CASE REPORT

SEORANG PEREMPUAN USIA 32 TAHUN DENGAN

EISENMENGER SINDROM

Disusun oleh :
Lita Lufita,S.Ked
J510155 072

Pembimbing :
dr. Setyo Utomo, Sp.JP
KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT DALAM
RSUD DR HARJONO PONOROGO
FAKULTAS KEDOKTERAN UMUM
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA
2016

CASE REPORT
SEORANG PEREMPUAN USIA 32 TAHUN DENGAN
EISENMENGER SINDROME

Yang diajukan Oleh :

Lita Lufita, S.Ked
J 510155072
Telah disetujui dan dipertahankan dihadapan dewan penguji RSUD Dr. Harjono
Ponorogo.
Pada hari Senin, tanggal 05 September 2016
Penguji
Nama

: dr. Setyo Utomo, Sp.JP

NIP/NIK

(...............................)

Pembimbing Utama
Nama

: dr. Setyo Utomo, SP.JP

NIP/NIK

(................................)

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT DALAM

RSUD DR. HARJONO PONOROGO
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA
2016

BAB I
STATUS PASIEN
I. IDENTITAS
Nama
Jenis kelamin
Umur
Alamat
Pekerjaan
Agama
Status Pernikahan
No. Rekam Medis
Tanggal Masuk RS
Tanggal Pemeriksaan
Tempat Pemeriksaan

: Ny. S
: Perempuan
: 32 tahun
: Ketro Sawo
: IRT
: Islam
: Menikah
: 33 xx xx
: Menolak MRS
: 24 Agustus 2016
: Poli Jantung

II. ANAMNESIS
Riwayat

pasien

penyakit

diperoleh

secara

autoanamnesis

dan

alloanamnesis dilakukan pada tanggal 24 Agustus 2016.

A. Keluhan Utama
Sesak dirasakan sudah 3 hari
B. Riwayat Penyakit Sekarang
Pasien datang dengan keluhan sesak. Sesak dirasakan 3 hari
sebelum kontrol ke Poli Jantung RSUD Ponorogo. Sesak diperberat ketika
pasien berjalan dengan jarak 100 meter dan berkurang pada saat
istirahat. Pasien mengelukan nyeri dada sebelah kiri, nyeri dirsakan
semakin lama semakin berat terutama ketika pasien sesak. Pasien juga
mengeluhkan mudah lelah, mual (+) tetapi tidak muntah, demam (-),
batuk (+) tidak berdahak atau kering. BAB dalam batas normal, BAK
normal.
C. Riwayat Penyakit Dahulu
1. Riwayat hipertensi
2.
3.
4.
5.
6.

: diakui (ketika hamil anak pertama

di uk 28 minggu hingga 20 minggu pasca partus)

Riwayat DM
: disangkal
Riwayat sakit serupa
: disangkal
Riwayat sakit jantung
: diakui (HHF)
Riwayat demam typoid
: disangkal
Riwayat penyakit hati
: disangkal
3

7. Riwayat alergi obat & makanan : disangkal

8. Riwayat opname
: disangkal
D. Riwayat Penyakit Keluarga
1. Riwayat hipertensi
: disangkal
2. Riwayat DM
: disangkal
3. Riwayat sakit serupa
: disangkal
4. Riwayat sakit jantung
: disangkal
5. Riwayat alergi obat & makanan : disangkal
E. Riwayat Kebiasaan
1. Merokok
2. Minuman alkohol
3. Minum jamu-jamu
4. Minum obat-obat

: disangkal
: disangkal
: disangkal
: disangkal

III.

PEMERIKSAAN FISIK
A. Keadaan Umum
: Tampak sakit
B. Kesadaran
: Compos mentis, E4V5M6
C. BB / TB
: 34 kg / 150cm
D. Vital sign
Tekanan Darah
: 130/90 mmHg
Nadi
: 75 x/menit
Respiration rate
: 21 x/menit
Suhu
: 36,4 C
E. Pemeriksaan Fisik
1. Kepala :
- Mata
- Hidung
- Mulut
- Telinga
- Kulit

2. Leher

: Konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-)

: dalam batas normal
: bibir kering (+) pucat (-) sianosis (+)
: dalam batas normal
: Sianosis

: leher simetris, retraksi suprasternal (-), deviasi trakhea (-),

Pembesaran kelenjar getah bening (-/-), JVP (-)

3. Thorax
Pulmo
- Inspeksi

: Bentuk dada simetris, pergerakan dada

tertinggal (-)

Palpasi

: Deviasi trakhea (-), ketinggalan gerak (-),

fremitus raba (n)

Perkusi
: Sonor diseluruh lapang paru
Auskultasi
: Suara dasar vesikuler (+), wheezing (-/-),

ronkhi (-/-)
Jantung
a. Inspeksi : dinding dada pada daerah tidak cembung/cekung,
b. Palpasi

ictus cordis tidak tampak.

: ictus cordis kuat angkat,

teraba

pulsasi

a.pulmonalis di midclavicula para sternalis sinistra

c. Perkusi : batas jantung
- Batas kiri jantung:
Atas
: SIC II di sisi lateral linea parasternalis
sinistra
Bawah : SIC V linea midclavicula sinistra
- Batas kanan jantung :
Atas : SIC II linea parasternalis dextra
Bawah : SIC V linea parasternalis dextra
d. Auskultasi : Bunyi jantung I-II regular, murmur (+)
4. Abdomen :
a. Inspeksi
: Dinding abdomen simetris, distended (-)
b. Auskultasi : Peristaltik (+) 10 x/menit
c. Perkusi
: Timpani
d. Palpasi
: Supel, defans muskuler (-), nyeri tekan (-), lien
tidak teraba, hepar tidak teraba, ginjal tidak teraba, nyeri ketok
costovertebrae (-), tidak teraba adanya benjolan.
5. Ekstremitas
Palmar eritema (-)
Akral dingin
Edem
+
+

++

Sianosis

Clubbing

finger
+
+
+
+

+
+
+

6. Fungsi Vegetasi
- Miksi
: dalam batas normal
- Defekasi : dalam batas normal
6

IV.

PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Laboratorium
Tidak dilakukan oleh karena pasien menolak untuk MRS.
2. EKG

V. RESUME/ DAFTAR MASALAH

Pasien merupakan seorang perempuan usia 32 tahun dengan keluhan
sesak, dirasakan 3 hari sebelum kontrol ke Poli Jantung RSUD Ponorogo.
Sesak diperberat ketika pasien berjalan dengan jarak 100 meter dan
berkurang pada saat istirahat. Pasien mengelukan nyeri dada sebelah kiri,
nyeri dirsakan semakin lama semakin berat terutama ketika pasien sesak.
Pasien juga mengeluhkan mudah lelah, mual (+) batuk (+) tidak berdahak.
Riwayat hipertensi pada kehamilan uk 28 minggu hingga 20 minggu pasca
partus.
Pada pemeriksaan fisik didapatkan TD 130/90 mmHg, nadi 75 x/menit,
RR 21 x/menit, mulut sianosis (+) bibir kering (+) clubbing finger (+) palpasi
jantung, teraba pulsasi a.pulmonalis di midclavicula para sternalis sinistra dan
auskultasi terdengar murmur (+) ektremitas, sianosis dikedua tangan dan kaki
serta akral dingin. EKG ditemukan
VI.

ASSESMENT/ DIAGNOSIS
Eisenmenger Sindrom

VII.

POMR

Temuan
Abnormal

Assesment

Sesak, diperberat

Eisenmenger

ketika aktivitas,
berkurang saat
istirahat
Nyeri dada
sebelah kiri
Mudah lelah,

Sindrom

Planning
Diagnose
EKG
Ro-thorax

Planning
Terapi

Non Medikamentosa
Tirah baring
Olahraga
Medikamentosa :
Captopril 3 x 12,5 mg
Furosemid 1-0-0
ISDN 3 x 5 mg
ASA 0-0-1

Planning
Monitoring
Tanda
klinis
Vital sign
EKG ulang

Mual, Batuk tidak

berdahak
Riwayat HT
dalam kehamilan,
Riwayat penyakit
jantung HHF

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

I. DEFINISI
Sindroma Eisenmenger terjadi bila terdapat shunt kongenital berukuran
besar ataupun secara operatif dibuat hubungan antara bagian kanan jantung
dengan bagian kiri yang mengakibatkan aliran darah balik yang seharusnya
dari kiri ke kanan menjadi kanan ke kiri atau shunt bidireksional.
Sindroma Eisenmenger merupakan kontraindikasi absolut pada kehamilan
dan jika pasien dengan sindroma ini kemudian hamil, maka terminasi
kehamilan (setinggi 50%). Yentis dkk memeriksa tingkat mortalitas pada
kelompok pasien dari tahun 1990-1995 dan menemukan bahwa, serupa
dengan laporan inisial dari tahun 1950, mortalitas maternal tetap tinggi sekitar
40% dan kehilangan janin sebesar 8%. Hanya 15% dari janin diamati lahir
sesuai

waktu.

Mortalitas

maternal

dihubungkan

dengan

sindroma

Eisenmenger yang tetap tinggi selama 50 tahun ke belakang.

II. KLASIFIKASI
Klasifikasi sindrom Eisenmenger ini didasarkan pada perubahan patologis
yang terjadi pada arteriole dan tunika muskular. Ada 3 tipe, yaitu:
Tipe 1 : Melibatkan penebalan tunika media saja.
Tipe 2 : Melibatkan penebalan tunika media dan tunika media.
Tipe 3: Mencakup keduanya dan ditambah lesi pleksiformis yang diakibatkan
oleh hipoplasia tunika media muskuler arteria kecil. Lesi pleksiformis ini
menunjukkan penyakit obstruktif vaskuler pulmonal yang berat.
III.

EPIDEMIOLOGI
Prevalensi menyeluruh sindroma Eisenmenger sekitar 4% dari dewasa
yang dikaitkan dengan keberadaan penyakit jantung koroner yang didasarkan
pada gambaran dari 2 senter, walaupun gambaran yang lebih tinggi sebesar
19% tercatat pada senter khusus pada dewasa dengan defek jantung
kongenital. Sindroma Down sering kali (hingga 40%) dihubungkan dengan
defek jantung kongenital. Pada satu seri penelitian penelitian sebanyak 2.609
dewasa yang dirujuk untuk pemeriksaan jantung pada pusat kesehatan di
10

Kanada, 3% dengan sindroma Down. Insidensi sindroma Eisenmenger kurang

lebih 40% dari penelitian ini, dengan AVSD sebagai defek structural yang
paling sering dihubungkan (58%) diikuti VSD (33%). Pada pasien dengan
sindroma Eisenmenger pada seri penelitian Toronto, pasien sindromik
terhitung sebesar 29%.
IV.

ETIOLOGI
Sindroma tersebut dapat berkembang menjadi penyakit jantung kongenital
termasuk defek simple, seperti atrial septal defect (ASD), ventricular septal
defect dan patent ductus arteriosus sama halnya dengan defek komplek
seperti atrioventricular septal defect (AVSD), truncus arteriosus, jendela
aorta-pulmonal dan ventrikel tunggal. Resistensi vaskuler pulmonal tinggi
biasanya ditegakkan dalam awal pertama kehidupan.
Defek congenital ini berhubungan dengan kelainan jantung yang lain,
terutama ventrikel septal defek dan ventrikel ductus arteriosus yang
menyebabkan hipertensi pulmonal (tekanan tinggi pada paru yang
menghalangi darah untuk reoksigenasi). Hal ini merupakan kondisi serius
karena terjadi peredaran darah kanan ke kiri, keadaan ini menyebabkan darah
miskin oksigen dipompa ke seluruh tubuh. Tanpa oksigen, jaringan akan mati
termasuk organ - organ penting seperti otak, jantung, ginjal, paru-paru dan
uterus.
Penyebab lainnya dari gejala ini adalah defisiensi zat besi, terutama
diobservasi pada pasien yang pernah menjalani phlebotomy. Dengan
berkurangnya jumlah dan disfungsi platelet serta gangguan pada jalur
intrinsik (reduksi aktivasi II,VII,IX,X,V dan factor von Willebrand), pasien
sianotik sering mengalami perdarahan dan komplikasi tromboemboli, seperti
stroke,

perdarahan pulmonal dan thrombosis pembuluh darah besar

pulmonal. Peningkatan kerusakan heme menyebabkan hiperurisemia,

Perubahan pada persendian juga ginjal yang berhubungan dengan gout. Batu
empedu mengandung bilirubin kalsium yang dapat menjadi kolesistitis.
Disfungsi ginjal sering ditemui skunder terhadap glomerulopati. Pasien ini
mempunyai risiko untuk menderita endokarditis, abses serebral dan
pneumoni.
11

V. PATOFISOLOGI
Patofisiologi sindroma Eisenmenger tersusun atas gangguan morfologis
inisial (hipertrofi medial arteriola pulmonalis, proliferasi tunika intima,
fibrosis dan sumbatan pembuluh darah kecil ), yang potensial reversible.
Ketika penyakit bertambah parah, muncul perubahan morfologis lebih lanjut
(lesi pleksiformis dan arteritis nekrotikans) yang ireversibel. Hasilnya berupa
obliterasi bed vaskuler pulmonal yang mengakibatkan resistensi vaskuler
pulmonal dan aliran balik shunt.
Aliran darah pulmonal yang meningkat terjadi pada hubungan sistemikpulmonal yang mengakibatkan reaksi

rantai patologis dengan akibat

perubahan structural progresif pada struktur mikrovaskuler yang mulus.

Perubahan pertama berupa memanjangnya sel otot polos hingga arteriola
pulmonal non-muskular. Berikutnya, terdapat pertumbuhan hipertrofi medial
dari

arteri

pulmonal

yang

lebih

proksimal.

Selanjutnya,

terdapat

perkembangan hipertrofi medialdari arteri pulmonal non-muskular proksimal,

Kemudian, proliferasi tunika intimaae dan fibrosis konsentrik mengakibatkan
hilangnya arteri pulmonal distal dan kenaikan resistensi vaskuler pulmonal.
Ketika resistensi vaskuler pulmonal meningkat dan melebihi resistensi
vaskuler sistemik, shunt dari kiri ke kanan berbalik menjadi dari kanan ke
kiri. Hal ini mengakibatkan pasien dengan sindroma Eisenmenger cenderung
klinis menjadi sianosis dan clubbing (jari tabuh).
Sindrom Eisenmenger merupakan perjalanan lebih lanjut dari hipertensi
arteri pulmonal dimana aliran darah pirau berbalik dari kanan ke kiri atau
bidireksional. Hipertensi pulmonal terjadi akibat vasokonstriksi, remodeling
arteri pulmonal dan proses agregasi trombotik. Peningkatan aliran darah
pulmonal mengakibatkan disfungsi endotel arteri kecil yang memicu
keluarnya agen yang dapat menstimulasi hipertrofi dan proliferasi miosit,
meningkatkan perlekatan dan aktivasi platelet dan leukosit sebagai tanda
inflamasi sebagaimana aktivasi jalur koagulasi darah. Kerusakan endotel
menganggu keseimbangan antara vasokonstriktor, seperti endotelin 1 dan
thromboxane A2 dan vasodilator termasuk nitrit oksida, vasoactive instetinal
12

peptide atau prostaglandin A1 yang menyebabkan vasokontriktor. Pada tahap

awal penyakit, perubahan pada arteri pulmonal masih fungsional dan
reversibel, karena adanya komponen sistolik yang kuat. Dengan berjalannya
waktu, lesi plexiform menjadi irreversibel.

Gambar 1. Skema Patofisiologi pada Hipertensi Arteri Pulmonal

VI.

MANIFESTASI KLINIS
Pasien dengan sindroma Eisenmenger biasanya datang dengan keluhan
gangguan dalam toleransi fisik akibat ketidakmampuan dalam meningkatkan
aliran darah pulmonal. Ketidakmampuan dalam meningkatkan aliran darah
pulmonal, membatasi intake oksigen. Gejala lainnya termasuk abnormalitas
neurologis ringan seperti nyeri kepala, pusing maupun gangguan visus akibat
eritrositosis dan hiperviskositas. Sebagai tambahan, aritmia merupakan hal
yang umum dan dapat mengakibatkan kematian mendadak. Hemoptisis juga
dapat terjadi,

akibat kerusakan vaskularisasi pulmonal. Kerusakan

serebrovaskuler dapat terjadi akibat embolisasi paradoksika, trombosis vena

13

pemuluh darah serebralis atau perdarahan intra kranial. Tambahan, pasien

juga dapat terkena abses otak.
Pada kondisi tanpa komplikasi, pasien dengan sindroma Eisenmenger
biasanya memiliki kapasitas fungsional yang baik hingga kurang lebih berusia
30 tahun dan biasanya mereka memiliki penurunan progresif dalam
kemampuan fisik mereka.
VII.

DIAGNOSIS
Presentasi klinis Sindroma Eisenmenger mencakup multi organ dan
menyebaban kelainan anatomi jantung serta komplikasi post operatif, dan
mengakibatkan perubahan pirau dan perubahan darah : eritrosis skunder dan
akhirnya sianosis. Peningkatan produksi hemoglobin merupakan mekanisme
adaptasi agar oksigensi jaringan tetap adekuat. Peningkatan hematokrit
menyebabkan peningkatan viskositas darah yang ditandai dengan beberapa
gejala klinis spesifik sakit kepala, vertigo, parastesi dan mialgia.

VIII. PEMERIKSAAN PENUNJANG

a. Rontgen
: Kardiomegali, batang a.pulmonalis menonjol.
b. EKG
: Hipertrofi ventrikel kanan, yang ditandai dengan
Gelombang P yang tinggi dan runcing.
c. Ekokardiogram : dengan M-mode : Interval waktu sistolik sisi kanan
menunjukkan kenaikan yang berarti dalam rasio periode pre-ejeksi
terhadap waktu ejeksi, karena kenaikan tahanan vaskuler pulmonal
bertambah.
d. Kateterisasi
IX.

: Tampak shunt dua arah pada sisi defek

PENTALAKSANAAN
Terapi pasien dengan sindroma Eisenmenger yang sulit. Deplesi volume
intravaskuler, latihan fisik, tempat dengan ketinggian, dan penggunaan
vasodilator sebaiknya dihindari. Karena tingginya morbiditas dan mortalitas
pada kehamilan baik untuk maternal dan janin, maka kehamilan sebaiknya
dihindari. Walaupun tidak ada terapi yang terbukti mengurangi resistensi
vaskuler pulmonal, intravena epoprostenol IV dapat menguntungkan.
Flebotomi dengan penggantian isovolume sebaiknya dilakukan pada pasien
dengan gejala hiperviskositas.
14

Nitrogen oksida inhalasi yang merupakan vasodilator poten dan selektif

digunakan pada pasien dengan hipertensi pulmonal. Dipikirkan bahwa
inhalasi nitrogen oksida dapat mengurangi resistensi pulmonal dan
memperbaiki oksigenasi karena optimalisasi perfusi-ventilasi, terapi oksigen,
bedah pelenyapan komunikasi besar intrakardial atau aorta selama masa bayi
dan transplantasi paru-jantung atau paru-paru bilateral.
X. PROGNOSIS
Apapun etiologi sindroma Eisenmenger, peningkatan resistensi vaskuler
pulmonal memberikan prognosis yang lebih berat selama kehamilan. Pada
periode

antepartum,

penurunan

resistensi

vaskuler

sistemik

yang

dihubungkan dengan kehamilan meningkatkan kecenderungan dan derajat

shunting dari kanan ke kiri. Kenaikan shunting dari kanan ke kiri menurunkan
perfusi pulmonal. Hal ini mengurangi akibat dari hipoksemia baik untuk ibu
maupun janin.
DAFTAR PUSTAKA
1.

Rabinovitch M. Pathophysiology of Pulmonal Hypertension. In

Emmanoulides GC, Reimenscheneider TA, Allen HD, Gutgesell HP
(eds). Moss

and Adams heart diasease in infants, children and

adolescents, 6th edition. Baltimore : William and Wilkins, 2001 ; 1311

46.
2.

Rashid A, Ivy D. Severe Paedeatric Pulmonary Hypertension : New

Management Strategies. Arch Dis Child 2005 ; 90: 92 - 8.

3.

Oeschelin E. Eisenmengers syndrome. In : Gatzoulis MA, Webb GD,

Daubeney PEF (eds) Diagnosis and Management of adult congenital
heart disease. Philadephia : Churchill Livingston, 2003; 363 77.

4.

Hopkins WE, Kelly Dp. Angiotension-Converting enzyme inhibitor in

adult with cyanotic congenital heart disease. Am J cardiol 1996; 77: 439
- 40.

15

5.

DumetriscusWalsh : Congenital Heart disease ; Eisenmenger syndrome

conventional managemet and new therapeutic prospects 2006; 419
-424.

16