Ilmu Kesehatan Anak 2

Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)

http://www.scribd.com/search?
query=anemia+hemolitik+pada+neonatus (azman hakim)

PE N D AH U LU AN
Penentuan kadar Hb yang kurang dari kisaran normal menurut berat
badan dan usia pasca lahir didefinisikan sebagai anemia.
Anemia pada neonatus dapat disebabkan oleh keadaan fisiologis,
perdarahan, hemolisis dan produksi sel darah merah yang kurang. Hb janin
bertambah dengan bertambahnya umur kehamilan. Menurut Gill dan
Schwartz (1972), anemia pada bayi baru lahir lebih mudah terjadi karena
kurangnya beberapa faktor pembekuan, sifat sel darah merah yang mudah
pecah, yang menyebabkan mudah terjadinya perdarahan dan hemolisis.
Umur sel darah merah bayi baru lahir kira-kira 2/3 daripada orang dewasa
(Pearson, 1967). Pada masa cukup bulan Hb darah tali pusat 16,8 gr/dl,
sedangkan kadar bayi pada Berat badan bayi lahir sangat rendah 1-2 gr/dl
dibawah kadar Hb cukup bulan.
Penurunan fisiologis kadar Hb terlihat pada bayi cukup bulan pada
minggu ke-8 sampai ke-12 ( Hb 11 gr/dl ) dan kira-kira pada minggu ke-6
pada bayi prematur ( 7-10 g/dl).
Pada bayi premature murni, umur eritrositnya lebih pendek daripada
bayi cukup bulan, kelainan metabolic lebih menonjol, bahan untuk
memperpanjang umur eritrosit seperti besi, vit. E, dsb juga kurang.

-1-

Ilmu Kesehatan Anak 2

Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)

ANEMIA FISIOLOGIS
Metabolisme jaringan tubuh manusia tergantung pada suplai oksigen yang
adekuat. Suplai oksigen kedalam sel dipengaruhi oleh beberapa faktor diantaranya :
Jumlah oksigen yang diperoleh dari udara inspirasi; ventilasi paru dan alveolar; difusi
oksigen dari alveolar ke kapiler; kardiak output; volume darah; konsentrasi Hb; difusi
pasif oksigen dari kapiler kedalam sel.
2,3 Diphospogliserat (2,3 DPG) adalah suatu organik pospat yang berada didalam
eritrosit dan mempunyai kemampuan untuk menurunkan afinitas hemoglobin terhadap
oksigen. Pada masa gestasional kadar 2,3 DPG fetus menurun sehingga afinitas
hemoglobin fetus terhadap oksigen lebih tinggi dibandingkan dengan afinitas oksigen
pada ibu. Apabila dibuat suatu kurva perbandingan antara % saturasi HbO 2 dan tekanan
oksigen dalam darah (P02 mmHg) maka akan terbentuk suatu kurva yang memberikan
gambaran shift to the left. Posisi dari kurva disosiasi Hb terhadap O2 pada neonatus
ditentukan oleh perbandingan relatif antara Hb dewasa dengan Hb fetus dan konsentrasi
2,3 DPG dalam eritrosit. Pada neonatus kadar 2,3 DPG secara bertahap meningkat yang
sebelumnya didahului dengan adanya penurunan sementara konsentrasi 2,3 DPG selama
beberapa hari setelah lahir. Ini menunjukan kurva yang menggambarkan shift to the right.
Dapat diketahui bahwa posisi dari kurva disosiasi tersebut berhubungan langsung dengan
fraksi DPG fungsional. Pada bayi prematur konsentrasi 2,3 DPG rendah dan HbF lebih
tinggi maka posisi dari kurva lebih jauh bergeser.
Dapat disimpulkan bahwa anemia fisiologis terjadi sesudah umur 1 minggu oleh
karena penurunan kadar Hb dan tetap rendah untuk beberapa minggu. Anemia fisiologis
ini tidak dapat dicegah dengan pemberian obat hematinik. Faktor-faktor yang
menyebabakan anemia fisiologis antara lain berkurangnya produksi sistem eritropoetik,
pendeknya umur eritrosit dan peninggian volume darah yang diikuti oleh cepatnya
kenaikan berat badan dalam 2 bulan pertama (hemodilusi).

-2-

Ilmu Kesehatan Anak 2

Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)

PERDARAHAN
Berdasarkan etiologi dan waktu kejadiannya, perdarahan pada neonatus dapat
diklasifikasikan dalam empat kategori utama
JENIS PERDARAHAN PADA NEONATUS :
Perdarahan in utero
Perdarahan feto-plasental : umbilikus tegang dan kaku, seksio Caesaria, hematoma plasenta
Perdarahan feto-maternal : tindakan amniosintesisi, tindakan persalinan, toksemia gravidarum,
eritoblastosis fetalis, tumor plasenta, perdarahan spontan
Perdarahan feto-fetal : akut dan kronik
Perdarahan obstetrik dan kelainan plasenta/umbilikus
Robekan umbilikus : partus presipitatus, trauma/lilitan tali pusat, umbilikus pendek, tersayat
sewaktu seksio Caesaria
Robekan umbilikus abnormal : aneurisma, varises, hematoma
Robekan pembuluh darah abnormal : pembuluh aberan, insersi velamentosa, plasenta
multilobularis
Plasenta previa
Abrupsio plasenta
Perdarahan postnatal
Tindakan obstetrik
- perdarahan intrakranial terutama pada BBLR : periventrikular-intraventrikular,
subdural, subaraknoid, jaringan serebral
-

perdarahan ekstrakranial : daerah kepala (kaput suksedaneum, perdarahan

subaponeurotik, sefal hematoma), luar kepala ( intrapulmonal, umbilikus, vaginal,
gastrointestinal, limpa, hati, adrenal, retroperitoneal)

Penyakit lain
- defisiensi vitamin K
- koagulasi intravaskular diseminata
- defisiensi kongenital faktor koagulasi : faktor VII, faktor IX
- trombositopenia neonatal
- trombosis
Perdarahan Iatrogenik

Dalam kenyataannya sukar membedakan kejadian perdarahan karena tindakan

obstetrik dan perdarahan post natal, misalnya robekan dengan perdarahan hepar akibat
tindakan pada persalinan yang sulit baru akan mengakibatkan gejalanya beberapa hari
kemudian pada masa post natal.
-3-

Ilmu Kesehatan Anak 2

Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)

Dalam penanganannya perlu dilakukan tindakan yang cepat dan tepat, karena
perdarahan akut sebanyak 30-50 ml telah dapat menyebabkan anemia dan renjatan.
Adanya renjatan ditandai dengan pucat, lemah, reaksi terhadap rangsangan berkurang,
kesadaran menurun, sianosis perifer, denyut nadi pembuluh darah tali pusat lemah atau
tidak teraba, takikardi, bunyi jantung lemah, pernafasan dangkal dan tidak teratur serta
tidak ada perbaikan dengan pemberian oksigen. Hal inilah yang membedakannya dari
renjatan oleh karena hipoksia berat. Pengobatan yang berdasarkan diagnosis dini sangat
diperlukan untuk mencegah dilakukannya tindakan lebih invasif, yang mungkin akan
merugikan tumbuh kembang neonatus. Dalam kaitan ini khusuSnya ingin digaris bawahi
tentang perlu diperketatnya kriteria pemberian transfusi komponen darah, yang dapat
merupakan rangsangan untuk terjadinya reaksi imunologik pada usia lanjut.
I.

PERDARAHAN IN UTERO

1. Perdarahan feto-plasental
Pada jenis perdarahan ini darah dari janin tercurah ke dalam jaringan plasenta atau
terkumpul menjadi hematoma retroplasental.
Etiologi
Penyebab tersering adalah umbilikus yang kaku dan tindakan selama seksio
sesaria. Pada keadaan ini kuatnya tekanan pada umbilikus dapat mengakibatkan
obstruksi pada vena umbilikalis lebih dahulu sebelum menyebabkan obstruksi pada
vena umbilikalis. Dalam keadaan ini aliran darah yang keluar dari janin melalui vena
akan berkurang, sedangkan aliran darah yang keluar dari janin ke plasenta melalui
arteri berlangsung terus, sehingga volume darah janin akan berkurang. Pada seksio
sesaria bila bayi berada di atas umbilikus, maka aliran balik dari plasenta ke bayi
melalui vena umbilikalis akan terhambat karena tekanan hidrostatik.

-4-

Ilmu Kesehatan Anak 2

Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)

2. Perdarahan feto-maternal
Pasase transplasental darah janin ini sudah dapat terjadi pada usia janin 4-8
minggu. Walaupun pada sebagian besar kasus perdarahan yang terjadi umumnya
ringan namun perdarahan feto-maternal dapat mengakibatkan gawat janin atau
kejadian lahir mati.
Etiologi
Penyebab yang sering adalah tindakan amniosentesis, tindakan pertolongan
persalinan, toksemia gravidarum, eritoblastosis fetalis dan tumor plasenta.
Manifestasi Klinis
MANIFESTASI PERDARAHAN AKUT DAN MENAHUN PADA NEONATUS

Deskripsi

Perdarahan akut

data

Klinis

Tek. v. sentralis
Laboratorium
- hemoglobin

Perdarahan
menahun

Tampak sakit, pucat nafas

cepat, dangkal, iregular
takikardi, nadi lemah, tensi
rendah,
tidak
ada
hepatomegali

Tampak sakit ringan,

pucat. Mungkin timbul
payah jantung dengan
hepatomegali

Rendah

Normal atau meningkat

Semula normal, dalam 24

jam dapat menurun cepat

Rendah

- eritrosit

Normokromik makrositik

- besi serum

Normal waktu lahir

Rendah waktu lahir

Perjalanan
penyakit

Pengobatan segera terhadap

anemia dan renjatan

Cukup baik, tidak perlu

pengobatan segera

Pengobatan

Cairan intravena, tranfusi

darah, perawatan intensif

Pemberian senyawa besi,

tranfusi darah jarang

Pemeriksaam Laboratorium
-5-

Hipokromik mikrositik,
aniso/poikilositosis

Ilmu Kesehatan Anak 2

Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)

Pemeriksaan laboratorium terpenting pada perdarahan ini adalah pemeriksaan

untuk membuktikan adanya eritrosit janin dalam sirkulasi darah ibu, yang biasanya
dikerjakan dengan cara elusi asam menurut Kleihauer atau cara denaturasi alkali
menurut singer (APT test). Cara Kleihauer sangat sederhana dan lebih sering dipakai;
prinsipnya berdarakan ketahanan eritrosit janin terhadap lingkungan asam
dibandingkan eritrosit ibu. Cara ini cukup sensitif dan dapat mendeteksi perdarahan
sebanyak 0,1 ml.
Diagnosis
Terjadinya perdarahan ini harus dicurigai pada neonatus yang lahir dengan anemia
tanpa riwayat kehilangan darah sebelumnya dan tanpa adanya isoimunisasi. Diagnosis
ditegakkan dengan mendeteksi adanya eritrosit janin pada sirkulasi darah ibu. Dengan
melakukan pemeriksaan golongan darah ABO/Rh pada ibu dan bayi, kadar HbF, dan
uji Coombs dapat dibuat diagnosis banding dengan sindrom Thalasemia, Hbpati,
eritroblastosis fetalis.
Pengobatan
Perdarahan akut dapat diberi cairan intravena atau transfusi darah atas indikasi
yang tepat. Karena dapat terjadi renjatan dan gawat janin, mungkin diperlukan
perawatan intensif. Jenis perdarahan menahun umumnya tidak memerlukan transfusi
darah, melainkan pemberian senyawa besi.
3. Perdarahan feto-fetal
Perdarahan ini terjadi pada bayi kembar, dimana ditemukan anemia pada satu
kembar dan polisitemia pada kembar lainnya. Terdapat dua faktor yang berperan pada
perdarahan feto-fetal: (1) jenis plasenta, dan (2) jenis anastomosis. Dengan
memperhatikan faktor tersebut, perdarahan feto-fetal sering terjadi pada kembar
dengan plasenta monokorionik dan anastomosis arteri ke vena.
Manifestasi Klinis
Akibat perdarahan feto-fetal yang paling sering adalah lahir mati atau kematian
neonatal dini. Gejala yang ditemukan pada kembar donor adalah pucat, lemah dan
mungkin disertai tanda renjatan. Meskipun tidak selalu, umumnya berat badan bayi
-6-

Ilmu Kesehatan Anak 2

Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)

donor lebih rendah dari resipien. Gejala yang lebih parah ditemukan pada kembar
resipien sebagai akibat polisitemia. Gejalanya berupa bayi pletorik, polihidramnion
dengan

disertai

dekompensasi

jantung,

kesulitan

pernafasan,

trombosis,

hiperbilirubinemia, dan kernikterus.

Pemeriksaan Laboratorium
Pada kembar identik (monokorionik) dugaan terjadinya transfusi feto-fetal
dimungkinkan bila terdapat perbedaan Hb yang melebihi 5 g/dL. Pada kembar donor
ditemukan anemia ditemukan dengan nilai Hb 3,7-18,0 g/dL, jumlah retikulosit
meningkat, normoblas pada darah tepi, trombositopenia pada keadaan berat. Pada
kembar resipien ditemukan, polisitemia dengan nilai Hb 20-30 g/dL, hematokrit dapat
mencapai nilai 82% dan hiperbilirubinemia yang dapat melebihi nilai 20 mg/dL.
Pengobatan
Penanganan memerlukan tindakan cepat dan tepat. Bayi kembar donor yang
mungkin dalam keadaan gawat memerlukan perawatan intensif yang umum, seperti
pembebasan jalan nafas, pemberian oksigen, pemberian cairan intravena/darah,
pengelolaan keseimbangan asam-basa dan parameter hematologik lainnya. Bila
terdapat gejala payah jantung diberikan digoksin 0,03-0,05 mg/kgBB/hari secara
parenteral dan disertai dengan furosemid 0,5-1,0 mg/kgBB/kali secara intramuskular,
dan dapat diulang setelah 2 jam. Pada bayi kembar donor dengan kadar Hb 7,5 g/dL
cukup diberikan senyawa besi tanpa transfusi darah. Bayi kembar resipien yang
pletorik memerlukan penanganan yang lebih khusus. Khusus untuk mengatasi
hiperviskositas dengan nilai Ht 75% atau lebih, perlu dilakukan transfusi ganti parsial
dan plasma hingga tercapai nilai Ht sebesar 60%, yang ditambah dengan fototerapi,
biasanya turut tertangani pula keadaan hiperbilirubinemia.

-7-

Ilmu Kesehatan Anak 2

Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)

II.

PERDARAHAN

OBSTETRIK

DAN

KELAINAN

PLASENTA/UMBILIKUS
1. Perdarahan akibat tindakan obstetrik dapat dilihat pada topik TRAUMA LAHIR.
2. Robekan Umbilikus
Dijumpai sebagai akibat terjadinya partus presipitatus dan tarikan berlebihan pada
lilitan atau pendeknya tali pusat pada partus normal. Robekan umbilikus mungkin
pula karena tersayatnya dinding umbilikus/plasenta sewaktu seksio sesaria. Pada
kasus dengan robekan pembuluh darah umbilikus tanpa adanya trauma, hendaknya
difikirkan kemungkinan adanya kelainan anatomik pembuluh darah, seperti pembuluh
aberan, insersi velamentosa tali pusat atau plasenta multilobularis. Perdarahan akibat
plasenta previa atau abrupsio plasenta dapat membahayakan bayi. Pengamatan
plasenta untuk menentukan adanya perdarahan hendaknya dilakukan pada bayi yang
dilahirkan dengan kelainan plasenta atau dengan seksio sesarea; bila diperlukan pada
bayi demikian dapat dilakukan pemeriksaan Hb secara berkala.
III.

PERDARAHAN POST NATAL

1. Defisiensi Vitamin K
Perdarahan karena defisiensi vitamin K dikenal dengan istilah Haemorrhagic
Disease of The Newborn, untuk membedakannya dari perdarahan yang disebabkan
oleh penyakit lain. Kejadiannya sering ditemukan pada prematuritas, bayi cukup
bulan yang hanya mendapat ASI, bayi yang mendapat makanan parenteral, sering
diare, sering mendapat antibiotik, dan pada bayi yang dilahirkan dari seorang ibu
dalam pengobatan luminal, hidantoin, salisilat, atau kumarin. Berbagai obat ini dapat
mengganggu fungsi vitamin K.
Peran vitamin K dalam proses biokimiawi adalah dalam reaksi karboksilase atom
C pada gamma-metilen senyawa asam glutamat tertentu yang terdapat pada bahan
prekursor protein pembekuan. Sebagai hasil reaksi karboksilase ini akan terbentuk
senyawa gammakarboksiglutamat yang mengubah protein inaktif menjadi protein
-8-

Ilmu Kesehatan Anak 2

Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)

pembekuan yang aktif. Dengan demikian jelaslah bahwa hipoprotrombinemia yang

sering ditemukan pada masa perinatal bukan disebabkan oleh defisiensi vitamin K,
tetapi karena berkurangnya produksi bahan prekursor protein pembekuan.
Pada prematuritas, khususnya dengan berat badan yang sangat rendah, respons
terhadap vitamin K berkurang. Hal ini dikarenakan belum maturnya fungsi hati,
sehingga kurang mampu membentuk bahan prekursor protein secara optimal.
Manifestasi Klinik
Gejala perdarahan dapat terjadi pada hari pertama, tetapi umumnya timbul pada
hari kedua atau ketiga kelahiran. Gejala tersebut akan bermanifestasi dalam bentuk
perdarahan umbilikus, ekimosis, epistaksis, perdarahan gastrointestinal, adrenal, dan
intrakranial dengan berbagai akibatnya. Tidak jarang gejala yang tampak berupa
perdarahan pada tempat tusukan bekas pengambilan darah. Perdarahan hebat dan fatal
pada bayi yang lahir dari ibu sedang dalam pengobatan antikonvulsan, sebagai akibat
adanya defisiensi semua faktor pembekuan yang tergantung dari vitamin K.
Pengobatan
Mengingat akibatnya yang serius dan fatal, para dokter umumnya sependapat
untuk memberikan vitamin K secara rutin pada setiap bayi baru lahir, termasuk
BBLR, sebagai pencegahan. Dianjurkan pemberian vitamin K dengan dosis 0,5 mg
setiap minggu secara teratur kepada bayi baru lahir yang mendapat makanan
parenteral, menderita diare berulang dan menahun, atresia biliaris, hepatitis neonatal,
abetalipoproteinemia, atau menderita fibrosis kistik pankreas.
2.

Koagulasi Intravaskular Diseminata (KID)

KID adalah suatu keadaan patofisiologik pembekuan intravaskular yang
menyeluruh dengan akibat terbentuknya mikrotrombus dan timbulnya perdarahan
karena terpakai habisnya semua faktor pembekuan dan trombosit. KID merupakan
keadaan yang sering dijumpai dan menjadi penyebab utama perdarahan pada
neonatus yang menderita kelainan patologik.
Etiologi

-9-

Ilmu Kesehatan Anak 2

Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)

KID bukan merupakan penyakit tersendiri, tetapi timbul sebagai respons terhadap
berbagai rangsangan patologik. Rangsangan tersebut akan mempermudah proses
koagulasi melalui berbagai kelainan dalam pembuluh darah sebagai berikut :
1. kerusakan sel endotel, yang akan menyebabkan aktivasi sistem koagulasi intrinsik
melalui faktor XII.
2. kerusakan jaringan, yang akan mengaktivasi sistem koagulasi eksternal bersama
dengan faktor VII.
3. kerusakan eritrosit dan trombosit, yang mengakibatkan dibebaskannya bahan
prokoagulan seperti fosfolipid.
4. kerusakan sistem retikuloendotelial, yang dapat mengurangi pembersihan faktor
pembekuan aktif dari sirkulasi; keadaan khususnya ditemukan pada prematuritas.
Manifestasi Klinis
Gejala sangat bervariasi, tergantung dari dua faktor yaitu jenis penyakit primer
sebagai penyebab KID dan luasnya perdarahan. Gejala perdarahan dapat berupa
petekie yang ringan sampai perdarahan internal yang fatal ( perdarahan pulmonal,
intrakranial atau gastrointestinal masif ). Umumnya gejala yang agak khas adalah
berupa rembesan atau tetesan darah yang keluar dari tempat tusukan. Pada KID lanjut
mungkin ditemukan tanda nekrosis dan gangren jaringan.
Pemeriksaan Laboratorium
Pada sediaan apus darah tepi ditemukan kelainan yang khas berupa fragmentosit,
eritrosit dengan dinding yang tidak rata dan trombositopenia. Pada pemeriksaan
koagulasi didapatkan memanjangnya waktu protrombin, waktu tromboplastin parsial,
dan waktu trombin; sedangkan kadar faktor II, V dan VIII merendah.

- 10 -

Ilmu Kesehatan Anak 2

Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)

Perbedaan Manifestasi Klinis & Lab. antara def. vitamin K dengan KID
Deskripsi data
Riwayat

Defisiensi Vitamin K
Tidak diberi vitamin K. Ibu
dalam terapi barbiturat /
antikonvulsan.
Bayi tidak tampak sakit. Trauma
dapat menjadi faktor pencetus.

Penyakit

Tempat perdarahan

Biasanya gastrointestinal, jarang

pada kulit / organ.

Awitan
Fragilitas kapiler
Waktu perdarahan
Waktu protrombin
PTT
Waktu trombin
FDP
Fibrinogen
Faktor V
Faktor VIII
Faktor XIII
Trombosit
Sediaan apus darah tepi

Setelah hari kedua atau ketiga.

Normal
Normal
Sangat memanjang
Memanjang
Normal
Normal
Normal
Normal
Normal
Normal
Normal
Tidak
ada
perubahan
mikroangiopatik eritrosit
Tidak ada
Sangat baik

Kelainan lain yang berkaitan

Respons terhadap vitamin K

KID
Diberi vitamin K
Bayi tampak sakit. Disertai
komplikasi hipoksia, sepsis
asidosis,
hipotermia,
atau
tindakan partus lain.
Rembesan
kecil-kecil
menyeluruh pada kulit atau
organ, khususnya intrakranial.
Biasanya segera .
Biasanya abnormal
Biasanya memanjang
Memanjang
Memanjang
Memanjang
Meningkat
Seringkali rendah
Rendah
Biasanya rendah
Rendah
Rendah
Ada perubahan mikroangiopatik
eritrosit
Tergantung etiologi
Tidak ada atau minimal

Pengobatan
Tindakan yang terpenting adalah penanganan terhadap penyakit primernya dan
bukan terhadap masalah perdarahannya, karena KID dengan sendirinya akan teratasi
bila penyakit pencetusnya menyembuh. Oleh karena itu dalam pengelolaannya lebih
diutamakan tindakan seperti pemberian antibiotik yang serasi dan memadai, koreksi
keseimbangan asam basa, pemantauan tanda vital, dan bila perlu perawatan intensif.
Dewasa ini pemberian heparin lebih terindikasi, yaitu hanya terhadap kasus KID
dengan trombosis pada pembuluh darah utama atau yang menunjukkan gejala
perdarahan hebat.
3. Defisiensi kongenital faktor koagulasi

- 11 -

Ilmu Kesehatan Anak 2

Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)

Kejadian perdarahan pada neonatus akibat defisiensi kongenital faktor pembekuan

jarang terjadi, khususnya di indonesia. Biasanya bayi dengan kelainan faktor
koagulasi ini dapat melalui masa neonatusnya tanpa masalah perdarahan, kecuali
pada kasus dengan defisiensi berat atau akibat suatu tindakan bedah (sirkumsisi).
Selain akibat sirkumsisi, jenis perdarahan yang tampak dapat berupa perdarahan pada
tempat suntikan, hematom subdural, perdarahan subaraknoid atau perdarahan
umbilikus.
4. Trombositopenia neonatal
Kejadiannya sangat jarang, namun faktor yang mempengaruhi dan faktor
etiologiknya sangat banyak. Diantara penyebabnya yang lazim dijumpai adalah
masalah imunologik, infeksi termasuk sepsis, tindakan pengobatan, dan KID dan
segala faktor penyebabnya.
Pengaruh faktor perinatal terhadap trombositopenia neonatal
Faktor Ibu
obat : sulfa, antimalaria, sedormid, dilantin
imunologik : ITP pada ibu, inkompatibilitas golongan trombosit, obat
infeksi : bakteri, virus (rubela dan CMV)
penyakit lain : SLE, hipertensi berat
Faktor Plasenta
Korioangioma, trombus, abrupsio plasenta
Faktor Bayi

penyakit : hipoksia, sepsis, trombus pada enterokolitis, hemangioma luas, polisitemia,

leukemia kongenital, osteopetrosis

tindakan medis : transfusi ganti, fototerapi, pemasangan kateter

- 12 -

Ilmu Kesehatan Anak 2

Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)

Klasifikasi Trombositopenia Neonatal berdasarkan etiologi

Gangguan Imunologik

proses pasif (dari ibu) : ITP menahun, rangsangan obat (dilantin, kina), SLE

proses aktif : inkompatibilitas golongan trombosit, akibat transfusi ganti atau penyakit

Infeksi

bakteri : sepsis, sifilis kongenital

non bakteri : TORCH, echovirus

Obat yang diberikan kepada ibu

Hidralazin, tolbutamid.
Kelainan sumsum tulang
Leukemia kongenital, sindrom Fanconi, trombositopenia amegakariositik, sindrom trisomi 13 atau
trisomi 18, osteopetrosis.
KID
Sepsis, anoksia / hipoksia, sindrom gawat paru.
Lain-lain
Herediter, trombus, hemangioma luas, pemasangan kateter, fototerapi, polisitemia

5. Trombosis
Meskipun kejadiannya saat ini masih jarang, tetapi akhir-akhir ini jumlah kasus
yang ditemukan pada pemeriksaan autopsi makin meningkat. Diduga faktor
penyebabnya adalah penggunaan kateter dan keadaan neonatus yang sakit berat
namun dapat bertahan lebih lama
6. Perdarahan iatrogenik
Jenis perdarahan ini terjadi sebagai akibat tindakan dokter atau petugas kesehatan
lain yang terlampau sering mengambil contoh darah bayi untuk berbagai pemeriksaan
laboratorium. Banyaknya darah yang keluar tidak hanya yang terlihat pada semprit,
tetapi juga sejumlah darah yang merembes ke jaringan sekitarnya. Karena itu
dianjurkan agar dilakukan pencatatan medis yang menyatakan waktu, jenis dan
maksud tindakan serta jumlah darah yang diambil, sehingga terdapat gambaran secara
- 13 -

Ilmu Kesehatan Anak 2

Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)

keseluruhan mengenai jumlah darah yang telah diambil. Pencatatan ini diperlukan
pula untuk memberikan informasi kepada petugas berikutnya.
Diagnosis banding anemia pada bayi baru lahir
Riwayat keluarga, maternal dan obstetrik
hemoglobin, hitung retikulosit, hapusan darah, uji Coomb direk

Retikulosit normal / meningkat

Retikulosit subnormal

uji Coomb positif

Uji Coombs negatif

Termasuk :
anemia hipoplastik kongenital
Lakukan pemeriksaan sumsum tulang

Isoimunisasi
Rh
ABO
Kelompok minor

Hapusan darah tepi

Hipokromik
mikrositik

Bentuk
abnormal

Lakukan pemeriksaan
golongan darah ibu dan
bayi dan periksa
antibosi ibu

Termasuk : transfusi
fetomaternal atau
fetofetal. Periksa sel
darah ibu

sferosit
eliptosit
stomatosit
piknosit

Normokromik
normositik
Tanpa ikterus
atau
hepatosplenomegali

Dengan
ikterus

Termasuk :
perdarahan akut,
Kecelakaan
obstetrik,
Perdarahan
fetomaternal

Defek enzim kongenital

G-6-PD
Piruvat kinase
dan lain-lain

Lain-lain
Galaktosemia
Gangguan pernafasan
Osteoporosis
Leukemia

- 14 -

Infeksi
Bakteri
Virus

Ilmu Kesehatan Anak 2

Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)

ANEMIA HEMOLITIK
Anemia akibat proses hemolitik yang umumnya terjadi pada neonatus biasanya
disebabkan oleh banyak hal. Anemia ini biasanya dihubungkan dengan adanya
peninggian nilai bilirubin serum yang mencapai 170 mol/L (10 mg/dL) atau lebih.
Biasanya proses hemolisis ini awalnya dideteksi saat neonatus mengalami jaundice pada
minggu pertama kehidupan. Umur eritrosit normal pada neonatus cukup bulan berkisar
antara 70-90 hari dan padaprematuritas 50-80 hari.
Tanda-tanda umum yang timbul pada neonatus akibat anemia hemolitik adalah :
1. Konsentrasi Hb yang turun secara cepat tanpa adanya perdarahan
2. Produksi eritrosit yang meningkat (retikulositosis atau keratin eritrosit meningkat)
dengan konsentrasi Hb yang tetap atau menurun.
3. Morfologi eritrosit yang abnormal
4. Hemoglobinuria
5. Ikterus/jaundice pada 24 jam pertama kehidupan, karena hiperbilirubinemia
ETIOLOGI ANEMIA HEMOLITIK PADA NEONATUS
Kelainan eritrosit congenital
Defek membran : Sferositosis herediter, eliptositosis herediter
Kelainan enzim : G6PD, piruvat kinase
Hemoglobinopati : talasemia alfa, talasemia beta/gamma
Kelainan eritrosit didapat
Infeksi : sepsis, toksoplasmosis, sitomegalovirus, malaria congenital
Obat : overdosis vit. K
Kelainan lain : sindrom gawat nafas, hematoma, hemangioma luas, koagulasi
intravaskular diseminata
Kelainan imunologi
Isoimun : inkompatibilitas ABO, Rhesus atau gol. eritrosit lain
Penyakit imunologi ibu : aneia hemolitik autoimun, lupus eritematosus
Obat : penisilin

- 15 -

Ilmu Kesehatan Anak 2

Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)

I.

KELAINAN ERITROSIT KONGENITAL

Kelainan kongenital ini biasanya terjadi oleh karena metabolisme eritrosit yang
terganggu, kelainan fungsi membran eritrosit, dan kelainan sintesis Hb pada awal
kelahiran. Kerusakan yang terjadi akibat kelainan metabolisme eritrosit meliputi
defisiensi G6PD dan defisiensi piruvat kinase.
Sferositosis Herediter
Merupakan kelainan dominan autosom yang paing sering dijumpai diantara

kelainan membran eritrosit. Sferosit mempunyai diameter yang lebih kecil dari eritrosit
normal tetapi volumenya sama. Defek yangf terjadi pada sferosit adalah berkurangnya
luas permukaan membran. Kakunya membran pada sferosit mempermudah terjadinya
sekuestrasi dan hemolisis oleh limpa.
Lima puluh persen kasus yang terjadi tidak menunjukkan gejala hemolisis atau
hiperbilirubinemia pada masa neonatus. Diagnosa ditegakkan :
1. Adanya hemolisis terlihat dengan adanya sferosit pada darah tepi
2. Meningkatnya fragilitas eritrosit
3. Hasil observasi lain pada masa bayi
Gejala klinis dan laboratorium mirip dengan inkompatibilitas ABO, maka harus
dilakukan pemeriksaan gol. darah dan uji Coombs.
Eliptositosis Herediter
Pada eliptositosis herediter presentase sel eritrosit yang berbentuk elips meningkat
sekitar 25-75%. Penyakit ini bersifat dominan autosom, namun manifestasi klinisnya
sangat bervariasi. Jenis yang ringan terdeteksi secara kebetulan sedangkan jenis yang
khas bermanifestasi dengan adanya gejala hemolisis yang nyata (anemia, ikterus, dan
splenomegali). Perjalanan klinisnya sama dengan sferositosis herediter.
Defisiensi G-6-PD (Glucose-6-Phosphatase Dehydrogenase)
Diantara defisiensi enzim eritrosit, def. G-6-PD merupakan kelainan yang paling
sering dijumpai di negara Afrika,daerah sekitar Laut Tengah, dan Cina.

- 16 -

Ilmu Kesehatan Anak 2

Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)

Pada anak gejala dan perjalanan penyakitnya ringan dan terbatas, jarang fatal. Pada bayi
menyebabkan hiperbilirubinemia dengan kernicterus, berakibat buruk atau fatal apabila
tidak ditangani dengan cepat dan tepat.
Fungsi Enzim
G-6-PD merupakan enzim yang mengkonversi glukosa-6-fosfat (G6P) menjadi 6fosfoglukonat (6PG), pada waktu bersamaan juga mereduksi NADP menjadi NADPH.
Metabolisme glukosa dalam eritrosit akan mengubah G6P melalui jalur EmbdenMeyerhof atau jalur pentosa fosfat. Dalam keadaan normal 90% metabolisme glukosa
berlangsung melalui jalur Embden-Meyerhof.
Mekanisme Hemolisis
Normalnya individu dengan def. G-6-PD dapat mempertahankan membran
eritrosit secara seimbang. Pada keadaan gawat redoks (redox stress) biasanya
keseimbangan biokimia intra eritrosit terganggu, karena adanya bahan oksidan sebagai
pencetus. Penderita def. G-6-PD detoksifikasi bahan oksidan tidak adekuat karena
pembentukan NADPH berlangsung lambat. Hal ini menyebabkan presipitasi Hb yang
tampak sebagai partikel Heinz. Eritrosit di dalam mikrosirkulasi limpa mudah rusak
sehingga terbentuk fragmetosit dan terjadi hemolisis intravaskular.
Genetika G-6-PD
Defisiensi G-6-PD diturunkan secara terkait sex melalui kromosom X..
Jenis Genotipe Pada Defisiensi G-6-PD
Lelaki

XY
(normal homozigot)
Perempuan
XX
XX
(normal homozigot) (heterozigot)
Keterangan : X = kromosom untuk gen normal
X= kromosom untuk gen defisiensi

- 17 -

XY
(def. homozigot)
XX
(def. homozigot)

Ilmu Kesehatan Anak 2

Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)

Heterogenitas Genetik
Bergantung kepada derajat defisiensi dan gejala klinisnya, dapat diklasifikasikan menjadi
5 golongan :
Golongan

Derajat defisiensi

Gejala klinis

1
2
3

Aktivitas enzim meningkat

Defisiensi enzim ringan
Defisiensi enzim sedang

Tidak ada
Tidak ada
Tidak nampak gejala klinis hemolisis, hemolisis
akut dapat terjadi karena obat atau bahan oksidan

Defisiensi enzim berat

Defisiensi
dengan

enzim
anemia

berat

lainnya
Sensitivitas terhadap bahan oksidan lebih tinggi dan
disertai

hemolitik

non

gejala hemolisis lebih nyata

Gejala hemolisis akan selalu tampak dan derajat
hemolisis dapat bervariasi

sferositik congenital

Manifestasi Klinis
Dalam keadaan biasa individu tipe GdA- dan Gd Mediteranean tidak memperlihatkan
gejala klinis meskipun terjadi hemolisis menahun, memperlihatkan kehidupan yang
normal. Bila ada faktor pencetus berupa bahan oksidan (obat/infeksi), nampak ekhimosis
pada ekstremitas sebagai akibat hemolisis berlebihan yang biasanya tidak fatal.
Proses hemolitik pada tipe anemia non sferositik menahun congenital dapat
menimbulkan tanda hemolisis yang nyata seperti anemia, ikterus, splenomegali,
hemoglobinemia, dan hemoglobinuria. Krisis hemolitik pada tipe GdA- mungkin
menimbulkan gejala yang lebih parah, namun masih terbatas. Jenis Gd

Mediteranean

dapat

menyebabkan kematian bila tidak diberikan transfusi darah.

BAHAN OKSIDAN DAN KEADAAN YANG DAPAT MENIMBULKAN HEMOLISIS PADA

KASUS DEF. G-6-PD

- 18 -

Ilmu Kesehatan Anak 2

Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)
Obat
Sulfonilamid : sulfanilamide, sulfapiridin, sulfisoksasol, termasuk dalam kemasan kombinasi
dengan trimetoprim (bactrim, septrim, kentricid)
Anti malaria : kina, primakuin, klorokuin, kuinakrin
Anti bakteri : kloramfenikol, nitrofurantoin, asam nalidiksat
Anti piretik : aetosal (aspirin, bodrexin)
Obat lain : vit. C, biru metilen, jamu, obat kuat
Bahan Kimia
Benzen, naftalen, kapur barus
Infeksi
Hepatitis
Lain-lain
Asidosis diabetik, favisme akibat makan kacang fava

Diagnosis
Ditegakkan berdasarkan adanya tanda hemolisis dan merendahnya enzim G-6-PD
dalam eritrosit.
Pengobatan
Sampai saat ini tidak ada pengobatan etiologi terhadap def. G-6-PD, karena
kelainan tsb merupakan anomali genetik. Penanganan yang paling tepat adalah
pencegahan pemberian bahan oksidan bila tidak sangat diperlukan.
Pada anemia tipe Gd Mediteranean dengan krisis hemolitik diperlukan transfusi darah.
Neonatus dengan hiperbilirubinemia pada kasus gawat darurat memerlukan pemantauan
kadar bilirubin secara berkala. Tergantung derajat hiperbilirubin dapat juga diberikan
luminal, fototerapi, Sn-protoporfirin, imfus plasma atau albumin, dan transfusi ganti.
Harus menanggulangi factor pencetus yaitu infeksi dan bahan oksidan.
Prognosis
Krisis hemolitik pada def. G-6-PD mudah diatasi. Pada neonatus dengan
penanganan yag tepat prognosis baik. Tindakan yang terlambat menimbulkan kernikterus
yang berakibat cacat berat sepanjang hidup sampai dengan kematian.

- 19 -

Ilmu Kesehatan Anak 2

Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)

Defisiensi Piruvat Kinase

Enzim piruvat kinase berfungsi dalam pembentukan ATP sebagai sumber energi,
sehingga deformitas membran dapat dicegah, dan kelangsungan hidup eritrosit dapar
bertahan. Kejadian ini bersifat resesif autosomal. Gejala klinis serupa dengan def. G-6PD, yaitu anemia dan hemolisis dengan derajat bervariasi.
Diagnosis ditegakkan bila :
1. Ditemukan ikterus yang secara umum etiologinya sukar/tidak diketahui
2. Disertai adanya anemia hemolitik, uji Coombs (-)
3. Pemeriksaan enzim piruvat kinase dalam eritrosit
Pengobatan pada neonatus serupa dengan G-6-PD. Splenektomi bermanfaat untuk
anak yang memerlukan transfusi darah berulang, sebaiknya tindakan ini ditunggu sampai
anak menjadi besar (usia 2 tahun).
Talasemia alfa
Rantai alfa merupakan separuh dari seluruh komponen Hb pada janin, maka
manifestasinya sudah tampak ketika bayi lahir. Tidak terbentuknya rantai alfa maka akan
diproduksi rantai gamma tetramer (Hb Bart) pada tali pusat.
Diagnosis ditegakkan dengan:
1. Analisis jenis Hb dan pemeriksaan kuantitatif kadar berbagai jenis Hb penderita
maupun kedua or-tu.
2. Pemeriksaan lab analisis rantai polipeptida
3. Hidrops fetalis terlihat pada gejala klinis, yaitu anemia dan edema anasarka
biasanya bayi mati pada keadaan maserasi
Pengobatan tergantung derajat penyakit, diberikan transfusi darah atau bila perlu
splenektomi. Prognosis talasemia alfa baik, pada penderita Hb-H dapat mencapai usia
lanjut, namun hidrops fetalis prognosis buruk.
Talasemia beta
Manifestasi tidak tampak pada masa neonatus.

- 20 -

Ilmu Kesehatan Anak 2

Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)

Talasemia gama
Produksi rantai gama ditentukan oleh 4 gen, masing-masing dua gen berasal dari
ibu dan bapak. Janin tanpa pembentukan rantai gama biasanya tidak dapat hidup.
Gangguan produksi parsial rantai gama menimbulkan anemia ringan-sedang pada
neonatus.
Anemia ini mereda atau hilang sesuai dengan bertambahnya umur, karena mulai
terbentuk rantai beta. Diagnosis ditegakkan dengan analisis rantai polipeptida.
II.

KELAINAN ERITROSIT DIDAPAT

Infeksi
Penyakit infeksi pada neonatus dapat pula menyebabkan hemolisis, misalnya

virus (CMV), parasit (malaria, toksoplasmosis), dan bakteri (sepsis dan sifilis). Hampir
semua jenis infeksi tsb disertai dengan trombositopenia dan hepatoslenomegali. Sepsis
dapat menyebabkan hiperbilirubinemia direk maupun indirek, mekanisme terjadinya
hemolisis ini belum diketahui, tetapi diduga berkaitan dengan hiperplasi system
retikuloendotelia yang terjadi besama pecahnya eritrosit. Hemolisis dapat terjadi dini atau
ketika berumur beberapa minggu.
III.

KELAINAN IMUNOLOGI
Merupakan penyakit yang disebabkan ketidakselarasan antara darah ibu dan darah

janin (Inkompatibilitas maternal-fetal) yang disebabkan oleh perbedaan golongan darah

rhesus, ABO, atau kelompok minor.
Inkompatibilitas Rh
Antigen Rh dipindahkan secara genetic dari setiap orang tua. Antigen Rh yaitu C, c,
D, d, E, e. Yang terpenting adalah antigen D yang terdapat dalam eritosit golongan Rh .
Setiap factor dapat mendatangkan respon antibody spesifik pada keadaan-keadaan yang
sesuai.

- 21 -

Ilmu Kesehatan Anak 2

Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)

Patofisiologi
Proses terjadinya hemolisis pada inkompatibilitas Rh meliputi :
1. Ibu gol. Rh 2. Fetus gol. Rh +
3. Masuknya eritrosit fetus ke sirkulasi maternal melalui proses perdarahan fetomaternal
4. Sensitisasi maternal oleh antigen D dari eritrosit fetus
5. Produksi anti-D maternal sebagai respon terhadap antigen D fetus
6. Masuknya anti-D maternal secara transplasental ke dalam sirkulasi fetus
7. Melekatnya antibody tsb pada eritrosit fetus
8. Aglutinasi kemudian lisis eritrosit fetus yang ditempeli antibody
Penyakit hemolitik karena inkompatibilitas Rh jarang terjadi pada kehamilan
pertama, tetapi resikonya menjadi lebih tinggi pada kehamilan berikutnya.
Manifestasi Klinik Hematologi
Respon maternal awal biasanya berupa IgM yang tidak dapat melalui plasenta
tetapi respon selanjutnya berupa pembentukan IgG yang dapat melalui plasenta. Hal
penting menyebabkan terjadinya hemolisis ialah IgG dan derajat hemolisis ditentukan
oleh banyaknya antibody IgG yang melekat pada eritrosit fetus.
Hemolisis ringan umumnya tanpa anemia, kadar Hb darah tali pusat > 14 g/dL,
kadar bilirubin < 4 mg/dL, tidak memerlukan pengobatan yang spesifik kecuali bilirubin
meningkat tidak terkendali.
Hemolisis sedang ditandai dengan anemia ringan, kadar bilirubin > 4 mg/dL, dan
disertai trombositopenia tanpa sebab yang diketahui, timbul ikterus jika tidak ditangani
secara cepat dan tepat.
Hemolitik berat, adanya hepatosplenomegali dan terjadinya hidrops fetalis atau
lahir mati. Gambaran hematologinya dalam darah tepi ditemukan eritrosit berinti,
hiperbilirubinemia, dan uji Coombs direk maupun indirek .

- 22 -

Ilmu Kesehatan Anak 2

Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)

Etiologi Hidrops Fetalis

Hematologi

Inkompatibilitas Rh dan gol. darah lainna, talasemia, transfusi

kembar ke kembar, perdarahan feto-maternal

Infeksi

Parvovirus, sifilis, CMV, toksoplasmosis, penyakit Chagas,

leptospirosis.

Kardiovaskular

Takikardi supraventikular, gagal jantung, malformasi, arteriovenosa,

trombosis vena umbilikalis, blokade jantung, congenital, penyakit
jantung, congenital berat, rabdomioma

Paru-paru

Malformasi adenomatoid kistik, hernia, diafragmatika, limfangiektasis,

hipoplasi

Tumor

Neuroblastoma kongenital, korioangioma plasenta, teratoma,

melangioma.

Hati

Hepatitis, fibrosis, sirosis

Ginjal

Nefrosis, sindrom Prune-Belly, katup uretra

Saluran Cerna

Atresia, volvulus, asites kilosa, fibrosis kistik

Metabolik

Penyakit Gaucher, DM pada ibu, akondroplasia, penyakit

penyimpanan makromolekuler lain.

Sindroma Malformasi

Artrogliposis, cebol tanatoforik, sindrom Noonan, sindrom

Meckeli, pita-pita amnion

Sindrom Kromosom
Idiopatik

Kromosom XO, trisomi 13, 18, 21, triploid

Diagnosis
- 23 -

Ilmu Kesehatan Anak 2

Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)

Ditegakkan dengan riwayat kehamilan dan persalinan sebelumnya, menetapkan gol.

darah Rh ibu (negatif) dan bayi/janin (positif), kenaikan titer IgG anti D maternal selama
kehamilan serta uji Coombs direk darah bayi/janin .
Penatalaksanaan
1. Hemolisis Ringan
Tidak memerlukan pengobatan spesifik. Bila kenaikan bilirubin tidak wajar.
2. Hemolisis Sedang
Transfusi ganti
3. Hemolisis Berat
Biasanya bayi mengalami hidrops atau lahir mati, disebabkan oleh anemia berat yang
kemudian diikuti oleh gagal jantung. Maka pengobatannya ditujukan untuk mencegah
anemia berat dan kematian janin.
Pencegahan
Tindakan terpenting dalam mengurangi kematian janin yaitu pencegahan terhadap
sensitisasi ibu oleh eritrosit janin. Memberikan Ig Anti D pada ibu untuk mengikat
eritrosit janin yang masuk ke dalam sirkulasi maternal. Dosis yang diberikan 300 g antiD secara injeksi dalam waktu 72 jam setelah kelahiran atau abortus.
Inkompatibilitas ABO
Biasanya terjadi pada ibu dengan golongan darah O dan bayi dengan golongan
darah A/B. Antigenisitas faktor ABO yang rendah pada janin dan bayi baru lahir dapat
menyebabkan insiden penyakit hemolitik ABO berat yang relatif rendah dibandingkan
insiden inkompatibilitas antara golongan darah antara ibu dan anak. Biasanya ditemukan
pada bayi pertama yang dilahirkan.
Patogenesis
Mekanisme terjadinya hemolisis pada inkompatibilitas ABO yaitu :
1. Golongan darah ibu biasanya O
2. Golongan darah bayi/janin A/B
- 24 -

Ilmu Kesehatan Anak 2

Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)

3. masuknya eritrosit janin ke dalam sirkulasi maternal melalui perdarahan fetomaternal

4. Sensitisasi maternal oleh antigen A atau B eritrosit janin
5. Produksi anti A atau anti B maternal yang bersifat imun
6. Pasase anti A atau anti B transplasental ke dalam sirkulasi janin
7. Melekatnya anti A atau anti B imun pada eritrosit janin/bayi
8. Aglutinasi dan lisis eritrosit janin/bayi
Manifestasi Klinik
Kebanyakan kasusnya ringan, dengan ikterus sebagai satu-satunya manifestasi.
Gambaran Klinis Hematologi pada Inkompatibilitas Rh dan ABO
Gambaran Klinis

Inkompatibilitas Rh

Inkompatibilitas ABO

Kejadian

Jarang

Lebih sering

Pucat

Nyata

Ringan

Ikterus

Nyata

Ringan-sedang

Hidrops

Sering

Jarang

Hepatosplenomegali

Nyata

Minimal

Ibu

Rh (-)

Anak

Rh (+)

A atau B

Anemia

Nyata

Ringan

Bentuk eritrosit

Eritrosit berinti

Sferosit

Uji Coombs direk

Positif

Umumnya negatif

Uji Coombs indirek

Positif

Biasanya positif

Hiperbilirubinemia

Nyata

Bervariasi

Gambaran Hematologi
Golongan darah:

Diagnosis
Menegakkan diagnosis pasti sulit, karena sering terjadi isoimunisasi alamiah,
sehingga pada serum ibu mungkin sudah ditemukan anti-A atau anti-B imun sebelum
terjadi sensitisasi oleh eritrosit janin.
Pedoman diagnosis memakai kriteria sbb:
- 25 -

Ilmu Kesehatan Anak 2

Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)

1. Hiperbilirubinemia mulai tampak pada 24 jam pertama kelahiran

2. Anemia ringan, retikulositosis, normoblastemia, dan banyak sferosit dalam
darah tepi
3. Uji Coombs direk serum bayi (-), kadang-kadang (+) lemah, dikonfirmasi
dengan pemeriksaan Eluat meamakai panel eritrosit orang dewasa
4. Ditemukan anti-A atau anti-B bebas tipe IgG dlam serum janin.
5. Terdapatnya anti-A atau anti-B tipe IgG dalam serum ibu dengan titer tinggi
Penatalaksanaan
Perjalanan penyakit umumnya ringan, engobatan yang diberikan hanya berupa
pemberian luminal, fototerapi, Sn-protoporfirin atau infus albumin. Kadang memerlukan
transfusi ganti dan jarang sekali transfusi intrauterine. Transfusi ganti harus
menggunakan darah yang identik dengan darah ibu, tidak perlu pencegahan, karena tidak
terjadi sensitisasi pada kehamilan berikutnya.
Polisitemia
Adalah peninggian kadar Hb eritrosit atau Ht. Nilai Hb dan Ht neonatus meninggi
dalam waktu 4-12 jam pasca lahir, terutama bila terjadi transfusi plasenta. Nilai normal
Hb 13-20 g/dL, Ht 45-65%, volume darah 70-100 ml/kgBB, dan volume eritrosit 40-60
ml/kgBB. Polisitemia terjadi bila nila Ht darah vena > 65%.
Korelasi Polisitemia dengan Hiperviskositas
Viskositas darah ditentukan oleh kadar Ht, bentuk eritrosit, dan viskositas plasma.
Paling penting adalah nilai hematokrit.
Shear stress (dyne/cm)
Viskositas (centipoises) =
Shear rate (detik)
Shear stress= tenaga gesekan dalam cairan
Shear rate= kecepatan aliran pada diameter tertentu
Kecepatan aliran dalam aorta adalah 230/detik dan dalam arteri kecil/vena 11,5/detik.
sejalan dengan polisitemia, hiperviskositas sering dijumpai pada neonatus besar/kecil
untuk waktu kehamilan.
- 26 -

Ilmu Kesehatan Anak 2

Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)

Viskositas cairan darah ditentukan oleh meningginya kadar fibrinogen, protein

makromolekul (IgM mempermudah agregasi eritrosit), osmolalitas dan lipid
Etiologi
Penyebab polisitemia natal yaitu polisitemia aktif dan polisitemia pasif.
1. Polisitemia aktif
Janin memproduksi eritrosit secara berlebihan sebagai respon terhadap hipoksia
atau rangsangan lain yang tidak diketahui.
2. Polisitemia Pasif
Bayi mendapat transfusi eritrosit. Transfusi terjadi karena sirkulasi maternal ke
fetus, transfusi feto-fetal pada kehamilan kembar atau karena ketrlambatan
penjepitan tali pusat.
Aktif

Pasif

(hiperaktivitas eritopoesis intrauterine)

(transfusi eritrosit)

Hipoksia intrauterine

Kelambatan penjepitan tali pusat

Insufisiensi plasenta : KMK, post

sebagai tindakan khusus

maturitas, toksemia kehamilan, obat

pertolongan

(propanolol)
-

persalinan

sempurna

Ibu penderita penyakit berat, ibu

Transfusi maternal-fetal

perokok

Transfusi feto-fetal

Diabetes maternal
Tirotoksikosis neonatal
Hiperplasi adrenal congenital
Kelainan kromosom
-

Trisomi 13, 18, 21

Viseromegali hiperplastik (sindrom Beckwith)

Menurunnya penghancuran eritrosit janin

Gejala Klinis
Gejala klinis

Kelainan Laboratorium

Komplikasi

Letargi

Ht darah vena > 65%

Sindrom gawat nafas

Hipotonia

Hiperviskositas

Gagal jantung kongestif

Daya isap lemah

Trombositopenia

Kejang

- 27 -

kurang

Ilmu Kesehatan Anak 2

Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)
Sulit dibangunkan

Retikulositosis

Gangren perifer

Iritabel bila melek

Normoblastemia

Priapisme

Pletora

Hipoglikemi

Enterokolitis nekrotikan

Sianosis bila aktif

Hipokalsemia

Ileus

Muntah

Hiperbilirubinemia

Gagal ginjal akut

Ikterus

Kelainan EEG

Hepatomegali

Kelainan EKG

Mudah terkejut

Kelainan

efusi

plura,

Gemetar

infiltrasi,gambaran vaskuler

Gerakan mioklonik

bertambah,hiperaerasi,
kardiomegali.

Penanganan
Mendeteksi polisitemia neonatal secara dini, yaitu sebaiknya didiagnosis pada
umur 4-6 jam, karena berkaitan erat dengan prognosis. Mentukan nilai Ht kapiler dan
nilai Ht vena untuk menunjukkan adanya hiperviskositas pada bayi. Bila muncul gejala
klinis pertama harus segera dilakukan transfusi tukar parsial dengan plasma beku segar
sejumlah yang ditentukan dengan rumus sbb :
(Volume darah) X (BB dalam kg)(Hts Hti)
Volume plasma (ml) =
Hts
Hts = nilai Ht sekarang
Hti = nilai Ht yang diinginkan

Pengobatan harus segera dilakukan bila terlihat gejala klinis, khususnya gangguan
SSP. Pada kasus yang kronis, transfusi tukar dapat memperbaiki gangguan nafas, gagal
jantung dan kelainan SSP. Selama transfusi tukar harus melakukan pengelolaan kadar
gula darah dan kalsium darah.
ANEMIA KARENA GANGGUAN PRODUKSI ERITROSIT

Diamond-Blackfan Syndrome
Gangguan produksi eritrosit merupakan penyebab yang jarang terjadi pada neonatus.
Penyebab yang paling sering adalah Diamond-Blackfan Syndrome, dikenal juga
- 28 -

Ilmu Kesehatan Anak 2

Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)

sebagai anemia hipoplastik kongenital. Kira-kira seperiga dari janin dengan kelainan ini
anemia akan timbul pada saat lahir. Jumlah leukosit dan platelet normal. Diagnosis
biasanya ditegakkan dengan menemukan anemia, retikulositopenia, dan ditandai dengan
penurunan rasio erytroid-myeloid pada sumsum tulang. Rasio eritroid-myeloid berkisar
dari 1:6 sampai lebih dari 1:200. Ini dapat terjadi pada 10% bayi dengan berat badan lahir
rendah. Pada kira-kira 30% dari pasien ini terdapat kelainan fisik seperti mikrosefali,
palatoschisis, gangguan penglihatan, web neck, dan kelainan pada ibu jari. Pengobatan
dengan prednison sangat dibutuhkan dan hasilnya akan terlihat dengan adanya
retikulositosis dan peningkatan kadar Hb setelah 2 minggu. Setelah kadar hemoglobin
normal dosis pengobatan diturunkan sesuai dengan kebutuhan sampai kadar Hb mencapai
batas normal. Kebanyakan pasien sukar disembuhkan dengan terapi steroid sehingga
memerlukan tranfusi jangka panjang atau transplantasi sumsum tulang.
Defisiensi Vitamin
Defisiensi vitamin dapat menyebabkan anemia pada neonatus karena terjadinya
penurunan produksi eritrosit, peningkatan destruksi eritrosit atau kombinasi dari
keduanya. Anemia sekunder oleh karena defisiensi zat besi atau asam folat jarang terjadi
pada neonatus. Untuk mencegah defisiensi dari zat besi, bayi prematur harus
mendapatkan suplemen zat besi sejak usia 2 bulan. Pada bayi prematur dengan serum
folat yang rendah jarang bermanifestasi menjadi anemia megaloblastik. Anemia
megaloblastik akibat defisiensi asam folat biasanya terjadi pada neonatus yang
mengkonsumsi susu kambing, terapi fenitoin, bayi yang menderita diare kronik atau
karena infeksi. Defisiensi asam folat dan defisiensi vitamin B12 kelainan yang jarang
pada neonatus.
Sindrom pada anemia yang disebabkan oleh defisiensi vitamin E biasanya muncul pada
bayi prematur (berat badan < 1500 gram). Gejala klinik meliputi anemia, retikulositosis,
trombositosis, penurunan serum vitamin E (< 0,5 mg/dl), peningkatan fragilitas eritrosit
dan masa hidup eritrosit yang memendek. Defisiensi vitamin E pada bayi prematur pada
saat ini sudah jarang karena saat ini telah banyak digunakan suplemen vitamin E untuk
mencegah anemia pada keadaan prematur.
- 29 -

Ilmu Kesehatan Anak 2

Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)

DIAGNOSIS
Riwayat keluarga : apakah ada anggota keluarga lain yang menderita anemia,
pada ibu apakah ibu mengkonsumsi obat dalam jangka waktu dekat,
riwayat kehamilan : apakah terdapat perdarahan pada saat melahirkan, plasenta previa,
solutio plasenta, vasa previa dan saat seksio caesaria, apakah saat kelahiran terjadi
trauma, apakah terdapat kehamilan multipel.

Konsentrasi hemoglobin

Hitung retikulosit
Rendah

Normal/meningkat

Anemia hipoplastik kongenital

- 30 -

Ilmu Kesehatan Anak 2

Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)

Coombs test
Negatif

positif

MCV

Immune Hemolytic Anemia

-

ABO

Rh

Minor blood group eg.kell

incompatibility

rendah
- perdarahan intra uterin kronik
- thalasemia-alfa Syndrome
normal/meningkat
Pemeriksaan darah
normal

tepi

infeksi

abnormal

rare micellaneous causes

perdarahan

eg. Def. Heksokinase

a) iatrogenik

elliptositosis herediter

b) fetomaternal/fetoplasental

def. Piruvat kinase

feto-fetal

sferositosis herediter

def.G6PD, DIC

Internal Hemorrhage
Diagnosis anemia pada neonatus

DAFTAR PUSTAKA
Avery, Gordon B. (ed). Neonatology: Pathophysiology and Management of the Newborn
Fourth Edition. J.B.Lippincott Company. Philadelphia.1994.
Behrman, Richard E. (ed). Nelson Textbook of Pediatrics 14th edition. WB Saunders
Company. Philadelphia. 1992.
- 31 -

Ilmu Kesehatan Anak 2

Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)

Markum A.H. Ilmu Kesehatan Anak jilid 1. Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK-UI. 1991.
Perlman, max (ed). Resident Handbook of Neonatology second edition. B.C.Decker Inc.
London.1999.
Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FK UI. Ilmu Kesehatan Anak Jilid 3. FK UI. Jakarta.
1985.

- 32 -