Anda di halaman 1dari 12

I.

PENDAHULUAN
Sindrom nefrotik (SN) merupakan salah satu manifestasi klinik glomerulonefritis
yang ditandai dengan proteinuria masif ( 3 3,5 g/hari atau rasio protein kreatinin pada urin
sewaktu > 300-350 mg/mmol), hipoalbuminemia (<25 g /l), hiperkolesterolemia(total
kolesterol > 10 mmol/L), dan manifestasi klinis edema periferal. Pada proses awal atau SN
ringan untuk menegakkan diagnosis tidak semua gejala tersebut harus ditemukan. 1,2, 3
SN dapat terjadi pada semua usia, dengan perbandingan pria dan wanita 1:1 pada
orang dewasa. SN terbagi menjadi SN primer yang tidak diketahui kausanya dan SN
sekunder yang dapat disebabkan oleh infeksi, penyakit sistemik, metabolik, obat-obatan, dan
lain-lain.1,2,3,4
Proteinuria masif merupakan tanda khas SN, tetapi pada SN yang berat yang disertai
kadar albumin serum rendah ekskresi protein dalam urin juga berkurang. Proteinuria juga
berkontribusi terhadap berbagai komplikasi yang terjadi pada SN.Hipoalbuminemia,
hiperlipidemia, dan lipiduria, gangguan keseimbangan nitrogen, hiperkoagulabilitas,
gangguan metabolisme kalsium dan tulang, serta hormon tiroid sering dijumpai pada
SN.Umumnya pada SN fungsi ginjal normal kecuali pada sebagian kasus yang berkembang
menjadi penyakit ginjal tahap akhir. Pada beberapa episode SN dapat sembuh sendiri dan
menunjukkan respon yang baik terhadap terapi steroid, tetapi sebagian lagi dapat berkembang
menjadi kronik.1,2, 3

II.

a.
b.
c.
d.
e.
f.

ETIOLOGI
Sindrom nefrotik dapat disebabkan oleh glomerulonefritis primer dan sekunder akibat
infeksi, keganasan, penyakit jaringan penghubung (connective tissue disease), obat atau
toksin, dan akibat penyakit sistemik.
Klasifikasi dan penyebab sindrom nefrotik didasarkan pada penyebab primer
( gangguan glomerular karena umur), dan sekunder (penyebab sindrome nefrotik). 1,5
a. Penyebab Primer
Umumnya tidak diketahui kausnya dan terdiri atas sindrome nefrotik idiopatik (SNI)
atau yang sering disebut juga SN primer yang bila berdasarkan gambaran dari
histopatologinya, dapat terbagi menjadi ;
1. Sindroma nefrotik kelainan minimal
2. Nefropati membranosa
3. Glomerulonephritis proliferative membranosa
4. Glomerulonephritis stadium lanjut 1,3,5
b. Penyebab Sekunder
Infeksi : malaria, hepatitis B dan C, GNA pasc infeksi, HIV, sifilis, TB, lepra, skistosoma1
Keganasan : leukemia, Hodgkins disease, adenokarsinoma :paru, payudara, colon, myeloma
multiple, karsinoma ginjal1,3,5
Jaringan penghubung : SLE, artritis rheumatoid, MCTD (mixed connective tissue disease)1
Metabolik : Diabetes militus, amylodosis5
Efek obat dan toksin : OAINS, preparat emas, penisilinami, probenesid, kaptopril, heroin1
Berdasarkan respon steroid, dibedakan respon terhadap steroid (sindrom nefrotik yang
sensitive terhadap steroid (SNSS) yang lazimnya berupa kelainan minimal, tidak perlu

biopsy), dan resisten steroid atau SNRS yang lazimnya bukan kelainan minimal dan
memerlukan biopsy.5
III. EPIDEMIOLOGI
Insidens dapat mengenai semua umur tetapi sebagian besar (74%) dijumpai pada usia
2-7 tahun. Rasio laki-laki : perempuan= 2:1, sedangkan pada masa remaja dan dewasa rasio
ini berkisar 1:1. Biasanya 1 dari 4 penderita sindrom nefrotik adalah penderita dengan
usia>60 tahun. Namun secara tepatnya insiden dan prevalensi sindrom nefrotik pada lansi
tidak diketahui karena sering terjadi salah diagnosa2
IV. PATOFISIOLOGI
a. Proteinuria
Proteinuria disebabkan peningkatan permeabilitas kapiler terhadap protein akibat
kerusakan glomerulus ( kebocoran glomerulus) yang ditentukan oleh besarnya molekul dan
muatan listrik, dan hanya sebagian kecil berasal dari sekresi tubulus (proteinuria tubular).
Proteinuria sebagian berasal dari kebocoran glomerulus (proteinuria glomerular) dahn hanya
sebagaian kecil berasal dari sekresi tubulus (proteinuria tubular). Perubahan integritas
membrane basalis glomerulus menyebabkan peingkatan permeabilitas glomerulus terhadap
perotein plasma dan protein utama yang dieksresikan dalam urin adalah albumin1,2,6
b. Hipoalbuminemia
Hipoalbumin disebabka oleh hilangnya albumin melalui urin dan peningkatan
katabolisme albumin di ginjal. Sintesis protein di hati biasanya meningkat ( namun tidak
memadai untuk mengganti kehilagan albumin dalam urin), tetapi mungkin normal menurun
Peningkatan
permeabilitas
glomerulus
menyebabkan
albuminuria
dan
hipoalbumineia. Sebagai akibatnya hipoalbuminemia menurunkan tekanan onkotik plasma
koloid, meyebabkan peningkatan filtrasi transkapiler cairan keluar tubuh dan menigkatkan
edema.2
c.

Hiperlipidemia
Kolesterol serum, VLDL (very low density lipoprotein), LDL (low density
lipoprotein), trigliserida meningkat sedangkan HDL (high density lipoprotein) dapat
meningkat, normal atau meningkat.Hal ini disebabkan sintesis hipotprotein lipid disintesis
oleh penurunan katabolisme di perifer.Peningkatan albumin serum dan penurunan tekanan
onkotik.2,4

d. Hiperkoagulabilitas
Keadaan ini disebabkan oleh hilangnya antitrombin (AT) III, protein S, C, dan
plasminogen activating factor dalam urin dan meningkatnya factor V, VII, VIII, X, trombosit,
fibrinogen, peningkatan agregasi trombosit, perubahan fungsi sel endotel serta menurunnya
factor zymogen.2,4

V. TANDA DAN GEJALA

Gejala pertama yang muncul meliputi anorexia,rasa lemah, urin berbusa (disebabkan
oleh konsentrasi urin yang tinggi). Retensi cairan menyebabkan sesak nafas (efusi pleura),
oligouri, arthralgia, ortostatik hipotensi, dan nyeri abdomen (ascites).
Untuk tanda dan gejala yang lain timbul akibat komplikasi dari sindromnefrotik.5,6
VI. DIAGNOSA
Diagnose SN dibuat berdasarkan gambaran klinis dan pemeriksaan laboratorium
berupa proteinuria massif >3,5 g/1,73 m2 luas permukaan tubuh/hari), hipoalbuminemia <3
g/dl, edema, hiperlipideia, lipiduria, dan hiperkoagulabilitas. Pemeriksaan tambahan seperti
venerologi diperlukan untuk menegakkan diagnose thrombosis vena yang dapat terjadi akibat
hiperkoagulabilitas. Pada SN primer untuk menentukan jenis kelainan histopatologi ginjal
yang menentukan prognosis dan respon terhadap terapi, diperlukan biopsi ginjal.2,5
VII. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Diagnosis sindrom nefrotik dapat ditegakkan melalui beberapa pemeriksaan


penunjang berikut:
Urinalisis
Urinalisis adalah tes awal diagnosis sindromk nefrotik.Proteinuria berkisar 3+ atau 4+ pada
pembacaan dipstik, atau melalui tes semikuantitatif dengan asam sulfosalisilat.3+
menandakan kandungan protein urin sebesar 300 mg/dL atau lebih, yang artinya 3g/dL atau
lebih yang masuk dalam nephrotic range.2
Pemeriksaan sedimen urin
Pemeriksaan sedimen akan memberikan gambaran oval fat bodies: epitel sel yang
mengandung butir-butir lemak, kadang-kadang dijumpai eritrosit, leukosit, torak hialin dan
torak eritrosit.2
Pengukuran protein urin
Pengukuran protein urin dilakukan melalui timed collection atau single spot collection. Timed
collection dilakukan melalui pengumpulan urin 24 jam, mulai dari jam 7 pagi hingga waktu
yang sama keesokan harinya. Pada individu sehat, total protein urin 150 mg. Adanya
proteinuria masif merupakan kriteria diagnosis.2, 8
Single spot collection lebih mudah dilakukan. Saat rasio protein urin dan kreatinin > 2g/g, ini
mengarahkan pada kadar protein urin per hari sebanyak 3g.2,8
Albumin serum
- kualitatif : ++ sampai ++++
- kuantitatif :> 50 mg/kgBB/hari (diperiksa dengan memakai reagen ESBACH)
Pemeriksaan serologis untuk infeksi dan kelainan imunologis
USG renal
Terdapat tanda-tanda glomerulonefritis kronik.2
Biopsi ginjal
Biopsi ginjal diindikasikan pada anak dengan SN congenital, onset usia> 8 tahun, resisten
steroid, dependen steroid atau frequent relaps, serta terdapat manifestasi nefritik
signifikan.Pada SN dewasa yang tidak diketahui asalnya, biopsy mungkin diperlukan untuk
diagnosis.Penegakan diagnosis patologi penting dilakukan karena masing-masing tipe

memiliki pengobatan dan prognosis yang berbeda. Penting untuk membedakan minimalchange disease pada dewasa dengan glomerulosklerosisfokal, karena minimal-change disease
memiliki respon yang lebih baik terhadap steroid.2
Darah:
Pada pemeriksaan kimia darah dijumpai:2
- Protein total menurun (N: 6,2-8,1 gm/100ml)
- Albumin menurun (N:4-5,8 gm/100ml)
- 1 globulin normal (N: 0,1-0,3 gm/100ml)
- 2 globulin meninggi (N: 0,4-1 gm/100ml)
- globulin normal (N: 0,5-0,9 gm/100ml)
- globulin normal (N: 0,3-1 gm/100ml)
- rasio albumin/globulin <1 (N:3/2)
- komplemen C3 normal/rendah (N: 80-120 mg/100ml)
- ureum, kreatinin dan klirens kreatinin normal.
VIII.

PENATALAKSANAAN

Tata laksana sindrom nefrotik dibedakan atas pengobatan dengan imunosupresif dan
atau imunomodulator, dan pengobatan suportif atau simtomatik. Penatalaksanaan ini meliputi
terapi spesifik untuk kelainan dasar ginjal atau penyakit penyebab (pada SN sekunder),
mengurangi atau menghilangkan proteinuria, memperbaiki hipoalbuminemia, serta mencegah
dan mengatasi penyulit.2,5
Terapi Kortikosteroid
Nefropati lesi minimal dan nefropati membranosa adalah dua kelainan yang
memberikan respon terapi yang baik terhadap steroid.Pengobatan dengan kortikosteroid
dibedakan antara pengobatan inisial dan pengobatan relaps.2,5
Regimen penggunaan kortikosteroid pada SN bermacam-macam, di antaranya pada
orang dewasa adalah prednison/prednisolon 1-1,5 mg/kg berat badan/hari selama 4
8minggu diikuti 1 mg/kg berat badan selang 1 hari selama 4-12 minggu, tapering di 4 bulan
berikutnya.Sampai 90% pasien akan remisi bila terapi diteruskan sampai 20-24
minggunamun 50% pasien akan mengalami kekambuhan setelah kortikosteroid dihentikan.2,5
Respon klinis terhadap kortikosteroid dapat dibagi menjadi remisi lengkap, remisi
parsial dan resisten.Dikatakan remisi lengkap jika proteinuria minimal (< 200 mg/24 jam),
albumin serum >3 g/dl, kolesterol serum < 300 mg/dl, diuresis lancar dan edema hilang.
Remisi parsial jika proteinuria<3,5 g/hari, albumin serum >2,5 g/dl, kolesterol serum <350
mg/dl, diuresis kurang lancar dan masih edema. Dikatakan resisten jika klinis dan laboratoris
tidak memperlihatkan perubahan atau perbaikan setelah pengobatan 4 bulan dengan
kortikosteroid.5
Kelompok SNSS dalam perjalanan penyakit dapat dibagi menjadi 4 kelompok, yaitu
SN non-relaps (30%), SN relaps jarang (10-20%), SN relaps sering dan SN dependen steroid
(40-50%).
Sindrom nefrotik non relaps ialah penderita yang tidak pernah mengalami relaps
setelah mengalami episode pertama penyakit ini. Sindrom nefrotik relaps jarang ialah anak
yang mengalami relaps kurang dari 2 kali dalam periode 6 bulan atau kurang dari 4 kali
dalam periode 12 bulan setelah pengobatan inisial. Sindrom nefrotik relaps sering ialah

penderita yang mengalami relaps >2 kali dalam periode 6 bulan pertama setelah respons awal
atau > 4 kali dalam periode 12 bulan. Sindrom nefrotik dependen steroid bila dua relaps
terjadi berturut-turut pada saat dosis steroid diturunkan atau dalam waktu 14 hari setelah
pengobatan dihentikan. 5,7
Pengobatan SN relaps sering atau dependen steroid dapat diberikan dengan steroid
jangka panjang, yaitu setelah remisi dengan prednison dosis penuh dilanjutkan dengan steroid
alternating dengan dosis yang diturunkan bertahap sampai dosis terkecil yang tidak
menimbulkan relaps yaitu antara 0,1-0,5 mg/kg secara alternating. Dosis ini disebut sebagai
dosis treshold, diberikan minimal selama 3-6 bulan, kemudian dicoba untuk dihentikan.5,7
Pengobatan lain adalah menggunakan terapi nonsteroid yaitu:Siklofosfamid,
Klorambusil, Siklosporin A, Levamisol, obat imunosupresif lain, dan ACE inhibitor.Obatobat ini utamanya digunakan untuk pasien-pasien yang non-responsif terhadap steroid.5
Terapi suportif/simtomatik
Proteinuria
ACE inhibitor diindikasikan untuk menurunkan tekanan darah sistemik dan
glomerular serta proteinuria. Obat ini mungkin memicu hiperkalemia pada pasien dengan
insufisiensi ginjal moderat sampai berat.Restriksi protein tidak lagi direkomendasikan karena
tidak memberikan progres yang baik.1,4
Edema
Diuretik hanya diberikan pada edema yang nyata, dan tidak dapat diberikan SN yang
disertai dengan diare, muntah atau hipovolemia, karena pemberian diuretik dapat
memperburuk gejala tersebut.Pada edema sedang atau edema persisten, dapat diberikan
furosemid dengan dosis 1-3 mg/kg per hari.Pemberian spironolakton dapat ditambahkan bila
pemberian furosemid telah lebih dari 1 minggu lamanya, dengan dosis 1-2 mg/kg per
hari.Bila edema menetap dengan pemberian diuretik, dapat diberikan kombinasi diuretik
dengan infus albumin.Pemberian infus albumin diikuti dengan pemberian furosemid 1-2
mg/kg intravena.Albumin biasanya diberikan selang sehari untuk menjamin pergeseran cairan
ke dalam vaskuler dan untuk mencegah kelebihan cairan (overload).Penderita yang mendapat
infus albumin harus dimonitor terhadap gangguan napas dan gagal jantung.1,2,5,7
Dietetik
Jenis diet yang direkomendasikan ialah diet seimbang dengan protein dan kalori yang
adekuat. Kebutuhan protein anak ialah 1,5 2 g/kg, namun anak-anak dengan proteinuria
persisten yang seringkali mudah mengalami malnutrisi diberikan protein 2 2,25 g/kg per
hari. Maksimum 30% kalori berasal dari lemak.Karbohidrat diberikan dalam bentuk
kompleks seperti zat tepung dan maltodekstrin.Restriksi garam tidak perlu dilakukan pada
SNSS, namun perlu dilakukan pada SN dengan edema yang nyata.1,2,5,7
Infeksi
Penderita SN sangat rentan terhadap infeksi, yang paling sering ialah selulitis dan
peritonitis.Hal ini disebabkan karena pengeluaran imunoglobulin G, protein faktor B dan D di
urin, disfungsi sel T, dan kondisi hipoproteinemia itu sendiri.Pemakaian imunosupresif
menambah risiko terjadinya infeksi.Pemeriksaan fisis untuk mendeteksi adanya infeksi perlu
dilakukan.Selulitis umumnya disebabkan oleh kuman stafilokokus, sedang sepsis dapa SN
sering disebabkan oleh kuman Gram negatif.Peritonitis primer umumnya disebabkan oleh
kuman Gram-negatif dan Streptococcus pneumoniae sehingga perlu diterapi dengan penisilin

parenteral dikombinasikan dengan sefalosporin generasi ke-tiga, seperti sefotaksim atau


seftriakson selama 10-14 hari. Di Inggris, penderita SN dengan edema anasarka dan asites
masif diberikan antibiotik profilaksis berupa penisilin oral 125 mg atau 250 mg, dua kali
sehari sampai asites berkurang.1,2,5,7

Hipertensi
Hipertensi pada SN dapat ditemukan sejak awal pada 10-15% kasus, atau terjadi
sebagai akibat efek samping steroid.Pengobatan hipertensi pada SN dengan golongan
inhibitor enzim angiotensin konvertase, calcium channel blockers, atau beta adrenergic
blockers.1,2,5,7
Hipovolemia
Komplikasi hipovolemia dapat terjadi sebagai akibat pemakaian diuretik yang tidak
terkontrol, terutama pada kasus yang disertai dengan sepsis, diare, dan muntah. Gejala dan
tanda hipovolemia ialah hipotensi, takikardia, akral dingin dan perfusi buruk, peningkatan
kadar urea dan asam urat dalam plasma. Pada beberapa anak memberi keluhan nyeri
abdomen.Hipovalemia diterapi dengan pemberian cairan fisiologis dan plasma sebanyak 1520 ml/kg dengan cepat, atau albumin 1 g/kg berat badan.1,2,5,7
Tromboemboli
Risiko untuk mengalami tromboemboli disebabkan oleh karena keadaan
hiperkoagulabilitas. Selain disebabkan oleh penurunan volume intravaskular, keadaan
hiperkoagulabilitas ini dikarenakan juga oleh peningkatan faktor pembekuan darah antara lain
faktor V, VII, VIII, X serta fibrinogen, dan dikarenakan oleh penurunan konsentrasi
antitrombin III yang keluar melalui urin. Risiko terjadinya tromboemboli akan meningkat
pada kadar albumin plasma < 2 g/dL, kadar fibrinogen > 6 g/dL, atau kadar antitrombin III <
70%. Pada SN dengan risiko tinggi, pencegahan komplikasi tromboemboli dapat dilakukan
dengan pemberian asetosal dosis rendah dan dipiridamol. Heparin hanya diberikan bila telah
terhadi tromboemboli, dengan dosis 50 U/kg intravena dan dilanjutkan dengan 100 U/kg tiap
4 jam secara intravena.1,2,5,7
Hiperlipidemia
Hiperlipidemia pada SN meliputi peningkatan kolesterol, trigliserida, fosfolipid dan
asam lemak. Kolesterol hampir selalu ditemukan meningkat, namun kadar trigliserida,
fosfolipid tidak selalu meningkat. Peningkatan kadar kolesterol berbanding terbalik dengan
kadar albumin serum dan derajat proteinuria. Keadaan hiperlipidemia ini disebabkan oleh
karena penurunan tekanan onkotik plasma sebagai akibat dari proteinuria merangsang hepar
untuk melakukan sintesis lipid dan lipoprotein, di samping itu katabolisme lipid pada SN juga
menurun. Hiperlipidemia pada SNSS biasanya bersifat sementara, kadar lipid kembali normal
pada keadaan remisi, sehingga pada keadaan ini cukup dengan pengurangan diit lemak.
Pengaruh hiperlipidemia terhadap morbiditas dan mortalitas akibat kelainan kardiovaskuler
pada anak penderita SN masih belum jelas.Manfaat pemberian obat-obat penurun lipid seperti
kolesteramin, derivat asam fibrat atau inhibitor HMG-CoA reduktase (statin) masih
diperdebatkan.1,2,5,7
IX. PROGNOSIS
Sebelum era antibiotik, infeksi merupakan salah satu penyebab kematian tersering
pada SN.Pengobatan SN dan komplikasinya saat ini telah menurunkan morbiditas dan

mortalitas yang berhubungan dengan sindrom.Saat ini, prognosis pasien dengan SN


bergantung pada penyebabnya. Remisi sempurna dapat terjadi dengan atau tanpa pemberian
kortikosteroid.2
Hanya sekitar 20 % pasien dengan glomerulosklerosis fokal mengalami remisi
proteinuria, 10 % lainnya membaik namun tetap proteinuria. Banyak pasien yang mengalami
frequent relaps, menjadi dependen-steroid, atau resisten-steroid. Penyakit ginjal kronik dapat
muncul pada 25-30 % pasien dengan glomerulosklerosis fokal segmental dalam 5 tahun dan
30-40 % muncul dalam 10 tahun.2
Orang dewasa dengan minimal-change nephropathymemiliki kemungkinan relaps
yang sama dengan anak-anak. Namun, prognosis jangka panjang pada fungsi ginjal sangat
baik, dengan resiko rendah untuk gagal ginjal. 2Pemberian kortikosteroid memberi remisi
lengkap pada 67% kasus SN nefropati lesi minimal, remisi lengkap atau parsialpada 50% SN
nefropati membranosa dan 20%-40% pada glomerulosklerosis fokal segmental.Perlu
diperhatikan efek samping pemakaian kortikosteroid jangka lama di antaranya nekrosis
aseptik, katarak, osteoporosis, hipertensi, diabetes mellitus.2,4
Respon yang kurang terhadap steroid dapat menandakan luaran yang kurang baik.
Prognosis dapat bertambah buruk disebabkan (1) peningkatan insidens gagal ginjal dan
komplikasi sekunder dari SN, termasuk episode trombotik dan infeksi, atau (2) kondisi terkait
pengobatan, seperti komplikasi infeksi dari pemberian imunosupressive. 2Penderita SN non
relaps dan relaps jarang mempunyai prognosis yang baik, sedangkan penderita relaps sering
dan dependen steroid merupakan kasus sulit yang mempunyai risiko besar untuk memperoleh
efek samping steroid. SN resisten steroid mempunyai prognosis yang paling buruk.2,8
Pada SN sekunder, prognosis tergantung pada penyakit primer yang
menyertainya.Pada nefropati diabetik, besarnya proteinuria berhubungan langsung tingkat
mortalitas.Biasanya, ada respon yang baik terhadap blockade angiotensin, dengan penurunan
proteinuria, dan level subnefrotik.Jarang terjadi remisi nyata. Resiko penyakit kardiovaskular
meningkat seiring penurunan fungsi ginjal, beberapa pasienakan membutuhkan dialisis atau
transplantasi ginjal.2
Pada amiloidosis primer, prognosis tidak baik, bahkan dengan kemoterapi intensif. Pada
amiloidosis sekunder, remisi penyebab utama, seperti rheumatoid arthritis, diikuti dengan
remisi amiloidosis dan ini berhubungan dengan SN.2

BAB I
KONSEP MEDIS
A. Defenisi
Sindrom Nefrotik adalah Status klinis yang ditandai dengan peningkatan permeabilitas
membran glomerulus terhadap protein, yang mengakibatkan kehilangan protein urinaris yang
massif (Donna L. Wong, 2004).
Sindrom Nefrotik merupakan kumpulan gejala yang disebabkan oleh injuri glomerular yang
terjadi pada anak dengan karakteristik; proteinuria, hipoproteinuria, hipoalbuminemia,
hiperlipidemia, dan edema (Suriadi dan Rita Yuliani, 2001).

Sindrom nefrotik (SN) merupakan sekumpulan gejala yang terdiri dari proteinuria massif
(lebih dari 50 mg/kgBB/24 jam), hipoalbuminemia (kurang dari 2,5 gram/100 ml) yang disertai
atau tidak disertai dengan edema dan hiperkolesterolemia. (Rauf, 2002).
Sindrom

nefrotik merupakan

hipoalbuminemia,

keadaan

hiperkolesterolemia,

dan

klinis

yang

adanya

ditandai

edema.

dengan

proteinuria,

Kadang-kadang

disertai

hematuri, hipertensi dan menurunnya kecepatan filtrasi glomerulus


Berdasarkan pengertian diatas maka penulis dapat mengambil kesimpulan bahwa Sindrom
Nefrotik pada anak merupakan kumpulan gejala yang terjadi pada anak dengan karakteristik
proteinuria massif hipoalbuminemia, hiperlipidemia yang disertai atau tidak disertai edema dan
hiperkolestrolemia.

B. Insiden
Menurut Cecily L Betz, 2002 :
Insidens lebih tinggi pada laki-laki daripada perempuan.
Mortalitas dan prognosis anak dengan sindrom nefrotik bervariasi berdasarkan etiologi, berat,
luas kerusakan ginjal, usia anak, kondisi yang mendasari, dan responnya trerhadap
pengobatan
Sindrom nefrotik jarang menyerang anak dibawah usia 1 tahun
Sindrom nefrotik perubahan minimal (SNPM) menacakup 60 90 % dari semua kasus
sindrom nefrotik pada anak
Angka mortalitas dari SNPM telah menurun dari 50 % menjadi 5 % dengan majunya terapi
dan pemberian steroid.
Bayi dengan sindrom nefrotik tipe finlandia adalah calon untuk nefrektomi bilateral dan
transplantasi ginjal.
C. Anatomi & Fisiologi
1. Anatomi
Ginjal merupakan salah satu bagian saluran kemih yang terletak retroperitoneal
dengan panjang lebih kurang 11-12 cm, disamping kiri kanan vertebra.
Pada umumnya, ginjal kanan lebih rendah dari ginjal kiri oleh karena adanya hepar
dan lebih dekat ke garis tengah tubuh. Batas atas ginjal kiri setinggi batas atas vertebra
thorakalis XII dan batas bawah ginjal setinggi batas bawah vertebra lumbalis III.
Pada fetus dan infan, ginjal berlobulasi. Makin bertambah umur, lobulasi makin
kurang sehingga waktu dewasa menghilang.
Parenkim ginjal terdiri atas korteks dan medula. Medula terdiri atas piramid-piramid
yang berjumlah kira-kira 8-18 buah, rata-rata 12 buah. Tiap-tiap piramid dipisahkan oleh
kolumna bertini. Dasar piramid ini ditutup oleh korteks, sedang puncaknya (papilla
marginalis) menonjol ke dalam kaliks minor. Beberapa kaliks minor bersatu menjadi kaliks
mayor yang berjumlah 2 atau 3 ditiap ginjal. Kaliks mayor/minor ini bersatu menjadi pelvis
renalis dan di pelvis renalis inilah keluar ureter.
Korteks sendiri terdiri atas glomeruli dan tubili, sedangkan pada medula hanya
terdapat tubuli. Glomeruli dari tubuli ini akan membentuk Nefron. Satu unit nefron terdiri
dari glomerolus, tubulus proksimal, loop of henle, tubulus distal (kadang-kadang dimasukkan

pula duktus koligentes). Tiap ginjal mempunyai lebih kurang 1,5-2 juta nefron berarti pula
lebih
kurang
1,5-2
juta
glomeruli.
Pembentukan urin dimulai dari glomerulus, dimana pada glomerulus ini filtrat dimulai, filtrat
adalah isoosmotic dengan plasma pada angka 285 mosmol. Pada akhir tubulus proksimal 80
% filtrat telah di absorbsi meskipun konsentrasinya masih tetap sebesar 285 mosmol. Saat
infiltrat bergerak ke bawah melalui bagian desenden lengkung henle, konsentrasi filtrat
bergerak ke atas melalui bagian asenden, konsentrasi makin lama makin encer sehingga
akhirnya menjadi hipoosmotik pada ujung atas lengkung. Saat filtrat bergerak sepanjang
tubulus distal, filtrat menjadi semakin pekat sehingga akhirnya isoosmotic dengan plasma
darah pada ujung duktus pengumpul. Ketika filtrat bergerak turun melalui duktus pengumpul
sekali lagi konsentrasi filtrat meningkat pada akhir duktus pengumpul, sekitar 99% air sudah
direabsorbsi dan hanya sekitar 1% yang diekskresi sebagai urin atau kemih (Price,2001 :
785).
2. Fisiologi
Telah diketahui bahwa ginjal berfungsi sebagai salah satu alat ekskresi yang sangat
penting melalui ultrafiltrat yang terbentuk dalam glomerulus. Terbentuknya ultrafiltrat ini
sangat dipengaruhi oleh sirkulasi ginjal yang mendapat darah 20% dari seluruh cardiac output.
a.

Faal glomerolus
Fungsi terpenting dari glomerolus adalah membentuk ultrafiltrat yang dapat masuk ke
tubulus akibat tekanan hidrostatik kapiler yang lebih besar dibanding tekanan hidrostatik intra
kapiler dan tekanan koloid osmotik. Volume ultrafiltrat tiap menit per luas permukaan tubuh
disebut glomerula filtration rate (GFR). GFR normal dewasa : 120 cc/menit/1,73 m2 (luas
pemukaan tubuh). GFR normal umur 2-12 tahun : 30-90 cc/menit/luas permukaan tubuh anak.

b.

Faal Tubulus
Fungsi utama dari tubulus adalah melakukan reabsorbsi dan sekresi dari zat-zat yang ada
dalam ultrafiltrat yang terbentuk di glomerolus. Sebagaimana diketahui, GFR : 120
ml/menit/1,73 m2, sedangkan yang direabsorbsi hanya 100 ml/menit, sehingga yang diekskresi
hanya 1 ml/menit dalam bentuk urin atau dalam sehari 1440 ml (urin dewasa).
Pada anak-anak jumlah urin dalam 24 jam lebih kurang dan sesuai dengan umur :

1-2 hari : 30-60 ml


3-10 hari : 100-300 ml
10 hari-2 bulan : 250-450 ml
2 bulan-1 tahun : 400-500 ml
1-3 tahun : 500-600 ml
3-5 tahun : 600-700 ml
5-8 tahun : 650-800 ml
8-14 tahun : 800-1400 ml
c.

Faal Tubulus Proksimal


Tubulus proksimal merupakan bagian nefron yang paling banyak melakukan reabsorbsi yaitu
60-80 % dari ultrafiltrat yang terbentuk di glomerolus. Zat-zat yang direabsorbsi adalah
protein, asam amino dan glukosa yang direabsorbsi sempurna. Begitu pula dengan elektrolit (Na,

K, Cl, Bikarbonat), endogenus organic ion (citrat, malat, asam karbonat), H2O dan urea. Zat-zat
yang diekskresi asam dan basa organik.
d. Faal loop of henle
Loop of henle yang terdiri atas decending thick limb, thin limb dan ascending thick limb itu
berfungsi untuk membuat cairan intratubuler lebih hipotonik.
e.

Faal tubulus distalis dan duktus koligentes.


Mengatur keseimbangan asam basa dan keseimbangan elektrolit dengan cara reabsorbsi Na
dan H2O dan ekskresi Na, K, Amonium dan ion hidrogen.

D. Etiologi
Menurut Arif Mansjoer,2000 :488, sebab pasti belum diketahui. Umunya dibagi menjadi :
Sindrom nefrotik bawaan
Diturunkan sebagai resesif autosom atau karena reaksi fetomaternal
Sindrom nefrotik sekunder
Disebabkan oleh parasit malaria, penyakit kolagen, glomerulonefritis akut, glomerulonefrits
kronik, trombosis vena renalis, bahan kimia (trimetadion, paradion, penisilamin, garam emas,
raksa), amiloidosis, dan lain-lain.
Sindrom nefrotik idiopatik (tidak diketahui penyebabnya)

E. Patofisiologi
Menurut Suriadi dan Rita yuliani, 2001 :217 :
Meningkatnya permeabilitas dinding kapiler glomerular akan berakibat pada hilangnya
protein plasma dan kemudian akan terjadi proteinuria. Lanjutan dari proteinuria
menyebabkan hipoalbuminemia. Dengan menurunnya albumin, tekanan osmotik plasma
menurun sehingga cairan intravaskuler berpindah ke dalam interstitial. Perpindahan cairan
tersebut menjadikan volume cairan intravaskuler berkurang, sehingga menurunkan jumlah
aliran darah ke renal karena hypovolemi.
Menurunnya aliran darah ke renal, ginjal akan melakukan kompensasi dengan merangsang
produksi renin angiotensin dan peningkatan sekresi anti diuretik hormon (ADH) dan sekresi
aldosteron yang kemudian terjadi retensi kalium dan air. Dengan retensi natrium dan air akan
menyebabkan edema.
Terjadi peningkatan kolesterol dan trigliserida serum akibat dari peningkatan stimulasi
produksi lipoprotein karena penurunan plasma albumin dan penurunan onkotik plasma
.Adanya hiper lipidemia juga akibat dari meningkatnya produksi lipopprtein dalam hati yang
timbul oleh karena kompensasi hilangnya protein, dan lemak akan banyak dalam urin
(lipiduria)
Menurunya respon imun karena sel imun tertekan, kemungkinan disebabkan oleh karena
hipoalbuminemia, hiperlipidemia, atau defesiensi seng.
F. Manifestasi Klinis
Menurut Betz, Cecily L.2002 : 335
Manifestasi utama sindrom nefrotik adalah edema. Edema biasanya bervariasi dari bentuk
ringan sampai berat (anasarka). Edema biasanya lunak dan cekung bila ditekan (pitting), dan

umumnya ditemukan disekitar mata (periorbital) dan berlanjut ke abdomen daerah genitalia
dan ekstermitas bawah.
Penurunan jumlah urin : urine gelap, berbusa
Pucat
Hematuri
Anoreksia dan diare disebabkan karena edema mukosa usus.
Sakit kepala, malaise, nyeri abdomen, berat badan meningkat dan keletihan umumnya terjadi.
Gagal tumbuh dan pelisutan otot (jangka panjang)
G. Penatalaksanaan
Istirahat sampai edema tinggal sedikit
Diet protein 3 4 gram/kg BB/hari
Diuretikum : furosemid 1 mg/kgBB/hari. Bergantung pada beratnya edema dan respon
pengobatan. Bila edema refrakter, dapat digunakan hididroklortiazid (25 50 mg/helama
pengobatan diuretik perlu dipantau kemungkinan hipokalemi, alkalosis metabolik dan
kehilangan cairan intravaskuler berat.
Kortikosteroid : Selama 28 hari prednison diberikan per oral dengan dosis 60 mg/hari luas
permukaan
badan
(1bp)
dengan
maksimum
80
mg/hari.
Kemudian dilanjutkan dengan prednison per oral selama 28 hari dengan dosis 40
mg/hari/1bp, setiap 3 hari dalam satu minggu dengan dosis maksimum 60 mg/hari. Bila
terdapat respon selama pengobatan, maka pengobatan ini dilanjutkan secara intermitten
selama 4 minggu
Antibiotika bila ada infeksi
Digitalis bila ada gagal jantung.
H. Pemeriksaan Penunjang
Menurut Betz, Cecily L, 2002 : 335 :
1. Uji urine
Protein urin meningkat
Urinalisis cast hialin dan granular, hematuria
Dipstick urin positif untuk protein dan darah
Berat jenis urin meningkat
2. Uji darah
Albumin serum menurun
Kolesterol serum meningkat
Hemoglobin dan hematokrit meningkat (hemokonsetrasi)
Laju endap darah (LED) meningkat
Elektrolit serum bervariasi dengan keadaan penyakit perorangan.
3. Uji diagnostik
Biopsi ginjal merupakan uji diagnostik yang tidak dilakukan secara rutin

I.

Komplikasi
Menurut Rauf, .2002 : .27-28 :
Infeksi sekunder mungkin karena kadar imunoglobulin yang rendah akibat hipoalbuminemia.
Shock : terjadi terutama pada hipoalbuminemia berat (< 1 gram/100ml) yang menyebabkan
hipovolemia berat sehingga menyebabkan shock.
Trombosis vaskuler : mungkin akibat gangguan sistem koagulasi sehingga terjadi peninggian
fibrinogen plasma.
Komplikasi yang bisa timbul adalah malnutrisi atau kegagalan ginjal.