Anda di halaman 1dari 37

BAB I

PENDAHULUAN
Kelompok penyakit ini beberapa kali mengalami perubahan klasifikasi
kelainannya. Bila dilihat dari definisi dapat disebutkan bahwa kardiomiopati
merupakan suatu kelompok penyakit yang langsung mengenai otot jantung atau
miokard itu sendiri(5). Kelompok penyakit ini tergolong khusus karena kelainan
yang ditimbulkannya bukan terjadi akibat penyakit perikardium, hipertensi,
koroner, kelainan kongenital, atau kelainan katup. Walaupun untuk menegakkan
diagnosis perlu menyingkirkan faktor-faktor etiologi tersebut, gambaran dari
kardiomiopati itu sendiri sangat khusus baik secara klinis maupun hemodinamik.
Dengan meningkatnya kewaspadaan terhadap kondisi penyakit ini serta teknik dan
prosedur diagnostik yang semakin canggih saat ini kardiomiopati diketahui
sebagai penyebab morbiditas dan mortalitas yang bermakna(6).
Akhir-akhir ini, insidens kardiomiopati semakin meningkat frekuensinya.
Dengan bertambah majunya teknik diagnostik, ternyata kardiomiopati idiopatik
merupakan penyebab morbiditas dan mortalitas yang utama. Di beberapa negara,
penyakit ini bahkan merupakan penyebab kematian sebesar 30% atau lebih
daripada semua kematian akibat penyakit jantung.(6)
Pada makalah ini akan dibahas mengenai definisi dan klasifikasi terbaru
kardiomiopati berdasarkan perkembangan era kardiologi molekuler saat ini.
Makalah ini diharapkan dapat membantu mahasiswa klinik kedokteran untuk

lebih memahami mekanisme dasar terjadinya kardiomiopati sebagai suatu


kompleks penyakit.

BAB II
2

TINJAUAN PUSTAKA
II. 1. Definisi
Konsep sebagai penyakit otot jantung adalah sejarah penting mengenai
definisi kardiomiopati yang terus berkembang hingga kini. Pada pertengahan
tahun 1850-an, miokarditis kronis merupakan satu-satunya yang dikenal sebagai
penyakit otot jantung. Pada tahun 1900, sebutan sebagai penyakit miokard primer
mulai diperkenalkan, hingga pada tahun 1957 istilah kardiomiopati digunakan
untuk pertama kalinya. Lebih dari 25 tahun setelah itu, berbagai macam definisi
dari kardiomiopati berkembang sesuai dengan bertambahnya kewaspadaan dan
pemahaman terhadap penyakit ini. Bahkan, pada pengklasifikasian oleh WHO
tahun 1980, kardiomiopati diartikan sebagai penyakit otot jantung karena sebab
yang tidak diketahui, menunjukkan tidak adanya informasi yang cukup mengenai
penyebab dan mekanisme dasar dari penyakit ini(2).
Pada tahun 1968, WHO mengartikan kardiomiopati sebagai penyakit
karena sebab yang tidak diketahui dengan manifestasi yang dominan berupa
kardiomegali dan gagal jantung. Perkembangan yang terbaru adalah definisi
menurut WHO tahun 1995, yaitu penyakit-penyakit miokardium yang
berhubungan dengan disfungsi kardia serta mencakup adanya aritmogenik dari
kardiomiopati

displasia

ventrikular

{arrythmogenic

Right

Ventricular

Cardiomyopathy/Dysplasia (ARVC/D)} dan kardiomiopati restriktif primer untuk


pertama kalinya.(2)

Hasil konsensus panel ahli mengemukakan definisi kardiomiopati yaitu;


suatu kelompok heterogen dari penyakit miokardium yang terkait dengan
disfungsi mekanik dan/atau elektrik yang biasanya (tidak selalu) menunjukkan
adanya hipertrofi atau dilatasi ventrikular yang tidak sesuai dan karena adanya
berbagai penyebab yang biasanya adalah faktor genetik. Kardiomiopati yang
terbatas hanya pada jantung atau yang merupakan bagian dari kelainan sistemik,
sering mengakibatkan kematian kardiovaskular atau gagal jantung progresif (2) .
II.2 Klasifikasi
Secara etiologi, kardiomiopati terbagi menjadi 2 kelompok besar
berdasarkan dominasi organ yang terlibat. Kardiomiopati primer (genetik, nongenetik, didapat/acquired) adalah semata-mata melibatkan otot jantung dan
prevalensinya relatif jarang. Pada Kardiomiopati sekunder ditemukan adanya
kelainan miokardium yang merupakan bagian dari berbagai macam gangguan
sistemik (multiorgan)(2). Penyakit-penyakit sistemik ini sebelumnya merupakan
bagian dari kardiomiopati yang spesifik atau kelainan spesifik otot jantung.
Beberapa kardiomiopati tidak hanya terbatas pada miokardium saja, oleh karena
itu diperlukan adanya pembedaan antara kardiomiopati primer dan sekunder
berdasarkan

penilaian

mengenai

kepentingan

klinis

dan

akibat

proses

miokardium(2).
Bila klasifikasi berdasarkan klinis dan patofisiologi, maka kardiomiopati
dibagi menjadi hipertrofik dilatasi, dan restriktif.

(Buku ilmu penyakit dalam)

II.2.1 KARDIOMIOPATI HIPERTROFIK (Hypertrophic Cardiomyopathies/


HCM)
Kardiomiopati ini ada dua kategori penebalan miokardium(3,6), yaitu:
Asimetrik septal kardiomiopati hipertrofik (subaortic stenosis)
Hipertensi atau valvular kardiomiopati hipertrofik.

Kedua jenis kardiomioapti hipertrofik ini berbeda pada etiologi, patofisiologi, dan
manifestasi klinisnya.
Kardiomiopati hipertrofik adalah kardiomiopati yang ditandai oleh hipertrofi nondilatasi ventrikel kiri tanpa penyakit jantung atau penyakit sistemik lain yang
dapat menyebabkan hipertrofi ventrikel ini (seperti hipertensi sistemik, stenosis
aorta)(2,6). Perubahan makroskopik ini dapat ditemukan pada daerah septum,
interventrikularis. Hipertrofi asimetris pada septum ini, bisa ditemukan di daerah
distal katup aorta, di daerah apeks. Hipertrofi yang simetris jarang ditemukan(6).

Gambar 1. Perbandingan jantung normal dan jantung dengan kardiomiopati


hipertrofik. (Dikutip dari nlm.nih.gov)

Etiologi
HCM jenis pertama yang juga dikenal sebagai idiopatik HCM
merupakan penyakit autosomal dominan yang mengakibatkan penebalan dari
dinding septum, sehingga terjadi obstruksi aliran menuju ventrikel kiri(3). HCM
jenis ini disebabkan oleh mutasi protein kontraktil dari sarkomer jantung.
Sekarang ini, 11 gen mutan berhubungan dengan HCM, terutama B-myosin rantai
berat (yang pertama dikenali) dan protein pengikat miosin (2). Perubahan lain yang
terjadi yaitu deposit abnormal dari kolagen dan penurunan protein kontraktil pada
miosit(3).
Penebalan dinding septum mengakibatkan terjadinya keadaan hiperdinamik
terutama saat beraktivitas. Relaksasi diastolik juga terganggu dan kemampuan
ventrikel untuk mengembang menurun. Obstruksi aliran ventrikel kiri dapat
muncul apabila detak jantung meningkat dan volume intravaskular menurun.
Gejala yang dapat muncul seperti angina, sinkop, palpitasi, dan tanda-tanda infark
miokard serta gagal jantung kiri(3).
Meskipun pada umumnya pasien dapat asimtomatis, namun dyspnoe merupakan
keluhan yang sering didapatkan, hampir pada 90% pasien yang simtomatis.
Dyspnoe muncul sebagai akibat kekakuan, ventrikel yang tak mampu

mengembang, sehingga mengakibatkan meningkatnya tekanan end-diastolik


ventrikel kiri serta relaksasi abnormal ventrikel(9,10).
HCM jenis kedua akan muncul apabila terjadi peningkatan resistensi ejeksi
ventrikel yang biasanya ditemukan pada keadaan hipertensi atau stenosis katup
(biasanya aorta). Dalam hal ini, hipertrofi dari miosit merupakan kompensasi
untuk meningkatkan workload, sehingga apabila terjadi disfungsi miosit yang
berkepanjangan dapat mengakibatkan disfungsi diastolik dan akhirnya dapat
menyebabkan disfungsi sistolik dari ventrikel(3).
Pemeriksaan fisis
Pada pemeriksaan fisik akan ditemukan pembesaran jantung ringan. Pada apeks
teraba getaran jantung sistolik dan kuat angkat. (6) Pada auskultasi ditemukan S1
dapat normal atau mengeras, S2 fisiologis atau adanya split`paradoksal bila ada
hipertrofi ventrikel kiri yang berat, Left Bundle- Branch Block, atau obstruksi
aliran ventrikel kiri. S4 biasanya ada. Murmur pada kardiomiopati hipertrofik ini
bersifat crescendo-decrescendo yang terdengar di sepanjang LSB(lower Sternal
Border)4 dan di apeks. Bunyi bising berkurang dengan manuver yang
meningkatkan volume ventrikel kiri seperti merangkak, mengangkat kaki,
jongkok. Bising ini menjalar ke basal, apeks atau aksila namun jarang menjalar ke
leher.(3,9,10)
Pemeriksaan Penunjang

Pada foto rontgen dada tampak gambaran normal pada pasien yang
asimtomatik(9,10). Dapat pula ditemukan pembesaran jantung ringan sampai sedang,
terutama pembesaran atrium kiri. Pada pemeriksaan EKG ditemukan hipertrofi
ventrikel kiri (80%), LBBB, Left Axis Deviation (LAD), kelainan segmen ST dan
gelombang T, gelombang Q yang abnormal dan aritmia atrial dan ventrikular.
Pada pemeriksaan echocardiography Ten Cate menemukan tiga jenis hipertrofi
ventrikel kiri yaitu (6):

Hipertrofi septal saja (41%)

Hipertropi septal disertai hipertrofi dinding lateral (53%)

Hipertrofi apikal distal (6%) ( septum dan dinding lateral, kedua-duanya.

Pengobatan
Seluruh pasien dengan kardiomiopati hipertrofi harus dievaluasi akan resiko
terjadinya SCD (Sudden Cardiac Death). Pasien disarankan agar tidak melakukan
kegiatan yang dapat merangsang penebalan dinding miokardium seperti angkat
beban. Implantasi kardioverter/defibrillator dapat ditawarkan untuk mencegah
terjadinya SCD(3,10). Pengobatan yang utama adalah menggunakan beta bloker atau
kalsium channel bloker pada pasien yang simtomatis, yang efeknya di samping
mengurangi peninggian obstruksi jalan pengosongan ventrikel kiri, juga untuk
mencegah gangguan irama yang sering menyebabkan kematian mendadak. Akhir8

akhir ini dilaporkan adanya khasiat yang baik golongan antagonis kalsium seperti
verapamil(6,10).
Obat-obat lain tidak dianjurkan untuk diberikan, karena dapat memperburuk
keadaan penyakit. Operasi miomektomi juga dilakukan pada keadaan tertentu,
namun terdapat komplikasi seperti LBBB, blok jantung total, aorta regurgitasi,
dan ventrikular septal defek iatrogenik(10).
Prognosis
Prognosis penyakit ini ternyata sekarang ini cukup jinak. Angka mortalitas hanya
1% per tahun, dibanding penilitian sebelumnya yang 2-4x lebih tinggi. Kematian
mendadak sering terjadi pada orang tua(6). Semakin dini onset terjadinya
kardiomiopati hipertrofik ini maka semakin buruk prognosis(9).

ARRYTHMOGENIC

RIGHT

VENTRICULAR

CARDIOMYOPATHY/DISPLASIA (ARVC/D)(2)
Merupakan bentuk penyakit otot jantung yang diturunkan yang jarang (1:5000).
ARVC/D melibatkan ventrikel kanan dengan progresivitas kehilangan miosit dan
penggantian jaringan lemak atau jaringan ikat lemak, sehingga mengakibatkan
kelainan segmental atau global. Meskipun ARVC/D ini sering berkaitan dengan
miokarditis (enterovirus atau adenovirus), namun tidak termasuk ke dalam
kardiomiopati inflamasi primer. ARVC/D memiliki klinis yang luas, biasanya
9

muncul dengan takiaritmia ventrikular. ARVC/D merupakan penyebab serangan


jantung pada usia muda paling sering yang diketahui, dan juga penyebab tersering
serangan jantung pada atlet di Italia.
LV NONCOMPACTION (LVNC)(2)
Baru-baru ini dikenal sebagai kardiomiopati kongenital yang ditandai dengan
bentuk morfologis yang khusus (spongy) pada miokardium ventrikel kiri. Non
kompakta ini terutama melibatkan bagian distal (apikal) dari ventrikel kiri.
Diagnosis ditegakkan dengan echokardiografi 2-dimensi, MRI jantung, atau
angiografi ventrikel kiri.
PENYAKIT SISTEM KONDUKSI (Conduction Defects)(2)
Penyakit Lenegre, juga dikenal sebagai defek konduksi kardiak, ditandai dengan
defek konduksi jantung yang berkembang secara progresif sehingga menyebabkan
kompleks QRS pada EKG menjadi lebar, asistole yang panjang, dan bradikardi
yang dapat mengakibatkan terjadinya sinkop. Sick sinus symdrome secra fenotip
mirip dengan gangguan konduksi jantung progresif. Ion channelopati pada
pembentukan mutasi SCN5A diperkirakan yang menyebabkan gangguan sistem
konduksi ini.
ION CHANNELOPATI(2)
Terdapat kelainan aritmia lain yang bersifat kongenital dan diturunkan yang
disebabkan mutasi gen yang menandai protein ion channel, mengatur perpindahan
10

ion sodium dan potasium pada membran sel. Kelainan ion channel ini di
antaranya: Long QT Syndrome (LQTS), Short QT Syndrome (SQTS), Brugada
Syndrome, dan Cathecolaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia (CPVT).
A. LONG- QT SYNDROME (LQTS)
Keadaan ini, mungkin merupakan kelainan ion channel yang paling sering terjadi,
yang ditandai dengan adanya pemanjangan repolarisasi ventrikel dan interval QT
pada EKG 12 sandapan, bentuk yang spesifik dari ventrikular takikardi polimorfik
(torsade de pointes), dan resiko untuk terjadinya sinkope serta kematian dengan
serangan jantung mendadak.

Gambar 2. Long-QT syndrome (bawah) dengan perbandingan EKG normal (atas).


(Dikutip dari medmovie.com)

B. BRUGADA SYNDROME
Merupakan temuan klinis penyakit baru yang berhubungan dengan sudden
cardiac death pada usia muda. Pertama kali dijelaskan pada tahun 1992, di mana
merupakan sebuah sindrom dengan pola EKG yang khusus yang terdiri dari
11

RBBB dan elevasi segmen ST yang miring pada sandapan prekordial anterior
(V1-V3). Karakteristik pola EKG sering tidak dapat ditemukan dan mungkin
dapat dilihat dengan penggunaan sodium channel blockers, termasuk ajmaline,
flecainide, procainamide, dan pilsicainide.

Gambar 3. Gambaran EKG pada orang normal (A), dan gambaran EKG
Brugada syndrome (B). (Dikutip dari J. Heuser, wikimedia commons)
C. CATHECOLAMINERGIC

POLYMORPHIC

VENTRICULAR

TACHYCARDIA (CPVT)
CPVT, merupakan penyakit yang ditandai dengan sinkope, kematian mendadak,
yang dipicu oleh aktivitas fisik yang berlebih, EKG istirahat yang normal, dan
tanpa adanya kelainan struktural jantung.

D. SHORT-QT SYNDROME (SQTS)

12

Ditandai dengan adanya interval QT yang memendek (<330 ms) pada EKG dan
adanya insiden tinggi sudden cardiac death akibat Ventrikulsr takikardi/ fibrilasi.
Gambaran EKG yang khusus lainnya yaitu adanya gelombang T yang tinggi yang
mirip dengan keadaan hiperkalemia.

Gambar 4. EKG pasien dengan Short-QT syndrome. Tampak adanya gelombang T


yang tinggi dan runcing. (Dikutip dari Brugada R, CMAJ 2005)

E. IDIOPATHIC VENTRICULAR FIBRILLATION


Ventrikular fibrilasi tidak akan berdiri sendiri namun kumpulan dari kelainan
molekular secara mikroskopik, terutama mutasi ion channel.

KARDIOMIOPATI CAMPURAN
13

KARDIOMIOPATI DILATASI (Dilated Cardiomyopathies/DCM)


Merupakan jenis kardiomiopati yang paling banyak ditemukan. Dengan
deskripsi kelainan yang ditemukan : dilatasi ventrikel kanan dan atau
ventrikel kiri, disfungsi kontraktilitas pada salah satu atau kedua
ventrikel, aritmia, emboli dan sering kali disertai gejala gagal jantung
kongestif (CHF). Satu dari tiga kasus gagal jantung kongestif terjadi
pada kardiomiopati dilatasi, dan yang lainnya merupakan konsekuensi
dari penyakit jantung koroner(6).
Dulu kelainan ini sering disebut dengan kardiomiopati kongestif, tetapi
saat ini terminologi yang digunakan adalah kardiomiopati dilatasi
karena

pada

saat

awal

abnormalitas

yang

ditemukan

adalah

pembesaran ventrikel dan disfungsi kontraktilitas sistolik dengan tanda


dan gejala gagal jantung kongestif yang timbul kemudian(2,5,6).
Apabila hanya ditemukan disfungsi kontraktilitas dengan dilatasi
minimal ventrikel kiri, maka varian dari kardiomiopati dilatasi ini
digolongkan ke dalam kelompok kardiomiopati yang tidak dapat
diklasifikasikan

{menurut

Organization/International

klasifikasi

Society

and

World

Federation

of

Health
Cardiology

(WHO/ISFC)(6).
Etiologi
Penyebab yang tersering adalah penyakit jantung iskemik atau
penyakit

katup

menghilangnya

jantung.
kontraktilitas

Masalah

yang

miokardium,
14

mendasar

yang

ditandai

adalah
dengan

menghilangnya kemampuan sistolik jantung. Kardiomiopati dilatasi


menyebabkan penurunan fraksi ejeksi, peningkatan volume enddiastolik, dan volume residual, penurunan volume sekuncup ventrikel,
serta gagal biventrikel(3).

Gambar

5.

Perbandingan

jantung

normal

(kiri),

kardiomiopati

hipertrofik (tengah) dan kardiomiopati dilatasi (kanan). (Dikutip dari


wordpress)
Sekitar setengah kasus, etiologi kardiomiopati dilatasi adalah idiopatik,
tetapi kemungkinan besar kelainan ini merupakan hasil akhir dari
kerusakan miokard akibat produksi berbagai macam toksin, zat
metabolit, atau infeksi. Kerusakan akibat infeksi viral akut pada
miokard yang akhirnya mengakibatkan terjadi kardiomiopati dilatasi ini
terjadi melalui mekanisme imunologis. Pada kardiomiopati dilatasi yang
disebabkan oleh penggunaan alkohol, kehamilan (pada 3-4 bulan
15

pertama), penyakit tiroid, penggunaan kokain dan keadaan takikardia


kronik yang tidak terkontrol, dikatakan kardiomiopati tersebut bersifat
reversibel. Obesitas akan meningkatkan risiko terjadinya gagal jantung,
sebagaimana juga gejala sleep apnea(3,5,6).
Kardiomiopati dilatasi dapat juga diakibatkan oleh konsekuensi lanjut
infeksi virus, bakteri, parasit atau proses autoimun. Respon inflamasi
dan autoimun termasuk pelepasan sitokin dan interleukin yang
menghasilkan terjadinya miokarditis dan fungsi kontraktil. Jenis ini
diklasifikasikan ke dalam inflammatory cardiomyopathy oleh WHO(3).
Penyakit ini bersifat genetik heterogen tetapi kebanyakan transmisinya
secara autosomal dominan, walaupun dapat pula secara autosomal
resesif dan diturunkan secara x-linked. Sampai saat ini belum diketahui
bagaimana seseorang akan memiliki predisposisi kardiomiopati dilatasi
apabila

tidak

diketahui

riwayat

kejadian

penyakit

ini

dalam

keluarganya(2).
Gejala Klinis
Gejala klinis yang menonjol adalah dyspnoe dan fatigue. Kongesti
pulmonal sering didapati namun edema pulmonal jarang ada. Palpitasi,
disritmia, sinkop merupakan gejala yang biasa. Tanda-tanda gagal
jantung kongestif timbul secara bertahap pada sebagian besar pasien.
Beberapa pasien mengalami dilatasi ventrikel kiri dalam beberapa
bulan bahkan sampai beberapa tahun sebelum timbul gejala. Pada
beberapa kasus sering ditemukan gejala nyeri dada yang tidak khas,
16

sedangkan nyeri dada yang tipikal kardiak tidak lazim ditemukan. Bila
terdapat keluhan nyeri dada yang tipikal, dipikirkan kemungkinan
terdapat penyakit jantung iskemia secara bersamaan. Akibat dari
aritmia dan emboli sistemik kejadian sinkop cukup sering ditemukan
keluhan nyeri dada akibat sekunder dari emboli paru dan nyeri
abdomen akibat hepatomegali kongestif(3,6).
Keluhan seringkali timbul secara gradual, bahkan sebagian besar
awalnya asimptomatik walaupun telah terjadi dilatasi ventrikel kiri
selama berbulan-bulan bahkan bertahun-tahun. Dilatasi ini kadangkala
diketahui bila telah timbul gejala atau secara kebetulan bila dilakukan
pemeriksaan radiologi dada yag rutin.
Pemeriksaan Fisis
Pembesaran jantung dengan derajat yang bervariasi dapat ditemukan,
begitupula dengan gejala-gejala yang menyokong diagnosis gagal
jantung kongestif. Pada penyakit yang lanjut dapat pula ditemukan
tekanan nadi yang sempit akibat gangguan pada isi sekuncup. Pulsus
Alternans dapat terjadi bila terdapat gagal ventrikel kiri yang berat.
Tekanan darah dapat normal atau rendah. Jenis pernapasan Cheynestokes menunjukkan prognosis yang buruk. Peningkatan tekanan vena
jugularis bila terdapat gagal jantung kanan. Bunyi jantung ketiga dan
keempat dapat pula terdengar, serta dapat ditemukan regurgutasi
mitral ataupun trikuspid. Hati akan membesar dan seringkali teraba

17

pulsasi, edema perifer serta asites akan timbul pada gagal jantung
kanan yang lanjut.
Pada pemeriksaan fisis jantung dapat ditemukan tanda-tanda sebagai
berikut:

Prekordium bergeser ke arah kiri

Impuls pada ventrikel kanan

Impuls apikal bergeser ke lateral yang menunjukkan dilatasi


ventrikel kiri

Gelombang

presistolik

pada

palpasi,

serta

pada

auskultasi

terdengar presistolik gallop (S4)

Split pada bunyi jantung kedua

Gallop ventrikular (S3) terdengar bila terjadi dekompensasi jantung

Pemeriksaan Penunjang
Pada pemeriksaan radiologi dada akan terlihat pembesaran jantung
akibat dilatasi ventrikel kiri, walaupun seringkali terjadi pembesaran
pada seluruh ruang jantung. Pada lapang paru akan terlihat gambaran
hipertensi pulmonal serta edema alveolar dan interstitial.

18

Elaktrokardiografi akan menunjukkan gambaran sinus takarkadi atau


fibrilasi atrial, aritmia ventrikel, abnormalitas atrium kiri, abnormalitas
segmen ST yang tidak spesifik dan kadang-kadang tampak gambaran
gangguan konduksi intraventrikular dan low voltage(1).
Pengobatan
Terapi kardiomiopati dilatasi ini ditujukan untuk pengutangan garam
dan

penggunaan

Antikoagulan

digitalis

diberikan

glikosida,

untuk

vasodilator,

mencegah

emboli

dan

diuretik.

sistemik

atau

pulmonal. Istirahat total dianjurkan untuk perawatan jangka panjang


agar

terjadi

penurunan

beban

kerja

jantung

yang

melemah.

Kortikosteroid dan immunosupressan dapat berguna bagi orang yang


mengalami inflamasi, serta vasodilator digunakan untuk melawan
kongesti.

Dilatasi

vena

mengurangi

volume

preload

dengan

meningkatkan pooling vena perifer, sehingga terjadi penurunan


volume darah sentral dan mengurangi kongesti pulmonal(3).
Golongan kalsium antagonis tidak dianjurkan untuk dikombinasi
pemberiannya dengan pengobatan standar seperti di atas, dan bukan
merupakan

pengobatan

lini

pertama.

Kemungkinan

terdapatnya

hubungan antara kardiomiopati dilatasi dengan abnormalitas sirkulasi


mikrovaskular,

gangguan

kanal

kalsium

merupakan

alasan

pertimbangan pemberian golongan obat ini sebagai salah satu pilihan


pengobatan. Secara umum penggunaan obat-obat golongan ini dapat
ditoleransi dengan baik, walaupun efek depresi miokardium yang
19

merupakan efek samping penting yang harus dipertimbangkan dalam


pilihan pengobatan.(6)
Prognosis
Secara umum prognosis penyakit ini jelek. Beberapa variasi kinis yang
dapat menjadi prediktor pasien kardiomiopati dilatasi yang mempunyai
resiko kematian tinggi antara lain : terdapatnya gallop protodiastolik
(S3), aritmia ventrikel, usia lanjut, dan kegagalan stimulasi inotropik
terhadap ventrikel yang telah mengalami miopati tersebut. Dapat
dikatakan bahwa semakin besar ventrikel yang disertai disfungsi
semakin berat berhubungan erat dengan prognosis yang semakin
buruk. Khususnya bila terdapat dilatasi ventrikel kanan disertai
gangguan fungsinya. Uji latih kardiopulmonal juga berguna sebagai
gambaran prognostik. Keterbatasan yang bermakna dari kapasitas
latihan

yang

digambarkan

dengan

penurunan

ambilan

oksigen

aiatemik maksimal merupakan prediktor mortalitas dan dipergunakan


sebagai indikator dan pertimbangan untuk trensplantasi jantung.(6)
Kematian biasanya baru terjadi setelah 5 tahun(3).
KARDIOMIOPATI RESTRIKTIF
Merupakan kelainan yang amat jarang dan sebabnya pun tidak
diketahui. Tanda khas untuk kardiomiopati ini adalah adanya gangguan
pada fungsi diastolik, dinding ventrikel sangat kaku dan menghalangi
pengisian ventrikel(3,4).

20

Pada

pemeriksaan

patologi-anatomis

ditemukan

adanya

fibrosis,

hipertrofi atau infiltrasi pada otot-otot jantung yang menyebabkan


gangguan fungsi diastolik tersebut(3,6).
Etiologi (1)
1. Kardiomiopati restriktif idiopatik
Pada pasien ini ditemukan adanya fibrosis dan berbagai macam
variasi hipertrofi selular, dan dinding ventrikel sendiri bisa saja tidak
bertambah tebal. Usia rata-rata yang mengalami kardiomiopati ini
adalah sekitar 20-30 tahun, kebanyakan di antaranya adalah
wanita. Manifestasi klinisnya juga bervariasi mulai dari yang
simtomatik namun stabil sampai kepada yang dapat meninggal
secara

tepat

tanpa

transplantasi

untuk

mengatasi

gagal

jantungnya. Kardiomiopati idiopatik juga ditemukan pada anak-anak


terutama perempuan dengan usia sekitar 4 tahun. Pada umumnya
meninggal

setelah

beberapa

tahun,

mengindikasikan

bahwa

prognosis pada anak-anak lebih buruk daripada orang dewasa.


2. Familial kardiomiopati
Pernah dilaporkan adanya kardiomiopati restriktif yang dialami oleh
sejumlah anggota keluarga.
3. Loeffler kardiomiopati

21

Merupakan kardiomiopati yang berhubungan dengan eosinofilia.


Laki-laki lebih banyak terkena kardiomiopati ini. Terdapat beberapa
tingkatan klinis, yaitu; keterlibatan multiorgan, adanya respon
inflamasi sistemik, dan tromboemboli.

4. Fibrosis endokardial tropik (jarang)


Manifestasi berupa gagal jantung dengan asites serta edema yang
sering terjadi pada masa akhir anak-anak dan masa dini dewasa.
5. Amyloidosis
Pasien

dengan

amyloidosis

kardiak

harus

dievaluasi

adanya

keterlibatan organ lain karena biasanya amyloidosis kardiak ini


muncul bersama dengan beberapa bentuk penyakit sistemik. Pasien
dengan gejala gagal jantung yang disebabkan amyloidosis kardiak
ini akan meninggal dalam jangka waktu 6 bulan. Tingkat keparahan
hemodinamik dan masalah tekanan arterial yang rendah serta
insufisiensi renal menyebabkan pasien ini sulit ditangani.
6. Inborn error metabolik
Gambaran kardiomiopati restriktif didapati juga pada glicogen
storage

disease,

Fabry

disease,

mukolpolisakaridase.
22

gaucher

disease,

dan

7. Hemokromatosis dan Hemosiderosis


Dapat menyebabkan kardiomiopati restriktif, namun merupakan
manifestasi

yang

jarang.

Kebanyakan

berhubungan

dengan

kardiomiopati dilatasi.
8. Sarkoidosis (jarang)
Manifestasinya biasa berupa aritmia dan konduksi yang abnormal.
Apabila terdapat gagal jantung kongestif, fungsi sistolik akan
menurun, dan biasanya terdapat aneurisma ventrikular.
9. Radiation-induced fibrosis
Lebih sering menyebabkan perikarditis konstriktiva, namun dapat
juga menyebabkan kardiomiopati restriktif.
10.Sebab lainnya
Pseudoxanthoma

elasticum,

arteritis

koroner,

tuberkulosis

miokardial, infiltrasi lemak terhadap miokardium, defisiensi karnitin,


neoplasma, dan carsinoid heart disease.

23

Gambar 6. Kardiomiopati restriktif. Dinding ventrikel mengalami


kekakuan

sehingga

kehilangan

fleksibilitasnya.

(Dikutip

dari

Metrohealth)

Gejala Klinis
Manifestasi klinis berdasarkan kepada kelainan hemodinamik yang
mengakibatkan adanya gejala-gejala gagal jantung kongestif. Gejala
yang sering meskipun tidak spesifik antara lain dyspnoe, paroxysmal
nocturnal dyspnoe, orthopnoe, oedem perifer, ascites, dan gejala
umum lainnya seperti lemah, dan lemas(1).
Pemeriksaan Fisis
Variasi tergantung derajat penyakitnya, dapat ditemukan pemeriksaan
fisis dalam batas normal sampai didapatkan keadaan gagal jantung
24

kongestif yang berat, antara lain edema perifer, ascites, dan volume
cardiac output yang rendah dengan manifestasi berupa ekstremitas
yang dingin, hipotensi, dan letargi(1).
Pemeriksaan Penunjang
Pada rontgen thorax ditemukan kongesti vena pulmonalis dan efusi
pleura(1). Pada pemeriksaan EKG ditemukan low voltage. Terlihat juga
gangguan

konduksi

intra-ventrikular

dan

gangguan

konduksi

atrioventrikular. Pada pemeriksaan Echocardiography tampak dinding


ventrikel kiri menebal serta penambahan massa di dalam ventrikel.
Ruangan ventrikel normal atau mengecil dan fungsi sistolik yang masih
normal. Pada sandapan jantung ditemukan compliance ventrikel kiri
mengurang dan peningkatan tekanan pengisian ventrikel kiri dan
kanan(6).

Diagnosis Banding
Perikarditis konstriktif adalah penyakit jantung yang secara klinis dan
hemodinamik sukar dibedakan dengan kardiomiopati restriktif. Kedua
kelainan

ini

perlu

dibedakan

karena

prognosisnya berbeda.

25

implikasi`pengobatan

dan

Tabel

1.

Perbedaan

kardiomiopati

restriktif

dan

perikarditis

konstriktiva(1)

Pemeriksaan fisik

Elektrokardiografi

Kardiomiopati

Perikarditis

restriktif

konstriktiva

S3 gallop

Pericardial knock

Impulse apikal

Impulse apical

meningkat

menurun

Murmur regurgitasi

Murmur (-)

Biasanya voltase

Voltase rendah

rendah

Ekokardiografi

Atrial fibrilasi sering

Atrial fibrilasi sering

Square root sign

Square root sign

Tekanan atrial

Tekanan atrial

meningkat dengan

meningkat dengan

konfigurasi M atau W

konfigurasi M atau W

Kussmaul sign (-)

Kussmaul sign (+)

Pulsus paradoksus (+)

Pulsus paradoksus
(+)

Ventrikulografi

Tekanan diastolic

Tekanan diastolic

LV>RV

LV=RV

Tek. sistolik RV

Tek.sistolik RV

bervariasi

<50mmHg

Slow early diastolic LV

Rapid early diastolic

26

CT Scan

filling

LVfilling

Normal perikardium

Perikardium menebal

Pengobatan
Pengobatan pada umumnya sukar diberikan, karena penyakit ini tidak
efisien untuk diobati dan lagipula bergantung pada penyakit yang
menyertainya. Prinsip pengobatan untuk kardiomiopati ini yaitu; terapi
terhadap irama, sistem konduksi, dan komplikasi tromboemboli, serta
pengobatan terhadap kelainan lain yang mendasari jika ada. Obat-obat
anti aritmia diberikan bila ada gangguan irama. Umumnya aritmia
dapat menyebabkan kematian mendadak. Pemasangan alat pacu
jantung untuk gangguan konduksi yang berat dapat diberikan.
Dengan

ekokardiografi

transesofagus

dapat

dibedakan

antara

kardiomiopati restriktif dan perikarditis konstriktif secara jelas dengan


mengevaluasi perubahan aliran vena pulmonalis pada pernapasan.

27

KARDIOMIOPATI YANG DIDAPAT

MIOKARDITIS
Merupakan proses inflamasi kronik atau akut yang mempengaruhi miokardium
yang disebabkan oleh berbagai macam toksin dan obat-obatan, agen infeksi, virus,
bakteri, riketsia, jamur, dan parasit, serta penyakit Whipple (lipodistrofi
intestinal), miokarditis sel raksasa, dan reaksi hipersensitif terhadap obat-obatan
seperti; antibiotik, sulfonamid, anti konvulsi, dan anti inflamasi(2).
Miokarditis terdiri dari 3 tingkatan, yaitu: fase aktif, fase penyembuhan, dan fase
sembuh, yang ditandai dengan peradangan sel infiltrat yang mengakibatkan
oedem interstitial dan nekrosis fokal miosit dan pembentukan jaringan ikat (2).
Proses patologi ini membentuk substrat yang tidak stabil yang akan menjadi
predisposisi untuk ventrikular takiartmia. Pada keadaan tertentu miokarditis akibat
virus dapat memicu reaksi autoimun yang menyebabkan kerusakan imunologi
pada miokardium atau kekacauan cytoskeletal, dan akhirnya DCM dengan
disfungsi ventrikel kiri(2).
Miokarditis dapat didiagnosa dengan pemeriksaan histopatologi, atau kriteria
molekuler, namun secara klinis masih sulit untuk dapat ditegakkan. Kecurigaan
adanya miokarditis mungkin dapat dinilai dengan adanya nyeri dada, dyspnoe saat
berktivitas, lemah, sinkop, palpitasi, takiaritmia ventrikular, dan kelainan
konduksi atau gagal jantung kongestif akut atau syok kardiogenik dengan dilatasi
28

ventrikel kiri dan/atau pergerakan dinding yang abnormal serta perubahan ST-T
pada EKG. Apabila secara klinis dicurigai adanya miokarditis, biopsi
endomiokardial dapat membantu penegakan diagnosa(2).
KARDIOMIOPATI AKIBAT STRESS (TAKO-TSUBO)(2)
Pertama kali dilaporkan di Jepang sebagai Tako-Tsubo yang belakangan secara
klinis digambarkan adanya disfungsi sistolik yang akut namun reversibel dengan
cepat, dipicu oleh stress psikologis.
KARDIOMIOPATI PERIPARTUM(2,4)
Kardiomiopati peripartum sangat jarang dan sering terdapat pada obesitas, wanita
multipara dengan usia >30 tahun dengan preeklampsia. Kardiomiopati ini
biasanya dapat sembuh secara total dalam waktu 6 bulan dari 50% kasus, tapi
mungkin juga mengakibatkan perburukan klinis, gagal jantung, kematian, atau
transplantasi.

29

KARDIOMIOPATI SEKUNDER
Kardiomiopati sekunder yang penting terdapat di dalam tabel berikut ini.

30

Kelainan
Infiltratif
Neuromuscular/neurolo
gical

Storage

Nutritional deficiencies
Autoimmune/collagen
Toksisitas

Penyakit
Amyloidosis (primer, familial
autosomal dominant, senil,
Friedreichs
ataxia
bentuk sekunder)
Duchenne-Becker
muscular
Gaucher disease
dystrophy
Hurlers
disease
Emery-Dreifuss
muscular
Hunters disease
dystrophy
Myotonic dystrophy
Neurofibromatosis
Hemochromatosis
Tuberous sclerosis
Fabrys disease
Glycogen storage disease (tipe
II, Pompe)
Beriberi
(thiamine),
pallagra,
Niemann-Pick
disease
scurvy, selenium, carnitine,
kwashiorkor
Systemic lupus erythematosis
Obat-obatan, Logam berat, agen
kimia Dermatomyositis
Rheumatoid arthritis
Scleroderma
Endomyocardial
fibrosis
Polyarteritis nodosa

Endomyocardial
Ketidakseimbangan
elektrolit

Hypereosinophilic syndrome
(Lefflers
endocarditis)
Efek terapi
kanker

Inflamasi
(granulomatosa)

Anthracyclines: doxorubicin
(adriamycin), daunorubicin
Sarcoidosis
Cyclophosphamide

Endokrin

Radiasi
Diabetes
mellitus
Hyperthyroidism
Hypothyroidism
Hyperparathyroidism
Pheochromocytoma
Acromegaly

Cardiofacial

Noonan syndrome
31

Lentiginosis

Tabel 2. Macam penyakit yang mendasari kardiomiopati sekunder(2)


*Akumulasi dari substansi abnormal di antara miosit.
Genetic (familial) origin.
Akumulasi substansi abnormal pada miosit.

AMYLOIDOSIS
Merupakan kelainan sistemik dimana terjadi penumpukan fibril protein amiloid di
interstisial pada multiple organ. Keterlibatan jantung merupakan yang paling
dominan yang biasanya disebabkan oleh beberapa kondisi seperti amyloidosis
primer, multiple myeloma, dan diskrasia plasma lainnya. Deposit amyloid pada
jantung juga bisa disebabkan oleh amyloidosis sekunder karena inflamasi atau
penyakit autoimun. Deposit amiloid akan menyebabkan kelainan restriktif pada
jantung atau kelainan lain yang terlokalisasi pada; (1) jaringan konduksi,
menyebabkan blokade jantung dan aritmia ventrikular; (2) katup jantung,
sehingga terjadi regurgitasi katup; (3) perikardium, sehingga terjadi konstriksi; (4)
arteri koroner, menyebabkan iskemia; (5) vaskularisasi pulmonal, yang
menyebabkan hipertensi pulmonal dan cor pulmonale.(4)

GAUCHERS DISEASE

32

Kelainan ini disebabkan karena defisiensi beta-glukoserebrosida yang diturunkan


sehingga terjadi akumulasi dari serebrosida di sistem retikuloendotelial, otak dan
jantung. Infiltrasi difus ke interstisial dari ventrikel kiri terjadi, yang
menyebabkan penurunan compliance ventrikel kiri dan penurunan cardiac output.
(4)

HEMOKROMATOSIS
Deposit besi di miokardium pada hemokromatosis akan mengakibatkan terjadinya
kardiomiopati dilatasi(4), namun dapat pula menyebabkan kardiomiopati restriktif,
gagal jantung kongestif, aritmia, dan gangguan konduksi. Menifestasi klinis
hemokromatosis ini tergantung pada lokasi terjadinya deposit besi.(4)
FABRYS DISEASE
Ditandai dengan adanya akumulasi glikolipid di miokardium baik pada endotel
vaskular maupun endotel katup sehingga terjadi restriksi, hipertrofi, atau
kardiomiopati dilatasi, regurgitasi mitral, penyakit jantung iskemik, atau
degenerasi aorta. Terapi sulih enzim terbukti efektif untuk penyakit ini.(4)
POMPES DISEASE
Merupakan kelinan yang diturunkan secara autosomal resesif dimana adanya
defisiensi maltase yang mengakibatkan deposit glikogen pada jantung dan otot
rangka. Orang dewasa dengan penyakit glycogen storage tipe III dapat ditemukan
hipertrofi ventrikel kiri pada pemeriksaan EKG.(4)
33

TOKSIN(4)
Alkohol
Kerusakan jantung disebabkan oleh efek toksin secara langsung dan efek toksin
dari hasil metabolit alkohol (asetaldehid), defisiensi nutrisi (thiamin/vitamin B1),
kofaktor toksin, stimulasi simpatis, dan apabila adanya hipertensi yang menyertai.
Biasa ditemukan pada laki-laki usia 30-50 tahun dengan riwayat minum alkohol
selama lebih dari 10 tahun. Alkohol ini dapat menyebabkan gangguan jantung
seperti gagal jantung kongestif, aritmia, dan hipertensi.
Agen kemoterapi
Antracycline dan siklofosfamid merupakan agen kemoterapi yang paling sering
berhubungan dengan gagal jantung. Kardiotoksisitas antracycline diperkirakan
oleh karena peningkatan stres oksidatif dari radikal bebas meski penyebab
pastinya masih dipertanyakan.
Kokain
Dengan menghambat pengambilan norepinefrin, kokain menginduksi terjadinya
tekikardi, vasokonstriksi, hipertensi, kardiomiopati, dan aritmia ventrikular.

34

KESIMPULAN

Terminologi kardiomiopati telah mengalami beberapa kali perkembangan.


Berdasarkan hasil konsensus panel ahli dinyatakan bahwa definisi
kardiomiopati yaitu suatu kelompok heterogen dari penyakit miokardium
yang terkait dengan disfungsi mekanik dan/atau elektrik yang biasanya (tidak
selalu) menunjukkan adanya hipertrofi atau dilatasi ventrikular yang tidak
sesuai dan karena adanya berbagai penyebab yang biasanya adalah faktor
genetik.

Klasifikasi kardiomiopati juga mengalami perubahan. Dulu kardiomiopati


dibagi atas tiga bagian, yaitu kardiomiopati hipertrofi, dilatasi, dan restriktif.
Namun sesuai dengan perkembangan teknologi dan bidang kardiologi
molekuler, maka kardiomiopati dibagi atas dua bagian besar, yaitu;
kardiomiopati primer dan sekunder.

Kardiomiopati primer dibagi lagi atas tiga bagian berdasarkan penyebabnya,


yaitu; kardiomiopati genetik, campuran dan yang didapat.

Kardiomiopati sekunder dapat disebabkan oleh berbagai macam penyakit,


defisiensi nutrisi, agen biokimia, yang menyebabkan kelainan berupa
penebalan

miokardium,

atau

dilatasi

kardiomiopatinya.

35

tergantung

kepada

jenis

Dari seluruh etiologi yang diketahui, pada dasarnya kardiomiopati ini


bermanifestasi klinis berupa penyakit gagal jantung kongestif seperti; sesak,
gangguan konduksi, gangguan workload, gangguan kontraksi, dan lain-lain.

DAFTAR PUSTAKA
1. Carrol JD, Crawford MH, 2009, Restrictive Cardiomyopathies, dalam
Crawford MH (ed.), Current Diagnosis and Treatment in Cardiology, 172178, London: Prentice Hall International.
2. Maron BJ dkk, 2006, Contemporary Definitions and Classification of The
Cardiomyopathies, Circulation, 113, 1807-1816.
3. McCane KL, Huether SE, 2006, Pathophysiology The Biologic Basis for
Disease in Adults and Children. 5th edition, Canada: Alsevier Mosby.
4. McCoy CD, Hoit BD, 2009, Restrictive, Obliterative and Infiltrative
Cardiomyopathies, dalam Fuster V, ORourke RA, Walsh RA dkk (ed.),
Hursts The Heart 12th edition, 499-505, New York: McGraw-Hill.

36

5. Mestroni L. Gilbert EM dkk, 2009, Dilated Cardiomyopathies, dalam


Fuster V, ORourke RA, Walsh RA dkk (ed.), Hursts The Heart 12th
edition, 476-489, New York: McGraw-Hill.
6. Nasution SA, 2007, Kardiomiopati, dalam Sudoyo AW dkk (ed.), Buku
Ajar Ilmu Penyakit Dalam jilid III, 1600-1603, Jakarta: Departemen Ilmu
Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.
7. Palupi SEE, Kardiomiopati, dalam Khairani R (ed.), Kumpulan Kuliah
Kardiologi, 88-91, Jakarta: Bagian Ilmu Penyakit Dalam Fakultas
Kedokteran Trisakti.
8. Pinney SP dkk, 2009, Myocarditis and Spesific Cardiomyopathies,
dalam Fuster V, ORourke RA, Walsh RA dkk (ed.), Hursts The Heart 12th
edition, 506-517, New York: McGraw-Hill.
9. Shah PM, 2009, Hypertrophic Cardiomyopathies, dalam Crawford MH
(ed.), Current Diagnosis and Treatment in Cardiology, 164-171, London:
Prentice Hall International.
10. Shaw LR, ORourke RA, 2009, Hypertrophic Cardiomyopathies, dalam
Fuster V, ORourke RA, Walsh RA dkk (ed.), Hursts The Heart 12th
edition, 490-505, New York: McGraw-Hill.

37