Fisiopoatologia

Anemia aplasica
La medula osea produce tres lneas celulares y la disminucin en la
produccin de las mismas es designada como pansitopenia.
La hemoglobina es menor a 10 y neutrfilos menos de 1500 y
plaquetas menos de 100000
Cuando aparece es una deficiencia de la medula osea generalmente
La pansitopenia se mira en una biometra hemtica
Si encontramos pansitopenia debemos mandar a hacer una aspirado
de la medula isea.
Encontraremos grasa*
Principalmente
Fibrosis medular:
Designada como la ausencia de clulas en medula sea.
Tiene que ser en ausencia de cncer. (leucemia linfomas metstasis).
En ausencia de las clulas pensamos en aplasia medular.
En Sinaloa y el bajio son las principales incidentes en enfermedades
hematolgicas principalmente en el uso de agroqumicos en menores
de quince aos.
Leucemia linfoctica aguda y anemias aplasicas.
Lgc y llc afecta a personas mayores.
CAUSAS:
La mayora de las anemias producen herencia autonmica recesiva. Se
transmite de generacin en generacin. Aparece generalmente en una
segunda mutacin en caso de no presentar nada en un principio. Se
llama SEGUNDO GOLPE DE MUTACIN. (como en el caso de los
agroqumicos).
Puede ser por el uso de frmacos

Sustancias qumicas (limpiadores)

Virus (ej. Dengue)
En caso de no poderse demostrar la causa se dice que es de origen
idiopico
Sndromes raros
El benceno*
Para poder decir que tiene aa tiene que tener la medula menos del
25%.
La anemia puede ser de moderada a severa caracterizada por la
hipoxia.

Moderada 8-10gr de hemoglobina

Severa -8 gr de hemoglobina
Neutropenia
Los neutrfilos son las clulas que nos permiten la inmunidad natural
Nos defienden en contra de las bacterias.
Se asocia con infecciones oportunistas, hongos y bacterias
principalmnte.
Neutrfilos totales por debajo de los 1500.

Trombocitopenia
Por sndrome purpurico (petequias gingivorragias)
Plaquetas debajo de 100 000.

La presencia de hepatoesplenomegalia y linfademopata implica que

no es anemia aplasica. Sugiere otro dx
Debemos clasificar en grados:
Grave
Neutrfilos de 200 a 5000 totales
Y medula osea menos del 1% (reticulocitos)
No grave:
8.5gr y plaquetas -100 000
Muy grave
Neutrfilos de 200 000 x 109L}
Dx confirmado solo con biopsia o aspirado de medula osea.
En la bh puede que este normal solamente aparecern bajos los
niveles correspondientes.
- Evitar que el px se muera.
- Morira de sangrado o septicemia.
Transfusin de hemoderivados, afresis plaquetarias.
Una afresis plaquetaria aporta 100 000 por cada afresis pero las
plaquetas se mueren despus de 48hrs
10,000 Concentrados plaquetarios
3 concentrados cada 8hrs comnmente. (1 aferesis plaquetaria).
Cuando hay fiebre se acelera la trombocitopenia
En los px de sx neutropenia y fiebre
Antibiticos de amplio espectro 3 lineas bacterias hongos virus
Cuando tenga menos de 200 neutrofilos totales. (500* no esperar a
200 jajaja)
FINGASTRIN

UNIDAD FORMADORA DE COLONIAS PARA LA NEUTROPENIA (NOMBRE

COMERCIAL)
- Transplante de medula osea.
Depende del grado de la enfermedad.
-20anos es forzoso este tx
El resto solamente inmunosupresin.
CICLOSPORINA U OTRO INMUNOSUORESOR.
La actividad de la inmunosipresion es evitar clonas celulares se llaman
molculas de adhesin celular.
SE ASOCIAN A ANDROGENOS, ALGUNOS TIENEN LA PROPIEDAD DE SER
HEMATINICOS, METRINOLONA POR EJEMPLO PREESCRITA POR EL
SECTOR PUBLICO, ES UNA HORMONA MASCULINIZANTE.
Factores de crecimiento siempre denen estar presentes en el tx inicial
o en el transplante, hay que esperar hasta 120 dias para ver la
respuesta del tx inicial, completa: Hb
Respuesta parcial requiere transfusin.
Es inespecfica.

HEMOGLOBINURIA PARSISTICA NOCTURNA

Es una enfermedad clonal de cels hematopoyeticas
Es de causa hemolitica
La hemolisis intravscular puede causar trombosis que es la principal
causa de muerte de estos px.
LA ENFERMEDAD puede ser primaria o acompaar a otras.
Se presenta en caucsicos.
De origen gentico.
Es el gen productor del fosfatidil fosfocitol

Es encargado de la sntesis de este fosfolpido.

Se encuentra en muchas otras cels aparte de los eritrocitos
principalmente en cel mx lisas
Acompaada por dficit de 2 componentes reguladores del
complemento produciendo hemolisis y trombosis intravascular.
Cd55- y cd59 -bloquea las mol de ad cel
Una vez producida le hemolisis intavascular se libera la hemoglobina y
habitualmente es nocturna produce oxido ntrico
La trombosis causa la muerte y adems puede evolucionar a LEUCEMIA
como respuesta de la medula de clonas excesivas.
Hay tes tipos
Clsica
Secundaria
Subclnica: con caractersticas pero con anemia y hemoglobinuria
Los procesos hemolticos son producidos durante la noche y en la
maana el px ve la orina oscula puede presentarse hemolisis
intavascular
La mo puede presentar hiperplasia
La dhl (enzima deshidrogernasa lctica) eritride se encontrara elevada
en todas las enf hemolticas
El dx se determina con la PRUEBA DE CUMB es cruzada, detectando
complementos sricos sobre tosos c3 y
Sirve pada diferenciar inmunitaria y no inmunitaria
La prueba dx especifica se llama pueba de HAPM hemolisis acida.
Se onen los eritrocitos en imn medio acido y estos explotan.
Citrometria de flujo*
ENFERMEDAD NO CURABLE.

Puede durar 10-15 sin tratamiento y los eventros tromboembolicos

son la principal causa de muerte.
Es enfermedad paraneoplasica es un sx con un cncer oculto***
15 de febrero del 2016
Los Lt nacen en medula osea apartir de una cel pluripotencial.
rganos Linfoides
Primarios: medula osea y timo
Secundarios: adenoides y amgdalas de placas de peyer, ganglios
linfticos y bazo.
En los ganglios se encuentra el centro germinal.
SX MIELOPROLIFERATIVOS

Son proliferacines clonales, (leucemias crnicas).

Curso clnico de evolucin crnica.
Tienden a evolucin clonal leucemias agudas
Cursan con hipercelularidad medular la cual es la caracterstica
principal de las leucemias agudas.
Cursan con esplenomegalia principalmente linfomas y leucemias.
(no siempre, es secundario), recuentos hemticos elevados, y
tendencia a fibrosis medular.
Muchas leu tienen alteraciones en el cariotipo
Todas las enfermedades hematolgicas estn clasificadaspor la F.A.B.
Como agudas: Linfoblsticas y Mieloblstica.
Crnicas: linfoctica y mieloctica.
De todas las leucemias la que tiene esplenomegalia es la MGC
(mieloblstica aguda)
Reaccion Leucemoide: leucos por arriba de 20,000
Sx mieloproliferativo:

30,000

Ambas requieren biopsia de medula osea

Sx linfoproliferativos
Afectan el tx linfoide
Segn la clasificacin de la fab:
Linfoma de Hodgkin y no Hodgkin
Su caracterstica principal es la presencia de las cels REED-STERNBERG
Los ganglios afectados por el son de la axila cervical y mesentricos o
retroperitoneales, entre ms centrales ms grave ser la enfermedad.
Invade de un grupo ganglionar a otro. Solo el no hodgkin.
El nico linfoma curable es el de HODGKIN tiene probabilidades del 95
o ms en los mejores lugares y no se transforman en leucemias.
NO HODGKIN
Poco frecuente en nios
Se presenta en hombres jvenes o mayores
No tienen clulas especificas representativas no tienen
reedstenberg
Los encontraremos sobre el diafragma
No se diseminan de una cadena a otra, si existe en una cadena y
tambin en otra no fue por contagio
Si se vuelven leucemias sobre todo despus de las radioterapias.
Metastsico
Puede aparecer en rin, hgado y cerebro
En muchos casos puede ser remitido
Los linfomas no se confunden con leucemias, aunque algunas pueden
llevar ganglios acompaantes, la caracterstica principal de los
linfomas es el tipo de ganglios. Cervical axilar inguinal.
Sintomatologa
Fiebre nocturna con sudoracin

 Prdida de peso
Fatiga
Prurito sin causa alguna.
Trombocitopenia
Es cualquier trastorno en el cual hay una cantidad anormalmente baja
de plaquetas.
Normal (150,000-300,000)
Patolgica Significativa: -100,000 : se hace el protocolo de estudio.
Se divide por 3 causas principales:
1. Produccin insuficiente de plaquetas en la mdula sea
2. Incremento de la descomposicin de plaquetas en el torrente
sanguneo
3. en el bazo o hgado.

Cuando son menos de 50,000 presentan sndrome purprico

Sangrado de boca y encas
Hematomas
etc
Las Petequias
Se presentan en cualquier
extremidades inferiores.

parte

especialmente

en

las

Prpura Trombocitopnica Idioptica

Una trombocitopenia de origen inmunolgico (PTI) es mas frecuente en
mujeres jvenes.
Se caracteriza por inmunoglobulinas elevadas
Se cura con la esplenectoma posterior a la inmunosupresin
Puede ser pti de nios y adultos

Algunos tipos pueden ser hereditarias, y enfermedades virales no

contagiosas.
Tiene que tener sx purprico
Que no tenga una enfermedad secundaria.
La ms comn es el lupus eritematoso sistmico.
Cuando tiene menos de 20,000
-10,000
-5000 sangrado del sistema nervioso central espontneo.
SE INDICA
1. AFERESIS PLAQUETARIA : Debajo de 20,000
2. INDUCCIN DE REMISION: Plaquetas por arriba de 50,000
Algunos px requieren ciruga y la indicacin es tener plaquetas como
mnimo 80,000. De lo contrario no se podr.

Martes 16 de Febrero del 2016

La cascada de coagulacin
Es un mecanismo de
La civ es una circulacin cerrada que no permite salidas y que cuando
sucede una lesin vascular se desencadena la cascada de la
coagulacin.
Existen 2 vas
La primaria
Es la coagulacin del trombo blanco de las plaquetas y que estas al
exponer la membrana celular de las plaquetas activan las diferentes
vas que son 3
Intrnseca
Extrnseca
Comn
stas vas tienen que aportar los elementos necesarios para que se
desencadene la cascada:
el factor tisular
las clulas necesarias para la activacin

se requiere ue el endotelio tenga un sitio de ensamblaje a los

fdelacoag de los cofactores a LOS facvtores hasta llegar a la
modulacin hasta producir el paso final que es la liberacin de las
fibras de fibrina que estabilizan el coagulo.
Despus de esto la cascada se tiene que regular para que no contine
la cascada.

Existe el aspecto teorico la forma de como estudiar la coagulacin pero

la via intrnseca inicia con el factor 12
Extrnseca inicia con el factor 7 con la activacin de los fosfolpidos de
la membrana celular de las plaquetas y se unen al factor 10y formar el
trombo.
Se le llama cascada debido a que los factores se activan
Intervienen 12 proteinas que son los factores clsicos.
Existen como factores circulantes inactivados en la circulacin.
Intervienen otras sustancias como iones, Ca y algunos fosfolpidos.
7 de los fatores
V preacelerina
****
Son sustancias que sintetiza el hgado de alto peso molecular.
Tienen cadenas de aminocidos que los mantiene inactivos. Para
activarlos se tienen que cortar esas cadenas.
Normalmente no tienen actividad cataltica.
Una vez cortadas sern proteasas.
Algunos factores requieren vitamina K para activarse y se le llaman
factores dependientes de vitamina K. (el hgado no los sintetizara si no
hay vitamina K).
p. ej. : II(protrombina), VII(procombertina), IX(antihemoflico beta) y
X(Stuart).

La cascada se divide en 3 vas

1. Intrnseca: Crean que se coagulaba dentro.
2. Extrnseca: Crean que se coagulaba por otros medios externos.
3. Comn: Aqu convergen las 2 vas anteriores y termina cuando el
fibringeno se convierte en fibrina.
Tanto la va 1 y 2 pueden iniciar una cascada sin orden, hasta llegar a
la comn.
Cada activacin de un factor da como resultado el ensamblaje del
factor con su cofactor y un sustrato que pudieran ser los fosfolpidos o
los ines de Ca
NINGUN FACTOR LLEVA POR SI SOLO LA REACCION EN CASCADA.
El ensamblaje ocurre en una superficie que sirva de punto de anclaje:
LA LESION TISULAR/DEL ENDOTELIO VASCULAR/ DONDE LAS
PLAQUETAS FORMARON EL TROMBO PLAQUETARIO.
La va 1 y 2 convergen en el factor 10.
Se le conoca a la extrnseca como va rpida y a la intrnseca lenta.

Caoln y Pectina: Antidiarreco

VIA INTRINSECA
3 PASOS:
1. Formacin del factor XIa
En sta etapa participan 4 proteinas: Precalicrena(acelera la
activacin), Quimingenos y los factores XI Y XII.
Para esto estn las cilinas derivadas de los quimingenos de alto
peso molecular.
Formacin del factor XIa

El factor IX se encuentra en el plasma como proenzinma. En

presencia de iones de calcio, el factor XIa cataliza la ruptura de
una unin peptdica en la molecula del factor IX para formar un
Glucopptido de 1KDa yliberar por otro lado el factor XIa.
El factor IX esta ausente en px con hemofilia tipo B.
VA EXTRNSECA
Se le llama asi debido a que se puede notar que requiere de
factores ajenos a la sangre.
Es la via mas rspida de la coagulacin y requiere expoicion de tx o
presencia de tapon plaquetario que se mezclaran con los factores.
Terminara con la activacin del factor 10.
El fx tisular expone las lipoprotenas subendoteliales.
Abundante en cpulmon, cerebro y placenta.
El factor tisular se encuentra secuestrado en el interior de las
clulas endoteliales y es secretado en respuesta a una lesin, o
bajo el efecto de algunas citoquinas.
Activacin del factor VII es un profactor para activarse requiere la
activacin de los fosfolpidos de
Unido a calcio lo que provocara su activacin despus l factor X
formando un complejo llamado III y el Ca.
Aqu termina la via extrnseca con el factor X activado (FACTOR Xa
*activado*).
Una vez activado la via comun degrada fibringeno de la sx
perifrica para convertirlo n fibrina que por accin enzimtica se
une a la trombina(factor IIa) y espabiliza el coagulo (sin ella no se
puede).
La trombina requiere recortarse para activarse, requiere de accin
cataltica, gracias a la proteasa del factor Xa que separa las
cadenas de la protrombina las corta y queda la trombina,
quedando un fragmento de 32KDa en la procion terminal.
El fibringeno esta inactivo en el hgado, y ante cualquierl lesin
aumenta su produccin. Se le denomina parte de las protenas
La activacin se acelera cuando **

Una vez formada la trombina entonces la fibrina se produce por

una reaccin cataltica en el fibringeno debido a la unin de las
cadenas de la fibrina en forma lateral.
La fibrina se unir una vez activada al sitio donde est adherida la
trombina como su fuera el sitio de unin globular central, pero una
sola fibr de fibrina no es suficiente, por ello se producirn ms
para entrecruzarse y estabilizarse por medio de puentes
covalentes (diferentes cargas) e intercatenarios ( de diferentes
puntos)
La fibrina estabiliza el cogulo rgido, rojo, duro, aqu se unirn
los eritrocitos.
Las fibras que no tienen el poder pueden ser frgiles y los cogulos se
pueden desprender, cuando sucede esto se le llamar MBOLO.
Ningn cogulo puede formarse por si solo.
La circulacin los diluye.