REFERAT

SARKOMA JARINGAN LUNAK

Oleh :
Terri Sandi Susyanto, dr
Pembimbing :
Raden Yohana, dr, SpB(K)Onk

SUB BAGIAN BEDAH ONKOLOGI

BAGIAN ILMU BEDAH
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS PADJADJARAN
RUMAH SAKIT HASAN SADIKIN BANDUNG
2016

REFERAT SUB BAGIAN BEDAH ONKOLOGI & KEPALA - LEHER

SMF BEDAH FAKULTAS KEDOKTERAN UNPAD
RS. Dr. HASAN SADIKIN BANDUNG
Oleh
: Terri Sandi Susyanto, dr
SARKOMA JARINGAN LUNAK

PENDAHULUAN
Istilah jaringan lunak diartikan jaringan ikat yang berada di luar rangka
(skelet). Secara embriologik berasal dari mesenkhim. Proses keganasan yang
berasal dari mesenkhim disebut sarkoma, dengan pengecualian tumor yang
tumbuh dari sel-sel Schwann karena secara morfologik dan klinik mempunyai
persamaan dengan tumor ganas jaringan lunak maka digolongkan ke dalam
sarcoma pula.
INSIDENSI
Di Amerika Serikat setiap tahunnya ditemukan 4.500 kasus tumor ganas
jaringan lunak dan kematian yang disebabkan oleh tumor ini sebanyak 1.600
orang.
Secara keseluruhan tumor ganas jaringan lunak hanya menduduki 0,7 % dari
semua proses keganasan, akan tetapi untuk anak dibawah 15 tahun tumor ini
menduduki 6,5 %.
EPIDEMIOLOGI
Tidak banyak yang diketahui mengenai epidemiologi ataupun faktor
penyebab yang berperan pada pasien dengan tumor ganas jaringan lunak.
Walaupun dikatakan bahwa predisposisi genetik tidak terbukti
pengaruhnya dalam terjadinya tumor ganas ini namun penyelidik lain ada yang
mendapatkan kasus keganasan ini mengenai anggota keluarga yang berdekatan.
Penyelidik lain menemukan sarkoma pada anak-anak dan orangtuanya menderita
kanker (terutama kanker payudara). Adapula yang mengemukakan kasus kanker
payudara sebagai kanker sekunder disamping liposarkoma sebagai tumor
primernya. Ada pula yang menemukan insidensi kelainan bawaan yang meninggi
pada anak-anak dengan sarkoma jaringan lunak. Terdapat kecenderungan
frekuensi yang meningkat pada pasien-pasien dengan penyakit yang diturunkan
secara genetik seperti basal cel nevus syndrome, multiple neurofibrornatosis,
poliposis intestinalis dan sindrom Gardner.
Trauma agaknya tidak mempunyai peranan. Zat kimia yang perlu diperhatikan
adalah asam fenoksi-asetat (sejenis herbisida) dan khlorofenol (zat pengawet
kayu).

Ionizing irradiation dapat menyebabkan sarkoma, akan tetapi jarang

terjadi di daerah badan yang diberi radioterapi; walaupun demikian ada juga
penyelidik yang menemukan fibrosarkoma pada dinding dada dan penderita yang
menjalani radioterapi untuk karsinoma payudara yang telah menjalani
mastektomi.
Beberapa benda asing yang ditanam pada badan ada yang dapat
menimbulkan sarkoma seperti logam, peluru ataupun selongsongnya walaupun
waktu yang diperlukan cukup lama (kira-kira 40 tahun).
Tempat yang dikenai sarkoma bisa dimana saja pada badan, akan tetapi
yang akan dibicarakan disini hanyalah sarkoma yang terdapat di luar viscera.

Sifat Biologis Sarcoma Jaringan Lunak (SJL).

SJL membentuk suatu masa tumor yang padat dan tumbuh secara
sentrifugal dengan lesi yang paling perifer terdiri dari sel yang kurang matur. SJL
tumbuh secara lokal mengikuti batas batas anatomis. Pada bagian pinggir
terdapat pseudokapsul yang merupakan suatu kapsul palsu akibat penekanan sel
normal oleh jaringan tumor. Pseudokapsul juga disebut zona reaktif, terdiri dari
sel normal, sel tumor, jaringan inflamasi dan daerah fibrovaskular. Ketebalan zona
reaktif ini bervariasi tergantung pada jenis dan gradasi sarkoma. SJL high grade
akan memiliki batas zona reaktif yang kabur. SJL dapat menembus pseudokapsul
pada satu kompartemen dan membentuk suatu metastasis lokal dalam satu
kompartemen yang disebut dengan skip metastasis.Skip metastasis merupakan
lokoregional metastasis dan tidak melalui peredaran darah. Fenomena ini
menimbulkan rekurensi lokal jika dilakukan eksisi luas saja. Skip metastasis
terutama terjadi pada SJL " high grade ".
Secara umum SJL tumbuh mengikuti barier natural yang paling rendah
resistensinya yaitu mengikuti kompartemen dimana tumbuh pertama kali. Pada
stadium akhir baru sarkoma akan menembus kompartemen. Pada kasus tertentu

SJL dapat tumbuh

ekstrakompartemen.

diantara

kompartemen

yang

disebut

dengan

Faktor-faktor predisposisi yang dapat menyebabkan terjadinya sarcoma jaringan

lunak, terdapat pada tabel dibawah ini :

1. Faktor Genetika

2. Radiasi
Penggunaan radioterapi pada pasien hodgkins disease dapat menyebabkan
sarcoma jaringan lunak pada 0,9% kasus
Sarcoma jaringan lunak yang sering terjadi adalah : MFH, Angiosarkoma

Radioterapi dalam kurun waktu 10 tahun) dapat menyebabkan sarcoma

jaringan lunak
Sarcoma jaringan lunak yang terjadi akibat radiasi biasanya memiliki
gradasi yang tinggi.

3. Bahan Kimia
4. Trauma
5. Infeksi : tersering yaitu limfedema kronis dalam waktu kurang lebih 10 tahun
dapat berubah menjadi limfangiosarkoma.
KLASIFIKASI PATOLOGIK
Secara patologik dari jaringan lunak ada yang tergolong betul-betul jinak,
ada yang walaupun jinak tapi mempunyai sifat melakukan invasi ke jaringan
sekitarnya sehingga secara morfologik mirip sarkoma dan pada terapinya
memerlukan tindakan yang lebih cermat (misalnya tumor desmoid atau
aggressive fibromatosis), ada pula kelainan non-neoplasma yang sangat mirip
suatu keganasan yaitu myositis ossificans yang merupakan reaksi terhadap
trauma dimana secara histopatologik ditemukan mitosis dalam jumlah yang
banyak sehingga seringkali sukar membedakannya dari yang ganas.
Beberapa ahli patologi mengemukakan angka-angka penemuannya dengan
persentase yang kadang-kadang berbeda jauh, dan perbedaan tadi sangat
bermakna, hal ini menunjukkan bahwa dalam mendiagnosa tumor ganas jaringan
lunak secara histopatologik sangat sukar.

10

11

12

TUMOR JINAK JARINGAN LUNAK

Tumor jinak yang berasal dari jaringan ikat (fibrous tissue)
Fibroma
Tumor ini berkapsel (bersimpai) dan ukurannya hanya beberapa sentimeter
saja. Ada 2 jenis fibroma yaitu :
1. Fibroma molle (fibroma yang lunak), terletak dalam jaringan subcutan,
bertangkai (padunculated), terdiri dari jaringan ikat dan lemak dan ditutupi
epidermis.
2. Fibroma durum (fibroma yang keras), yaitu lesi yang bertangkai seringkali
terdapat pada mukosa mulut sebagai akibat dari oklusi gigi yang kurang
baik.. Terapi dengan eksisi.

Elastofibroma
Lesi ini jarang didapat, biasanya terdapat di bawah otot skapula dan
seringkali melekat pada dinding toraks. Lesi ini jinak dan tidak pernah kambuh
dengan enukleasi.
Tumor Keasby
Nama lain dari tumor ini adalah juvenile aponeurotic fibroma biasanya
mengenai telapak tangan dan kaki, pada anak-anak dan dewasa muda. Lesi ini
menginfiltrasi jaringan lemak subcutan dan otot tetapi tidak mengadakan
metastase. Bila pengangkatan tidak sempurna akan terjadi kekambuhan.

Congenital Generalized Fibromatosis

Kelainan ini biasanya terdapat pada waktu bayi dilahirkan, ditandai
dengan adanya nodul multipal tersebar luas, serta secara difus mengenai jaringan
ikat baik yang permukaan maupun yang dalam, termasuk viscera dan tulang.
Biasanya menyebabkan kematian karena alat-alat tubuh yang vital juga terkena.

Hermatoma Fibrosa pada bayi

Lesi ini terutama mengenai lelaki pada tahun pertama, ditandai adanya
massa soliter pada ketiak, lengan, kepala dan leher. Jaringan yang dikenai
terutama dermis dan lemak subcutan dan ukurannya bisa cukup besar. Terapi
dengan eksisi lokal.

Noduler Fasciitis
Lesi ini disebut juga pseudosarcomatous fasciitis atau proliferative
fasciiitis secara morfologik sangat mirip fibrosarkoma tapi terapinya cukup
dengan eksisi lokal. Permulaannya tumbuh dengan cepat dalam beberapa minggu
dan kemudian berhenti pertumbuhannya; biasanya tidak melebihi 5 cm. Rekurensi
terjadi pada 10 %.

Tumor Desmoid

13

Nama lainnya aggressive fibromatosis atau musculoaponeurotic

fibromatosis. Kelainan ini mempunyai kecenderungan mengadakan infiltrasi
secara luas ke jaringan sekitarnya.
Abdominal desmoid tumor
terjadi pada jaringan aponeurotik otot dinding perut terutama pada wanita
yang post-partum. Terapi : eksisi.

Extra-abdominal desmoid tumor

biasanya terdapat pada daerah yang secara teknis sukar untuk dilakukan
eksisi misalnya di sendibahu, lipat paha dan tungkai serta tidak berkapsel. Tumor
ini secara lokal mengadakan infiltrasi dan destruktif walaupun tidak mengadakan
penyebaran. Terapinya adalah dengan melakukan reseksi luas dan
pinggiransayatan harus bebas tumor agar tidak terjadi residif. Bila eksisi luas tidak
memungkinkan maka dilakukan terapi radiasi, dan hasilnya cukup memuaskan.

Tumor jinak dari otot serat lintang

Rhabdomyoma
Tumor ini sangat jarang, tempat yang biasa dikenal adalah lidah, otot
leher, uvula bagian larynx, rongga hidung, ketiak, vulva dan jantung. Tumor ini
jinak dan terapinya adalah : dengan eksisi-simpel.
Tumor jinak dari otot polos
Leiomyoma
Tumor ini jarang ditemukan di luar uterus atau saluran urinarius. Dapat
pula ditemukan pada kulit dan jaringan subcutan mungkin berasal dari otot polos
pembuluh darah. Terapinya adalah dengan eksisi simpel.
Tumor jinak dari jaringan lemak
Lipoma
Tumor ini merupakan tumor jinak yang sering ditemukan dan bisa timbul
dimana terdapat jaringan lemak. Biasanya letaknya di permukaan tetapi bisa pula
berasal dari jaringan lemak yang dalam letaknya. Tanda yang karakteristik adalah
multiobulated dan ukurannya bisa kecil sampai besar sekali dan mencapai
beberapa kilogram. Terapinya adalah dengan melakukan enukleasi.
Tumor jinak dari jaringan synovial
Ganglion
Ganglion merupakan kelainan yang multilokuler, fibrous, merupakan kista
dan terdapat terutama pada dorsalismanus. Tumbuhnya berasal dari jaringan
synovial yang menjulur keluar. Terapinya dengan melakukan eksisi simpel.
Tumor jinak dari jaringan syaraf
Neurilemoma

14

Kelainan ini berupa suatu tumor yang berkapsel dan disebut pula
schwannoma biasanya hampir selalu berupa lesi soliter. Terapinya adalah dengan
melakukan reseksi biasanya jarang kambuh.
Neurofibroma
Neurofibroma juga tumbuh dari sel Schwann, bedanya dengan
neurilemoma adalah bahwa pada tumor ini tidak berkapsel dan konsistensinya
lebih lunak. Bisa tumbuh multipel di beberapa tempat. Terapinya adalah dengan
melakukan eksisi simpel, biasanya tidak residif.
Multiple neurofibromatosis adalah yang disebut penyakit Von
Recklinghausen. Pada kelainan ini lesi terdapat bisa sepanjang syaraf perifer bisa
pula mengenali syaraf intraspinalis.
Plexiform neurofibroma ditandai dengan anggota badan yang membesar.
Sekitar 5-10 % penyakit Von Recklinghausen bisa mengalami keganasan. Terapi
atas indikasi kosmetik.
Tumor jinak dari jaringan vaskuler
Hemangioma
Hemangioma bisa terdapat dimana saja pada tubuh. Sekitar 75 %
terjadi/terdapat pada waktu lahir dan 60 % terdapat pada daerah kepala dan leher.
Kebanyakan akan mengalami regresi spontan pada usia 5 tahun.
Ada 2 jenis hemangioma yaitu hemangioma kapiler dan hemangioma
cavernosum. Terapinya adalah dengan melakukan eksisi simpel. Bila kelainannya
menunjukkan pertumbuhan yang cepat dan kemungkinan mengenai organ tubuh
yang vital maka dapat diberikan radiasi dosis rendah.
Limfangioma
Kelainan ini mirip dengan hemangioma hanya bedanya kelainan ini tidak
berisi darah. Lesi ini bisa terdapat dimana saja dari tubuh. Cystic hygroma adalah
limfangioma yang terdapat di daerah leher.
Tumor glomus
Glomus yang normal mempunyai ukuran 1 mm dan merupakan suatu end
organ pada anastomosis antara arteri dengan vena. Glomus bisa terjadi pada
pembuluh darah yang besar misalnya yang terdapat dekat foramen jugulare dan
disebut glomus jugulari. Kelainan ini tidak dapat direseksi sehingga
pengobatannya adalah dengan pemberian radiasi (5.000 cGy dalam 5 minggu).
Biasanya lesi akan mengalami regresi walaupun lambat dan sesudahnya harus
dilakukan observasi secara teratur.
Infantile hemangiopericytome
Walau hemangiopericytoma yang terdapat pada orang dewasa lebih jinak
dari kebanyakan sarkoma, tetapi tumor ini dapat mengadakan metastase, oleh
karena itu hendaknya dianggap ganas. Sedangkan hemangiopericytoma pada bayi
merupakan lesi yang jinak. Tumor ini terdapat pada kulit dan terdapat infiltrasi ke
jaringan sekitarnya. Terapi dengan eksisi luas dan menghasilkan penyembuhan.

Tumor jinak dari jaringan histiositik(histiocytic)

15

Dermatofibroma
Kelainan ini disebut pula sclerosing hemangioma atau fibrousxanthoma
dari kulit, ukurannya biasanya 1 cm dan terdapat pada dermis. Terapinya adalah
dengan melakukan eksisi simpel.
Fibrous histiocytoma
Kelainan ini yang disebut pula fibrous xanthoma, mempunyai banyak
variant. Kelainan yang letaknya superficial menunjukkan sifat yang betul-betul
jinak, tetapi yang letaknya dalam biasanya mengadakan invasi lokal. Lesi ini bisa
terdapat dimana saja pada tubuh kita. Terapinya untuk yang superficial dengan
eksisi simpel, sedangkan untuk yang letaknya dalam harus dilakukan eksisi luas
dengan menyertakan jaringan sekitarnya.
Atypical fibrous histiocytoma
Fibrous histiocytoma yang letaknya dalam mempunyai sifat atipik
(atypical) dan mempunyai kecenderungan terjadi residif setelah pengangkatan.
Ukurannya bisa mencapai 8 cm, dan setengahnya akan kambuh setelah eksisi
simpel. Pengangkatan harus disertai dengan pemeriksaan sediaan beku yang
menyatakan bahwa pinggir sayatan betul bebas dari sel-sel tumor. Bila residif
setelah terapi pertama yang kurang sempurna tadi terjadi untuk tumor yang
letaknya di retroperitoneal bisa menimbulkan kematian.

Dermatofibrosarkoma protuberans
Lesi ini bisa terdapat dimana saja pada tubuh. Histogenetiknya yang pasti
belum diketahui benar walaupun tampaknya berasal dari histiosit. Kelainan ini
dimulai dengan penonjolan kecil yang membesar perlahan-lahan sehingga
biasanya tidak diperhatikan oleh pasien. Mempunyai sifat mengadakan invasi
lokal ke jaringan sekitarnya, sehingga dalam pengobatannya harus diperlakukan
sebagai tumor ganas. Tidak mengadakan metastase walaupun beberapa kali
kambuh. Bila masih dirasakan adanya sel-sel tumor yang tertinggal atau lokasi
tidak memungkinkan untuk eksisi yang baik maka dianjurkan untuk diberikan
radiasi saja atau kombinasi sesudah operasi.

Tumor jinak dari jaringan mesothelial

Mesothelioma
Lapisan sel pleura, peritoneum dan pericardium berasal dari mesothel.
Kebanyakan tumor mesothel adalah ganas akan tetapi yang jinak pun ada yaitu
yang biasanya mengenai pleura. Kelainan ini berupa suatu tonjolan dari pleura
parietalis atau visceralis ke dalam cavum tetapi tidak mengadakan infiltrasi ke
jaringan yang berdekatan. Kadang-kadang ukurannya cukup besar tetapi
memberikan hasil yang baik dengan eksisi simpel.
Tumor jinak yang asalnya tidak diketahui
Granular cell myoblastoma
Tumor ini jarang mencapai ukuran lebih dari 6 cm dan dapat disembuhkan
dengan eksisi lokal. Bila tumbuh di bawah epidermis atau membrana mukosa
tumor ini menyebabkan terjadinya proliferasi sel gepeng sehingga sangat
menyerupai karsinoma epidermoid.

16

Mesenchymoma
Tumor jinak ini yang juga dikenal sebagai hamartoma atau tumor campur
mesodermal, terdiri sedikitnya dua elemen mesenchym yang berbeda. Lesi ini
mengandung otot halus, otot seran lintang, lemak, jaringan pembuluh dan tulang.
Walaupun kebanyakannya ganas tapi yang jinakpun pernah dilaporkan, ukurannya
biasanya kecil.
Myxoma
Tumor ini diduga berasal dari sisa embrionik dan terdiri dari sel-sel
kumparan (spindle cell) yang tertanam di dalam matriks interseluler yang
mucinous. Kelainan ini bisa terdapat pada jaringan lunak, tulang dan kadangkadang pada jantung atau saluran genito-urinarius. Bila terdapat pada jaringan
lunak, maka kelainan ini dapat disembuhkan dengan eksisi lokal. Tumor yang
letaknya dalam kadang-kadang mengadakan infiltrasi ke jaringan yang
berdekatan, untungnya memberikan hasil yang baik dengan reseksi lokal.

DIAGNOSTIK
Tumor ganas jaringan lunak (sarkoma) seringkali timbul berupa benjolan
yang asimptomatik. Hal ini disebabkan karena tumor ini tumbuh di dalam jaringan
yang mudah ditekan dan seringkali jauh dari alat-alat vital sehingga keluhan yang
dikemukakan oleh pasien biasanya tidak seberapa sampai tumor ini mencapai
ukuran tertentu tergantung dari di mana letak anatomisnya, misalnya untuk tumor
di daerah paha atau pinggul 8-15 cm, pergelangan tangan 3-4 cm dan hanya 0,5-1
cm untuk tumor di jari tangan atau kaki. Gejala yang timbul umumnya disebabkan
oleh karena tekanan atau tarikan terhadap syaraf yang berdekatan atau terhadap
otot. Tidak ada tanda-tanda klinis yang khas untuk membedakan mana yang ganas
dan mana yang jinak, oleh karena itu setiap benjolan/tumor jaringan lunak harus
dibiopsi. Kadang-kadang suatu tumor yang lunak yang secara klinis diduga suatu
lipoma karena letaknya di daerah subcutan, setelah mendapat hasil pemeriksaan
histopatologik kita akan tercengang karena ternyata suatu proses yang ganas.
Pertimbangan untuk membiarkan suatu tumor jaringan lunak hanya dibenarkan
bila benjolan tersebut telah lama ada jauh sebelum pasien memeriksakan diri.
Biopsi pada suatu sarkoma harus dikerjakan sedemikian rupa sehingga bila
diperlukan eksisi pada terapi definitive nantinya akan turut terangkat.
Prinsip melakukan biopsi pada SJL adalah :
1. Lokasi yang dipilih merupakan daerah yang diperkirakan paling
representatif.
2. Jalur biopsi yang dipilih harus yang paling pendek ke arah lesi, tidak
boleh menembus kompertamen lain, pembuluh darah atau syaraf.
3. Lokasi insisi atau tusukan jarum harus mempertimbangkan inisisi
untuk operasi defenitif .

17

4. Pilih insisi longitudinal pendek yang paling mungkin, insisi transversa

merupakan kontraindikasi.
5. Hemostasis harus cermat, tiap hematom yang timbul akan
menyebabkan kontaminasi lokal SJL dan membuat limb sparing
procedure tidak mungkin dilakukan.
6. Jika sangat diperlukan boleh dipasang drain dengan catatan lokasi
drain dan jalurnya harus terangkat pada saat operasi defenitif.

Teknik Biopsi
Sarkoma tumbuh secara radikal dan mendesak jaringan sekitarnya
sehingga terbentuk suatu kapsel semu (pseudocapsule), jadi bukan kapsel yang
sebenarnya, dan di dalam kapsel ini masih terdapat sel tumor. Jadi tidak
dibenarkan melakukan enukleasi, sebagai suatu terapi. Bila kita melakukan
sayatan pada pseudokapsel maka kan mengakibatkan penyebaran sel-sel tumor ke
jaringan sekitarnya sehingga akan menyulitkan pada terapi definitive nantinya.
Atas pertimbangannya tersebut tadi maka biopsi eksisional dikerjakan pada tumor
yang diameternya kurang dari 3 cm, sedangkan bila lebih dari 3 cm maka hanya
dilakukan biopsi insisional saja. Hemostasis harus diperhatikan benar-benar
karena bila terjadi hematom maka sel-sel tumor akan berada di dalamnya dan
penyusupan sel-sel tumor melalui hematom tadi lebih jauh daripada yang invasi
yang terjadi secara alami.
Pemeriksaan klinis tetap memegang peranan dalam menentukan ukuran
tumor, perlekatan terhadap jaringan sekitarnya, memperbandingkan keadaan lesi
sesudah dengan sebelum biopsi, bagaimana fungsi anggota yang bersangkutan,
dan adakah kelainan yang diakibatkan oleh tumor tersebut.
Pemeriksaan klinis tetap memegang peranan dalam menentukan ukuran
tumor, perlekatan terhadap jaringan sekitarnya, memperbandingkan keadaan lesi
sesudah dengan sebelum biopsi, bagaimana fungsi anggota yang bersangkutan,
dan adakah kelainan lainnya diakibatkan oleh tumor tersebut.
Pemeriksaan radiologik pada sarkoma meliputi pemeriksaan :

18

1.

Xerogram yaitu pembuatan foto pembuatan radiologik secara soft tissue

technigue, dari daerah yang terkena.
2.
Pemeriksaan CT (computerized tomography) atau ultrasonografi dari
daerah yang bersangkutan.
3.
Pembuatan foto thorax.
4.
Pembuatan arteriografi.

STAGING PADA SARKOMA

Faktor yang paling menentukan dalam prognosa adalah derajat
pemeriksaan histopatologiknya (histologic grade). Menurut beberapa patologist
asal sel (histogenic cell) juga mempunyai peranan dalam menentukan prognosa
tadi.
Staging suatu sarkoma ditentukan menurut TNMG :
T : Ukuran tumor
N : Kelenjar getah bening regional
M : Metastasis jauh
G : Grading pemeriksaan histologik
Umumnya suatu sarkoma jarang mengadakan metastasis ke kelenjar getah
bening, hanya 5 % yang bermetastasis ke kgb (sarkoma sinovial dan
rabdomiosarkoma persentasenya lebih besar).
PENYEBARAN
Prognosa yang jelek pada pasien-pasien sarkoma disebabkan oleh karena
tumor ini dengan cepat mengadakan invasi agresif ke jaringan sekitarnya dan
mengadakan penyebaran dini (early dissemination) secara hematogen ke paruparu. Tumor ganas jaringan lunak mempunyai kecenderungan untuk mengadakan
invasi agresif ke jaringan sekitarnya seperti :

Sepanjang jalur syaraf

Sepanjang bundel otot

Sepanjang perbatasan fascia

Sepanjang pembuluh darah

Tidak jarang terjadi rekurensi sejauh 12 inci (30 cm) dari pinggir tumor yang
terlihat secara makroskopik.

Metastasis :
Umumnya hematogen
Limfogen hanya 5%
Hanya 4 - 11% kasus
Paru-paru (34%), Hepar (25%), Tulang (23%), SSP (3%)
Metastasis Limfogen :
Rhabdomyosarcoma
Synovial Sarcoma
Angiosarcoma
Malignant fibrous histiocytoma

19

 Epitheloid Sarcoma
Clear Cell Sarcoma

PROGNOSA
Prognosa selain ditentukan oleh grading histologik, juga ditentukan oleh :

Letak tumor, lebih proksimal dari anggota badan lebih jelek prognosanya.

Ukuran dan pola penyebaran lokal.

Penyebaran ke kelenjar getah bening regional.

GAMBARAN UNIK SARKOMA MENURUT TIPE HISTOLOGIKNYA
Selain gambaran umum yang berlaku untuk sarkoma seperti yang telah
disebut di atas, terdapat sifat/gambaran yang khas dan unik untuk setiap sarkoma
sesuai dengan tipe histologiknya secara individual.
Fibrosarkoma
Sebelum tahun 1965 fibrosarkoma merupakan diagnosa yang paling
banyak ditegakkan, akan tetapi setelah tahun tersebut dengan dikenalnya beberapa
subtipe sarkoma maka persentasenya menjadi menurun. Menurut STOUT dan

20

LATTES yang dimaksud dengan fibrosarkoma hanyalah suatu keganasan yang

berasal dari sel-sel dan serabut-serabut fibrosit, sedangkan yang berasal dari
turunan fibroblas lainnya tidak dimasukkan ke dalam golongan ini.

Rabdomiosarkoma (Rhabdomyosarcoma)
Tumor ini menempati sekitar 15 % dari seluruh sarkoma. Dikenal 3
subkategori dari tumor ini :
1. Rabdomiosarkoma pleomorfik (pleomorphic rhabdomyosarcoma)
2. Rabdomiosarkoma alveolar
3. Rabdomiosarkoma embrional
Rabdomiosarkoma yang disebut terdahulu terdapat pada anak-anak dan
disebut tipe juvenile. Tetapi rabdomiosarkoma embrional juga ditemukan pada
orang dewasa sehingga istilah botryoid yang menunjukkan adanya pertumbuhan
polipoid dan seperti anggur (polypoid and grape-like appearance), dan biasanya
terdapat pada traktus urinarius pada bayi dan anak-anak, dan kadang-kadang pula
ditemukan pada faring bagian mulut dan nasal.
Rabdomiosarkoma embrional merupakan sarkoma yang terbanyak ditemukan
pada anak-anak.
Rabdomiosarkoma pleomorfik biasanya terdapat pada orang dewasa,
walaupun kadang-kadang terdapat pula pada anak-anak. Lokasi yang paling
banyak dikenai tumor ini adalah anggota badan. Tumor ini seringkali anaplastik,
dimana ditemukan sel kecil besar dengan inti sel yang bizzare.
Leiomiosarkoma
Tumor ini berasal dari sel otot polos, dan karena biasanya tumbuhnya dari
otot polos pembuluh darah, maka tumor ini bisa terdapat disemua tempat dari
tubuh. Leiomiosarkoma bisa pula terdapat pada viscara itu sendiri atau dari otot
polos pembuluh darah yang terdapat di sana. Leiomiosarkoma yang tumbuh
retroperitonealis biasanya sangat agresif.
Liposarkoma
Liposarkoma adalah proses keganasan dari jaringan lemak. Laki-laki
dikenai lebih sering daripada wanita (1,5:1). Kadang-kadang tumbuhnya
multisentrik.
Dikenal 4 subtipe liposarkoma :
1. Liposarkoma yang berdiferensiasi baik
2. Liposarkoma miksoid
3. Liposarkoma lipoblastik (-round cell liposarcoma)
4. Liposarkoma pleomorfik
Beberapa penulis menyebutkan liposarkoma fibroblastik sebagai tipe ke-5.
Liposarkoma yang berdiferensiasi baik mempunyai tendensi untuk mengadakan
agresi lokal-invasif, dan pada kebanyakan kasus tidak mengadakan metastase
jauh. Liposarkoma miksoid mengadakan metastasis pada akhir perjalanannya/
pertumbuhannya. Liposarkoma lipoblastik (=liposarkoma sel bulat/ liposarkoma

21

epiteloid) terdiri dari sel-sel bulat yang uniform dan jalinan pembuluh kapiler.
Tumor terakhir ini juga liposarkoma pleumorfik, sangat malingnant dan
kemungkinan hidup 5 tahunnya hanya 20-30 % saja.
Sarkoma sinovial
Sarkoma sinovial tumbuh dari jaringan tendo sinovial dan banyak terdapat
pada dekade ke-2 sampai ke-4. Tempat yang palin banyak dikenai adalah anggota
badan. Dapat pula tumbuh pada oto; dan bisa terdapat pada dinding perut dan otot
lainnya dari badan. Dikenal 2 subtipe yaitu tipe monofasik dan tipe bifasik.
Sinovial yang monofasik ditandai dengan serabut-serabut sel kumparan
(spindle cell) yang monoton sedangkan yang bifasik mempunyai celah-celah
dalam tumornya pada pemeriksaan histologik. Celah ini dilapisi oleh sel kuboid
atau sel silindris yang tinggi dan kadang kala menyerupai karsinoma. Seringkali
ditemukan klasifikasi yang merupakan ciri khas dari tumor ganas ini.
Beberapa penulis ada yang mengemukakan bahwa sarkoma epiteloid dan sarkoma
clear-cell merupakan variant dari tumor ini.
Neurofibrosarkoma
Neurofibrosarkoma merupakan keganasan yang timbul/berasal dari sarung
syaraf dan juga disebut neurogenic sarkoma, malignant schawannoma dan
malignant neurolemmoma. Tumor ganas ini bisa terdapat dimana saja dari tubuh
manusia. Tumor ini seringkali terdapat pada pasien dengan penyakit Von
Recklinghausen, yaitu penyakit turunan yang kronik dan progresif yang secara
Mendel dominan dan ditandai dengan adanya neurofibroma yang multipel dan
perubahan pigmen kulit. Dari 15-25 % pasien dengan neurofiromatosis akan
berubah menjadi ganas.
Angiosarkoma
Hemangiosarkoma dan limfangiosarkoma masing-masing tumbuh dari
pembuluh darah dan pembuluh getah bening. Tumor ganas ini jarang ditemukan,
hanya 2 % dari seluruh sarkoma. Tumor ini bisa tumbuh dari lengan yang
mengalami lymphedema sesudah mastektomi.
Hemangioperisitoma (Hemangiopericytoma)
Hemangioperisitoma malignant adalah sarkoma yang diduga berasal dari
sel perisit otot polos yang terletak sekitar pembuluh darah kecil. Terapinya seperti
pada sarkoma lainnya. Kemungkinan hidup 5 tahun adalah 10 %.
Kaposis sarkoma.
Dalam tahun 1883 Kaposi menemukanmultiple idiophatic pigmented
sarcoma of the skin dan banyak terdapat pada kaum lelaki Yahudi dan Italia.
Tumor ini diduga berasal dari sel endotelial berupa lesi menonjol pada kulit dan
berpigmen, tumor ini mempunyai kecenderungan untuk mengadakan evolusi
perlahan-lahan, hasilnya biasanya multilokal dan bisa terdapat dimana saja pada
tubuh. Radiasi merupakan terapi terpilih, dan kemoterapi pun mempunyai tempat
dalam mengobati tumor ganas ini, misalnya dengan vinblastin, nitrogen mustard
dan actinomycin-D.
Tumor ganas ini ditemukan 100 kali lebih banyak di Afrika daripada di
Amerika Utara. Tumor ini sering bersama kelainan lainnya yaitu keganasan
limforetikuler misalnya penyakit Hodgkin.
Malingnant fibrous histiocytoma

22

Menurut OBRIEN dan STOUT kelompok tumor ini berasal dari jaringan
histiosit. Akhir-akhir ini banyak diagnosa tumor ini dibuat ahli patologi. Kelainan
yang dahulu didiagnosa sebagai rabdomiosarkoma pleomorfik ataupun
fibrosarkoma yang undiferensiasi kini ternyata termasuk tipe ini. Sifat tumor ini
bervariasi dari yang jinak sampai yang ganas.
Alveolar soft-part sarkoma
Tumor ini dikemukakan oleh CHRISTOPHERSON dalam tahun 1952.
Asal tumor ini tidak diketahui. Dibandingkan dengan penderita sarkoma ini
banyak yang hidup lama. Kemungkinan hidup 5 tahun pada penderita ini adalah
60 %. Banyak pasien tumor ini yang walaupun telah mempunyai metastasis tetapi
masih bertahan sampai 5-15 tahun sebelum meninggal.
Epitheloid sarkoma
Asal dari tumor ini tidak diketahui dan biasanya terdapat pada tangan atau
kaki pada struktur aponeurotik. Tumor ini berbeda dengan sarkoma lainnya dalam
hal mengadakan penyebaran ke kulit, jaringan subcutan, lemak dan tulang.
Tambahan pula tumor ini mempunyai kecenderungan untuk menyebar ke kelenjar
getah(penyebaran limfogen). Sekitar 30 % kasus mempunyai kelenjar getah
bening yang positif dikenai tumor. Prognosanya relatif lebih baik daripada
penderita sarkoma lainnya. Tetapi yang dianjurkan adalah dengan melakukan
eksisi luas, kadangkala dengan amputasi dan diseksi kelenjar getah bening
regional.
Mesothalioma
Mesothelioma adalah sarkoma yang berasal dari lapisan sarosa yang
melapisi rongga peritoneum atau rongga pleura. Penyebaran terutama dengan
invasi lokal sehingga tersebar dan ditandai dengan affusion yang jelas ( pleural
effusion atau ascites). Pembedahan ataupun radiasi biasanya tidak bermanfaat,
terhadap kemoterapi memberikan hasil yang lumayan.
PENGOBATAN SARKOMA JARINGAN LUNAK
Pengelolaan modern untuk penyakit ini adalah dengan pendekatan
(approach) yang multidispliner. Adanya keinginan untuk menyelamatkan
anggota badan yang terkena membuahkan pemberian adjuvant radioterapi dan
adjuvant kemoterapi dalam menangani tumor ganas jaringan lunak ini.
Kepentingan pemberian terapi kombinasi ternyata memberikan hasil yang lebih
baik bagi penderita.

23

PEMBEDAHAN
Untuk memberikan gambaran yang jelas dalam pembedahan tumor
jaringan lunak, baiklah kita simak istilah-istilah di bawah ini :
1.
Biopsi insisional, ialah tindakan pembedahan dengan maksud untuk
mengambil sebagian tumor dengan melakukan insisi langsung melalui kapsel
tumor. Cara ini dimaksudkan hanya untuk kepentingan diagnosa saja.
2.
Biopsi eksisional, ialah cara pembedahan dimana seluruh tumor berikut
pseudocapsulenya diangkat. Dengan cara ini maka secara mikroskopik sel-sel
tumor ganas masih memerlukan eksisi di daerah sekitarnya.
3.
Eksisi luas, adalah pengangkatan tumor beserta jaringan normal sekitarnya
dalam satu kesatuan. Cara ini belum menjamin pengangkatan total seluruh sel
tumor.
4.
Reseksi lokal yang radikal, adalah pengangkatan tumor dalam
kompartemen anatomik yang dihuni/ditempati tumor. Di sini turut diangkat
paling sedikit satu struktur anatomi yang tidak terkena dalam semua jurusan.
Jaringan yang diangkat disini meliputi semua otot-otot dari origo sampai
insertionya, tulang ataupun sendi yang terdapat dalam kompartemen tersebut.
Dengan cara ini mungkin proses amputasi walaupun cara yang tidak ablatif
mungkin masih bisa dilakukan.
Manajemen Sarcoma Jaringan Lunak

24

25

26

Ekstremitas
Pengelolaan tumor ganas jaringan lunak pada ekstremitas adalah sebagai
berikut :
1.
Amputasi kaki. Amputasi kaki yang biasa dilakukan untuk keadaan lesi
iskemik tidak mempunyai tempat dalam pengobatan sarkoma kaki.
2.
Amputasi bawah lutut (below knee amputation). Jenis amputasi ini
merupakan terapi yang paling cocok untuk sarkoma yang terletak di kaki.
3.
Amputasi di atas lutut (above knee amputation). Cara ini dilakukan
untuk tumor ganas jaringan lunak yang terletak di bawah lutut (di tungkai
bawah).
4.
Disartikulasi panggul (hip disarticulation). Jenis amputasi ini dipakai
untuk lesi ganas di sebelah distal dari pertengahan paha.
5.
Hepipalvactomy. Pembedahan ini dilakukan untuk terapi lesi pada bagian
proksimal paha.
6.
Modified hemipalvectomy. Dalam operasi ini ala ossis IIIIdipertahankan.
7.
Extended hemipalvectomy. Hal ini dilakukan untuk kelainan yang berada
di daerah panggul.

27

8.

Amputasi pada lengan dikerjakan sebagai berikut :

Amputasi di bawah sikut dikerjakan untuk proses keganasan pada
tangan atau pergelangan tangan.

Amputasi di atas sikut untuk keganasan yang berada di lengan

bawah.

Disartikulasi bahu dilakukan untuk kelainan/keganasan di daerah

sikut di lengan atas bagian distal.

Forequarter amputation untuk lesi di bagian proksimal lengan

atas atau di daerah bahu, dalam operasi ini clavicula dan scapula turut
diangkat.

28

Eksisi pada SJL yang tidak resektabel dibagi menjadi :

Eksisi wide margin 1 cm di luar zona reaktif
Eksisi marginal margin yaitu pada batas pseudo capsul
Eksisi intralesional margin memotong parenkim tumor atau de
bulking, dengan syarat harus membuang massa tumor > 50% dan
tumornya harus berespon terhadap radioterapi atau kemoterapi

Marginal Eksisi

29

Intralesional Eksisi
Pembedahan yang non-amputatif adalah sebagai berikut :
1.
Muscle group excision. Dalam operasi ini satu group
otot dieksisi mulai dari origo sampai insertionya, termasuk pembuluh darah,
lemak dan syaraf yang ada dalam daerah tersebut.
2.
Compartmental excision. Dalam operasi ini tumor
berikut bangunan (semua jaringan) yang berada dalam satu kompartemen
yang dibatasi fascia diangkat semuanya. Cara ini dikerjakan berdasarkan
pertimbangan bahwa sarkoma biasanya tidak sampai menembus fascia.
Sarkoma pada badan
Pengelolaan sarkoma pada badan prinsipnya sama yaitu mengangkat
tumor bersama jaringan sekitarnya. Radiasi kadangkala perlu dipertimbangkan
sesudah dilakukan pembedahan untuk high grade sarkoma.

30

31

RADIOTERAPI
Terapi radiasi merupakan salah satu cara yang cukup ampuh dalam
pengobatan sarkoma. Biasanya dilaksanakan secara kombinasi bersama
pembedahan (radiasi pasca bedah=post operative radiation).
Radiasi kadangkala diberikan prabedah dan pembedahannya dilakukan 4-6
minggu setelah radiasi.
KEMOTERAPI ADJUVANT
Pada jenis sarkoma yang high grade seringkali terjadi kekambuhan
setelah dilakukan pembedahan disertai ataupun tanpa radiasi, oleh karena itu
dipertimbangkan pemberian kemoterapi adjuvant.
Obat-obat kemoterapi yang biasa dipergunakan pada sarkoma adalah :

Doxorubicin (adriamycin)

Actinomycin-D (=dactinomycin, cosmagen)

Cyclophosphamide

5-fluorouracyl

methotrexate

cis-platinum
vincristine

32

33

KEY POINTS
Sarcoma : tumor heterogen yg dapat terjadi pada seluruh tubuh ; terdapat >
50 subtipe dengan histologis dan derajat diferensiasi yang berbeda.
< 1% dari seluruh keganasan pada dewasa dan 7% pada anak-anak.
2/3 terjadi di ekstrimitas ; 1/3 sisanya pada retroperitoneum, trunk,
abdomen, dan kepala-leher.
Algoritma tatalaksana sarcoma tergantung pada stadium tumor, letak, dan
histologi.
Terapi multimodalitas : pembedahan reseksi, radiasi, kemoterapi lokal
lanjut, derajat tinggi, sarcoma ekstrimitas.
5-year survival rate rata-rata : 50-60% pada seluruh stadium soft tissue
sarcomas.
Kematian pasien sarcoma terutama disebabkan metastasis paru, 80% nya
terjadi dalam waktu2-3 tahun setelah diagnosis awal.

DAFTAR PUSTAKA
1. Rosenber S.A., Sult, H.D., Baker L.H and Rosen.G. SARKOMA of SOFT
TISSUE and BONE, in DeVita, V.T. CANCER; Principles & Practise of
Oncology, J.B. Lippincott Company, Philadelphia-Toronto, 2008.
2. Casciato DA, Forscher CA. SARCOMA, in Manual of Oncology, 4 th ed,
Lippincot Williams & Wilkins, 2000. p.349-362
3. Way LW. Current Surgical Diagnosis & Treatment, 8 th ed, Prentice Hal Int.
Inc, 1988.p.1133-1165
4. Goldsmith. Soft Tissue Sarcomas, in Sabiston: TextBook of Surgery , 13 ed,
Ugaku Shoin- Saunders Int Ed, Philadelfia, 2006.
5. Brunicardi, Charles F. Schwartz Principles of Surgery, 9th edition. McGrawHill Company. 2010.
6. Protokol Peraboi 2003. Protokol Penatalaksanaan Sarkoma Jaringan Lunak.
Perhimpunan Ahli Bedah Onkologi Indonesia
7. Weiss, Sharon & Goldblum, John R. Enzinger & Weiss. Soft Tissues Tumors,
fifth edition. Elsevier.2008.

34