Jelajahi eBook
Kategori
Jelajahi Buku audio
Kategori
Jelajahi Majalah
Kategori
Jelajahi Dokumen
Kategori
vagina
transversal
memerlukan
eksisi,
himen
imperforata
membutuhkan
rekonstruksi vagina dilakukan pada bayi dan anak-anak perempuan pra-pubertas dan ini
memerlukan revisi bedah yang tak terelakkan di masa remaja sebelum aktivitas seksual.
Penundaan pengobatan juga memungkinkan wanita untuk terlibat dalam pengambilan
keputusan dan juga meningkatkan kepatuhan dengan terapi dilatasi ajuvan yang mungkin
diperlukan. 8
Tujuan perawatan jangka panjang adalah untuk membuat kanal neo-vagina yang
fungsional dengan diameter dan panjang yang memadai, arah aksial yang tepat, dan sekresi /
lubrikasi yang normal untuk mengakomodasi hubungan seksual dan mengatasi masalah
kesuburan.8
Ada dua jenis prosedur utama; pertama terdiri dari penciptaan rongga baru dan dapat
dilakukan dengan bedah atau non-bedah. Yang kedua adalah penggantian vagina dengan
kanal yang sudah ada yang dilapisi dengan membran mukosa (segmen usus). prosedur nonbedah yang paling umum digunakan adalah metode dilatasi Frank, yang melibatkan aplikasi
pertama oleh dokter dan kemudian oleh pasien dari dilator vagina, dengan panjang dan
diameter yang semakin meningkat, dan juga teknik Ingram dan modifikasi nya.8
Dilator vagina memiliki sedikit komplikasi karena tidak ada risiko anestesi atau
bedah, tetapi memakan waktu, menyebabkan ketidaknyamanan pada pasien, dan
membutuhkan motivasi pasien yang baik.8
Pengobatan bedah dari sindrom MRKH dicapai dengan rekonstruksi vagina, yang
meliputi; vaginoplasti Williams, yang mencakup menjahit labia majora menjadi kantong
perineum, tapi vagina yang dibuat adalah eksternal, pendek, dan tidak memuaskan untuk
hubungan seksual penetratif; prosedur ini tidak lagi dipraktekkan. Prosedur Vecchietti terdiri
dari meningkatkan ukuran vagina dengan secara bertahap menerapkan traksi pada dinding
vagina. Akhirnya, neo-vagina dapat dibuat dalam ruang rektovesika dan dilapisi oleh jaringan
yang berbeda seperti kulit (McIndo-Reed), peritoneum (Davydov), dan usus.8
Merekonstruksi vagina dengan menggunakan segmen usus menciptakan vagina yang
estetis, tidak memerlukan cetakan, dilatasi atau lubrikasi, dan pada anak-anak, neo-vagina
tumbuh dengan pertumbuhan anak dengan risiko stenosis yang kurang.8
Kolon sigmoid memiliki kelebihan tertentu, seperti, dinding yang tebal, diameter yang
besar, tidak dapat cedera dengan mudah, memiliki cukup sekresi mukosa, yang meskipun
memadai untuk lubrikasi ia tidak berlebihan atau menjengkelkan, dan tidak memerlukan
dilatasi reguler setelah periode pasca operasi.8
Pasien dengan sindrom MRKH dapat menderita distorsi pencitraan tubuh yang berat,
kecemasan, depresi, sensitivitas interpersonal dan menghadapi banyak tekanan psikologis
pada saat diagnosis. Langer dkk mempelajari sekuele psikososial dan cara mengatasi (coping)
malformasi dan terapi dengan wawancara semi terstruktur dan tes Giessen. Hasil anatomis
dan fungsional dari operasi vaginoplasti sangat baik dan kepuasan seksual berkorelasi dengan
coping. 7/11 pasien MRKH mampu dengan baik untuk beradaptasi dengan malformasi
tersebut. Malformasi menyebabkan kerusakan narsistik pada semua kasus. Masalah perilaku
pada pasien remaja dapat dihindari dengan bimbingan dan penghiburan awal yang tepat.7
Penatalaksanaan gangguan hipotalamus dan hipofisis
Amenorea hipotalamus harus diterapi sesuai dengan etiologi nya. Pengobatan
amenorea hipotalamus fungsional harus diselesaikan dengan kemunculan atau regulasi siklus
menstruasi dengan memulai terapi estrogen dan progestin. Selanjutnya, terapi ini harusnya
mencegah perkembangan osteoporosis. Sehubungan dengan estrogen oral, telah ditunjukkan
bahwa terapi penggantian hormon transdermal memiliki efek yang lebih baik pada densitas
tulang daripada terapi penggantian hormon oral karena tidak adanya metabolisme hepatik
first-pass.40 Selain itu, suplementasi kalsium dan vitamin D sangat disarankan.32 Secara
khusus, pada atlet dengan trias atlet perempuan target terapi adalah untuk memulihkan
menstruasi melalui pengurangan aktivitas fisik, peningkatan berat badan, suplementasi
kalsium dan terapi estrogen.4
Sehubungan dengan sindrom Kallmann, target terapi adalah untuk mempromosikan
perkembangan payudara melalui terapi penggantian estrogen dan progestin pada anak
perempuan dan untuk mempromosikan virilisasi melalui terapi penggantian testosteron pada
laki-laki. Selanjutnya, terapi hormonal bisa ditawarkan sebagai metode yang valid untuk
memulihkan kesuburan pada pasien ini. Pemberian gonadotropin-releasing hormone atau
gonadotropin
pulsatil
telah
digunakan
untuk
menstimulasi ovulasi pada wanita dan aktivitas spermatogenik pada laki laki. Pada sebagian
besar subyek yang terkena hipogonadisme hipogonadotropik idiopatik, terapi gonadotropinreleasing hormone pulsatil eksogen jangka panjang telah terbukti efisien karena menginduksi
pertumbuhan testis dan perkembangan sperma saat ejakulasi, yang mendukung kehidupan
seksual dan meningkatkan prognosis reproduksi. Namun, sebagian kecil dari populasi ini
tidak merespon penggantian gonadotropin-releasing hormone, yang menyarankan defek
hipofisis dan testikular pada subyek ini tidak benar-benar merupakan konsekuensi dari
defisiensi gonadotropin-releasing hormone.41
Sehubungan dengan prolaktinoma, terapi harus menargetkan untuk memulihkan
menstruasi dan menjamin kesuburan. Agonis dopamin adalah terapi favorit untuk
atau,
dalam
beberapa
kasus,
mereka
DAFTAR PUSTAKA
1
Morcel, K. & Camborieux, L.. Programme de Recherches sur les Aplasies Mllriennes,
Guerrier, D. Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) syndrome. Orphanet Journal of
Rare Diseases 2007,14;2:13
Yunus M. Mayer Rokitansky Kuster Hauser (MRKH) syndrome with absent thumbs and
big toes. Department of Radiology, Singh Institute of Urology and Transplantation,
Karachi
Hughes IA, et al. Androgen insensitivity syndrome. Lancet 2012; 380: 141928
10 Nair RV, Bhavana S. XY Female with Complete Androgen Insensitivity Syndrome with
Bilateral Inguinal Hernia. Journal of Obstetrics and Gynaecology of India. 2012;62(Suppl
1):65-67. doi:10.1007/s13224-013-0379-1.
11 Homa L, et al. Primary amenorrhea with transverse vaginal septum and scant
hematocolpos: A case report. Open Journal of Pediatrics, 2012, 2, 87-91
12 Mou JWC, et al. Imperforate hymen: cause of lower abdominal pain in teenage girls.
Singapore Med J 2009; 50(7): e378-e379
13 Golden, N.H. & Carlson, J.L.. The pathophysiology of amenorrhea in the adolescents.
Annals of the New York Academy of Sciences 2008,1135:163-178
14 European Society of Human Reproduction and Embryology Capri Workshop Group.
Nutrition and reproduction in women. Human Reproduction Update 2006,12(3):193-207
15 Welt, C.K., Chan, J.L., Bullen, J., Murphy, R., Smith, P., DePaoli, A.M., Karalis, A. &
Mantzoros, C.S. Recombinant human leptin in women with hypothalamic amenorrhea.
New England Journal of Medicine 2004,35:987-997
16 Dod, C. & Hardelin, J.P. Kallmann syndrome. European Journal of Human Genetics
2009,17:139-146
17 Dod, C., Levilliers, J., Dupont, J.M., De Paepe, A., Le D, N., Soussi-Yanicostas, N.,
Coimbra, RS., Delmaghani, S., Compain-Nouailles, S., Baverel, F., Pecheux, C., Le
Tessier, D., Cruaud, C., Delpech, M., Speleman, F., Vermeulen, S., Amalfitano, A.,
Bachelot, Y., Bouchard, P., Cabrol, S., Carel, J.C., Delemarre-van de Waal, H., GouletSalmon, B., Kottler, M.L., Richard, O., Sanchez-Franco, F., Saura, R., Young, J., Petit, C.
& Hardelin, J.P. Loss-of-function mutations. in FGFR1 cause autosomal dominant
Kallmann syndrome. Nature Genetics 2003,33:463-465
18 Falardeau, J., Chung, W.C., Beenken, A., Raivio, T., Plummer, L., Sidis, Y., JacobsonDickman, E.E., Eliseenkova, A.V., Ma, J., Dwyer, A., Quinton, R., Na, S., Hall, J.E.,
Huot, C., Alois, N., Pearce, S.H., Cole, L.W., Hughes, V., Mohammadi, M., Tsai, P. &
Pitteloud, N. Decreased FGF8 signaling causes deficiency of gonadotropin-releasing
hormone in humans and mice. Journal of Clinical Investigation 2008,118:2822-2831
19 Dod, C., Teixeira, L., Levilliers, J., Fouveaut, C., Bouchard, P., Kottler, M.L.,
Lespinasse, J., Lienhardt-Roussie, A., Mathieu, M., Moerman, A., Morgan, G., Murat, A.,
Toublanc, J.E., Wolczynski, S., Delpech, M., Petit, C., Young, J. & Hardelin, J.P.
Kallmann syndrome: mutations in the genes encoding prokineticin-2 andprokineticin
receptor-2. PLoS Genetics 2006,2:1648-1652
20 Bianco, S.D. & Kaiser, U.B. (2009). The genetic and molecular basis of idiopathic
hypogonadotropic hypogonadism. Nature Reviews Endocrinology,5:569-576
21 Brioude, F., Bouligand, J., Trabado, S., Francou, B., Salenave, S., Kamenicky, P., BraillyTabard, S., Chanson, P., Guiochon-Mantel, A. & Young, J. Non-syndromic congenital
hypogonadotropic
hypogonadism:
clinical
presentation
and
genotypephenotype
gonadotropin-releasing
hormone
resistance
and
hypogonadotropic
28 Cordts Barchi, E., Christofolini, D.M., Amaro dos Santos, A., Bianco, B. & Parente
Barbosa, C. Genetic aspects of premature ovarian failure: a literature review. Archives of
Gynecology and Obstetrics 2011,283:635-643
29 Palmert MR, Dunkel L. Delayed Puberty. N Engl J Med 2012;366:443-53.
30 Sedlmeyer IL, Palmert MR. Delayed puberty: analysis of a large case series from an
academic center. J Clin Endocrinol Metab 2002;87:1613-20.
31 Segal TY, Mehta A, Anazodo A, Hindmarsh PC, Dattani MT. Role of gonadotropinreleasing hormone and human chorionic gonadotropin stimulation tests in differentiating
patients with hypogonadotropic hypogonadism from those with constitutional delay of
growth and puberty. J Clin Endocrinol Metab 2009; 94:780-5.
32 Master-Hunter T, Heiman DL. Amenorrhea: Evaluation and Treatment. Am Fam
Physician 2006;73:1374-82, 1387
33 Nelson LM. Clinical practice. Primary ovarian insufficiency. N Engl J Med.
2009;360(6):606-614
34 Gordon CM. Clinical practice. Functional hypothalamic amenorrhea. N Engl J Med.
2010;363(4):365-371.
35 dAlva CB, Abiven-Lepage G, Viallon V, et al. Sex steroids in androgen-secreting
adrenocortical tumors: clinical and hormonal features in comparison with non-tumoral
causes of androgen excess. Eur J Endocrinol. 2008;159(5):641-647
36 Sybert VP, McCauley E. Turners syndrome. N Engl J Med. 2004; 351(12):1227-1238
37 Klein DA, Poth MA. Amenorrhea: An Approach to Diagnosis and Management. Am
Fam Physician. 2013;87(11):781-788.
38 Folch M, Pigem I, Konje JC. Mullerian agenesis: etiology, diagnosis, and management.
Obstet Gynecol Surv 2000;55:644-9.
39 Seldmeyer IL, Palmert MR. Delayed puberty: analysis of a large case series from an
academic center. J Clin Endo Metab 2002;87:1613-20
40 Jayasinghe, Y., Grover, S.R. & Zacharin, M. (2008). Current concepts in bone and
reproductive health in adolescents with anorexia nervosa. BJOG,115(3):304-315
41 Sykiotis, G.P., Hoang, X.H., Avbelj, M. & Hayes, F.J., Thambundit, A., Dwyer, A., Au,
M., Plummer, L., Crowley, W.F.Jr. & Pitteloud, N. (2010). Congenital Idiopathic
Hypogonadotropic Hypogonadism: Evidence of Defects in the Hypothalamus, Pituitary,
and Testes. Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism,95(6):3019-3027
42 Ankarberg-Lindgren, C., Elfving, M., Wikland, K.A. & Norjavaara, E. (2001). Nocturnal
application of transdermal estradiol patches produces levels of estradiol that mimic those
seen at the onset of spontaneous puberty in girls. Journal of Clinical Endocrinology and
Metabolism,86:3039-3044
43 Han, T.S., Goswami, D., Trikudanathan, S., Creighton, S.M. & Conway, G.S. (2008).
Comparison of bone mineral density and body proportions between women with
complete androgen insensitivity syndrome and women with gonadal dysgenesis.
European Journal of Endocrinology,159(2):179-185
44 Teede, H., Deeks, A. & Moran, L. (2010). Polycystic ovary syndrome: a complex
condition with psychological, reproductive and metabolic manifestations that impacts on
health across the lifespan. BMC Medicine,8:41