BAB III

DISKUSI

Pada laporan kasus ini akan dibahas bayi kembar siam atas nama By.Ny.R 1 dan 2 yang
lahir pada tanggal 16 Februari 2015, pukul 14.15 Wita di ruang OK RSU Abdul Aziz Marabahan
dengan persalinan seksio sesaria. Dari anamnesis dan pemeriksaan fisik pada ibu diperoleh
diagnosis ibu G2P2A0 hamil 39-40 minggu + JTHIU presentasi kaki.
Kembar siam adalah kembar dengan kelainan kongenital yaitu tubuh keduanya bersatu.
Hal ini terjadi apabila zigot dari bayi kembar identik gagal terpisah secara sempurna. Kembar
siam dibagi berdasarkan daerah yang bersatu, yaitu toraks (thoracopagus), perut (omphalopagus),
sakrum (pygopagus), pelvis (ischiopagus), Tengkorak (cephalopagus), dan belakang (rachipagus)
tergantung pada aspek diskus embrionik, jenis yang paling umum terjadi adalah thoracopagus
(19%).3,6,7
Dua teori menjelaskan proses terbentuknya kembar siam, yaitu teori tradisional
pembelahan (fisi) dan fusi. Teori fisi menjelaskan bahwa telur yang telah dibuahi mengalami
pembelahan sebagian dan kembar siam terjadi karena terlambatnya pembelahan embrio setelah
12 hari pembuahan. Teori kedua menjelaskan telur yang dibuahi mengalami pembelahan
sempurna, tetapi sel induk (stem sel) yang mencari sel yang serupa menemukan seperti stem sel
di sisi kembar lain dan menyatukannya. Kembar siam berasal dari satu telur (monozigotik),
monokhorionik, dan monoamniotik, terjadi karena perkembangan yang tidak sempurna pada
embrio stadium lanjut. Kembar monozigotik berasal dari satu telur yang dibuahi, sebagai hasil
pembelahan zigot pada berbagai tingkat perkembangan. Pemisahan paling dini terjadi pada
tingkat sel, sehingga berkembang dua zigot, dan menjadi blastokista yang berimplantasi secara

104

terpisah yang menyebabkan 2 janin mempunyai satu plasenta, satu khorion dan amnion yang
terpisah, hal ini terjadi pada usia sebelum hari ke 8 fertilisasi. Pemisahan terjadi pada saat
sebelum pembentukan primitive streak maka 2 janin memiliki satu plasenta, satu khorion dan
satu amnion, hal ini terjadi pada usia kehamilan 13 hari. Bila pemisahan terjadi setelah hari ke 13
kehamilan maka akan terjadi penyatuan berbagai bagian tubuh, sehingga terjadi kembar siam. 5
Etiologi dari kembar siam belum diketahui secara pasti, tetapi beberapa kemungkinan
disebabkan oleh penggunaan jangka panjang obat kontrasepsi, metabolisme kalsium yang
abnormal, dan wanita yang sangat kurus dengan disfungsi ovulasi.6,8
Pada kasus ini bayi memiliki 2 kepala (dicephalus) 4 tangan (tetrabrachius), 3 kaki
(tripus),

menyatu

pada

toraks

dan

abdomen

(thoracoabdominalpagus).

Pada

thoracoabdominalpagus bayi dalam posisi muka bertatap muka, dan biasanya sternum,
diafragma, dinding perut bagian atas, dan sekitar 75% jantung menyatu. Sekitar 80 % kasus hati
menyatu dan pembagiannya biasanya tidak rata dan dalam kasus duodenum menyatu sering
terdapat anomali empedu. Kelainan jantung bawaan terlihat pada 30% dari kasus. Kelainan
jantung, hernia diafragma kongenital, Higroma kistik, displasia ginjal, club foot, atresia usus
sering muncul.6,9
Pada kasus ini bayi 1 dan 2 bersatu di daerah abdomen dan pelvis, jantung dan paru tidak
menyatu, bayi 1 dan 2 masing-masing memiliki 1 hepar yang menyatu di bagian inferior, sistem
vaskular, kantung empedu, spleen, pankreas sulit dievaluasi. Bayi 1 dan 2 memiliki 2 buah
gaster, usus bayi 1 dan 2 berhubungan dan bermuara kedalam rektum, bayi 2 memiliki ren yang
menyatu dan memanjang secara vertikal ginjal dan bayi 1 memiliki 2 buah ren yang normal.
Spinal column bayi 1 dan 2 masing-masing memiliki 1 buah dan menyatu di daerah pelvis.
Ekstremitas superior bayi 1 dan 2 masing-masing memiliki 2 buah. Ekstremitas inferior

105

berjumlah 3 buah, masing-masing bayi memilki 1 buah dan 1 buah ekstremitas (deformitas) yang
bersatu dengan pelvis dibagian posterior.
Munculnya USG, CT scan dan MRI berfungsi sebagai alat diagnostik. Penggunaan USG
semakin banyak dan menyebabkan peningkatan deteksi kembar siam. Diagnosis awal dapat
dibuat pada 12 minggu kehamilan tetapi lebih akurat pada usia 20 minggu kehamilan. Tujuan
utama dari diagnosis prenatal adalah untuk mencari tingkat kelainan dan pemberian pengetahuan
kepada orang tua mengenai kondisi kehamilannya dan membantu mereka dalam pengambilan
keputusan untuk meneruskan atau terminasi kehamilannya. Pada kasus ini didapatkan data dari
anamnesis dengan ibu bayi bahwa saat hamil ibu sering melakukan pemeriksaan kehamilan di
bidan dan puskesmas, tapi ibu tidak pernah memeriksakan kandungannya dengan USG sehingga
ibu baru mengetahui kondisi janin yang sebenarnya saat kelahirannya.10,11
Manajemen postnatal terdiri dari resusitasi dan stabilisasi neonatus, diikuti pemeriksaan
fisik menyeluruh dan deteksi khusus untuk menentukan kelainan anatomi sebelum melakukan
pembedahan, semua neonatus harus menjalani ekokardiografi dan foto rontgen yang dapat
menjelaskan kelainan yang terjadi. Informasi yang diperoleh dari pemeriksaan menentukan
pendekatan bedah, waktu pemisahan organ, lokasi organ, struktur organ, dan prognosis
kelangsungan hidup. Organ penting untuk dievaluasi adalah jantung, hepatobilier, usus,
urogenital, dan system spinal. Namun, pada kasus ini bayi sulit dilakukan pemeriksaan lengkap
karena kondisi bayi yang kurang stabil.10
Pembedahan kembar siam secara darurat mengakibatkan kematian hingga 70%
dibandingkan dengan 20% pada prosedur bedah elektif, karena pada bedah elektif stabilisasi dan
pemeriksaan dilakukan secara lengkap. Bedah cito atau darurat diperlukan untuk meringankan
obstruksi usus, mengelola ruptur eksomfalos, dan menurunkan status buruk jantung dan

106

pernafasan yang mengancam hidup salah satu atau kedua kembar. Menunda pemisahan sampai
anak usia dini dapat menyebabkan peningkatan cacat postnatal dan masalah psikologis. Jika
memungkinkan pemisahan dilakukan dalam 6-9 bulan pertama Waktu operasi yang panjang
dengan pemisahan thoracopagus dan ischiopagus lebih kompleks yang memerlukan waktu 7-13
jam dan 13-19 jam.10,12,13,14
Pemisahan kembar siam adalah prosedur yang kompleks. Pentingnya multidisiplin tim
dengan latihan dari semua aspek (bedah, anestesi, dan perawat) dari prosedur operatif. Meskipun
hasilnya dipengaruhi oleh perencanaan yang matang, prognosis sering ditentukan sebelumnya
oleh anatomi yang mendasari dan menghalangi keberhasilan pemisahan. Rujukan ke pusat tersier
disarankan

untuk perawatan intensif neonatal optimal dan intervensi bedah pediatrik.

Pertimbangan etis yang diperlukan untuk menganbil pilihan terbaik untuk bayi dan orang tua.
Ketidakmampuan salah satu bayi kembar siam untuk mempertahankan hidup merupakan
pertentangan yang menyebabkan penderitaan untuk orang tua. Keputusan untuk melakukan
pembedahan atau tidak diartikan lebih kompleks oleh orang-orang yang bertahan hidup dengan
kondisi kembar siam yang secara sadar memilih untuk tidak dipisahkan dan mereka diterima
dikehidupan sosial. Menjadi kembar siam tidak selalu mengalami kemunduran perkembangan.
Pandangan agama kurang mendukung dengan pembedahan, terutama ketika salah satu bayi akan
dikorbankan saat pembedahan.10,15,16,17
Permasalahan lain yang terjadi pada bayi ini selama dalam masa perawatan sejak tanggal
16 Februari 2015 adalah terjadinya sepsis dan kolestasis. Pada hari pertama perawatan, terjadi
leukositosis. Kadar leukosit mencapai 14,7 ribu, sehingga dicurigai terjadi infeksi dan diberikan
antibiotik lini pertama yaitu ampisilin dan gentamisin. Pada pemeriksaan laboratorium, terjadi
leukositosis sejak hari perawatan pertama sehingga dicurigai terdapat infeksi. Setelah dilakukan

107

kultur darah tanggal 3 maret 2015 didapatkan hasil Serratia marcescens, sehingga pada pasien
ini didiagnosis proven sepsis. Proven sepsis adalah terisolasinya organisme dari tempat yang
normalnya steril (darah, cairan serebrospinal, dan urin) yang berhubungan dengan keadaan
sepsis.18
Faktor risiko terjadinya proven sepsis pada kasus ini adalah: 19
1. Sistem Imunitas Seluler

Sel polimorfonuklear mempunyai kemampuan kemotaksis terbatas, menurunnya mobilisasi

reseptor permukaan sel, kemampuan bakterisidal yang amat terbatas, dan fagositosis
normal.

Semua komponen komplemen kurang, terutama pada bayi kurang bulan juga, disertai
kurangnya produksi zat kemotaktik opsonin.

Sel limfosit T yang berfungsi dalam imunitas seluler telah normal pada gestasi muda, tetapi
belum dapat memberikan respons terhadap antigen asing yang spesifik, hal ini
menyebabkan bayi rentan terhadap infeksi jamur dan virus, meningkatnya jumlah sel T
supresor, dapat mengurangi produksi antibodi sewaktu antenatal.

2. Sistem Imunitas Humoral

Kadar IgG pada neonatus tergantung dari transport aktif melalui plasenta oleh karena
semua tipe IgG dari ibu dapat ditransport ke janin sedangkan IgM, IgA dan IgE tidak
melalui plasenta, karena itu pada neonatus jumlahnya kurang. Antibodi yang ditransfer ke
janin, akan menjadi pelindung terhadap infeksi spesifik yang pernah diderita ibu
sebelumnya. Secara kuantitatif, jumlah IgG jelas kurang pada bayi berat lahir sangat
rendah, karena sebagian besar IgG ditransfer melalui plasenta sesudah 32 minggu
kehamilan; maka jumlah IgG pada bayi kurang bulan sangat rendah dibanding bayi cukup

108

bulan. Jumlah ini berkurang pada beberapa bulan pertama sesudah lahir, keadaan ini
disebut hipoimunoglobinemia fisiologis pascanatal. Hal inilah yang merupakan faktor
risiko terjadinya infeksi nosokomial pada masa neonatal, terutama untuk bayi berat lahir
sangat rendah atau bayi kurang bulan.19
Warna kuning (ikterus) pada kulit pasien ini mulai terlihat pada hari pertama perawatan.
Hasil pemeriksaan laboratorium tanggal 17 Februari 2015 menunjukkan bahwa kadar bilirubin
total 7,11 mg/dL, bilirubin direk 1,65 mg/dL dan bilirubin indirek 5,46 mg/dL. Kadar bilirubin
total, direk dan indirek mengalami peningkatan yang cukup signifikan pada hari selanjutnya
yaitu; kadar bilirubin total 14,53 mg/dL, bilirubin direk 2,53 mg/dL dan bilirubin indirek 12
mg/dL. Hiperbilirubinemia adalah suatu keadaan dimana kadar bilirubin total sewaktu >12mg/dL
dan >15mg/dL pada bayi aterm, ikterus yang terjadi pada hari pertama kehidupan, peningkatan
kadar bilirubin >5mg%/24jam, peningkatan kadar bilirubin direk >1,5-2mg%, ikterus
berlangsung > 2minggu. Ikterus neonatorum adalah keadaan klinis pada bayi yang ditandai oleh
pewarnaan ikterus pada kulit dan sklera akibat akumulasi bilirubin tak terkonjugasi yang
berlebih. Ikterus secara klinis akan mulai tampak pada bayi baru lahir bila kadar bilirubin darah
5-7 mg/dL. Faktor risiko yang merupakan penyebab tersering ikterus neonatorum di wilayah
Asia dan Asia Tenggara antara lain, inkompatibilitas ABO, defisiensi enzim G6PD, BBLR,
sepsis neonatorum, dan prematuritas.20
Ikterus pada bayi dapat disebut patologis apabila:21

Ikterus terjadi pada 24 jam pertama;

Ikterus dengan kadar bilirubin melebihi 12,5 mg% pada neonatus cukup bulan dan 10 mg
% pada neonatus kurang bulan;

Ikterus dengan peningkatan bilirubin lebih dari 5 mg% dalam 24 jam;

109

Ikterus yang menetap setelah 2 minggu pertama;

Ikterus yeng mempunyai hubungan dengan proses hemolitik, infeksi atau keadaan
patologis lain yang telah diketahui;

Kadar bilirubin direk melebihi 2 mg%.

Berdasarkan temuan diatas, maka dapat disimpulkan bahwa pada pasien ini terjadi ikterus

patologis akibat kolestasis. Dari segi klinis kolestasis didefinisikan sebagai akumulasi zat-zat
yang diekskresi ke dalam empedu seperti bilirubin, asam empedu, dan kolesterol di dalam darah
dan jaringan tubuh. Manifestasi klinis dari berbagai penyakit kolestasis biasanya serupa yaitu
ikterik, urin berwarna kuning gelap, feses berwarna pucat/dempul dan hepatomegali dengan atau
tanpa disertai splenomegali.22 Penyebab paling sering kolestasis adalah atresia bilier (BA) (25%35%), genetik (25%), penyakit metabolik (20%), dan defisiensi a1-antitripsin (A1AT) (10%).23
Tujuan utama evaluasi bayi dengan kolestasis adalah membedakan antara kolestasis
intrahepatik dengan ekstrahepatik sendini mungkin. Diagnosis dini obstruksi bilier ekstrahepatik
akan meningkatkan keberhasilan operasi. Kolestasis intrahepatik seperti sepsis, galaktosemia
atau endrokinopati dapat diatasi dengan medikamentosa. Pada kasus ini, kolestasis yang terjadi
adalah kolestasis intrahepatik, yang disebabkan oleh sepsis. Sepsis sendiri dapat menyebabkan
kolestasis intrahepatik serta berperan dalam meningkatkan angka kematian 52,8% pada neonatus
akibat kolestasis sepsis. Sepsis sebagai penyebab kolestasis umumnya disebabkan oleh bakteri
Gram negatif.22,23,24
Kolestasis terjadi akibat gangguan sintesis dan atau sekresi asam empedu. Berbagai
penelitian menyimpulkan bahwa pada keadaan infeksi dapat terjadi pelepasan sitokin yang
menghambat ekspresi gen protein transporter NTCP, OATP, MRP-2, dan BSEP yang merupakan
patogenesis kolestasis pada sepsis. Endotoksin mengganggu enzim Na+/K+/ATP-ase yang
110

bertugas untuk menjaga intrasel menjadi lebih negatif, mengganggu tight junction pada hepatosit
serta jalur transduksi sinyal antara lain kalsium dan yang dalam keadaan normal menyebabkan
kontraksi kanalikulus bilier.22,25,26
Tatalaksana yang dilakukan pada pasien ini selama perawatan adalah perawatan dalam
inkubator dan By ny R mendapat fototerapi sejak hari ke-8 perawatan untuk mengatasi keadaan
ikterik tersebut. Perawatan dalam inkubator bertujuan untuk mencegah bayi mengalami
hipotermia. Dampak fototerapi terhadap penurunan kadar bilirubin total dipengaruhi oleh kadar
bilirubin total sebelum fototerapi. Fototerapi pada bayi dengan faktor risiko dimulai pada kadar
bilirubin 13 mg/dL. Dampak fototerapi akan meningkat jika kadar bilirubin di kulit makin tinggi.
Fototerapi mengubah bilirubin di kapiler superfisial dan jaringan interstitial dengan reaksi
fotokimia dan fotooksidasi menjadi isomer (isomerisasi struktural dan konfigurasi) secara cepat,
larut dalam air dan dapat diekskresi melalui hepar tanpa proses konjugasi sehingga mudah
diekskresi dan tidak toksik. Penurunan bilirubin total paling besar terjadi pada 6 jam pertama.27
Penatalakasanaan untuk kolestasis sepsis pada kasus ini adalah dengan pemberian
antibiotik. Antibiotik yang diberikan disesuaikan dengan hasil kultur sensitifitas antibiotik
terhadap Serratia marcescens yaitu Ciprofloxacin dan tigecyclin. Sebelum hasil kultur
didapatkan, pasien ini diberikan antibiotik lini pertama yaitu ampisilin dan gentamisin kemudian
inj ceftazidime 3x60 mg, inj meropenem 3 x 60 mg, dan amikasin 2 x 15 mg.
Serratia marcescens adalah bakteri basil gram negatif, bagian dari enterobacteriaceae,
penyebab infeksi nosokomial, ditemukan dalam makanan teutama berbahan tepung yang
merupakan lingkungan yang baik untuk pertumbuhannya. Organisme ini juga dikenal dengan
nama Chromobacterium prodigiosum. Infeksi yang disebabkan oleh S. marcescens sulit untuk
mengobati karena resisten terhadap berbagai antibiotik, termasuk ampisilin dan sefalosporin

111

generasi pertama dan kedua.28 Pilihan antibiotik baru untuk bakteri Gram negatif yang resisten
terhadap antibiotik lain adalah karbapenem, aztreonam, dan isepamisin.18
Untuk mengatasi kolestasis diberikan urdafalk. Urdafalk (asam ursodeoksikolat) berfungsi
memperlancar aliran empedu pada keadaan kolestasis yang berhubungan dengan sistem
ekstrahepatik bilier yang paten. Menurunkan kandungan kolesterol dari empedu dan oleh karena
itu mengurangi batu empedu serta pembentukan endapan. Dosis urdafalk adalah 8-10
mg/kgBB/hari dibagi 2-3 dosis.29

112