Anda di halaman 1dari 5
182 ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUN lias Parjono, Kartika Widayati Taroeno-Hariadi DEFINISI ‘Anemia hemolitik imun (autoimmune hemolytic anemia = ATHA/ AHA) merupakan suatu kelainan di mana terdapat antibodi terhadap sel-sel eritrosit sehingga umur eritrosit ‘memendek. PATOFISIOLOGI Perusakan sel-sel eritrosit yang diperantarai antibod ini terjadi melalui aktivasi sistem komplemen, aktifasi ‘mckanisme seluler, atau kombinasi keduanya, | aktifasi sistem komplemen, Secara kescluruhan aktifasi sistem Komplemen akan menyebabkan hancumya membran sel eritrosit dan terjadilah hemolisis intravaskuler yang ditandai dengan hemoglobinemia dan hemoglobinuri Sistem komplemen akan diaktifkan melalui jalur klasik ‘ataupun jalur alternatif, Antibodi-antibodi yang memiliki ‘kemampuan mengaktifkan jalur klasik adalah IgM, IgGl, IgG2, IgG3. IgM discbut sebagai aglutinin tipe dingin, sebab antibodi ini berikatan dengan antigen polisakarida pada permukaan sel darah merah pada subu di bawah suhu tubuh. Antibodi IgG disebut aglutinin hangat karena bereaksi dengan antigen permukaan sel ertrosit pada suhu ‘tubuh. aktifasi komplemen jalur klasik, Reaksi diawali dengan aktivasi CI suatu protein yang dikenal sebagai recognition unit. C1 akan berikatan dengan kompleks jmun antigen antibodi_ dan menjadi aktif serta mampu ‘mengkatalisis reaksi-reaksi pada jalur klasik. Fragmen Cl akan mengaktifkan C4 dan C2 menjadi sua Kompleks C4b,2b (dkenal sebagai C3-convertase), (C4b.2b akan memecah C3 menjadi fragmen C3b dan C3a, C3b mengalami perubahan konformational sehingga ‘mempu berikatan secara kovalen dengan partikel yang ‘mengaktifkan komplemen (sel darah merah berlabel antibodi). C3 juga akan membelah menjadi C3d,g, dan (C3c. C3d dan C3g akan tetap berikatan pada membrat sel darah merah dan merupakan produk final aktivas C3. C3b akan membentuk kompleks dengan C4b2 ‘menjadi C4b2b3b (C5 convertase). C5 convertase aka memecah C5 menjadi C5a anafilatoksin) dan C5b yang berperan dalam kompleks penghancur membran, Kompleks penghancur membran terdiri dari molekul ‘C3b,C6,C7,C8, dan beberapa molekul C9, Kompleks ii ‘akan menyisip ke dalam membran sel sebagai suaty aluran transmembran sehingga permeabilitas membran ‘normal akan terganggu. Air dan ion akan masuk ke dalam sel sehingga sel membengkak dan ruptur, |b aktifasi komplemen jalur alternatif. Aktifator jalur alternatif akan mengaktifkan C3, dan C3b yang terjadi ‘akan berikatan dengan membran sel darah merah, Faktor B kemudian melekat pada C3b, dan oleh D faktor B

Anda mungkin juga menyukai