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Sada com o crescimento e desenvolvimento normal combinado com o latente poliria de

displasia renal existente e o aumento da presso glomerular causada pelo mau


esvaziamento vesical conspiram para aumentar os volumes de urina armazenada na parte
superior do trato urinrio. Como esse bolus de urina enche a bexiga mesmo como a
bexiga esvazia parcialmente, uma falta de perodos estendidos de um vazio, descontrado
bexiga empurra o compensado para a descompensao. bexiga Este conduz,
evidentemente, a postvoid ainda maior de estouro de resduos, incontinncia, e mais dano
renal ( Close et al, 1997 ). O armazenamento e a invalidao de urina a altas presses foi
simulado em ovinos e coelhos fetal modelos in vitro para simular e ento investigar a
cascata de eventos sublimados da musculatura lisa da bexiga alteraes. Aumento da
dilatao da bexiga visto na sequncia de obstruo da via de sada da bexiga parcial
( Kirsch et al, 2003 ) e a dilatada, mal as bexigas (simulando o decompen- nuio bexiga)
levam a mais dilatao do trato superior. Aumentou assim a dilatao da bexiga coloca o
trato urinrio superior em risco. Este modelo e o trabalho de outros pesquisadores
confirmaram que os elementos da matriz extracelular no detrusor linha de clulas
musculares lisas da bexiga aps a obstruo-como observado na vlvula bexigas
( Artfice e Kogan, 1990 ). Importante, a insuficincia de
armazenamento elevada patologicamente monumen as presses
devem ser distinguidos de infantil e neonatal elevada presses
miccional que so uma caracterstica normal do desenvolvimento da
bexiga ( Silln et al, 1992 ). Existe ainda alguma controvrsia quanto
questo de saber se as alteraes na morfologia da bexiga na vlvula
afetada bexiga so reversveis, como contra a alteraes fenotpicas
em bexigas que esto mais neurognica permanente ( The Keating,
1994 ; Hutcheson et al, 2004 ). A deposio de matriz extracelular
causas alterou a contrac o e passiva relaxamento da bexiga, que
pode causar vrias alteraes intracelulares variando de uma reduo
no fluxo sangneo do detrusor causando isquemia de toxicidade de
radicais livres. Estas evolues alteram o fentipo da miosina do
msculo detrussor pacotes e filamentos de actina associados ( Ghafar
et al, 2002 ; Shukla et al, 2004 ; Levin et al, 2005 ). A obstruo valvar
tambm ir levar dilatao acentuada de uretra posterior, hipertrofia
do colo da bexiga e um achatamento do verumontanum com dilatao
dos dutos ejaculatrio-os achados patognomnicos desse diagnstico
em cystourethrogram miccional ( Fig. 141-2 e Fig. 141-3 ). Estas
alteraes parecem retornar a uma mais aparncia normal da vlvula
seguinte ablao como ofender a obstruo distal removida. Parte
superior do trato urinrio uma bexiga expostos a vlvulas uretral
posterior sofre uma cascata de alteraes que alteram o rgo ' s
funo normal no armazenamento e esvaziamento de urina. Esta
disfuno vesical se manifesta em variadas formas durante a infncia
e mais tarde, e discutida em uma seo posterior. O que evidente
que um aumento sustentado nas presses em tempo prolongado de
armazenamento intravesical intervalos de tempo transmite que a
presso para o ureter, a pelve renal, e em ltima anlise a unidades
glomerular-causando alteraes arquitetnicas e funcionais em cada

estrutura ascendente ( Koff et al, 2002 ). Essas alteraes


arquitetnicas pode ser inferido clinicamente pela
hydroureteronephrosis grave que frequentemente visto na definio
de vlvulas uretral posterior. Aumento da ecogenicidade do
parnquima cortical, desbaste com cistos e falta de diferenciao de
igual modo transio crtico-medular implicar significativa displasia
renal ( Fig. 141-4A ). A dilatao ureteral ocorre como uma transmisso
directa da presso da bexiga disfuncionais, bem como o refluxo
vesicoureteral que visto em at 70% dos pacientes com vlvulas
uretral posterior ( Puri e Kumar, 1996 ; Sarhan et al, 2011 ). A poliria
causada por dano renal progressiva e composto de displasia renal
congnita dilatao ureteral bem ( Smyth et al, 1991 ) A cronicidade
da dilatao ureteral classicamente acreditava causar espessamento
da parede ureteral, perda do peristaltismo e perda de coaptao da
mucosa, aumentando o risco de estase de urina, infeco e aumento
das presses nas unidades renais ( Fig. 141-4B ) ( Parkhouse et al,
1988 ; Glassberg, 2001 ). A elevada plvica renal secundria a
presses de bexiga e aumenta a presso ureteral conduzir a alteraes
significativas na morfologia e funo renal. A disfuno renal visto em
vlvulas uretral posterior tem dois especi c etiologias: (1) uropatia
obstrutiva e (2) displasia renal. Uropatia obstrutiva causando dano
renal um fenmeno bem conhecido em vrios modelos. Ovinos fetal
obstruo ureteral modelos demonstram claramente que, apesar de
hidronefrose ocorre rapidamente aps a obstruo irreversvel
displsicos mudanas na arquitetura renal so vistos pelo prazo, e
estas alteraes foram confirmadas aps a obstruo da via de sada
no mesmo modelo ( Peters et al, 1992 ; Chevalier, 2004 ). A apoptose e
aumento do estresse oxidativo em rins de mouse com obstruo
ureteral tambm so vistos em face da obstruo da via de sada da
bexiga ( Kawada et al, 1999 ; Chevalier, 2004 ). O aumento da presso
de obstruo luminal danos clulas nos tbulos e tambm ir levar a
mal urina concentrada produo ( Li et al, 2004 ; Nguyen et al,
2005A ). Obstruo pode tambm afectar a concentrao urinria pela
reduo de sangue fl ow medula, causando uma perda no gradiente
de concentrao medular que resulta em signifi cant poliria e mesmo
no ps-obstrutivo diurese observada aps o posicionamento do cateter
em um lactente com vlvulas uretral posterior ( Dinneen et al, 1995 ).
Embora alguns debate se a totalidade do dano renal visto em vlvulas
uretral posterior na verdade um fenmeno secundrio decorrentes
da obstruo, a observao de que mesmo pr-natal precoce
interveno no necessariamente prevenir doena renal a longo prazo
postula que a displasia renal pode ser simultneo com - em vez de
uma consequncia de vlvulas uretral posterior ( Haecker et al, 2002 ).
Outros demonstraram primrio conhecido malformaes displsicos de
cartilagem ou tecido fetal displsicos glomrulos e tbulos renais em
vlvulas uretral posterior que afectaram tecido renal no momento da

nefrectomia ( Haecker et al, 2002 ). Uma correlao entre


hypodysplasia renal severa e diminuio da atividade do sistema
renina-angiotensina que modula o desenvolvimento renal foi
observado em vlvulas uretral posterior, bem como uma diminuio do
receptor tipo 1 da angiotensina polimorfismos genticos ( Peruzzi et al,
2005 ). Bajpai e associados (2005) encontraram que a atividade da
renina plasmtica aumenta comum preceder os achados clnicos de
dano renal como aumento de creatinina srica, cicatrizes renais e
diminuio da taxa de filtrao glomerular. Embora a angiotensina II
contribui para o dano renal por alteraes hemodinmicas em fluxo
glomerular, tambm induz profibrogenic aces e a inflamao atravs
da induo do fator de crescimento transformante- 1 e do fator de
necrose tumoral (- Kagami et al, 1994 ; Furness et al, 1999 ; MacRae
Dell et al, 2000 ). Essas citocinas so considerados como potenciais
biomarcadores que parecem diminuir com a melhora da funo renal
aps a ablao da vlvula, considerando que elevaes implica piora
dos resultados. Instituio de um inibidor da enzima conversora da
angiotensina (IECA) mostrou potencial teraputico em estudos
experimentais reduzindo fi brosis ( Yu et al, 2004 ; Gagliardini e
Benigni, 2006 ), e parecia para reduzir a expresso de biomarcadores
como fator de crescimento transformante- 1 e do fator de necrose
tumoral - em outro estudo clnico, sugerindo um papel potencial em
crianas selecionadas com vlvulas uretral posterior ( Mandelia et al,
2013 ). Mais corroborando a hiptese de que o dano renal em vlvulas
devido em parte displasia broncopulmonar e no apenas a
obstruo a constatao de que o gene da ECA1 expressa
significativamente mais, e o gene do receptor da angiotensina ( Atr )
menor em pacientes com vlvulas de uretra posterior em comparao
com aqueles com outras displasias e controles ( Peruzzi et al, 2005 ;
Laksmi et al, 2010 ). Refluxo vesicoureteral e displasia Hoover e
Duckett (1982) observaram que o alto grau de refluxo vesicoureteral
em crianas com posterior vlvulas uretral foi geralmente em um mal
funcionamento da unidade renal ipsilateral, considerando que a
unidade renal contralateral parecia ter funo renal preservada ( Fig.
141-5 ). Eles a hiptese de que o refluxo serviu como um mecanismo
de pop-off em que a RIM displsico com refluxo serviu como um
reservatrio de presso danos ao contralateral atenuantes da RIM e
cunhou o termo refluxo vesicoureteral e displasia (VURD). Esta relao,
em que a srie original foi encontrado em 13% dos pacientes com
vlvulas uretral posterior, e a teoria de que estas crianas teriam uma
melhor funo renal a longo prazo como resultado do fenmeno popoff foi amplamente aceite. Estudos de longo prazo confirmaram, no
entanto, que a sndrome VURD no melhorar o prognstico renal.
Quinze anos aps a VURD sndrome foi descrita pela primeira vez, cuco
e colegas (1997) verificou que, considerando que 67% dos pacientes
afetados pela VURD durante 2 ano de vida tinha uma creatinina srica

normal, apenas 30% dessas crianas apresentavam valores normais


entre as idades de oito e dez anos. A taxa de filtrao glomerular,
importante, j foi anormal em 75% desses mesmos pacientes mesmo
nos primeiros 2 anos de vida. Outra observao que mesmo
contralateral, nonrefluxing unidade renal em pacientes VURD
transporta um elevado risco de cortical renal congnita de danos
implica pior prognstico em longo prazo-VURD significa que nunca
deve ser permitido criar uma falsa sensao de segurana e fechar o
seguimento como com qualquer outra coorte com vlvulas uretral
posterior obrigatria ( Narasimhan et al, 2005 ). Diagnstico de Ultrasonografia com acesso generalizado ao uso antenatal de ultrasonografia, uretral posterior vlvulas e outros a LUTOs como estenose
ou atresia uretral so cada vez mais detectada durante o perodo fetal.
Vlvulas uretral posterior so detectadas em aproximadamente 1 1250
crivao de ultra-som, representando 10% de significativa antenatally
detectada a doena genitourinria e que atinge um tero dos
sobreviventes com doena renal bilateral ( Thomas e Gordon, 1989 ;
Gunn et al, 1995 ). A ultra-sonografia dos achados patognomnicos de
uma bexiga dilatada espessada, juntamente com hydroureter bilateral
e no realizar um elevado pelvocaliectasis sensibilidade (95%) e especi
cidade (80%), e oligodramnia e dilatada da uretra posterior exibindo o
"buraco" sinal mais corroboram a presena de luto ( Figs. 141-6 e 1417 ) ( Peters, 1998 ; Robyr et al, 2005 ). A ecogenicidade renal ser
aumentada na regio posterior e vlvulas uretral um indicador fivel
para inferir o dano renal como bem. No entanto, apesar de luto podem
ser diagnosticados durante o perodo, diferenciando as vlvulas de
atresia uretral ou sndrome de prune-belly, alto grau de refluxo
vesicoureteral ou bilateral obstruindo megaureters primrio muito
mais problemtico, reduzindo a preciso do diagnstico pr-natal com
vlvulas de uretra posterior da ultra-sonografia sozinho para to baixo
quanto 50% ( Abbott et al, 1998 ). Ainda, o uso antenatal de um
espessamento da fi, bexiga e bilaterais ureterectasis alargada com
pelvocaliectasis com ou sem oligodramnia em um lactente do sexo
masculino requer um sonograma ps-natal precoce e
cystourethrogram miccional antes de o beb ' s alta da unidade de
parto ( Lee et al, 2006 ; Herndon, 2012 ; S. Aubin et al, 2013 ). A
ressonncia magntica fetal (RM) um adjunto no diagnstico prnatal e cada vez mais disponvel em grandes centros. Como com a
ultra-sonografia fetal, a RM utilizada para distinguir o grau de
obstruo baseado na dilatao uretral distendido, tamanho da bexiga
com espessamento e reduziu os nveis de lquido amnitico ( Fig. 141-8
). Hipoplasia pulmonar e alteraes csticas no parnquima renal so
tambm uma aparente RT TRV bexiga figura 141-7. O sonograma da
bexiga fetal mostra uma bexiga espessada com dilatao da uretra
posterior abaixo, sugerindo o "buraco de sinal". LT, rim esquerdo; RT,
rim direito; TRV, transversal. (Cortesia dr marcos P. Johnson, crianas '

s Hospital de Filadlfia.) ent sobre a MRI, apesar de a taxa de displasia


renal no se correlaciona necessariamente com micro ou alteraes
macrocsticas ( Chauvin et al, 2012 ). Um estudo de RM fetal em
gestaes precoces mostraram que a modalidade alterou o diagnstico
sonogrfico inicial em 30% dos casos ( Poutamo et al, 2000 ). No
entanto, embora a RM no fornecer adicionado a anlise de causas de
obstruo em casos selecionados, o utilitrio da RM est limitado,
como com a ultra-sonografia, em diagnosticar a causa real do luto
( Miller et al, 2002 ). Uretrocistografia miccional uretrocistografia
miccional (VCUG) continua a ser canalizados estudo radiolgico de
carn confi rmar o diagnstico de vlvulas uretral posterior. Esse
estudo dever estar concludo no perodo ps-natal precoce aps a
insuficincia renal e a bexiga da ultra-sonografia, e assim como uma
criana com suspeita de achados pr-natal das vlvulas estabilizado
hemodinamicamente e puderam realizar o estudo de contraste. A
bexiga parece frequentemente espessada e trabeculated com vrios
acalsia, simulando a aparncia de uma bexiga neuroptica. Alto grau
de refluxo vesicoureteral pode ser visto em cerca de metade dos
pacientes com as vlvulas no momento do diagnstico ( Hassan et al,
2003 ). As imagens obtidas durante a fase miccional ir mostrar o
contraste se deslocar em uma hipertrofiada, elevada do colo vesical e
uretra posterior dilatada grosseiramente ( Fig. 141-9 ). A uretra funis
abruptamente na membrana transversal ou cspide, representando os
folhetos da vlvula obstruindo visto em cistoscopia. Estes so os sinais
patognomnicos para posterior vlvulas uretral. O estudo tem incio
com a insero de um 6 ou 8 tubo de alimentao PE na uretra. Este
tubo pode curl dentro da uretra posterior poderosa ou hipertrofiada de
colo da bexiga, que requeira a utilizao de um cateter coud para
avanar na bexiga. Muitas vezes um cateter j podem estar no lugar
no momento do estudo, e importante que o cateter ser retiradas
gradualmente distal uretra posterior durante a fase miccional do
estudo para oferecer vista desobstruda do segmento. Digitalizar o
radionucldeo radionucldeos Insuficincia Renal insuficincia renal
scan oferece quantifi cao de funo renal diferencial, e corticais
anoma d fices melhorando visto sobre o estudo pode implicar a
displasia renal quando concludo no perodo neonatal.
Mercaptoacetyltriglycine um agente til para avaliar a contribuio
funcional renal, embora atrasado do esvaziamento de traador nuclear
do sistemas de coleta dilatada muitas vezes no deve ser
necessariamente interpretada como obstruo da juno
ureterovesical que exige interveno. A colocao de um cateter
urinrio essencial em um paciente com refluxo vesicoureteral para
minimizar a possibilidade de erro no clculo da funo renal. Avaliao
laboratorial a avaliao laboratorial de um recm-nascido com
diagnstico de vlvulas uretral posterior, como com qualquer recmnascido, refletem os valores e materna deve ser interpretada com

cautela. Aps 48 horas, o sangue materno mediada atravs da


placenta deve apagar e o beb valores laboratoriais basais podem ser
monitorados. O valor de creatinina nadir de 1 ano de idade
considerado uma importante ferramenta de diagnstico - e este valor
pode ser delineado para avaliar a resposta imediata ao tratamento no
perodo neonatal. No entanto, a creatinina srica plateau mesmo em
crianas afectadas podem no ser visto at dias 65 a 220 de vida
( DeFoor et al, 2008 , Boer et al, 2010 ). A apresentao clnica e o
manejo inicial um lactente afetado por vlvulas uretral posterior pode
ser afectado por graves comorbidades tais como hipoplasia pulmonar e
estigmas fsicos de oligodramnia, incluindo fcies Potter, clubfeet
deformada e mos e pobres da musculatura abdominal tom e exigem
gerenciamento inicial intensivo. A criana pode ser observado a ter
dificuldade com e o dbito urinrio miccional stream pode estar fraco
ou intermitente. Um 5 ou 7 tubo de alimentao Fr ou similar calibre
cateter urinrio, deve ser inserido por uretra no um lactente na
unidade de tratamento intensivo neonatal com diagnstico presumido
de luto. O posicionamento do cateter na bexiga pode ser entravada
pelo hipertrofiam e freqentemente elevado do colo vesical e curling
do cateter na uretra posterior dilatada. Em tais casos, uma coud do
cateter ou, alternativamente, usando um estilete de ondulao a ponta
do tubo de alimentao dorsalmente ir facilitar a drenagem da
bexiga. Minimizando qualquer tipo de cateter balo de recalque
importante para evitar induo de espasmos da bexiga na pequena,
hipertrfica bexiga e potencialmente ocluindo o orifi ureteric ces
( Jordnia e Hoover, 1985 ). Colocao do cateter dentro da bexiga
pode ser confirmada por ultra-sonografia de bexiga ou, em alguns
casos, um one-shot cystogram. Hipoplasia pulmonar Considerando que
o foco em vlvulas uretral posterior demasiadas vezes na parte
inferior do trato urinrio e rins, a complicao mais profunda e causa
de mortalidade perinatal em lactentes afectada por uma grave luto
permanece hipoplasia pulmonar. O beb complexo exige
frequentemente ciantico suporte ventilatrio, e isto muitas vezes o
fator que atrasa anoma canalizados interveno cirrgica para abordar
as vlvulas. Hipoplasia pulmonar observado no lactente com histria
de antenatally detectado oligomnio pode ser o fator que contribui
para a mortalidade perinatal no essas crianas, que necessitam de
terapia intensiva e rpido tratamento suportivo ( Pinar, 2004 ). A
associao entre as vlvulas uretral posterior, oligodramnia e
hipoplasia pulmonar reconhecida ( Fig. 141-10 ), mas a etiologia de
hipoplasia claro e provavelmente multifatorial. reconhecido que a
reduzida expanso de alvolos porque de hipoplasia afeta
negativamente o desenvolvimento da rvore pulmonar fetal, que exige
presso intraluminal, volume e fluxo ao mesmo tempo em que fornece
sinalizao celular para o desenvolvimento de alvolos ( Husain e
Hessel, 1993 ; Laudy et al, 2002 ). Embora o conceito de que

grosseiramente hydronephrotic rins e bexiga dilatada, combinada com


o aumento uterino presso sobre o desenvolvimento do feto resultante
de oligodramnia, reduzir a expanso diafragmtica e afectar o volume
pulmonar e o crescimento parece ser lgico, uma explicao
insuficiente para a clara correlao entre hipoplasia pulmonar e
oligodramnia. Em vez disso, a constatao de que o desenvolvimento
pulmonar anormal comea no incio de embriognese indica que a
hipoplasia pulmonar pode realmente preceder uropatia ( Smith et al,
2006 ). Peters e associados (1991) propuseram uma relao de dois
estgios com desenvolvimento pulmonar precoce sendo controlado por
um "fator de crescimento renal", considerando que o crescimento e a
maturao pulmonar no perodo fetal foi mais tarde mais suscetveis s
variaes do volume de lquido amnitico. Urinomas um urinoma est
associado com posterior vlvulas uretral em 3% para cerca de 10% dos
casos ( Fig. 141-11 ) ( Greenfi po et al, 1982 ; Patil et al, 2003 ). A
introduo da ultra-sonografia renal em 1979 aumentado a deteco
de urinomas a 15% em um estudo ( Heikkil et al, 2011 ). Ruptura
Forniceal aparecer na ultra-sonografia renal como distoro do
parnquima renal resultante do fluido aprisionado dentro da cpsula
renal, considerando que transperitoneal transudao de lquido ou
ruptura de bexiga apresentar como ascite neonatal ( Greenfield et al,
1982 ). Embora VCUG ou radionucldeo pode delinear o site cistografia
de vazamento para ascite, a causa muitas vezes difcil determinar
( Patil et al, 2003 ). Urinomas geralmente so abordadas por restaurar
o fluxo urinrio e tratar a causa prxima de luto, permitindo que o
fluido a ser reabsorvida. apenas nos casos em que a ascite est
causando desconforto respiratrio grave distenso abdominal ou
outros sintomas clnicos que a drenagem percutnea ou batendo de
ascite se torna necessrio; estas intervenes so incomuns. Existe
algum debate quanto questo de saber se um urinoma arautos
melhor ou pior funo renal para o lado afetado. Numerosos estudos
tm postulado que o urinoma serve como um mecanismo de pop-off,
reduzindo assim a displasia renal em um dado lado e alguns estudos
demonstram globalmente funo renal preservada, incluindo um ndice
de gravidade da insuficincia renal a longo prazo ( Rittenberg et al,
1988 ; Wells et al, 2010 ). Outros estudos espera que o urinoma,
especialmente um mantidos no interior da cpsula renal e
comprimindo o rim, prejudicando a funo renal ipsilateral e um
prenncio para piora prognstico renal ou no tem influncia sobre a
funo renal de longo prazo ( Patil et al, 2003 ; Kleppe et al, 2006 ;
Heikkil et al, 2011 ). Atrasos na apresentao na idade de extensa
ultra-sonografia antenatal, atraso postinfancy apresentao de
vlvulas uretral posterior assumido ser menos comum. Ainda, Engel
e colegas (2011) relataram que 141 de 228 crianas (62%) submetidos
ablao da vlvula apresentou com vlvulas uretral com uma
posterior apresentao clnica diferente de hidronefrose pr-natal ou

polihidramnio. At 64% dessas crianas apresentavam uma ultrasonografia pr-natal normal e a maioria apresentou com infeces do
trato urinrio, anulando as reclamaes e insuficincia renal aguda em
10% ( Engel et al, 2011 ). Outro estudo recente do Hospital Peditrico
de Filadlfia seguido de uma coorte de 138 pacientes com vlvulas
uretral posterior entre 1988 e 2011, dos quais 60 (43%) apresentaram
aps os 6 meses de vida ( Pulido et al, 2013 ). Um alto grau de
suspeio para posterior vlvulas uretral portanto ainda se justifica
em meninos com sintomas do trato urinrio inferior, especialmente
recorrentes infeces do trato urinrio mas tambm incontinncia de
transbordamento, hematria bruto, disfuno renal e menos
comumente disfuno ejaculatria ( Bomalaski et al, 1999 ; Schober et
al, 2004 ). Um sonograma renal nesses pacientes muitas vezes detecta
a pneus espessamento da parede da bexiga e dilatao ureteral distal
que requer um cystourethrogram miccional para confirmao. A
INTERVENO CIRRGICA ablao da vlvula hoje, cistoscopia com
ablao das vlvulas considerada a opo cirrgica inicial
preferencial em qualquer neonato diagnosticados com posterior
vlvulas uretral. O objetivo do tratamento a restaurao do fluxo de
urina atravs da uretra e permitir cclica normal o enchimento e
esvaziamento da bexiga, que superior ao desvio urinrio e passiva de
drenagem da urina ( Smith et al, 1996 ; Close et al, 1997 ). Modelos
experimentais corroboram as evidncias clnicas da importncia da
bexiga de bicicleta e um modelo de desvio urinrio e undiversion
demonstrou as mudanas que ocorrem em um desviado bexiga
impedido de andar ( Chun et al, 1989 ). Um modelo de ovinos fetal
desenvolveu um aumento na expresso de elementos de matriz
extracelular e apoptose seguintes um elevado desvio ( Chun et al,
1989 ). Existem vrias abordagens para a ablao da vlvula, que tem
sido historicamente concluda com xito mesmo com um gancho de
croch passou para a uretra e retrgrada sentindo o gancho apanhar o
obstruindo o tecido. Innes Williams descrita pela primeira vez o
compromisso das vlvulas com um gancho e Whitaker e Sherwood
(1986) modificou o gancho pelo isolamento do fio excepto para a
prpria poro distal do gancho, que mede 6 a 7 Fr e poderiam ser
passadas beira do leito sem anestesia geral durante a aplicao de
uma pequena quantidade de diatermia quando a ablao das vlvulas.
Com a miniaturizao dos endoscpios na idade da broncofibroscopia e
agora a tecnologia digital, cistoscopia pode ser feito no mesmo o
menor neonato e endoscpica ablao da vlvula a abordagem
preferida na maioria dos centros de hoje. Disponibilidade de um 7,5 ou
9 Fr cystoscope infantil com uma lente offset facilita a passagem de
uma variedade de dispositivos de ablao, incluindo um eletrodo
Bugbee que pode ser utilizado para as vlvulas no incis ventral de 5 s
e 7 s de relgio ' ' Posies de relgio com ou sem uma inciso na
regio dorsal 12 s ' posio CLOCK. Alternativamente, as vlvulas

podem ser objecto de uma inciso no 12 s ' posio clock sozinho. Um


fio dobrados na ponta e passadas atravs de um 3-Fr cateter ureteral
outra opo, como a embolectomia cateter de Fogarty visualmente
orientados ( Embaixador Soliman, 2009 ). Em uma criana com um
calibre normal da uretra, o 9,5-Fr resectoscope pode ser usado com um
elemento de trabalho da faca Collins ( Fig. 141-12 ). Vlvulas uretral
posterior so finas e associado com o mnimo de vascularidade e
resseco agressiva deve ser evitada. A utilizao de um ciclo quente
resectoscope para ablao da vlvula, principalmente em crianas
mais velhas em quem um resectoscope pode ser facilmente inserido,
parece estar associado a um maior risco de Estreitamento uretral e
cuidado deve ser exercido com sua utilizao ( Sarhan et al, 2010 ).
Um cateter uretral normalmente colocada durante pelo menos vinte
e quatro horas aps o procedimento. No necessrio, mas no
incomum para o cateter para ser deixado em por um perodo mais
longo enquanto o beb continua a ser monitorado para melhorias em
parmetros renal ou problemas respiratrios, muitas vezes em
ambiente de terapia intensiva. Um VCUG deve ser repetida aps
ablao da vlvula dentro de 1 ms para garantir que as vlvulas no
so mais visveis. No incomum ver sinais de diminuio imediata
das presses da bexiga, incluindo alguma melhora na dilatao renal e
no volume de refluxo vesicoureteral. Hipertrofia do colo vesical e a
posterior elevao do colo da bexiga dorsal para a uretra posterior,
juntamente com o esvaziamento incompleto que parece persistir na
imagem em alguns rapazes aps ablao da vlvula, solicitado um
interesse na inciso transuretral do colo da bexiga durante ou aps a
ablao da vlvula principal ( Androulakakis et al, 2005 ; Kajbafzadeh
et al, 2007 ). Embora alguns estudos confirmam que a inciso do colo
vesical esvaziamento benefcios em crianas com bexiga neurognica,
preocupaes de ejaculao retrgrada e a falta de melhoria em
comparao a controles no mesmo estudos piloto de curto prazo tm
limitado a adopo desta tcnica at a longo prazo esto disponveis
dados ( Christensen et al, 1985 ; Sarin e Sinha, 2013 ). Vesicostomy
INTERVENO CIRRGICA ablao da vlvula hoje, cistoscopia com
ablao das vlvulas considerada a opo cirrgica inicial
preferencial em qualquer neonato diagnosticados com posterior
vlvulas uretral. O objetivo do tratamento a restaurao do fluxo de
urina atravs da uretra e permitir cclica normal o enchimento e
esvaziamento da bexiga, que superior ao desvio urinrio e passiva de
drenagem da urina ( Smith et al, 1996 ; Close et al, 1997 ). Modelos
experimentais corroboram as evidncias clnicas da importncia da
bexiga de bicicleta e um modelo de desvio urinrio e undiversion
demonstrou as mudanas que ocorrem em um desviado bexiga
impedido de andar ( Chun et al, 1989 ). Um modelo de ovinos fetal
desenvolveu um aumento na expresso de elementos de matriz
extracelular e apoptose seguintes um elevado desvio ( Chun et al,

1989 ). Existem vrias abordagens para a ablao da vlvula, que tem


sido historicamente concluda com xito mesmo com um gancho de
croch passou para a uretra e retrgrada sentindo o gancho apanhar o
obstruindo o tecido. Innes Williams descrita pela primeira vez o
compromisso das vlvulas com um gancho e Whitaker e Sherwood
(1986) modificou o gancho pelo isolamento do fio excepto para a
prpria poro distal do gancho, que mede 6 a 7 Fr e poderiam ser
passadas beira do leito sem anestesia geral durante a aplicao de
uma pequena quantidade de diatermia quando a ablao das vlvulas.
Com a miniaturizao dos endoscpios na idade da broncofibroscopia e
agora a tecnologia digital, cistoscopia pode ser feito no mesmo o
menor neonato e endoscpica ablao da vlvula a abordagem
preferida na maioria dos centros de hoje. Disponibilidade de um 7,5 ou
9 Fr cystoscope infantil com uma lente offset facilita a passagem de
uma variedade de dispositivos de ablao, incluindo um eletrodo
Bugbee que pode ser utilizado para as vlvulas no incis ventral de 5 s
e 7 s de relgio ' ' Posies de relgio com ou sem uma inciso na
regio dorsal 12 s ' posio CLOCK. Alternativamente, as vlvulas
podem ser objecto de uma inciso no 12 s ' posio clock sozinho. Um
fio dobrados na ponta e passadas atravs de um 3-Fr cateter ureteral
outra opo, como a embolectomia cateter de Fogarty visualmente
orientados ( Embaixador Soliman, 2009 ). Em uma criana com um
calibre normal da uretra, o 9,5-Fr resectoscope pode ser usado com um
elemento de trabalho da faca Collins ( Fig. 141-12 ). Vlvulas uretral
posterior so finas e associado com o mnimo de vascularidade e
resseco agressiva deve ser evitada. A utilizao de um ciclo quente
resectoscope para ablao da vlvula, principalmente em crianas
mais velhas com miniaturizao de tecnologia, vesicostomy
endoscpica reservada principalmente para os de muito baixo peso
de nascimento lactente cuja uretra no pode acomodar um
endoscpio, bem como uma criana com a continuao de piora da
funo renal, alta bexiga urina volumes e deteriorao do trato
superior aps a ablao da vlvula ou cateterismo uretral. O
vesicostomy no reduzir as presses de armazenamento da bexiga e
podem otimizar a taxa de filtrao glomerular em alguns casos ( Kim
et al, 1997 ). O argumento de que o vesicostomy defunctionalizes a
bexiga e leva diminuio da complacncia no longo prazo foi
refutada, desde uma criada adequadamente vesicostomy permite o
enchimento da bexiga e preserva a funo contrtil porque a urina
deve ser expulso atravs do estoma, embora em um ponto de
vazamento de presso reduzida ( Hutcheson et al, 2001 ). O
vesicostomy melhor visto como um desvio temporrio em crianas
com vlvulas uretral posterior porque no altera desfechos clnicos que
a ablao primrio, nem impede que uma bexiga de agir como um
reservatrio adequado para um transplante renal ( Fine et al, 2011 ). O
vesicostomy classicamente criado com uma mediana de 2 cm da

inciso transversal feita a meio caminho entre a snfise pbica e o


umbigo ( Fig. 141-13 ). Os msculos retos esto separados, a bexiga
exposto com suturas de traco e o peritnio mobilizada no sentido
ceflico e longe da parede posterior e a cpula da bexiga. A bexiga
dome est identificado pelo isolamento do raco, que est ligada de
modo que a dome podem ser expostos atravs da inciso fasciais. O
raco e uma pequena poro da bexiga dome esto excisadas e o
detrusor ento suturada fscia 1 cm abaixo da borda do
cystostomy. A chave de passo operatrio na criao dos vesicostomy
garantir que a parede posterior da bexiga esticado-realizado por
trazer a cpula da bexiga para a pele para evitar prolapso de parede
posterior da bexiga atravs da inciso ( Hutcheson et al, 2001 ). Desvio
do trato superior de defensores de desvio urinrio supravesical espera
que a descompresso direta do rim por um pyelostomy ureterostomy
cutneo ou produzir baixa presso direta de drenagem urinria,
permitindo a otimizao da funo renal ( Fig. 141-14 ). Alto desvio,
quando a dilatao renal e marcadores bioqumicos de funo renal
no melhorar apesar de drenagem vesical mxima, historicamente se
acreditava proteger a parte superior do trato urinrio de obstruo da
juno ureterovesical causado por um tortuoso ureter passando
atravs de uma vlvula espessada afectado a bexiga. Nesses casos,
um loop do desvio do ureter ou pelve renal, por exemplo, tambm
permite o enchimento da bexiga e bexiga andar, atenuar a
preocupao de defunctionalizing a bexiga ( Pinto et al, 1978 ;
Churchill et al, 1990; Kim et al, 1997 ). Estudos contemporneos e
seguimento a longo prazo desses pacientes, porm, no conseguiu
detectar um longo prazo de proteco renal benefcio de alto desvio,
que requer necessariamente um procedimento undiversion muitas
vezes complicada como a criana amadurece ( Smith et al, 1996 ).
Alm disso, o diagnstico de insuficincia renal que bipsias realizadas
no momento da alta de desvio urinrio uniformemente mostrar
displasia renal, enquanto o desvio no parecem proteger de
insuficincia renal, sugerem que a displasia renal ocorridos no incio do
desenvolvimento fetal o principal mediador do desfecho renal, em
vez de qualquer tipo de empresa cirrgicas complexas no neonato
( Tietjen et al, 1997 ). Desvio do trato urinrio superior pode ser
considerado em um lactente com descompresso completa da funo
do trato urinrio inferior mas a piora da funo renal, aumentando a
dilatao do trato superior e possivelmente um quadro clnico de
sepse. Se o desvio do trato urinrio superior ou vesicostomy preserva a
funo renal melhor do que a ablao da vlvula por si s no pode ser
definitivamente concludas devido falta de estudos comparativos ou
outros estudos disponveis. Ainda, desvio do trato urinrio superior
exigir cirurgia secundria e a bexiga podem ser expostos a um
perodo prolongado de defunctionalization potencialmente com riscos
de comprometimento em conformidade e contratilidade ( Close et al,

1997 ). A interveno cirrgica inicial preferencial para lactentes com


posterior vlvulas uretral a ablao da vlvula endoscpica. O
mdico deve estar preparado para criar um construdo
adequadamente vesicostomy ou desvio do trato urinrio superior
quando a vlvula principal de ablao impossvel ou descompresso
da bexiga no alcanado pelo cateterismo uretral ou ablao da
vlvula sozinho. A circunciso uma infeco do trato urinrio pode
rapidamente progressos para pielonefrite e sepse em um lactente com
vlvulas uretral posterior devido a morbidades associadas de refluxo
vesicoureteral, incompleta de esvaziamento vesical e intensa dilatao
do trato urinrio superior. O nvel global de risco de infeco do trato
urinrio em crianas com posterior vlvulas uretral de 50% a 60% de
vrias magnitudes maior do que o risco de 1% para meninos afetados (
Mukherjee et al, 2009 ; Bader e McCarthy, 2013 ). A circunciso reduz
o risco de infeco do trato urinrio por 83% a 92%, uma reduo para
um nvel de risco semelhante ao afetados meninos ( Wiswell et al,
1988 ; Mukherjee et al, 2009 ). recomendado que uma circunciso
ser fortemente considerado como medida profiltica para qualquer boy
diagnosticados com posterior vlvulas uretral e dever certamente ser
completado antes de dar qualquer considerao de um est indicada a
ureteral em um cenrio de freqentes infeces do trato urinrio febril
apesar de medidas conservadoras. Nefroureterectomia radical
Nefroureterectomia radical foi historicamente considerada uma
interveno adequada para posterior da vlvula uretral pacientes
manifestando elementos da sndrome VURD discutidos anteriormente.
A unidade renal funcionantes em associao com o refluxo urinrio
dilatadora foi durante muito tempo considerado uma fonte potencial
de infeces e sepse e exciso profiltica foi considerada adequada.
Na prtica contempornea e um foco no adequado esvaziamento
vesical e a circunciso reduziu a incidncia de infeces do trato
urinrio suficientemente Nefroureterectomia radical que raramente
considerado. Com efeito, preservao renal apropriada para
funcionar mal mesmo unidades renais contribuindo moderada poliria,
que mais fcil de gerenciar do que anria. Se freqentes infeces
do trato urinrio localizao para a unidade renal funcionantes exigem
uma nefrectomia, preservando o ureter para reconstruo subseqente
potencial, tais como um aumento ureteral, recomendado ( Husmann
et al, 2004 ). Gesto do refluxo vesicoureteral um cystourethrogram
miccional ir revelar refluxo vesicoureteral (ver Fig. 141-9 ) em 50% a
80% dos lactentes submetidos a uma propedutica para posterior
vlvulas uretral ( Puri e Kumar, 1996 ; Tourchi et al, 2014 ). Lactentes
com vlvulas esto tambm a um aumento do risco de infeces do
trato urinrio como discutido na seo anterior, e a coexistncia de
refluxo e vlvulas apresenta um cenrio clnico que pode sugerir um
papel para o reimplante ureteral. No entanto, a compreenso que o
refluxo nesses lactentes uma conseqncia da obstruo e a

presses elevadas secundariamente bexiga crtica para o


gerenciamento e deve tornar o reimplante ureteral uma opo em
casos atpicos em que as infeces do trato urinrio continuar apesar
da terapia de bexiga mxima. Com efeito, ablao das vlvulas ou
vesicostomy sozinho vai resolver refluxo ureteral em 25% a 40% dos
pacientes com refluxo urinrio prvia ablao ( Hassan et al, 2003 ;
Tourchi et al, 2014 ). Hassan e colegas (2003) verificou que a presena
de refluxo urinrio no se correlacionou com desfechos renais,
ressaltando que a presena de refluxo isolado no deve ser visto como
uma indicao para a interveno. Todos os esforos desenvolvidos no
sentido de uma posterior da vlvula uretral paciente sintomtico com
refluxo vesicoureteral deve se concentrar em dirigir qualquer
obstruo na via de sada da bexiga persistente, reduzindo intravesical
presses pela considerando anticolinrgicos tratamento e tratamento
de disfuno vesical subjacente que comum em bexigas expostos a
obstruo da via de sada da bexiga fetal. A avaliao urodinmica
pode ajudar a orientar a gesto nesta conta ( Kim et al, 1997 ). No
caso raro que um cenrio clnico de recorrncia de infeces do trato
urinrio mandatos interveno em uma criana com posterior vlvulas
uretral, gerenciamento de bexiga com antecedncia de interveno
um componente crtico para assegurar resultados cirrgicos favorveis
( Hunziker et al, 2012 ). Considerao da cirurgia de correo do
refluxo deve reconhecer tambm a maior taxa de complicao de
estreitamento e refluxo persistente associado com dilatada
reimplanting ureteres em espessura de paredes de bexigas que no
esto adequadamente reabilitados antes da cirurgia ( Coleman e
McGovern, 1978 ; Moscow, 1983 ). Com efeito, qualquer tratamento do
refluxo urinrio em uma criana com profunda disfuno intestinal
como comumente visto nos meninos com vlvulas uretral posteriorpotencialmente coloca uma unidade renal j comprometido em risco
de agravamento ( Silln et al, 2010 ; Tekgl et al, 2012 ). Correo
endoscpica do refluxo parece menos dos riscos de interrupo e
deteriorao renal miognicas visto com ureteroneocystotomy em
crianas com vlvulas, mas a taxa global de sucesso cirrgico menor
do que a de crianas sem vlvulas ( Puri e Kumar, 1996 ; Tourchi et al,
2014 ). Disfuno miccional e sndrome da bexiga de vlvula
conseqente exposio obstruo de desenvolvimento desde a sua
mais tenra, a bexiga necessariamente o foco da gesto e reabilitao
de toda a vida til de um menino com diagnstico de vlvulas uretral
posterior ( Parkhouse et al, 1988 ). A medida da remodelao e
subseqente comprometimento funcional pode variar, mas a bexiga e
sua disfuno comear uma cascata de alteraes fisiopatolgicas,
incluindo disfuno miccional, refluxo urinrio e piora da displasia renal
e uropatia obstrutiva. A derradeira manifestao desta disfuno a
vlvula sndrome da bexiga. A avaliao urodinmica desempenha um
papel importante no acompanhamento de uma criana afetada ' s

progresso atravs de vrias mudanas bem descrita em funo da


bexiga durante a infncia. A bexiga evolui atravs de trs distintas da
contratilidade padres atravs de infncia: (1) de hiperreflexia do
detrusor em lactentes e na primeira infncia; (2) diminuindo
intravesical presses e melhorou a conformidade da bexiga na
infncia; e (3) aumento da capacidade da bexiga com
hipocontratilidade atonia e na adolescncia ( Peters et al, 1990 ; De
Gennaro et al, 2000 ). Holmdahl e colegas de trabalho (1995)
sublinhou que os padres descritos aqui se sobrepem na maioria
crianas, destacando que os padres no so arbitrrios mas so teis
estelares na monitorao e no gerenciamento de crianas a longo
prazo. Mitchell (1982) conceituaram um crculo vicioso em disfuno
miccional na qual a obstruo da via de sada inicia uma cascata de
eventos que conduziram ao estgio final da vlvula ou da bexiga
bexiga. Obstruo da via de sada da bexiga leva a hipertrofia do
detrusor, que aumenta a presses de mico inicialmente como a
bexiga se esfora para esvaziamento completo. Como mais uma
remodelao da bexiga ocorre, porm, o postvoid residual comea a
aumentar como a diurese aumenta. Em ltima anlise, a bexiga no
pode satisfazer a procura de esvaziamento e o detrusor descompensa.
Disfuno miccional, mesmo quando no for detectado na histria
clnica isolada, deve sempre ser suspeitada em crianas com histria
de ablao da vlvula. Uma reviso sistemtica de 34 estudos
descrevendo a funo renal, refluxo vesicoureteral e estudo
urodinmico aps ablao da vlvula endoscpica achados em 1474
pacientes verificou que, considerando que o auto-relato de histria da
incontinncia variou amplamente entre 0% e 70%, a incidncia mdia
foi de 19%. No entanto, quando o estudo urodinmico desfechos foram
examinados, a incidncia de disfuno miccional subiu para uma
mdia de 55% ( Hennus et al, 2012 ). Dependncia no exame clnico
do paciente ou questionrios sozinho pode grosseiramente subestimar
a disfuno miccional e a obteno de um uroflow e verificar postvoid
resduos deve ser uma parte da rotina de seguimento no wc treinados
crianas com histria de vlvulas uretral posterior. Avaliao do trato
superior com a ultra-sonografia renal tambm pode ser uma
ferramenta til e simples para detectar disfuno vesical e monitor
perigosas resposta terapia ( Lopez Pereira et al, 2013 ). Gesto de
bexiga o tpico de seguimento para crianas com vlvulas uretral
posterior aps a ablao para o diagnstico de disfuno miccional foi
focada na observao, a histria clnica e a avaliao urodinmica. A
educao dos pais e das crianas em crescimento um componente
crtico da gesto da bexiga e o sucesso de qualquer prescrito
modificaes de comportamento. As famlias so aconselhados a no
agressivamente enviar uma criana afetada para o treinamento de
toalete e a esperar um atraso em relao populao normal. No
incomum a incontinncia diurna, variando de 7% a 35%, e enurese

noturna esperado em 1 de 4 crianas com histria de ablao da


vlvula ( Hennus et al, 2012 ). Uma vez que o treinamento
esfincteriano alcanado, crianas e cuidadores so educados para
garantir uma adequada ingesto de lquidos, para invalidar no
esquema de temporizao e a praticar a dupla anular. A terapia de
biofeedback e assoalho plvico exerccios tem tambm foi mostrado
para ser til ( Ansari et al, 2008 ). O papel do tratamento adjuvante
com medicamentos no clara. A interveno preferencial
pressuposta tambm em diversas etiologias propostas de disfuno
miccional aps ablao da vlvula: (1) Obstruo funcional no colo da
bexiga como resultado de hipertrofia e hiperreflexia do esfncter
externo, ou (2) espessamento da parede da bexiga causada pelo
espessamento da parede Detrusor do aumento da deposio de
colgeno. Um estudo sugere a utilizao de receptores adrenrgicos
do bloqueio para aliviar a hipertonicidade esfincteriana e relaxar o colo
da bexiga em crianas com alta postvoid resduos, encontrar uma
reduo significativa em volumes residuais ( Abrao et al, 2009 ). Em
contraste, Casey e colegas de trabalho (2012) administrado oxibutinina
em 0,1 mg/kg duas vezes por dia em lactentes de 18 consecutivos
submetidos a avaliaes urodinmicas- em 3 meses aps a ablao da
vlvula e mostrando alta presses de mico ou de pequena
capacidade vesical. Embora o estudo constatou que ambos os
parmetros melhoraram significativamente com oxibutinina, a falta de
um grupo controle em ambos os estudos citados e a realidade de que
do detrusor hipercontratilidade e elevadas presses de mico so
achados normais em neonatos exigem mais estudos prospectivos
rigorosos ( Silln et al, 1992 ; Casey et al, 2012 ). Se oxibutinina
escolhida, o seu uso deve ser monitorado de perto para efeito e se
uma criana que cresce comea a demonstrar maior capacidade e
volumes residuais da bexiga, oxibutinina dever ser interrompido. O
tratamento foi interrompido em 4 de 18 pacientes no Casey e colegas
de trabalho (2012) estudo e outro estudo encontrou que falha
miognicas necessrio cateterismo intermitente ( Kim et al, 1997 ).
No est claro se a falha miognicas era uma consequncia da
evoluo da disfuno miccional inerentes a vlvulas uretral posterior
ou secundria a oxibutinina, mas cuidado no entanto deve ser exercido
durante o perodo de tratamento. Sndrome de bexiga de vlvula
vlvula o termo sndrome da bexiga foi cunhado por Mitchell em 1982
depois de analisar sua experincia com 11 pacientes nos quais
hydroureteronephrosis e funo renal continuou a piorar apesar sem
evidncia clnica de obstruo da via de sada da bexiga residual
( Lloyd et al, 2013 ). Mitchell ' s conceito, o que ilustrado na figura
141-15 e foi descrito anteriormente, considera que embora a bexiga
inicialmente compensa a obstruo da via de sada por gerar elevadas
presses de mico, ele comea a experincia maiores volumes de
urina como resultado do aumento da produo de urina medida que

a criana cresce. A poliria causada por fibrose nefrognica diabetes


insipidus secundria evoluo comprometimento renal aumenta o
volume de urina a insero de uma bexiga que cada vez mais
incapaz de esvaziar completamente. Como o aumento de resduos
postvoid, a bexiga j no beneficia os perodos de relaxamento
completo e o detrusor fibras so continuamente em um estado de
estiramento parcial ou completa, incio de uma cascata de expresso
gnica e alteraes fenotpicas que mais prejudicar a contratilidade da
bexiga ( Kirsch et al, 2003 ; Hutcheson et al, 2004 ; Shukla et al,
2004 ). Quando a bexiga no esvaziar parcialmente a urina j
armazenados no hydronephrotic rins rapidamente se esvazia para a
bexiga novamente, negando a perodos de relaxamento do msculo
detrussor. O comprometimento da contratilidade e aumentando
postvoid resduos ento transmitem a aumentar as presses da bexiga
para os rins, potencialmente o agravamento da j piora da funo
renal. Em suma, ento, trs processos contribuem para a
desconcentrao de uma bexiga em uma vlvula de bexiga em uma
coorte de pacientes com vlvulas uretral posterior: (1) poliria. (2) m
bexiga conformidade com alta presso e elevada tenso de parede
miccional bexiga e (3) volume de urina residual. Estes trs factores
conspiram para sustentar a bexiga overdistention que o insulto
original levando a bexiga de vlvula ( Koff et al, 2002 ). Embora o
objetivo do manejo intensivo de disfuno miccional mandado a
progresso rumo plena expresso da tarde prazo manifestaes da
sndrome da bexiga de vlvula vlvula, sndrome da bexiga
realmente um termo amplo que descreve um continuum de sintomas
de disfuno miccional. Como descrito na seo anterior,
monitoramento postvoid urina resduos, taxas de fluxo e as presses
de mico, juntamente com temporizao de mico, duplo, e
anticolinrgicos miccional ou -bloqueadores, compreende o esteio do
tratamento. Limpe o cateterismo intermitente (CIC) se torna necessrio
se falha miognicas progride. Durante a noite a drenagem da bexiga
um importante adjunto na terapia e cada vez mais adotado como
padro clssico de interveno em crianas com evidncia de
desenvolvimento de uma sndrome da bexiga de vlvula ( Koff et al,
2002 ; Nguyen et al, 2005b ). Drenagem vesical noturna institudo se
dilatao ureteral e hidronefrose no respondem modificao do
comportamento ou uma criana afetada desenvolve a piora da funo
renal ou recorrentes infeces do trato urinrio. A drenagem vesical
contnuo alcanado pela deixando um cateter na bexiga urinria
durante um 7 a dez horas perodo permite que um perodo prolongado
de descompresso da bexiga mesmo como os rins urina vazio sem
encontrar o aumento das presses de repouso ou miccional bexiga
enfrentam durante o dia. Esta etapa simples interrompe o "ciclo
vicioso" de remodelamento da bexiga e consequente efeitos renais
resultantes da condio crnica de distenso da bexiga. Koff e colegas

(2002) e Nguyen e associados (2005a) tanto registou melhorias


significativas em hidronefrose, continncia, e infeces do trato
urinrio aps a instituio de um dia para o outro a drenagem da
bexiga. Quando o CIC ou durante a noite a drenagem da bexiga difcil
devido a uma elevada do colo vesical ou uretra, um
appendicovesicostomy sensate utilizando o princpio Mitrofanoff
( Mitrofanoff, 1980 ) apresenta uma opo til. Tcnicas minimamente
invasivas para criar este canal catheterizable, utilizando tanto cirurgia
laparoscpica e robtica abordagens assistida, esto a ser cada vez
mais adoptados em muitos centros ( Mitrofanoff, 1980 ; Hsu e E
Shortliffe, 2004 ; Nguyen et al, 2009 ; Famakinwa e Gundeti, 2013 ;
Famakinwa et al, 2013 ). A abordagem assistida robtico
potencialmente limita o campo de disseco e poderia, em crianas
mais velhas, tornam difcil de mobilizar o apndice e execute a
mobilizao da bexiga com anastomose do apndice atravs de um
nico rob docking. Em tais situaes, uma pura abordagem
laparoscpica poderia ser utilizado para mobilizar o apndice, seguido
pelo acoplamento do rob com triangulao de sites de porta padro
incidiram sobre a linha mediana para a anastomose de plvica o
apndice. Augmentation cystoplasty raramente utilizado para uma
vlvula bexiga na era contempornea, talvez por causa de uma melhor
compreenso da disfuno vesical, modificao do comportamento, e
oportuna a instituio de drenagem da bexiga durante a noite. No
entanto, quando confrontados com uma pequena de alta capacidade e
alta presso, vlvula de parede grossa bexiga com piora da anatomia
do trato superior refratrios s medidas conservadoras, augmentation
pode ser considerado. prefervel um aumento ureteral em crianas
com vlvulas uretral posterior porque reduz os riscos de produo de
muco, acidose e pedras que so comuns a ileais augmentation. Alm
disso, dilatao ureteral grave ou unilateral VURD visto em meninos
com vlvulas uretral posterior oferece um local ideal onde o cenrio
clnico pode ser detubularized ureter e corrigido em uma bexiga sem
manipulao de intestino delgado atravessada. Johal e colegas de
trabalho (2008) relataram benefcios duradouros de maior capacidade
e diminuio das presses de enchimento em um seguimento mdio
de 4,5 anos aps aumento ureteral. Uso antenatal de corticosteride
antenatal Gerenciamento de interveno em casos de suspeita de luto
foi popularizado em meados da dcada de noventa como
adiantamentos em fibra tica e endoscpica miniaturizao ativado
mesmo complexos procedimentos fetal. A interveno considerada
em alguns centros quando uso antenatal de ultra-sonografia detecta
indcios de oligodramnia, uma bexiga dilatada e grave
hydroureteronephrosis - sem cortical renal leses csticas - em um feto
com caritipo normal ( Ruano, 2011 ). Uma amostra de urina fetal
tambm pode ser obtido aps 20 semanas ' a idade gestacional e o
prognstico favorvel sugerida por um urinria de sdio inferior a

100 mEq/L, cloreto inferior a 90 mEq/L, osmolaridade inferior a 200


mEq/L, e 2 -microglobulina inferior a 6 mg/L ( Nicolini e Spelzini, 2001
). Vesicoamniotic shunt tratar oligodramnia oferece potenciais efeitos
equipara sobre a funo pulmonar e representa a primeira fase da
interveno fetal, com vrias centenas de procedimentos de derivao
relatados na literatura ( Ruano, 2011 ). Esta abordagem corroborada
por modelos de ovinos fetal demonstrando que a restaurao do
volume de lquido amnitico impede a hipoplasia pulmonar, apesar da
falta de estudos controlados na literatura restringe concluses quanto
sua eficcia ( Kitagawa et al, 2006 ). Alm disso, apesar de uma
reviso sistemtica publicada uma sobrevivncia vantagem em
lactentes terem sido submetidos a ensaios randomizados
vesicoamniotic shunt estavam em falta ( Clark et al, 2003 ). A via
percutnea vesicoamniotic shunt versus o manejo conservador para
menor obstruo do trato urinrio (PLUTO) julgamento tentou
preencher este vazio mas foi limitado por uma m contratao e
terminaes de gravidez, com apenas 12 nascidos vivos em cada
grupo estudado. Os resultados mostraram uma tendncia no sentido
de uma melhor sobrevida em 28 dias no grupo de shunt mas sobrevida
global foi muito pobre em ambos os grupos, com apenas 2 bebs que
sobrevivem aos 2 anos de idade com funo renal normal. Houve uma
alta mortalidade devido hipoplasia pulmonar. Houve tambm um
maior risco de perda de gravidez no grupo de shunt por causa de
complicaes relacionadas ao procedimento e ruptura precoce de
membranas ( Morris et al, 2013 ). Biard e colegas (2005) relataram
uma mdia de 5,83 anos de seguimento em 20 gestaes com um feto
do sexo masculino que se submeteram a singleton vesicoamniotic
shunt de provas claras de luto isolado e boa ou limtrofe do dbito
urinrio parmetros de amostragem. Este estudo encontrou uma
sobrevida global de 1 anos de 91%, e a sade de qualidade de vida
relacionados parmetros foram semelhantes aos da populao
afectada, criana saudvel. Vesicoamniotic shunt na prtica
contempornea, utilizado como uma eventual interveno no caso
de raro de luto com oligodramnia mas deve ser limitada a centros com
experincia com capacidades multidisciplinares. Sem a realizao de
estudos semelhantes para o Pluto julgamento foram tentadas para
ainda mais complexo do que intervenes fetais como cistoscopia fetal
com ablao da vlvula, ou mesmo a cirurgia fetal. Cistoscopia fetal,
realizada usando um 1.0 mm fetoscpio, realizada de uma forma
antergrada por uma inciso percutnea transuterine na bexiga.
Quando a uretra posterior inserido atravs do colo da bexiga, um nd :
YAG laser ou cauterizao com fio usado para perfurar a membrana
obstruindo (Quintero et al, 1995, 2000 ; Ruano, 2011 ). Holmes e
colegas de trabalho (2001) relataram uma srie de 14 procedimentos
cirrgicos fetal para posterior vlvulas uretral, incluindo vlvula
antenatal ablao, vesicoamniotic shunt ureterostomy cutneo, e

vesicostomy. Seis lactentes morreram como resultado do parto


prematuro e insuficincia respiratria e 5 de 8 filhos sobreviventes em
mdia 11,6 anos de seguimento foram na insuficincia renal. O 43%
taxa de mortalidade fetal para cirurgia fetal deve ser uma parte
essencial de qualquer aconselhamento pr-natal antes de se
considerar interveno fetal que oferece potencial, embora ainda no
comprovada, benefcios para uma muito seleto grupo de gestaes.
Indicadores prognsticos para a funo renal apesar dos inmeros
avanos no diagnstico pr-natal e de interven ao e a rpida
avaliao e tratamento ps-natal, a prevalncia ao longo da vida de
estgio final de doena renal em meninos com vlvulas uretral
posterior est entre 20% e 50% ( Parkhouse et al, 1988 ; Smith et al,
1996 ; Sarhan et al, 2011 ). Fatores de risco conhecidos para afetar o
prognstico de uma criana com diagnstico de vlvulas uretral
posterior incluem idade ao diagnstico, displasia renal com ou sem
refluxo vesicoureteral, nadir creatinina durante 1 ano de vida,
recorrncia de infeces do trato urinrio e disfuno miccional. Nadir
creatinina tem sido considerada um mtodo relativamente fcil de
predizer desfecho renal a longo prazo em crianas afetadas. O nadir
creatinina valor medido em 1 ano de vida parece ser mais preciso
como uma ferramenta de previso do que o valor obtido no 1 ms de
idade ( Drozdz et al, 1998 ; Lal et al, 1999 ; Heikkil et al, 2011 ). A
creatinina srica inferior a 0,8 mg/dL aparece para indicar um risco
mnimo, considerando que um valor maior que 1,2 mg/dL com 1 ano
de idade prev um maior risco de desenvolvimento de estgio final de
doena renal ( Drozdz et al, 1998 ; DeFoor et al, 2008 ). Nesses
estudos sugerindo que a 1 ms ps-tratamento de creatinina srica
um preditor mais precisa da funo renal, novamente o valor de menos
de 0,8 mg/dL em 1 ms aps o tratamento parece indicar melhores
resultados a longo prazo ( Rittenberg et al, 1988 ). A idade no
diagnstico permanece pouco claro preditor de futuros desfechos
renais. O pressuposto de que o diagnstico pr-natal seria mais rpido
diagnstico de vlvulas uretral posterior e assim prevenir a leso renal
no tem sido sustentada. Com efeito, Heikkil e associados (2011)
verificou que pacientes diagnosticados no presonography era (antes de
1982) apresentaram um risco de estgio final de doena renal de
16,8%, ante 36,6% o desenvolvimento de insuficincia renal se
diagnosticada durante a era ps-sonografia. Outra reviso encontrou
uma variao semelhante com 41% dos portadores antes de 1 ano de
idade tendo em mau resultado renal a longo prazo em comparao a
15% dos portadores aps 1 ano de idade ( Parkhouse et al, 1988 ). Esta
diferena de resultados pode ser explicada pelo pressuposto de que a
lactentes gravemente doentes no pr-sonografia era provavelmente
morreram antes do diagnstico foi concluda e as intervenes
precoces, incluindo medidas fetais, na atual era o aumento de
sobrevida dramaticamente. Esses lactentes nascidos aps 1982 podem

j ter morrido e tendiam a ter manifestaes mais graves da doena


da vlvula e morbidades relacionadas contribuir para pior desfechos
renais. Outro pressuposto comum, no corroborado, foi que o posterior
- apresentando as crianas provavelmente tinha uma variante mais
leves de doena da vlvula, permitindo que eles passem
despercebidos para alguns anos antes de apresentar com mais vaga e
sintomas de disfuno miccional. No entanto, alguns relatrios
encontrados muito piores resultados em crianas apresentando fora do
perodo neonatal com posterior vlvulas, com atraso uretral
apresentao associados com um risco significativamente maior de
azotemia, nveis sricos de creatinina e pior a longo prazo desfechos
renais ( El-Sherbiny et al, 2002 ; Ziylan et al, 2006 ; Sarhan et al,
2011 ). Quantificao de displasia renal sem uma bipsia renal requer
a dependncia da tecnologia de imagens disponveis, incluindo a ultrasonografia renal e cintilografia nuclear. Rins hiperecognicos,
alteraes csticas no crtex e perda de transio crtico-medular
diferenciao so considerados anunciavam um mau prognstico
( Robyr et al, 2005 ). Pulido e colegas (2013) analisou a associao da
rea de parnquima renal-definida como a rea do rim menos a rea
do sistema pelvicaliceal no primeiro sonograma - com ps-natal de
estgio final de doena renal. Analisando o primeiro ps-natal em
imagens de ultra-som de 60 pacientes acompanhados por 393
pessoas-ano, os autores encontraram que, em lactentes com
creatinina srica entre 0,8 e 1,1 mg/ dL no 1 ms de vida, cada
aumento de 1 cm 2 na rea de parnquima renal foi associada com um
menor risco de estgio final de doena renal ( Pulido et al, 2013 ). O
estudo destaca que existe uma necessidade de novos mtodos de
predizer desfechos renais em crianas com posterior vlvulas, e
certamente uretral mais definitiva e poderosa ferramentas de previso
pode residir na elucidao de marcadores genticos e bioqumicos
( Farrugia et al, 2006 ). Transplante cardaco em pacientes com vlvula
de uretra posterior a prevalncia de estgio final de doena renal em
meninos com uma histria de vlvulas uretral posterior de at 50%,
e o relatrio anual de 2006 do Norte Americana de Pediatria ensaios e
estudos colaborativos Renal listados uropatia obstrutiva como a
segunda causa mais comum para o transplante, contabilidade para
1424 de 8990 casos de transplante (15,8%) desde 1987 ( Smith et al,
2007 ). Pacientes com vlvulas uretral posterior compreende um
coorte especialmente difcil para receber um transplante renal. Estes
meninos so susceptveis de ter vrias comorbidades, incluindo alto
grau de refluxo vesicoureteral em rins funcionantes nativo e sndrome
da bexiga com uma vlvula de paredes espessas, mal ou contrtil da
bexiga hipercontrteis. Um urologista peditrico deve ser um
componente crtico da equipe de transplante e deveria examinar
cuidadosamente o futuro beneficirio como parte da avaliao prtransplante. Transplantados em quem a disfuno miccional gerido

de forma incompleta ou o reservatrio de bexiga no est otimizado


significativamente mais altos ndices de complicaes e taxas de perda
do enxerto ( Sheldon et al, 1994 ; Presidente Hans-Gert Pttering
manifestou et al, 2005 ). Resultados aps transplante renal em
crianas com vlvulas uretral posterior foram misturadas. O
espessamento da parede da bexiga de pacientes com vlvula de uretra
posterior pode contribuir para o aumento significativo da incidncia de
obstruo ureteral na anlise univariada e multivariada comparado a
um no-posterior transplante da vlvula uretral coorte, mas estudos
recentes no viu qualquer risco de aumento da perda do enxerto ou
morte do paciente apesar da obstruo ureteral, stent, ou dilatao
( Indudhara et al, 1998 ; DeFoor et al, 2003 ; Smith et al, 2010 ; Fine et
al, 2011 ). Fino e colegas (2011) relataram na vlvula de 59 pacientes
que foram submetidos a transplante renal com 8 anos de seguimento e
que os resultados encontrados foram semelhantes se um rapaz foi
submetido a uma ablao inicial da vlvula, vesicostomy, ou
supravesical desvio; tambm, embora disfuno vesical aumentou o risco de
falha do enxerto, o efeito no atingiu significncia. Vdeo urodinmica deve ser obtida
para candidatos a transplante para determinar o armazenamento seguro das presses e
funo contrtil do futuro reservatrio. Durante a noite a drenagem da bexiga ou o CIC
pode ser iniciada antes do transplante para otimizar o reservatrio e estabelecer as
habilidades de gerenciamento de bexiga adequada que ser essencial para o sucesso do
enxerto aps o transplante. Nefrectomia pr-transplante raramente necessria e
considerado apenas nos casos em que a presena de proteinria ou severa poliria est
criando desafios de hemodinmica. Se augmentation acredita-se necessrio com base em
presses de armazenamento inseguro na bexiga, esta reconstruo pode ser considerada
antes ou aps o transplante. Considerando que os anteriores anteriores dogma sugeriu que
um aumento de pr-transplante prefervel para impedir que a empresa em uma criana
ou de um imunocomprometidos demasiado jovens para assumir a responsabilidade de
cateterismo cardaco e gerenciamento de bolsa, a experincia recente argumenta que a
transplantao no mesmo um vesicostomy uma alternativa segura at que a criana
cresce a uma idade adequada para cystoplasty e o atendedor dependncia CIC
( Rigamonti et al, 2005 ; Christman et al, 2013 ). Qualidade de vida COM POSTERIOR
VLVULAS URETRAL deve ser enfatizado que as vlvulas uretral posterior possuem
uma vida til repercusses. A compreenso desses fatores de risco a longo prazo e seu
impacto na qualidade de vida necessrio para aconselhamento, a preparao e o
tratamento de pacientes com vlvula de como chegar idade adulta. A evoluo da
vlvula bexiga e o co-morbidades associadas do transplante renal que muitos pacientes
com vlvula de face esto associados com riscos bem-conhecidos, incluindo disfuno
ertil e infertilidade. Os sintomas do trato urinrio inferior que afectam as crianas com
vlvulas tambm lhes dizem que os adultos de duas a trs vezes mais do que os sintomas
afetam a populao em geral ( Tikkinen et al, 2011 ). Um estudo de 67 pacientes adultos
com vlvulas uretral posterior verificou que a taxa global de disfuno ertil ou
infertilidade no foi diferente do que na populao geral ( Taskinen et al, 2012 ). No
entanto, uma anlise de subgrupo de esses mesmos pacientes com incontinncia urinria
ou insuficincia renal mostrou que pacientes com vlvula teve a maior evidncia de

comprometimento da qualidade de vida, ressaltando a necessidade de seguimento a longo


prazo e tratamento ativo bem na idade adulta ( Jalkanen, et al, 2013 ). Com efeito, a
cronicidade da disfuno vesical, o risco de infeces do trato urinrio e seqelas de
disfuno renal requerem comunicao entre pacientes peditricos e adultos urologistas,
mesmo que o adulto urologista deve ter conhecimento da fisiopatologia da vlvulas
uretral posterior e bem preparada para prestar atendimento destes pacientes aps a sua
transio para a idade adulta. Outras anomalias uretral vlvulas uretral Anterior Anterior
vlvulas so uretral congnita mais comum leso obstrutiva da uretra anterior, mas so 25
a 30 vezes meno
omum do que as vlvulas uretral posterior ( conferir et al, 2010 ). Uma vez que a
condio freqentemente encontrado em associao com um grande divertculo uretral
anterior, a vlvula em si descrita em dias alternados como uma obstruo resultante de
uma parede do divertculo obstruindo o fluxo ou a colocao de dobra semilunar na
parede da uretra anterior e interrompendo o fluxo urinrio ( Depsito, 1987 ; Paulhac et
al, 2003 ). A embriologia de vlvulas uretral anterior no clara, mas abortivo corpo
esponjoso sobre a parte afetada da uretra anterior indica um lugar no espectro de
hipospdia ou a uma avaria de unio entre a mucosa uretral e o epitlio da fossa
navicularis. Uma ruptura de glndulas bulbourethral dilatada tambm tem sido sugerido
como uma etiologia ( McLellan et al, 2004 ). As vlvulas podem ser localizadas na uretra
bulbar, da juno ou a uretra peniana ( Firlit et al, 1978 ). Pacientes com mordida
vlvulas uretral em diferentes idades de acordo com a gravidade do processo obstrutivo.
Os sintomas podem consistir de postvoid drible e incontinncia leve, significativo
abaulamento do pnis distal, vesical palpvel com obstruo ou at mesmo a
insuficincia renal e infeces do trato urinrio ( Cruz-Diaz et al, 2013 ). O diagnstico
requer um cuidadoso exame da genitlia externa e a compresso do eixo distal pode
resultar na expresso de urina como visto em um divertculo. Um cystourethrogram
miccional necessria para confirmar o diagnstico e pode demonstrar a uretra proximal
anterior dilatada com sinais de obstruo crnica, incluindo divertculos de bexiga e
macia de refluxo vesicoureteral. A abordagem de tratamento anterior com vlvulas
uretrais varia de acordo com a idade de apresentao, a extenso do dano do trato
superior e o grau de deformidade uretral anterior. Em prematuro ou para lactentes
pequenos, vesicostomy podem ser necessrias para facilitar alvio da obstruo at que o
lactente pode acomodar um cystoscope ou ainda ser objecto de reconstruo. Na maioria
dos casos, cistoscopia com ablao da vlvula usando um eletrodo Bugbee ou laser
possvel como tratamento inicial e quando bem sucedida, nenhuma outra cirurgia da
uretra exigida ( Cruz-Diaz et al, 2013 ). Em casos mais graves em que um divertculo
uretral bruto visto, reconstruo cirrgica mais de um cateter uretral pode ser
necessria. At 80% das crianas com mordida vlvulas uretral ir desenvolver disfuno
vesical e bexiga instabilidade, hiperreflexia, e diminuiu a conformidade e a capacidade
ser visto em urodinmica ( Kajiwara et al, 2007 ). Como com posterior vlvulas uretral,
funo renal a longo prazo est dependente de creatinina pr-operatria e a taxa de
filtrao glomerular. Routh e colegas (2010) realizaram uma anlise multivariada dos
dados disponveis a partir de 97 estudos incluindo 229 pacientes com mordida vlvulas
uretral e verificou que o pr-tratamento azotemia, refluxo vesicoureteral e infeco do
trato urinrio em conjunto aumentaram o risco de mau resultado renal 25 vezes. Ainda,
devido a apresentao mais leves e mais subtil, a incidncia geral de funo renal
preservada em vlvulas uretral anterior melhor do que na regio posterior, com vlvulas
uretral 78% de pacientes com funo renal normal aps o tratamento ( Routh et al,
2010 ). Atresia uretral atresia uretral ou Estreitamento uretral congnita uma entidade
raramente descrito, provavelmente devido a sua alta mortalidade associada. Quando uma
criana sobrevive porque a obstruo est incompleta ou porque houve a descompresso
devido a um uso antenatal de colocao de shunt ou uma patente raco o resultado pode

ser semelhante ao de uma criana com obstruo uretral posterior vlvulas ( Gonzlez et
al, 2001 ). Uma membrana obstruindo normalmente visto na extremidade distal da
uretra prosttica e a uretra distal a que ponto pode ser hipoplsicos. Como uma parte do
espectro de luto visto em antenatally detectado anomalias do trato urinrio inferior, a
obstruo confirmado aps o nascimento com cistoscopia ( Fig. 141-16 ) e um
vesicostomy geralmente necessrio ( Freedman et al, 1999 ). Se atresia uretral um
fator precipitante para o desenvolvimento da sndrome de prune-belly em certos casos
permanece controversa, mas crianas com atresia uretral ou Estreitamento uretral
congnita frequentemente apresentar com oligodramnia, hydroureteronephrosis bilateral,
e fracos da musculatura da parede abdominal. O aumento progressivo com dilatao da
uretra anterior (Pdua) procedimento considerado uma alternativa segura para
restabelecer a continuidade uretral em casos selecionados sem complexos a cirurgia
reconstrutora ( Passerini-Glazel et al, 1988 ; Stalberg e Gonzlez, 2012 ). Duplicao
uretral duplicao uretral outra anomalia rara da uretra com vrios conhecidos variantes
anatmicas. A duplicao pode comear no colo da bexiga ou dentro da uretra mais
distais. Considerando que uma uretra geralmente termina na glande perto do seu
transplante ortotpico de posio, outro uretra pode terminar em um conduto colocado na
glande ou mais ventralmente ao longo do eixo do pnis. Nos casos mais graves, o
duplicado da uretra pode mesmo ser como proximais como esfncter anal. A duplicao
ocorre em um plano sagital com a uretra ventral normalmente o meato funcionais
contendo o complexo e verumontanum esfincteriana. Effmann e associados (1976) so
creditados com o sistema de classificao mais amplamente utilizado para duplicaes
uretral. De um modo geral, a anormalidade do tipo I inclui um cego duplicao uretral
incompleta ou acessrio da uretra. Tipo II uma patente completa duplicao uretral com
quatro subtipos e tipo III refere a duplicao uretral como um componente de duplicao
caudal parcial ou completa ( Fig. 141-17 ). A duplicao de tipo Y -se refere a um tipo
IIA2 no qual a uretra duplicado surge a partir do primeiro uretra mas diverge de distncia
para abrir em um conduto segundo que abre como como o reto. ventral O diagnstico
feito prontamente em alguns casos quando duas distintas ao meato aberturas so vistos na
glande, mas em outros casos requer um alto ndice de suspeio quando examinar o que
parece ser um caso atpico de hipospadia proximal com uma patente-abertura aparecendo
na glande. Um cystourethrogram miccional ir confirmar o diagnstico durante a fase
miccional em muitos casos, embora uma injeo retrgrada de distintos da uretra pode ser
tambm realizada ( Fig. 141-18 ) ( Hoekstra e Jones, 1985 ; Podest et al, 1998 ). O
manejo cirrgico complexo e pode exigir uma variedade de um nico ou de vrios
estgios reparaes. Considerando que a pequena, cegos acessrio interminvel uretra
podem ser tratados com diligncia simples coagulao do trato de mucosa com um
eletrodo Bugbee, uma patente duplicado uretra ligado a bexiga com um distinto do colo
vesical exigir um plano de reconstruo. Quando duas aberturas uretral so encontrados
na glande, mais uretra dorsal pode imitar a aparncia de um epispadias distal. Alanee e
colegas (2012) recentemente descrita uma tcnica atravs da qual o septo entre os dois
canais uretral uma inciso e o defeito dorsal reparada com r glande asas para cobrir
um urethroplasty dorsal. Nos casos em que a aberturas uretral so separados por tipo Y
arranjo, um encenado reconstruo utilizando material prepucial ou mucosa bucal
borboletas muitas vezes necessrio para trazer a mais ventral, mas funcional, meato
glande onde pode ser insinuado na dorsal, geralmente atrsico, uretra. Sagital anterior
trans-ano-retal abordagem (Astra) tambm recomendada como um meio para mobilizar
o meato colocado no esfncter anal ( Macedo et al, 2012 ). Urethrorrhagia Urethrorrhagia,
geralmente referidos como idioptica urethrorrhagia, descreve uma manchas de sangue
na roupa interior aps mico, ou invalidao de urina clara seguido por algumas gotas
de sangue. O sangue visvel tende a elevar o alarme no seio das famlias, mas a condio
normalmente considerada benigna e auto limitada. Urethrorrhagia mais comumente
observada em meninos. A etiologia da urethrorrhagia claro, embora vrias hipteses tm
sido oferecidos. Estenose ao meato e sndrome de eliminao disfuncionais tm sido

sugeridas como fatores de instigao ( Herz et al, 2005 ). Os defensores da disfuno


miccional como etiologia da urethrorrhagia espera que o aumento das presses de mico
causados pelo relaxamento incompleto do esfncter uretral externo conduzir a fluxo
turbulento que cria uma presso de deslocamento uretral negativa intraluminal. A presso
negativa que provoca um ingurgitamento dos seios da mucosa uretral e um pequeno
extravasamento de sangue ( Docimo et al, 1998 ; Herz et al, 2005 ). Estenose ao meato
igualmente proposto como uma causa do aumento das presses de mico. Adulto
urologistas consideram a cistoscopia e avaliao do trato urinrio superior um passo
necessrio para a avaliao de hematria, mas a alta taxa de resoluo espontnea de
urethrorrhagia em pacientes sintomticos homens adolescentes de at 92% significa que
no necessrio cistoscopia de rotina. A avaliao deve incidir sobre um histrico
detalhado de intestino delgado e a funo da bexiga, renal e da bexiga e ultra-sonografia,
e um escritrio avaliao da taxa de fluxo urinrio e postvoid residual. Se urethrorrhagia
torna-se-acompanhada de sintomas atpicos de Estreitamento uretral ou aumento do
sangramento uretral - ento a cistoscopia deve ser realizada. Embora a maioria dos casos
de urethrorrhagia ter uma origem idioptica, preceitos uretral so diagnosticados durante
a avaliao em 14% a 60% dos pacientes ( Dewan e Wilson, 1996 ; Poch et al, 2007 ).
Esta forte associao conduziu a algum debate quanto questo de saber se a cistoscopia
em si, atravessando o epitlio inflamado anormal, inicia a formao de estreitamento.
Poch e associados (2007) em reviso de 66 meninos com urethrorrhagia, verificou que a
cistoscopia em casos atpicos de urethrorrhagia identificados nveis variados de
inflamao uretral bulbar, com 24% dos pacientes tendo em um exsudato membranoso
registou em branco a cistoscopia posteriormente diagnosticado com um estreitamento
uretral atravs de uma mdia de 5 anos. Na mesma coorte, 12% tinham um estreitamento
encontrado na cistoscopia sem qualquer histria prvia de instrumentao. Estes achados
parecem apoiar uma perspectiva que, embora a cistoscopia benigna na maioria dos
casos o processo pode exacerbar a inflamao de uma j inflamados da uretra em uma
pequena populao que no pode ser facilmente distinguida por qualquer modalidade
radiolgico. Uma anlise cuidadosa dos hbitos de mico e linha uroflow portanto
indispensvel antes de a cistoscopia considerado ( Poch et al, 2007 ). Fstula urinria
em meninos com malformao anorretal a grande maioria dos meninos nasceu com
malformao anorretal ter uma fstula retal ao trato urinrio ( Hong et al, 1992 ). Desde
as primeiras desviando colostomia preenchida durante o perodo neonatal, a fstula
gastrointestinal geralmente visto no rdio distal colostogram durante a propedutica
subsequente antes anorectoplasty ( Fig. 141-19 ). Urologistas peditricos so parte
integrante de qualquer equipe multidisciplinar de cuidados a crianas com malformaes
anorretais. Porque associadas genitourinrias anomalias varia de 25% a 50%, a rotina de
diagnstico por imagem para determinar a presena de anomalias renais e refluxo
vesicoureteral recomendado ( Hoekstra et al, 1983 ). Uma anlise recente de 190
pacientes com malformaes anorretais verificou que 31 (16,3%) desenvolveu um quadro
febril de infeco do trato urinrio; destes, 51,6% tinham o diagnstico de refluxo
vesicoureteral. Na anlise multivariada a presena de malformaes geniturinrias foi
associada com uma infeco do trato urinrio, mas a associao no alcanou
significncia estatstica ( Sanchez et al, 2014 ). Quando a correo cirrgica definitiva
est planejada em associao com o general cirurgies peditricos, uma abordagem
sagital posterior preferido para abordar a fstula rectourethral simultaneamente.
Cuidado deve ser tomado para identificar corretamente a fstula gastrointestinal e
assegurar que o gastrointestinal excisada adjacente uretra bem como o reto, para
garantir a completa remoo do excesso de tecido que poderia se tornar um divertculo se
no completamente ressecado. Um urologista est presente no momento da
anorectoplasty e fstula reparao e o procedimento comea com a cistoscopia com uma
tentativa de passar um cateter ureteral aberto atravs do trato de fstula. Uma corda guia
tambm pode ser passado se o calibre da fstula pequena. Um cateter
uretral ento colocada na bexiga atravs da uretra. Uma vez que a

criana colocada prono, e posterior sagital anorectoplasty comea, o


reto est adequadamente mobilizados longe da uretra utilizando o
cateter introduzido anteriormente como um guia para localizao. A
fstula gastrointestinal completamente excisadas e o defeito uretral
aproximado to perto quanto possvel da uretra, reduzindo o risco de
um divertculo uretral. A via retal defeito pode ser fechada
primariamente, mas se o tecido intestinal redundante est disponvel,
ento o trajeto fistuloso poro do intestino excisado. O tecido
adjacente e saudvel interposta e o cateter deixada no lugar de
pelo menos 1 semana para garantir a cicatrizao da urethroplasty.