Revista chilena de radiologa

versin On-line ISSN 0717-9308

Rev. chil. radiol. v.13 n.3 Santiago 2007
http://dx.doi.org/10.4067/S0717-93082007000300003
Revista Chilena de Radiologa. Vol. 13 N9 3, ao 2007; 109-121.
RADIOLOGA PEDITRICA

ANOMALAS VASCULARES DE PARTES BLANDAS:

IMGENES DIAGNOSTICAS

Drs. Jos D Arce V(1*), Cristian Garca B(2-3), Johanna Otero 0(4), Eduardo
Villanueva A(4).
1. Servicio de Radiologa e Imgenes. Clnica Santa Mara. Santiago, Chile.
2. Departamento de Radiologa, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad
Catlica. Santiago, Chile.
3. Departamento de Pediatra, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Catlica.
Santiago, Chile.
4. Interno 7a Ao, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Catlica. Santiago,
Chile.

Abstract: Vascular anomalies include different pathologies as hemangiomas and

vascular malformations, however they usually are reported together and confusion
is created. Mlliken and Glowacki proposed a classification posteriorly, modificated,
adapted and actually in use. Unfortunately is not sufficiently known for our
radiologist. Classification and imaging correlation of soft-tissue vascular anomalies
are revised, since a exact diagnosis is a great value for appropriate treatment and
prognosis
Key words: Vascular anomalies, Hemangiomas, Vascular malformations.
Resumen: Las anomalas vasculares han sido tradicionalmente tratadas en
conjunto aun cuando engloban patologas tan diferentes como hemangiomas y
malformaciones vasculares. La clasificacin dada a conocer por Mlliken y Glowacki,
modificada posteriormente, no es suficientemente conocida ni usada en nuestro
medio. Se revisa la clasificacin actual y la correlacin con imgenes de aquellas
anomalas vasculares situadas en partes blandas, dada la importancia que tiene un
correcto diagnstico para la teraputica y pronstico de los pacientes con estas
lesiones.

Palabras clave: Anomalas vasculares, Hemangiomas, Malformaciones vasculares.

Introduccin
Con la denominacin de anomalas vasculares se reconocen hemangiomas y
malformaciones vasculares y, aun cuando se trata de procesos patolgicos
diferentes han sido en general tratados conjuntamente, recibido distintos nombres
y confundidos unos con otros, lo que en ocasiones ha llevado a diagnsticos errados
con graves consecuencias.
Son comunes en partes blandas superficiales del nio. Aproximadamente uno de
cada tres, presenta en la piel algn tipo de mcula o masa, roja, azul o prpura, no
todas son permanentes y en el caso de hemangiomas la mayora desaparece o se
reduce casi en su totalidad en el tiempo(1).
Las lesiones superficiales son de fcil diagnostico clnico en la mayora de los casos,
sin embargo en ocasiones, especialmente ante la presencia de masas palpables con
piel normal, se puede requerir de exmenes complementarios por la importancia de
un diagnstico preciso, ya que tratamiento y pronstico varan considerablemente
dependiendo del tipo de lesin vascular(17).
La ultrasonografa (US) Doppler en la mayora de los casos puede aportar
importante y definitiva informacin. La resonancia magntica (RM) o tomo-grafa
computada (TC) prestan su mayor utilidad en las anomalas de gran extensin o en
presencia de compromiso asociado a otros tejidos(37).

Clasificacin
Mlliken y Glowacki describieron en el ao 1982 una clasificacin basada en los
diferentes comportamientos biolgicos, curso clnico y caractersticas histolgicas de
las anomalas vasculares(8). Modificada posteriormente por Mlliken y Young(1) fue
aceptada por la Sociedad Internacional para el estudio de Anomalas Vasculares, en
Roma en 1996 y es la actualmente utilizada con algunas modificaciones(7,9-14).
Comprende dos grandes grupos: I. Hemangioma infantil clsico y otros tumores
vasculares: Incluye la forma clsica ms comn el hemangioma infantil y algunas
formas ms raras, de conducta diferente que comprenden: hemangiomas
congnitos rpidamente involucionantes y no involucionantes, hemangioendotelioma kaposiforme y de clulas tusadas, angioma en penacho, granuloma
piognico, glomangioma y otros tumores vasculares. II. Malformaciones vasculares
que se clasifican de acuerdo al tipo de vaso que la compone y patrn de flujo en:
Alto flujo: Incluye la malformacin y fstula arterio-venosa y
Bajo flujo: Comprende malformaciones venulares, venosas y linfticas.
Existen adems algunas clasificaciones especficas para las malformaciones
vasculares, excluidas las linfticas, que consideran el componente vascular
predominante y el momento del desarrollo embrionario en que se produjo el
defecto. Tambin se han propuesto clasificaciones morfolgico-anatmicas (7).

I. HEMANGIOMA
Es el tumor de partes blandas mas comn en la infancia, observado en el 1,1 a
2,6% de los recin nacidos, con una incidencia al ao de vida, en nios de raza

blanca, de 10% a 12%(1,2). Aun cuando algn tipo de manifestacin cutnea se

observa en el 40% de los casos, generalmente estn ausentes al nacimiento (11).
Su prevalencia es mayor en prematuros menores de 1.500 g, o de 30 semanas de
edad gestacional, ms comn en nias con una relacin de 3 a 5:1(23), existiendo
antecedentes familiares en el 10% de los casos.
Se ubican preferentemente en cabeza y cuello (60%), menos comprometidos son
tronco (25%) y extremidades (15%)(3). En un 20% de los casos son mltiples y se
asocian mas frecuentemente a hemangiomas viscerales.
Clnicamente se presentan como lesiones superficiales prominentes y de color rojo
brillante o profundas, de coloracin azulada y ms aplanada (Figura 1). Miden de 1
a 2 mm hasta ms de 20 cm y pueden presentar aumento de temperatura local. La
compresin directa no altera la lesin al contrario de las malformaciones vasculares.

La ulceracin, sangramiento o infeccin ocurre en un 5% de los casos en especial

en los ubicados en la regin anogenital(11).
Aun cuando los hemangiomas pueden comprometer los planos musculares, son
raros y nunca presentan calcificaciones o flebolitos. Afectan a adolescentes y
adultos jvenes y, a diferencia de las malformaciones venosas intramusculares
tienen una arteria nutricia(15).
En la mayora de los casos se recomienda la observacin e informacin a los
padres; slo un 10-20% precisan de algn tipo de tratamiento(3,16), especialmente
aquellos que llevan a situaciones graves o riesgo vital como ocurre con los ubicados
en regin periorbitaria o va area. Lo mismo sucede con aquellos que alteran la
capacidad visual, se ulceran, producen insuficiencia cardaca congestiva o
deformidades.
Una lesin slida muy vascularizada en un nio mayor de cinco aos debe plantear
diagnsticos diferenciales, entre ellos el fibrosarcoma.
Histologa. Son tumores verdaderos compuestos de pequeos vasos capilares con
un endotelio aplanado, con capacidad para proliferar(1-3,5). En piel, la mayora se
desarrolla en la dermis papilar y reticular, pero tambin se pueden desarrollar en la

dermis profunda y celular subcutneo. En algunos se puede demostrar pequeas

fstulas arteriovenosas.
Presentan una fase proliferativa a partir de las primeras semanas de vida, con un
perodo de rpido crecimiento entre los 3 a12 meses, seguido de un periodo
estacionario variable y una lenta etapa de involucin alrededor de los dos aos. Un
50% involuciona a los cinco aos, 70% a los siete aos y un 90% alrededor de los
nueve aos. Esta evolucin ocurre en forma espontnea, puede ser modificada con
alguna medida teraputica y en algunos casos la fase proliferativa es bifsica(3,11).
En la fase proliferativa se presentan como masas de clulas endoteliales en divisin
activa, hiperplsicas, con o sin formacin de lumen y dispuestas en lbulos. Tienen
una membrana basal multilaminar engrosada. Entre los lbulos hay vasos nutricios
y eferentes aumentados de calibre(3,7).
En la fase involutiva se observa un mayor aplanamiento del endotelio y dilatacin
de los conductos con f ibrosis estromal y depsito variable de tejido adiposo
perivascular, disminuyendo el tamao y flujo vascular de la lesin(3,7).
Pueden coexistir reas de proliferacin entremezcladas con otras de involucin
Presentan una alta expresin de marcadores inmunohistoqumicos que indican una
angiogne-sis activa en fase proliferativa. Tambin expresan algunos marcadores
especficos que permiten diferenciarlos de otros tumores vasculares, como lo es la
protena transportadora de glucosa (Glut-1).
Imgenes diagnsticas
Indicaciones: Generalmente no es necesaria en el hemangioma cutneo clsico,
pero resulta til en algunas condiciones: Hemangiomas profundos cubiertos con piel
normal, evaluacin de extensin y compromiso de otros rganos, particularmente
hgado, en presencia de hemangiomas mltiples; evolucin clnica inhabitual,
ubicacin en sitios que implican riesgo vital o dao del rgano comprometido y
control de terapia(3).
US Doppler: Los hallazgos estn determinados por la fase evolutiva(2,3,17).
Fase proliferativa: En esta etapa se presenta como una lesin de alto flujo (Figura
2)

Masa slida, bien delimitada, de ecogenicidad variable, generalmente

hipoecognica respecto a los tejidos grasos vecinos.
Aumento de la densidad vascular referida al nmero de vasos por rea
respecto a piel normal.
Arterias y venas de pequeo calibre dentro y perifricos a la lesin.
Flujo arterial de baja resistencia con aumento de la velocidad sistlica mxima
y flujo venoso aumentado con curva monofsica.
Puede detectarse seales arteriales con componente diastlico alto y flujo
venoso pulstil, signo de comunicaciones arteriovenosa, a nivel de vasos
pequeos. Normalmente no se detecta una fstula arteriovenosa de gran
tamao.

Figura 2 a-c. Hemangioma en prpado

inferior en fase proliferativa inicial en
lactante de 2 meses. US modo B (a);
Doppler color (b) y Doppler duplex (c).

Se observa una lesin hipoecognica,

respecto al tejido circundante,
heterognea, mal delimitada, con una
alta densidad de vasos y alto flujo.
Fase involutiva: En esta etapa cambian gradualmente las caractersticas a una
lesin de bajo flujo (Figura 3).

Disminucin de volumen de la lesin, con prdida de la delimitacin de los

contornos y aspecto heterogneo por la presencia de diferentes tipos de tejido.
Reduccin de la densidad vascular.
Persistencia de flujo sistlico alto en vasos remanentes.
Flujo arterial de baja resistencia con aumento de la velocidad sistlica mxima
y flujo venoso aumentado con curva monofsica.

Figura 3 a-c. Hemangioma en pared

costal en fase involutiva inicial en
lactante de 2 aos. US modo B (a);
Doppler color (b) y Doppler duplex (c).
La lesin es algo ms ecognica y
heterognea, tiene una menor densidad
de vasos aun cuando conserva en ellos
curvas de alto flujo.

Tomografa computada: Usada en grandes hemangiomas en fase proliferativa

(Figura 4) donde se comportan corno(18):

Masas homogneas que se impregnan en forma intensa y persistente con el

contraste e.v.
Organizadas en un patrn lobulillar.
La Angio-TC es til para una adecuada representacin de la anatoma vascular.

Figura 4 a,b. Hemangioma de la

glndula partida izquierda en lactante
de 4 meses en fase proliferativa. TC sin
(a) y con contraste (b). Se observa una
lesin de gran tamao de densidad
homognea que se impregna homognea
e intensamente con el medio de
contraste e.v.
Resonancia Magntica: til para evaluar extensin, caractersticas del tejido y
anomalas de las estructuras adyacentes(3,5,12,19-23):

Masa lobulada slida, isointensa al msculo en T1 e hiperintensa en T2.

Pueden observarse algunas pequeas reas con seal de vaco de flujo dentro
o alrededor de la lesin.

Impregnacin uniforme e intensa despus de la inyeccin de Gadolinio.

La presencia de hemorragia o grasa en su interior produce seales
heterogneas en T1 y T2.
En la fase de involucin se puede observar los cambios determinados por el
reemplazo graso, con escasos vasos.

Angiografa: De poca utilidad en la actualidad para el diagnstico, es utilizada con

fines teraputicos para los pocos casos complicados o que presentan riesgo vital.
Los hallazgos descritos son(3,24) (Figura 5) :

Masa bien delimitada, nica o mltiple.

Contraste intenso y persistente, a veces de forma lobular.
Las arterias nutricias sistmicas adyacentes pueden estar aumentadas de
calibre y algunas venas de drenaje precoz pueden ser visibles ocasionalmente.

Hemangioma congnito de rpida involucin: Hay casos poco frecuentes en

que la fase proliferativa se desarrolla completamente en el tero, en donde han sido
detectados en US fet al. desde las 12 semanas de gestacin. Ellos presentan una
rpida involucin postnatal y en estudios inmunohistoqumicos no presentan el
marcador Glut-1 a diferencia del hemangioma infantil clsico.
Tienen reas de involucin central y vasos dilatados de aspecto aneurismtico;
pueden presentar trombos, hemosiderina y calcificaciones. En los casos reportados,
la US demuestra lesiones hipoecognicas ubicadas en piel y celular subcutneo, con
una alta densidad de vasos en el estudio Doppler y presencia de estructuras
tubulares, algunas con flujo venoso o arterial de baja resistencia(25,26). Dada su alta
cantidad de comunicaciones arteriovenosas, manifiestan ms comnmente falla
cardaca congestiva. Plantean diagnsticos diferenciales con otros tumores vascularizados tales como fibrosarcoma, neuroblastoma, miofibromatosis,
rabdomiosarcoma o a veces con una malformacin vascular.
Hemangioma congnito no involucionante: Forma rara que no presenta
resolucin espontnea y crece proporcionalmente sin involucionar. Es un tumor

azulado, nico, con un halo claro, doloroso y Glut 1-negativo. Son lesiones de bajo
flujo, ms frecuentes en varones, en cabeza y cuello.
Hemangioendotelioma kaposiforme: Forma ms agresiva de hemangiomas
presentes al nacimiento, que afecta igual a ambos sexos, tiene elementos propios
del hemangioma clsico y del sarcoma de Kaposi.
Compromete especialmente retroperitoneo, pero tambin la piel de tronco, muslos
y hombros; se manifiesta como una masa unifocal, heterognea, infiltrativa, con
compromiso de ms de un compartimento y puede producir cambios seos
destructivos.
Al igual que el angioma en penacho, son Glut-1 negativos y se asocian ms
frecuentemente a atrapamiento plaquetario o fenmeno de Kasabach-Merrit,
presentando equimosis alrededor del tumor, con petequias generalizadas(27).
En RM son hiperintensos en T2, con mrgenes mal definidos que se confunden con
los tejidos vecinos y vasos pequeos respecto al tamao del tumor(14).
Patologas asociadas a hemangiomas cutneos:
a)

b)

c)

d)

Sndrome PHACE: Es un grupo de anomalas que incluye malformaciones de

fosa posterior (P), hemangiomas (H), anomalas arteriales (A), coartacin de la
aorta y anomalas cardacas (C), anomalas del ojo y hendidura esternal (E). La
mayora de los afectados son mujeres y tienen generalmente slo una o dos
anomalas y no todas ellas(28).
Disrafia espinal: Los hemangiomas ubicados en la regin lumbosacra se
pueden asociar a malformaciones del SNC, constituyendo uno de los varios
marcadores cutneos de disrafia espinal(29-31).
Hemangiomas viscerales: Deben ser investigados especialmente en hgado,
tracto gastrointestinal y cerebro, en presencia de hemangiomas cutneos
mltiples, en general ms de cuatro
Anomalas anourogenitales: Deben ser investigadas en presencia de grandes
hemangiomas perianales.

II. MALFORMACIONES VASCULARES

Corresponden a anomalas localizadas o difusas, del desarrollo embrionario del
sistema vascular. Estn constituidas por una red de vasos con endotelio maduro que
tienen un recambio celular normal, sin capacidad de proliferacin. Presentes desde
el nacimiento, crecen junto con el nio y no regresan espontneamente.
Consideradas mutaciones espordicas, hay alguna evidencia de alteraciones
genticas que alteraran la vasculognesis, angiognesis y linfangiognesis.
Su incidencia es de 1.5% y representan un 7% de todas las anomalas
vasculares(14). Un 40% se localiza en cabeza y cuello, en tronco un 20% y en
extremidades otro 40%(3). En general no hay diferencia de incidencia entre ambos
sexos(3,5).
Pueden crecer rpidamente por sangramiento, cambios hormonales u otros
estmulos y expandirse por ectasia.
Histologa: Respecto al tipo de vaso predominante se diferencian en venulares,
venosas, linfticas, arteriovenosas y mixtas, con patrn de flujo alto

(malformaciones arteriovenosa o mixtas) o bajo (capilar, venosa, linftica o mixtas)

(1-3)
.
El tamao vara de lesiones pequeas bien circunscritas a grandes lesiones
infiltrativas que comprometen mas de un compartimiento anatmico. Estn
compuestas por conductos vasculares que en general se parecen a los vasos de
origen con paredes que muestran dismorfognesis o displasia. Las clulas
endoteliales son maduras, con baja mitosis, las membranas bsales son
unilaminares sin una capa elstica distintiva, presentan msculo liso o grupos
irregulares de este en la pared de los vasos(8). Tejido colgeno, grasa o ambos
pueden rodear los canales vasculares.
Puede presentar trombos organizados, o calcificaciones distrficas en forma de
flebolitos(3,7).
Marcadores immunohistoqumicos revelan ausencia de Glut-1(1-7)
II a) Malformaciones venulares: Llamada por Mulliken malformacin capilar se
reconsidero su denominacin al estar constituidas por una coleccin anormal de
pequeas vnulas post-capilares rodeadas de colgeno desorganizado, en la dermis
papilar y reticular superior.
Clnicamente se presenta como una lesin macular, inicialmente rosado plida
durante la lactancia, con los aos se va oscureciendo, adquiriendo finalmente un
color rojo oporto.
Afectan a un 0.4% de los recin nacidos, con un 80% en cabeza y cuello. Puede
presentarse como una malformacin aislada o asociada a malformaciones
vasculares profundas y ser indicador de un defecto del desarrollo, especialmente del
sistema nervioso central. En ubicacin lumbosacra es otro de los marcadores de
disrafia espinal(5). Su tratamiento tiene ms bien fines cosmticos. Imagen
diagnstica
Habitualmente no precisa de exmenes de imagen. US- Doppler

Puede ser normal en las formas aisladas, aunque se puede observar un

engrasamiento del tejido celular subcutneo y algunas venas prominentes.
Al Doppler no se demuestra aumento de densidad vascular.

II b) Malformaciones venosas: Compuestas por canales venosos, con arterias y

lecho capilar correspondientes normales; en algunas comunicaciones siguen siendo
mal llamadas hemangiomas cavernosos.
nicas, ocasionalmente mltiples, corresponden a 2/3 de las malformaciones
vasculares. En piel a veces son difusas con compromiso superficial y profundo.
Comprometen a menudo msculos y articulacione(3).
Puede existir una predisposicin familiar, en algunas series se ha detectado una
mayor frecuencia en mujeres. Se presentan como una masa azulada esponjosa a
veces como manchas azuladas, pero tambin pueden presentar piel normal. Son
blandas, compresibles, no pulstiles, generalmente se expanden despus de la
compresin y maniobras de Valsalva, sin aumento de calor local(5,11) En faringe,
laringe y paladar pueden causar apnea obstructiva del sueo.

Al igual que otras malformaciones pueden crecer rpidamente por cambios

hormonales u otros estmulos, que incluyen reseccin quirrgica incompleta, y
expandirse por ectasia.
Pueden sangrar o trombosarse produciendo dolor y en las articulaciones
artropatas. En grandes lesiones puede haber hipertrofia de tejidos blandos y seos
adyacentes. Presentan calcificaciones, en forma de mineralizacin distrfica o
flebolitos que se observan entre un 20 a 67% de los casos, considerados por
algunos como un marcador patognomnico.
La escleroterapia por puncin directa perctanea previo a la ciruga parece ser una
adecuada alternativa de tratamiento(32).
Imgenes diagnsticas
Radiografa simple: Se puede observar calcificaciones correspondientes a flebolitos
en el espesor de la lesin. A nivel seo puede observarse hipoplasia,
desmineralizacin sea y a veces esclerosis con reaccin periostal(7). USDoppler(3,4,7) (Figura 6):

Lesin compuesta de canales vasculares compresibles (98%). Hipoecognica

(82%), isoecognica (8%) o hiperecognica (10%) respecto al celular
subcutneo adyacente.
A veces con formaciones redondeadas ecognicas con sombra acstica,
correspondiente a flebolitos.
Baja densidad vascular
Flujo lento, turbulento, monofsico (78%), bifsico (6%) a veces ausente
(16%).

Figura 6 a, b. Malformacin vascular

venosa en regin lumbar en lactante de
6 meses. US modo B (a) y Doppler color
(b). Se identifica una lesin heterognea
con calcificaciones en su interior
correspondientes a flebolitos. La lesin
se identifica en los planos musculares y
presenta una baja densidad vascular. R:
Rion izquierdo.
Tomografa computada (Figura 7):

Lesin hipodensa o heterognea

A veces con flebolitos u otro tipo de calcificacin.
Impregnacin perifrica y lenta despus de la inyeccin de medio de
contraste.
Lesiones adyacentes a los planos seos demuestran en mejor forma las
alteraciones de stos.

Resonancia magntica:
Excelente modalidad para caracterizar la lesin, diferenciarla de las de alto flujo,
definir su extensin y relacin con estructuras adyacentes, especialmente en las de
ubicacin profunda(3,11,20-23). Puede no precisar de contraste e.v, sin embargo, una
mejor caracterizacin del flujo puede ser logrado con ste y estudio dinmico( 33).

Compuesta de estructuras serpinginosas.

Hiperintensa en T2 e hipointensa en T1 respecto a la grasa e hiperintensas
respecto al msculo en T1 y T2.
Septos intercalados compuestos de tejido fibroadiposo hiperintenso en T1 y
T2. Pueden presentar reas de hemorragia o trombosis (Figura 8).

Figura 8 a-c. Malformacin vascular

venosa parcialmente trombosada en
muslo en paciente de 4 aos, a) US
Doppler color. b,c) RM cortes axial T1
con contraste y coronal STIR. Se observa
lesin heterognea con trombos
ecognicos en US e hipointensos en RM.
El examen US fue solicitado inicia/mente
para descartar sinovitis, por dolor
referido a cadera izquierda.
En extremidades, generalmente se orientan en el eje largo, paralelo a los planos de
las fascias. Las imgenes comparativas demuestran atrofia del msculo adyacente e
hipertrofia del celular subcutneo. No se demuestra una arteria aferente o drenaje
venoso. Angiografa
La flebografa de extremidad o por puncin directa de la lesin se usa para planear
un procedimiento como la escleroterapia(3,5,26). Adems de demostrar el tamao y
extensin, identifica el drenaje en el sistema venoso(11).
Malformacin glomovenosa familiar: Es una condicin rara, hereditaria
autosmica dominante, caracterizada por mltiples malformaciones venosas de la
piel y mucosas. La diferencia con la malformacin venosa clsica es la presencia de
clulas de msculo liso inmaduras o clulas glmicas.
Otros cuadros con malformacin venosa son: el sndrome del nevus azul en tetina
de goma, la malformacin venosa cutneo-familiary las malformaciones venosas
cerebrales.
II c) Malformaciones arteriovenosas: En ellas existe una comunicacin anormal
entre arterias eferentes y venas de drenaje, sin la intervencin de un lecho capilar
normal. La comunicacin nica constituye la fstula arteriovenosa y las mltiples,
que forman un nido vascular, la malformacin arteriovenosa propiamente tal.

El estudio histolgico en recin nacidos revela slo una comunicacin directa de

arteriolas y vnulas, cuyo grado de ectasia aumentara con el desarrollo, con
hipertrofia arterial y venosa secundaria. Reflejara un defecto de la innervacin
autnoma del lecho capilar, de cuyo grado y extensin dependera la edad y forma
de manifestacin clnica.
Se localizan en cualquier lugar del cuerpo, pero son ms frecuentes las
intracraneales. De acuerdo a su evolucin clnica se clasifican en cuatro etapas que
comprenden: reposo, expansin, destruccin y descompensacin(7).
Pueden permanecer latentes o en reposo durante la niez y aumentar de tamao
en la pubertad o vida adulta por estimulacin hormonal o, en relacin a
traumatismo, ciruga o sepsis(5,7). En esta etapa pueden ser confundidos con
hemangioma o malformacin venular y la biopsia o tratamiento parcial estimular su
crecimiento; tambin pueden ulcerarse o sangrar. Raros casos como la
malformacin a nivel de la vena de Galeno o a nivel heptico pueden significar un
riesgo vital en el perodo neonatal.
Se presentan clnicamente como masas pulstiles, con decoloracin cutnea,
aumento de calor local y frmitos. Las proximales pueden producir insuficiencia
cardaca y las distales presentar alteraciones isqumicas por robo vascular que
pueden producir dolor con el ejercicio(3,5). Pueden ser detectadas en un 40% al
nacimiento(7).
En etapa de reposo, la observacin y tratamiento de sntomas es aconsejable, en
caso de progresin o sangramiento la emboloescleroterapia con o sin ciruga
resectiva posterior sera la indicacin(7,34,35).
Imgenes diagnsticas
Radiografa simple: Puede demostrar alteraciones seas destructivas, cambios
intraseos y sobrecre-cimiento(3). US-Doppler(3) (Figura 9):

Masa heterognea mal delimitada.

Identificacin de vasos aferentes y eferentes aumentados de calibre.
Alta densidad de vasos, tanto arteriales como venosos.
Flujos arteriales sistlicos mximos elevados y flujo venoso bifsico pulstil o
arterializado.
Fstulas AV demostradas por flujo vascular rpido, continuo, irregular.

Figura 9 a-d. Malformacin

arteriovenosa en una adolescente de 14
aos en regin plantar del pie derecho.
US modo B (a); Doppler color (b) y
Doppler duplex (c, d). Se demuestra una

lesin bien delimitada con alta densidad

vascular y flujo alto al Doppler duplex
(c), vena con curva de flujo arterializada
(d).
Tomografa computada:
Los estudios angiogrficos con tcnica helicoidal multicorte pueden dar un adecuado
mapa para procedimientos intervencionales o quirrgicos y para este tipo de lesin
es una opcin ms vlida que la RM.

Alta impregnacin con el contraste e.v. en etapa vascular.

Numerosos vasos aferentes aumentados de calibre.
Venas eferentes representadas precozmente.
Flujos arteriales sistlicos mximos elevados y flujo venoso bifsico pulstil o
arterializado.
Ausencia de impregnacin tisular persistente.

Resonancia magntica(3,12):

Presencia de un nido vascular, ms que una masa slida dominante.

Mltiples canales hipointensos en T1 y T2 en SE, por el fenmeno de vaco de
flujo, relacionado a su rapidez y turbulencia.
Lesin hiperintensa en GE.
Arteria aferente dilatada y vena eferente dilataday tortuosa.
Puede presentar pequeas reas hiperintensas en T1 por hemorragia o
trombosis.

El fenmeno de vaco de flujo no siempre est presente, pero cuando ocurre indica
siempre una malformacin de alto flujo(33). Angiografa
Es la anomala vascular en la cual el examen tiene indicacin, especialmente para
planificar y realizar la terapia(3-24).

Arterias aferentes dilatadas y elongadas.

Nido vascular con canales tortuosos y dilatados.
Ausencia del nido vascular en casos de fstulas.
Retorno venoso precoz con venas eferentes dilatadas.

El diagnstico diferencial con algunos tumores vascularizados como el

angiosarcoma, rabdomiosar-coma y algunos sarcomas de partes blandas puede ser
difcil. La presencia de grasa intralesional, la atrofia muscular y la ausencia de
edema perifrico deben hacer sospechar malformacin arteriovenosa. Las lesiones
con aumento de la vascularizacin slo en la periferia y aquellas con un crecimiento
rpido y agresivo deben plantear la necesidad de un estudio histolgico (11).
II d) Malformaciones linfticas: Son secundarias a la falla de conexin de los
sacos linfticos embrionarios con los vasos de drenaje. Son clasificados por el
tamao de los quistes en: macroqusticos con quistes mayores de 2 cm3 y
microqusticos con quistes menores de 2 cm3, que estn dentro de una matriz
slida y son de diagnstico ms tardo.
Se identifican en cabeza y cuello en aproximadamente un 90%, pero pueden
afectar cualquier tejido, excepto el sistema nervioso central. Pueden ser

diagnosticadas en tero al final del primer trimestre, al nacimiento en un 65% de

los casos y en un 90% antes de los dos aos(14,36).
El aspecto clnico vara de acuerdo a localizacin y profundidad. Las superficiales se
presentan en lactantes como masas blandas no pulstiles, de ubicacin subcutnea.
Lesiones profundas determinaran el cuadro clnico segn a su tamao y ubicacin.
Presentan complicaciones tales como infeccin, hemorragia o rotura, con
crecimiento rpido, pudiendo comprimir estructuras vecinas(35)
Las alternativas de tratamiento incluyen escle-roterapiay ciruga(3).
Histologa: Aspecto variable con canales o espacios qusticos mltiples separados
por septos fibrosos sin conexin con los vasos linfticos normales. Las paredes
estn compuestas por endotelio plano que puede estar rodeado de msculo liso
irregularmente engrosado. En el lumen puede observarse linfa, material proteico o
eritrocitos. Existe un anticuerpo monoclonal altamente especfico para el endotelio
linftico, que permite diferenciarlo de otras malformaciones vasculares(7)
Imagen diagnstica
Radiografa simple: En aquellos casos que la lesin compromete el hueso puede
producir hipertrofia o destruccin sea. US-Doppler (Figura 10, 11a, b):

Masa qustica multiloculada con grandes quistes de paredes delgadas con

contenido de ecogenicidad variable.
Septos visibles en la forma macroqustica de grosor variable, demostrndose a
veces algunos vasos en su espesor.
Los casos complicados pueden demostrar parte o toda la masa de aspecto
slido (Figura 12).
La forma microqustica puede aparecer como una lesin hiperecognica por el
nmero de in-terfases de las paredes de los pequeos quistes, con escaso flujo
vascular arterial y venoso en los tabiques lo cual permite diferenciarlos de los
hemangiomas en fase proliferativa(3).

Figura 10 a, b. Malformacin vascular

linftica, US modo B. a) Lactante de 5
meses con aumento de volumen en
regin mamaria derecha. El tejido
mamario era de aspecto ecogrfico
normal para la edad del paciente, b) Nia
de 9 aos con aumento de volumen en
regin cervical posterior izquierda. En
ambos casos se observan formaciones en
el celular subcutneo, compuesta por
quistes de diferentes tamaos no
comunicados entre s y con paredes
delgadas.
Tomografa computada (Figura 11c, 12b):

Masa hipodensa, que cuando se complica con hemorragia demuestra zonas

espontneamente hiperdensas.
A veces niveles lquido-lquido.
Impregnacin perifrica de las paredes de los quistes despus del contraste
e.v.

Figura 11 a-c. Malformacin vascular

linftica extensa. Lactante de 11 meses
con masa en la regin cervical derecha,
a) US con transductor lineal que slo
define parcialmente la lesin. Ntese el
contenido ecognico de los quistes, b)
US con transductor convexo que logra
definir mejor la lesin y orienta a
compromiso de los planos profundos, c)
TC que demuestra el compromiso
profundo que se extiende a los planos
retrofarngeos y separa los vasos del
cuello.

Figura 12a, b. Malformacin vascular

linftica con zona hemorrgica en pared
costal derecha. Paciente de 6 aos con
malformacin no conocida que presenta
brusco aumento de volumen, a) US
demostrando una zona ecognica,
heterognea, profunda y quistes separados
por septos en la periferia, b) TC con
contraste demostrando reas hipodensas en
la periferia y una zona hiperdensa en su
parte profunda.
Resonancia Magntica:
De mayor utilidad para grandes masas, compromiso profundo o formaciones
mixtas(3-5-11-14).

Masa septada con baja intensidad de seal en T1 e hiperintenso en T2.

En casos raros la intensidad de seal es variable por contenido proteico o
hemorragia.
Niveles lquido-lquido por sangramiento o infeccin.
Pueden presentar impregnacin perifrica o de los septos despus de Gadolinio
i.v.
Los microqusticos se presentan como masas slidas difusamente infiltrantes
con seal intermedia en T1 y alta en T2. Puede haber linfedema en el celular
subcutneo vecino. No se impregnan con Gadolinio.

II e) Malformaciones mixtas: Son relativamente comunes. En particular las

venulares se asocian a malformaciones profundas como las arterio-venosas,
venosas, linfticas o combinadas. En imgenes exhiben las diferentes
caractersticas de las lesiones que la constituyen (Figura 13).

Figura 13 a-d. Extensa malformacin

vascular mixta linftico-arterial en recin
nacido de 7 das de vida, diagnosticada
en US prenatal. RM cortes coronal T2 (a)
y sagital STIR (b). Lesin hiperintensa
con zonas de vaco de seal
correspondiente a alto flujo del
componente arterial (a) y niveles lquidoliquido muy probablemente en
correspondencia a pequeas hemorragias
en el espesor del componente linftico
(b). Angio-TC MIP (c) y VR (d) a los 2
meses demostrando un grueso vaso
originado de la subclavia irrigando el
componente arterial.
Sndromes con malformaciones vasculares combinadas y alteraciones
msculo-esquelticos
Se ha descrito sndromes que presentan malformaciones vasculares combinadas,
asociadas a alteraciones msculo-esquelticas generalmente hipertrofia, muchas
conocidas con el nombre de quien las describi. La diferenciacin en alto y bajo
flujo se debe hacer siempre ya que influye directamente sobre la terapia (1-11-14).
Asociacin con malformaciones vasculares de bajo flujo:
a)
Sndrome Klippel-Trenaunay: Malformacin de origen mesodrmica, difusa,
que generalmente afecta a las extremidades inferiores con malformaciones
vasculares venulares, venosas, linfticas e hipertrofia esqueltica y de tejidos
blandos. Las malformaciones venulares presentan un patrn geogrfico en el
borde externo de las extremidades, nalgas o trax y las venosas determinan
varicosidades laterales. Hay una hipoplasia linftica en el 50% de los casos con
linfedema y microquistes aislados.
Complicaciones son la tromboflebitis en hasta un 45% de los pacientes y

tromboembolismo pulmonar
b)

c)

d)

Sndrome de Maffucci: Condicin familiar que consiste en malformaciones

venulares, mltiples malformaciones venosas con exostosis seas y
encondromas, similar a la enfermedad de Oilier.
Sndrome de Proteus: Sobrecrecimiento corporal asimtrico, con lipomatosis
de ambas manos y/o pies, hemihipertrofia, macrocefalia o anomalas craneales
y malformaciones vasculares principalmente venulares.
Sndrome Sturge-Weber: Se caracteriza por malformaciones capilares en la
cara con anomalas vasculares leptomenngeas.

Asociacin con malformaciones vasculares de alto flujo:

a)

Sndrome de Parkes-Weber: Comparte hallazgos similares con el KlippelTrenaunaycon malformaciones venulares, ausencia de malformaciones venosas
y malformaciones arteriovenosas. Puede afectar extremidades superiores en
hasta un 23% de los casos.

Conclusiones
El conocimiento por el radilogo de las diferentes anomalas vasculares permitir un
correcto diagnostico y un mejor rol en el manejo interdisciplinario de ellas.
La US como primera aproximacin y la RM para lesiones extensas o ms profundas
constituyen las principales herramientas de diagnstico por imgenes. La TC con
tcnica helicoidal puede dar un adecuado mapa vascular y es especialmente til en
malformaciones arteriovenosas. La angiografa directa es actualmente til en la
teraputica.
Conocida la potencialidad de cada mtodo de imagen y las caractersticas de la
lesin a estudiar, la disponibilidad del recurso y la habilidad en su manejo
orientarn a su adecuado uso.