroscpico. Neoplasia con reas gelatinosas que disecan la pared del colon y la grasa adyacente.
Figura 10--73. Carcinoma colorrectal. Adenocarcinoma de colon. Aspecto macroscpico. Neoplasia invasora que infiltra la pared
del colon e involucra el ovario derecho.
301
Figura 10--74. Carcinoma colorrectal. Mayor aumento de adenocarcinoma de colon. Aspecto macroscpico. Neoplasia invasora
que infiltra la pared del colon e involucra el ovario derecho.
Figura 10--75. Carcinoma colorrectal. Adenocarcinoma de colon. Aspecto microscpico. Cncer de colon con abundante material
eosinfilo con restos nucleares (necrosis sucia).
302
(Captulo 10)
Figura 10--76. Carcinoma colorrectal. Adenocarcinoma de colon. Aspecto microscpico, detalle. Glndulas con necrosis segmentaria y necrosis sucia.
Figura 10--77. Carcinoma colorrectal. Adenocarcinoma de colon. Detalle histolgico. Neoplasia con moderada diferenciacin, formacin de glndulas con un revestimiento atpico.
303
Figura 10--78. Carcinoma colorrectal. Adenocarcinoma mucinoso. Detalle histolgico. Glndulas neoplsicas inmersas en lagos
de moco.
Figura 10--79. Carcinoma colorrectal. Adenocarcinoma mucinoso. Detalle histolgico. Glndulas neoplsicas inmersas en lagos
de moco.
304
(Captulo 10)
Figura 10--80. Carcinoma colorrectal. Adenocarcinoma de clulas claras. Detalle histolgico. Glndulas bien diferenciadas revestidas por un epitelio que muestra clulas claras.
Figura 10--81. Carcinoma colorrectal. Adenocarcinoma moderadamente diferenciado. Glndulas neoplsicas que invaden la pared del intestino grueso. Aspecto histolgico.
305
Figura 10--82. Carcinoma colorrectal. Adenocarcinoma de colon con extensa permeacin vasculolinftica. Detalle histolgico.
Figura 10--83. Fstula de la regin anorrectal. La gua muestra el trayecto de la fstula.
306
(Captulo 10)
Figura 10--84. Fstula de la regin anorrectal al corte que demuestra el trayecto de las fstulas.
Figura 10--85. Fstula de la regin anorrectal. Obsrvense el trayecto de la fstula y el infiltrado inflamatorio.
Figura 10--86. Fstula de la regin anorrectal. Se muestra el trayecto de la fstula.
Figura 10--87. Enfermedad hemorroidal. Prolapso hemorroidario.
307
308
Figura 10--88. Enfermedad hemorroidal. Trombosis hemorroidaria externa aguda.
Figura 10--89. Enfermedad hemorroidal. Hemorroides externas grandes.
(Captulo 10)
Figura 10--90. Enfermedad hemorroidal. Hemorroides externas con prolapso hemorroidario.
Figura 10--91. Enfermedad hemorroidal. Hemorroides externas con fisura anal anterior.
309
310
Figura 10--92. Enfermedad hemorroidal. Hemorroides externas con prolapso hemorroidario.
Figura 10--93. Enfermedad hemorroidal. Hemorroides mixtas prolapsadas.
(Captulo 10)
Figura 10--94. Enfermedad hemorroidal. Fstula rectoperineal.
Figura 10--95. Montaje de hemorroides internas y externas, parcialmente trombosadas.
311
312
(Captulo 10)
Figura 10--96. Montaje de hemorroides internas y externas.
Figura 10--97. Acercamiento que muestra el epitelio columnar y hemorroides internas, parcialmente trombosadas.
Figura 10--98. Acercamiento del campo anterior.
Figura 10--99. Acercamiento de hemorroides externas. Ntese el epitelio estratificado.
313
314
(Captulo 10)
Figura 10--100. Acercamiento del campo anterior.
Figura 10--101. Melanoma anorrectal polipoide, ulcerado y con pigmentacin melnica macroscpica (caso del Departamento
de Anatoma Patolgica del Hospital de Oncologa del Centro Mdico Nacional Siglo XXI del IMSS).
315
Figura 10--102. Melanoma anorrectal. Colon con lesin maligna compuesta por melanocitos malignos.
Figura 10--103. Melanoma anorrectal. Lesin satlite formada por melanocitos malignos con melanina en submucosa que infiltra
a mucosa rectal adyacente.
316
(Captulo 10)
Figura 10--104. Melanoma anorrectal. Melanocitos malignos pleomrficos, con ncleos irregulares, hipercromticos y conteniendo abundante melanina.
Captulo
11
Hgado
Cecilia Ridaura Sanz, Jess Aguirre Garca, Luz Mara Gmez Jimnez, Roco Lorena Arreola Rosales,
Eduardo Lpez Corella, Peter Grube Pagola, Argelia Escobar Snchez, Jos Luis Martnez Ordaz,
Jos Luis Villalobos Jurez, Mauricio de la Fuente Lira, Yolanda Villaseor Navarro,
Martha Chvez Garca
INTRODUCCIN
Arteria heptica
Aporta sangre nutritiva y oxigenada al parnquima. Se
origina del tronco celiaco, y posteriormente se bifurca
en la ramas gastroduodenal y heptica propia. La arteria
heptica propia se ubica en el hilio heptico por delante
de la vena porta y a la izquierda de la va biliar; manda
colaterales al ploro, a la va y a la vescula biliar, y a la
cpsula de Glisson, y finalmente diverge en las ramas
heptica izquierda y heptica derecha; sta es ms voluminosa y se ramifica a su vez a travs del parnquima.
Es la glndula ms grande del cuerpo humano, y llega

a pesar en el adulto hasta 1 500 g.
Sus funciones principales son la produccin y secrecin de bilis hacia el duodeno, la regulacin del metabolismo de los nutrientes y, por medio de la filtracin sangunea, eliminacin de bacterias y txicos.
Est constituido anatmicamente por cuatro lbulos
y ocho segmentos, los cuales se encuentran cubiertos
por una capa delgada y frgil que emite tabiques de tejido conjuntivo entre los lbulos, la cual est revestida
por el peritoneo, el cual forma a nivel hiliar una vaina
para los vasos y los conductos biliares.
El parnquima heptico se halla formado por clulas
hepticas que se disponen en forma de cordones radiados de la periferia al centro.
En los intersticios que forman las columnas celulares
existe una red capilar venosa de la vena porta, y en los
espacios de cada trabcula nacen los conductos biliares,
quedando la clula heptica en contacto por un lado con
la circulacin biliar y por otro lado con la circulacin
sangunea.
Los lobulillos hepticos estn separados entre s por
los espacios de Kiernan, en donde se encuentran los
conductos portales, que tienen ramas de la arteria heptica, la vena porta y la tributaria del conducto biliar.
La sangre arterial y la venosa pasan entre las clulas
hepticas mediante sinusoides y drenan en la vena central.
La irrigacin de la glndula heptica est conformada por los dos sistemas, arterial y venoso.
Vena porta
Es sangre funcional proveniente de las rganos abdominales, creada de la coalicin principal de la vena mesentrica superior y la vena esplnica, y variablemente de
la vena mesentrica inferior y la vena gstrica izquierda.
La vena porta es muy voluminosa; pasa por detrs del
pncreas, llega al hilio heptico y se divide en rama derecha y rama izquierda; esta ltima se separa de la vena
en ngulo recto. Ambas venas originan las venas posteriores, que se distribuyen en el lbulo caudado; cada
rama se divide en lateral y paramediana derecha e izquierda, respectivamente, para los lbulos correspondientes.
Venas accesorias
Son pequeas y llegan al hgado sin pasar por la vena
porta; corresponden a las venas gastrohepticas, del ligamento falciforme, csticas, frnicas y parabiliares.
317
318
El drenaje venoso se realiza en dos subsistemas: el

lbulo caudado, cuyas venas desembocan de manera directa a la vena cava inferior, y el resto del hgado, que
est integrado por la vena supraheptica izquierda, la
vena supraheptica media (que drena el lbulo cuadrado y parte del derecho) y la vena supraheptica derecha.
Estas venas confluyen hacia la vena cava inferior en la
parte posterosuperior del hgado; su travesa extraheptica es corta.
El hgado produce casi 40% de la linfa originada en
el cuerpo. A los conductos linfticos se les puede dividir
en superficiales, que forman redes en la superficie heptica y se dirigen hacia las vecindades: hilio heptico, ligamento coronario, regin yuxtapericardiaca, yuxtaesofgicos, vena cava inferior, y a la regin celiaca;
profundos: siendo ascendentes alcanzan la VCI y el mediastino, y los descendentes, que son los principales, se
renen en el hilio y se sitan en la regin celiaca y retropancretica.
La inervacin del rgano proviene del nervio vago,
el nervio gastroheptico (colateral del nervio vago izquierdo) y el plexo celiaco (nervios mixtos).
ANOMALAS CONGNITAS
DEL HGADO Y VAS BILIARES
Embriologa
El desarrollo embrionario del rbol biliar intraheptico
se inicia en las primeras cinco a nueve semanas de gestacin. El epitelio biliar se origina de hepatoblastos bipotenciales, los cuales se diferencian tanto en hepatocitos
como en clulas epiteliales biliares. Alrededor de la semana seis los hepatoblastos adyacentes al estroma mesenquimatoso primitivo de los espacios porta se aplanan
y forman una estructura linear continua de clulas cuboides (placa ductal primitiva) que expresan citoqueratina 19 (CK19). Esta estructura en el hilio est en continuidad con el conducto heptico, lo que significa que,
a pesar de que el origen del rbol biliar extraheptico es
diferente del intraheptico, estas dos estructuras tienen
comunicacin intraluminal durante toda la gestacin.
La placa ductal primitiva se duplica formando una
estructura de dos capas alrededor de los espacios porta.
Esta estructura se extiende desde el hilio hacia la periferia, acompaando las ramas de la vena porta. La remodelacin de esta estructura resulta en la formacin de
conductos biliares grandes del hilio, luego los segmen-
(Captulo 11)
tarios, seguidos por los interlobulares y finalmente los
conductillos. Este proceso implica una remodelacin de
la estructura original con la formacin de estructuras tubulares con luz y la desaparicin de los elementos no tubulares.
MALFORMACIN DE
LA PLACA DUCTAL (MPD)
Es un trmino genrico que se aplica para definir las alteraciones que resultan de la detencin o el desarreglo
de interrelacin entre el epitelio biliar y el mesnquima
primitivo portal, caracterizado por un aumento en el nmero de canales biliares dispuestos en un anillo discontinuo en la periferia de los espacios porta ramificados en
forma irregular, formando estructuras dilatadas o qusticas fcilmente reconocibles al microscopio. Esta lesin
caracterstica se encuentra presente en diversas enfermedades (cuadro 11--1).
Es posible que haya varios mecanismos que intervienen en la diferenciacin adecuada de la placa ductal,
dada su presencia en mltiples sndromes malformativos. En otras palabras, no todas las malformaciones de
la placa ductal son iguales aunque se vean histolgicamente iguales.
FIBROSIS HEPTICA CONGNITA
Es una de las expresiones clinicopatolgicas de malformacin de la placa ductal. Algunos investigadores la

consideran como parte del espectro de la enfermedad
qustica autosmica recesiva (EPAR), mientras que otros
Cuadro 11--1. Enfermedades que cursan

con malformacin de la placa ductal
Enfermedad
Fibrosis heptica congnita (FHC)
Enfermedad renal poliqustica recesiva
Enfermedad renal poliqustica dominante
Sndrome de Caroli
FHC y nefronoptisis
Deficiencia de fosfomanosa isomerasa
Atresia biliar extraheptica
Sndromes malformativos
MPD
Siempre
Siempre
Frecuente
Frecuente
Frecuente
Frecuente
Ocasional
Variable
Hgado
piensan que es una entidad separada. La relacin entre
enfermedades qusticas renales y hepticas sugiere una
etiopatogenia relacionada. Recientemente se ha identificado la mutacin de un gen (PKHD1) en casos de enfermedad renal poliqustica recesiva. Este gen codifica
para una protena llamada fibrocistina, que interviene
en la diferenciacin tubular, aunque la forma precisa en
que produce los quistes hepticos no est an establecida. Esta alteracin gentica puede ser un marcador que
permita separar o no la FHC de la EPAR.
Aunque la manifestacin clnica de la FHC puede ser
muy variada, la mayora de los casos se presentan en las
primeras dos dcadas de la vida como sndrome de hipertensin portal, con pruebas funcionales hepticas
casi normales. Puede asociarse o no con otras malformaciones de la placa ductal (quistes renales y enfermedad de Caroli).
La lesin puede ser difusa o afectar solamente un lbulo heptico o un segmento. Por lo general el lbulo
preferencial es el izquierdo. Ante la sospecha clnica de
FHC no se recomienda la biopsia heptica percutnea
ciega, ya que puede dar falsos negativos si slo se muestrea el lbulo derecho. Lo ideal es tomar varios fragmentos guiados por ultrasonido o biopsias hepticas
abiertas en cua.
Histolgicamente la FHC se caracteriza por la presencia de grandes bandas de fibrosis de distribucin
irregular, bien demarcadas del parnquima vecino. En
el seno de la fibrosis hay conductos irregulares de diversas formas y tamaos limitados por un epitelio de tipo
biliar. Estos conductos anormales pueden tener proyecciones intraluminales que recuerdan la morfologa de la
placa biliar embrionaria. En el interior de estos conductos suele haber material biliar o verdaderos clculos. El
parnquima heptico entre la fibrosis es normal y no hay
datos de regeneracin. No suele haber inflamacin, a no
ser que se complique con colangitis. En ocasiones pueden encontrarse espacios porta con vasculatura anormal
en forma de arborizaciones. La FHC puede ser asintomtica y encontrarse accidentalmente en la autopsia. En
nios puede debutar como hematemesis por varices
esofgicas. La edad de presentacin ms frecuente es
entre los 5 y los 8 aos. Adems de hipertensin portal,
los pacientes con FHC pueden complicarse con brotes
de colangitis; esto ocurre cuando los quistes son grandes
y dilatados con estasis biliar. Otra complicacin, aunque rara, es el desarrollo de colangiocarcinomas a partir
del epitelio irritado de los conductos anormales.
Como se seal anteriormente, la FHC puede encontrase aislada o asociada a otras alteraciones, como quiste del coldoco, enfermedad de Caroli, enfermedad poliqustica, enfermedad qustica medular y nefronoptisis.
319
ENFERMEDAD DE CAROLI
Es una dilatacin congnita de los conductos biliares
mayores intrahepticos. Hay estasis biliar con formacin de clculos y colangitis que puede complicarse con
abscesos hepticos, septicemia y colangiocarcinoma.
Clnicamente se manifiesta hasta la edad adulta con ictericia, dolor abdominal y fiebre. La colangiografa revela la dilatacin no obstructiva de los conductos biliares mayores en el hilio heptico. Un grupo importante
de casos se asocian con FHC, y entonces la presentacin
clnica es mixta, con datos de colangitis e hipertensin
portal. Cuando esto ocurre se le denomina sndrome de
Caroli. El modo de herencia no se ha establecido con
precisin, aunque se supone que tiene carcter autosmico dominante. Tampoco se conoce si la enfermedad
de Caroli, el sndrome de Caroli y la FHC son expresiones del mismo defecto gentico o alteraciones independientes. Desde el punto de vista prctico, en todo caso
que presente cualquiera de las dos enfermedades deben
buscarse intencionadamente las patologas asociadas.
ENFERMEDAD POLIQUSTICA
AUTOSMICA RECESIVA (EPAR)
Esta enfermedad se caracteriza por alteraciones hepticas y renales. Las alteraciones hepticas suelen ser asintomticas e histolgicamente son malformaciones de la
placa ductal similares a las descritas en FHC. La mayora de los casos se expresan desde el nacimiento con
grandes masas renales bilaterales e insuficiencia renal
progresiva. Estos nios fallecen en la etapa neonatal por
hipoplasia pulmonar secundaria a la restriccin de la
caja torcica. Los riones muestran dilatacin qustica de
los tbulos colectores. Tambin pueden encontrarse quistes y fibrosis en el pncreas. En esta enfermedad s se conoce la alteracin gentica anteriormente sealada.
ALTERACIONES DE LAS
VAS BILIARES EXTRAHEPTICAS
Atresia biliar extraheptica

Generalidades
La atresia biliar extraheptica tiene un origen multifactorial y es el resultado final de un proceso destructivo
320
idioptico o inflamatorio que lleva en estadios finales a

fibrosis y obliteracin de los espacios biliares, con desarrollo eventual de cirrosis biliar.
La incidencia a nivel mundial es de 1 en 8 000 a
12 000 nacidos vivos.
Aspectos clnicos
Se reconocen dos formas clnicas:
a. Fetal o embrionaria.
b. Perinatal o posnatal.
La forma fetal es menos frecuente y corresponde a entre
10 y 35% de los casos; clnicamente se presenta con colestasis presente desde el nacimiento acompaada de ictericia.
Esta forma clnica se asocia con otras malformaciones, como poliesplenia, asplenia, malformaciones
cardiacas y malrotacin intestinal.
Este tipo de atresia representa un verdadero sndrome de malformacin cuya etiologa todava no es conocida.
La forma perinatal o posnatal es ms frecuente, y se
presenta de 65 a 90% de las veces.
Clnicamente se presenta con colestasis en estadios
ms tardos (entre cuatro y ocho semanas), por lo que la
ictericia es de inicio tardo.
El diagnstico diferencial con la hepatitis neonatal
idioptica es un punto lgido y debe realizarse mediante
la historia clnica, datos bioqumicos, estudios radiolgicos y con los datos de la biopsia heptica. La complicacin de la atresia de va biliar es la aparicin de cirrosis.
Anatoma patolgica
Macroscpicamente los cambios dependen del estadio
de la enfermedad; en etapas tempranas se observa colestasis y en estadios tardos muestra cirrosis micronodular
y macronodular.
Microscpicamente las alteraciones en estadio temprano se observan en los espacios porta con proliferacin de conductos con afeccin universal y tapones
biliares; en el lobulillo se observa colestasis intracitoplsmica, transformacin seudoacinar de los cordones
de hepatocitos y focalmente clulas gigantes, as como
tapones biliares en los sinusoides hepticos.
En estadios tardos se observan fibrosis con formacin de puentes portoportales, cirrosis y colestasis acentuada.
(Captulo 11)
Colangitis esclerosante primaria

Generalidades
Es una entidad poco frecuente caracterizada por inflamacin difusa del tracto biliar intraheptico y extraheptico. Se presenta ms frecuentemente en hombres entre los 20 y los 40 aos de edad; dos terceras partes de
los pacientes presentan adems colitis ulcerativa crnica idioptica (CUCI), aunque slo 4% de los pacientes
con CUCI desarrollan colangitis esclerosante.
Aspectos clnicos
La enfermedad se presenta con ictericia de tipo obstructivo, malestar general, prurito, anorexia e indigestin.
El diagnstico clnico se establece con una colangiografa retrgrada endoscpica en la cual se observa una
imagen en rosario de la va biliar y se excluye la presencia de obstruccin biliar por clculos o tumor. La colangitis esclerosante primaria tiene un trasfondo inmunitario e infeccioso; se observa elevacin del antgeno de
histocompatibilidad HLA--B8, as como del anticuerpo
anticitoplasma de neutrfilo (ANCA). Los microorganismos patgenos ms encontrados son Criptosporidium, Mycobacterium avium intracellulare, citomegalovirus y HIV.
Anatoma patolgica
Los cambios histopatolgicos de la biopsia heptica dependen del estadio de la enfermedad y el sitio de toma
de la biopsia en relacin con la lesin ductal causada por
la enfermedad. Los conductos afectados muestran inflamacin por clulas plasmticas y linfocitos, as como fibrosis obliterante, dando un aspecto histolgico de capas de cebolla. El epitelio ductal muestra atrofia; en
estadios ms tardos se puede observar reemplazo de los
conductos biliares por cicatrices fibrosas.
ALTERACIONES DE LAS
VAS BILIARES INTRAHEPTICAS

Generalidades
La escasez de conductos biliares es el resultado final de
mltiples procesos que pueden ser congnitos, disgen-
Hgado
ticos, infecciosos, metablicos o inflamatorios y que se
presentan en la infancia.
Aspectos clnicos
Clnicamente se manifiesta como colestasis de aparicin gradual acompaada de otros sntomas, con lo cual
se integra la presencia de algn sndrome.
El sndrome de Alagille es el ms comn; se presenta
con disminucin de conductos biliares y muestra adems mltiples alteraciones: cardiovasculares (estenosis
pulmonar perifrica), epidrmicas (prurito y xantomas), oculares (embriotoxon posterior), esquelticas
(vrtebras y dedos cortos) y una apariencia facial caracterstica (frente prominente, hipertelorismo, malar aplanado y barbilla acentuada).
La enfermedad de Byler es una entidad familiar rara
caracterizada por retraso del desarrollo, esteatorrea,
prurito, raquitismo y niveles disminuidos de gamma-glutamiltranspeptidasa.
La enfermedad de Aagenaes se presenta con linfedema de los miembros inferiores.
Otras entidades que se pueden presentar con disminucin de conductos biliares conocida son deficiencia
de B--1--antitripsina, sfilis congnita, sndrome de Turner, sndrome de Dawn e infeccin por citomegalovirus,
entre otras.
Anatoma patolgica
Histolgicamente el ndice de conductos biliares/espacios porta es de 0.9 a 1.8; la disminucin de espacios biliares se considera cuando el ndice conductos biliares/
espacios porta es menor de 0.75. El diagnstico debe
realizarse idealmente en una biopsia que contenga por
lo menos 20 espacios porta. En ocasiones el diagnstico
se lleva a cabo en la segunda toma de la biopsia debido
a que es una entidad progresiva.
321
Otros hallazgos en la biopsia heptica son: colestasis

centrozonal o periportal, cambio balonoide del hepatocito, transformacin seudoacinar y formacin de clulas gigantes focal.
HEPATOPATAS POR ERRORES

CONGNITOS DEL METABOLISMO
Un grupo importante de errores congnitos del metabolismo producen alteraciones hepticas que son las que
dominan el cuadro clnico.
La etiologa metablica debe investigarse en todos
los casos que cursen con cirrosis neonatal, hepatopatas
crnicas, insuficiencia heptica fulminante, sndromes
colestsicos neonatales o simplemente hepatomegalia y
alteracin funcional heptica de causa no establecida.
Un recurso diagnstico es el anlisis de las alteraciones histolgicas del hgado a travs de una biopsia.
Varios tipos de patrones histolgicos pueden reconocerse con diferente sensibilidad y especificidad (cuadro
11--2).
Uno de los patrones de dao ms caractersticos es el
depsito de material anormal.
Este material anormal acumulado en el citoplasma
puede encontrarse en hepatocitos, en clulas de Kupffer
o en ambas.
El diagnstico histopatolgico se puede establecer
dependiendo de la clula afectada y del tipo de metabolito acumulado (cuadro 11--3).
La base del diagnstico es la identificacin del material acumulado.
Esto puede hacerse por tinciones especiales que revelan la naturaleza bioqumica del material histolgico o
con microscopia electrnica que revela el carcter estructural del metabolito anormal.
Cuadro 11--2. Hepatopatas metablicas por categora diagnstica

Certeza
Enfermedad de Gaucher
Enfermedad de Niemann--Pick
Pompe (Glucog II)
Amilopectinosis (Glucog IV)
Enfermedad de Wolman
Cistinosis
Gangliosidosis GM1
Sugestiva
Galactosemia, tirosinemia
Fructosinemia
Glucogenosis I y III
Hemocromatosis
Alteracin de cidos biliares
Alteracin de cidos grasos
No diagnstica
Alteraciones del ciclo de la urea
Acidemias orgnicas
Alteraciones de aminocidos
322
(Captulo 11)
Cuadro 11--3. Hepatopatas metablicas por afeccin topogrfica

Hepatocitos
Glucogenosis I, III, IV, VI y IX
Amilopectinosis
Pigmentos (DJ, Fe, etc.)
Clulas de Kupffer
Gaucher
Mucolipidosis
HEPATITIS AGUDA
Y CRNICA EN NIOS
Hepatitis aguda
La forma ms caracterstica de la hepatitis aguda es la
llamada hepatitis fulminante o insuficiencia heptica
aguda. Los criterios diagnsticos estn sealados en el
cuadro 11--4.
La etiologa es muy variada e incluye infecciones virales, txicas y metablicas. La causa ms frecuente es
por infeccin viral, pero pueden encontrarse etiologas
muy variadas dependiendo de la edad (cuadro 11--5).
Hay que mencionar que en una proporcin importante
de casos no es posible conocer la etiologa y son calificados de idiopticos.
Histolgicamente se caracteriza por grados diversos
de necrosis hepatocelular. Esta necrosis puede ser masiva y afectar ms de 90% del hgado, submasiva y afectar
una proporcin importante del parnquima, o zonal,
cuando afecta regiones especficas del lobulillo. Esta
necrosis puede acompaarse o no de exudado inflamatorio.
Algunos datos histolgicos pueden orientar hacia la
etiologa, tales como la presencia de hierro en hemocromatosis neonatal, la esteatosis de gota fina en DOAG,
la degeneracin de Mallory, que se encuentra en intoxicacin alcohlica y en enfermedad de Wilson, la presen-
Cuadro 11--4. Insuficiencia heptica aguda:

criterios diagnsticos*
1. Evidencia de enfermedad relacionada con el hgado
2. Historia negativa de hepatopata crnica
3. Coagulopata no corregida con vitamina K
Tiempo de protrombina 15 ms encefalopata
Tiempo de protrombina 20 con o sin encefalopata
* Tomado y modificado de Pediatric ALF Study Group.
Ambas
Niemann--Pick
Enfermedad de Wolman
Mucopolisacaridosis
Gangliosidosis
cia de granulomas y esosinfilos que orienta hacia medicamentos y la necrosis mediozonal caracterstica de la
lesin por halotano.
La hepatitis fulminante cursa con una elevada mortalidad en la etapa aguda.
Cuando el paciente logra sobrevivir puede desarrollar regeneracin nodular a partir de los hepatocitos y
clulas de los conductos sobrevivientes.
Una etapa tarda se caracteriza por cirrosis posnecrtica con ndulos de regeneracin irregulares y grandes
bandas de fibrosis por colapso del tejido necrtico.
Hepatitis crnica
Las causas ms comunes de hepatitis crnica son hepatitis virales y hepatitis autoinmunitaria.
Clnicamente se define como alteracin de las pruebas funcionales hepticas por ms de tres meses (en los
adultos es de ms de seis meses).
Histolgicamente se caracteriza por un proceso necrtico--inflamatorio acompaado de fibrosis.
Estas alteraciones pueden encontrarse en la zona de
la interfase en los hepatocitos que colindan con el espacio porta, o pueden ser lobulillares.
Hay varios sistemas de gradacin histolgica para
medir el grado de actividad y el de cronicidad que son
utilizados para evaluar la respuesta al tratamiento.
Hay algunos marcadores histolgicos que permiten
identificar la etiologa, tales como el citoplasma en vidrio esmerilado de la hepatitis B, agregados linfoides,
esteatosis y colangitis en hepatitis C, linfocitos atpicos
acumulados en sinusoides en hepatitis por Epstein-Barr, clulas plasmticas en hepatitis autoinmunitaria,
granulomas, eosinfilos y colestasis en hepatitis por
drogas, esteatosis y hialino de Mallory en enfermedad
de Wilson, y hepatitis alcohlica.
Sin embargo, en la mayora de las ocasiones se requiere de estudios serolgicos adicionales para apoyar
la etiologa.
Hgado
323
Cuadro 11--5. Hepatitis aguda. Etiologa de acuerdo a la edad de presentacin

Frecuencia
Alta
Lactantes
Escolares
Adolescentes
Herpes, Echo, Coxsackie, hepatitis B
Hepatitis A, B o C
Hepatitis A, B o C
Idioptica
Epstein--Barr
Idioptica
Adenovirus
Idioptica
Moderada
Dilatin
Acetaminofn
Valproato, acetaminofn
Amanita
Isoniazida
Baja
Tirosinemia
Hemocromatosis
DOAG*
DOAG*
Galactosemia
Hipertermia maligna
Degeneracin grasa del embarazo
Intolerancia a la fructosa
Hipertermia maligna
DOAG*
* DOAG: defecto de oxidacin de cidos grasos. Tomado y modificado de: Ruchelli ED et al.: Hepatitis and liver failure in infancy and childhood.
En: Russo, Ruchelli, Piccoli (eds.): Pathology of pediatric gastrointestinal and liver disease. New York, Springer--Verlag, 2004.
CIRROSIS EN LOS NIOS
La cirrosis heptica se define como un proceso que afecta en forma difusa el hgado (aunque no necesariamente
todos los lobulillos) caracterizado por fibrosis y formacin de ndulos. La fibrosis se presenta ya sea como finas bandas con puentes (portocentrales, portoportales,
centrocentrales) o como cicatrices amplias que reemplazan uno o varios lobulillos. Los ndulos se crean por
la segmentacin del parnquima por las bandas de fibrosis. Estos ndulos pueden ser de regeneracin, pero
esto no es un criterio diagnstico.
La cirrosis heptica es un padecimiento que se expresa clnicamente como hepatopata crnica con alteraciones de las pruebas funcionales hepticas y que puede
descompensarse, causando la muerte por insuficiencia
heptica. Este cuadro suele coexistir con manifestaciones de sndrome de hipertensin portal con esplenomegalia, ascitis y red venosa colateral, ya sea superficial
en el abdomen o profunda con varices esofagogstricas
o hemorroides.
Las causas son mltiples y se clasifican de acuerdo a
criterios etiolgicos y morfolgicos. Existen varias clasificaciones morfolgicas dependiendo del tamao de
los ndulos (micronodular, macronodular y mixta) y de
la disposicin de la fibrosis (portoportal, centrocentral,
lobulillar). La mayora de los autores prefieren un termino descriptivo acompaando de la posible etiologa.
Por orden de frecuencia, en el nio los tipos de cirrosis son los siguientes:
S
S
S
S
S
S
Cirrosis biliar obstructiva.

Cirrosis poshepatitis.
Cirrosis posnecrtica.
Cirrosis metablica.
Cirrosis vascular o centrolobulillar.
Otras (cirrosis infantil de la India, cirrosis alcoholonutricional).
Cirrosis biliar obstructiva

La causa ms frecuente es la atresia de vas biliares. Se
caracteriza por fibrosis portal con proliferacin de conductos y retencin de bilis en forma de tapones en canalculos y conductillos. Los hepatocitos tienen degeneracin plumosa como consecuencia de la colestasis
prolongada. La arquitectura lobulillar se conserva. Pocos casos sobreviven mucho tiempo, por lo que la regeneracin nodular no existe o es poco aparente. Otras
causas de cirrosis biliar son la enfermedad de Caroli, el
quiste de coldoco y las secundarias a causas de colestasis intraheptica, como la alteracin de los cidos biliares. Una causa poco frecuente de cirrosis biliar es la
secundaria a fibrosis qustica del pncreas (mucoviscidosis) por espesamiento de las secreciones biliares que
causan obstruccin biliar. Esta cirrosis biliar, a diferencia de las dems, suele ser muy irregular y segmentaria.
Cirrosis poshepatitis
Es una cirrosis predominante portal como consecuencia
de la fibrosis de la hepatitis crnica de interfase.
324
Cirrosis posnecrtica
Se presenta como secuela de una necrosis heptica submasiva con colapso del lobulillo. Generalmente es de
ndulos grandes e irregulares separados por bandas de
tejido fibroso. Este tipo de cirrosis es el que ms frecuentemente se asocia con hepatocarcinoma clsico.
(Captulo 11)
Este acmulo anormal es el responsable del dao hepatocelular, y se puede demostrar en tejido heptico por tcnicas histoqumicas y anlisis cuantitativo. La frecuencia
de la CII ha disminuido considerablemente a partir de su
reconocimiento como una forma de toxicosis ambiental,
y se han implementado medidas de prevencin.
Cirrosis alcoholonutricional
Cirrosis metablica
Las enfermedades metablicas que cursan con cirrosis
son hemocromatosis, enfermedad de Wilson, deficiencia de B--1--antitripsina, galactosemia, tirosinemia, amilopectinosis, intolerancia a la fructosa, fibrosis qustica,
abetalipoproteinemia y colestasis familiar progresiva.
La morfologa es muy variada, dependiendo de la enfermedad de base, y se reconoce la etiologa por los marcadores de la alteracin metablica.
Es el tipo de cirrosis ms comn en la poblacin adulta;

aunque en los nios es rara, hay que reconocerla, ya que
cada vez con ms frecuencia hay escolares y adolescentes que consumen alcohol.
Por lo general esta cirrosis es micronodular, con fibrosis periportal y centrolobulillar y cuerpos hialinos de
Mallory en los hepatocitos.
Su caracterstica fundamental es la presencia de esteatosis acentuada, tanto microvesicular como macrovesicular.
Cirrosis vascular
NEOPLASIAS BENIGNAS Y MALIGNAS

MS FRECUENTES EN EL NIO
La insuficiencia cardiaca congestiva de curso prolongado es la etiologa clsica de la cirrosis centrolobulillar.

Sin embargo, pocas veces se presenta en nios, ya que
las cardiopatas en la edad peditrica suelen ser fatales
a corto plazo si no son corregidas quirrgicamente. Pero
existen otras causas de obstruccin vascular que pueden
ocasionar necrosis central y fibrosis centrolobulillar
con puentes centrales. Una de ellas es el sndrome de
Budd--Chiari, por obstruccin casi siempre trombtica
de la salida de las venas suprahepticas o en el territorio
intraheptico de la vena cava. Otra es la enfermedad venooclusiva, que aunque suele presentarse como insuficiencia heptica hay casos crnicos que conducen a oclusin de la venas centrolobulillares y fibrosis central.

A pesar de su nombre, este tipo de cirrosis existe en
muchas partes del mundo, incluyendo Mxico. La morfologa es muy caracterstica, con fibrosis extensa perilaminar con degeneracin casi universal de los hepatocitos, que presentan cuerpos hialinos de Mallory. Hay
acentuada inflamacin de mononucleares. No hay regeneracin ni esteatosis y la cirrosis es de tipo micronodular. Esta enfermedad es producida por el consumo excesivo de cobre, ya sea en leche contaminada por los
contenedores o agua de beber con altos niveles de metal.
Los tumores hepticos en los nios, como otros tumores

abdominales, suelen crecer durante un lapso prolongado con muy pocas o ninguna manifestacin clnica. Esto
recalca la importancia de la exploracin cuidadosa del
abdomen en el nio sano o que acude a consulta por
otros motivos.
El clnico alerta puede identificar estas masas en un
momento oportuno para su manejo.
Las neoplasias ms importantes que afectan al hgado en la edad peditrica son:
S
S
S
S
S
S
S
Hepatoblastoma.
Hepatocarcinoma habitual y fibrolaminar.
Sarcoma embrionario.
Hamartoma mesenquimatoso.
Adenomas hepticos.
Hemangioendotelioma.
Hemangioma cavernoso.
HEPATOBLASTOMA
Generalidades
Caracterstico de nios pequeos, representa 25% de todas las neoplasias hepticas y 50% de las malignas.
Hgado
Nueve de cada diez casos ocurren en nios menores de
cinco aos de edad y cerca de 70% en menores de dos
aos. Excepcionalmente se informan casos en adultos.
Aspectos clnicos
El aumento en el permetro abdominal puede ser notado
primero por los padres.
En una minora de casos hay sntomas generales tempranos como anorexia, prdida de peso, vmito o dolor
abdominal; pocas veces hay ictericia. Ocasionalmente
hay pubertad precoz isosexual por aumento de la B gonadotrofina corinica. En 5% de los pacientes se informa asociacin con poliposis adenomatosa familiar,
hemihipertrofia corporal, sndrome de Beckwith--Wiedemann y ocasionalmente sndromes de Goldenhart o
de Prader--Willi.
La exploracin fsica puede mostrar una masa firme
e irregular en el cuadrante superior derecho que puede
cruzar la lnea media y extenderse hasta la pelvis.
325
Diagnstico
La B--fetoprotena suele estar por arriba de 100 000 ng/
mL y puede llegar hasta 1 000 000 ng/mL. Las metstasis ms frecuentes son a pulmn, y los estudios de imagen para este efecto estn indicados en el abordaje
inicial del paciente. Debe descartarse extensin a otros
sitios, como hueso o cerebro.
Los estudios de imagen son de gran ayuda para el
diagnstico de hepatoblastoma. La radiografa de abdomen muestra hepatomegalia con calcificaciones en 30%
de los casos. En la TAC se observa una lesin solitaria,
rara vez multifocal, con valores de atenuacin entre
agua y parnquima heptico normal, y en la mitad de los
casos se ven pequeas calcificaciones.
HAMARTOMA MESENQUIMATOSO
Generalidades
Anatoma patolgica
El aspecto macroscpico del hepatoblastoma es de una
masa nica en 80% de los casos, con predominio en el
lbulo heptico derecho; en una cuarta parte de los casos abarca ambos lbulos. Puede medir hasta 15 cm de
dimetro y pesar hasta 1 000 g; la superficie de corte es
color caf claro a verde, con frecuentes reas de necrosis y hemorragia.
Por su conformacin histolgica los hepatoblastomas se clasifican en dos grandes grupos: los epiteliales
puros (55%) y los mixtos (45%), que incluyen componentes mesenquimatosos y epiteliales. Los componentes mesenquimatosos frecuentes son osteoide y cartlago. El componente epitelial se clasifica a su vez en
patrn fetal (ms de la mitad), patrn embrionario (menos de la mitad) y los muy raros patrones macrotrabecular y de clulas pequeas o indiferenciados. El patrn
fetal, mejor diferenciado, se asocia con un mejor pronstico que el embrionario; el indiferenciado o de clulas pequeas tiene el peor pronstico.
La inmunomarcacin en los hepatoblastomas suele
ser positiva para queratina, B--fetoprotena, antgeno
carcinoembrionario (CEA), antgeno epitelial de membrana (EMA) y cromogranina A. La variedad de clulas
pequeas es negativa para muchos de los anteriores, y
a menudo marca para queratina de tipo biliar (citoqueratina 19).
El hamartoma mesenquimatoso heptico es una lesin

benigna que se observa principalmente en nios menores de dos aos de edad (85%), la mitad de ellos en el
primer ao. Es raro en nios mayores y excepcional en
adultos. Es un poco ms frecuente en nios que en nias.
Se han informado anomalas cromosmicas como
translocacin balanceada de los cromosomas 11 y 19 en
los loci q13.4 del 19 y q13 o q15 del cromosoma 11;
tambin se han reportado aneuploda y diploida en el
DNA de estas lesiones, lo cual sugiere que se trata de
una verdadera neoplasia. Existen casos excepcionales
de hamartoma mesenquimatoso asociado con sarcoma
embrionario.
Aspectos clnicos
Se presenta como aumento de permetro abdominal y
rara vez se acompaa de vmito, anorexia o dificultad
respiratoria. La ascitis es poco frecuente y ocasionalmente hay ictericia por comprensin de vas biliares.
Anatoma patolgica
Las lesiones varan en tamao de pocos centmetros
hasta 30 cm; el peso se ha informado hasta de 1 300 a
1 900 g. Afecta predominantemente (75%) el lbulo he-
326
ptico derecho; ambos lbulos estn afectados en 3% de

los casos. En el corte es una lesin bien delimitada, multiloculada, con quistes de tamao variable y en ocasiones con un quiste mayor dominante separados por tabiques fibrosos. Algunos aparecen como una masa fibrosa
con quistes escasos y poco prominentes, y otros muestran
extensa necrosis central. Los quistes tiene lquido amarillo o ambarino. El tejido heptico adyacente es normal.
El aspecto microscpico es de una mezcla de tejidos
mesenquimatosos, quistes de tamao variable y, a pesar
de su apelativo de mesenquimatoso, tiene tambin conductos biliares y cordones de hepatocitos de aspecto
normal; se discute si son parte de la lesin o estn atrapados en ella. Los quistes pueden carecer de revestimiento o estarlo por endotelio o por epitelio cuboidal de
conducto biliar. Los tabiques mesenquimatosos estn
compuestos por clulas estelares inmersas en un estroma laxo mixoide o fibroso con fibras de colgena y con
vasos y conductos biliares en su espesor. Los cordones
de hepatocitos se localizan generalmente en los bordes
de la lesin a la manera de bandas delgadas inmersas en
colgena densa. Al igual que en el hepatoblastoma, se
observa hematopoyesis extramedular en 85% de los casos.
La inmunohistoqumica, como sera de esperar, es
positiva a citoqueratina 7 en los componentes epiteliales y marca para vimentina y actina en los estromales.
Diagnstico
Habitualmente se realiza el diagnstico por estudios de
imagen; entre ellos el ultrasonido muestra una masa
ecognica con quistes y septos. En la TAC y en la resonancia magntica se visualiza una lesin multiqustica
con aspecto lquido en los quistes.
HEPATOCARCINOMA
Generalidades
Es una neoplasia agresiva de nios mayores, a menudo
relacionada con infeccin viral y enfermedades metablicas. Ocupa el tercer lugar entre las neoplasias hepticas malignas en la edad peditrica, despus del hepatoblastoma y el sarcoma embrionario heptico. Ms de la
mitad de los casos se presentan en nios mayores de 10
aos y es un poco ms frecuente en nios que en nias.
(Captulo 11)
Aspectos clnicos
Se presenta como masa abdominal pero, ms que otros
tumores abdominales en nios, puede ser sintomtico
con dolor y distensin abdominal, fiebre, nuseas y vmitos, as como sntomas generales. La infeccin por
virus de las hepatitis B y C son antecedentes frecuentes,
pero rara vez se asocia a cirrosis, como suele suceder en
adultos. Su asociacin ms notable con cirrosis es en el
paciente con tirosinemia y hasta antes del uso de NTBC
como inhibidor de la va catablica de la tirosina; los
nios con esta condicin desarrollan hepatocarcinoma a
edades tempranas. Otras asociaciones, ms espordicas,
son con una diversidad de enfermedades metablicas,
como deficiencia de B--1--antitripsina, algunas glucogenosis, cistinosis y galactosemia. Tambin se describe
asociacin ocasional con fibrosis heptica congnita,
poliposis familiar, adenomas hepticos y atresia biliar.
Anatoma patolgica
El carcinoma hepatocelular puede ser una masa nica o
presentarse como masas multicntricas que a menudo
afectan ambos lbulos en el momento del diagnstico.
En nios el hgado que aloja al tumor puede presentar
cirrosis en alrededor de 10%, muy diferente del 50 a
90% de lo que sucede en adultos.
La forma fibrolaminar del hepatocarcinoma habitualmente est en un hgado sano no cirrtico. La superficie de corte es caf rojizo a verde, dependiendo de la
capacidad de produccin de bilirrubina del tumor.
En los nios el aspecto microscpico del hepatocarcinoma se expresa en dos formas principales, la habitual
y la forma fibrolaminar, presente en una tercera parte de
los casos. La clsica o habitual es igual a lo observado
en el adulto, y est formada por trabculas de clulas polidricas, parecidas pero de mayor tamao que los hepatocitos normales, con clara atipia y pleomorfismo nuclear, nucleolos prominentes y vigorosa actividad
mitsica.
Hay una variable produccin de bilis y frecuente necrosis, y se aprecia invasin vascular. Esta variante histolgica es la que se asocia con enfermedad subyacente,
en particular con cirrosis metablicas.
La forma fibrolaminar es caracterstica de nios mayores y adolescentes; suele estar en un hgado sano o en
ocasiones coexistir con hiperplasia nodular focal. El aspecto histolgico de esta variante es de cordones de hepatocitos grandes y de citoplasma muy eosinfilo de aspecto oncoctico, poligonales o ahusadas, y separadas
en cordones o unidas por gruesas bandas de colgena laminada.
Hgado
Los marcadores de inmunohistoqumica consistentemente positivos son: fibringeno, protena C reactiva,
ferritina y B--1--antitripsina. La tincin para B--fetoprotena es positiva en 40% de los casos con histologa habitual y en 20% de los fibrolaminares. La tincin para
antgeno de la hepatitis B es positiva en 25% de los casos con histologa habitual y suele ser negativa en los fibrolaminares.
cuencia del incremento en el gasto cardiaco por cortocircuitos vasculares en el tumor. Otros sntomas incluyen fiebre, ictericia y raramente falla heptica o ruptura
del tumor. Se puede acompaar de sndrome de Kasabach--Merritt debido al secuestro y la ruptura de plaquetas dentro del tumor. Puede coexistir con otras lesiones
similares en la piel, los pulmones, los ganglios linfticos, el pncreas, el retroperitoneo o hueso.
Diagnstico
Anatoma patolgica
El laboratorio revela frecuente elevacin de la B--fetoprotena salvo en la variedad fibrolaminar, en la que

puede estar normal o slo levemente alterada. El antgeno carcinoembrionario no est elevado. La alteracin de
otros exmenes de laboratorio reflejar la progresin
del tumor y su incidencia sobre la reserva funcional del
hgado. Respecto a los estudios de imagen, el ultrasonido identifica el tamao y la extensin general del tumor,
pero son necesarios los estudios de TAC o resonancia
magntica para delimitar con precisin la extensin del
tumor y sus posibilidades de reseccin.
En la mitad de los casos es una masa nica. En los dems

se compone de ndulos mltiples que a menudo abarcan
ambos lbulos. En el corte aparecen como masas o ndulos bien delimitados y expansivos con una seudocpsula constituida por parnquima heptico comprimido.
Son color caf rojizo y esponjosos, y los tumores grandes muestran algunos vasos grandes y reas de infarto,
hemorragia, fibrosis y calcificaciones, sobre todo hacia
la porcin central.
El aspecto microscpico es de canales vasculares interconectados, de aspecto capilar o sinusoidal, con frecuente dilatacin y transformacin cavernomatosa hacia el centro del tumor. En la mayora de los casos los
espacios vasculares estn revestidos por una capa nica
de clulas endoteliales (lesin tipo 1). En 20% de los casos las clulas endoteliales son atpicas, de mayor tamao, hipercromticas y pleomrficas, y forman pequeos
penachos o ndulos papilares; los canales vasculares
son irregulares y ramificados. Esta histologa probablemente refleje un estado de rpida proliferacin vascular
con cambios degenerativos y no una indicacin de malignidad. El angiosarcoma es extraordinariamente raro
en la edad peditrica.
Es frecuente encontrar hematopoyesis extramedular.
Las clulas endoteliales son positivas para marcadores
vasculares como CD34, CD31 y factor VIII. Las clulas
estromales son positivas con actina de msculo liso y vimentina, y negativas para desmina.
HEMANGIOENDOTELIOMA
Generalidades
327
Es un tumor benigno en el primer ao de vida, y es el tumor heptico benigno ms comn en el nio. El hemangioendotelioma y el hepatoblastoma son los dos tumores hepticos ms frecuentes en el primer ao de la vida.
Casi todos los casos se hacen evidentes en los primeros
seis meses y es un poco ms frecuente en nias que en
nios (1.7--2:1). Puede mostrar tendencia a la regresin
espontnea o maduracin hacia hemangiomas cavernosos. Como no siempre es motivo de reseccin, puede estar subrepresentado en las estadsticas quirrgicas.
En casos aislados se ha descrito asociacin con algunas dismorfias, habitualmente menores en extremidades, ocasionalmente con alteraciones cromosmicas y
con malformaciones cardiacas y diafragmticas.
Aspectos clnicos
Se presenta con distensin abdominal y hasta en 15% de
los casos se acompaa de falla cardiaca como conse-
Diagnstico
El laboratorio documenta anemia con hemoglobina de
10 mg/dL, aumento en la bilirrubina srica y de la aspartato aminotransferasa. La B--fetoprotena se encuentra
dentro de lmites normales.
Los estudios de imagen muestran hepatomegalia con
una masa que puede ser multilobulada y con calcificaciones en un tercio de los casos, ms evidentes en la
TAC. La angiografa y los estudios de centelleografa
328
con tecnecio revelan hiperflujo y llenado rpido a las

venas suprahepticas. Es de utilidad para planear la estrategia de reseccin. El ultrasonido puede documentar
la secuencia de regresin de la lesin. La placa de trax
puede mostrar cardiomegalia con o sin aumento de la
trama vascular pulmonar.
SARCOMA EMBRIONARIO
(INDIFERENCIADO)
(Captulo 11)
toplasma. Las clulas pueden disponerse en haces o
adoptar un patrn arremolinado de tipo fibrohistioctico.
La inmunohistoqumica confirma su carcter mesenquimatoso vimentina--positivo con evidencia de diferenciacin miofibroblstica/muscular, con positividad
para desmina y actina, aunque marcadores musculares
ms especficos, como miogenina y myoD1, son consistentemente negativos. Pero muestra asimismo la expresin de marcadores epiteliales como citoqueratina, B-1--antitripsina y ocasionalmente B--fetoprotena.
Diagnstico
Generalidades
Se trata de una neoplasia de compleja histognesis en
nios mayores y adolescentes cuyo pronstico ha mejorado sustancialmente. Es rara y se presenta en nios mayores y adolescentes, con una mediana de edad de 10
aos; han sido informados algunos casos espordicos en
adultos. Afecta con igual frecuencia a nios y a nias.
Aspectos clnicos
Suele presentarse como una masa abdominal slida o
qustica, poco sintomtica, que puede ser dolorosa y sin
ictericia. Puede acompaarse de anorexia, vmitos,
somnolencia y malestar general. Han sido informados
casos de cuadro abdominal agudo por ruptura del tumor
hacia la cavidad peritoneal.
Anatoma patolgica
El aspecto macroscpico es de una masa voluminosa,
habitualmente nica, ms frecuente en el lbulo derecho, pero que puede abarcar ambos lbulos en 20% de
los casos.
Llega a medir hasta 35 cm de dimetro. En el corte
es de lmites precisos y tiene un aspecto abigarrado, con
porciones slidas alternando con reas gelatinosas y
porciones qusticas que pueden ser dominantes. Est demarcado del parnquima heptico circundante por una
seudocpsula incompleta con fibrosis de espesor variable que atrapa hepatocitos y conductos biliares no tumorales.
El aspecto histolgico es claramente sarcomatoso,
con clulas fusiformes o estrelladas en un estroma mixoide. Hay marcada anaplasia y numerosas clulas multinucleadas con prominentes glbulos hialinos en el ci-
Las pruebas de funcin heptica estn poco alteradas y

no hay elevacin de la B--fetoprotena. Se han descrito
mutaciones en p53 y translocaciones cromosmicas que
establecen un vnculo con el hamartoma mesenquimatoso heptico. Hay informes aislados de asociacin del
sarcoma embrionario heptico con sndromes de neoplasia familiar.
La radiologa simple documenta la hepatomegalia, y
el ultrasonido y la TAC revelan una masa slida o qustica en el hgado. El ultrasonido refleja mejor el carcter
slido de la masa, mientras que la TAC y la resonancia
magntica pueden producir una imagen qustica aun en
masas slidas y conducir a un diagnstico equivocado
de un quiste benigno y a un procedimiento de drenaje
que no est indicado.
HGADO GRASO NO ALCOHLICO
Generalidades
El trmino esteatohepatitis no alcohlica propuesto por
Ludwig en 1980 fue utilizado para describir los cambios
morfolgicos del hgado en pacientes con esteatohepatitis en ausencia de un consumo significativo de alcohol.
La enfermedad del hgado graso no alcohlico
(EHGNA), conocida por sus siglas en ingls como
NAFLD, incluye el hgado graso no alcohlico o esteatosis simple, que se define como el acmulo de grasa en
el hgado que excede de 5 a 10% de su peso y se estima
prcticamente por el porcentaje de hepatocitos afectados; la prevalencia es 16 a 23% en la poblacin general;
la esteatohepatitis no alcohlica (EHNA o NASH), cuya prevalencia es 2 a 3%, tiene caractersticas morfolgicas especficas. Ambas, en diferente proporcin,
pueden evolucionar a cirrosis e insuficiencia heptica.
Hgado
Esta lesin est asociada con nutricin parenteral,
prdida grave de peso, frmacos y ciruga intestinal, exposicin a txicos, hipertensin arterial, hiperuricemia
y ovarios poliqusticos, apnea, enfermedades peroxisomales y mitocondriales.
El hgado graso no alcohlico o esteatosis simple es
la alteracin heptica ms comn; se presenta en 70%
de las personas obesas y la esteatohepatitis en 18.5% de
ellas.
Hasta 75% de los pacientes con diabetes tipo 2 tienen
alguna forma de hgado graso.
Aspectos clnicos
Se presenta en la quinta y sexta dcadas de la vida en
ambos sexos, aunque es ms frecuente en hombres; hay
elevacin de aspartato aminotransferasa (AST) y alanino aminotransferasa (ALT), y una relacin AST:ALT
mayor de 1. Los pacientes tienen hepatomegalia y esplenomegalia si estn en fase de cirrosis. Raramente
puede desarrollarse carcinoma hepatocelular. La sobrevida de los pacientes a 5 y 10 aos es de 67 y 59%, respectivamente, aunque la muerte puede deberse a otras
alteraciones.
El riesgo para el desarrollo de fibrosis en el hgado
graso no alcohlico es de 25% a los cinco aos, y para
cirrosis es de 15%.
329
La biopsia heptica es til para evaluar la intensidad

de la actividad y la fibrosis.
Anatoma patolgica
Morfologa
Las caractersticas histopatolgicas del hgado graso no
alcohlico incluyen la presencia de esteatosis simple sin
dao asociado y la esteatohepatitis no alcohlica con
sus formas ms graves. Brunt propuso criterios para
evaluar en grados y estadios la esteatohepatitis no alcohlica, divididos en cuatro categoras (cuadro 11--6).
En general las caractersticas ms frecuentemente
observadas son esteatosis macrovesicular, degeneracin globoide de los hepatocitos, inflamacin lobulillar
aguda y crnica, inflamacin portal, cuerpos hialinos de
Mallory, generalmente perivenulares y rodeados por
neutrfilos (satelitosis), cuerpos acidfilos, glucogenosis nuclear de hepatocitos, lipogranulomas y depsitos
de hierro intracelular; la fibrosis puede ser perisinusoidal, portal, en puentes de fibrosis y cirrosis.
La actividad necroinflamatoria se clasifica como
leve, moderada o grave, y los niveles de ALT se correlacionan con el grado de actividad histolgica.
El estadio de la enfermedad se clasifica de acuerdo
con el grado de fibrosis (cuadro 11--7).
Cuadro 11--6. Caractersticas histopatolgicas de la esteatohepatitis no alcohlica

Criterios necesarios
Criterios frecuentes
Criterios presentes
pero no necesarios
Criterios
infrecuentes*
Esteatosis predominantemente macrovesicular, perivenular, intensa

Inflamacin mixta lobulillar, leve
Degeneracin globoide de hepatocitos, generalmente perivenulares
Fibrosis perisinusoidal en la zona 3
Glucogenacin nuclear de hepatocitos, generalmente periportales
Lipogranulomas de tamao variable
Cuerpos acidfilos ocasionales, clulas de Kupffer PAS positivas
Quistes grasos (grandes vacuolas)
Hialino de Mallory usualmente perivenular
Megamitocondrias
Esteatosis macrovesicular menor de 30% del parnquima
Esteatosis microvesicular pura o predominante
Necrosis hialina esclerosante, lesiones venooclusivas, fibrosis perivenular y fleboesclerosis
Inflamacin portal mayor que la lobulillar, agregados linfoides y numerosas clulas plasmticas
Eosinfilos en la inflamacin portal, granulomas epitelioides
Fibrosis periportal o portal en ausencia de o mayor que la fibrosis perisinusoidal de la zona 3, puentes
de fibrosis portal sin fibrosis perisinusoidal concurrente
Distorsin de la arquitectura lobulillar, inflamacin intensa o necrosis confluente, endoflebitis
Colestasis aguda, lagos biliares
Colestasis crnica, lesiones ductales, prdida de conductos biliares, proliferacin ductal, grnulos de
cobre en hepatocitos periportales
Glbulos de 1--AT en hepatocitos periportales
Grnulos de hierro en hepatocitos
* Estos criterios deben considerarse para el diagnstico de otras causas de dao heptico.
330
(Captulo 11)
Cuadro 11--7. Sistemas de estadificacin y gradificacin para esteatohepatitis no alcohlica

Brunt M y col. (1999)
Matteoni CA y col. (1999)
Fibrosis pericelular/perisinusoidal
Estadio 1
Focal
Estadio 2
Focal o extensa
Estadio 3
Extensa con puentes
Estadio 4
Cirrosis
Cambios necroinflamatorios
Grado 1
Grasa, inflamacin leve
Grado 2
Grasa, cambio globoide leve e inflamacin
Grado 3
Grasa, cambio globoide importante e inflamacin
Tipo 1
Grasa, sin inflamacin
Tipo 2
Grasa ms inflamacin
Tipo 3
Grasa ms cambio globoide
Tipo 4
Grasa ms cambio globoide, cuerpos de Mallory o fibrosis
HEPATITIS AUTOINMUNITARIA
EN EL ADULTO
Generalidades
Es una enfermedad crnica, anteriormente denominada
lupoide; sin embargo, el lupus eritematoso no es una enfermedad asociada y las biopsias de hgado son normales
en estos pacientes o presentan cambios mnimos; actualmente se usa slo el trmino de hepatitis autoinmunitaria. El Grupo Internacional de Hepatitis Autoinmunitaria ha propuesto criterios para esta enfermedad: ausencia
de marcadores virales hepatotrpicos o enfermedades
metablicas, sin exposicin a medicamentos hepatotxicos, abstinencia de alcohol, la biopsia de hgado debe
mostrar datos compatibles con hepatitis de interfase e infiltrado inflamatorio con clulas plasmticas y responder
al tratamiento inmunosupresor con esteroides.
dades autoinmunitarias; 75% tienen anticuerpos antimsculo liso, 60% anticuerpos antinucleares, elevacin
importante de inmunoglobulinas, especialmente la IgG;
75% responden al tratamiento con esteroides y 45%
progresan a cirrosis. Se asocia con HLA DR3 y DR4.
Tipo 2
Es el ms comn en nios con edades promedio de 2 a
14 aos, aunque los adultos tambin pueden estar afectados; 89% de los casos son mujeres, y en 40% se asocia
con otras enfermedades autoinmunitarias, como tiroiditis, diabetes insulinodependiente, anemia hemoltica,
colitis ulcerativa crnica idioptica y artritis reumatoide; todos presentan anticuerpos microsomales hgado-rin tipo 1; la hipergammaglobulinemia es menos importante que en el tipo 1. Aunque la mayora responden
a los esteroides, la progresin a cirrosis ocurre en la mayora de los casos (82%) y puede presentarse curso fulminante.
Tipo 3
Las mujeres son afectadas nueve veces ms que los

hombres; la edad promedio es de 47 aos, no existe un
cuadro clnico especifico; los signos y sntomas en la presentacin cubren un amplio espectro, desde ser asintomticos hasta cuadros de hepatitis o presentar curso fulminante; suelen clasificarse en tres diferentes grupos:
La edad promedio es de 37 aos; ms de 90% son mujeres y todos tienen anticuerpos a antgenos solubles hepticos (SLA); aunque responden a los esteroides, la
progresin a cirrosis ocurre en 75% de los casos.
El tratamiento de eleccin es con esteroides, con excelente respuesta aun en enfermedad avanzada; la duracin del tratamiento es indefinida, y en casos que presentan insuficiencia heptica o que no responden al
tratamiento se debe realizar el trasplante heptico.
Tipo 1
Anatoma patolgica
Es el ms comn (80%); la edad promedio es de 39 aos,

75% son mujeres y se puede asociar con otras enferme-
No existen caractersticas especficas de esta enfermedad; debe realizarse la correlacin clnico--patolgica;
Aspectos clnicos
Hgado
los hallazgos ms comunes son hepatitis de interfase

(hepatitis en la unin portal--parnquima) con infiltrado
inflamatorio que vara de moderado a intenso por linfocitos; en 66% de los casos presentan numerosas clulas
plasmticas en el espacio porta o en el lobulillo, degeneracin hidrpica de hepatocitos y/o necrosis picntica
(globos hialinos), regeneracin de hepatocitos con formacin de rosetas. El lobulillo presenta necrosis focal
difusa o en puente, algunas veces con predominio de la
regin centrolobulillar.
La fibrosis portal es variable, aunque casi siempre
est presente. En casos no tratados puede ocurrir cirrosis macronodular o micronodular.
Otros hallazgos menos comunes son destruccin no
supurativa de los conductos biliares interlobulillares rodeados por linfocitos (colangiopata autoinmunitaria),
eventualmente presenta ductopenia y algunas veces
progresa a cirrosis biliar. Pueden aparecer neutrfilos
portales en los espacios porta, la colestasis puede ser notable en la fase activa y estar asociada con transformacin de los hepatocitos en clulas gigantes multinucleadas sinciciales.
La presencia de colangitis esclerosante, granulomas
bien formados, hemosiderosis, depsitos de cobre y esteatosis debe hacer sospechar otra patologa; tambin se
han descrito sndromes de sobreposicin, principalmente cirrosis biliar primaria y colangitis esclerosante
primaria, entre otras.
Los patrones histolgicos no slo reflejan el grado de
actividad, sino predicen el pronstico de la enfermedad
si no es tratada; la hepatitis de interfase progresa a cirrosis en 17% de los casos en cinco aos si el paciente no
es tratado; en contraste, la presencia de necrosis en
puente o necrosis masiva del hgado est asociada en
82% con cirrosis en cinco aos sin tratamiento.
CIRROSIS
La cirrosis en un proceso difuso caracterizado por prdida de la arquitectura normal del hgado por ndulos de
regeneracin rodeados totalmente por colgena, secundarios a necrosis hepatocelular, que es irreversible.
Las causas ms frecuentes son hepatitis viral (B, C y
D), abuso de alcohol, enfermedades metablicas, enfermedades biliares, obstruccin del flujo venoso, inmunitarias y criptognicas. La mayora de las enfermedades
crnicas del hgado evolucionan a cirrosis; el desarrollo
de varices esofgicas y ascitis se relaciona con la hiper-
331
tensin portal, la ictericia con la insuficiencia heptica

y la encefalopata es resultado de ambas. La mitad de los
pacientes diagnosticados estarn descompensados aproximadamente en seis aos. La reserva heptica y el estado general del paciente se evalan con la calificacin de
Child--Pugh, que los divide en tres grados: A, B y C,
siendo A la mejor condicin clnica.
Aspectos clnicos
El cuadro clnico se caracteriza por atrofia muscular, telangiectasias, eritema palmar, petequias, equimosis y
distribucin ginecoide del vello en los hombres. Los pacientes con hipertensin portal presentan esplenomegalia, signo de la cabeza de medusa y distensin abdominal por ascitis. El estudio de laboratorio ms sensible y
especfico de cirrosis es la trombocitopenia, aunque
tambin hay alteracin en las pruebas de funcin heptica. La peritonitis espontnea primaria es un factor muy
importante para la descompensacin de los pacientes y
el manejo inadecuado de la ascitis puede desencadenar
el sndrome hepatorrenal. El pronstico de los pacientes
vara de acuerdo con el estadio en que se encuentren. La
sobrevida a 10 aos en pacientes compensados es de
90%, pero el riesgo de descompensarse en el mismo
tiempo es de aproximadamente 50%.
Anatoma patolgica
La clasificacin morfolgica de la cirrosis est basada
en el tamao de los ndulos: micronodular si son menores de 3 mm y macronodular si son mayores de 3 mm.
Pueden existir patrones mixtos. El tamao de los ndulos anteriormente se relacionaba con la etiologa; sin
embargo, la cirrosis micronodular puede transformarse
en cirrosis macronodular. La facilidad de diagnosticar
cirrosis depende del tipo de biopsia y de los criterios que
se usen; en una biopsia por puncin el tejido es til en
casos de cirrosis micronodular; sin embargo, si se trata
de cirrosis macronodular, el patlogo puede reportar la
biopsia como cambios sugestivos de cirrosis. La biopsia
de hgado es necesaria porque establece el diagnstico,
en ocasiones puede orientar hacia la etiologa, el grado
de actividad y la presencia de carcinoma hepatocelular.
Los principales criterios que se usan en biopsias por
puncin son divididos en mayores y menores. Los criterios mayores son la presencia de ndulos y fibrosis. Los
criterios menores son la fragmentacin del tejido con fibras delgadas de tejido conectivo rodeando al tejido fragmentado, arquitectura anormal, condensacin de fibras
332
reticulares, aumento en el nmero de venas eferentes en

relacin a los espacios porta, espacios porta pequeos
y mal delimitados (miniespacios porta), cambios hepatocelulares como placas de hepatocitos con doble capa,
pleomorfismo celular, cambios displsicos y aumento
de la protena transportadora del cobre.
El tipo de cirrosis que es difcil de reconocer en biopsias por aspiracin es la cirrosis incompleta, que se caracteriza por ndulos mal definidos, septos fibrosos delgados, miniespacios porta, aumento en el nmero de
venas eferentes y dilatacin sinusoidal; la necrosis y la
inflamacin son mnimas o estn ausentes, y en estos casos el diagnstico requiere una biopsia de mayor tamao.
El tamao de los ndulos y la fibrosis pueden ayudar
a establecer la etiologa de la cirrosis; la cirrosis biliar
se caracteriza por ndulos irregulares rodeados en la periferia por un halo claro (edema), colatoestasis, proliferacin de colangiolos y obstruccin del flujo venoso;
presenta puentes de fibrosis vena central--vena central;
la cirrosis cardiaca puede presentar ndulos de regeneracin con espacios porta normales localizados en el
centro.
La ductopenia indica sndrome de conductos biliares
evanescentes; las causas ms comunes son cirrosis biliar
primaria o colangitis esclerosante primaria en adultos.
Lesiones venosas hepticas como oclusin, estenosis
o recanalizacin sugieren obstruccin del flujo venoso;
la esteatohepatitis puede estar presente en pacientes con
abuso de ingesta de alcohol y obesos, o ser una manifestacin de toxicidad por medicamentos.
La presencia de hepatocitos con citoplasma en vidrio
esmerilado orienta hacia infeccin por virus B; los agregados o folculos linfoides orientan hacia virus. Numerosas clulas plasmticas sugieren hepatitis autoinmunitaria, pero no son concluyentes.
Algunas enfermedades pueden reconocerse por el
depsito en los hepatocitos de sustancias, como la hemocromatosis; el depsito de hierro puede ser ms evidente con tinciones como azul de Prusia o Perls y el cobre con la tincin de rodamina; sin embargo, el cobre se
detecta en la cirrosis cualquiera que sea su causa, pero
si se encuentran grandes depsitos en los bordes de los
ndulos sugiere enfermedad de Wilson. La presencia de
cuerpo hialino de Mallory ms depsitos de cobre sugiere cirrosis infantil de la India. La actividad de la cirrosis est representada por el grado de necrosis hepatocelular e infiltrado inflamatorio. Las complicaciones de
la cirrosis son infartos de los ndulos de regeneracin
secundarios a hipoperfusin y hepatocarcinoma.
El diagnstico diferencial de cirrosis incluye hiperplasia nodular regenerativa, fibrosis heptica congnita
e hiperplasia nodular focal.
(Captulo 11)
CIRROSIS BILIAR PRIMARIA
Generalidades
La cirrosis biliar primaria es un padecimiento autoinmunitario de evolucin insidiosa que predomina en mujeres (90% de los casos) en la quinta o sexta dcadas de
la vida. La lesin inicial es una colangitis crnica destructiva no supurativa que invariablemente evoluciona
a la cirrosis; por esta razn se ha denominado cirrosis
desde la etapa inicial, aunque en sentido estricto no lo
sea.
Los criterios para hacer el diagnstico de cirrosis biliar primaria son:
1. Colestasis crnica.
2. Permeabilidad de las vas biliares extrahepticas
demostrable por cualquier mtodo de imagen.
3. Elevacin de la fosfatasa alcalina generalmente
por arriba de 1.5 veces su valor normal.
4. Presencia de anticuerpos antimitocondriales contra la unidad E2 del complejo piruvato deshidrogenasa con ttulos de 1:40 o ms (en ms de 90%
de los casos).
5. Una imagen histolgica caracterstica o compatible con este trastorno.
Aspectos clnicos
Los sntomas iniciales son fatiga y prurito; pueden estar
presentes durante varios aos antes de la aparicin de la
ictericia.
En 20 a 25% de los casos el diagnstico de la enfermedad se establece en pacientes asintomticos en quienes se detecta en forma incidental elevacin persistente
de la fosfatasa alcalina. En etapas ms avanzadas la colestasis crnica ocasiona sndrome de absorcin intestinal deficiente, con deficiencia de vitaminas liposolubles A, D, E y K. La osteoporosis es frecuente, puede
haber dolor seo y fracturas espontneas o por traumatismos leves.
En la fase ms avanzada hay insuficiencia heptica
con encefalopata e hipertensin portal.
La cirrosis biliar primaria se asocia con frecuencia a
sndrome de Sjgren, artritis o artropata, esclerodermia
y tiroiditis autoinmunitaria.
La sobrevida es mayor de 10 aos; puede prolongarse
con tratamiento con cido ursodesoxiclico o trasplante
heptico. La recurrencia postrasplante es de 20% a cinco aos.
Hgado
Anatoma patolgica
La biopsia heptica es til para confirmar el diagnstico
y conocer el estadio del padecimiento. En la cirrosis biliar primaria estn lesionados los conductos biliares interlobulillares y septales. Se han descrito cuatro estadios:
Estadio 1
Colangitis crnica destructiva no supurativa o lesin
florida de los conductos biliares. El epitelio de los conductos muestra lesiones degenerativas, infiltracin de
linfocitos y destruccin focal, con interrupcin de la
membrana basal. Los conductos lesionados estn rodeados por linfocitos y clulas plasmticas; puede haber
infiltracin de eosinfilos, folculos linfoides y granulomas formados por acmulos de histiocitos o de tipo
tuberculoide. La lesin es segmentaria, est limitada al
espacio porta y puede pasar inadvertida en biopsias por
puncin. En esta fase no hay colestasis y algunos casos
presentan regeneracin nodular.
333
NEOPLASIAS BENIGNAS
Y MALIGNAS EN EL ADULTO
El cncer heptico ha sido ampliamente estudiado de

manera experimental, ya que el nmero de pacientes
afectados mundialmente es muy importante; se han logrado grandes avances, como el descubrimiento de la
B--fetoprotena (AFP) como marcador tumoral, el papel
etiopatognico de los virus B y C de la hepatitis, aflatoxinas y, ms recientemente, estudios moleculares y genticos del DNA viral, activacin de oncogenes y genes
supresores tumorales.
Adems del carcinoma hepatocelular y el colangiocarcinoma, existen otros tumores hepticos que, aunque
raros, juntos representan un problema de salud, que
afortunadamente la mayora de las veces es curable
(cuadro 11--8).
TUMORES BENIGNOS
Estadio 2
Proliferacin colangiolar e inflamacin periportal. La
proliferacin colangiolar es intensa, se acompaa de infiltracin de mononucleares que se extiende al parnquima periportal y destruye la placa limitante. A partir
de esta etapa puede observarse disminucin en el nmero de conductos biliares y colestasis periportal.
Estadio 3
Fibrosis portal o fase precirrtica. En forma progresiva
los colangiolos son sustituidos por puentes de fibrosis.
La desaparicin de los conductos intrahepticos es ms
aparente. La colestasis es ms intensa y los hepatocitos
presentan degeneracin globoide, cuerpos de Mallory y
depsito de cobre, que se demuestra por medio de la tincin de rodamina o indirectamente con orcena cida,
que tie la protena transportadora de cobre.
Estadio 4
Cirrosis micronodular o macronodular con colestasis
intensa. En un paciente pueden coexistir los cuatro estadios.
El diagnstico diferencial debe hacerse con padecimientos que presentan destruccin de los conductos intrahepticos, como la ductopenia por frmacos, la ductopenia idioptica del adulto y la sarcoidosis.
Adenoma de clulas hepticas

Generalidades
Es una neoplasia benigna de hepatocitos que recuerda
a las clulas normales; es el tumor heptico ms frecuente, y est relacionado con el uso de anticonceptivos
orales, esteroides sexuales endgenos y anablicos, tumores virilizantes y feminizantes, el sndrome de Klinefelter, la enfermedad de Hurler, la diabetes mellitus familiar, la glucogenosis, la C--talasemia y el consumo de
citrato de clomifeno, carbamazepina y danazol.
Su incidencia es de 3 a 4 por 100 000 personas que
usan anticonceptivos o esteroides. El mecanismo exacto se desconoce, pero se sugiere que las hormonas son
promotoras ms que iniciadoras de la neoplasia.
Aspectos clnicos
En 5 a 10% de los casos es un hallazgo; en los casos sintomticos de 25 a 35% cursan con tumor abdominal, 20
a 25% tienen dolor abdominal crnico y leve, 30 a 40%
dolor abdominal agudo, de ellos 30% por hemorragia
intratumoral y 70% en la cavidad peritoneal, que es la
complicacin ms grave.
El embarazo es uno de los factores de riesgo para esta
complicacin.
334
(Captulo 11)
Cuadro 11--8. Clasificacin abreviada de los tumores hepticos

Benignos
Epiteliales
Adenoma de clulas hepticas

Adenoma de conductos biliares
Cistadenoma de conductos biliares
Papilomatosis biliar
No epiteliales
Hemangioma
Angiomiolipoma
Otros
Malignos
Carcinoma de clulas hepticas
Colangiocarcinoma
Cistadenocarcinoma de conductos biliares
Tumores mixtos (carcinoma hepatocelular y colangiocarcinoma)
Hepatoblastoma
Hemangiosarcoma
Hemangioendotelioma epitelioide
Sarcoma embrionario
Rabdomiosarcoma
Otros: linfoma y tumores de clulas
germinales
g
Lesiones que seme- Quistes

j ttumores
jan
Hiperplasia nodular focal
Hiperplasia nodular regenerativa
Hamartoma mesenquimal
Peliosis
Seudotumor inflamatorio
Existen otras manifestaciones relacionadas, como la

amiloidosis sistmica y la produccin de cortisol y
ACTH. Los niveles de B--fetoprotena son normales y
slo la mitad de los casos elevan aminotransferasas.
Anatoma patolgica
Generalmente es solitario (80%), mide de 5 a 20 cm;
puede ser mltiple, condicin conocida como adenomatosis. Es un tumor bien delimitado, encapsulado en 74%
de los casos, caf amarillo o rojo, con hemorragia y aspecto pelioide, ms frecuente en el lbulo derecho cercano a la cpsula de Glisson, limitado por un reborde de
hepatocitos normales.
Histolgicamente los hepatocitos se disponen en trabculas de no ms de dos clulas de grosor, hay estructuras vasculares de tamao variable y pequeas arteriolas,
pero no conductos biliares. Las clulas pueden mostrar
cambios hidrpicos, son ms grandes que los hepatocitos
normales, generalmente el citoplasma es granular y eosinfilo, puede tener grasa, glucgeno, bilis y pigmento
lipocromo; con la tincin de retculo las trabculas de
hepatocitos son normales. Se observan cuerpos de Mallory y raramente granulomas, puede haber hematopoyesis extramedular en los sinusoides, que generalmente
estn dilatados y congestivos.
En ocasiones la inmunohistoqumica con CD34, antgeno nuclear de proliferacin celular y Ki67 es til
para el diagnstico diferencial con carcinoma hepatocelular bien diferenciado, hiperplasia nodular focal y regenerativa.
ADENOMA DE LOS
CONDUCTOS BILIARES
Generalidades
Es una neoplasia benigna muy rara, y se han reportado
6 casos en 97 000 autopsias en EUA; consiste en la proliferacin de clulas de los conductos biliares, citolgicamente benignas, en un estroma de tejido fibroconectivo.
Aspectos clnicos
Es asintomtico, generalmente un hallazgo de ciruga o
autopsia, ligeramente ms comn en hombres. Su curso
clnico es benigno, aunque hay un informe de transformacin maligna en un caso. Se considera que es un proceso reactivo focal posinflamatorio o traumtico ms
que una verdadera neoplasia.
Anatoma patolgica
Generalmente nico (83%), es bien circunscrito, firme,
de color gris o blanco, localizado inmediatamente debajo de la cpsula de Glisson (95%); mide de 0.1 a 1 cm,
aunque se han informado casos que midieron 2 cm.
Histolgicamente est formado por conductos con
una capa de clulas cuboidales o columnares y dilata-
Hgado
cin variable, inflamacin crnica en el borde de la lesin; no se identifica una cpsula fibrosa. En algunos
casos hay produccin de mucina y es posible encontrar
microcalcificaciones y granulomas.
Con la tincin de tricrmico de Masson se confirma
el depsito de colgena intersticial y con mucicarmn la
mucina.
La inmunohistoqumica con citoqueratina AE1--AE3,
EMA y citoqueratina 7 y 19 puede establecer el diagnstico. El colangiocarcinoma bien diferenciado, los
complejos de von Meyenburg o microhamartomas biliares son los principales diagnsticos diferenciales.
Existen slo dos casos documentados de transformacin maligna.
CISTADENOMA DE
LOS CONDUCTOS BILIARES
(CISTADENOMA HEPATOBILIAR)
Generalidades
Es un tumor qustico multilocular solitario que se origina en el hgado, pero tambin en los conductos biliares
extrahepticos o en la vescula biliar; probablemente se
origina de restos embrionarios.
Aspectos clnicos
Se presenta generalmente en mujeres (96%) desde los
2 hasta los 87 aos de edad; 29% de los casos presentan
tumor en el abdomen superior, 8% tienen dolor y 10%
ictericia.
En algunas ocasiones se eleva la fosfatasa alcalina;
es ligeramente ms frecuente en el lbulo izquierdo y
ocasionalmente en ambos lbulos.
Anatoma patolgica
Su tamao es variable, desde 2.5 hasta 28 cm, multilocular, liso o trabeculado; 25% de los casos tienen transformacin maligna.
Existen dos tipos histolgicos: el tipo mucinoso y el
seroso.
El cistadenoma mucinoso est revestido por epitelio
cbico, columnar o aplanado, con proyecciones polipoides o papilares. 21% de los casos muestran metapla-
335
sia intestinal; el epitelio est rodeado por estroma celular que recuerda al del ovario y que se puede diferenciar
hacia fibroblastos, msculo liso, tejido adiposo y capilares.
Es posible observar lceras, inflamacin crnica
xantogranulomatosa, colesterol y calcificaciones en el
espesor de la pared.
El cistadenoma seroso o microqustico es idntico a
las lesiones del pncreas; est compuesto de mltiples
quistes pequeos limitados por una sola capa de clulas
epiteliales cbicas ricas en glucgeno, aunque puede
haber focos de displasia en 13.5% de los casos. Debe establecerse el diagnstico diferencial con metstasis de
neoplasias qusticas mucinosas, hamartoma mesenquimal, formas lobares de enfermedad poliqustica del
adulto y enfermedad de Caroli.
PAPILOMATOSIS BILIAR
Generalidades
Es una enfermedad caracterizada por mltiples tumores
papilares benignos en los conductos biliares intrahepticos y extrahepticos, la vescula biliar o el conducto
pancretico.
Aspectos clnicos
Son unilobares o afectan ambos lbulos. Son ms frecuentes en hombres (63%) desde los 19 hasta los 82
aos de edad. Las manifestaciones clnicas ms importantes son ictericia, fiebre, dolor epigstrico o en hipocondrio derecho (70%), y slo hepatomegalia en 38%
de los casos; tambin hay prdida de peso, nusea, diarrea y vmito en 6% de los pacientes.
Algunos casos desarrollan pancreatitis aguda, hemofilia o anemia, con una mortalidad de 65% sin tratamiento adecuado. Slo hay informado un caso de transformacin maligna.
Anatoma patolgica
Los conductos afectados estn dilatados, con papilas
friables y moco espeso. Estn formados por clulas epiteliales columnares apoyadas en un delicado eje fibrovascular, puede haber lceras, inflamacin aguda y crnica y transformacin maligna o cambios displsicos.
336
TUMORES BENIGNOS NO EPITELIALES
Hemangioma cavernoso
Generalidades
Es el tumor heptico benigno ms frecuente, ya que el
hgado es el rgano ms comn de hemangiomas (19%);
predomina en mujeres, y las hormonas sexuales femeninas son muy importantes en la patogenia.
Aspectos clnicos
(Captulo 11)
trombos organizados. Si la fibrosis es intensa es necesario utilizar tinciones para fibras elsticas. Tambin puede haber formas mixtas (hemangioma capilar y cavernoso).
El diagnstico diferencial se establece con metstasis, linfangiomas, peliosis, telangiectasia hemorrgica
hereditaria, cicatrices, granulomas o tumor fibroso solitario.
LESIONES QUE SEMEJAN TUMORES
Hiperplasia nodular focal

Generalidades
La mayora son tumores asintomticos; slo 13% tienen

sntomas, la mitad de ellos cursan con ascitis, la otra mitad con sntomas gastrointestinales, dolor abdominal y
un tumor en abdomen superior de larga evolucin. El
dolor es ocasionado por eventos de trombosis intratumoral o ruptura con hemoperitoneo, que puede ser espontnea o traumtica. Existen otras complicaciones,
como la hipertensin portal, la anemia hemoltica microangioptica, la coagulacin intravascular diseminada y la eritrocitosis, debido a la produccin de eritropoyetina por el tumor. Se ha asociado con quistes, con el
complejo von Meyenburg, la esclerosis tuberosa o la hiperplasia nodular focal.
Los estudios de imagen son de utilidad para el diagnstico, especialmente el ultrasonido Doppler, la angiografa y la tomografa; no se recomienda la biopsia por
aspiracin, por el riesgo de sangrado.
Anatoma patolgica
Es una lesin nica formada por espacios vasculares de
tamao variable, comunicados, limitados por una capa
de clulas endoteliales; puede tener trombos de fibrina,
esclerosis y calcificaciones. Puede ser nico o mltiple
y es ms frecuente en el lbulo derecho; ocasionalmente
es pediculado, mide desde pocos hasta 30 cm, es bien
circunscrito, fluctuante y puede mostrar regresin con
trombosis, fibrosis o calcificacin. Al cortarlo se colapsa y adquiere aspecto esponjoso; si hay fibrosis es predominantemente central o forma ndulos blancogrisceos y firmes (hemangioma esclerosante).
Histolgicamente est compuesto de espacios sanguneos de tamao variable revestidos por una capa de
clulas endoteliales sin atipia con trombos de fibrina o
Esta lesin no es una verdadera neoplasia; posiblemente

resulta de obstruccin al flujo arterial, trombosis intravascular con proliferacin miointimal, atrofia de hepatocitos por hipoperfusin y regeneracin de las clulas
adyacentes.
Aspectos clnicos
La mayora de los casos se presentan en mujeres jvenes
entre los 20 y los 39 aos de edad. Generalmente es asintomtica; 25% de los pacientes pueden manifestar ligero dolor abdominal o un tumor heptico predominantemente derecho. Las pruebas de funcin heptica son
normales en casi todos los casos (80%).
Anatoma patolgica
Generalmente es solitaria, de tamao variable (1.5 a 15
cm), lobulada, bien circunscrita, pero no est encapsulada; ocasionalmente es pediculada, amarilla o caf claro, de consistencia firme y con una cicatriz fibrosa central; se localiza cercana a la cpsula de Glisson.
Histolgicamente es posible observar en la zona de
cicatrizacin infiltrado de linfocitos y pequeos canales
vasculares; hay proliferacin de conductos en la zona
perifrica, pero sin conductos biliares interlobulillares.
Los hepatocitos son ligeramente ms grandes que los
normales y puede haber degeneracin hidrpica, grasa,
bilis o glucgeno; tambin se ha descrito hematopoyesis extramedular, microcalcificaciones y cuerpos de
Mallory.
La ruptura con hemorragia subsecuente es una complicacin rara. El tratamiento es conservador, pero si
son lesiones pequeas se recomienda la reseccin completa, especialmente si estn pediculadas.
Hgado
TUMORES MALIGNOS DEL HGADO
Carcinoma hepatocelular
Generalidades
Es un tumor maligno de hepatocitos; es el ms frecuente
de todos los tumores primarios malignos del hgado.
Entre los principales factores de riesgo para desarrollar hepatocarcinoma se encuentran infeccin crnica
por virus B y C, aflatoxina B1 y abuso en la ingesta de
alcohol y tabaco. Es ms frecuente en hombres; 70 a
90% se desarrollan en hgado cirrtico; aproximadamente 50% estn asociados con hepatitis crnica por virus B.
Aspectos clnicos
Los sntomas ms comunes incluyen dolor abdominal,
malestar general, anorexia, prdida de peso, nusea y
vmito, hepatomegalia, esplenomegalia, ascitis, ictericia y fiebre; algunos pacientes desarrollan un sndrome
paraneoplsico.
Diagnstico
Suele haber elevacin de alanino--aminotransferasa
(ALT), aspartato--aminotransferasa (AST), fosfatasa
alcalina (FA), gamma--glutamiltranspeptidasa (GGT) y
bilirrubinas, pero no son especficas. La elevacin de fetoprotena mayor de 500 ng/mL sugiere carcinoma hepatocelular, aunque existe una proporcin de casos no asociados con esta protena. Los estudios radiolgicos son
de gran utilidad en el diagnstico de esta neoplasia. En
pacientes con cirrosis que presentan un ndulo dominante est indicada la biopsia por tru--cut o BAAD. El diagnstico especfico se establece con el estudio histolgico,
sobre todo si no existe elevacin de B--fetoprotena.
337
Histolgicamente algunos tumores son tan bien diferenciados que es difcil distinguir las clulas neoplsicas
de los hepatocitos normales; entonces debe plantearse el
diagnstico diferencial con adenoma hepatocelular;
otros tumores son tan poco diferenciados o anaplsicos
que no se reconoce su origen en clulas hepticas.
Las clulas neoplsicas estn bien definidas, con moderada cantidad de citoplasma eosinfilo, finamente
granular; hay aumento en la relacin ncleo--citoplasma.
El ncleo es redondo a ovoide con nucleolo aparente.
La presencia de canalculos es til para establecer el
diagnstico, as como la bilis intracitoplsmica. Los patrones de crecimiento ms frecuentes son el trabecular
(ms de dos clulas de grosor), el acinar y el seudoglandular (12%), ocasionalmente el macrotrabecular (ms
de diez clulas) y el slido; en menor grado el esclerosante, que consiste en nidos o cordones de clulas de
mediano tamao rodeados por estroma denso, hialinizado y relativamente avascular, y el pelioide, que es altamente vascularizado.
Tambin se han descrito variantes poco comunes, tales como clulas claras, clulas fusiformes y clulas gigantes.
Otras caractersticas presentes en el hepatocarcinoma
son cuerpos de Mallory en 4 a 12%, inclusiones citoplsmicas de B--1--antitripsina, B--fetoprotena, fibringeno y
albmina; infiltrado de linfocitos y ocasionalmente neutrfilos, hematopoyesis extramedular y microcalcificaciones, displasia de los hepatocitos adyacentes, trombos
intratumorales en venas portales (34%), hepticas
(22%), linfticos y raramente en arterias.
En casos poco diferenciados es indispensable el empleo de algunos marcadores, como fetoprotena, ACE,
Hep Par 1, CK7, CK20, CK19, CAM 5.2, CD31, que delimita las trabculas anormales, B--1--antitripsina, albmina y fibringeno. Debe realizarse diagnstico diferencial con adenoma hepatocelular, hiperplasia nodular
focal, hiperplasia nodular regenerativa, ndulos cirrticos macrorregenerativos, colangiocarcinoma y metstasis de adenocarcinoma.
Anatoma patolgica
El aspecto macroscpico del tumor es muy importante,
y de acuerdo a estas caractersticas existen varias clasificaciones (cuadro 11--9).
El tumor puede ser blancogrisceo, amarillo o verde
por la produccin de bilis; generalmente invade la vena
porta y las venas hepticas, aunque puede incluir la vena
cava; casi siempre muestra reas de necrosis y consistencia blanda, excepto el tipo histolgico fibrolaminar
o el subtipo escirroso. Si est encapsulado o es pediculado tiene mejor pronstico que las otras variantes.
CARCINOMA HEPATOCELULAR
FIBROLAMINAR
Generalidades
Representa de 1 a 4% de todos los tipos de cncer de clulas hepticas. Se presenta en personas jvenes menores de 35 aos de edad (promedio 25 aos); es ms frecuente en nios, con leve predominio en hombres.
338
(Captulo 11)
Cuadro 11--9. Clasificacin macroscpica del carcinoma hepatocelular

Autores
Eggel
Okuda, Peters
y Simpson
Nakashima y
K ji
Kojiro
Tipo
Masivo
Nodular
Difuso
Expansivo
Definicin
Subtipo
Tumor nico que reemplaza un lbulo entero

Mltiples ndulos discretos
Numerosos ndulos tipo cirrosis
Bien delimitado del tejido heptico que lo rodea,
con o sin cpsula
Difuso
Poco delimitado del tejido heptico que lo rodea
Multifocal
Tumores pequeos, uniformes
Indeterminado
Expansivo
Grande, necrtico, no clasificable

Empuja el tejido heptico que lo rodea; bien demarcado,
d a menudo
d encapsulado
l d
Infiltrativo
Invade el tejido heptico que lo rodea; poco demarcado, no encapsulado

Caractersticas de ambos
Mixto infiltrativo y expansivo

i
Difuso
Que semeja cirrosis

Encapsulado
No encapsulado
Seudoadenomatoso
Encapsulado
No encapsulado
Esclerosante
Difuso
Septado
Que semeja cirrosis
Infiltrativo
Con fibrosis
Sin fibrosis
Difuso
No difuso
Nodular nico
Multinodular
Mixto infiltrativo y nodular nico

Mixto infiltrativo y multinodular
Numerosos ndulos tipo cirrosis
Aspectos clnicos
Anatoma patolgica
Cursa con dolor abdominal, malestar general y hepatomegalia; generalmente est confinado al hgado al momento del diagnstico. Los pacientes presentan retardo
en el crecimiento y prdida de peso; tambin se ha descrito con menor frecuencia fiebre, vmito, diarrea y rara
vez ictericia, y slo hay ligero aumento de aminotransferasas y fosfatasa alcalina; las bilirrubinas son normales y no se encuentra virus B o C; la B--fetoprotena slo
se eleva ligeramente en 15% de los pacientes.
Mide 4 a 17 cm, es nico en 56% de los casos, ms frecuente en el lbulo derecho, raramente asociado a cirrosis o hepatitis. Puede observarse una cicatriz central en
10 a 20% de los casos y microcalcificaciones, ambas detectables en tomografa. Generalmente el hepatoblastoma es un tumor nico, encapsulado, vascularizado, localizado en el lbulo derecho; su tamao vara de 5 a 25
cm, su apariencia depende de los elementos histolgicos (caf a gris, fibroso o con calcificaciones) y habitualmente se asocia con necrosis, cambio qustico y hemorragia.
Histolgicamente hay nidos o columnas de clulas
poligonales con abundante citoplasma eosinfilo granular, rodeados por lminas paralelas de colgena densamente eosinfila e hipocelular; el ncleo de las clulas es redondo, con nucleolo aparente; ocasionalmente
hay clulas binucleadas o multinucleadas. Se observan
cuerpos plidos (grandes glbulos eosinfilos intracitoplsmicos) en la mitad de los casos; algunas veces hay
Diagnstico
Por laboratorio se detecta elevacin de B--fetoprotena
y cistationina. Algunos casos muestran virilizacin relacionada con niveles elevados de gonadotropina corinica.
Los estudios de imagen son de gran valor, pudiendo
detectarse por ultrasonido o por TAC de abdomen.
Hgado
clulas endoteliales limitando el tumor, cuerpos de Mallory, grasa, infiltrado inflamatorio y granulomas; las
mitosis son poco frecuentes. Puede existir invasin vascular venosa.
Se ha clasificado en dos tipos: epitelial y mixto epitelial y mesenquimatoso. El tipo epitelial est formado
por hepatocitos fetales y embrionarios, el tipo mesenquimatoso presenta elementos primitivos, fibroblastos,
colgena, clulas hematopoyticas, con menos frecuencia cartlago, hueso, rabdomioblastos, melanocitos relacionados con clulas epiteliales y osteoide. La actividad mitsica es variable.
Las variantes histolgicas incluyen anaplsico de clulas pequeas, macrotrabecular, teratoide, mucoide y
rabdoide.
Se han reportado patrones de crecimiento acinar y
seudoglandular con presencia de bilis y patrn pelioide.
Para este tipo de tumor tambin se utilizan marcadores
de inmunohistoqumica; las citoqueratinas 8 y 18 son de
mayor utilidad que las citoqueratinas 7 y 19.
COLANGIOCARCINOMA
Generalidades
Es un tumor raro que se origina a partir de los conductos

biliares intrahepticos; su incidencia en autopsias es de
0.03 a 0.05%, con predominio en hombres. Se han descrito factores de riesgo, como enfermedades fibroqusticas de los conductos biliares, metablicas, atresia biliar extraheptica, enfermedad inflamatoria crnica
intestinal, enfermedades colestsicas crnicas en adultos, clculos biliares, parsitos y exposicin a Thorotrast, entre otros.
339
rrubinas sricas y aminotransferasas. El tiempo de protrombina puede estar alargado por deficiencia de vitamina K si existe el antecedente de obstruccin biliar
crnica. Pueden ser detectadas lesiones perifricas por
ultrasonido, TAC o resonancia magntica; las lesiones
hiliares son ms difciles de diagnosticar, a menos que
sean tumores grandes.
Anatoma patolgica
El hgado de estos pacientes no es cirrtico; microscpicamente la neoplasia presenta aumento de la consistencia y crecimiento masivo, nodular o difuso; es de color
blanco con aspecto fibroso. La necrosis y la hemorragia
no son caractersticas comunes.
Histolgicamente el colangiocarcinoma tiene la misma apariencia que cualquier adenocarcinoma; es un
diagnstico de exclusin, si no es visible la lesin intraepitelial de los conductos slo la autopsia establece el
diagnstico. Las clulas tumorales presentan varios patrones de crecimiento: tubular, acinar, slido o trabecular, con varios grados de diferenciacin; las clulas neoplsicas son de mediano a pequeo tamao, con ncleos
ovales o redondos sin nucleolo evidente; pueden observarse reas micropapilares en algunos tumores. Es un
tumor poco vascularizado, a diferencia del carcinoma
hepatocelular.
Las variantes histolgicas incluyen el tipo mucinoso,
el adenoescamoso, el mucoepidermoide, el de clulas
claras y el de clulas fusiformes.
Este tumor metastatiza a ganglios linfticos y pulmones (74%), peritoneo y suprarrenales (20%), rin
(15%) y hueso (13%).
COLANGIOCARCINOMA
INTRAHEPTICO
Aspectos clnicos
Los pacientes pueden presentar ictericia no dolorosa. El
tumor abdominal y la hepatomegalia son manifestaciones poco comunes, excepto cuando la neoplasia es diseminada.
Diagnstico
Las pruebas de laboratorio son inespecficas, aunque
puede detectarse elevacin de fosfatasa alcalina, bili-
Los tumores malignos de los conductos biliares intrahepticos son menos comunes que los de los hepatocitos.
Aunque la mayora de los casos observados en pases
occidentales y africanos no se asocian con cirrosis, algunas series japonesas sugieren que la cirrosis asociada
con el VHC es un factor de riesgo mayor para el colangiocarcinoma en ese pas. Los pacientes en general son
mayores de 60 aos de edad; la mayora cursan asintomticos hasta que el tumor est en estadio avanzado;
340
pueden cursar con sintomatologa inespecfica como

dolor abdominal, anorexia y prdida de peso. A menudo
hay incremento de fosfatasa alcalina, CA19--9, ACE y
CA--125, aunque son marcadores tumorales inespecficos y su rol diagnstico no es claro. Por ejemplo, el
CA19--9 est elevado en ms de 85% de los pacientes
con colangiocarcinoma, pero tambin se asocia con carcinoma de estmago y de pncreas, y con condiciones
no neoplsicas, como ictericia obstructiva.
Anatoma patolgica
El Liver Cancer Study Group propone tres tipos macroscpicos: formador de masa, infiltracin periductal
e intraductal. El formador de masa es el tipo ms comn
de colangiocarcinoma intraheptico; est caracterizado
por un tumor con borde definido que crece radialmente
sin diseminacin periductal o intraductal. El tipo de infiltracin periductal crece a lo largo del conducto biliar
y a menudo est asociado con estenosis y afeccin del
tejido conectivo periductal. Ambas lesiones son firmes
y blanquecinas debido al denso estroma fibroso. Los casos avanzados pueden mostrar patrones mixtos de crecimiento. La multicentricidad es comn. Puede ocurrir invasin de la vena porta o de sus ramas, aunque no es tan
comn como en el carcinoma hepatocelular.
Microscpicamente la mayora de los tumores son
adenocarcinomas (95%); los tumores bien diferenciados muestran patrones de crecimiento tubulares, papilares y en cordones; la atipia citolgica puede ser mnima. Las estructuras tipo conductos estn revestidas por
clulas cbicas o columnares. Una caracterstica comn
a todos los adenocarcinomas del sistema pancreaticobiliar es la heterogeneidad de las clulas epiteliales neoplsicas dentro de la misma glndula. En la mayora de
los casos puede demostrarse la presencia de mucina y un
estroma desmoplsico abundante caracterstico, que algunas veces se dispone de manera circunferencial alrededor de las glndulas neoplsicas. Ocasionalmente las
clulas tumorales forman estructuras tubulares pequeas y angostas, recordando canales o conductos de Hering, un patrn que ha sido referido como carcinoma colangiocelular. Luces intracitoplsmicas, la arquitectura
cribiforme focal, estratificacin nuclear y detritus celulares intraluminales favorecen carcinoma sobre proceso
benigno.
Otras variantes celulares menos comunes son los carcinomas de clulas claras, adenoescamoso, mucinoso,
de clulas en anillo de sello, sarcomatoso, de clulas pequeas, con caractersticas papilares, con caractersticas papilares oncoctico, con componente de clulas gi-
(Captulo 11)
gantes tipo osteoclasto y tipo linfoepitelioma asociado
a VEB.
Inmunohistoqumicamente muestra reactividad para
citoqueratinas de alto peso molecular (HMW--CK), antgeno epitelial de membrana (AEM) y antgeno carcinoembrionario (ACE). Hay una til diferencia en la
inmunoexpresin para citoqueratinas entre el colangiocarcinoma intraheptico y el extraheptico: el primero
es usualmente CK27+/CK20+, mientras que el segundo
es frecuentemente CK7--/CK20+. El tumor tambin ha
sido positivo para antgeno de polipptido tisular, isoenzimas de amilasa y pptido relacionado con PTH (en
contraste con el hepatocarcinoma, que es negativo para
todos ellos).
El diagnstico diferencial es con hepatocarcinoma
(que se presenta en gente ms joven, predomina en
hombres, la cirrosis es comn, con elevacin de alfafetoprotena y produccin de bilis; ausencia de mucina,
inmunoexpresin de Hep--Par--1); adenocarcinoma metastsico (de carcinomas primarios de pncreas, colon,
estmago, pulmn y mama), cuya distincin puede ser
muy difcil morfolgicamente; pueden ser de gran utilidad marcadores inmunohistoqumicos sitio--especficos como TTF--1 para pulmn, receptores de estrgenos
y progesterona para mama, APE para prstata y uroplaquina para vejiga. Tambin pueden ser tiles marcadores
no--sitio--especficos, como las citoqueratinas; el colangiocarcinoma es generalmente CK7+/CK20--, mientras
que el adenocarcinoma colorrectal metastsico es
CK7--/CK20+ en ms de 90% de los casos. Otros marcadores de inmunohistoqumica que no se han incorporado en la rutina pero que arrojan cierta informacin que
podra ser de utilidad son: Lewis(x) en el colangiocarcinoma; muestra reactividad de membrana y citoplsmica, mientras que en el adenocarcinoma metastsico es
slo citoplsmico; por otra parte, Leu--M1 y B72.3 es
ms probable que muestren tincin citoplsmica en el
colangiocarcinoma y citoplsmica y membranosa en el
adenocarcinoma metastsico.
Las alteraciones genticas observadas ms comnmente en el colangiocarcinoma son prdida de p53 y
mutaciones de K--ras. La prdida de p53 se ha informado en ms de 50% de los tumores intrahepticos formadores de masa, y pueden ocurrir por mutacin LOH en
17p o amplificacin del gen MDM2. La inactivacin de
p53 lleva a desregulacin de bcl--2, y causa potencialmente resistencia a la apoptosis. La prdida de bcl--2 correlaciona con metstasis ganglionares, invasin vascular y expresin aberrante de p53. Las mutaciones de
K--ras afectan usualmente al codn 12 y varan ampliamente con la localizacin geogrfica y el sitio del tumor.
La incidencia es mayor a 100% en Inglaterra, 50 a 56%
Hgado
en Japn y 0 a 8% en Tailandia, lo que posiblemente refleja las diferencias en la etiologa subyacente. Las mutaciones de K--ras son ms comunes en los tumores con
infiltracin periductal del rbol biliar extraheptico que
en el colangiocarcinoma intraheptico formador de masa, mientras que las mutaciones de p53 son ms comunes en este ltimo. Tambin son frecuentes las alteraciones del gen p16, y la hipermetilacin del promotor
puede ser la causa ms comn de inactivacin en el colangiocarcinoma intraheptico. Frecuentemente se ha
observado sobreexpresin de transcriptasa reversa de
telomerasa humana (hTERT) en displasia y carcinoma
invasivo, indicando que podra ser un evento temprano
en la carcinognesis.
El factor de crecimiento de hepatocitos, c--met, se sobreexpresa en el colangiocarcinoma y correlaciona con
la diferenciacin tumoral.
Tambin se han descrito otras alteraciones que incluyen mutaciones en los genes de E--cadherina, beta--catenina y DPC--4, amplificacin del gen HER--2/neu e
inestabilidad microsatlite.
341
Tratamiento y pronstico
La reseccin quirrgica del segmento heptico afectado
es el tratamiento de eleccin, pero es exitoso en una minora de los casos, con un ndice de sobrevida a cinco
aos de 0 a 43%. El papel de la quimioterapia adyuvante
y la radiacin no se ha establecido claramente. El trasplante heptico tiene una sobrevida a cinco aos de menos de 20%. Las metstasis ganglionares y el estatus de
los mrgenes quirrgicos son los factores que impactan
mayormente el pronstico. La afeccin ganglionar se
observa en ms de 50% de los pacientes al momento del
diagnstico. Tambin son predictores de pobre sobrevida la invasin linfovascular o perineural, los ndulos satlites intrahepticos y la distribucin bilobular. Los tumores formadores de masa tienen un mejor pronstico
que los de patrn de infiltracin periductal. Los tumores
con marcada respuesta desmoplsica tienen una mayor
incidencia de invasin linftica, una actividad proliferativa alta y pobre sobrevida. Los tumores poco diferenciados y las variantes de clulas en anillo de sello y sarcomatoso pueden ser muy agresivos.
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Hgado
345
Figura 11--1. Fibrosis heptica congnita. Bandas irregulares de fibrosis, algunas confluentes, que deforman la arquitectura del
lobulillo sin ndulos de regeneracin. Tricrmico de Masson, 10x.
Figura 11--2. Fibrosis heptica congnita. Detalle que muestra la fibrosis densa, sin inflamacin, bien delimitada del parnquima
vecino y con conductos proliferados anormales en el interior de las bandas fibrosas. Tricrmico de Masson, 10x.
346
(Captulo 11)
Figura 11--3. Sndrome de Caroli. Hgado visto por su cara inferior en donde se aprecian conductos hepticos dilatados (flechas)
haciendo prominencia sobre la superficie. El hgado muestra colestasis y fibrosis irregular.
Figura 11--4. Sndrome de Caroli. Corte del hgado a nivel del hilio que muestra conductos dilatados llenos de bilis El parnquima
es de color verdoso (colestasis) y con bandas de color blanco (fibrosis).
Hgado
347
Figura 11--5. Sndrome de Caroli. Conductos biliares irregulares y dilatados con exudado purulento en la luz por colangitis aguda.
Figura 11--6. Sndrome de Caroli. Interior de conductos biliares con clculos de bilis (amarillo) rodeados por cristales de colesterol
con clulas gigantes multinucleadas a cuerpo extrao.
348
(Captulo 11)
Figura 11--7. Enfermedad poliqustica autosmica recesiva. Rin de un recin nacido. Superficie de corte que muestra quistes
de diverso tamao tanto corticales como en la mdula.
Figura 11--8. Enfermedad poliqustica autosmica recesiva. Corte histolgico del rin que muestra quistes limitados por epitelio
cbico alternando con glomrulos de aspecto inmaduro.
Hgado
349
Figura 11--9. Atresia biliar extraheptica. Corte histolgico teido con cido perydico de Shiff en el cual se observa un espacio
porta con proliferacin de conductos biliares, mismos que presentan trombos de bilis en su luz.
Figura 11--10. Atresia biliar extraheptica. Corte histolgico teido con cido perydico de Shiff en el cual se observa un espacio
porta con proliferacin de conductos biliares y con trombos de bilis en su luz.
350
(Captulo 11)
Figura 11--11. Atresia biliar extraheptica. Corte histolgico teido con tricrmico de Masson en el cual se observa transformacin
seudoglandular de los cordones de hepatocitos con presencia de tapones de bilis.
Figura 11--12. Atresia biliar extraheptica. Corte histolgico teido con H--E en el cual se observan trombos de bilis en los sinusoides hepticos dentro del lobulillo.
Hgado
351
Figura 11--13. Atresia biliar extraheptica. Corte histolgico teido con H--E en el cual se observa una clula gigante con presencia
de colestasis intracitoplsmica.
Figura 11--14. Colangitis esclerosante. Corte histolgico teido con tricrmico de Masson en el cual se observa la presencia de
anillos fibrosos alrededor de los conductos biliares y disminucin del calibre de su luz.
352
(Captulo 11)
un anillo fibroso alrededor del conducto biliar dentro de un espacio porta.
un anillo fibroso alrededor del conducto biliar, el cual muestra hiperplasia del epitelio ductal.
Hgado
353
Figura 11--17. Colangitis esclerosante. Corte histolgico teido con H--E en el cual se observa infiltrado inflamatorio en el estroma
del espacio porta.
Figura 11--18. Colangitis esclerosante. Corte histolgico de colon teido con H--E en el cual se ven datos histolgicos de colitis
ulcerativa crnica (ntese el infiltrado inflamatorio denso compuesto por linfocitos y clulas plasmticas, as como la irregularidad
de las clulas caliciformes).
354
(Captulo 11)
Figura 11--19. Escasez de conductos biliares. Corte histolgico teido con H--E que muestra un espacio porta en el cual no se
observan conductos biliares.
Figura 11--20. Escasez de conductos biliares. Corte histolgico teido con tricrmico de Masson que muestra un espacio porta
en el cual no se observan conductos biliares.
Hgado
355
Figura 11--21. Escasez de conductos biliares. Corte histolgico en el cual se observa la presencia de tapones biliares en los sinusoides hepticos.
Figura 11--22. Escasez de conductos biliares. Corte histolgico teido con H--E en el cual se observa transformacin seudoglandular de los cordones de hepatocitos.
356
(Captulo 11)
Figura 11--23. Escasez de conductos biliares. Corte histolgico con inmunorreaccin para citoqueratina 7 en el cual hay presencia
de positividad en los hepatocitos debido a la presencia de metaplasia ductal. Ntese la ausencia de clulas epiteliales (ductales)
en los espacios porta.
Figura 11--24. Amilopectinosis (glucognesis tipo IV). Corte histolgico de hgado que muestra hepatocitos distendido ocupados
por material amorfo (*). H--E 40x.
Hgado
357
Figura 11--25. Amilopectinosis (glucognesis tipo IV). Material anormal espeso en los hepatocitos que se tie de color magenta
con la tincin de PAS-- PAS 10x.
Figura 11--26. Enfermedad de Gaucher. Clulas de Kupffer con citoplasma amplio que se tie de rojo con la tincin de PAS ocupando los sinusoides. Ntese la diferencia con los hepatocitos de citoplasma claro. PAS con diastasa 40x.
358
(Captulo 11)
Figura 11--27. Enfermedad de Gaucher. Microscopia electrnica de las clulas de Kupffer con estructuras tubulares paralelas en
el interior de lisosomas.
Figura 11--28. Enfermedad de Niemann--Pick. Histiocitos espumosos de citoplasma claro que contrastan con hepatocitos con
glucgeno de color rojo. PAS 40x.
Hgado
359
Figura 11--29. Enfermedad de Niemann--Pick. Microscopia electrnica de histiocitos anormales con estructuras redondeadas de
membranas concntricas.
Figura 11--30. Deficiencia de B--1--antitripsina. Hepatocitos con glbulos hialinos de color rojo en el interior del citoplasma. PAS 40x.
360
(Captulo 11)
Figura 11--31. Hemocromatosis neonatal. Pigmento frrico de color azul en el interior de clulas epiteliales y en clulas de Kupffer.
Figura 11--32. Hepatitis neonatal. Corte histolgico teido con H--E en el cual se observa gran cantidad de hepatocitos con transformacin en clulas gigantes, algunas de ellas multinucleadas.
Hgado
361
Figura 11--33. Hepatitis aguda y hepatitis crnica en nios. Corte histolgico teido con H--E en el cual se observa un espacio
porta en el que los conductos (*) no muestran alteraciones; alrededor (flechas) hay hepatocitos con colestasis intracitoplsmica
y adems inflamacin por linfocitos en el estroma.
Figura 11--34. Hepatitis aguda y hepatitis crnica en nios. Corte histolgico teido con H--E en el cual se observa al centro un
tapn biliar en un sinusoide. Ntese la transformacin seudoacinar de los cordones de hepatocitos.
362
(Captulo 11)
Figura 11--35. Corte histolgico teido con H--E en el cual se observa un conglomerado de clulas hematopoyticas, alrededor
de las mismas gran cantidad de hepatocitos con transformacin gigante celular.
Figura 11--36. Corte histolgico teido con H--E en el cual se observan clulas de Kupffer (flechas) con pigmento biliar; alrededor
de ellas hay hepatocitos gigantes.
Hgado
363
Figura 11--37. Hepatitis aguda. Aspecto macroscpico del hgado con acentuada coloracin verdosa y aspecto edematoso.
Figura 11--38. Hepatitis aguda. Necrosis heptica submasiva. Escasos islotes de hepatocitos sobrevivientes de color rojo rodeados por tejido neurtico. Tricrmico de Masson 10x.
364
(Captulo 11)
Figura 11--39. Hepatitis aguda. Necrosis heptica submasiva. Hepatocitos con varios ncleos y pigmento biliar rodeados de tejido
necrtico e inflamacin y bilis.
Figura 11--40. Hepatitis aguda. Necrosis heptica submasiva con regeneracin nodular. Se identifican islotes irregulares de color
verdoso de hepatocitos en regeneracin rodeados de parnquima caf colapsado por necrosis.
Hgado
365
Figura 11--41. Cirrosis biliar. Bandas delgadas de tejido fibroso de disposicin portal con puentes finos portoportales con proliferacin de conductillos. Tricrmico de Masson 10x.
Figura 11--42. Cirrosis biliar obstructiva. Proliferacin de conductos irregulares con tapones de bilis en su interior (A H--E 10x).
366
(Captulo 11)
Figura 11--43. Cirrosis biliar obstructiva. Fibrosis laxa en espacios porta rodeando los conductos (B 10x Tricrmico de Masson).
Figura 11--44. Cirrosis posnecrtica de ndulos grandes. Ndulos de regeneracin de color verde (colestasis) rodeados de bandas de color blanco grisceo.
Hgado
367
Figura 11--45. Cirrosis heptica micronodular con esteatosis en un caso de tirosinemia.
Figura 11--46. Hialino de Mallory. Material hialino irregular que se tie de rojo intenso en el citoplasma de hepatocitos. Este material
se presenta en varios tipos de cirrosis: alcoholonutricional, cirrosis infantil de la India. Tricrmico de Masson 100x.
368
(Captulo 11)
Figura 11--47. Cirrosis centrolobulillar por enfermedad venooclusiva. Se aprecia en la porcin central un espacio porta sin alteraciones importantes y la fibrosis se encuentra sustituyendo el parnquima de las porciones centrales del lobulillo. Tricrmico de
Masson 10x.
Figura 11--48. Enfermedad venooclusiva. Se aprecia una vena centrolobulillar con fibrosis concntrica en la intima que reduce
la luz del vaso. Tricrmico de Masson 40x.
Hgado
369
Figura 11--49. Hamartoma mesenquimatoso. TAC en la cual se aprecia una neoplasia con zonas qusticas, as como de diversas
densidades.
Figura 11--50. Hamartoma mesenquimatoso. Neoplasia slida y qustica, con septos fibrosos; el quiste muestra contenido gelatinoso amarillo.
370
(Captulo 11)
Figura 11--51. Hamartoma mesenquimatoso. Caractersticas histolgicas de la lesin, cordones de hepatocitos, conductos biliares y estroma mesenquimal.
Figura 11--52. Hamartoma mesenquimatoso. Caractersticas histolgicas de la lesin, estroma mesenquimal de aspecto mixoide.
Hgado
371
Figura 11--53. Hamartoma mesenquimatoso. Caractersticas histolgicas de la lesin, cordones de hepatocitos.
Figura 11--54. Hamartoma mesenquimatoso. Caractersticas histolgicas de la lesin, cordones de hepatocitos, conductos biliares y estroma mesenquimal. Ntese la presencia de hematopoyesis extramedular.
372
(Captulo 11)
Figura 11--55. Hemangioendotelioma infantil. TAC en la cual se aprecia lesin nodular mltiple lobulada dependiente del hgado.
Figura 11--56. Hemangioendotelioma infantil. Mltiples canales vasculares delimitados por clulas endoteliales prominentes, inmersas en un estroma fibroso.
Hgado
373
Figura 11--57. Hemangioendotelioma infantil. Mltiples canales vasculares delimitados por clulas endoteliales prominentes, inmersas en un estroma fibroso.
Figura 11--58. Hemangioendotelioma infantil. Tricrmico de Masson, note los canales vasculares y en color azul el estroma fibroso.
374
(Captulo 11)
Figura 11--59. Hemangioendotelioma infantil. Nido de clulas endoteliales que forman un penacho hacia la luz de la grita vascular.
Figura 11--60. Hemangioendotelioma infantil. Conducto biliar residual inmerso en la neoplasia.
Hgado
375
Figura 11--61. Hepatoblastoma. TAC en la cual se observa tumor dependiente de hgado que es nico, slido.
Figura 11--62. Hepatoblastoma. Tumor dependiente de hgado; est encapsulado, es multilobulado con zonas de necrosis.
376
(Captulo 11)
Figura 11--63. Hepatoblastoma. Componentes fetal y embrionario; el componente fetal es ms diferenciado y recuerda al hgado
maduro.
Figura 11--64. Hepatoblastoma. Detalle del componente embrionario, el cual forma estructuras seudoglandular y seudorrosetas;
las clulas son de aspecto blstico.
Hgado
377
Figura 11--65. Hepatoblastoma. Detalle del componente fetal en el cual se aprecian los ncleos de las clulas neoplsicas con
nucleolos y cromatina fina a granular. Ntese la presencia de tapones biliares.
Figura 11--66. Hepatoblastoma. Detalle del componente fetal en el cual se aprecian los ncleos de la clulas neoplsicas con
nucleolos y cromatina fina a granular, tapones biliares y precursores hematopoyticos.
378
(Captulo 11)
Figura 11--67. Hepatoblastoma con componente teratoide. Lado izquierdo con presencia de hueso.
Figura 11--68. Hepatocarcinoma fibrolamelar. Foto macroscpica en la cual se observa al corte una lesin lobulada, delimitada
por una seudocpsula, heterognea con reas necrticas y otras con pigmento biliar.
Hgado
379
Figura 11--69. Hepatocarcinoma fibrolamelar. Foto macroscpica en la cual se observa al corte una lesin lobulada, delimitada
por una seudocpsula, heterognea con reas necrticas y otras con pigmento biliar.
Figura 11--70. Hepatocarcinoma fibrolamelar. Corte histolgico en el cual se observa clulas neoplsicas grandes con abundante
citoplasma eosinfilo; los ncleos son redondos a ovoides con nucleolo, inmersos en un estroma fibroso.
380
(Captulo 11)
Figura 11--71. Hepatocarcinoma fibrolamelar. Corte histolgico teido con tricrmico de Masson en el cual se observa de color
azul la bandas de colgena. Las clulas neoplsicas son de color rojo.
Figura 11--72. Hepatocarcinoma fibrolamelar. Inmunotincin para B--fetoprotena positiva en el citoplasma de las clulas neoplsicas.
Hgado
381
Figura 11--73. Sarcoma embrionario (indiferenciado) heptico. Foto macroscpica; la lesin es heterognea, con zonas qusticas,
slidas y mixoides.
Figura 11--74. Sarcoma embrionario (indiferenciado) heptico. Caractersticas histolgicas, hipercelularidad, pleomorfismo y
abundante estroma de aspecto mixoide.
382
(Captulo 11)
Figura 11--75. Sarcoma embrionario (indiferenciado) heptico. Caractersticas histolgicas, hipercelularidad. Ntese el pleomorfismo.
Figura 11--76. Sarcoma embrionario (indiferenciado) heptico. Caractersticas histolgicas, hipercelularidad. Ntense el pleomorfismo y el abundante estoma mixoide.
Hgado
383
Figura 11--77. Sarcoma embrionario (indiferenciado) heptico. Caractersticas histolgicas, hipercelularidad y pleomorfismo nuclear. Ntese la mitosis atpica.
Figura 11--78. Sarcoma embrionario (indiferenciado) heptico. Caractersticas histolgicas, tincin de PAS con diastasa. Ntense
los glbulos hialinos.
384
(Captulo 11)
Figura 11--79. Esteatosis macrovesicular sin evidencia de inflamacin. H--E 10x.
Figura 11--80. Esteatosis macrovesicular sin evidencia de inflamacin. Tricrmico de Masson. 10x.
Hgado
Figura 11--81. Esteatosis heptica macrovesicular y un cuerpo de Mallory. H--E 40x.
Figura 11--82. Esteatohepatitis no alcohlica. Degeneracin globoide, cuerpos de Mallory con satelitosis. H--E 40x.
385
386
(Captulo 11)
Figura 11--83. Glucogenacin nuclear de hepatocitos. Esteatosis macrovesicular y microvesicular. H--E 40x.
Figura 11--84. Esteatohepatitis no alcohlica. Lipogranuloma. H--E 40x.
Hgado
Figura 11--85. Esteatohepatitis no alcohlica con fibrosis intensa.
Figura 11--86. Cirrosis heptica en hgado graso. Tricrmico de Masson. 10x.
387
388
(Captulo 11)
Figura 11--87. Actividad de interfase; se observa ruptura de la placa limitante por linfocitos con necrosis hepatocelular.
Figura 11--88. Grupos de clulas plasmticas.
Hgado
Figura 11--89. Hepatocitos multinucleados.
Figura 11--90. Necrosis en puente.
389
390
Figura 11--91. Cirrosis heptica micronodular; vista anterior del hgado.
Figura 11--92. Cirrosis heptica micronodular, biopsia por puncin.
(Captulo 11)
Hgado
Figura 11--93. Cirrosis heptica micronodular, ndulos y fibrosis, tincin de Masson.
Figura 11--94. Cirrosis heptica. Condensacin de tejido conectivo en tejido fragmentado.
391
392
Figura 11--95. Cirrosis heptica secundaria a esteatohepatitis no alcohlica.
Figura 11--96. Cirrosis heptica por virus C. Folculo linfoide.
(Captulo 11)
Hgado
Figura 11--97. Cirrosis biliar primaria. Colangiografa que muestra vas biliares extrahepticas normales.
Figura 11--98. Cirrosis biliar primaria en estadio I: conducto interlobulillar con colangitis granulomatosa destructiva.
393
394
(Captulo 11)
Figura 11--99. Cirrosis biliar primaria en estadio II: neoformacin de colangiolos con infiltrado inflamatorio.
Figura 11--100. Cirrosis biliar primaria en estadio III: puente de fibrosis entre dos espacios porta.
Hgado
395
Figura 11--101. Cirrosis biliar primaria en estadio IV con colestasis intensa.
Figura 11--102. Adenoma heptico. Tomografa computarizada. Lesin hipodensa que afecta todo el lbulo derecho, con una zona
de necrosis (flecha).
396
Figura 11--103. Adenoma heptico. Angiografa. La lesin anterior intensamente vascularizada.
Figura 11--104. Hepatectoma parcial. Adenoma heptico encapsulado con hemorragia reciente.
(Captulo 11)
Hgado
397
Figura 11--105. Adenoma heptico. Zona de transicin de hgado normal y adenoma (mitad izquierda).
Figura 11--106. Cistoadenoma hepatobiliar. Tumor multiloculado localizado en el segmento IV. Los quistes son de diferente tamao con material mucinoso en su interior.
398
(Captulo 11)
Figura 11--107. Cistadenoma hepatobiliar. Segmento III con quiste infectado y hemorragia reciente.
Figura 11--108. Cistadenoma hepatobiliar. Pared de un quiste revestida por epitelio cilndrico productor de mucina y en el extremo
inferior derecho tejido heptico con regeneracin. H--E 10x.
Hgado
399
Figura 11--109. Pared de dos quistes, el superior revestido por epitelio mucoproductor y estroma semejante al del ovario y el inferior revestido por epitelio aplanado.
Figura 11--110. Lesin heptica izquierda, hipodensa, de bordes irregulares. TAC.
400
(Captulo 11)
Figura 11--111. Lesin vascular localizada en el lbulo heptico derecho.
Figura 11--112. Hemangioma. Neoplasia formada por grandes espacios vasculares comunicados y congestivos.
Hgado
Figura 11--113. Hemangioma. Espacios vasculares de tamao variable, separados por tejido fibroconectivo.
Figura 11--114. Hemangioma. Espacios vasculares revestidos por una capa de clulas endoteliales sin atipia.
401
402
Figura 11--115. Hiperplasia nodular focal. Lesin bien circunscrita, no encapsulada.
Figura 11--116. Hiperplasia nodular focal. Cicatriz fibrosa central. H--E 10x.
(Captulo 11)
Hgado
Figura 11--119. Hiperplasia nodular focal. Ligero crecimiento de las clulas hepticas. H--E 10x.
Figura 11--120. Hiperplasia nodular focal. Degeneracin hidrpica de hepatocitos. H--E 40x.
403
404
(Captulo 11)
Figura 11--121. Tomografa computarizada. Lesin hipodensa que afecta todo el lbulo derecho.
Figura 11--122. Tomografa computarizada de abdomen de paciente cirrtica en la que se observa una lesin hipodensa nodular
correspondiente a un hepatocarcinoma.
Hgado
Figura 11--123. Hgado cirrtico con neoplasia difusa que afecta el lbulo derecho (cara posterior).
Figura 11--124. Hepatectoma parcial. Hgado cirrtico con hepatocarcinoma nodular y produccin de bilis.
405
406
(Captulo 11)
Figura 11--125. Hepatocarcinoma. Patrn trabecular.
Figura 11--126. Hepatocarcinoma. Trabculas delimitadas por clulas endoteliales. Tincin de PAS.
Hgado
Figura 11--127. Hepatocarcinoma trabecular. Clulas grandes con nucleolo aparente.
Figura 11--128. Hepatocarcinoma trabecular y seudoglandular. Produccin de bilis.
407
408
Figura 11--129. Hepatocarcinoma. Glbulos hialinos que corresponden a B--fetoprotena.
Figura 11--130. Hepatocarcinoma. reas de necrosis.
(Captulo 11)
Hgado
Figura 11--131. Hgado cirrtico. Infiltracin vascular venosa por hepatocarcinoma.
Figura 11--132. Hepatocarcinoma. Clulas tumorales positivas a B--fetoprotena.
409
410
(Captulo 11)
Figura 11--133. Carcinoma hepatocelular fibrolaminar. Tomografa computarizada. Lesin heptica hiperdensa localizada en el
lbulo izquierdo, de bordes bien definidos.
Figura 11--134. Carcinoma hepatocelular fibrolaminar. Hepatectoma parcial (lbulo izquierdo). Mismo caso de la tomografa. Tumor bien delimitado con zonas fibrosas centrales, sin necrosis.
Hgado
411
Figura 11--135. Hepatocarcinoma fibrolaminar. Clulas neoplsicas poligonales con citoplasma eosinfilo separadas por fibras
de colgena.
Figura 11--136. Hepatocarcinoma fibrolaminar. Cuerpos plidos intracitoplsmicos.
412
Figura 11--137. Colangiocarcinoma. Tumor hiliar que infiltra ambos lbulos.
Figura 11--138. Colangiocarcinoma. Lesin ductal intraepitelial.
(Captulo 11)
Hgado
Figura 11--139. Colangiocarcinoma moderadamente diferenciado.
Figura 11--140. Colangiocarcinoma con patrn glandular. Clulas neoplsicas con nucleolo poco aparente.
413
414
(Captulo 11)
Captulo
12
Vescula biliar y vas biliares

Irene Rivera Salgado, Pedro Mario Pasquel Velarde, Georgina Alderete Vzquez,
Rosa Mara Vicua Gonzlez, Reynaldo Falcn Acevedo, Carmen Berumen Gonzlez,
Armando Macario Valencia Romero, Maricela Daz Oyola, Mauricio Rojas Maruri
S Cuello: est apartado un poco del hgado, se acerca al pedculo heptico en la parte superior. Es comn que cerca del cuello se encuentre un nodo linftico.
INTRODUCCIN
Vescula biliar
Conducto cstico
La vescula biliar es una estructura sacular piriforme

que sirve como reservorio de la bilis; mide entre 8 y 10
cm y tiene una capacidad promedio de 50 mL. Anatmicamente se encuentra por debajo del lbulo derecho del
hgado; tiene tres partes, que son el cuello, el cuerpo y
el fondo. Su pared est formada por una mucosa, pared
de msculo liso y serosa. La mucosa est formada por
un epitelio de clulas columnares altas de ncleos basales que se continan con la membrana basal y la lmina
propia con tejido conectivo laxo y pequeos capilares.
Posteriormente est la capa de msculo liso, que es la
ms gruesa de todo el espesor de la vescula, y se contina con la serosa. La vescula biliar est firmemente
adherida al hgado en su parte superior, y la inferior est
cubierta por peritoneo que corresponde a la serosa.
En ella se describen tres segmentos:
Con forma de S, mide de 3 a 4 cm de longitud y de 3

a 5 mm de dimetro. Delimita el borde inferior del tringulo de Calot; el borde izquierdo y el superior de dicho
tringulo estn delimitados por el conducto heptico y
el borde inferior del hgado, respectivamente. En este
tringulo atraviesan la arteria cstica, la heptica derecha y puede o no estar el conducto biliar derecho. Alcanza el conducto heptico y se coloca a su derecha; el ostium de desembocadura se encuentra debajo de su unin
aparente. Est constituido por mucosa: elevada, forma
un pliegue en espiral, la vlvula espiral, que conserva
abierta la luz; msculo liso: slo se encuentra cerca del
cuello, donde constituye el esfnter de Lutkens y la pared fibrosa; representa el resto de la pared del cstico.
Va biliar principal
S Fondo: ovalado, se apoya sobre el colon transverso, relacionado con la pared abdominal anterior a
nivel del noveno cartlago costal derecho, aunque
vara segn la constitucin torcica.
S Cuerpo: est unido en la parte superior a la cara
visceral del hgado por tejido celular denso, rico
en arterias que irrigan la vescula y venas porta accesorias. En la parte inferior corresponde con la
primera porcin del duodeno.
Se origina a nivel del hilio, a la derecha y arriba de la

bifurcacin de la arteria heptica. Se encuentra cubierta
por peritoneo y por el lbulo cuadrado. Por el borde libre desciende el epipln menor (ligamento hepatoduodenal), se coloca atrs de la cabeza del pncreas y junto
con el conducto pancretico de Wirsung desemboca en
el mpula de Vter, a nivel de la papila duodenal mayor.
Su dimetro es de 6 mm y su longitud vara de 8 a 12 cm.
415
416
La circulacin arterial proviene de la arteria heptica

y la pancreaticoduodenal, con discreta variacin en sus
diferentes segmentos.
La va biliar principal est irrigada por arteriolas procedentes de la arteria cstica (rama de la heptica) a nivel
heptico, de la arteria heptica propia a nivel duodenal
y en la regin pancretica por la pancreaticoduodenal
superoanterior, la vescula biliar por la arteria cstica,
que se divide en rama derecha e izquierda, formando
una red arterial y el conducto cstico, en el que afluyen
arteriolas recurrentes.
El drenaje venoso es tributario al de las arterias. En
la vescula biliar se forman un plexo superficial que termina en la vena porta derecha y otro profundo por venas
accesorias que atraviesan el tejido denso de la fosa vesicular y desembocan en las venas porta intrahepticas.
En la va biliar principal y el conducto cstico el drenaje
no es tributario de las arterias y se da por venas porta accesorias.
El sistema linftico de la va biliar principal se da en
nodos pediculares, gastropancreticos y celiacos, y en
la vescula biliar existen capilares linfticos que se inician en la submucosa y drenan al nodo linftico del cuello vesicular y a los nodos del hilio hepticos.
La inervacin est dada por los plexos hepticos anterior y posterior.
COLECISTITIS
La colecistitis corresponde a los procesos inflamatorios

que presenta la vescula biliar; puede ser aguda o crnica.
Colecistitis aguda
Est asociada frecuentemente con obstruccin del conducto cstico por presencia de clculos. Produce congestin, edema y sobreinfeccin bacteriana con un efecto
adverso a la mucosa vesicular por la bilis, ya que destruye
la mucosa.
En ocasiones la pared vesicular aparece completamente destruida, con necrosis isqumica e inflamacin
aguda.
Este cuadro se presenta ms frecuentemente en pacientes ancianos, con sepsis y politraumatizados, asociada en un alto porcentaje con litiasis vesicular o piocolecisto.
(Captulo 12)
Colecistitis crnica
Corresponde al cuadro clnico ms frecuente de la vescula biliar, con cuadros repetidos de dolor de tipo clico
en el cuadrante superior derecho del abdomen, frecuentemente asociado con litiasis vesicular. La pared vesicular puede tener desde un leve infiltrado inflamatorio
mononuclear hasta un acentuado proceso inflamatorio
con formacin de folculos linfoides, fibrosis y esclerosis. Cuando el contenido es lquido transparente se le
denomina hidrocolecisto. En otras ocasiones la colecistitis crnica se presenta como una vescula pequea, de
pared firme, dura, esclerosada, con calcificaciones en la
pared, y se le denomina vescula escleroatrfica o vescula en porcelana.
ENFERMEDAD LITISICA VESICULAR
En uno de los padecimientos ms frecuentes de la vescula biliar; predomina en mujeres en edad frtil y multparas. Se asocia con diabetes mellitus y obesidad. La colelitiasis se define como la presencia de clculos en la
luz de la vescula biliar.
Los clculos pueden estar formados por colesterol,
sales biliares, bilirrubinato de calcio u otras sales clcicas. Los clculos de colesterol son los ms frecuentes;
miden entre 1 y 4 cm, pueden ser lisos o facetados, de
color amarillo, blandos y al corte de aspecto radiado.
Los clculos pigmentarios negros estn formados
principalmente por sales biliares; son ms frecuentemente facetados, mltiples, de menores dimensiones
que los de colesterol, y se acompaan de bilis espesa,
llamada tambin lodo biliar; estos clculos son ms frecuentes en individuos de ms de 60 aos de edad. Los
clculos vesiculares pueden producir obstruccin del
cstico o del coldoco al impactarse en esta regin; estos
ltimos son ms frecuentemente formados por bilirrubinato clcico, colesterol y cidos grasos.
Aspectos clnicos
El cuadro clnico se caracteriza por dolor de tipo clico
en el hipocondrio derecho; sin embargo, slo 20% de los
pacientes presentan este cuadro clnico, ya que la mayora de las personas con colelitiasis no tienen sntomas
durante muchos aos. Cuando estos clculos estn produciendo obstruccin se pueden acompaan de ictericia. Las complicaciones ms frecuentes son colecistitis,
ictericia, colangitis y pancreatitis.
Anatoma patolgica
Entre las alteraciones histolgicas ms frecuentes de la
vescula biliar estn la metaplasia intestinal y antral, as
como la colesterolosis; esta ltima corresponde al acmulo de macrfagos espumosos por abundante colesterol citoplsmico por debajo del epitelio de la mucosa,
que frecuentemente est hiperplsica secundaria a estos
acmulos nodulares de macrfagos. Se presenta en
aproximadamente 50% de todos los especmenes de colecistectoma, y se caracteriza por presentar macroscpicamente estras amarillas/doradas longitudinales en
la mucosa; no produce sntomas clnicos.
Diagnstico
El estndar de oro para el diagnstico de la enfermedad

es el ultrasonido. Su sensibilidad alcanza 96% y la especificidad 94%; est indicado en todo cuadro doloroso en
el hemiabdomen superior derecho o epigstrico. Los
hallazgos que sugieren enfermedad litisica vesicular
son una o varias imgenes ecognicas que proyectan
sombra acstica posterior; se puede evaluar su tamao
y nmero y permite con facilidad el diagnstico diferencial con neoplasias u otra patologa agregada.
La tomografa axial computarizada (TAC) no ha demostrado ser superior al ultrasonido, y se recomienda
slo en casos de ictericia obstructiva para establecer el
diagnstico diferencial con otros padecimientos.
Los exmenes de laboratorio slo se emplean como
estudios preoperatorios; las pruebas funcionales hepticas presentan un patrn obstructivo en casos de ictericia.
HIPERPLASIA ADENOMIOMATOSA
(ADENOMIOMATOSIS)
Corresponde a otra lesin benigna de la vescula biliar,

poco frecuente, adquirida, caracterizada por engrosamiento de la pared vesicular con mltiples cavidades
qusticas revestidas por epitelio columnar que puede
adems tener reas de metaplasia rodeadas de msculo
liso; esta lesin puede ser difusa, segmentaria o localizada (adenomioma); esta ltima es ms frecuente en el
fondo vesicular.
Estas lesiones tienen un dimetro entre 0.5 y 2.5 cm,
y macroscpicamente son reas multiqusticas, de as-
417
pecto fibroso, ocupadas por bilis espesa, y pueden o no

estar asociadas con clculos.
NEOPLASIAS BENIGNAS
DE LA VESCULA BILIAR
Generalidades
Las neoplasias benignas de la vescula biliar son muy
poco comunes, y corresponden en 1 a 10% a productos
de colecistectoma; entre estas lesiones estn los papilomas, los adenomas y los plipos no neoplsicos.
Aspectos clnicos y diagnstico

Habitualmente son asintomticas; suelen ser hallazgos
incidentales al efectuarse estudios de ultrasonido o tomogrficos en pacientes que cursan con sintomatologa
dolorosa relacionada con enfermedad litisica vesicular. En otras ocasiones son detectadas durante la realizacin de estudios histopatolgicos de la vescula biliar al
realizar colecistectoma por otras causas, con una frecuencia estimada de 0.5 por cada 100 especmenes analizados.
Anatoma patolgica
Generalmente son nicos, de menos de 1 cm; 25% de
ellos corresponden a plipos hiperplsicos/metaplsicos, ssiles o pediculados, nicos o mltiples. Macroscpicamente son lobulados y rojizos, e histolgicamente
estn formados por un aumento en el nmero de glndulas formadas por clulas columnares y cbicas similares
a la mucosa normal; pueden formar estructuras de aspecto qustico.
Se dividen en adenomas tubulares (80%), papilares
(15%) y tubulopapilares (5%), y pueden estar asociados
al sndrome de Gardner o al sndrome de Peutz--Jeghers.
Los plipos de colesterol son lesiones no neoplsicas
y representan hasta 50% de todas las lesiones polipoides
descubiertas en estudios de imagen; pueden estar asociados hasta en 10% con colesterolosis difusa o focal de
la vescula biliar; corresponden a pequeas elevaciones
de la mucosa de entre 3 y 15 mm, blandos, amarillos,
pueden ser ssiles o pediculados y generalmente lobulados.
418
Otras neoplasias benignas descritas en la vescula biliar incluyen tumores mixtos, leiomiomas, hemangiomas y lipomas.
NEOPLASIAS MALIGNAS
DE LA VESCULA BILIAR
Entre las neoplasias malignas de la vescula biliar destacan los carcinomas, y de ellos el adenocarcinoma bien
diferenciado es la ms frecuente.
Los adenocarcinomas bien diferenciados corresponden a cerca de 50% de todas las neoplasias malignas, seguidos en frecuencia por otros tipos de adenocarcinomas, como el adenocarcinoma pleomrfico con clulas
gigantes y el carcinoma adenoescamoso.
Aspectos clnicos
Los carcinomas de la vescula biliar suelen ser silentes;
se descubren incidentalmente durante las colecistectomas, por estar generalmente asociados con cuadros de
colecistitis crnica, o son un hallazgo histopatolgico
como neoplasias incipientes. Si la neoplasia produce
obstruccin clnicamente hay ictericia; sin embargo, los
sntomas clnicos ms frecuentes en estadios avanzados
son prdida de peso, ictericia, dolor en cuadrante superior derecho y epigastrio, y ascitis. En su distribucin
por gnero son ms frecuentes en mujeres, con una relacin de 2 a 3:1; se asocian en un alto porcentaje, hasta
en 75%, con cuadros de colecistitis y colecistolitiasis, y
la edad de presentacin es alrededor de los 65 aos, ms
frecuentemente con un rango entre los 40 y los 75 aos.
Anatoma patolgica
La displasia y el carcinoma in situ son las lesiones precursoras del carcinoma invasor de la vescula biliar. En
las neoplasias microinvasoras generalmente se pueden
encontrar reas con displasia y neoplasia in situ como
una forma continua de lesin precursora; en las reas de
carcinoma in situ puede haber crecimiento papilar con
tallos fibrovasculares revestidos por clulas neoplsicas o crecimiento plano; el primero es precursor del adenocarcinoma papilar.
Las lesiones de displasia y carcinoma in situ en general presentan datos clnicos de colecistitis crnica; ma-
(Captulo 12)
croscpicamente pueden presentar discretas reas de
engrosamiento de la mucosa; histolgicamente las zonas de displasia se caracterizan por tener clulas columnares con ncleos estratificados alargados de cromatina
granular, con nucleolos prominentes y escasas figuras de
mitosis; cuando hay reas con displasia de alto grado/
carcinoma in situ las clulas se estratifican y se observan
en acmulos con atipia marcada y mitosis frecuentes.
QUISTE DE COLDOCO
El quiste de coldoco es la dilatacin congnita de la va

biliar; se caracteriza por la dilatacin del conducto biliar
comn y estasis biliar con involucro ocasional del conducto pancretico y desarrollo subsecuente de cirrosis
biliar.
La etiopatogenia propuesta para la aparicin del
quiste del coldoco es el reflujo de las enzimas pancreticas al conducto biliar comn y el conducto pancretico
antes de su incorporacin al esfnter de Oddi, lo cual
ocasiona inflamacin, debilidad y dilatacin.
Aspectos clnicos
En 75% de los casos se presenta en la infancia y clnicamente muestra una triada caracterstica (20 a 40%), descrita por Alonso Lej en 1959, la cual es dolor en hipocondrio derecho, ictericia y aumento de volumen en el
cuadrante superior derecho. Aunque es ms frecuente
en pacientes mayores de seis meses de edad, previamente slo se observa ictericia, por lo cual es clnicamente
indistinguible de la atresia de va biliar.
Anatoma patolgica
Se clasifican en cinco tipos, los cuales son:
S Ia: dilatacin qustica del coldoco.
S Ib: dilatacin segmentaria sin involucro del conducto pancretico.
S Ic: dilatacin difusa o cilndrica.
S II: dilatacin diverticular del conducto biliar comn o de la vescula biliar.
S III: coledococele, con extensin dentro de la pared
del duodeno.
S IV: enfermedad de Caroli, dilatacin del conducto
biliar con extensin intraheptica.

S IVb: dilataciones qusticas mltiples extrahepticas.
S V: dilatacin intraheptica nica o mltiples.
Microscpicamente se observa la pared qustica engrosada por inflamacin y fibrosis con presencia de pigmento biliar; hay adems fibras de msculo liso y en algunas reas la pared se observa revestida por epitelio
cilndrico o columnar. En la biopsia heptica se observa
colestasis biliar intracitoplsmica y en sinusoides con
transformacin seudoacinar y presencia de clulas gigantes.
Diagnstico
El diagnstico se realiza con ultrasonido, en el cual se
observa la dilatacin qustica del conducto biliar comn, debiendo complementarse con colangiopancreatografa retrgrada o colangiorresonancia magntica,
en la cual se advierte la dilatacin de la va biliar correspondiente al quiste.
CARCINOMA DE LOS CONDUCTOS

BILIARES (COLANGIOCARCINOMA)
El colangiocarcinoma comprende tumores malignos

que se originan de los conductos biliares intrahepticos
(intrahepticos, perifricos o colangiocarcinoma colangiocelular), as como de los conductos biliares perihiliares y extrahepticos. Usualmente ocurre en mayores de
65 aos de edad y ambos gneros son afectados por igual.
En estudios epidemiolgicos recientes se ha observado
un incremento en la incidencia del colangiocarcinoma,
aunque la razn de esto es desconocida. En EUA la incidencia es de 8 por un milln; 20 a 30% de los casos son
intrahepticos y el resto son extrahepticos.
La mayor incidencia de carcinoma de los conductos
biliares intrahepticos est informada en el sureste de
Asia, donde est asociada a la infestacin con Clonorchis sinensis (Hong Kong, sur de China y Corea) y Opistorchis viverrini (Tailandia y Laos) y al hbito de comer
pescado crudo o mal cocinado. La mayora de los individuos con parasitosis de leve a moderada son asintomticos, pero los que tienen parasitosis grave se presentan con colangitis, abscesos hepticos o carcinoma. Los
cambios histopatolgicos preneoplsicos observados
son hiperplasia del epitelio ductal, proliferacin glan-
419
dular adenomatosa e incremento en clulas caliciformes. Tambin se han sugerido nitrosaminas endgenas
con efecto cocarcinognico derivadas de sustancias de
la dieta; hepatolitiasis (el desarrollo de tumor es precedido por displasia del epitelio ductal, incremento en la
actividad proliferativa y expresin de la protena C--erb
B--2, y est asociado con ms de 50% de los colangiocarcinomas intrahepticos) y anomalas congnitas del
rbol biliar con o sin litiasis; tambin representan factores de riesgo para desarrollar carcinoma la enfermedad
de Caroli, quistes mltiples o solitarios y microhamartomas biliares mltiples. El riesgo de transformacin
maligna del quiste de coldoco es alto, y por esta razn
debe ser resecado tan pronto como sea descubierto. El
carcinoma ductal intraheptico y extraheptico representa una rara pero significativa complicacin de la colitis ulcerativa crnica; comnmente es precedido por
colangitis esclerosante primaria (el factor predisponente ms comn conocido, con un riesgo incrementado de
1.5%) y displasia epitelial; la aneuploida, mutacin de
K--ras y disfuncin de p53 estn involucradas en el proceso neoplsico. Tambin se ha sugerido una asociacin
con la enfermedad de Crohn, tabaquismo (que puede
aumentar el riesgo en asociacin con colangitis esclerosante primaria), consumo de alcohol y contraceptivos
orales como posibles agentes etiolgicos, con carcinoma colorrectal hereditario no poliposis familiar, ya que
se han observado mutaciones en ras y p53 y prdida de
heterocigosidad para el gen de APC. En Japn la hepatitis B (aproximadamente 10%) y la hepatitis C (25%)
frecuentemente coexisten con el colangiocarcinoma,
originando as la sospecha de su papel en la carcinognesis.
COLANGIOCARCINOMA
INTRAHEPTICO
Aspectos clnicos
Los tumores malignos de los conductos biliares intrahepticos son menos comunes que los de los hepatocitos.
Aunque la mayora de los casos observados en pases
occidentales y africanos no se asocian con cirrosis,
algunas series japonesas sugieren que la cirrosis asociada al VHC es un factor de riesgo mayor para el colangiocarcinoma en ese pas. Los pacientes en general son
mayores de 60 aos de edad, la mayora asintomticos
hasta que el tumor est en estadio avanzado, y pueden
cursar con sintomatologa inespecfica como dolor ab-
420
dominal, anorexia y prdida de peso. a los cuales se

agregan ictericia, coluria, prurito y acolia.
Suele diagnosticarse al realizar una TAC, y es conveniente realizar una colangiopancreatografa retrgrada,
en la cual se suele identificar el tumor. A menudo hay
incremento de las cifras de bilirrubina y de la fosfatasa
alcalina, y tambin de CA19--9, ACE y CA--125, aunque son marcadores tumorales inespecficos y su rol
diagnstico no es claro. Por ejemplo, el CA19--9 est
elevado en ms de 85% de los pacientes con colangiocarcinoma.
Anatoma patolgica
El Liver Cancer Study Group propone tres tipos macroscpicos: formador de masa, infiltracin periductal
e intraductal. El formador de masa es el tipo ms comn
de colangiocarcinoma intraheptico, y est caracterizado por un tumor con borde definido que crece radialmente sin diseminacin periductal o intraductal. El tipo
de infiltracin periductal crece a lo largo del conducto
biliar y a menudo est asociado con estenosis y afeccin
del tejido conectivo periductal. Ambas lesiones son firmes y blanquecinas debido al denso estroma fibroso.
Los casos avanzados pueden mostrar patrones mixtos
de crecimiento. La multicentricidad es comn. Aunque
la invasin de la vena porta o de sus ramas no es tan comn como en el carcinoma hepatocelular, puede ocurrir.
Microscpicamente la mayora de los tumores son
adenocarcinomas (95%); los tumores bien diferenciados muestran patrones de crecimiento tubulares, papilares y en cordones; la atipia citolgica puede ser mnima.
Las estructuras tipo conductos estn revestidas por clulas cbicas o columnares. Una caracterstica comn a
todos los adenocarcinomas del sistema pancreaticobiliar es la heterogeneidad de las clulas epiteliales neoplsicas dentro de la misma glndula. En la mayora de
los casos puede demostrarse la presencia de mucina y un
estroma desmoplsico abundante caracterstico, que algunas veces se dispone de manera circunferencial alrededor de las glndulas neoplsicas. Ocasionalmente las
clulas tumorales forman estructuras tubulares pequeas
y angostas, recordando canales o conductos de Hering,
un patrn que ha sido referido como carcinoma colangiocelular. Favorecen carcinoma sobre proceso benigno
luces intracitoplsmicas, arquitectura cribiforme focal,
estratificacin nuclear y detritus celulares intraluminales. Otras variantes celulares menos comunes son carcinoma de clulas claras, adenoescamoso, mucinoso, de
clulas en anillo de sello, sarcomatoso, de clulas pequeas, con caractersticas papilares, con caractersti-
(Captulo 12)
cas papilares oncoctico, con componente de clulas gigantes tipo osteoclasto y tipo linfoepitelioma asociado
a VEB.
Inmunohistoqumicamente muestra reactividad para
citoqueratinas de alto peso molecular (HMW--CK), antgeno epitelial de membrana (AEM) y antgeno carcinoembrionario (ACE). Hay una til diferencia en la
inmunoexpresin para citoqueratinas entre el colangiocarcinoma intraheptico y el extraheptico: el primero
es usualmente CK27+/CK20+, mientras que el segundo
es frecuentemente CK7--/CK20+. El tumor tambin ha
sido positivo para antgeno de polipptido tisular, isoenzimas de amilasa y pptido relacionado a PTH (en contraste con el hepatocarcinoma, que es negativo para todos ellos).
El diagnstico diferencial es con hepatocarcinoma
(que se presenta en gente ms joven, predomina en
hombres, la cirrosis es comn, con elevacin de alfafetoprotena y produccin de bilis, ausencia de mucina,
inmunoexpresin de Hep--Par--1), adenocarcinoma metastsico (de carcinomas primarios de pncreas, colon,
estmago, pulmn y mama), cuya distincin puede ser
muy difcil morfolgicamente, y pueden ser de gran utilidad marcadores inmunohistoqumicos sitio--especficos,
como TTF--1 para pulmn, receptores de estrgenos y
progesterona para mama, APE para prstata y uroplaquina para vejiga. Tambin pueden ser tiles marcadores no sitio--especficos, como las citoqueratinas; el
colangiocarcinoma es generalmente CK7+/CK20--,
mientras que el adenocarcinoma colorrectal metastsico es CK7--/CK20+ en ms de 90% de los casos. Otros
marcadores de inmunohistoqumica que no se han incorporado en la rutina pero que arrojan cierta informacin que podra ser de utilidad son Lewis(x), que en el
colangiocarcinoma muestra reactividad de membrana y
citoplsmica, mientras que en el adenocarcinoma metastsico es slo citoplsmico; por otra parte, Leu--M1
y B72.3 son ms probables de mostrar tincin citoplsmica en el colangiocarcinoma y citoplsmica y membranosa en el adenocarcinoma metastsico.
Las alteraciones genticas observadas ms comnmente en el colangiocarcinoma son prdida de p53 y
mutaciones de K--ras. La prdida de p53 se ha informado en ms de 50% de los tumores intrahepticos formadores de masa, y pueden ocurrir por mutacin, LOH en
17p o amplificacin del gen MDM2. La inactivacin de
p53 lleva a desregulacin de bcl--2, y causa potencialmente resistencia a la apoptosis. La prdida de bcl--2 correlaciona con metstasis ganglionares, invasin vascular y expresin aberrante de p53. Las mutaciones de
K--ras afectan usualmente al codn 12 y varan ampliamente con la localizacin geogrfica y el sitio del tumor.

La incidencia es mayor a 100% en Inglaterra, 50 a 56%
en Japn y 0 a 8% en Tailandia, lo que posiblemente
refleja las diferencias en la etiologa subyacente. Las
mutaciones de K--ras son ms comunes en los tumores
con infiltracin periductal del rbol biliar extraheptico
que en el colangiocarcinoma intraheptico formador de
masa, mientras que las mutaciones de p53 son ms comunes en este ltimo. Tambin son frecuentes las alteraciones del gen p16, y la hipermetilacin del promotor
puede ser la causa ms comn de inactivacin en el colangiocarcinoma intraheptico. Con frecuencia se ha observado sobreexpresin de transcriptasa reversa de telomerasa humana (hTERT) en displasia y carcinoma
invasivo, indicando que podra ser un evento temprano
en la carcinognesis. El factor de crecimiento de hepatocitos, c--met, se sobreexpresa en el colangiocarcinoma
y correlaciona con la diferenciacin tumoral. Tambin se
han descrito otras alteraciones, como mutaciones en los
genes de E--cadherina, C--catenina y DPC--4, amplificacin del gen HER--2/neu e inestabilidad microsatlite.
COLANGIOCARCINOMA
EXTRAHEPTICO
Aspectos clnicos
El colangiocarcinoma extraheptico puede dividirse en
perihiliar (cuando se origina cerca del hilio heptico) y
distal (se origina en la porcin distal del conducto biliar). Los tumores perihiliares (tumor de Klatskin) constituyen casi dos tercios de todos los colangiocarcinomas. Los pacientes presentan ictericia obstructiva,
ataques repetidos de colangitis y un perfil bioqumico
colestsico. La elevacin persistente de marcadores tumorales como CA19--9 en ausencia de colangitis puede
ser til para el diagnstico.
Estos tumores pueden desarrollarse a cualquier nivel
del rbol biliar: en el tercio superior, incluyendo el hilio
(50 a 75%), en el tercio medio (10 a 25%) y en el tercio
inferior (10 a 20%). Bismuto ha propuesto una clasificacin anatmica ms precisa: tipo I, por debajo de la confluencia de los conductos hepticos derecho e izquierdo;
tipo II, alcanzando la confluencia; tipo III, ocluyendo el
conducto heptico comn y cada conducto heptico
(IIIa el derecho y IIIb el izquierdo); tipo IV, multicntrico o involucrando la confluencia de ambos conductos. La presencia y la localizacin de estos tumores son
mejor observadas mediante colangiopancreatografa
421
retrgrada endoscpica o por colangiografa transheptica percutnea. Los procedimientos citolgicos (BAAD,
cepillado o aspirado biliar) proporcionan material diagnstico en 70% de los casos.
Anatoma patolgica
El tumor puede tener un patrn de crecimiento infiltrante (70 a 80%), nodular (20%) o intraductal (< 5%). Los
tumores infiltrantes y nodulares son a menudo poco diferenciados, tienden a diseminarse a lo largo de la mucosa
y la submucosa y se acompaan por una gran respuesta
desmoplsica. Ocasionalmente son multicntricos o
asociados con adenocarcinoma de la vescula biliar. La
extensin directa al hgado es comn en lesiones del tercio superior. El atrapamiento de la vena porta izquierda
o la derecha ocurre en un tercio de los casos y conduce
a atrofia lobar ipsilateral. Casos ocasionales tienen un
patrn de crecimiento papilar. Las metstasis ganglionares se identifican en 30 a 50% de los pacientes al momento de la reseccin; los grupos ganglionares ms comnmente afectados son los de alrededor de la porcin
inferior del ligamento hepatoduodenal, el grupo pancreaticoduodenal superoposterior y el grupo de la arteria mesentrica superior. Los tumores originados en el
contexto de colangitis esclerosante primaria pueden ser
multifocales y asociados con displasia y carcinoma in
situ en mltiples sitios. Debido a la marcada desmoplasia estromal, pueden ser requeridas mltiples biopsias
endoscpicas y cepillados, ya que el diagnstico en
biopsia puede ser posible slo en 40 a 70% de los casos.
Microscpicamente la gran mayora de los tumores
son adenocarcinomas bien diferenciados productores
de mucina. En lesiones ms distales puede apreciarse
una superficie papilar; a veces todo el tumor es un adenocarcinoma papilar bien diferenciado con mnima o
nula invasin; algunos tumores son tan bien diferenciados aun las metstasis que su identificacin como
malignos puede ser muy difcil. Las caractersticas histopatolgicas ms importantes son heterogeneidad celular dentro de la misma glndula, aumento del ndice
ncleo:citoplasma, nucleolo prominente, invasin estromal y perineural y laminacin concntrica del estroma alrededor de las glndulas neoplsicas. Una clave
diagnstica importante es la yuxtaposicin de clulas de
apariencia normal con clulas de ncleo grande y nucleolo prominente. Recuerdan al adenocarcinoma de la
vescula biliar en su expresin de mucosustancias y
ACE los cambios metaplsicos y displsicos en el epitelio adyacente y la ocurrencia ocasional de variantes
morfolgicas con metaplasia escamosa, cambios de c-
422
lulas claras o caractersticas neuroendocrinas (incluyendo carcinoma neuroendocrino de clulas pequeas).

Una variante distinta es el carcinoma esclerosante
(tumor de Altemeier--Klatskin), que se origina en la
unin del conducto heptico y se disemina desde ah
hasta los segmentos largos del rbol biliar; est caracterizado por un largo curso clnico y es microscpicamente bien diferenciado, asociado con extensa fibrosis. El
principal diagnstico diferencial (microscpico y radiolgico) es con colangitis esclerosante. Es probable
que algunos casos de carcinomas esclerosantes se originen en un contexto de colangitis esclerosante, y de ah
se derivan las similitudes entre ambos. La sobreexpresin de p53 en 94% de los colangiocarcinomas y en ningn caso de colangitis esclerosante podra ser de utilidad en el diagnstico diferencial de ambas entidades.
(Captulo 12)
OTROS TUMORES MALIGNOS
Otros tumores que pueden ocurrir en los conductos biliares extrahepticos, aunque raramente, son el tumor
carcinoide, el paraganglioma y el melanoma maligno
primario. La posibilidad de metstasis de otro sitio primario debe ser excluida antes de hacer el diagnstico de
melanoma maligno primario.
Tambin pueden afectar los conductos biliares extrahepticos la leucemia y el linfoma, aunque es muy raro
que sean la manifestacin inicial. El rabdomiosarcoma
embrionario es una neoplasia muy rara en el rbol biliar,
pero es el tumor maligno ms comn en este sitio en
nios.
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424
(Captulo 12)
Figura 12--1. Aspecto externo de la vescula biliar normal, con una serosa lisa con discretos trayectos vasculares.
Figura 12--2. La mucosa de la vescula biliar es aterciopelada con pared delgada, teida por la bilis.
Figura 12--3. Aspecto microscpico de la vescula biliar normal, epitelio en monocapa, lmina propia y pared muscular.
Figura 12--4. Colecistitis aguda, la mucosa con edema y engrosamiento de la pared.
425
426
(Captulo 12)
Figura 12--5. Colecistitis aguda; acercamiento de la mucosa congestiva y edematosa.
Figura 12--6. Microfotografa. la colecistitis aguda tiene reas con prdida de la mucosa y extensa congestin vascular.
427
Figura 12--7. Microfotografa. Colecistitis aguda; mucosa sustituida por abundantes polimorfonucleares y fibrina.
Figura 12--8. Microfotografa de colecistitis aguda. Extensa necrosis isqumica de la mucosa y pared muscular con inflamacin
aguda.
428
(Captulo 12)
Figura 12--9. Microfotografa. Detalle de colecistitis aguda con abundantes polimorfonucleares, prdida de las capas musculares
y gran congestin vascular.
Figura 12--10. Microfotografa. Colecistitis aguda abscedada; el proceso inflamatorio sustituye la pared muscular de la vescula
con el riesgo de ruptura.
429
Figura 12--11. Microfotografa. Colecistitis aguda abscedada. Necrosis e inflamacin con abundantes polimorfonucleares; se presenta frecuentemente en pacientes ancianos asociada a sepsis.
Figura 12--12. Colecistitis crnica. En esta vescula la pared es fibrosa, la mucosa tiene reas despulidas en el fondo y est asociada con colesterolosis.
430
(Captulo 12)
Figura 12--13. Colecistitis crnica. Vescula pequea de pared gruesa y mucosa de aspecto velloso.
Figura 12--14. Colecistitis crnica. Microscpicamente hay inflamacin mononuclear y folculos linfoides que afecta la mucosa
y la pared muscular.
431
Figura 12--15. Microfotografa. Colecistitis crnica con formacin de folculos linfoides con centros germinales en la lmina propia
de la mucosa.
Figura 12--16. Microfotografa. Colecistitis crnica. La pared vesicular es gruesa con fibrosis que rodea fibras musculares; la
mucosa se aplana y en reas est ausente.
432
(Captulo 12)
Figura 12--17. Macrofotografa. Colecistitis crnica escleroatrfica; vescula en porcelana con litiasis. La pared es rgida y delgada. Esta vescula correspondi a un paciente con carcinoma pulmonar metastsico a hgado.
Figura 12--18. Macrofotografa. Otro ejemplo de colecistitis crnica escleroatrfica con vescula pequea, rgida y serosa con
adherencias.
Figura 12--19. Macrofotografa. Colecistitis escleroatrfica con clculo nico impactado en la luz.
Figura 12--20. Macrofotografa. Colecistitis escleroatrfica. Al retirar el clculo la vescula queda rgida como un molde.
433
434
(Captulo 12)
Figura 12--21. Macrofotografa. En este acercamiento la pared es rgida con reas de hemorragia y calcificacin; la mucosa est
despulida.
Figura 12--22. Microfotografa. Detalle focal en la pared en donde la mucosa tiene calcificaciones y focalmente granulomas de
tipo cuerpo extrao.
435
Figura 12--23. Macrofotografa. Colelitiasis; la vescula tiene mltiples clculos amarillos en su luz entremezclados con bilis
espesa y lodo biliar; la pared vesicular es gruesa y blanda.
Figura 12--24. Macrofotografa. Vescula con clculo nico, pared fibrosa rgida y mucosa denudada.
436
(Captulo 12)
Figura 12--25. Macrofotografa. Mltiples clculos de colesterol facetados y oscuros.
Figura 12--26. Macrofotografa. Clculos de colesterol amarillo, blando y radiado en la superficie de corte.
437
Figura 12--27. Macrofotografa. Vescula tabicada en su porcin media con pequeos clculos pigmentarios negros y facetados.
Figura 12--28. Macrofotografa. Clculos pigmentarios de superficie granular.
438
(Captulo 12)
Figura 12--29. Macrofotografa. Clculo impactado en conducto cstico.
Figura 12--30. Macrofotografa. Vescula con colesterolosis en la porcin media y lodo biliar de aspecto oscuro.
Figura 12--31. Macrofotografa. Colesterolosis difusa en toda la mucosa vesicular.
Figura 12--32. Macrofotografa. Estras amarillo--doradas discretamente sobreelevadas en la mucosa vesicular.
439
440
(Captulo 12)
Figura 12--33. Macrofotografa. Detalle de las estras de colesterolosis.
Figura 12--34. Aspecto microscpico de la colesterolosis con acmulo de macrfagos espumosos en la lmina propia de la mucosa e hiperplasia de las clulas epiteliales.
Figura 12--35. Macrofotografa. Colecistitis crnica con colesterolosis.
Figura 12--36. Macrofotografa. Otro ejemplo de colesterolosis y litiasis vesicular.
441
442
(Captulo 12)
Figura 12--37. Macrofotografa. Pared normal, delgada, uniforme de 2 mm de espesor.
Figura 12--38. Macrofotografa. Pared vesicular con colecistitis crnica y colesterolosis, discretamente engrosada.
Figura 12--39. Macrofotografa. Pared de vescula con colecistitis aguda, congestin y edema de la mucosa.
Figura 12--40. Macrofotografa. Vescula escleroatrfica, pared rgida calcificada formando un molde.
443
Figura 12--41. Macrofotografa. Pared delgada y mucosa granular en vescula con carcinoma que infiltra la pared muscular, en
donde el aspecto macroscpico no es sospechoso de una neoplasia.
Figura 12--42. Macrofotografa. Plipo de colesterol, elevacin de 2 mm sobre la mucosa.
444
(Captulo 12)
Figura 12--43. Aspecto microscpico del plipo de colesterol; acmulo de macrfagos en la lmina propia entremezclados con
algunas glndulas hiperplsicas.
Figura 12--44. Adenomiosis, macroscpicamente ndulo multiqustico con bilis en la luz en fondo vesicular, en vescula con colecistitis crnica litisica.
445
Figura 12--45. Microfotografa. Adenomiosis; acmulo de glndulas hiperplsicas entremezcladas con msculo liso en la pared
vesicular.
Figura 12--46. Microfotografa. Aspecto de la adenomiosis con glndulas dilatadas y ramificadas.
446
(Captulo 12)
Figura 12--47. Macrofotografa. Plipo de colesterol, elevacin de 2 mm sobre la mucosa.
Figura 12--48. Aspecto microscpico del plipo de colesterol; acmulo de macrfagos en la lmina propia entremezclados con
algunas glndulas hiperplsicas.
447
Figura 12--49. Microfotografa. Mucosa con displasia; la mucosa es hipercromtica por aumento de la celularidad, atipia marcada
y mitosis frecuente.
Figura 12--50. Microfotografa. Displasia de la mucosa; el cambio es exclusivo de la mucosa, el resto de la pared es normal.
448
(Captulo 12)
Figura 12--51. Microfotografa. Acercamiento de la mucosa con displasia de bajo grado.
Figura 12--52. Macrofotografa. Pared delgada y mucosa granular en vescula con carcinoma que infiltra la pared muscular, en
donde el aspecto macroscpico no es sospechoso de una neoplasia.
449
Figura 12--53. Microfotografa. Displasia de bajo grado, clulas cilndricas con ncleos alargados que conservan su polaridad
basal, con nucleolo prominente y cromatina discretamente granular.
Figura 12--54. Microfotografa. Displasia de alto grado, clulas de tamao variable con seudoestratificacin de los ncleos. Hay
escasos neutrfilos sobre las clulas epiteliales.
450
(Captulo 12)
Figura 12--55. Serosa de vescula con carcinoma infiltrante sin lesin macroscpica; la serosa es lisa brillante con trayectos vasculares muy evidentes en donde no se sospecha una neoplasia.
Figura 12--56. Macrofotografa. Mucosa con adenocarcinoma que infiltra todo el espesor de la pared sin invasin de la serosa.
La mucosa est engrosada, de aspecto granular y discretamente edematosa.
451
Figura 12--57. Microfotografa. reas de displasia de alto grado en la mucosa vesicular deben alertar a la bsqueda de carcinoma
infiltrante en sitios vecinos.
Figura 12--58. Microfotografa. Displasia de alto grado entre epitelio columnar con atipia mnima, infiltrado inflamatorio de la lmina
propia y glndula; neoplasia infiltrando la muscular propia.
452
(Captulo 12)
Figura 12--59. Microfotografa. Glndula neoplsica en la capa muscular, con ncleos grandes, irregulares e hipercromticos,
nucleolos prominentes y cromatina densa.
Figura 12--60. Microfotografa. Adenocarcinoma bien diferenciado con glndulas neoplsicas infiltrando las capas musculares,
algunas con necrosis en la luz.
453
Figura 12--61. Macrofotografa. Vescula biliar con neoplasia evidente, de aspecto vegetante, que engruesa por infiltracin toda
la pared.
Figura 12--62. Macrofotografa. Otro aspecto del carcinoma vesicular con abundante material hemtico en la luz y en la pared
muscular.
454
(Captulo 12)
Figura 12--63. Macrofotografa. Detalle. Extenso engrosamiento de la pared debido a la infiltracin de la neoplasia que tiene un
aspecto vegetante polipoide y hemorrgico hacia la luz vesicular.
Figura 12--64. Microfotografa. reas de adenocarcinoma bien diferenciado con mltiples formaciones glandulares y gran cantidad de figuras de mitosis.
455
Figura 12--65. Microfotografa. Adenocarcinoma papilar con papilas largas que crecen hacia la luz vesicular.
Figura 12--66. Microfotografa. Acercamiento de adenocarcinoma papilar con papilas formadas por un tallo fibrovascular revestido
por clulas neoplsicas cilndricas.
456
(Captulo 12)
Figura 12--67. Microfotografa. Adenocarcinoma poco diferenciado con clulas en anillo de sello; estas neoplasias pueden estar
asociadas con adenocarcinoma bien diferenciado.
Figura 12--68. Microfotografa. Clulas en anillo de sello que infiltran la lmina propia con ncleos excntricos debido a la gran
cantidad de moco en el citoplasma.
457
Figura 12--69. Microfotografa. Detalle de un adenocarcinoma bien diferenciado teido con azul alciano en donde se tie el borde
luminar de las clulas neoplsicas.
Figura 12--70. Microfotografa. Adenocarcinoma bien diferenciado de vescula biliar a la izquierda de la foto, en continuidad con
el tejido heptico; detalle de una metstasis, mitosis frecuente.
458
(Captulo 12)
Figura 12--71. Aspecto macroscpico de un quiste de coldoco; del lado izquierdo se observa la vescula biliar, del lado derecho
la importante dilatacin del conducto.
Figura 12--72. Imagen de estudio de ultrasonido. Se observa la dilatacin qustica del coldoco (Q), contigua a la vescula biliar
(VB).
459
Figura 12--73. Corte histolgico de espesor total del quiste. Se observa la pared fibrosa del mismo. Est revestido por epitelio
plano.
Figura 12--74. Corte histolgico teido con H--E; detalle del epitelio de revestimiento del quiste de coldoco, el cual es plano simple.
460
(Captulo 12)
Figura 12--75. Corte histolgico teido con H--E; se observa la prdida del epitelio de revestimiento.
Figura 12--76. Corte histolgico teido con H--E con zona de inflamacin mural compuesta por macrfagos con pigmento biliar,
as como linfocitos y clulas plasmticas.
461
Figura 12--77. Colangiocarcinoma moderadamente diferenciado en el que se observa la heterogeneidad celular dentro de la
misma glndula, mostrando formaciones tubulares con luces intracitoplsmicas, estratificacin nuclear y detritus celulares intraluminales.
462
(Captulo 12)
Captulo
13
Pncreas
Arturo ngeles ngeles, Sagrario del Pilar Trinidad Hernndez, Braulio Martnez Bentez
INTRODUCCIN
mas; sin embargo, la clasificacin que ha tenido mayor

aceptacin es la propuesta por la Organizacin Mundial
de la Salud, que se menciona para la consideracin del
lector en el cuadro 13--1.
A continuacin se describen las caractersticas ms
importantes y los aspectos macroscpicos y microscpicos de la mayora de estas neoplasias.
El pncreas es un rgano localizado en el retroperitoneo

de difcil acceso para la toma de biopsias. Hasta hace
algunos aos, cuando exista la sospecha clnica o radiolgica de una neoplasia el procedimiento para la obtencin de tejido para estudio histolgico era necesariamente quirrgico, a travs de una laparotoma; luego se
iniciaron las biopsias percutneas con agujas gruesas
cortantes tipo tru--cut, que eran responsables de muchas
complicaciones porque lesionaban estructuras vitales
en su paso para llegar al pncreas.
En aos recientes se han implementado las biopsias
por aspiracin con aguja delgada tanto percutneas
como transendoscpicas, que resultan mucho menos
agresivas, tienen bajo porcentaje de complicaciones y
permiten establecer diagnsticos de los tumores pancreticos con alto grado de certeza, sin necesidad de realizar una intervencin quirrgica.
Las biopsias percutneas las realizan los radilogos
con control tomogrfico, y las transendoscpicas los
endoscopistas a travs de ultrasonido endoscpico.
El pncreas posee una porcin exocrina y una endocrina. La primera est constituida por acinos y conductos y la segunda por los islotes de Langerhans. De cada
uno de estos componentes se originan neoplasias tanto
benignas como malignas.
Una de las enfermedades mas importantes por su frecuencia y gravedad la constituyen los tumores pancreticos, los cuales han sido clasificados de diversas for-
Cuadro 13--1. Clasificacin

de los tumores del pncreas
Tumores exocrinos
Neoplasias serosas
Cistadenoma seroso
Cistadenocarcinoma seroso
Neoplasias mucinosas
Tumores qusticos mucinosos
Neoplasia mucinosa papilar intraductal
Neoplasia intraepitelial pancretica
Adenocarcinoma ductal invasor
Neoplasias de clulas acinares
Otras neoplasias
Neoplasia slida seudopapilar
Pancreatoblastoma
Neoplasias no epiteliales
Tumores endocrinos
Adenomas
Carcinomas
Carcinomas de clulas pequeas
Carcinomas endocrinos de clulas grandes
463
464
TUMORES EXOCRINOS
NEOPLASIAS QUSTICAS DE PNCREAS
Quiste es una cavidad o saco revestido por epitelio que

puede contener lquido o material semislido.
Los tumores qusticos del pncreas son mucho menos comunes que los slidos. Se estima que menos de
1% de los tumores pancreticos son qusticos. Sin embargo, en los ltimos tiempos se ha informado en algunas instituciones incremento hasta de 15%; esto puede
deberse a un aumento de las resecciones pancreticas,
por el desarrollo tecnolgico de los estudios de imagen,
que pueden detectar tumores asintomticos. Gran nmero de lesiones qusticas no son infiltrativas; por tanto,
son potencialmente resecables y la mayora curables;
ello, aunado a los avances de la ciruga y de los cuidados
perioperatorios, ha logrado disminuir la mortalidad, de
20 a 30% en 1980 a menos de 5% en la actualidad. Hay
caractersticas clnicas y morfolgicas que deben considerarse en la evaluacin de estas neoplasias: la edad y el
gnero del paciente, la relacin entre quistes y conducto
pancretico, el contenido de los quistes (seroso, mucinoso, material necrtico y detritus celulares), el tipo de
epitelio que los recubre y la naturaleza del estroma que
los rodea. Una de las clasificaciones utilizadas se basa en
el tipo de epitelio de revestimiento (cuadro 13--2).
TUMORES QUSTICOS SEROSOS
Son neoplasias qusticas epiteliales revestidas por epitelio ductal rico en glucgeno que producen fluido acuoso. La mayora son benignos (cistadenoma seroso) y se
dividen en microqusticos y oligoqusticos. Muy raros
casos son malignos (cistadenocarcinoma seroso). Constituyen de 1 a 2% de las neoplasias del pncreas exocrino y la edad media de presentacin es de 66 aos, con
predominio en mujeres. Se localizan con mayor frecuencia en el cuerpo y la cola del pncreas. Hay casos
asociados con el sndrome de von Hippel--Lindau.
Aspectos clnicos
Presentan sntomas relacionados con compresin local,
dolor abdominal, vmito, nuseas, prdida de peso, es-
(Captulo 13)
Cuadro 13--2. Tumores qusticos de pncreas
Tumores qusticos serosos (clulas claras)
Cistadenoma seroso
Quistes pancreticos asociados con von Hippel--Lindau
Cistadenocarcinomas serosos
Quistes con epitelio mucosecretor
Neoplasias qusticas mucinosas
Cistadenoma mucinoso
Tumor mucinoso limtrofe
Cistadenocarcinoma mucinoso
Neoplasias papilares intraductales mucinosas
Sin carcinoma invasor
Con carcinoma invasor
Quistes no neoplsicos mucinosos, mucocele y quistes
de retencin
Quistes con epitelio epidermoide (escamoso)
Quiste linfoepitelial
Quiste epidermoide dentro de tejido pancretico en
bazo accesorio
Quistes dermoides
Quiste escamoso de conductos pancreticos
Quistes recubiertos por clulas acinares
Cistadenoma de clulas acinares (trasformacin acinar
qustica)
Cistadenocarcinoma de clulas acinares
Quistes recubiertos por clulas endoteliales
Linfangiomas
teatorrea e ictericia si la neoplasia se localiza en la cabeza del pncreas. Los raros casos de cistadenocarcinomas serosos se han presentado entre los 63 y los 72 aos
de edad en igual nmero de hombres y mujeres; producen hemorragia de tubo digestivo debido a varices gstricas cuando invaden la pared del estmago y la vena
esplnica, invaden el bazo y metastatizan a hgado, ganglios linfticos y pared gstrica. El antgeno CA19--9 es
negativo en las neoplasias benignas, y en las malignas
puede ser negativo o levemente positivo. Los tumores
benignos tienen pronstico excelente con mnimo riesgo de transformacin maligna. Los cistadenocarcinomas son de lento crecimiento y de mejor pronstico que
los carcinomas ductales.
Diagnstico
Los estudios ms tiles para establecer el diagnstico
son la tomografa computarizada (TC) y el ultrasonido
(US) endoscpico, aunque debido a la superposicin de
imgenes los errores diagnsticos pueden llegar hasta
Pncreas
25% con estas tcnicas. Por tomografa se observa en 10
a 30% de los casos el clsico patrn de calcificaciones
en rayos de sol con una cicatriz central. Muestran patrn
en panal de abejas con microlagunas separadas por finas
bandas de tejido fibroso. Los errores son ms comunes
con los adenomas oligoqusticos, que se interpretan
como tumores qusticos mucinosos o seudoquistes. La
endoscopia y la resonancia magntica retrgrada colangiopancretica muestran prdida de la comunicacin
con el sistema ductal pancretico, caracterstica que los
distingue de los seudoquistes. La angiografa tpicamente muestra hipervascularidad.
Macroscpicamente son neoplasias nicas, bien delimitadas, que pueden medir de 1 a 25 cm de dimetro, con
promedio de 6 a 10 cm. Se identifican mltiples quistes
llenos de lquido seroso claro que miden de 0.1 a 0.5 cm,
dispuestos en la mayora de los casos alrededor de una
cicatriz central estelar. El tumor tiene aspecto de esponja. La variante oligoqustica est constituida por menor
nmero de quistes de mayor tamao y no tienen cicatriz
central estelar.
Microscpicamente estn compuestos por numerosos quistes pequeos, recubiertos por epitelio cbico
rico en glucgeno, dispuestos alrededor de una cicatriz
central de colgena densa. En la variante oligoqustica
los quistes son de mayor tamao, incluso nicos, y carecen de la cicatriz central. Los ncleos son centrales redondos u ovales y uniformes, sin atipia ni mitosis. Algunos pueden tener proyecciones digitiformes sin tallo
fibrovascular. Los cistadenocarcinomas son idnticos a
los tumores benignos, aunque pueden mostrar leve atipia focal y rara vez invasin neural. Las clulas son positivas para PAS y negativas para PAS--diastasa y azul
alciano. Tienen inmuorreactividad para citoqueratinas
7, 8, 18 y 19. El diagnstico diferencial en los adenomas
microqusticos se establece con linfangiomas y en los
oligoqusticos con neoplasias qusticas mucinosas y
seudoquistes.
TUMORES QUSTICOS MUCINOSOS
Representan de 2 a 5% de las neoplasias exocrinas de

pncreas y se presentan casi exclusivamente en mujeres
perimenopusicas; la relacin hombre--mujer es de 1:2.
465
Hay autores que mencionan que estas neoplasias slo se

presentan en mujeres y que los casos descritos en hombres corresponden a neoplasia intraductal papilar mucinosa. La edad media de presentacin es de 49 aos, aunque se han documentado en mujeres desde 20 hasta 82
aos. Se clasifican en adenoma, tumor qustico mucinoso limtrofe, carcinoma no invasor o in situ y carcinoma
invasor.
Aspectos clnicos
Se localizan con mayor frecuencia en el cuerpo y la cola
del pncreas, por lo que la ictericia obstructiva es poco
frecuente, salvo en los cistadenocarcinomas, que se presentan habitualmente en la cabeza pancretica. La presentacin clnica depende del tamao del tumor. Los tumores de menos de 3 cm se encuentran de forma
incidental y los de mayor tamao producen sntomas debido a compresin de estructuras adyacentes; puede
haber tumor abdominal palpable, dolor o molestias en el
epigastrio y con cierta frecuencia se han asociado con
diabetes mellitus. Hay aumento en el suero sanguneo de
marcadores tumorales como el antgeno carcinoembrionario y CA19--9, sobre todo en los cistadenocarcinomas.
Diagnstico
La radiografa abdominal muestra calcificaciones en la
cpsula del tumor y compresin o desplazamiento de estmago, duodeno o colon. El US y la TC presentan tumor bien delimitado de baja densidad con uno o ms
quistes grandes; el engrosamiento irregular de la pared
de los quistes o las papilas sugiere transformacin maligna. La colangiografa retrgrada pancretica muestra
desplazamiento del conducto pancretico principal y
ausencia de comunicacin con el tumor, importante hallazgo para diferenciarlo de neoplasia papilar intraductal mucinosa. El mejor abordaje para obtener resultados
adecuados es combinar las evaluaciones clnica, serolgica y radiolgica y la biopsia por aspiracin.
Macroscpicamente se presentan como tumores redondos de superficie lisa y seudocpsula fibrosa con engrosamiento variable y calcificaciones frecuentes. La mayora miden entre 6 y 10 cm, aunque pueden ser desde
2 hasta 35 cm de dimetro. Las superficies de corte
muestran lesiones uniloculadas o multiloculadas con
466
quistes que van de pocos milmetros a varios centmetros y contienen material mucoide o mezcla de material
mucoide con hemorragia y necrosis; el contenido rara
vez es acuoso. Cuando el tumor es unilocular las superficies internas son lisas y cuando es multilocular suelen
tener papilas y ndulos murales. Los tumores malignos
muestran casi siempre papilas y ndulos murales, y son
multiloculados. Como regla, no tienen comunicacin
con el sistema de conductos pancreticos. Microscpicamente muestran dos componentes: una capa de epitelio de clulas columnares con citoplasma rico en mucina, que puede formar papilas o estar denudado, y por
debajo estroma de tipo ovrico. Puede haber diferenciacin seudopilrica, foveolar, intestinal y epidermoide.
La mitad de estos tumores tienen clulas endocrinas.
Los cistadenomas mucinosos tienen ncleos basales
levemente aumentados de tamao y ausencia de mitosis.
Las neoplasias qusticas mucinosas limtrofes muestran
papilas o invaginaciones tipo cripta, seudoestratificacin, variacin en el tamao nuclear y mitosis. Los cistadenocarcinomas mucinosos no invasores tienen papilas irregulares, estratificacin nuclear, atipia intensa y
mitosis frecuentes; cuando son invasores hay epitelio
atpico dentro del estroma. El componente invasor semeja adenocarcinoma de tipo habitual. Las reas malignas deben buscarse con mucho cuidado porque la neoplasia puede tener extensas zonas de epitelio denudado.
El estroma est constituido por clulas fusiformes, con
ncleos redondos o alargados y citoplasma disperso,
con luteinizacin variable. El componente epitelial es
positivo con PAS/diastasa y azul alciano y con reacciones de inmunohistoqumica como antgeno de membrana epitelial, antgeno carcinoembrionario y citoqueratinas 7, 8, 18 y 19. El componente estromal expresa actina
de msculo liso, desmina, receptores de estrgenos y
progesterona. El diagnstico diferencial se establece
con neoplasia intraductal papilar mucinosa, adenomas
serosos oligoqusticos y seudoquistes. El pronstico es
excelente en los cistadenomas, tumores limtrofes y carcinomas no invasores, siempre y cuando el tumor se extirpe en su totalidad. En los cistadenocarcinomas invasores el pronstico depende del estadio clnico.
NEOPLASIA INTRADUCTAL
PAPILAR MUCINOSA (NIPM)
Esta neoplasia se origina en el conducto pancretico

principal o ramas del mismo y produce dilatacin del
(Captulo 13)
sistema ductal que es posible detectar radiolgicamente. De acuerdo a la Organizacin Mundial de la Salud,
se clasifican en lesiones benignas, limtrofes, malignas
no invasoras y malignas invasoras. Corresponden a menos de 5% de las neoplasias qusticas del pncreas, aunque por ser una categora descrita hace poco es difcil
determinar su incidencia. Ocurren en la sptima y la octava dcadas de la vida, y aproximadamente 30% de los
pacientes tiene tumor en otros rganos, algunos sincrnicos y otros metacrnicos.
El sntoma ms comn es dolor abdominal, seguido por
disminucin de la consistencia de las heces, prdida de
peso, ictericia, diabetes y pancreatitis crnica. Los pacientes pueden ser asintomticos. Hay casos que se han
detectado al observar la dilatacin del conducto pancretico de manera incidental en estudios de imagen.
Endoscpicamente la salida de mucina por el mpula de
Vter es una caracterstica diagnstica de este tumor. El
antgeno CA19--9 y el antgeno carcinoembrionario estn elevados en algunos casos. En suero la amilasa y la
lipasa estn comnmente elevadas. La supervivencia a
cinco aos es de 70%. Algunos pacientes con NIPM no
invasora desarrollan recurrencias e incluso metstasis;
la probable explicacin de este fenmeno es que las
reas de invasin del tumor primario no pudieron ser
documentadas histolgicamente.
Diagnstico
En la mayora de los pacientes se identifica un tumor
intraductal, dilatacin acentuada del conducto o una
imagen de quiste. La dilatacin de los conductos pancreticos secundarios es muy sugerente, pero slo se observa en pocos casos cuando se realiza endoscopia retrgrada colangiopancretica.
Macroscpicamente es importante documentar el involucro del sistema ductal. El tamao de los tumores vara
de 1 a 8 cm de dimetro; hay quistes multiloculados que
pueden extenderse a los conductos secundarios y tambin pueden tener apariencia slida. El tumor puede ser
localizado, multicntrico y en raras ocasiones involucra
por completo el conducto principal y el sistema ductal.
La cabeza del pncreas se afecta con mayor frecuencia
que el resto del rgano.
Pncreas
Microscpicamente los conductos dilatados estn revestidos por clulas mucoproductoras con grados variables de atipia (figura 13--18). Se identifican papilas con
tres patrones morfolgicos:
1. Intestinal.
2. Pancreatobiliar.
3. Gstrico, a veces con apariencia de foveolas gstricas; hay tambin zonas denudadas de epitelio.
Los adenocarcinomas invasores ocurren en menos de
30% y son de tipo coloide o ductal convencional. Son
positivos con tinciones para moco como PAS, mucicarmn y azul alciano, y con inmunohistoqumica expresan
citoqueratinas, antgeno de membrana epitelial y antgeno carcinoembrionario. Rara vez muestran clulas
endocrinas que expresan cromogranina y sinaptofisina.
El diagnstico diferencial se plantea con neoplasias
qusticas mucinosas, neoplasia intraepitelial pancretica y neoplasia intraductal papilar oncoctica.
TUMOR SLIDO SEUDOPAPILAR
Es una neoplasia benigna que ocurre con mayor frecuencia en mujeres jvenes. Representa de 1 a 2% de los
tumores pancreticos exocrinos. Frecuentemente constituye un hallazgo radiolgico incidental. La ictericia es
rara. El US y la TC revelan una neoplasia bien delimitada con reas slidas y qusticas, a veces con calcificaciones. Macroscpicamente son tumores encapsulados,
con reas qusticas, hemorrgicas y slidas de color caf
y consistencia blanda. Histolgicamente estn formados por clulas pequeas y redondas con poca cohesin
que forman lminas o seudopapilas. Son neoplasias de
lento crecimiento que en ocasiones invaden estructuras
vecinas, pero excepcionalmente metastatizan a distancia.
467
de grado I con atipia mnima, evoluciona al grado II, en

el que presenta proyecciones papilares y mayores anormalidades citolgicas, y termina con el grado III, en el
que hay atipia marcada, papilas o excrecencias hacia la
luz, patrn cribiforme y necrosis. Cuando rebasa la
membrana basal del conducto se convierte en neoplasia
ductal infiltrante. Se calcula que deben transcurrir muchos aos para que una neoplasia intraepitelial pancretica grado I evolucione hasta un carcinoma invasor. Estas lesiones presentan muchas de las anormalidades
genticas observadas en los carcinomas invasores, lo
que apoya su carcter preneoplsico.
La mayora de estas lesiones son asintomticas y no
son detectadas macroscpicamente, pues son menores
de 0.5 cm. Su caracterizacin se ha realizado en piezas
quirrgicas al estudiar histolgicamente la vecindad de
las neoplasias invasoras.
ADENOCARCINOMA DUCTAL INVASOR
Aspectos clnicos
Representa de 85 a 90% de los tumores pancreticos
exocrinos. Se origina con mayor frecuencia en la cabeza
del pncreas (60 a 80%), por lo que da lugar a cuadro de
ictericia obstructiva. Son neoplasias de alto grado de
malignidad que requieren tratamiento quirrgico, pues
no responden a la radioterapia ni a la quimioterapia; la
reseccin est indicada cuando el tumor puede extirparse en su totalidad y no se ha diseminado a distancia. Las
metstasis ocurren con mayor frecuencia a los ganglios
de las zonas linfoportadoras y al hgado. Desde el punto
de vista de laboratorio, uno de los marcadores ms tiles
es el CA19--9, que se eleva en la mayora de estas neoplasias.
Aspectos macroscpicos
NEOPLASIA INTRAEPITELIAL
PANCRETICA
Se considera la lesin precursora del carcinoma ductal

invasor y es en cierta forma el equivalente de la displasia y el carcinoma in situ de otros rganos. Se clasifica
en tres grados, de acuerdo con la gravedad de los cambios epiteliales. Se inicia como neoplasia intraepitelial
Habitualmente son tumores no encapsulados, indurados, de bordes infiltrantes y de color que va del gris
blanquecino al amarillo claro. El tamao es muy variable, de acuerdo a la etapa clnica, y puede medir desde
1 hasta ms de 10 cm, con promedio de 3 cm en series
grandes de casos. Cuando se originan en la cabeza pancretica usualmente estn en contacto con el conducto
pancretico principal y con la porcin distal del coldoco, con frecuencia los invaden y los ocluyen parcial o
totalmente, y causan obstruccin del flujo y dilatacin
468
de ambos conductos. Ello conduce por un lado a pancreatitis crnica obstructiva y por el otro a ictericia por
bloqueo del drenaje biliar al duodeno. Dependiendo de
la localizacin en la cabeza pancretica, estos tumores
pueden infiltrar el mpula de Vter y la pared duodenal;
la regla es que cuando se diagnostican muestran ya extensin a la grasa peripancretica.
(Captulo 13)
S Carcinomas indiferenciados: se caracterizan por
clulas muy pleomrficas y por clulas gigantes
multinucleadas. El diagnstico diferencial debe
establecerse con sarcomas tanto primarios del
pncreas como los de localizacin retroperitoneal
que infiltran secundariamente al pncreas. Existe
un subtipo de carcinoma indiferenciado con clulas gigantes de tipo osteoclstico.
Aspectos microscpicos
La mayor parte de estos tumores son bien o moderadamente diferenciados, y estn constituidos por estructuras glandulares o tubulares con diversos grados de atipia
y actividad mitsica. Usualmente las glndulas se rodean de abundante tejido conectivo (desmoplasia). Los
tumores poco diferenciados suelen ser slidos o estar
constituidos por clulas fusiformes y gigantes, y presentan necrosis extensa.
Los tumores muy bien diferenciados se confunden
morfolgicamente con pancreatitis crnica, sobre todo
en los cortes por congelacin de los estudios transoperatorios. El diagnstico se establece con hematoxilina y
eosina. La ultraestructura y la inmunohistoqumica se
reservan para los tumores muy poco diferenciados. Con
fines pronsticos es mucho ms importante la etapa clnica que el grado de diferenciacin.
Algunas variantes poco frecuentes de carcinomas
ductales son las siguientes:
S Carcinomas mucinosos o coloides no qusticos:
constituyen de 1 a 3% de los tumores malignos
exocrinos. Se caracterizan por abundante produccin de moco en el que flotan las clulas neoplsicas. Microscpicamente son gelatinosos o mucinosos. El componente mucinoso debe representar
al menos 80% de la neoplasia para que deba diagnosticarse como carcinoma mucinoso. Es la variante de carcinoma pancretico que produce
tromboflebitis migratoria con mayor frecuencia
(sndrome de Trousseau).
S Carcinomas de clulas en anillo de sello: son
una variante muy rara. Como su nombre lo indica,
estn constituidos por clulas vacuoladas con
morfologa en anillo de sello, por lo que siempre
debe excluirse un carcinoma gstrico o de otros
segmentos del tubo digestivo que haya infiltrado
secundariamente el pncreas.
S Carcinomas adenoescamosos: estn constituidos por una mezcla de adenocarcinoma y carcinoma epidermoide. El componente epidermoide
debe constituir por lo menos 30% del tumor.
CARCINOMA DE CLULAS ACINARES
Aspectos clnicos
Representan de 1 a 2% de los tumores pancreticos exocrinos en adultos y aproximadamente 15% de los tumores pancreticos peditricos. Son ms frecuentes en
hombres que en mujeres, producen sntomas inespecficos y la presencia de ictericia es rara. En 16% de los casos se ha descrito necrosis de la grasa subcutnea por
produccin excesiva de lipasa por el tumor.
Son tumores casi tan agresivos como los carcinomas
ductales. Aproximadamente 50% de ellos tienen metstasis al momento del diagnstico. Existe una contraparte benigna extremadamente rara que ha sido denominada cistadenoma de clulas acinares.
Aspectos macroscpicos
Son tumores caf amarillentos, bien circunscritos, en
ocasiones lobulados y de consistencia blanda. Se refiere
un dimetro promedio de 10 cm y se localizan con mayor frecuencia en la cabeza pancretica (figura 13--33).
Excepcionalmente son qusticos.
Aspectos microscpicos
Histolgicamente son lobulados y pueden tener patrones acinar, trabecular o slido, con escaso estroma de tejido conectivo. Estn constituidos por clulas pequeas
o de regular tamao, de citoplasma abundante eosinfilo o basfilo granular.
Cuando hay duda diagnstica, la inmunohistoqumica con anticuerpos dirigidos contra enzimas pancreticas (tripsina, quimotripsina, elastasa y lipasa, entre
otras) puede ser de utilidad. Se han descrito carcinomas
mixtos tanto acinares/ductales como acinares/endocrinos.
Pncreas
Cuadro 13--3. Clasificacin de los
tumores endocrinos de pncreas
Tumor endocrino bien diferenciado (adenoma)

Funcionales
Productor de insulina (insulinoma)
Productor de glucagn (glucagonoma)
Productor de somatostatina (somatostatinoma)
Productor de gastrina (gastrinoma)
Productor de pptido intestinal vasoactivo (VIPoma)
Otros
No funcionales
Carcinoma endocrino bien diferenciado
Funcionales
Productor de insulina (insulinoma)
Productor de glucagn (glucagonoma)
Productor de somatostatina (somatostatinoma)
Productor de gastrina (gastrinoma)
Productor de pptido intestinal vasoactivo (VIPoma)
Productor de serotonina con sndrome carcinoide
Producto de ACTH con sndrome de Cushing
No funcionales
Carcinoma endocrino poco diferenciado
Carcinoma neuroendocrino de clulas grandes
Carcinoma mixto exocrino--endocrino
469
ms frecuente es el insulinoma, que ocupa ms de 80%

de este grupo y se asocia clnicamente con la trada de
Whipple (hipoglucemia < 50 mg/dL, sntomas neuroglucopnicos y mejora tras la administracin de glucosa). Otros tumores funcionales menos frecuentes son el
glucagonoma, que se caracteriza por sndrome eritema
necroltico migratorio y sntomas similares a diabetes
mellitus, el gastrinoma asociado con sndrome de Zollinger--Ellison, el VIPoma y el tumor carcinoide, entre
otros.
Estos tumores pueden ser espordicos o hereditarios,
asociados con sndrome de neoplasias endocrinas mltiples (NEM), enfermedad de von Hippel--Lindau y
neurofibromatosis tipo 1. La etiologa de los TEP espordicos se desconoce, aunque en pacientes NEM se ha
identificado un gen supresor tumoral (menina) que predispone al desarrollo de mltiples neoplasias.
Epidemiologa
Aproximadamente de 1 a 2% de los tumores pancreticos son de tipo endocrino. Los TE funcionales son los
ms frecuentes (60 a 85%), y de ellos el insulinoma es
el que predomina (hasta 70%); 80% son espordicos y
entre 15 y 25% estn asociados con NEM. Afecta por
igual a hombres y mujeres, con mayor frecuencia entre
30 y 60 aos.
TUMORES ENDOCRINOS DE PNCREAS
Comportamiento biolgico
Los tumores endocrinos (TE) de pncreas son neoplasias benignas o de bajo potencial maligno; sin embargo,
se pueden comportar agresivamente si los criterios de
malignidad son muy aparentes. Recientemente la OMS
propuso una clasificacin de los tumores endocrinos de
acuerdo con el potencial maligno de estas neoplasias
(cuadro 13--3).
Los TE de pncreas se clasifican en dos grupos dependiendo de la presencia de sndromes clnicos. El primer grupo corresponde a TE funcionales y el segundo
a TE no funcionales.
Los tumores funcionales se asocian con sndromes
endocrinos debido a la secrecin inadecuada de una hormona, y se denominan de acuerdo a la hormona que causa el sndrome, por ejemplo insulinoma, glucagonoma,
somatostatinoma o VIPoma. Los TE no funcionales son
todas aquellas neoplasias que no estn asociadas con
sndromes de produccin hormonal. El TE funcional
Todos los TEP son potencialmente malignos; sin embargo, la mayora tienen comportamiento benigno dependiendo de diferentes caractersticas. Entre los tumores
funcionales los insulinomas muestran comportamiento
benigno debido a que presentan manifestaciones clnicas (en especial hipoglucemia), son diagnosticados de
forma temprana y resecados quirrgicamente, lo que
impide que la enfermedad progrese.
En contraste, el otro grupo de tumores funcionales se
encuentran en la categora de TE bien diferenciados de
comportamiento biolgico incierto (10 a 15%), o ms
frecuentemente son carcinomas bien diferenciados (85
a 90%).
La mayora de los tumores no funcionales son carcinomas bien diferenciados (90 a 95%). Los carcinomas
poco diferenciados son poco frecuentes (1 a 3%).
En general, los TE metastsicos/malignos son neoplasias con lento crecimiento. La supervivencia a partir
del diagnstico es de 2 a 10 aos. Los TE asociados con
NEM rara vez metastatizan.
470
Macroscpicamente algunos TE muestran predileccin
por alguna regin del pncreas. Otros pueden presentarse fuera del pncreas, como los gastrinomas, los somatostatinomas o los VIPomas. La mayora de las neoplasias son bien delimitadas, carecen de una cpsula y
tienen consistencia firme o blanda. La superficie de corte muestra tinte blanco--amarillento, caf--rosado o menos frecuentemente rojo oscuro; son slidos y ocasionalmente qusticos, por lo que son resecables con
facilidad. El tamao vara de 1 a 5 cm. La mayora de
los menores de 2 cm son benignos, los de mayor tamao
con frecuencia son malignos. Habitualmente son nicos; cuando son mltiples se debe sospechar que el paciente tiene NEM y hay que realizar estudio gentico.
Microscpicamente la mayora de los TE son bien diferenciados. A bajos aumentos se identifica una fina
capa de tejido conectivo que delimita la neoplasia del
parnquima pancretico. Los TE estn compuestos por
clulas cbicas con citoplasma eosinfilo finamente
granular y ncleo redondo a oval central, con cromatina
fina granular y nucleolo poco aparente; la cromatina se
describe caractersticamente como patrn en sal y pimienta. Las mitosis son poco frecuentes, salvo en tumores poco diferenciados. En algunos casos se puede
identificar mucina, glbulos hialinos, inclusiones rabdoides, clulas con citoplasma claro o con cambios oncocticos. Estructuralmente se identifican dos patrones:
trabecular y slido/medular. La cantidad de estroma es
variable y algunos casos pueden tener esclerosis extensa e incluso calcificaciones. Otros, en especial los insulinomas, tienen abundante amiloide. Algunos casos
muestran pleomorfismo acentuado, ncleos hipercromticos y mitosis frecuentes. Los tumores poco diferenciados simulan adenocarcinoma de alto grado o carcinoma de clulas pequeas.
La mayora de los tumores endocrinos de pncreas
son positivos con marcadores de fenotipo neuroendocrino como sinaptofisina, cromogranina A, enolasa
neuronal especfica, Leu--7 y CD56 (NCAM). Adicionalmente, son positivos para marcadores epiteliales
como citoqueratina 8, 18, 19 y ocasionalmente para citoqueratina 7.
Frecuentemente se puede identificar la hormona en
los tumores funcionales; por ejemplo, la insulina es positiva en pacientes con insulinomas. Los tumores malignos con frecuencia expresan de forma difusa Ki--67, un
marcador de proliferacin nuclear.
Ultraestructuralmente se pueden identificar grnulos
electrodensos cubiertos por membrana. El nmero, el
(Captulo 13)
Cuadro 13--4. Clasificacin clinicopatolgica
de los tumores endocrinos de pncreas
Tumor endocrino bien diferenciado
Comportamiento benigno:
Tumor confinado a pncreas, sin angioinvasin,
< de 2 cm, $ 2 mitosis y/o $ % de clulas positivas para Ki67 en 10 campos de alto poder
Comportamiento incierto:
Tumor confinado al pncreas, $ 2 cm de tamao,
> de 2 mitosis y/o > de 2% de Ki67 por campo de
alto poder y/o angioinvasin
Carcinoma endocrino bien diferenciado
Tumor maligno de bajo grado con invasin macroscpica local y/o metstasis
Carcinoma endocrino poco diferenciado
Tumores malignos de alto grado (carcinoma de clulas pequeas, carcinoma neuroendocrino de clulas grandes)
tamao y la forma del grnulo dependen de la diferenciacin del tumor y del tipo de clula neoplsica.
Criterios de malignidad
Las caractersticas inequvocas de malignidad son invasin a rganos adyacentes y metstasis ganglionares o
hepticas, as como tener morfologa de tumores poco
diferenciados o con morfologa de carcinoma de clulas
pequeas. Otros parmetros que sugieren malignidad
incluyen: tumores mayores de 2 cm, invasin vascular,
invasin capsular, ndice proliferativo elevado y aneuploida, entre otros.
Diagnstico diferencial
La mayora de los TE se reconocen con facilidad con
histologa convencional. Sin embargo, algunos casos
tienen caractersticas morfolgicas poco usuales y presentan dificultad diagnstica. En ocasiones los TE semejan tumores slidos seudopapilares, carcinomas de
clulas acinares, pancreatoblastomas, adenocarcinomas ductales poco diferenciados, carcinomas de clulas
claras y carcinomas oncocticos. El tumor slido seudopapilar puede ser idntico al TE; el primero es positivo
para vimentina, enolasa neuronal especifica y C--catenina nuclear. El carcinoma de clulas acinares y el pancreatoblastoma son positivos para enzimas pancreticas
y B--fetoprotena. El carcinoma poco diferenciado de
clulas claras y el oncoctico muestra expresin focal de
mucinas, antgeno carcinoembrionario y CA19--9.
Pncreas
471
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472
(Captulo 13)
Figura 13--1. Microfotografa. Biopsia por aspiracin percutnea con aguja delgada de pncreas. Se observan clulas epiteliales
neoplsicas pleomrficas, algunas vacuoladas, que forman glndulas o grupos irregulares que permiten establecer sin duda
alguna el diagnstico de adenocarcinoma.
Figura 13--2. Microfotografa. Biopsia por aspiracin transendoscpica de pncreas. Se observan clulas sueltas y glndulas
revestidas por clulas neoplsicas correspondientes a un adenocarcinoma. En la figura de la derecha el pleomorfismo es ms
acentuado.
Pncreas
473
Figura 13--3. Microfotografa. Biopsia por aspiracin transendoscpica de pncreas. Se observan clulas sueltas y glndulas
revestidas por clulas neoplsicas correspondientes a un adenocarcinoma. En la figura de la derecha el pleomorfismo es ms
acentuado.
Figura 13--4. Macrofotografa. Adenoma microqustico. Se observa el tpico aspecto en esponja (cortesa del Dr. Daniel Montante).
474
(Captulo 13)
Figura 13--5. Microfotografa. Adenoma microqustico. Se observan mltiples quistes separados por finas bandas de tejido fibroso.
Figura 13--6. Microfotografa. Adenoma microqustico y acinos pancreticos.
Pncreas
475
Figura 13--7. Microfotografa. Adenoma microqustico. Se observa una pared fibrosa revestida por epitelio cbico simple, sin atipia.
Figura 13--8. Macrofotografa. Seudoquiste pancretico adherido al bazo. El diagnstico diferencial es con adenoma oligoqustico.
476
(Captulo 13)
Figura 13--9. Macrofotografa. Cistadenoma mucinoso de cola de pncreas visto por la superficie externa, extirpado junto con
el bazo.
Figura 13--10. Macrofotografa. Cistadenoma mucinoso de cola de pncreas. El quiste est limitado por paredes lisas.
Pncreas
477
Figura 13--11. Macrofotografa. Cistadenoma mucinoso: epitelio mucosecretor sin atipia y estroma. Se observa una cavidad qustica con proyecciones papilares hacia la luz.
Figura 13--12. Microfotografa. Cistadenoma mucinoso. Se observa epitelio mucosecretor sin atipia y estroma tipo ovrico.
478
(Captulo 13)
Figura 13--13. Microfotografa. Tumor qustico mucinoso limtrofe. Vase la arquitectura compleja de las glndulas y la atipia sin
invasin al estroma.
Figura 13--14. Microfotografa. Cistadenocarcinoma mucinoso con atipia intensa.
Pncreas
Figura 13--15. Microfotografa. Cistadenocarcinoma mucinoso: glndulas neoplsicas infiltrando el estroma.
Figura 13--16. Microfotografa. Cistadenocarcinoma mucinoso: lagos de moco con glndulas neoplsicas flotando.
479
480
(Captulo 13)
Figura 13--17. Macrofotografa. Neoplasia intraductal papilar mucinosa. Se observa el conducto pancretico dilatado con lesiones
excrecentes en su superficie.
Figura 13--18. Otro aspecto macroscpico de una neoplasia intraductal papilar mucinosa.
Pncreas
481
Figura 13--19. Microfotografa. Neoplasia intraductal papilar mucinosa. Se observan papilas de tipo intestinal con atipia.
Figura 13--20. Microfotografa. Neoplasia intraductal papilar mucinosa. Las papilas estn revestidas por epitelio de tipo intestinal.
482
(Captulo 13)
Figura 13--21. Microfotografa. Neoplasia intraductal papilar mucinosa. Se identifican papilas con epitelio de tipo pancreatobiliar.
Figura 13--22. Microfotografa. Neoplasia intraductal papilar mucinosa. Se observan papilas con epitelio de tipo gstrico.
Pncreas
Figura 13--23. Microfotografa. Neoplasia intraductal papilar mucinosa maligna con componente invasor.
Figura 13--24. Microfotografa. Neoplasia intraductal papilar mucinosa maligna con componente invasor y necrosis.
483
484
(Captulo 13)
Figura 13--25. Microfotografa. Neoplasia intraepitelial pancretica grado I. Se observa un conducto revestido por epitelio cilndrico con atipia leve.
Figura 13--26. Microfotografa. Neoplasia intraepitelial pancretica grado III. El conducto est revestido por clulas epiteliales atpicas que forman estructuras papilares.
Pncreas
485
Figura 13--27. Macrofotografa. Adenocarcinoma de la cabeza del pncreas que infiltra difusamente la pared duodenal. El tumor
es de color gris blanquecino y de consistencia firme.
Figura 13--28. Pieza quirrgica de una pancreatoduodenectoma (operacin de Whipple). Se observa un tumor de lmites poco
definidos localizado en la cabeza del pncreas (flecha).
486
(Captulo 13)
Figura 13--29. Macrofotografa. Se observa un tumor pequeo en la cabeza del pncreas de color gris amarillento, rodeado por
parnquima pancretico lobulado.
Figura 13--30. Macrofotografa. Se observa acentuada dilatacin del coldoco distal (la flecha marca la circunferencia del coldoco), secundaria a tumor en la cabeza del pncreas.
Pncreas
487
Figura 13--31. Microfotografa. Adenocarcinoma bien diferenciado de pncreas. Se observan glndulas neoplsicas bien formadas que rodean un nervio.
Figura 13--32. Microfotografa. Adenocarcinoma moderadamente diferenciado. Se observan glndulas neoplsicas irregulares
que se adosan entre s.
488
(Captulo 13)
Figura 13--33. Microfotografa. Adenocarcinoma poco diferenciado de pncreas. Las clulas neoplsicas no forman glndulas
y presentan pleomorfismo acentuado.
Figura 13--34. Aspecto macroscpico de un carcinoma de clulas acinares del pncreas. Es de lmites precisos, de consistencia
blanda y muestra reas de necrosis.
Pncreas
489
Figura 13--35. Aspecto histolgico del tumor de la foto previa. Se observan acinos revestido por clulas de citoplasma basfilo
granular. El tumor se encuentra tan bien diferenciado que semeja acinos normales.
Figura 13--36. Macrofotografa. Tumor endocrino de pncreas bien diferenciado. Los bordes son fcilmente distinguibles del
parnquima pancretico no neoplsico.
490
(Captulo 13)
Figura 13--37. Macrofotografa. Tumor endocrino de pncreas bien diferenciado (insulinoma). El tumor es bien delimitado con
fibrosis central.
Figura 13--38. Macrofotografa. Tumor endocrino de pncreas bien diferenciado (adenoma).
Pncreas
Figura 13--39. Macrofotografa. El tumor es bien delimitado, no encapsulado, menor a 2 cm.
Figura 13--40. Macrofotografa. Carcinoma endocrino de pncreas.
491
492
(Captulo 13)
Figura 13--41. Macrofotografa. El tumor tiene bordes mal delimitados, necrosis y extensin extrapancretica.
Figura 13--42. Microfotografa. Tumor endocrino bien diferenciado. Ntese una fina capa de tejido conectivo que delimita la neoplasia del parnquima pancretico.
Pncreas
493
Figura 13--43. Microfotografa. Tumor endocrino bien diferenciado. Las clulas son cbicas con citoplasma eosinfilo y ncleo
redondo, cromatina fina granular en patrn de sal y pimienta.
Figura 13--44. Microfotografa. Tumor endocrino con calcificaciones.
494
(Captulo 13)
Figura 13--45. Microfotografa. Tumor endocrino con calcificaciones y esclerosis.
Figura 13--46. Microfotografa. Tumor endocrino bien diferenciado (insulinoma) con depsito masivo de amiloide.
Pncreas
495
Figura 13--47. Microfotografa. Tumor endocrino bien diferenciado con depsito masivo de amiloide, ms aparente con la tincin
de rojo Congo.
Figura 13--48. Microfotografa. Carcinoma endocrino de pncreas. Se observa pleomorfismo, mitosis atpicas y necrosis extensa.
496
(Captulo 13)
Figura 13--49. Microfotografa. Carcinoma endocrino de pncreas. Se observa pleomorfismo, mitosis atpicas y necrosis extensa.
Figura 13--50. Microfotografa. Las reacciones de inmunohistoqumica expresaron cromogranina citoplsmica.
Pncreas
497
Figura 13--51. Microfotografa. Ki--67 nuclear en ms de 80% de las clulas neoplsicas.
Figura 13--52. Microfotografa. Tumor endocrino bien diferenciado (insulinoma). El estudio de inmunohistoqumica muestra expresin para el marcador de insulina.
498
(Captulo 13)
Figura 13--53. Microfotografa. Tumor endocrino bien diferenciado (insulinoma). El estudio de inmunohistoqumica muestra expresin para el marcador de insulina.
ndice alfabtico
A
abetalipoproteinemia, 324
aborto recurrente, 247
absceso, 26, 28, 250
anorrectal, 259
crptico, 250
de cripta, 252
de Munru, 39
heptico, 319, 419
periapendicular, 254
periintestinal, 248
absorcin intestinal deficiente,
246
acalasia, 101, 106
chagsica, 102
idioptica, 102
acantosis, 39, 42
glucognica, 102, 103, 123,
124
acetaminofn, 323
acidemia orgnica, 321
cido
acetilsaliclico, 149
hialurnico, 10, 30
acolia, 420
adenitis mesentrica, 254
adenocarcinoma, 3, 7, 9, 10, 45,
46, 47, 49, 55, 104, 105, 108,
132, 133, 135, 136, 144, 145,
157, 197, 205, 252, 256, 257,
261, 339, 340, 420, 450, 454,
468, 472, 473
ampular, 197
bien diferenciado, 418, 456,

457
de pncreas, 487
colorrectal metastsico, 340,
420
de clulas
basales, 48, 49
claras, 304
de colon, 10, 300, 301, 302,
305
de esfago, 104, 137
de estmago, 9
de la cabeza del pncreas, 485
de la unin esofagogstrica de
clulas claras, 108
de la vescula biliar, 421
de mama, 9
de ovario, 9
del mpula de Vter, 197
del esfago, 105, 106
ductal
de mama, 50
invasor, 463, 467
duodenal periampular, 197
gstrico, 154, 170, 171, 172,
173, 174, 175, 176, 177,
178, 179, 180
in situ, 104
intrapancretico del coldoco,
204
invasor, 133
de esfago, 134, 136
del colon, 226
metastsico, 340, 420
499
moderadamente diferenciado,
304
mucinoso, 303
de colon, 300
pancretico, 198
papilar, 418, 421, 455
de bajo grado del paladar,
51
periampular, 204
pleomrfico con clulas gigantes, 418
poco diferenciado, 456
adenoma, 49, 225, 226, 257, 417,
463, 490
de clulas
basales, 46, 48, 49, 83, 84
hepticas, 333, 334
de colon, 299
de conductos biliares, 334
de glndulas
de Brnner, 226
salivales, 48
de los conductos biliares, 334
gstrico, 225
heptico, 324, 326, 395, 396,
397
hepatocelular, 337
microqustico, 465, 473, 474,
475
monomrfico, 45, 46
oligoqustico, 465, 475
oxiflico, 46
papilar, 417
pleomrfico, 46, 48, 81, 82
500
pleomorfo, 45, 51
sebceo, 46
seroso oligoqustico, 466
tubular, 225, 226, 234, 235,
417
de colon, 3
tubulopapilar, 417
tubulovelloso, 225, 226, 298
velloso, 197, 225, 226, 238
ampular, 198
del colon, 237
ssil, 237
adenomatosis, 334
adenomioma, 417
adenomiomatosis, 417
adenomiosis, 444, 445
adenopata, 41
adherencia, 250
adinamia, 256
alcohol, 40
alcoholismo, 38, 101
alergia, 248
a la lactosa, 196
alimentaria, 196, 247, 252
alteracin
biliar, 30
cardiovascular estructural, 32
circulatoria, 260
de la funcin heptica, 31
del tracto digestivo, 101
funcional heptica, 321
gentica, 340, 420
heptica, 319, 321
histolgica, 148
del hgado, 25
renal, 319
amiloidosis sistmica, 334
amilopectinosis, 33, 321, 322,
324, 356, 357
anemia, 42, 152, 156, 194, 207,
227, 256, 335
crnica, 197
hemoltica, 330
microangioptica, 336
microctica por deficiencia de
hierro, 248
perniciosa, 150, 155
aneuploida, 325, 419, 470
angiomiolipoma, 334
angiosarcoma, 327
anomala congnita
de las vas biliares, 318
(ndice alfabtico)
del hgado, 318
anorexia, 249, 253, 256, 320,
325, 328, 337, 340, 420
anormalidad hematolgica, 248
apendicitis, 196, 253, 254, 293,
294, 295
aguda, 249, 253, 293
crnica, 254
apoptosis, 248
artritis, 332
reumatoide, 330
artropata, 332
ascitis, 5, 6, 7, 9, 10, 12, 17, 18,
26, 27, 252, 323, 325, 331,
337, 418
eosinoflica, 196
hemorrgica, 7
purulenta, 7
quilosa, 7, 9
secundaria a leucemia linfoctica crnica, 8
serosa, 7
asma, 104
AspirinaR, 148, 153, 192, 193
asplenia, 320
astenia, 247, 256
atresia
biliar, 29, 326
extraheptica, 318, 319,
339, 349, 350, 351
de va biliar, 31, 320, 418
atrofia
de vellosidades, 193
gstrica, 225
glandular, 149, 150
muscular, 331
vellosa, 194
B
Bacteroides fragilis, 260
C--talasemia, 333
biliperitoneo, 26
broncoaspiracin, 100
C
calambre, 249
abdominal, 249
clculo, 319, 416, 433, 435, 438
biliar, 339
de colesterol, 436
pigmentario, 437
vesicular, 416
Campylobacter, 250
cncer, 6, 9, 255
broncognico, 40
colnico, 10
colorrectal, 228, 255, 258
de clulas
basales de la piel, 46
hepticas, 337
de colon, 227, 301
y recto, 255
de cuerdas vocales, 54
de esfago, 104, 105, 106, 157
de glndulas salivales, 46, 47
de la cavidad oral, 40
de la glndula
partida, 47
submandibular, 47
de laringe, 53, 54
de mama, 10, 157
de tiroides, 53
del piso de la boca, 40
escamocelular del tracto aerodigestivo superior, 53
gstrico, 10, 150, 151, 152,
154, 155, 156
heptico, 333
intestinal, 227
metacrnico, 227, 255
mucoepidermoide, 46
oral, 40, 41
rectal, 258
sincrnico, 227
supragltico, 54
Candida, 101, 120, 150
albicans, 38, 101
glabrata, 38, 101
krusei, 38, 101
tropicalis, 38, 101
candidiasis, 42, 100, 119, 120
atrfica, 38
diseminada, 101
eritematosa, 38
esofgica, 101, 119
hiperplsica crnica, 38
oral, 38, 59, 60
seudomembranosa aguda, 38
carbamazepina, 333
carcinognesis, 341
carcinoide, 254
ndice alfabtico
carcinoma, 47, 51, 54, 207, 227,
251, 252, 255, 261, 418, 419,
443, 448, 463
acantoltico, 44
adenoescamoso, 44, 197, 257,
340, 418, 420, 468
adenoide qustico, 46
adenoideo
de clulas escamosas, 44
qustico, 44, 45, 47, 49, 50,
55, 85, 86
ampular, 198
invasivo, 197
avanzado de clulas escamosas, 107
basaloide
de clulas escamosas, 54,
107
escamoso, 44, 54
broncognico, 157, 243
bucal, 42
colangiocelular, 340, 420
colnico, 256, 257
colorrectal, 227, 256, 258,
298, 299, 300, 301, 302,
303, 304, 305
hereditario no poliposis familiar, 419
con anillo de sello, 257
de clulas
acinares, 468, 470
del pncreas, 488
acinosas, 45, 46
aveniformes, 9
claras, 257, 340, 420, 470
en anillo de sello, 340, 420
escamosas, 54, 107
del esfago, 107
esofgicas, 107
fusiformes, 43, 55
hepticas, 334
pequeas, 54, 257, 340,
420, 463
de colon, 255, 340
de conductos salivales, 44
de cuerdas vocales, 53, 94, 95,
96, 97
de endometrio, 243
de esfago, 106
de estmago, 340
metastsico, 11
de la vescula biliar, 418
de las vas biliares, 198

de los conductos biliares, 419
intrahepticos, 419
de mama, 340
metastsico, 11
de ovario, 10
metastsico, 10
de pncreas, 340
de pulmn, 340
del conducto salival, 50
ductal, 464
extraheptico, 419
intraheptico, 419
invasor, 467
duodenal no ampular, 198
endocrino
de clulas grandes, 463
de pncreas, 491, 495, 496
epidermoide, 9, 43, 45, 46, 47,
73, 74, 100, 106, 140, 141,
257, 261, 468
de esfago, 53, 137, 140
invasor, 75, 76, 77
ulcerado, 138
de esfago, 139
escamoso, 41, 44, 46, 197
moderadamente diferenciado, 41
esclerosante, 422
exadenoma pleomorfo, 47
gstrico, 152, 155, 468
difuso, 11
incipiente, 3
gastrointestinal, 197
hepatocelular, 326, 329, 331,
333, 334, 337, 339, 340
fibrolaminar, 337, 410
hbrido, 54
in situ, 3, 41, 42, 43, 226, 418,
421
indiferenciado, 47
infiltrante, 450, 451
intramucoso, 3
invasivo, 198, 341
invasor, 3, 41, 42, 43, 465
lobulillar, 10
de mama, 10
metastsico, 11
maxilar inferior, 73
microinvasor, 43
mucinoso, 257, 340, 420, 468
501
mucoepidermoide, 45, 46, 47

de partida, 87
neuroendocrino, 197
de clulas pequeas, 422
no invasor, 466
oncoctico, 470
oral
in situ, 43
pancretico, 198, 468
papilar, 50, 54, 88, 89
renal, 242
sarcomatoide, 197
sarcomatoso, 55, 340, 420
vegetante, 40
verrucoso, 44, 53, 54, 107
vesicular, 453
carcinomatosis
abdominal, 9
peritoneal, 6
cardiomegalia, 328
cardiopata, 101, 324
ceguera nocturna, 194
clula
cancerosa, 7
maligna, 6, 7
cirrosis, 5, 9, 17, 27, 35, 320,
326, 328, 330, 331, 338, 339,
340, 419
alcoholonutricional, 323, 324,
367
biliar, 320, 323, 331, 332, 365,
393, 394, 395, 418
obstructiva, 323, 365, 366
primaria, 332, 333
cardiaca, 332
centrolobulillar, 323, 324, 368
heptica, 6, 30, 31, 32, 323,
387, 391, 392
micronodular, 367, 390,
391
incompleta, 332
infantil de la India, 33, 321,
322, 323, 324, 332, 367
macronodular, 320, 331
metablica, 32, 323, 324, 326
micronodular, 320, 331
neonatal, 321
por mucoviscidosis, 27
poshepatitis, 323
posnecrtica, 322, 324, 366
502
vascular, 323, 324

cistadenocarcinoma, 50, 464, 465
de clulas acinares, 464
de conductos biliares, 334
invasor, 466
mucinoso, 464, 478, 479
no invasor, 466
seroso, 463, 464
cistadenocarcinomapilar, 51
cistadenoma, 466
de clulas acinares, 464, 468
de los conductos biliares, 334,
335
hepatobiliar, 335, 397, 398
microqustico, 335
mucinoso, 335, 464, 466, 477
de cola de pncreas, 476
papilar
linfomatoso, 41, 45, 46, 47,
80, 81
maligno, 51
seroso, 335, 463, 464
cistinosis, 33, 321, 326
clomifeno, 333
Clonorchis sinensis, 419
Clostridium difficile, 250, 251
coagulacin intravascular diseminada, 336
coagulopata, 5, 26, 27
colangiocarcinoma, 198, 205,
319, 333, 334, 335, 337, 339,
412, 413, 419, 421, 461
colangiocelular, 419
extraheptico, 340, 421
intraheptico, 339, 340, 341,
419, 420
formador de masa, 341, 421
colangiopata
atresiante, 31
autoinmunitaria, 331
esclerosante, 31
colangitis, 26, 29, 34, 319, 322,
416, 419, 421
aguda, 347
crnica destructiva no supurativa, 332, 333
esclerosante, 34, 320, 331,
332, 351, 352, 353, 422
primaria, 320, 419, 421
granulomatosa destructiva,
393
colecistitis, 416, 418
(ndice alfabtico)
aguda, 416, 425, 426, 427,
428, 429, 442
crnica, 416, 418, 429, 430,
431, 432, 441, 442
escleroatrfica, 432
litisica, 444
escleroatrfica, 433
colecistolitiasis, 418
coledococele, 418
colelitiasis, 416, 435
colestasis, 28, 30, 32, 34, 320,
321, 323, 331, 346, 395
aguda, 329
biliar intracitoplsmica, 419
citoplsmica, 351
crnica, 329, 332
familiar progresiva, 324
intracelular, 30
intracitoplsmica, 320, 361
intraheptica, 31, 323
intralobular, 32
periportal, 333
prolongada, 31
del recin nacido, 31
colesterolosis, 417, 429, 438,
439, 440, 441, 442
colitis, 250
aguda, 248
colagenosa, 2, 195
indeterminada, 248
isqumica, 251
linfoctica, 195
por derivacin, 250
ulcerativa, 248, 257, 284, 285
crnica, 353, 419
idioptica, 2, 195, 248,
250, 252, 255, 260,
285, 286, 287, 288,
289, 290, 291, 292,
293, 320, 330
ulcerosa, 248
colonizacin por Helicobacter
pylori, 193
coluria, 420
comedonecrosis, 44, 50
congestin
crnica, 148
pasiva crnica, 30
sinusoidal, 30
vascular, 253
crecimiento
papilar, 50, 418
qustico, 50
tumoral, 106
criptitis, 290
neutroflica, 250, 251, 288
Criptosporydium, 320
cromoglicato de sodio, 196
choque sptico, 253
D
danazol, 333
dao
epitelial, 148, 149
heptico, 33, 35, 329
por drogas, 25
hepatocelular, 324
neural, 101
defecto de oxidacin de cidos
grasos, 323
deficiencia
de B--1--antitripsina, 27, 33,
34, 324
de folatos, 248
de hierro, 106, 107
de lactasa, 249
de magnesio, 106
de molibdeno, 106
de riboflavina, 107
de vitamina
A, 107
B12, 248
K, 339
de zinc, 106, 249
tumoral, 341
degeneracin
de Mallory, 30, 322
qustica, 208, 221
dermatitis, 195
herpetiforme, 247
dermatoma, 39
desequilibrio hidroelectroltico,
194
desgaste muscular, 194
deshidratacin, 194
desmineralizacin sea, 248
desnutricin, 6, 106
destruccin glandular, 150
diabetes, 466
insulinodependiente, 330
mellitus, 38, 101, 416, 465,
469
familiar, 333
ndice alfabtico
diarrea
recurrente, 195
secretora, 9
dilatacin
qustica, 168
sinusoidal, 30
diploida, 325
diseminacin
abdominal, 7
hematgena tumoral, 49
disfagia, 53, 100, 109
por compresin del esfago,
52
progresiva, 106, 107
disfona, 52, 106
dispepsia, 149, 192
displasia, 41, 42, 252
epitelial, 42, 43
escamosa oral, 42
glandular, 292, 293
distensin abdominal, 326
disuria, 253
diverticulitis, 254
divertculo, 114, 115, 116, 154,
234
adquirido, 100
axial, 100
congnito, 100
de esfago, 106
de Meckel, 153, 254
de Zenker, 100
en el esfago, 99
epifrnico, 100
esofgico, 100
faringoesofgico, 100
por pulsin, 100
torcico, 100
yuxtaesfinteriano, 100
dolor
abdominal, 5, 192, 196, 197,
207, 249, 252, 256, 261,
319, 325, 333, 336, 337,
338, 340, 419, 464, 466
epigstrico, 335
seo, 194, 332
plvico, 256
torcico, 101
continuo, 106
no cardiaco, 104
duodenitis, 192
aguda, 192, 193
crnica, 192, 193
eosinoflica, 203
inespecfica, 192, 193, 195
nodular, 193, 194
pptica, 192
E
edema, 31, 225, 250, 252, 253
embriotoxon posterior, 32, 321
empiema peritoneal, 7, 8
enanismo chagsico, 102
encefalopata, 331, 332
endoflebitis, 260, 329
endometriosis, 254
colnica, 257
ovrica, 9
enfermedad
acidopptica, 153
adquirida necrtica inflamatoria, 31
articular, 251
biliar, 331
celiaca, 102, 150, 193, 194,
195, 202, 246, 247, 248
colestsica crnica, 339
de Aagenaes, 321
de Byler, 321
de Caroli, 319, 323, 335, 418,
419
de Crohn, 148, 150, 193, 248,
249, 252, 255, 260, 261,
266, 267, 268, 269, 270,
271, 272, 273, 274, 275,
276, 277, 278, 279, 280,
281, 282, 283, 419
de Chagas, 101, 102, 107
de Gaucher, 27, 33, 321, 357
de Hurler, 333
de injerto contra husped, 32,
247
de Lafora, 27
de Menetrier, 148, 151, 152,
155
de Niemann--Pick, 27, 33, 321,
358, 359
de Pompe, 33
de von Hippel--Lindau, 469
de von Recklinghausen, 52
de Wilson, 34, 322, 323, 324,
332
503
de Wolman, 321, 322

del hgado, 34
del tubo digestivo, 1
diverticular, 250
complicada, 254
esofgica chagsica, 102
fibroqustica de los conductos
biliares, 339
gstrica, 147
gastrointestinal, 1
granulomatosa crnica de la
infancia, 250
hemorroidal, 260, 261, 307,
308, 309, 310, 311
hemorroidaria, 260, 261
heptica crnica, 6, 12
inflamatoria
crnica
idioptica, 248
intestinal, 339
intestinal, 1, 2, 195, 248,
255, 259
crnica, 250
idioptica, 248
lisosomal, 28
litisica vesicular, 416, 417
metablica, 27, 29, 33, 326,
330, 331
metastsica, 9, 207, 209, 258
mitocondrial, 28
poliqustica, 319
autosmica recesiva, 319,
348
del adulto, 335
por reflujo, 103
erosiva, 104
gastroesofgico, 53, 102,
103, 105, 127, 128, 129,
130, 131, 132
no erosiva, 104
qustica
autosmica recesiva, 318
heptica, 319
medular, 319
renal, 319
renal poliqustica
dominante, 318
recesiva, 318, 319
venooclusiva, 30, 324, 368
de la infancia, 32
viral, 44
enfisema subcutneo, 26
504
enteritis, 248
eosinoflica, 195, 201, 251
Enterococcus, 260
enteropata
inducida por gluten, 194
sensible al gluten, 194
tropical, 247
eosinofilia
perifrica, 251
sangunea, 253
tisular, 253
epigastralgia, 53
equimosis, 331
eritema
cutneo, 254
palmar, 331
eritrocitosis, 336
eritroplaquia, 40, 42
eritroplasia moteada, 38
error congnito del metabolismo,
25, 32, 321
erupcin vesicular, 39
escasez de conductos biliares,
320, 354, 355, 356
esclerodermia, 101, 332
esclerosis, 336, 416, 470
tuberosa, 336
Escherichia coli, 250, 260
esofagitis, 106
crnica por Trypanosoma cruzi, 101, 123
por reflujo, 103, 104
por Trypanosoma cruzi, 121,
122
ulcerada, 38, 101, 120
esfago de Barrett, 104, 105,
106, 127, 128, 129, 130, 132
corto, 2
esplenomegalia, 12, 323, 329,
331, 337
espre
colagenoso, 195
no tropical, 194
refractario, 195
tropical, 195
esquistosomiasis, 257
estasis
biliar, 319
esofgica, 101
esteatohepatitis, 33, 329, 332
no alcohlica, 31, 32, 328,
329, 385, 386, 387, 392
(ndice alfabtico)
esteatorrea, 194, 247, 464
esteatosis, 34, 322, 329, 331
de gota fina, 322
heptica, 385
macrovesicular, 329, 384, 386
microvesicular, 386
estenosis, 100
cicatrizal, 39, 270
congnita, 100
hipertrfica, 253
pilrica, 153
por custicos, 106
pulmonar, 32
perifrica, 321
estomatitis aftosa, 252
exadenoma pleomorfo, 50
exudado abdominal, 11
F
falla
cardiaca, 6, 327
heptica, 327
renal, 6, 11
fibroma, 40, 64, 65, 66, 227
de clulas gigantes, 42
odontgeno perifrico, 42
osificante, 42, 66, 67
perifrico, 41, 68, 69
perifrico, 41
fibromatosis, 208, 221
intraabdominal, 208
mesentrica, 220
fibrosis, 9, 27, 30, 35, 225, 250,
276, 277, 319, 322, 416
centrolobulillar, 324
en el pncreas, 319
heptica, 30
congnita, 27, 32, 318, 326,
332, 345
obliterante, 320
parietal, 269
periductal concntrica, 34
portal, 30, 31, 333
qustica, 195, 324
del pncreas, 323
secundaria a radiacin, 6
submucosa, 252
fiebre de origen desconocido, 25,
33
fstula, 6, 249, 250, 252
anal de origen tuberculoso,

260
anorrectal, 259
de la regin anorrectal, 259,
305, 306, 307
rectoperineal, 311
traqueobronquial, 107
fisura anal, 309
fleboesclerosis, 329
fractura
espontnea, 332
por compresin, 194
fructosinemia, 33, 321
G
galactosemia, 33, 321, 323, 324,
326
gangliosidosis, 27, 33, 321, 322
gastrinoma, 469, 470
gastritis, 2, 148, 149, 153, 156
aguda, 148, 149, 160, 161, 163
erosiva, 148
hemorrgica, 148
ulcerada, 161
alrgica, 150
atrfica, 148, 150, 154
crnica, 148, 149, 150, 164,
165, 166, 225
atrfica, 151
folicular, 102
superficial, 151
eosinoflica, 148, 150
erosiva, 150
folicular, 150, 155, 162
granulomatosa, 148, 150
infecciosa, 148
linfoctica, 148, 150
medioambiental, 150
nodular, 153
qumica, 148
gastroenteritis
aguda, 254
eosinoflica, 196, 251
infecciosa, 195
gastropata, 148
difusa, 162
hiperplsica, 167, 168, 169
hipertrfica, 1
Gastrospirillium hominis, 148
ndice alfabtico
Giardia lamblia, 152
giardiasis, 247
glositis, 247
glucagonoma, 469
glucogenosis, 33, 103, 321, 333
granuloma, 28, 322
epitelioide, 252
H
hbito
de fumar, 47
tabquico, 42
halitosis, 100, 101
hamartoma
mesenquimal, 334, 335
mesenquimatoso, 324, 325,
369, 370, 371
heptico, 325, 328
Helicobacter, 163
pylori, 3, 102, 148, 149, 151,
152, 154, 157, 193
hemangioendotelioma, 324, 327
epitelioide, 334
infantil, 372, 373, 374
hemangioma, 26, 51, 334, 400,
401, 418
capilar, 336
cavernoso, 324, 327, 336
esclerosante, 336
hemangiosarcoma, 334
hematemesis, 319
hematoma intraheptico, 26
hematopoyesis, 31
extramedular, 32
hemihipertrofia corporal, 325
hemocromatosis, 33, 321, 323,
324, 332
neonatal, 322, 360
primaria, 27
hemofilia, 335
hemoperitoneo, 10
hemorragia, 26, 149, 194
de tubo digestivo, 256, 464
del tracto gastrointestinal, 209
difusa de la mucosa, 160
estromal, 51
intraperitoneal, 26
intratumoral, 333
hemorroide, 260, 261, 323
externa, 260, 261

interna, 261
mixta, 310
trombosada, 261
hemosiderosis, 32, 34, 331
hemotrax, 26
hepatitis, 330, 338
A, 323
aguda, 361, 363, 364
en nios, 322
alcohlica, 6, 322
autoinmunitaria, 33, 34, 322,
332
en el adulto, 330
B, 34, 322, 323, 326, 327, 419
C, 34, 322, 323, 326, 419
con necrosis
masiva
por txicos, 30
por virus, 30
submasiva
por txicos, 30
por virus, 30
crnica, 25, 27, 29, 30, 35,
337, 361
B, 31
C, 31
en nios, 33, 322
fulminante, 322
granulomatosa, 33
neonatal, 27, 31, 32, 360
idioptica, 320
por drogas, 34, 322
por Epstein--Barr, 322
viral, 33, 322, 331
hepatoblastoma, 34, 324, 325,
326, 327, 334, 375, 376, 377,
378
epitelial, 325
mixto, 325
hepatocarcinoma, 9, 34, 324,
326, 332, 337, 340, 404, 406,
408, 409, 420
fibrolamelar, 378, 379, 380
fibrolaminar, 324, 411
nodular, 405
trabecular, 407
hepatolitiasis, 419
hepatomegalia, 12, 32, 256, 321,
325, 327, 328, 329, 335, 337,
338, 339
hepatopata, 25
505
crnica, 321, 323

de causa desconocida, 33
de etiologa desconocida, 25
inflamatoria, 28
por error congnito del metabolismo, 321
herpes, 323
bucal, 39, 60, 61
heterotopia gstrica, 193
hidroadenitis supurativa, 260
crnica, 260
hidroperitoneo, 5
de larga evolucin, 8
hidropesa, 5
hgado graso no alcohlico, 328,
329
hiperacidez, 193
hipercromatismo, 9
nuclear, 223
hipergastrinemia, 150, 225
hiperplasia
adenomiomatosa, 417
de clulas de Kupffer, 30
difusa, 30
epitelial, 149
fibrosa, 41
inflamatoria, 42
linfoide, 193
nerviosa, 252
neural, 283
nodular, 30
focal, 332, 334, 336, 337,
402, 403
regenerativa, 332, 334, 337
polipoide, 151
hiperqueratosis, 42, 73
folicular de la piel, 194
hipertelorismo, 321
hipertensin
arterial, 329
portal, 5, 12, 25, 32, 260, 319,
332, 336
intraheptica, 32
posheptica, 32
preheptica, 32
hipertermia maligna, 323
hiperuricemia, 329
hipervitaminosis A, 30
hipoclorhidria, 225
hipoesplenismo, 195, 248
hipogammaglobulinemia, 247
hipoglucemia, 469
506
hipoplasia
ganglionar, 195
pulmonar, 319
hipoproteinemia, 151, 152, 196,
253
por falla renal, 6
hipotiroidismo, 150
hipovolemia, 148
histoplasmosis, 33, 150
HIV, 38, 101, 320
I
ictericia, 32, 319, 320, 325, 327,
328, 332, 335, 337, 338, 416,
418, 420, 464, 466, 467
obstructiva, 197, 340, 417,
421, 465, 467
prolongada, 31
indigestin, 320
infeccin
crnica por Trypanosoma cruzi, 121
de mucosa esofgica, 100
de vas areas superiores, 100
esofgica, 101
gstrica por Helicobacter pylori, 193
metablica, 322
parasitaria
crnica, 101
sistmica, 101
por Candida albicans, 38, 42
por citomegalovirus, 321
por Helicobacter pylori, 150,
153, 155, 156, 162, 192
txica, 322
urinaria, 254
viral, 322, 326
infertilidad, 247
infestacin parasitaria, 196, 251
infiltracin eosinoflica, 253
infiltrado inflamatorio, 225
crnico, 161, 164
inflamacin, 261
aguda, 8
crnica, 8, 246, 255
folicular, 282
lobulillar, 329
panmural, 249
portal, 329
(ndice alfabtico)
inmunodepresin, 38
insuficiencia
cardiaca, 30
congestiva, 324
derecha, 6
heptica, 324, 328, 330, 331,
332
aguda, 322
en la edad peditrica, 32
fulminante, 321
pancretica, 195
pulmonar, 108
renal progresiva, 319
suprarrenal, 38, 101
tricuspdea, 6
insulinoma, 469, 470, 490, 494,
497, 498
intolerancia a la fructosa, 323,
324
intoxicacin alcohlica, 30, 322
intususcepcin, 226, 254
invaginacin epitelial, 166
invasin
capsular, 470
linftica, 3, 258, 341
linfovascular, 109, 341
neurolgica, 41
perineural, 109, 198
vascular, 197, 258, 340, 470
venosa, 339
venosa, 3, 258
irritacin peritoneal, 253
isoniazida, 323
isquemia, 253
crnica, 195
intestinal, 247
L
laringitis, 104
leiomioma, 207, 208, 418
leiomiosarcoma, 207
lesin
ampular, 197
benigna linfoepitelial, 46
crnica, 42
degenerativa de las neuronas,
101
del pncreas, 335
displsica, 2
epitelial, 104, 193

florida de los conductos biliares, 333
heptica, 33, 399, 410
intestinal maligna, 195
maligna, 48
intraoral, 43
neoplsica, 28
nodular, 34, 125
del hgado, 34
polipoide, 132, 237, 417
por halotano, 322
precancerosa, 40
qustica, 464
sacular, 99
submucosa, 208
traumtica, 192
tumoral, 222
ulcerada, 106
vascular, 400
venosa heptica, 332
leucemia, 8, 33, 422
leucocitosis, 253
leucoderma, 42
leucoplaquia, 40, 41
leucoplasia, 38, 42, 71, 72, 73
homognea, 42
nodular, 42
verrugosa, 42
linfadenitis caseosa tuberculosa,
47
linfadenoma sebceo, 46
linfangiectasia, 250, 280
linfangioma, 336, 464, 465
linfedema, 321
linfocitosis, 30
intraepitelial, 195
linfoepitelioma, 340, 420
linfogranuloma venreo, 259,
260
linfohistiocitosis hemofagoctica,
34
linfoma, 8, 9, 11, 13, 18, 33, 41,
156, 157, 195, 334, 422
de Burkitt, 44, 45, 77, 78, 79
atpico, 45
de clulas T, 248
difuso, 12
de clulas beta gigantes, 45
folicular, 45
gstrico, 156, 180, 181, 182,
183, 184, 185
ndice alfabtico
linfoctico, 8
maligno, 44, 47
no Hodgkin, 44, 46, 156
de clulas grandes B, 12
linitis plstica, 256
lipoma, 227, 418
lipopeliosis, 34
liquen plano, 42
litiasis, 419
vesicular, 416, 441
lodo biliar, 416, 435, 438
lupus eritematoso, 330
M
malabsorcin, 252
de vitamina B12, 249
malformacin cardiaca, 320
malnutricin crnica, 102
malrotacin intestinal, 320
megacolon, 102
txico, 251, 284
megaduodeno, 102
megaesfago, 102
megaformacin digestiva, 101
megaleo, 102
megayeyuno, 102
melanoma, 9, 11, 41, 46, 157, 261
anorrectal, 261, 315, 316
polipoide, 314
maligno, 422
primario, 422
metastsico a estmago, 157,
186, 187, 188, 189
melanosis basal, 53
melena, 156
meningioma meningotelial, 208
menopausia temprana, 247
mesotelioma, 10
difuso, 10
epitelial maligno, 10
localizado, 10
maligno, 9
metabolismo de los nutrientes,
317
metaplasia
antral, 417
de clulas de Paneth en colon
distal, 2
de glndulas esofgicas, 125,
126, 127
ductal, 356
escamosa, 47, 257
gstrica, 150, 193, 194
duodenal, 193
intestinal, 109, 150, 151, 152,
154, 155, 164, 165, 166,
335, 417
cida de clulas caliciformes, 105
esofgica, 105
pilrica, 250, 252
en cuerpo gstrico, 2
metstasis
a distancia, 41, 46
a estmago, 157
cervical, 107
de adenocarcinoma, 337
ganglionar, 3, 198, 258, 340,
341, 421
regional, 46, 47
heptica, 156, 208, 257
masiva, 6
ovrica, 156
pulmonar, 49, 156
visceral, 106
microabsceso, 259, 288
crptico, 251, 289, 292
microhamartoma biliar, 335, 419
mortalidad por cncer gstrico,
155
mucocele, 39, 62, 63, 464
de extravasacin, 39
de retencin, 39
mucolipidosis, 322
mucopolisacaridosis, 27, 322
mucoviscidosis, 27, 29, 323
muerte por insuficiencia heptica, 323
Mycobacterium, 250
avium intracellulare, 320
sp., 148
tuberculosis, 260
N
necrosis, 261
centrolobulillar, 32, 34
heptica, 363, 364
submasiva, 324
hepatocelular, 322, 331, 332,
388
507
isqumica, 416, 427

lobular, 30
mediozonal, 322
picntica, 331
nefronoptisis, 318, 319
Neisseria gonorrhoeae, 250
neoplasia, 6, 9, 33, 38, 101
benigna, 225
de clulas acinares, 463
en ascitis, 9
fibroblstica, 42
fusocelular, 208
gstrica, 150
ginecolgica, 7
heptica maligna, 326
in situ, 418
infiltrante, 262
intraductal papilar mucinosa,
466, 480, 481, 482
maligna, 483
intraepitelial, 106
pancretica, 463, 467,
484
intraoral maligna, 41
maligna, 2, 3, 7, 10, 39, 101,
105, 108, 197, 227, 255
primaria de peritoneo, 9
mesenquimatosa, 208, 215,
216, 217, 220, 221
microinvasora, 418
mucinosa, 463
papilar intraductal, 463
paucicelular, 221
qustica mucinosa limtrofe,
466
serosa, 463
slida seudopapilar, 463
tumoral, 96
neumona de repeticin, 100
neumonitis por aspiracin, 100
repetitiva, 102
neumoperitoneo, 10
neuralgia herptica, 39
neurilemoma, 51, 52, 90, 91
neurofibroma, 51, 52, 89, 90
neurofibromatosis, 197, 469
neuropata, 194
nevo esponjoso blanco, 42
ndulo cirrtico macrorregenerativo, 337
508
O
obesidad, 416
en nios, 32
obstruccin
biliar, 29, 31, 32, 323
crnica, 339
por clculos, 320
por tumor, 320
del tracto
biliar, 196, 253
intestinal, 196, 207, 252, 256
vascular, 324
odinofagia, 106
oncocitoma, 45, 46
Opistorchis viverrini, 419
osteoma, 227
osteomalacia, 194, 247
osteopata degenerativa, 149
osteopenia, 247
osteoporosis, 247, 332
osteosarcoma, 55
P
paciente
anciano, 416
cirrtico, 404
con acromegalia, 255
con adenocarcinoma
de estmago, 9
de mama, 9
de ovario, 9
con ascitis, 5
con cncer, 155
colorrectal, 227, 256, 258
de colon y recto, 255
con carcinoma
de esfago, 106
gstrico, 150
pulmonar metastsico a hgado, 432
con cirrosis, 337
heptica, 260
con colangiocarcinoma, 340,
420
con compromiso inmunitario,
8
con dermatitis herpetiforme,
247
(ndice alfabtico)
con diabetes, 329
con dislipidemia, 103
con enfermedad
acidopptica, 103
celiaca, 194, 195
de Chagas, 101
sistmica, 26
con fstula anorrectal, 260
con gastritis, 225
con hipertensin portal, 331
con ictericia obstructiva, 198
con insulinoma, 470
con linfoma, 13
gstrico, 150
con neoplasia maligna, 45
con reflujo
crnico, 105
gastroesofgico, 103
con SIDA, 40
con sndrome
de absorcin intestinal deficiente, 2
de Gardner, 241
de Zollinger--Ellison, 225
con tirosinemia, 326
con tumor
estromal del tracto gastrointestinal, 209
mucinoso, 257
con virus de inmunodeficiencia humana, 39
diabtico, 25
inmunocomprometido, 253
inmunodeprimido, 101
obeso, 103
peditrico, 152
pancolitis, 251
ulcerosa, 255
pancreatitis, 9, 10, 416
aguda, 335
crnica, 466, 468
obstructiva, 468
pancreatoblastoma, 463, 470
papiloma, 53, 417
de cuerdas vocales, 92, 93, 94
esofgico, 53, 92
fibroso, 70
papilomatosis, 53
biliar, 334, 335
papilomavirus, 40
paraganglioma, 51, 208, 422
parlisis facial, 51, 52
paraqueratosis, 73
parasitosis, 419
peliosis, 30, 334, 336
prdida protenica, 196, 252, 253
perforacin
de vescula, 26
del apndice, 253
del tracto gastrointestinal, 209
intestinal, 26
periangetis, 250
periapendicitis abscedada, 295
pericarditis, 195
constrictiva, 6
periflebitis, 260
peritonitis
biliar, 26
espontnea, 6, 9, 331
generalizada, 253
permeacin tumoral, 175
petequia, 331
piocolecisto, 416
pioperitoneo, 8
pirosis, 53, 103, 104
pleomorfismo nuclear, 171, 180
policitemia vera, 12
poliesplenia, 320
plipo, 2, 108, 225, 226, 249,
251, 255, 268, 298
adenomatoso, 226, 227, 228,
235, 236, 241
anal, 261
colnico, 227
cutneo, 261
de colesterol, 417, 443, 444,
446
de glndulas fndicas, 225
del tubo digestivo, 225, 229,
230, 232, 235, 238, 239
epitelial, 225
fibroepitelial, 226
fibroinflamatorio, 225
fibroso, 261
fndico, 229, 230
gstrico, 225
hiperplsico, 229
hamartomatoso, 225, 226, 231,
232, 233
pediculado, 231
hiperplsico, 225, 234, 417
intestinal, 226
larngeo, 55
metaplsico, 417
ndice alfabtico
no neoplsico, 417
pediculado, 225
ssil, 225, 229, 231, 234, 240
tubulovelloso, 299
villoglandular, 197, 198
poliposis
adenomatosa familiar, 227
familiar, 240, 326
gstrica, 155
prolapso
hemorroidario, 307, 309, 310
mucoso, 261
proliferacin bacteriana, 253
Proteus vulgaris, 260
prurito, 321, 420
anal, 259
Pseudomonas aeruginosa, 260
pubertad retrasada, 247
quemadura, 192
quiste, 334
de coldoco, 323, 418, 419,
458
de inclusin epidrmica, 227
de retencin, 39, 464
del coldoco, 31, 319
dermoide, 464
epidermoide, 464
escamoso de conductos pancreticos, 464
heptico, 319
linfoepitelial, 464
pancretico, 464
pilonidal, 260
renal, 319
sebceo, 227
R
rabdomiosarcoma, 334, 422
raquitismo, 321
rectitis ulcerosa, 261
reflujo, 103
biliar, 148, 149, 150
crnico, 109
gastroesofgico, 105
crnico, 104
patolgico, 103
remanente traqueobronquial, 100
retencin mucosa, 39
riesgo de carcinoma gstrico, 155
S
Salmonella, 250, 251
sangre oculta en heces, 227
sarcoidosis, 148, 193, 250, 333
sarcoma, 41, 51, 208, 468
de Kaposi, 46
embrionario, 324, 325, 328,
334, 381, 382, 383
heptico, 326, 328
satelitosis, 329
schwannoma, 51, 52
sepsis, 26, 416, 429
septicemia, 319
serositis, 6, 266
por lupus, 6
seudodiverticulosis
esofgica, 101
intramural, 101
seudoplipo, 252, 267, 285
seudoquiste, 465, 466
pancretico, 475
seudotumor inflamatorio, 334
Shigella, 250
sialorrea, 107
SIDA, 39, 40
sfilis, 150
congnita, 321
sndrome
anmico, 256
carcinoide, 108, 254, 469
colestsico, 25, 31
neonatal, 321
de absorcin intestinal deficiente, 2, 247, 332
de Alagille, 27, 28, 32, 321
de asplenia, 31
de Beckwith--Wiedemann, 325
de Budd--Chiari, 6, 12, 32, 324
de Caroli, 318, 319, 346, 347
de conductos biliares evanescentes, 332
de Cowden, 102
de Cushing, 469
de Dawn, 321
de Gardner, 227, 241, 417
de Goldenhart, 325
de hipertensin portal, 319
509
de Horner, 107
de Kasabach--Merritt, 327
de Klinefelter, 333
de Klippel--Trenaunay, 9
de la ua amarilla, 9
de Lynch, 227
de malabsorcin, 108, 196,
252, 253
intestinal, 196
de malformacin, 320
de Mikulicz, 46
de neoplasia familiar, 328
de neoplasias endocrinas mltiples, 469
de Oldfield, 227
de Peutz--Jeghers, 417
de Plummer--Vinson, 107
de poliposis, 197
mltiple, 226
de Prader--Willi, 325
de produccin hormonal, 469
de prolapso rectal, 1
de Reye, 28
de Sjgren, 46, 332
de Trousseau, 468
de Turcot, 227
de Turner, 321
de von Hippel--Lindau, 464
de Zollinger--Ellison, 153,
195, 469
doloroso, 255
endocrino, 469
eritema necroltico migratorio,
469
hepatorrenal, 331
hereditario, 227
nefrtico, 6
paraneoplsico, 107, 337
polipoide, 227
ulceroso, 153
sobrecrecimiento bacteriano, 195
sobreinfeccin bacteriana, 416
somatostatinoma, 469, 470
Staphylococcus aureus, 260
Streptococcus bovis, 255
suboclusin intestinal, 197
T
tabaco, 40, 42
tabaquismo, 53, 106, 248, 252,
255, 419
510
telangiectasia hemorrgica, 336

tenesmo rectal, 256
tiroiditis autoinmunitaria, 332
tirosinemia, 33, 321, 324, 367
toxicidad por medicamentos, 332
toxicosis ambiental, 324
trasplante heptico, 25, 29, 34,
332, 341
trastorno
alrgico, 196, 251, 253
de la deglucin, 107
inmunitario, 196, 251
traumatismo crnico, 42
Treponema pallidum, 148, 250
trombo, 32
biliar, 31
de fibrina, 30
trombocitopenia, 12
tromboflebitis migratoria, 468
trombosis, 261
de la vena porta, 6
hemorroidaria externa, 308
intratumoral, 336
intravascular, 336
Trypanosoma cruzi, 101, 102
tuberculosis, 6, 8, 33, 150
tumor, 28
abdominal, 326, 333, 339, 465
apendicular, 254
benigno, 41, 46, 208
del esfago, 53
carcinoide, 9, 108, 422, 469
de apndice cecal, 254, 295,
296, 297, 298
colorrectal, 257
de Altemeier--Klatskin, 422
de Blumer, 155
de cabeza y cuello, 51
de clulas
claras, 109
germinales, 334
de colon, 227
de endometrio, 227
de glndulas
salivales, 45
submandibulares, 45
de Godwin, 46
de Klatskin, 421
de Krukenberg, 155
de la unin cardioesofgica,
108
(ndice alfabtico)
de lengua, 40
de mama, 227
de pncreas, 227
de partida, 46
de recto, 259
de Warthin, 45, 46, 47, 80, 81
del paladar, 51
del tracto intestinal, 254
endocrino, 492, 493, 494
de pncreas, 469, 489, 490
epitelial de glndulas salivales, 47, 50
estromal, 207, 208, 211, 212,
215, 219, 221
del intestino, 208
del tracto gastrointestinal,
207, 208, 215, 216, 219
epitelioide, 217, 218
fusocelular, 208
gstrico, 208, 214
fibroso solitario, 336
formador de masa, 341
heptico, 327, 333, 336
intraheptico formador de masa, 340, 420
linfoepitelial benigno, 45
macroscpico, 3
maligno, 34, 46, 48, 51, 208,
254, 419, 466
de esfago, 106
de glndulas salivales, 50
de la glndula
partida, 46
submandibular, 46
de la va
area, 45
digestiva superior, 45
de los conductos biliares intrahepticos, 339
del canal anal, 261
del hgado, 337
mixto, 334, 418
benigno, 41, 45, 46, 48
maligno, 45, 47
mucinoso limtrofe, 464
neuroendocrino, 108, 141,
142, 143, 208, 257
neurgeno, 51
pancretico, 463, 464, 467
papilar benigno, 335
parafarngeo, 51, 89, 90
plvico, 260
polipoideo del mpula de Vter, 197

qustico mucinoso, 463, 465
sincrnico, 256
slido seudopapilar, 467, 470
subcapsular, 27
U
lcera, 154, 157, 249, 267, 268,
283, 284, 285, 335
aftosa, 249, 250
aguda, 160
gstrica, 153
gastroduodenal, 152, 169, 170
lineal, 250
longitudinal, 252
pptica, 152, 192
duodenal, 192
perforada, 169, 254
serpiginosa, 249
ulceracin
duodenal, 192
mucosa, 43
V
valproato, 323
varices
esofgicas, 319, 331
esofagogstricas, 323
gstricas, 464
vasculitis, 195
linfoplasmoctica, 250
vasculopata obliterativa, 250
vescula
en porcelana, 416
escleroatrfica, 416
VIPoma, 469, 470
virus
de inmunodeficiencia adquirida, 46
del papiloma humano, 53, 257
vitamina A, 29
X
xantoma, 103, 321
Y
Yersinia, 250

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Atlas de Gastroenterologia

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ATLAS DE

Primera edicin, 2010

Dra. Isabel Ruiz Jurez

Dr. Jos Mara Remes Troche

Internista Gastroenterlogo y Endoscopista.

Primera edicin, 2010

Dr. Jess Aguirre Garca

Dr. Arturo ngeles ngeles

Dra. Georgina Alderete Vzquez

gadores. Miembro de la Academia Nacional de Medicina. Mxico, D. F.

Dr. Jos Luis Martnez Ordaz

Dra. Alicia Rodrguez Velazco

Dra. Guadalupe Melo Santisteban

Dra. C. D. Laura Roesch Ramos

Dr. Jaime Navarrete Alemn

Dr. Mauricio Rojas Maruri

Dra. Yolanda Villaseor Navarro

Captulo 10. Intestino delgado, colon y regin anorrectal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

y el pncreas, con el aval acadmico de la Asociacin

Margarita Araujo Vargas

Nuestro sincero agradecimiento a quienes nos apoyaron

Manejo de biopsias endoscpicas

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GENERALIDADES SOBRE EL MANEJO

Contar con la informacin clnica pertinente.

Manejo de biopsias endoscpicas

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4. Hamilton SR, Aaltonen LA: Tumors of the digestive system.

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Cuadro 2--1. Ascitis. Causas y clasificacin con base en su gradiente de albmina

Gradiente de albmina bajo < 1.2 g/dL

TOMA Y MANEJO DE LA MUESTRA

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Manejo e interpretacin citomorfolgica de ascitis

trarse dispuestas en lminas pequeas, papilas, tbulos

Lo ms frecuente en cuanto a la citomorfologa de la ascitis en los procesos inflamatorios es que encontremos

La inflamacin crnica es el otro extremo del proceso

Manejo e interpretacin citomorfolgica de ascitis

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Como ya se mencion, la causa ms frecuente de ascitis

EXUDADO ABDOMINAL SECUNDARIO

ma de un rgano intraabdominal (hepatocarcinoma). El

de apariencia maligna y nucleolo aparente (figura 2--11).

Manejo e interpretacin citomorfolgica de ascitis

de las neoplsicas, que pueden disponerse en tbulos y papilas.

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Esta seccin tiene como propsito presentar casos con

Se requiere de estudio inmunocitoqumico

Las clulas que se encuentran en el examen

Las clulas que se encuentran en el examen

Manejo e interpretacin citomorfolgica de ascitis

de ser secundaria a procesos inflamatorios secundarios

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1. Al--Knawy BA: Etiology of ascites and the diagnostic value

tic value of ascitic fluid analysis. Singapore Med J 2007;48:

Manejo e interpretacin citomorfolgica de ascitis

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