182
ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUN
lias Parjono, Kartika Widayati Taroeno-Hariadi
DEFINISI
‘Anemia hemolitik imun (autoimmune hemolytic anemia =
ATHA/ AHA) merupakan suatu kelainan di mana terdapat
antibodi terhadap sel-sel eritrosit sehingga umur eritrosit
‘memendek.
PATOFISIOLOGI
Perusakan sel-sel eritrosit yang diperantarai antibod ini
terjadi melalui aktivasi sistem komplemen, aktifasi
‘mckanisme seluler, atau kombinasi keduanya,
| aktifasi sistem komplemen, Secara kescluruhan aktifasi
sistem Komplemen akan menyebabkan hancumya membran
sel eritrosit dan terjadilah hemolisis intravaskuler yang
ditandai dengan hemoglobinemia dan hemoglobinuri
Sistem komplemen akan diaktifkan melalui jalur klasik
‘ataupun jalur alternatif, Antibodi-antibodi yang memiliki
‘kemampuan mengaktifkan jalur klasik adalah IgM, IgGl,
IgG2, IgG3. IgM discbut sebagai aglutinin tipe dingin,
sebab antibodi ini berikatan dengan antigen polisakarida
pada permukaan sel darah merah pada subu di bawah suhu
tubuh. Antibodi IgG disebut aglutinin hangat karena
bereaksi dengan antigen permukaan sel ertrosit pada suhu
‘tubuh.
aktifasi komplemen jalur klasik, Reaksi diawali
dengan aktivasi CI suatu protein yang dikenal sebagai
recognition unit. C1 akan berikatan dengan kompleks
jmun antigen antibodi_ dan menjadi aktif serta mampu
‘mengkatalisis reaksi-reaksi pada jalur klasik. Fragmen
Cl akan mengaktifkan C4 dan C2 menjadi sua
Kompleks C4b,2b (dkenal sebagai C3-convertase),
(C4b.2b akan memecah C3 menjadi fragmen C3b dan C3a,
C3b mengalami perubahan konformational sehingga
‘mempu berikatan secara kovalen dengan partikel yang
‘mengaktifkan komplemen (sel darah merah berlabel
antibodi). C3 juga akan membelah menjadi C3d,g, dan
(C3c. C3d dan C3g akan tetap berikatan pada membrat
sel darah merah dan merupakan produk final aktivas
C3. C3b akan membentuk kompleks dengan C4b2
‘menjadi C4b2b3b (C5 convertase). C5 convertase aka
memecah C5 menjadi C5a anafilatoksin) dan C5b yang
berperan dalam kompleks penghancur membran,
Kompleks penghancur membran terdiri dari molekul
‘C3b,C6,C7,C8, dan beberapa molekul C9, Kompleks ii
‘akan menyisip ke dalam membran sel sebagai suaty
aluran transmembran sehingga permeabilitas membran
‘normal akan terganggu. Air dan ion akan masuk ke dalam
sel sehingga sel membengkak dan ruptur,
|b aktifasi komplemen jalur alternatif. Aktifator jalur
alternatif akan mengaktifkan C3, dan C3b yang terjadi
‘akan berikatan dengan membran sel darah merah, Faktor
B kemudian melekat pada C3b, dan oleh D faktor B