Anda di halaman 1dari 14

PENDAHULUAN

Neuroblastoma merupakan neoplasma ganas, yang berasal dari primordial


neural crest cell yang membentuk sistem saraf simpatis. Tumor ini paling banyak
ditemui di medula adrenal, retroperitoneum dan mediastinum posterior.1,2,3,4
Neuroblastoma merupakan keganasan solid ekstrakranial yang paling sering
dijumpai pada anak-anak.5,6 Neuroblastoma banyak diderita pada anak-anak
berusia 2 bulan hingga 2 tahun8 dan secara khas diderita anak-anak dengan ratarata usia 22 bulan.3. Neoplasma ini jarang diderita anak-anak yang berusia lebih
dari 10 tahun. Neoplasma ini bisasanya sporadik, dengan kurang dari 2% akan
menyerang anggota keluarga lain. Manifestasi klinis neuroblastoma bervariasi
dengan usia, stadium, lokasi dan kelainan metabolik akibat produksi katekolamin
yang berlebihan.1,5
Penegakan diagnosis dapat dilakukan dengan pemeriksaan radiologi yang
meliputi pemeriksaan dengan foto polos, USG, CT scan abdomen, MRI serta
kedokteran nuklir. Tujuan pemeriksaan radiologi pada kasus neuroblastoma yaitu
untuk mengkonfirmasi adanya tumor, lokasi tumor dan asalnya serta untuk
mengidentifikasi perluasan tumor lokal dan metastasis guna perencanan terapi.6
Pemeriksaan radiologi dengan foto polos dapat berguna walaupun memiliki
banyak keterbatasan. Pemeriksaan ultrasonografi saat ini merupakan pemeriksaan
primer yang paling banyak digunakan untuk mengidentifikasi massa abdomen
pada anak-anak. CT scan dapat memperlihatkan gambaran massa dengan lebih
baik, menegakkan staging dengan mengkonfirmasi adanya invasi lokal, metastasis
hepar dan penyebaran ke limfonodi paraaorta. Dengan CT scan thorax dapat
diketahui adanya metastasis ke paru-paru.4

TINJAUAN PUSTAKA
I.

Definisi
Neuroblastoma merupakan neoplasma ganas, yang berasal dari primordial
neural crest cell yang membentuk sistem saraf simpatis. Sehingga tumor akan
terbentuk di sepanjang ganglia simpatetik berada, yaitu sebagian besar di medula
adrenal, retroperitoneum dan mediastinum posterior, serta terdapat pula di di leher,
retroperitoneum dan pelvis.1,2,5 Secara histologis neuroblastoma terdiri dari
neuroblas, yang merupakan sel simpatetik bulat kecil yang mengandung nukleoli
yang gelap dan tak jelas. Karakteristik nukleus sel tumor ini tersusun dalam suatu
rosette. Sebagian besar tumor mensekresikan katekolamin, homovanillic acid
(HVA) dan vanilyl mandelic acid (VMA).6,7

II.

Epidemiologi
Neuroblastoma merupakan keganasan solid ekstrakranial yang paling sering
dijumpai pada anak-anak dan merupakan keganasan anak-anak yang tersering
ketiga setelah leukemia dan tumor sistem saraf pusat. 2,3,4 Tumor ini merupakan
tumor abdomen yang tersering kedua pada anak-anak setelah nefroblastoma.8
Neuroblastoma banyak diderita pada anak-anak berusia 2 bulan hingga 2
tahun8 dan secara khas diderita anak-anak dengan rata-rata usia 22 bulan. 3
Neoplasma ini jarang diderita anak-anak yang berusia lebih dari 10 tahun 1 dan
cenderung lebih banyak diderita anak lelaki daripada anak perempuan. 7
Neuroblastoma dapat terjadi pada neonatal dan terdeteksi saat sonografi prenatal. 2
Neoplasma

ini

bisasanya

sporadik,

dengan

kurang

dari

2%

akan

mempengaruhi/menyerang anggota keluarga lain.1 Pada kasus yang jarang,


neuroblastoma diderita pada pasien dengan kelainan lain, meliputi Von
Recklinghausen disease, Beckwith-Wiedemann syndrome, Hirschprung disease,
kegagalan sentral ventilasi, dan Di-George syndrome.2
Tumor neuroblastik berasal dari primordial neural crest cells yang akan
mengalami diferensiasi simpatetik, sehingga tumor ini timbul di sepanjang
jaringan simpatetik secara alami berada. Lokasi asal neuroblastoma yang paling
sering yaitu di medula adrenal (35% kasus), retroperitoneum ekstraadrenal (30%35% kasus), dan mediastinum posterior (20%). Lokasi yang lebih jarang yaitu di
leher (1%-5% kasus) dan pelvis (2%-3%).2 Lokasi yang tidak umum yaitu di
timus, paru-paru, ginjal, mediastinum anterior, gaster, dan cauda equina. Pada
sekitar 1% pasien ditemukan metastasis namun tidak ditemukan tumor
primernya.2, 6

III.

Klasifikasi
Stadium neuroblastoma berdasarkan kriteria The International Neuroblastoma
Staging System (INSS)2,9
Deskripsi Stadium Tumor INSS Original
Stadium Tumor
Deskripsi
1
Tumor terlokalisasi dengan gross eksisi komplit, dengan atau
tanpa residu mikroskopik; limfonodi ipsilateral representatif
secara mikroskopik negatif tumor; limfonodi yang melekat
dan diangkat bersama tumor primer dapat positif.
2A
Tumor terlokalisasi gross eksisi inkomplit; limfonodi
ipsilateral representatif secara mikroskopik negatif tumor.
2B
Tumor terlokalisasi dengan atau tanpa gross eksisi komplit;
limfonodi ipsilateral representatif secara mikroskopik positif
tumor; limfonodi kontralateral yang membesar secara
mikroskopik negatif tumor.
3
Tumor unilateral tak dapat direseksi dengan infiltrasi
melewati linea mediana (melewati columna vertebralis sisi
yang berhadapan) dengan atau tanpa keterlibatan limfonodi
regional, atau tumor di linea mediana dengan perluasan
bilateral (tidak dapat direseksi) atau keterlibatan limfonodi
4
Semua tumor primer dengan penyebaran ke limfonodi jauh,
tulang, sumsung tulang, hepar, kulit atau organ lain (kecuali
yang disebutkan pada stadium 4S)
4S
Tumor terlokalisasi (seperti yang disebutkan pada stadium 1,
2A dan 2B) dengan penyebaran terbatas pada kulit, hepar,
dan atau sumsum tulang (terbatas pada bayi kurang dari 1
tahun, keterlibatan sumsum kurang dari 10% nucleated sel,
MIBG scan negatif pada sumsum)

IV.

Etiologi
Kebanyakan etiologi neuroblastoma tidak jelas. Ada laporan agaknya
timbulnya neuroblastoma infantil berkaitan dengan orangtua atau selama hamil
tepapar obat atau zat kimia tertentu, seperti hidantoin dan etanol, dll.
Neuroblastoma dapat disertai megakolon kongenital, neurofibrimatosis, dll. Ada
kalanya dilaporkan terjadi familial. Neuroblastoma familial sering tampil sebagai
tumor bilateral atay multipel. Secara sitogenikpada neuroblastoma dapat terjadi
hilangnya sebagian heterozigositas segmen distal lengan pendek kromosom nomor
1, hilangnya heterozigositas lengan panjang kromosom 11 (11q) dan lengan

V.

panjang kromosom 14 (14q).10


Patologi
Tumor ini terjadi di daerah yang pada kedua sisi tulang belakang, terletak tali
perbatasan simpatsi dengan simpul-simpul sarafnya dan sumsum anak ginjal.

Tumor dapat muncul sebagai suatu tumor di samping tulang belakang di daerah
leher, dada, perut, panggul, atau sebagai kanker anak ginjal. Tiga diantara empat
neuroblastoma muncul dalam perut, dengan pembagian setengah banding
setengah, di antara sumsum anak ginjal dan tempat-tempat lain di dalam perut.
Biasnya tumor tumor ini tumbuh cepat dan diam-diam. Neuroblastoma
bermetastasis pada stadium dini ke kelenjar limfe dalam perut, sumsum tulang,
hati, kulit dan organ-organ lain. 12
Tumor ini biasanya tidak memungkiriasalnya, dengan mengeluarkan hormon,
dan dicatat di bawah nama kelompok ketekholamine yang dikenal karena
adrenalin termasuk di dalamnya. Tekanan darah tinggi yang merupakan akibat
tumor inijarang menimbulkan keluhan, tetapi dapat berfungsi sebagai zat penanda
tumor: di dalam air kemih dapat dilihat hormon yang dikeluarkan, sehingga
diagnosis tumor menjadi jelas. Dengan ini juga dipastikan, apakah tumornya
nefroblastoma atau neuroblastoma. 12
VI.

Manifestasi klinik
Temuan klinis yang mengarah pada neuroblastoma secara umum tidak spesifik
dan pasien dapat asimtomatik atau simtomatik.7 Presentasi klinis yang paling
sering yaitu adanya massa abdomen.6,12 Orangtua pasien dapat mendeteksi adanya
massa abdomen yang teraba.4 Keluhan berikutnya yang paling sering adalah
distensi abdomen. Pasien dengan neuroblastoma sering mengeluhkan nyeri, yang
disebabkan oleh efek lokal dari tumor primer maupun akibat metastasis. 2 Gejala
klinis lain yang ditunjukkan relatif sedikit dan tidak spesifik (seperti anemia,
malaise, penurunan berat badan, muntah, anoreksia, nafas pendek-pendek) hingga
tumor menginvasi struktur lokal, metastasis, ataupun menyebabkan sindroma
paraneoplastik.2,4,6 Keluhan lain meliputi paraplegia, dan retensi atau inkontinensia
urin ataupun fekal akibat invasi foraminal neural, kompresi saraf, hipertensi akibat
produksi katekolamin atau perselubungan atau perenggangan arteri renalis yang
mengarah pada akitivasi sistem renin-angiotensin.6 Tanda dan gejala yang terkait
dengan metastasis meliputi proptosis, dan ekhimosis periorbital, nyeri tulang,
pincang, keluhan artritis (arthritis type), hepatomegali, dan nodul subkutan
kebiruan keras. Sindroma paraneoplastik meliputi opsoconusmyoclonus syndrome
dan diare cair.6 Sampai dengan dua per tiga pasien mengalami kelainan metastasis
tulang.

Bila kelainan ini bermanifestasi sebagai pincang, dan iritabilitas, dikenal


sebagai Hutchinson syndrome.2 Sebagian besar pasien mengalami peningkatan
katekolamin urin (homovanillic acid dan vanilylmandelic acid) meskipun nilai ini
juga dapat normal pada bayi.4
VII.

Penegakkan Diagnosis
1. Pemeriksaan laboratorium
Peningkatan metabolit katekolamin urin (homovanillic acid dan
vanillylmandelic acid) secara rutin digunakan sebagai skrining diagnostik dan
untuk mendeteksi kekambuhan penyakit.5
2. Pencitraan radiologi
Pencitraan radiologi berperan besar dalam mendiagnosis neuroblastoma.
Pemeriksaan dengan foto polos dan ultrasonografi rutin dilakukan pada pasien
dengan massa abdomen. Pemeriksaan CT scan penting dalam penetapan
stadium dengan kemampuan untuk mendeteksi invasi lokal dan metastasis.
MRI lebih berperan dalam mendeteksi perluasan tumor pada canalis spinali.
Kedokteran nuklir lebih digunakan untuk mengevaluasi kelainan pada tulang
dan sumsum tulang akibat tumor.5
3. Pemeriksaan histopatologi
Konfirmasi diagnosis neuroblastoma ditegakkan berdasarkan pemeriksaan
histopatologi jaringan yang diperoleh dari sumsum tulang atau biopsi tumor
primer maupun sekunder. Penilaian histologis ini dilakukan dengan kriteria
berdasar klasifikasi Shimada dan contoh jaringan dinilai sitogenetik biomarker
tumor. 5,13

VIII.

Pencitraan radiologi
1. Foto polos dan Intravenous Pyelography (IVP)
Pemeriksaan radiologi dengan foto polos dapat berguna. Pada foto polos
akan tampak gambaran massa jaringan lunak non spesifik yang bisa tampak
karena ukurannya. Dapat juga dijumpai pergeseran ginjal ke arah bawah atau
adanya kalsifikasi. Kalsifikasi dapat dijumpai pada sekitar 30% hingga 50%
kasus neuroblastoma.3,4,5 Pada massa abdomen atas yang meluas hingga ke
retrocrural dapat dijumpai pelebaran jaringan lunak paraspinal thorax inferior.3
Adanya pergeseran ginjal dapat dikonfirmasi dengan pemeriksaan IVP, dengan
gambaran pelvis dan kalises yang terkulai.4 Apabila ginjal terdeviasi ke
inferolateral maka akan tampak gambaran drooping lily. Tumor dapat

menyebabkan obstruksi ureter dan hidronefrosis. Terkadang sangat sulit untuk


membedakan neuroblastoma dengan massa renal seperti nefroblastoma.
Kalsifikasi dapat merupakan poin penting neuroblastoma, karena jarang
ditemukan pada nefroblastoma.4
Pada foto polos juga dapat dijumpai bila terdapat metastasis tulang berupa
lesi lusen, sklerotik maupun lesi gabungan.3 Gambaran metastasis tulang ini
seperti zona lusen submetaphyseal, periostitis, dan pelebaran sutura kranial
(dari metastasi dural). Metastasis tulang juga tampak sebagai area lusen fokal
(terkadang sklerotik).2

Gambar 1 : (a). Seorang anak berusia 18 bulan dengan massa di kuadran kanan atas.
Terdapat kalsifikasi halus multipel (panah) diantara VTh 11-12. (b) seorang anak berusia 1
tahun dengan massa di abdomen sisi kiri. Terdapat kalsifikasi halus difus (panah) diantara
massa. Kedua anak ini didiagnosis neuroblastoma.

2. Ultrasonografi (USG)
Pemeriksaan USG berguna untuk memperlihatkan tumor dan asal tumor
dari organ-organ di dekatnya seperti ginjal. Pada beberapa kasus
neuroblastoma menginvasi ginjal yang menyebabkan penentuan asal tumor
menjadi sulit. USG juga berguna untuk mengevaluasi organ-organ lain,
misalnya untuk melihat adanya metastasis hepar, meskipun lebih baik bila
diperiksa dengan CT scan ataupun MRI. Pemeriksan USG dilakukan dengan
menggunakan transduser linier ataupun kurvilinier (5-7,5 MHz). USG doppler
dapat berguna untuk mengevaluasi aliran pada pembuluh darah yang
dilingkupi oleh tumor, terutama vena cava inferior, arteri dan vena renalis.2,6
Pada pemeriksaan USG akan secara khas menampakkan massa yang
ekhogenik, heterogen, berbatas kurang tegas.2,3,8 Gambaran kalsifikasi sering
terjadi dan tampak sebagai area ekhogenik fokal atau ekhogenisitas yang
meningkat difus (dari kalsifikasi yang sangat kecil), adanya distal acoustic
shadowing dapat tampak ataupun tidak. Gambaran ekhogenisitas yang
heterogen, misalnya area anekhoik di dalam tumor disebabkan adanya

nekrosis dan perdarahan.2,3,8 Neuroblastoma berasal dari ekstrarenal sehingga


akan mendeviasi dan menekan ginjal tanpa mendistorsi struktur internal
ginjal.7 Pada beberapa kasus neuroblastoma dapat menginvasi ginjal dan dapat
menyerupai tumor yang berasal dari ginjal.3 Pada pemeriksaan USG doppler
akan nampak peningkatan vaskularisasi.3

Gambar 2 . Neuroblastoma. Gambar A dan B adalah USG potongan longitudinalpada


abdomen regio kanan atas yang memperlihatkan massa padat inhomogen dengan area fokal
kalsifikasi (panah) dengan shadowing, Gambar C, USG color doppler menampakkan aorta
yang terdeviasi ke anterior oleh massa.
3.

CT Scan
CT scan merupakan modalitas pemeriksaan yang paling sering digunakan
untuk menilai tumor neuroblastik, karena CT scan dapat memperlihatkan
perluasan tumor, organ asal, invasi regional, vascular encasement, adenopati
dan kalsifikasi. CT thorax, abdomen, dan pelvis merupakan pemeriksaan
standar untuk kasus yang baru terdiagnosis.2
CT scan saat ini merupakan modalitas yang sudah banyak tersedia dan
sangat baik dalam menyajikan gambaran dengan resolusi yang tinggi serta
kontras terhadap jaringan yang baik.4 Meskipun demikian harus dipikirkan
juga dosis radiasi yang tinggi. Strategi untuk mengurangi dosis radiasi CT
scan pada anak meliputi dengan mengurangi mAs dan menaikkan pitch pada
skener spiral. Tube current 60-120 mAs bergantung pada usia anak, akan
menampilkan gambar kualitas tinggi dari bayi hingga anak remaja. Pitch dapat
secara rutin dinaikkan hingga 1,5 dan pada beberapa kondisi menjadi 2.
Adanya CT scan multislice memungkinkan pengurangan pada waktu skening
dan diharapkan dapat mengurangi proporsi anak-anak yang memerlukan
sedasi ataupun anestesi umum untuk persiapan CT scan.4 Meskipun demikian
bila kemampuan untuk menyeken area lebih luas dan kolimasi sempit harus
dipikirkan tentang peningkatan dosis radiasi.4
CT scan untuk pasien dengan kecurigaan neuroblastoma dilakukan dengan
menggunakan pengaturan miliampere dan kilovoltage yang terendah. Untuk

CT scan 16 slice, digunakan kolimasi 1,25-1,5 mm dengan pitch 1-1,5.


Sedangkan untuk CT scan 64 slice digunakan kolimasi 0,6-1,25 mm serta
pitch 1-1,5. Skening dimulai 5 detik sampai 10 detik setelah selesainya
pemberian bahan kontras intravena.6
Tumor abdomen dan pelvis biasanya besar dan heterogen, meskipun
demikian tumor kecil dapat tampak homogen. Sekitar 80% - 90% kasus
neuroblastoma memperlihatkan kalsifikasi pada CT scan. Tampak area dengan
atenuasi yang rendah dari nekrosis ataupun perdarahan sering tampak pada CT
scan dan dapat terukur dengan diameter sampai dengan 4 cm. Dapat terjadi
adanya vascular encasement dan kompresi pembuluh darah ginjal, vena
splenica, vena cava inferior, aorta, arteri celiaca, dan arteri mesenterica
superior, meskipun demikian invasi vaskular jarang terjadi. Pembuluh darah
ginjal dapat terkompresi yang dapat menyebabkan hipertensi. Dapat terjadi
invasi regional musculus psoas dan paraspinal, dan invasi foramen neural ke
ruangan epidural juga sering terjadi. Pada CT scan juga akan tampak adanya
adenopati hilum ginjal, porta hepatis, dan retroperitoneum.2
Gambar 3 : Neuroblastoma adrenal kanan pada anak perempuan berusia 5 tahun. CT scan
post kontras memperlihatkan massa inhomogen, lobulated, dengan atenuasi rendah yang
berlokasi di regio suprarenalis kanan dan meluas menyeberangi midline. Tampak kalsifikasi
intratumoral yang hiperdens (panah). Tumor mendeviasi aorta (A) dan vena cava inferior (V)
ke ventral

4. Magnetic Resonance Imaging (MRI)


Pemeriksaan MRI unggul dalam penentuan organ asal dan invasi regional.
MRI juga merupakan modalitas pilihan untuk menelusuri perluasan tumor ke
intraspinal, karena tumor dapat meluas hingga ke canalis spinalis dan
menyebabkan gejala neurologis.2,8 Penting untuk mengetahui terjadinya
perluasan ini sebelum reseksi tumor karena gejala neurologis dapat
berkembang post operatif bila tumor tidak direseksi dengan hati-hati.8 Pada
pemeriksaan MRI, pada neuroblastoma secara khas dapat dijumpai gambaran
yang heterogen, menyangat secara bervariasi. Lesi akan tampak sebagai lesi
yang relatif hipointens pada T1 weighted images dan hiperintens pada T2
weighted images.2,3
Gambaran sinyal dapat heterogen karena adanya kalsifikasi, perdarahan
dan nekrosis. Kalsifikasi sulit terdeteksi pada MRI. Area perdarahan akan
tampak sebagai area dengan intensitas sinyal yang tinggi pada T1 weighted
images. Adanya area kistik dapat tampak sebagai lesi yang terang pada T2

weighted images. Pemeriksaan MRI ini unggul dalam memisahkan jaringan


sehingga lebih baik untuk menentukan asal organ dan invasi regional.2
Pemeriksaan MRI juga sangat baik untuk mendeteksi perluasan tumor ke
canalis spinalis.3
IX.

Diagnosis banding
1. Nefroblastoma
Nefroblastoma adalah tumor abdomen yang paling sering dijumpai pada
anak-anak.7 Puncak insidensi nefroblastoma yaitu pada usia 2 tahun sampai 5
tahun8 dan literatur lain menyebutkan rata-rata usia pasien saat terdiagnosis
yaitu 3 tahun.3 Pasien biasanya datang dengan massa asimtomatik, namun
dapat muncul keluhan nyeri abdomen yang dapat diperburuk karena adanya
trauma abdomen. Keluhan lain meliputi demam, malaise, anemia, hematuria,
dan hipertensi sekunder karena iskemia renal atau produksi renin yang
meningkat.4,5 Malformasi spesifik yang terkait dengan nefroblastoma dan
nephrogenic rests meliputi : congenital hemihypertrophy, BeckwithWiedemann syndrome, sporadic aniridia, neurofibromatosis, dan cerebral
gigantism.7 Nefroblastoma secara histologis terklasifikasikan sebagai mixed
tumor dan tumor ini mengandung berbagai komponen jaringan.
Pada sekitar 5%-10% kasus nefroblastoma, tumor menyerang kedua
ginjal8 dan sebagian besar tumor telah mencapai ukuran lebih dari 5 cm saat
diperiksa. Tumor ini biasanya sangat besar, berbatas tegas dan meluas kedalam
parenkim renal yang menyebabkan distorsi dan pergeseran collecting system
dan kapsula.8 Secara khas tumor padat yang besar ini akan mendistorsi sinus,
piramid, dan korteks ginjal.8 Tumor sering menampakkan area perdarahan,
nekrosis dan degenerasi kistik, namun jarang terkalsifikasi. Nefroblastoma
menyebar melalui perluasan langsung ke sinus renalis dan jaringan lunak
peripelvik, limfonodi di hilum renal dan area paraaortik. 8 Nefroblastoma
menginvasi sistem vena pada stadium awal, dan cenderung terjadi keterlibatan
limfonodi regional.Nefroblastoma menyebar secara hematogen terutama di
paru-paru.8
Gambaran CT scan tanpa kontras yaitu biasanya tampak sebagai tumor
yang menempati ginjal yang meluas sehingga mendeviasi organorgan
didekatnya. Anak-anak secara normal hanya memiliki sedikit lemak yang
terlihat, sehingga seringkali sulit untuk mendiagnosis tumor ini pada CT scan
tanpa kontras. Pada CT scan tanpa kontras diperlukan visualisasi usus dalam

keadaan

opak

yang

cukup. Gambaran

Claw

sign

berguna

untuk

mengkonfirmasi asal tumor dari renal. Kalsifikasi hanya terdapat pada


sebagian kecil kasus, yang membedakannya dari neuroblastoma.4 Nilai
atenuasi tumor nefroblastoma biasanya berkisar antara 30-40 HU dan
karenanya berkorelasi dengan jaringan otot. Densitas tumor dapat tidak
homogen dengan penurunan densitas karena adanya nekrosis dan degenerasi
kistik, dan peningkatan densitas karena adanya perdarahan. Pada tumor yang
sangat meluas, batas antara organ yang berbatasan dan pole atas tumor dapat
tertutupi oleh artefak volume parsial. Untuk mencefah artefak ini dapat
dilakukan sken dengan irisan yang tipis. Ginjal kontralateral harus diperiksa
dengan seksama serta harus dicari adanya metastasis ke paru-paru dan hepar.4
Setelah pemberian bahan kontras akan tampak gambaran yang bervariasi
pada CT scan karena komposisi jaringan tumor yang sangat bervariasi.
Adanya area degenerasi kistik yang berat atau nekrosis akan secara jelas
terpisahkan. Seringkali batas ginjal yang normal hanya dapat teridentifikasi
setelah pemberian bahan kontras. Faktor diagnostik dan prognostik yang
penting yaitu invasi ke sistem vena. Manifestasi invasi sistem vena yaitu
seperti dilatasi vena dan sebagai filling defect yang dapat terlihat setelah
pemberian bahan kontras. Untuk menampakkan pembesaran limfonodi secara
nyata, diperlukan persiapan pada sistema usus dengan baik dan penyangatan
kontras intravaskular yang adekuat. Gambaran trombus tumor pada vena cava
inferior terjadi pada sekitar 4-10% kasus, namun jarang melibatkan atrium
kanan.5
2. Limfoma
Limfoma merupakan salah satu penyebab massa abdomen ganas pada
anak. Terdapat dua bentuk utama limfoma pada anak, yaitu Hodgkin
Lymphoma (HL) dan Non Hodgkin Lymphoma (NHL). HL berkisar 45% dari
limfoma pada anak dan selebihnya dimasukkan dalam kategori NHL. NHL
anak hampir seluruhnya termasuk high grade lymphoma biasanya digolongkan
menjadi 3 kategori: lymphoblastic lymphoma, Burkitts lymphoma/limfoma
Burkitt, dan anaplastic large cell lymphoma.1
Limfoma Burkitt merupakan subtipe NHL pada anak yang paling sering
diderita, paling sering menyerang abdomen serta dapat tumbuh dengan cepat.
Etiologi yang berperan pada limfoma ini diantaranya yaitu infeksi virus

Epstein Barr, translokasi kromosom, serta imunodefisiensi. 14, 15 Limfoma ini


dapat menyerang anak dengan rentang usia 0 hingga 20 tahun, dan anak yang
berusia 5-9 tahun cenderung lebih banyak yang terserang. Anak laki-laki
cenderung lebih banyak terserang daripada anak perempuan. 14 Gejala klinis
limfoma abdomen ini bervariasi tergantung lokasi tumor, umumnya akan
menyebabkan kompresi, sumbatan serta infiltrasi ke struktur anatomi
didekatnya. Gejala yang paling sering yaitu nyeri abdomen, massa yang
teraba, mual dan muntah, penurunan berat badan, demam dam obstruksi
usus.14,15
Limfoma Burkitt dapat melibatkan gaster, usus halus terutama ileum
terminal, appendix, organ solid (hepar, lien, ginjal, pankreas dan vesica fellea),
serta mesenterium dan retroperitoneal.20 Pembesaran limfonodi didefinisikan
sebagai pembesaran diameter lebih dari 1 cm, sedangkan pembesaran masif
didefinisikan sebagai gabungan massa jaringan lunak dengan diameter 6 cm
atau lebih.1
Limfoma Burkitt yang melibatkan mesenterium dan retroperitoneal
biasanya tampak sebagai massa yang luas dan bisa tunggal atau multipel pada
regio abdomen atau pelvis. Dapat dijumpai gambaran nekrosis di tengahtengah yang mengandung cairan atau pada beberapa kasus yang jarang dapat
mengandung udara. Gambaran kalsifikasi telah dilaporkan terlihat pada NHL
terutama limfoma Burkitt dengan tipe kalsifikasi yang bervariasi. 14 Limfoma
secara khas juga menyelubungi struktur vaskular.1,14
X.

Penatalaksanaan
Penatalaksanaan neuroblastoma dilakukan dengan kombinasi pembedahan,
kemoterapi, dan radioterapi, berdasarkan stadium penyakit dan usia pasien saat
terdiagnosis neuroblastoma.5 Tujuan pembedahan yaitu reseksi tumor seluruhnya.
Bila reseksi komplit ini tidak memungkinkan, tujuan pembedahan beralih untuk
biopsi dan menetapkan stadium tumor. Resektabilitas tumor primer ini dinilai
menggunakan berbagai pencitraan, dengan mempertimbangkan ukuran tumor,
perluasan ke struktur sekitar seperti pembuluh darah dan corda spinalis,
keterlibatan limfonodi, dan kemungkinan penyembuhan operasi.5
Kemoterapi merupakan terapi penting untuk neuroblastoma stadium lanjut.
Bila digunakan dengan kombinasi, kemoterapi dapat efektif untuk pasien dengan
perluasan primer, kekambuhan, atau metastasis.5 Radioterapi digunakan karena

secara umum neuroblastoma diperhitungkan radiosensitif. Radioterapi terlihat


XI.

dapat menurunkan rasio kekambuhan lokal pada neuroblastoma resiko tinggi.5


Prognosis
Prognosis dan pola penyakit neuroblastoma ini bergantung pada usia pasien.
Pasien dengan usia kurang dari 1 tahun biasanya mempunyai prognosis yang lebih
baik, walaupun dapat ditemukan adanya metastasis pada hepar dan kulit. Pasien
dengan usia lebih dari 1 tahun biasanya mempunyai prognosis yang lebih buruk,
dan dapat ditemukan adanya metastasis ke tulang. 3 Faktor prognostik
neuroblastoma ini meliputi : stadium penyakit, nmyc amplification, klasifikasi
histologis Shimada, dan usia saat presentasi (usia <1 tahun : baik). Pasien dengan
stadium I,II dan Ivs mempunyai survival 75%-90%. Pasien dengan stadium III
atau IV mempunyai prognosis yang buruk (survival 10%-30%).4

KESIMPULAN
Neuroblastoma merupakan keganasan solid ekstrakranial yang paling sering
dijumpai pada anak-anak dan merupakan tumor abdomen yang tersering kedua pada
anak-anak setelah nefroblastoma. Kedua tumor ini mempunyai gambaran khas
masing-masing, walaupun demikian pada beberapa kasus dapat sulit dibedakan. CT
scan merupakan modalitas pemeriksaan yang paling sering digunakan karena banyak
tersedia di berbagai daerah, dapat memperlihatkan asal tumor, organ asal, perluasan
tumor, invasi regional, efek ke vaskuler, adenopati dan kalsifikasi.
Gambaran neuroblastoma pada CT scan yaitu massa yang biasanya besar, tak
berbatas tegas, heterogen (adanya kalsifikasi, nekrosis dan perdarahan), secara khas
menyelubungi vaskuler, terdapat adenopati hilum ginjal, porta hepatis, dan
retroperitoneum, menginvasi regional ke musculus psoas, paraspinalis, foramina
neural, serta metastasis terjadi secara dini dan luas. Sedangkan nefroblastoma
biasanya berbatas tegas, relatif homogen, mendeviasi dan menginvasi vaskuler,
menyebar ke sinus renalis, jaringan lunak peripelvik, limfonodi di hilum renal dan
area paraaortik serta metastasis paling sering dijumpai di paru-paru. Adapun pada
limfoma Burkitt yang melibatkan mesenterium dan retroperitoneal, akan tampak
massa hipodens luas berbatas tegas yang heterogen (nekrosis sentral, kalsifikasi kecil
pungtata atau amorf), tunggal atau multipel, penyangatan heterogen, dan
menyelubungi vaskuler.

Daftar Pustaka
1. Daldrup HE, Gooding CA. Pediatric tumors. In: Daldrup HE, Gooding CA, editor.
Essentials of pediatric radiology. Cambridge University Press; 2010. Pp 201-205.
2. Lonergan GJ, Schwab CM, Suarez ES, Carlson CL. Neuroblastoma,
ganglioneuroblastoma, and ganglioneuroma: Radiologic-pathologic correlation.
RadioGraphics 2002; 22:911-934.
3. Donelly LF, Jones BV, OHara SM, Anton CG, Benton C, Westra SJ, et al. Diagnsotic
imaging pediatrics. 1st ed. Amirsys Inc; 2005.
4. Thomas KE, Owens CM. The paediatric abdomen. In: Sutton D, editor. Textbook of
radiology and imaging. 7th ed. Vol 1. Elsevier Churchill Livingstone; 2003.pp 849884.
5. Kim S, Chung DH. Pediatric solid malignancies: Neuroblastoma and Nefroblastoma.
Surgical Clinics of North America. 2006; 86:2.
6. Siegel MJ. Pediatric abdominal tumors: Neuroblastoma. In: Medina LS, editor.
Evidence-based imaging in pediatrics. Springer Science, LLC; 2010.pp 509-523.
7. Rha SE, Byun JY, Jung SE, Chun HJ, Lee HG, Lee JM. Nurogenic tumors in the
abdomen: tumor types and imaging characteristics. RadioGraphics. 2003; 23:29-43.
8. Babcock DS, Patriquin HB. The pediatric kidney and adrenal glands. In : diagnostic
ultrasound. Ed: Rumack MR, Wilson SR, Charboneau JW. Third edition. Volume 2.
2005. Pp : 1926-1927
9. Brisse HJ, Mccarville MB, Granata C, Krug KB, Wootton-Gorges SL, Kanegawa K,
et al. Guidelines for imaging andnstaging of neuroblastic tumors: Consensus report
from the International Neuroblastoma Risk Group Project. Radiology. 2011; 261:243257.
10. Desen W, Japaries W. Buku Ajar Onkologi Klinis Edisi 2. Balai Penerbit Fakultas
Kedokteran Universitas Indonesia. 2011. Pp 642-647
11. Jong WD, Kanker, apakah itu ? Pengobatan, Harapan Hidup, dan Dukungan Keluarga.
Arcan. 2011. Pp 426-428
12. Chu CM, Rasalkar DD, Hu YJ, Cheng FWT, Li CK, Chu WCW. Clinical
presentations and imaging findings of neuroblastoma beyond abdominal mass and a
review of imaging algorithm. The British Journal of Radiology. 2011; 84:81-91.
13. Hugosson C, Nyman R, Jorulf H, McDonald P, Rifai A, Kofide A, et al. Imaging of
abdominal neuroblastoma in children. Acta Radiologica. 1999; 40:534-542.
14. Biko DM, Anupindi SA, Hernandez A, Kersun L, Bellah R. Childhood Burkitt
lymphoma: Abdominal and pelvic imaging findings. AJR 2009;192:1304-1315.
15. Bosco JIE, Appaji L, Aruna K, Raghuram P, Rama RC, Vidhya A. Clinical and

radiological features of pediatric Burkitts lymphoma-A four year study. Indian


Journal of Medical & Paediatric Oncology. 2007; 28:14-17.